TUMORES

UNGUEALES

Relatora Angelica Carvaja Fuenzalida

 Los tumores en el aparato ungueal afectan la región periungueal o
subungueal. Pueden ser benignos o malignos. Entre los primeros se
encuentran:
• Angioleiomioma.
• Exostosis y nevos.
• Fibromas y sus variedades: fibroma digital adquirido, angiofibroma y
fibroqueratoma.
• Hemangioma.
• Lipoma.
• Osteocondromas.
• Quistes: mucoide o sinovial, de inclusión epidérmica (por lo general,
postraumático o posquirúrgico).
• Tumor glómico.

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 Los tumores también pueden ser malignos:
• Carcinoma basocelular.
• Carcinoma espinocelular.
• Melanoma maligno.

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Las características clínicas más importantes de los tumores ungueales son que
suelen afectar un solo dedo, empiezan por deformar la uña de manera parecida a
cualquier otra alteración viral, micótica, bacteriana o inflamatoria y pueden llevar a
destrucción parcial o total y temporal o permanente de la uña.
Los signos clínicos dependen de la localización anatómica del tumor; si se localiza
en la matriz ungueal, se encuentran fisuras o surcos; si está en el lecho ungueal,
se observa onicólisis. También puede encontrarse alteración en el contorno de la
lúnula, hiperqueratosis lateral o subungueal, falta de crecimiento de la lámina
ungueal, cambio de coloración o deformación del dedo y del ángulo de Lobivond.

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  Malignas
  Carcinoma basocelular
  Enfermedad de Bowen
Amelanocíticas Melanoma amelanótico
Carcinoma espinocelular
Metástasis
Carcinoma de células de Merkel
   
   
   
   
  Hemangioendotelioma
Pigmentadas Melanoma maligno
Melanoma metastásico
Sarcoma de Kaposi
Benignas
Exostosis
Granuloma a cuerpo extraño
Granuloma piógeno Queratoacantoma
Quiste epidérmico Uña
encarnada
Melanoniquia estriada debida a:
Angioqueratoma
Bacterias cromogénicas (Proteus) Hematoma
Hiperplasia melanocítica Insuficiencia
suprarrenal
Medicamentos (antimaláricos, citotóxicos, arsénico,
plata, talio, fenotiazinas y PUVA)
Melanoniquia micótica Nevo de unión
Radiación
Sindrome de Laugier-Hunziker
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 Con los datos clínicos, resulta difícil hacer un diagnóstico preciso del
tipo de tumor un- gueal, pero es importante sospecharlo y realizar
biopsia de la subunidad afectada en el aparato ungueal. Esto permite
ofrecer al paciente un diagnóstico temprano y tratamiento oportuno.
Aunque la melanoniquia estriada no es tumoral, se debe considerar en
el estudio de éstos, porque puede ser una lesión precursora de
melanoma maligno o el primer dato clínico de melanoma o carcinoma
epidermoide. Entre los tumores malignos, el que se observa con más
frecuencia es el carcinoma epidermoide. El melanoma maligno de la
unidad ungueal es menos frecuente pero no raro; sin embargo, es
excepcional la presencia de metástasis en esta zona.

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Melanoniquia estriada:
comparación entre nevo e
hiperplasia melanocítica.

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Melanoniquia estriada múltiple.

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Nevo melanocítico.

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 Tumores benignos
Fibromas: fibroma digital adquirido
Se trata de un tumor fibroepitelial benigno, que se presenta con relativa frecuencia
en dedos de las manos y es raro en dedos de los pies. Puede ser hereditario o
adquirido. Se desconoce su etiología. Es posible que se originen en el tejido
conectivo dérmico o del pliegue proximal. Se relacionan con traumatismo y calzado
apretado. Se caracteriza por una neoformación exofítica hiperqueratósica, firme, de
tamaño variable, en ocasiones hiperpigmentada, que puede ser pediculada o sésil.

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Los fibroqueratomas ungueal y digital son similares, predominan en el área
periungueal, tienen una base angosta y punta queratósica, suelen emerger del
pliegue proximal y causan una depresión longitudinal de la lámina. A veces se
originan en la matriz y toman una distribución intraungueal. Puede haber dolor por
traumatismos mínimos o sangrado. En la histopatología, la epidermis se encuentra
aplanada. En toda la dermis se observan haces desordenados de colágeno, con
aumento de fibroblastos y vasos sanguíneos dilatado. El tratamiento es quirúrgico.

