TUMORES CUTÁNEOS

BENIGNOS
 Fibromas

Definición
Neoplasias benignas derivadas del tejido fibroso; pueden
generar lesiones blandas o duras. Predominan en extremidades
y tronco. Etiopatogenia
Proliferación reaccional benigna de tejido fibroso, de origen
desconocido. Es probable que en la génesis intervengan
los factores del crecimiento epidérmico y de fibroblastos;
se señalan como inductores a traumatismos, picaduras o
Clasificación mordeduras de insectos o enfermedades virales. En la
I. Fibromas blandos. patogénesis se han involucrado receptores de andrógenos y
a) Verrugas filiformes o acrocordones. estrógenos en los sitios afectados. Crecen durante el
b) Fibroma o molusco péndulo. embarazo, se relacionan con obesidad y en las personas de
II. Fibromas duros. mayor edad se ha señalado vínculo con diabetes
a) Dermatofibroma o histiocitoma.
b) Fibroqueratoma digital adquirido.
c) Angiofibromas: pápula fibrosa, pápulas perladas del
pene, angiofibromas faciales y fibroma periungueal
 Definición
Pilomatrixoma Neoplasia benigna lobulada que se localiza en cara, cuello o
extremidades; se deriva de la matriz del folículo piloso, y en
el estudio histológico se caracteriza por células basófilas,
transicionales y fantasma o sombra (momificadas), así
como calcificaciones en la dermis profunda e hipodermis.

Etiopatogenia
Se desconoce la causa; rara vez es familiar. Al igual que en tumores del folículo piloso, se han demostrado
mutaciones en el gen β-catenina (CTNNB1).
El proceso se origina en las células primitivas de la matriz del folículo piloso; sobreviene por queratinización
incompleta, y puede haber calcificación y osificación del estroma.
La diferenciación y queratinización son similares a las de la corteza del pelo, y si bien se considera
supramatricial, puede mostrar evolución hacia otras partes del folículo del pelo, incluso componentes sebáceos
e infundibulares, por lo que puede considerarse un tumor panfolicular.
.
Cuadro clínico
Predomina en cara y cuello (70%), extremidades superiores (24%), y menos en las inferiores (13%)
y el tronco; es frecuente en mejillas, región parotídea y en los párpados.
Se caracteriza por neoformaciones únicas de 0.5 hasta 3 a 5 cm de diámetro, de forma esférica,
ovoide o polilobulada, del color de la piel o rojo-violáceas, indoloras, firmes y bien delimitadas.
Sólo genera dolor cuando se ulcera (2 a 7%). Las formas múltiples se presentan en 2 a 6%; se ha
relacionado con síndrome de Gardner.
 Definición
Es el tumor benigno epidérmico más frecuente en adultos y
ancianos; se localiza en cara y tórax. Se caracteriza por
Queratosis seborreica neoformaciones queratósicas pigmentadas o un poco
verrugosas, bien limitadas, cubiertas de una escama grasosa
que se desprende con facilidad.
Etiopatogenia
Se desconoce la causa, pero no está relacionada con glándulas sebáceas. Ha
mostrado vínculo con exposición a la luz solar, infecciones virales y factores
genéticos; sin alteraciones en los genes supresores de tumor; puede ser de naturaleza
clonal y podría relacionarse con mosaicismo. Se presentan irregularidades de la
expresión de los marcadores de apoptosis y mutaciones en los genes
Diagnóstico diferencial
Nevos intradérmicos, melanoma maligno, carcinoma
basocelular, lentigo senil y maligno, queratosis actínica,
fibromas.
 Definición
Quistes epiteliales Tumores benignos que se ubican en cabeza, cara, cuello y
tórax; son semiesféricos, de 1 a 5 cm de diámetro, y de
consistencia firme. Según su origen son infundibulares
(epidérmicos) o triquilémicos (pilares); la terapéutica es
quirúrgica.

