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Sistema cardiovascular

hallazgos en la auscultacin en caso de cardiopata congnita


punto de
mxima
lesin
fase
caracterstica
comentarios
intensid
ad
Soplo debido a
estenosis
pulmonar;
puede ser suave
tetraloga sistli
eyeccin (crecientebase
o incluso no
de fallot
co
decreciente)
izquierda
aparecer en
caso de
hipoplasia de la
arteria
pulmonar.
TETRALOGIA DE FALLOT
Las caracteristicas anatomicas que definen la tetralodia de fallot incluyen:
1. Constriccion en el infundibulo ventricular
pulmunar)
2. Hipertrofia ventricular derecha secundaria
3. Defecto en el tabique ventricular subaortico
4. Dextroposicion de la aorta.

derecho

(estenosis

La estenosis pulmunar que aparece junto con CIV aislada produce hallazgos
semejantes, pero el tabique infundibular no esta malalineado, la aorta tiene
un tamao normal y le infundibulo del ventriculo derecho no esta
estrechado. Estas diferencias se ignoran con frecuencia en los pacientes
veterinarios dado que rara vez se lleva a cabo una cirugia correctora.

Patogenia
la tetralogia de fallot se ha estudiado de forma extensa en colonias
reproductoras de la raza keeshond y se ha identificado un especto de

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lesione que varian desde subclinicas a clinicas complicadas. Graduacion de
los defectos conotruncales de la siguiente forma:

Grado 1: malformaciones subclinicas que incluyen la persistencia de


la linea de fusion del tabique conal,aneurisma del tabique ventricular
y ausencia del musculo papilar del cono.
Grado 2: estenosis pulmonar o comunicacin interventricular junto
con las lesiones grado 1.
Grado 3: tetralogia de fallot; estenosis pulmonar, comunicacin
interventricular y dextroposicion de la aorta ( con hipertrofia
ventricular derecha secundaria).
Las alteraciones adicionales que se han encontrado en algunos perros
incluyen una aorta ascendente dilatada y tortuosa, atresia pulmonar,
hipoplasia de la cresta supraventricular y alteraciones del sistema de
arcos aorticos. Basandose en estos extensos estudios de reproduccion
y en sofisticados analisis geneticos, se ha observado que los defectos
conotruncales presentan un modelo de herencia autosomica recesiva
con expresiva con expresion variable.

Fisiopatologia
Los componentes esenciales de la tetralogia de Fallot son la presencia de
una obstruccion del infundibuloventricular derecho y una comunicacin
interventricular graves. Como consecuencia de la obstruccion del
infundibulo y la elevacion de la presion ventricular derecha, la sangre
oxigenada pasa desde el corazon derecho a traves del defecto del tabique y
se mezcla con la sangre oxigenada que procede del ventriculo izquierdo. El
flujo de sangre arterial pulmonar y el regreso venoso pulmonar estan
limitados
y
la
auricula
y
el
ventriculo
izquierdo
son
pequeos(subdesarrollados). La suma de la sangre no oxigenada del
ventriculo derecho a la parte sistemica de la circulacion ocasiona hipoxemia
arterial, disminucion de la saturacion de hemoglobina oxigenada, cianosis y
policitemia secundaria. La circulacion colateral sistemica a los pulmones se
incrementa por medio del sistema arterial bronquial. Estos vasos aportan
sagre a los capilares del parenquima pulmonar directamente o por via de
anastomosis con una arteria pulmonar mayor. Una porcion notable de esta
sangre puede participar en el intercambio gaseoso pulmonar. Otros aspectos
de la fisiopatologia clinica ya se han descrito ( evaluacion clinica del
paciente con cardiopatia cianotica).

Hallazgos clinicos
la tetralogia de fallot es frecuente en keeshond y bulldog ingles y en
algunas familias de otras razas. Tambien se ha descrito en el gato. Los
motivos de consulta y los signos clinicos se han descrito previamente para
la cardiopatia cianotica. En la mayoria de los casos, el soplo de la tetralogia
de fallot se produce por el flujo de sangre a traves de una vlavula pulmonar
estenosada. Un soplo en el lado derecho, ocasionado por el flujo sanguineo
a traves del CIV, puede predominar cuando la EP es leve y la comunicacin
izquierda-derecha aparece a traves de una CIV restrictiva(ej: un efecto no
cianotico). La ausencia de un soplo obvio indica atresia pulmonar o

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policitemia con hiperviscosidad (que reduce la turbulencia del flujo
sanguineo) y eyeccion a traves de una CIV no restrictiva y amplia. El
ejercicio y la excitacin pueden incluir o favorecer la deteccion de cianosis
periferica al acentuar la comunicacin derecha-izquierda mediante lo
mecanismos anteriormente descritos.
La radiografia habitualmente pone de manifiesto un corazon de tamao
normal o pequeo con redondeamiento del borde del ventriculo derecho.