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 Lipoma
Es un tumor común en dermatología. En manos, su crecimiento puede
causar cambios neuro- lógicos en los nervios periféricos. La compresión
del nervio mediano causa síntomas similares
 

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Fibroma digital

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Fibroma digital: uña en flauta y
onicólisis.

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al síndrome del túnel carpiano. Entre los síntomas se incluyen debilidad
tenar, atrofia y déficit sensorial de pulgar, índice y dedos largos. La
compresión lateral de nervios cutáneos del antebrazo puede causar dolor
irradiado al dorso del pulgar. El déficit sensorial en dorso del pulgar,
dedo índice y dedos largos puede ser causado por la compresión del
nervio radial superficial. El déficit sensorial de cuarto y quinto dedos de
la mano puede resultar de la compresión del nervio ulnar por el lipoma.
Su presentación periungueal y subungueal es rara. La ecografía y la
ultrasonografía de glándulas ecrinas en los pulpejos resultan útiles.
Según Richard y colaboradores, existen en la bibliografía médica cuatro
casos de lipomas subungueales. Las recurrencias después de la
escisión son poco probables.

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 Onicomatricoma
Es un tumor benigno y raro de la matriz ungueal. Se presenta como una uña
amarilla con hemorragias en astilla, onicorrexis, sobrecurvatura transversal de la
lámina ungueal y presencia de un tumor filiforme que surge de la matriz ungueal y
es visible al retirar ésta mediante cirugía.

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Onicomatricoma: Onicomatricoma: Onicomatricoma:
sobrecurvatura de la después de la tumor de aspecto
lámina ungueal. cirugía ungueal. filiforme

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En la histopatología, tiene configuración lobular con un epitelio papilomatoso,
acantosis irregular y proyecciones profundas de varias capas de células
suprabasales y células claras con núcleo picnótico. Las invaginaciones epiteliales
están rodeadas por cavidades vacías; además, hay un estroma hipercelular.

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 Quistes: quiste mucoso (mixoide o sinovial) y seudoquiste
El quiste o ganglión aparece en el dorso de las falanges distales y se origina en la
articulación interfalángica distal. Afecta más el índice y los dedos largos de mujeres
y hombres entre 40 y 70 años de edad. Son comunes los cambios osteroartríticos
en la articulación interfalángica distal. Aunque la lesión puede sanar de manera
espontánea, se debe tratar si existe dolor, si drena a través del pliegue ungueal o si
hay cambios tróficos importantes en el aparato ungueal y el dedo.

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El seudoquiste no tiene pared, como el verdadero quiste. Es benigno, pequeño, de
su- perficie lisa, brillante y translúcida. En ocasiones es hemorrágico y se vuelve
negro. Se localiza entre la articulación interfalángica distal y la base de la uña, en
la superficie dorsal o lateral de un dedo. A veces se reduce de tamaño a causa de
la salida de material viscoso. Se debe a un cambio degenerativo mucoide del
colágeno y no guarda conexión con la articulación. Como se sitúa sobre la matriz
ungueal, da lugar a un surco longitudinal de 1 a 2 mm de ancho en la superficie de
la uña

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En el tratamiento, es indispensable escindir la conexión articular. Para ello, se eleva
la piel por un colgajo; se eleva también el tendón terminal extensor, con
desbridación de la articulación interfalángica en su región distal y dorsal, donde se
origina el quiste. Se retiran los osteofitos. Tal vez se necesite un colgajo de avance
distal para cubrir la articulación. En el seudoquiste, se hace disección de la lesión,
electrodesecación o criocirugía; también se puede aspirar el contenido e inyectar
acetónido de triamcinolona, o usar tratamiento esclero- sante en aplicación
intralesional.

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Tumores de origen nervioso
Neurofibromas
Se trata de malformaciones de tejido nervioso. En la primera década de
vida, suelen aparecer lesiones solitarias. Si están localizadas en el
pliegue proximal, pueden producir una depresión longitudinal; si son
subungueales, causan distrofia. Se relacionan con dolor y varios grados

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Quiste mixoide

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de disfunción periférica secundarios al crecimiento del tumor. Hay lesiones
múltiples en la enfermedad de von Recklinghausen. En la histología, constituyen
tumores constituidos por células fusiformes laxas, con núcleo ondulado, presencia
de algunos mastocitos y estroma pálido mixoide. La extirpación puede aliviar el
dolor o la parálisis. Tal vez sea necesario el injerto de nervio para restaurar la
función.