Etiopatogenia Clasificación
Se originan a partir del folículo piloso. Casi todos se producen por obstrucción I. Quistes epidérmicos, epidermoides o
debida a hiperqueratosis en el infundíbulo (epidérmicos) o el istmo (pilares). infundibulares.
Cuando se derivan del infundíbulo, se caracterizan por pared con un estrato II. Quistes triquilémicos (tricolémicos),
granuloso, y contenido de queratina laminar; pueden formarse por implantación pilares o sebáceos.
traumática de células epidérmicas, y localizarse en las palmas de las manos,
plantas de los pies o nalgas. Los triquilémicos se producen en la cubierta externa
del folículo o triquilema; carecen de estrato granuloso y muestran queratina
compacta.
La presencia de lípidos en el quiste forma parte del proceso de queratinización.
Los quistes de milium son congénitos o se relacionan con epidermólisis
ampollar, porfiria cutánea tarda, quemaduras, o tratamientos con
glucocorticoides y láseres.
Cuadro clínico
Es difícil distinguir ambas variedades en clínica; se diferencian principalmente por su ubicación.
Los quistes infundibulares o epidermoides predominan en tórax, cara y cuello, y se ven menos en las extremidades; son
lesiones superficiales, asintomáticas, bien limitadas, semiesféricas, de 1 a 5 cm de diámetro, de consistencia renitente, del
color de la piel o rosado-blanquecino; es raro que aparezcan en la piel cabelluda, o que sean pigmentadas.
.
Diagnostico diferencial
Verrugas vulgares, fibromas, carcinoma basocelular, nevos ,
lipomas.
Ante tumores de aspecto quístico en la línea
media, es conveniente un estudio de imagen, en especial
una resonancia magnética.

Tratamiento
Extirpación quirúrgica, que incluya toda la cápsula queratínica.
En algunos casos son convenientes el drenaje y la administración
de antiinflamatorios; en quistes pequeños se recurre a aplicación
de glucocorticoides por vía intralesional. Los quistes de milium se
eliminan con una aguja. El mucocele puede eliminarse con
criocirugía y electrocoagulación.
 Definición
Glomus Tumor solitario acral, con frecuencia subungueal y relacionado
con el segmento arteriolar del glomus cutáneo; es de color azul-
violáceo, de 2 a 6 mm de diámetro, y se caracteriza
por dolor, y sensibilidad al tacto y al frío; puede ser múltiple.
Etiopatogenia
Es un hamartoma benigno que se origina en células de músculo liso modificadas o
neuromioarteriales (cuerpos glómicos) alrededor de anastomosis arteriovenosas cutáneas
que regulan la temperatura. Se ha relacionado con el segmento arteriolar de este glomus
cutáneo (conducto de Suquet-Hoyer). En casos múltiples se ha informado herencia
autosómica dominante. Los paragangliomas que se derivan del cuerpo carotídeo, vagal o
del glomus yugular, llamados también tumores glómicos, tienen herencia autosómica
dominante, con un defecto genético ubicado en el cromosoma 11q23; por otra parte, los
paragangliomas cutáneos no tienen vínculo con el cromosoma 11. Esto sugiere que el
término tumor glómico no debe aplicarse a paragangliomas ni glomangiomas, dadas esas
diferencias en origen genético e histológico.

