Tema-17.

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Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología

5º Grado en Medicina

Facultad de Medicina y Enfermería

Universidad de Córdoba

Reservados todos los derechos.

No se permite la explotación económica ni la transformación de esta obra. Queda permitida la impresión en su totalidad.
 Dermatología - Tema 17 5º Medicina. 2018/19

TEMA 17. Otros tumores cutáneos

1) Sarcomas cutáneos
Dermatofibrosarcoma protuberans
Es un tumor maligno fibrohistiocitario muy infiltrante a nivel local, pero no suele dar metástasis.
En ocasiones, el tumor puede degenerar a fibrosarcoma, que sí da metástasis pulmonares.

El tratamiento se basa en cirugía agresiva con márgenes amplios mediante la cirugía de Mohs.
En casos inoperables, puede utilizarse Imatinib y, como segunda línea, la radioterapia.

Carcinoma de células de Merkel

Es un carcinoma neuroendocrino muy agresivo y con gran capacidad metastásica. En su
etiopatogenia intervienen radiaciones UV, inmunodepresión y poliomavirus, entre otros.

La lesión característica es un nódulo eritematoso de rápido crecimiento que suele aparecer en

ancianos en la cabeza o en las extremidades. No suele ulcerarse.

El tratamiento se basa en cirugía + ganglio centinela + radioterapia.

Angiosarcoma cutáneo
Es el tumor más agresivo de todos los tumores cutáneos. Es un sarcoma derivado del endotelio
vascular que puede aparecer en la piel, partes blandas y algunas localizaciones viscerales.

Puede ser idiopático, sobre todo en personas mayores, o puede aparecer sobre linfedema
crónico.

En pocos casos el tumor es operable, por lo que en la mayoría se administra quimioterapia o

radioterapia paliativas. El pronóstico es sombrío, siendo la supervivencia a los 5 años del 12%.

2) Linfomas cutáneos primarios

Clasificación
• Linfomas cutáneos de células T (80%): Micosis fungoides (50%), procesos
linfoproliferativos CD30+ (30%) y otros.
• Linfomas cutáneos de células B (20%).

Micosis fungoide
Es un linfoma cutáneo primario de células T de curso lento e indolente.

La afectación cutánea se caracteriza por la aparición de máculas, placas y tumores, en este

orden. Aunque es más raro, también puede producir afectación extracutánea en forma de
adenopatías, afectación de órganos (médula ósea, bazo, hígado, tracto GI…) y sangre periférica.

En cuanto a la histología, este tumor presenta infiltrado de linfocitos CD4 atípicos con núcleos
cerebriformes. Además, existe un marcador epidermotropismo con la aparición de cúmulos de
linfocitos intraepidérmicos que se denominan microabscesos de Pautrier.

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Tratamiento

En las fases de mácula y pápula, pueden emplearse corticoides tópicos y fototerapia, sobre todo
los rayos UVA.

En la fase tumoral, puede utilizarse la radioterapia, en forma de irradiación corporal total, o el

bexaroteno asociado a INF-α.

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Cuando hay afectación sistémica, otras opciones son la fotoféresis extracorpórea y el
bexaroteno asociado a INF-α. Por último, cuando la enfermedad está muy avanzada, las
opciones de tratamiento son la quimioterapia o el trasplante de médula ósea.

Síndrome de Sézary
Es un linfoma cutáneo primario de células T que se caracteriza por la triada clínica de
eritrodermia, linfadenopatías y linfocitos atípicos en sangre periférica (células de Sézary).
Además, provoca un prurito muy intenso.

Tiene un curso muy rápido, dando precozmente metástasis sistémicas, por lo que tiene mal
pronóstico. En el tratamiento pueden emplearse Clorambucilo, fototerapia extracorpórea,
quimioterapia…

3) Tumores cutáneos benignos

Clasificación
• Origen epidérmico: queratosis seborreica y nevus epidérmico.
• Origen dérmico: dermatofibroma y fibromas.
• Origen anexial: nevus sebáceo de Jadassohn e hiperplasias sebáceas.
• Quistes: quiste epidérmico.

Queratosis seborreica
Es el tumor epitelial benigno más frecuente del ser humano, puesto que forma parte del proceso
de envejecimiento cutáneo.

Clínicamente se caracteriza por pápulas hiperqueratósicas bien delimitadas de superficie

untuosa, rugosa o aterciopelada al tacto. Es característico que también presenten crestas,
criptas, tapones córneos y quistes de millium. Habitualmente se pigmentan, mostrando una
coloración marrón o negruzca.

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Pueden aparecer en cualquier zona cutánea salvo mucosas, palmas y plantas, siendo las
localizaciones más frecuentes la cara, el tronco y el dorso de las manos. Pueden ser muy
numerosas y, generalmente son asintomáticas, aunque en ocasiones pueden ser pruriginosas.

No requieren tratamiento, ya que nunca degeneran en lesiones malignas.

Nevus epidérmico

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Es un tumor que deriva de los queranocitos y es congénito, por lo que está presente al
nacimiento. No se debe confundir con el nevus melanocítico.

Es lineal con superficie verrugosa que evoluciona a lesiones hiperqueratósicas conforme

aumenta de tamaño.

Dermatofibroma
Es una tumoración dérmica que se presenta en mujeres jóvenes, más frecuentemente en
miembros inferiores.

La lesión es una placa o nódulo pequeño y duro, engastado en la dermis y de color marrón
parduzco. Típicamente se deprime en su zona central al ser pellizcado (signo de Fitzpatrick).

Fibromas
También se conocen como fibromas blandos, fibromas péndulos, pólipo fibroepitelial o
acrocordones y están relacionados con la obesidad. Suelen localizarse en el cuello o en los
pliegues, pero pueden aparecer en las mucosas, sobre todo en la boca y en la lengua.

Al tacto la lesión es blanda o gomosa y tiene una base pediculada y estrecha.

Nevus sebáceo de Jadassohn

Es un hamartoma con diferenciación sebácea que está presente al nacimiento. Es frecuente en
el cuero cabelludo y la lesión es una placa alopécica rosado-anaranjada que con el tiempo
adquiere una superficie verrugosa. No se debe confundir con el nevus melanocítico.

Al llegar a la pubertad, por estímulo hormonal, puede crecer y degenerar en tumores benignos
(siringocistoadenoma papilífero) y también en malignos, siendo el carcinoma basocelular y el
tricoblastoma los más frecuentes.

Hiperplasia sebácea
Aparece en pacientes mayores de 50 años en la cara, sobre todo, en la frente, las regiones
temporales y las mejillas.

Suelen ser múltiples, de coloración amarillenta, superficie lobulada y con telangiectasias

superficiales.

Quiste epidérmico
También se conoce como quiste epidermoide o quiste infundibular y se originan a partir del
infundíbulo folicular. No se debe confundir con el quiste sebáceo.

Es una lesión nodular subepidérmica revestida por un epitelio escamoso estratificado que
contiene queratina. Aparece frecuentemente en la cara y en la parte superior del tronco.

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