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 Schwannoma, neurilemoma o glioma
Es el tumor primario más común de nervios periféricos. Constituye 5% de los
tumores de manos, pero en raras ocasiones es subungueal. Se manifiesta como un
edema asintomático en el trayecto de un nervio periférico, sin déficit motor o
sensitivo. El tratamiento es la ex- tracción del tumor, sin alterar la integridad del
nervio afectado.

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Tumores melanocíticos
Melanoniquia e hiperplasia de melanocitos
La melanoniquia estriada se caracteriza por una o varias líneas de color
café o negro en la lámina ungueal. Es resultado de un incremento en el
depósito de melanina, que puede deberse a una mayor síntesis o
cantidad de los melanocitos que la producen. Por lo general, se origina
en el lecho ungueal y es muy común en personas de piel oscura (me-
lanoniquia racial). En la población latinoamericana y, en especial, en
mestizos mexicanos, la melanoniquia longitudinal es racial; pero en 6%
está relacionada con malignidad del aparato ungueal.

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La hiperplasia de melanocitos se manifiesta por melanoniquia estriada y depende
de una mácula pigmentada en la matriz, por aumento de la actividad y la cantidad
de melanocitos. En la histología, se subdivide en léntigo, si los melanocitos están
presentes de manera individual, o nevo, si hay presencia de nidos. Cuando se
debe a un aumento en la cantidad de melanocitos hiperplásicos y pleomórficos,
algunos autores lo llaman hiperplasia de melanocitos atípicos; otros lo consideran
melanoma maligno in situ. En la hiperplasia benigna, hay incremento en la cantidad
de melanocitos, sin pleomorfismo o atipia. En cambio, en la hiperplasia de
melanocitos atípicos, éstos son poligonales o dendríticos y se disponen en la capa
basal o se extienden a capas suprabasales.

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 Nevos melanocíticos
Pueden causar discromía, sobrecurvatura e hiperqueratosis subungueal. Son
neoformaciones benignas únicas o múltiples constituidas por nidos de melanocitos
(células névicas) en los procesos interpupilares, con melanina en intensidad
variable.

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 Tumores osteocartilaginosos
Encondroma
Se origina en el cartílago. Es el tumor óseo primario más frecuente.
Predomina en manos (90%), donde se desarrolla en las falanges
proximales y en el metacarpo. Es un tumor dolo- roso que afecta a uñas
de las manos. Ocasiona deformidad de la lámina y cambios de color.
Predomina en mujeres de 30 a 50 años de edad. La imagen clínica es
de un surco longitudinal, paroniquia o dedo hipocrático. En la
enfermedad de Ollier aparecen lesiones múltiples.
Es causa de fracturas patológicas y en la radiografía se observa como
un defecto radiolúcido bien definido en diáfisis o metáfisis. En la biopsia,
hay presencia de cartílago hialino, dispuesto en un patrón nodular en la
base o parte media de la falange distal. Se trata con curetaje e injerto
óseo, porque puede degenerar en un condrosarcoma.
 

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Exostosis subungueal
En sentido estricto, no se trata de un tumor sino de un sobrecrecimiento
de hueso normal o de cartílago calcificado. La lámina ungueal se
deforma y eleva. Esta lesión resulta dolorosa. Es muy frecuente en
personas jóvenes y se localiza, sobre todo, en el primer dedo del pie.

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Encondroma de la falange Encondroma: imagen radiolúcida
distal

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Exostosis subungueal.

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En la histopatología, es un tumor fibrocartilaginoso con hueso trabecular maduro.
Hay poca calcificación u osificación. La extirpación completa es el procedimiento
quirúrgico habitual

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 Osteocondroma
Raro en mano y pies, afecta a las falanges, en el área metafisiaria. En las
radiografías se ob- serva la proyección de hueso a través de la lámina de
crecimiento, que puede relacionarse con traumatismo previo. Afecta a hombres y
mujeres con lesiones de crecimiento progresivo. Puede presentarse dolor al
comprimir o desplazar estructuras adyacentes, como la uña. La biopsia demuestra
nidos de cartílago de diferenciación endocondral, con áreas de osificación. La es-
cisión del tumor con el legrado de la base es importante para disminuir las recidivas.
El control radiográfico posquirúrgico es necesario para escisiones tempranas.