Clasificación
Forma solitaria o glomus, y forma múltiple o glomangioma.
Pueden ser esporádicos o familiares.
Cuadro clínico
La forma solitaria suele ser acral, a menudo subungueal (45%); el extradigital afecta más las extremidades
superiores; es un tumor pequeño que varía de 2 a 6 mm, de color azul-violáceo, de consistencia elástica. El
dolor sobreviene en accesos, sobre todo ante compresión y frío, cuya aplicación puede tener utilidad
diagnóstica; puede afectar una región corporal o ser diseminado.
La forma múltiple es menos frecuente y no dolorosa, con tumores de mayor tamaño; puede relacionarse con
neurofibromatosis tipo I. Se consideran métodos diagnósticos sensibles y específicos la prueba de Hildreth: la
reducción del dolor y la sensibilidad al producir isquemia de la parte afectada mediante un torniquete, y la
prueba de sensibilidad al alfiler, de Love: la delimitación de la zona dolorosa con la cabeza de un alfiler. Otra
prueba diagnóstica es la resolución del dolor después de la extirpación quirúrgica de la lámina ungueal.
 Definición
Hemangioma El hemangioma infantil (HI) es un tumor vascular. Las
infantil anormalidades vasculares pueden ser divididas en dos categorías
principales de acuerdo con sus características biológicas: tumores
(neoformaciones) o malformaciones. Tienen distintas características
clínicas, radiográficas, histopatológicas y hemodinámicas, y
predominan en niños.
Clasificación
Mulliken y Glowacki propusieron un sistema de clasificación basado en las características biológicas de las anomalías
vasculares el cual fue modificado y aceptado por la International Society for the Study of Vascular Anomalies
(Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares) en 1996. Así, se dividen en: a) tumores (lesiones
proliferativas o neoformaciones), y b) malformaciones vasculares (anomalías estructurales que representan errores
morfogenéticos de vasos sanguíneos y linfáticos en desarrollo).
Esta clasificación ayuda en un diagnóstico más preciso, un pronóstico más predecible y una decisión terapéutica
racional en la mayoría de los casos.
Neoformaciones (antes hemangiomas inmaduros): HI, angioma en penacho, hemangioendotelioma kaposiforme,
hemangioma congénito (rápidamente involutivo, no involutivo, parcialmente involutivo), granuloma piógeno, otros.
Malformaciones (antes hemangiomas maduros): se subclasifican de acuerdo con su flujo sanguíneo.
a) De alto flujo: malformaciones arteriales, fístulas arterio-venosas, malformaciones arterio-venosas, malformaciones
capilares-malformaciones arterio-venosas.
b) De bajo flujo: malformaciones venosas, malformaciones linfáticas y malformaciones capilares. Las malformaciones
Etiopatogenia
Se desconoce la causa; existen antecedentes familiares en 10% de los afectados. Los hemangiomas múltiples se han relacionado
con HLA-B40, y la mancha salmón se hereda de manera autosómica dominante.
Algunos autores han sugerido que el HI tiene un origen placentario ya sea por células embolizadas o por angioblastos invasores
que tienen diferenciación hacia un fenotipo placentario. Sin embargo, es poco probable que sean de origen placentario dado que
carecen de arquitectura vellosa y no expresan marcadores trofoblásticos; al tiempo que se ha demostrado que las células
endoteliales del HI son de origen fetal y no materno. Sin embargo, hay muchas similitudes entre los transcritos genéticos de las
células endoteliales del HI y de la placenta y pueden surgir ante condiciones fisiológicas semejantes, lo que sugiere un vínculo
común.
 Definición
Xantogranuloma Síndrome histiocítico benigno de células mononucleares.
Ocurre durante los primeros meses de vida o en adultos. Se caracteriza por una
o varias neoformaciones pequeñas, de color rosado-amarillento que aparecen
por brotes e involucionan solas. No se relaciona con anormalidades
metabólicas. En la biopsia se encuentran histiocitos espumosos y células
gigantes.

Clasificación
Etiopatogenia Clásico (juvenil) y solitario (del adulto).
Síndrome histiocítico de clase II, o de células mononucleares
benignas (histiocitosis no Langerhans). Es un proceso tumoral
reaccional, granulomatoso, benigno y fibrohistiocítico,
con proliferación de histiocitos sin gránulos de Langerhans,
y negatividad para la proteína S-100 y OKT; comparte CD34
positivo con la histiocitosis de las células de Langerhans.
Diagnóstico diferencial
Xantomas, nevos, angiomas, mastocitosis, linfocitomas,
dermatofibromas, granuloma piógeno, molusco contagioso,
histiocitosis cefálica benigna, síndromes histiocíticos

Tratamiento
El tratamiento para el xantogranuloma es innecesario;
desaparece solo. Puede requerirse radiación, glucocorticoides o
escisión; en casos de afección sistémica se administra
quimioterapia
 Definición
Siringoma Tumores benignos pequeños que se producen a partir de
s los conductos excretores de las glándulas sudoríparas ecrinas.
Pueden localizarse en párpados, aparecer de manera
eruptiva en tronco, cuello y raíces de las extremidades, o
ser generalizados