La arteria pulmonar principal no siempre se observa dilatada, en contraste


con los casos usuales de estenosis pulmonar con tabique ventricular intacto.
La vasculatura pulmonar esta disminuida y la auricula izquierda puede tener
un tamao discreto como consecuencia de una disminucion del retorno
venoso. El ECG habitualmente muestra criterios de dilatacion del corazo
derecho, como desviacion del eje electrico a la derecha, aunque pueden
encontrarse en algunos gatos vectores dirigidos cranealemente a la derecha
o hacia la izquierda. Los hallazgos ecocardiograficos incluyen hipertrofia
ventricular derecha, aumento de las dimensines de la cavidad ventricular
derecha, reduccion de las dimensiones de la auricula y del ventriculo
izquierdo (AI y VI), CIV subaortica amplia y obstruccion del infundibulo
ventricular derecho.

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Los estudios Doppler o de contraste pueden utilizarse para documentar la


comunicacin derecha-izquierda a nivel del infundibulo ventricular.

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El cateterismo cardiaco pon de manifiesto el equilibeio en las presiones


sistolicas entre el ventriculo derecho y el izquierdo, compatible n una CIV no
restrictiva y grande. Las muestras para oximetria revelan una diminucion a
nivel de infundibulo ventricular izquierdo y la sangre arterial esta poco
satrada. La angiocardiografia pone de manifiesto hipertrofia ventricular
derecha, estrechamiento del infundibilo ventricular derecho, estenosis
pulmonar con dilatacion minima a nivel portestenotico, diversos grados de
hipoplasia arterial pulmonar, una gran CIV subaortica, un ventriculo
izquierdo pequeo y desplazado dorsalmente, una aorta dilatada y en
drextroposicion y una circulacion bronquial prominente. La comunicacin
bidireccional a traves de la CIV es frecuente en los animales anestesiados.
Deberia conciderarse el tratamiento anticuagulante (ej: heparina) para
prevenir la embolizacion cerebral durante e inmediatamente despues del
cateterismo cardiaco.

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Tratamiento Clinico
Ni la ecolucion natural ni los tiempos de supervivencia de los perros y gatos
con tetralogia de fallot estan bien caracterizados. Al igual que otras
cardiopatias cianoticas, la tetralogia de fallot puede tolerarse durante aos
si el flujo sanguineo pulmonar esta mantenido y la hiperviscosidad esta
controlada. La mayoria de los animales afectados tienen una capacidad de
ejercicio muy limitada. En casos de atresia pulmonar, el flujo sanguineo
pulmonar debe de derivarse de un conducto arterial persistente, de arterias
bronquiales o una red elavorada de colaterales sistemicas. Es
frecuentemente la muerte subita debida a las consecuencias combinadas de
hipoxia, hiperviscosidad o arritmias cardiacas. A diferencia de la estenosis
pulmonar con tabique ventricular intacto, la insuficiencia cardiaca cingestiva
es una evolucion infrecuente.
Las opciones de tratamiento para los animales tetralogia de fallot incluye
opciones medicas y quirurgicas. La correccion definitiva del defecto (ej:
cierre de la CIV y eliminacion o derivacion de la estenosis) puede llevarse a
cabo bajo derivacion cardiopulmonar, pero este tipo de de cirigugia rara vez
se realiza en animales. Como regla general, no debe mejorarse la estenosis
si no se puede cerrerar la CIV debido a que la perdida de la presion del
ventriculo derecho da lugar a una comunicacin izquierda-derecha marcada
con la consiguiente inuficiencia cardica congestiva izquierda. Como
alternativa a la correcion definitiva puede aconsejarse una tecnica
quirurgica paliativa mediante la creacion de una comunicacin sistemicopulmonar. Se han llevado a cabo, en perros y gatos, conexiones de las
arterias subclavia y pulmonar, de la aorta ascendente y la arteria pulmonar
y de la aorta y la arteria pulmonar derecha. La creacion de una
comunicacin izquierda-derecha distal al efecto cianotico incrementa la
perfusion pulmonar y permite una mayor contribucion a la sangre oxigenada
a la circulacion sistemica. Debera controlarse el tamao de la comunicacin
accesoria para prevenir la sobrecarga de un ventriculo izquierdo pequeo y
el edema pulmonar consiguiete. No se ha descrito hasta que punto estas
comunicacines permanecen permeables durante largos periodos en los
pacientes veterinarios.
La flebotomia periodica, realizada para mantener el hematocrito entre el
62% y 68%, produce resultados satisfactorios en muchos casos. Debe
evitarse una hemorragia excesiva y la sangre que se retira debe
reemplazarse con cristaloides para mantener el gasto cardiaco y el
transtorno de oxigeno a los tejidos. Algunos nios con tetralogia de fallot se
benefician del betabloqqueo con propranolol; sin embargo, no existe
estudios controlados de la eficacia clinica de este tratamiento en animales.
Las crisis cianoticas graves deberan tratarse con una jaula de reposo,
oxigeno y bicarbonato sodico ( si es evidente una acidosis metabolica). El
tratamiento co vasoconstrictores como fenilefrina puede ayudar a reducir la
cantidad de comunicacin derecha-izquierda. Los farmacos con propiedades
vasodilatadoras sistemicas marcadas deberian evitarse.

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