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Tumores vasculares
Angioqueratoma
Aparece como una lesión tumoral de aspecto nodular, color púrpura y
presencia de puntos negros en la periferia. En la histología, se muestra
un angioqueratoma. Se puede confundir con melanoma.
Granuloma piógeno
Se trata de un tumor vascular solitario de la piel que aparece como un
tumor rojizo que pue- de ulcerarse. En especial se observa en la mano.
Se relaciona con traumatismo e infección. Puede desarrollar
hemosiderina, que le da un color marrón. Debe diferenciarse del
melanoma. El tratamiento es mediante escisión, incluidos los márgenes
de piel sana y el rasurado quirúrgico con electrocoagulación de la base.
Debe tenerse cuidado para no dañar estructuras profundas.

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Hemangiomas
Las lesiones pueden aparecer en las primeras cuatro semanas de vida,
aunque 30% se observan al nacer y 70 a 90% dentro de la cuarta
semana. La fase de crecimiento rápido es de 10 a 12 meses. Durante este
tiempo, la lesión puede crecer y tomar un color rojo violáceo. En la última
fase, la lesión involuciona (en 70% de los casos antes de los 7 años de
edad). Es más frecuente en mujeres que en hombres. A las lesiones que
no involucionan, se les considera de tipo capilar o cavernoso, con base en
criterios histológicos. Los hemangiomas capilares no invo- lutivos son
manchas en vino de Oporto o nevo flamígero. Los hemangiomas
cavernosos no involutivos tienen flujo arteriovenoso, que puede ser alto o
bajo.
En las radiografías, se muestra un tejido sombreado que puede tener
calcificaciones. Con la tomografía computarizada, se observan bordes
bien delimitados; también se utilizan resonancia magnética y angiografías
para evaluar su tamaño.
Su tratamiento debe ser conservador, dada la involución espontánea
antes de los 7 años de edad. Las complicaciones pueden ser sangrado,
infecciones y ulceración. El síndrome de

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Su tratamiento debe ser conservador, dada la involución espontánea antes de los 7
años de edad. Las complicaciones pueden ser sangrado, infecciones y ulceración.
El síndrome de Kasabach-Merritt se ha relacionado con hemangiomas, además de
coagulopatía secundaria al secuestro de plaquetas en el hemangioma. Ante
infecciones y ulceraciones repetitivas, se amerita el tratamiento quirúrgico con
ligadura de los vasos principales. Se ha utilizado láser YAG. El pronóstico y las
recurrencias se relacionan con el tamaño y grado de afectación de los tejidos
subcutáneos.

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Angioqueratoma. Granuloma piógeno

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Tumor glómico
Representa de 1 a 5% de todos los tumores de manos, con mayor
frecuencia entre los 20 y 40 años de edad. Se trata de una lesión
benigna que contiene células glómicas responsables del control térmico.
El aparato glómico contiene vasos, como el canal de Sucquet-Hoyer, y
diversas uniones en la piel de la mano y bajo la uña. Casi 75% se
encuentra en manos y, de éstos, 65% se localizan en la punta del dedo,
sobre todo en la región subungueal del primer o segundo dedo. La tríada
clásica es hipersensibilidad al frío, dolor paroxístico y puntos de dolor
(puntos gatillo), que no mejoran con analgésicos. En la clínica, se
observa un tumor subcutáneo en la región subungueal. Puede
relacionarse con cambios en el color del lecho ungueal. Se clasifica en
tres grupos de lesiones: solitaria, múltiples dolorosas y múltiples sin
dolor.

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 Para su diagnóstico, se utilizan vitropresión, transiluminación,
prueba de isquemia y radiografías. Se puede utilizar resonancia
magnética para delimitarlo y ultrasonido Doppler para detectar el
flujo sanguíneo. En la histología, es un tumor bien diferenciado, que
consiste en una arteriola aferente, canales vasculares alineados con
endotelio, rodeado por células cuboidales, que tienen un núcleo
hipercromático y citoplasma pálido. Hay nervios mielinizados y no
mielinizados .

El tratamiento consiste en escisión. Después de retirar con cuidado la uña,

se examina la matriz ungueal debido a una alta recurrencia (hasta 20%).
La persistencia de síntomas requiere una nueva exploración, porque
puede tratarse de lesiones múltiples

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Tumor glómico

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FIN DE LA CLASE

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