Etiopatogenia
Hay controversia en cuanto al origen hereditario; desde el punto Clasificación
de vista histológico se derivan del conducto excretor Formas palpebral, circunscrita, eruptiva y generalizada
de las glándulas sudoríparas ecrinas; algunos creen que para
desarrollarse requieren un tejido conjuntivo laxo. En estudios de
histoquímica y microscopia electrónica representan un adenoma
de la porción intraepidérmica del conducto sudoríparo
(acrosiringio). La prueba con anticuerpo monoclonal EKH6,
que tiñe estructuras ductales ecrinas, resulta positiva. El inicio
en la pubertad y la positividad para receptores de progesterona
orientan hacia una influencia hormonal; también pueden ser
desencadenados por medicamentos (antiepilépticos).
 Cuadro clínico
La forma palpebral (clásica) es la más frecuente; se inicia después de la pubertad, y continúa
durante la adultez; se localiza en los párpados y la parte alta de las mejillas; origina lesiones del
tamaño de la cabeza de un alfiler (1 a 3 mm), que son del color de la piel o ligeramente blanco-
amarillentas. La forma circunscrita se observa en mejillas, vulva, pene, dorso de dedos y piel
cabelluda; puede ser unilateral y lineal. La forma eruptiva predomina en jóvenes, aparece en la
cara anterior del cuello, tronco, abdomen y porción proximal de las extremidades inferiores;
también afecta nalgas y genitales, incluso el pene; se caracteriza por muchas neoformaciones
pequeñas de 2 a 3 mm, del color de la piel o amarillentas, semiesféricas y aplanadas; algunas
lesiones son persistentes; otras aparecen por brotes. La forma generalizada se presenta con
lesiones profusas, aisladas o confluentes que predominan en tórax y región lumbar.
Ninguna de las formas causa síntomas; pueden presentarse de manera aislada o acompañar a
síndromes que evolucionan con alteraciones del tejido conjuntivo; se han observado
(al menos en el estudio histológico) en las alopecias areata, androgenética y cicatrizal.

Diagnóstico diferencial
Tricoepitelioma, liquen plano, seudoxantoma elástico, xantelasma, xantomas eruptivos,
verrugas planas, molusco contagioso, quistes eruptivos vellosos, secundarismo sifi lítico,
hidrocistomas ecrino y apocrino e hidradenoma
 Definición
Genodermatosis autosómica dominante, originada en el
Tricoepitelioma complejo pilosebáceo; aparece durante la niñez, y se caracteriza por
pequeñas neoplasias perladas centrofaciales; en adultos puede ser
único.

Etiopatogenia Clasificación
No se han establecido las bases moleculares, si bien se considera Múltiple, solitario y desmoplásico.
que participa un gen supresor tumoral. En la forma múltiple, la
herencia es autosómica dominante; se trata de un síndrome
familiar relacionado con células germinativas no diferenciadas de
la unidad folículo-sebácea-apocrina; tiene origen común con el
cilindroma en las células de la matriz del pelo, y es más profundo
que el tricofoliculoma.
Diagnóstico diferencial
Angiofibromas de la enfermedad de Pringle, nevos, molusco
contagioso, siringomas, carcinoma basocelular y su variedad
morfeiforme, quistes de milium, hiperplasia sebácea y esclerodermia.

Tratamiento
Es innecesario, la forma solitaria puede removerse quirúrgicamente. Con
fines estéticos puede realizarse legrado (curetaje) y electrodesecación,
dermabrasión, criocirugía o tratamiento con láser de CO2. No se ha
valorado lo suficiente la radioterapia. En la forma desmoplásica se puede
usar imiquimod como adyuvante o intervención quirúrgica micrográfica
de Mohs. Es muy frecuente la recidiva.
 Definición
Queratoacantoma Neoformación cutánea queratinocítica benigna derivada del folículo
piloso, que crece con rapidez a expensas del epitelio y produce un
aspecto histológico maligno de carcinoma espinocelular; para
algunos se trata de una variante de éste por su destrucción local y
posibilidad de metastatizar.
Tiende a mostrar involución espontánea, pero dada su confusión
histopatológica con un carcinoma, el mejor tratamiento es la
extirpación quirúrgica.

Clasificación
Es solitario (típico o localizado) y múltiple (tipo Ferguson-Smith).
Las variedades son: gigante, multinodular, subungueal, verrugoso, persistente
múltiple, eruptivo generalizado (Grzybowski), centrífugo marginal,
seudorrecidivas, reactivo, inducido químicamente, en inmunodeprimidos, de
mucosas, disqueratósico, y vinculado con otras dermatosis, como xeroderma
pigmentoso, nevo sebáceo y síndrome de Muir-Torre.
Etiopatogenia
Es el prototipo del seudocáncer, dado el aspecto histológico maligno y comportamiento biológico
benigno en muchos casos. Parecen ser factores de riesgo importantes la exposición
a rayos ultravioleta y a ciertas sustancias químicas carcinogénicas, así como la inmunosupresión y
factores genéticos.

Cuadro clínico
Suele afectar partes expuestas a la luz solar (74%) en cara y extremidades superiores,
principalmente en antebrazos y manos (17%).. La variedad marginal centrífuga se caracteriza por
crecimiento periférico progresivo y curación central. Se relaciona con el síndrome de Muir-Torre,
que consta de tumores sebáceos cutáneos, cáncer visceral (adenocarcinoma gastrointestinal,
pulmonar o genitourinario) y pólipos del colon. Excepcionalmente se manifiesta como cuerno
cutáneo.
Diagnóstico diferencial
Carcinomas espinocelulares y basocelular, molusco contagioso,
condiloma acuminado gigante, verruga vulgar, queratosis actínica
hipertrófica, disqueratoma verrugoso, cromoblastomicosis,
blastomicosis norteamericana.
En la etapa de maduración la biopsia resulta casi idéntica al carcinoma
espinocelular. Por la dermatoscopia se ven más vasos arborizantes y
de mayor calibre que en carcinoma epidermoide.

Tratamiento
Rara vez desaparece solo; se ha señalado involución más rápida tras la biopsia. Si
persiste la lesión se debe tratar como carcinoma epidermoide. Se usa imiquimod en
crema al 5% cinco veces por semana durante tres meses. La infi ltración
prequirúrgica de metotrexato permite una operación menos agresiva.
En formas gigantes está indicada la intervención quirúrgica micrográfica de Mohs.
En manos expertas podría utilizarse electrodesecación y raspado (curetaje),
criocirugía, dosis pequeñas de rayos X (100 a 600 rad), 5-fl uorouracilo
por vía local e intralesional, metotrexato, bleomicina o interferón-α2,
triamcinolona y podofilina por vía intralesional, factor de transferencia, acitretina o
terapia fotodinámica.
 Definición
Proliferación benigna de la porción intraepidérmica del conducto
Poroma ecrino excretor sudoral ecrino (acrosiringio); se caracteriza por una
neoformación única, blanda, de color rosado y asintomática, que
aparece por lo regular en las plantas de los pies, palmas de las manos
o piernas. Cuando es múltiple recibe el nombre de poromatosis
ecrina.

Etiopatogenia
Parece derivarse de células pluripotenciales o poroides de la zona transicional entre los
segmentos dérmico e intraepidérmico del conducto excretor ecrino (acrosiringio); las
queratinas K5/K14, que predominan en células basales, se expresan en todas las células
poroides. En sus formas pigmentadas se ha atribuido a secreción de un factor
de crecimiento de melanocitos a partir de células tumorales.
Se ha relacionado con traumatismos, embarazo, daño actínico, inmunosupresión,
radioterapia y quimioterapia.
Se han descrito 20 casos de poromatosis ecrina, con 2 a más de 100 lesiones, en 11 había
antecedente de quimioterapia, radiación o trasplante de médula ósea debido a neoplasias
malignas.
Cuadro clínico
Se localiza en las plantas de los pies (60%) y las piernas, y con menor
frecuencia en las palmas de las manos y otros sitios, como cuello, y partes
anterior y posterior del tórax.
Se caracteriza por una tumoración habitualmente única y pequeña, de 1 a
3 cm de diámetro, de color rosado y consistencia blanda, que semeja
tejido de granulación; es de crecimiento lento, asintomática y de
evolución benigna; puede ser sésil o ligeramente pediculado y, rara vez,
pigmentado. Excepcionalmente da origen a porocarcinoma; éste
predomina en las extremidades inferiores entre los 60 y 70 años de edad y
suele ser metastásico.

Tratamiento
Extirpación quirúrgica
 Sarcoma de Kaposi Definición
Neoplasia o hiperplasia vascular multifocal de origen endotelial y relacionada con un herpes
virus; puede afectar piel y vísceras; se caracteriza por neoformación capilar y proliferación
de tejido conjuntivo perivascular; aparece en aquellos pacientes con predisposición genética
y con inmunodeficiencia.
Se distinguen las siguientes formas: clásica, endémica, yatrogénica o vinculada con
inmunosupresión, así como epidémica (síndrome de inmunodeficiencia adquirida [SIDA]).

Etiopatogenia
Se desconoce la causa; se han postulado hipótesis que lo consideran de origen genético, neoplásico,
infeccioso y dependiente de hiperplasia reticuloendotelial. Se ha relacionado con un herpesvirus; en las
lesiones se ha identificado el herpesvirus 8; es posible que por esta influencia un angioblasto inmaduro
pueda diferenciarse en líneas endoteliales vasculares y linfáticas. Al parecer el SK inicia como
enfermedad policlonal y termina en un proceso monoclonal.
El HIV tiene una participación indirecta; actúa como inmunosupresor y permite que la evolución sea más
agresiva. Todavía se duda si es una neoplasia o una hiperplasia reactiva. En 37% existe otra neoplasia
maligna, en especial del sistema reticuloendotelial.

Clasificación
Clásico, endémico (africano), yatrogénico (por
inmunosupresión), y epidémico (relacionado con SIDA).
Cuadro clínico
Puede afectar la piel y los órganos internos. En la forma clásica las manifestaciones en la piel predominan en las extremidades,
sobre todo, las inferiores; se caracterizan por manchas rojas por lo general múltiples que se elevan y se tornan violáceas; con
frecuencia aparecen ampollas hemorrágicas, y luego placas y tumores semiesféricos u ovoides que semejan “nódulos”, cuyo
diámetro varía desde algunos milímetros o 2 o 3 cm, hasta 12 cm; son de superficie lisa, consistencia elástica y aspecto
purpúrico; pueden ulcerarse o adoptar aspecto verrugoso o vegetante, y dejar atrofia y pigmentación. Son asintomáticos.
Es frecuente el edema simétrico de extremidades inferiores, que puede culminar en elefantiasis. No ocurre ataque
al estado general. Afecta órganos internos en 10 a 15% de los enfermos, principalmente el tubo digestivo, ganglios linfáticos,
hígado y pulmones. Puede haber melena, rectorragia y diarrea; la linfadenopatía afecta más los ganglios mesentéricos y
retroperitoneales.
Tratamiento
En la forma clásica no hay un tratamiento estándar; se han usado arsenoterapia, radioterapia, gemcitabina y penicilina sódica
cristalina, G procaínica, o benzatínica, 800 000 a 1 200 000 U/día durante 30 días; incluso medias de compresión para mejorar
el linfedema. En pacientes con infección por HIV es fundamental la terapia antirretroviral. Se recurre a radioterapia,
electrocoagulación y criocirugía, y en formas circunscritas, a extirpación quirúrgica.
En la quimioterapia se usa de preferencia vinblastina, 0.1 mg/kg por vía intravenosa hasta la remisión del cuadro; vincristina
por vía intralesional, 0.05 a 1 ml de una solución preparada con 1 mg en 2 ml de diluyente; combinaciones de vincristina y
vinblastina; bleomicina sola o combinada con esta última y con doxorrubicina, o etopósido. Asimismo, se emplea
inmunoterapia con interferón-α, solo o en combinación con zidovudina (AZT) o didanosina (ddI). Así mismo puede utilizarse
quimioterapia con doxorrubicina liposomal, antraciclina, paclitaxel o daunorrubicina.