PENFIGO

Dra. Raquel Vargas H

PÉNFIGO

Pénfigo del griego = ampollas,

llamado también “fuego salvaje”

 Enfermedad autoinmune de causa desconocida

 Caracterizada ampollas intraepidérmicas piel y mucosas
 Originadas por separación de células epidérmicas
(ACANTÓLISIS)
 Debido a autoanticuerpos contra antígenos de los desmosomas
EPIDEMIOLOGIA

Es rara, pero la más frecuente de las

Enfermedades ampollares autoinmunes

Cualquier edad
• Predominio 40 - 60 años

Afecta todas las razas / Ambos sexos

• Judíos / Mujeres

Frecuencia: 0.5 a 3.2 por 100.000 hab x año

Mortalidad: 17.7% (Choque séptico)
ETIOPATOGENIA CAUSA DESCONOCIDA

Genética
ANTIGENOS
Fármacos
HLA-A10 ANTIINFLAMATORIOS Factores físicos
NO ESTEROIDEOS
HLA-DR4 Fenilbutazona Quemaduras Virus
HLA- DR14 Piroxicam Auto
HLA-DR10 Radioterapia Pénfigo anticuerpos
Rifampicina endémico
HLA-DR1 Captopril brasileño Ig G contra
Mosquito desmosomas
Simulium
nigrimanum Dsg1 y Dsg3
Alérgenos
ambientales?
ETIOPATOGENIA

UBICACION DE DESMOGELINAS EN LA EPIDERMIS

Y FORMACION DE AMPOLLAS
EN PENFIGO VULGAR Y FOLIACEO
CLASIFICACION
a) Foliáceo
(esporádico y endémico)
Superficial
b) Eritematoso

a) Vulgar
Profundo
b) Vegetante
Herpetiforme
(penfigo con IgA)

Para neoplásico

Neonatal

Inducido por
fármacos
 PENFIGO VULGAR

80-85%
de los casos Ampollas • Erupción en cualquier parte
flácidas
1 a 2 cm de la piel o mucosas
• Piel cabelluda, pliegues
inguinales y axilares
> Dolor < Prurito
• Mucosa oral (80%)

Curación sin cicatriz solo

hiperpigmentacion

COMPROMISO ESTADO GENERAL

Fiebre, anorexia, vómitos,
diarrea

COMPLICACIONES
Pulmonares , Renales y muerte
Las ampollas en mucosas muestran rotura temprana
y dejan erosiones irregulares y dolorosas que afectan
la mucosa gingival, paladar, lengua; en casos graves
orofaringe y laringe
 DIAGNOSTICO

 Anemia
 Leucocitosis
 Eosinofilia
 ↑ VSG
 ↓concentración proteínas
plasmáticas
 Inversión de la proporción
entre albumina y globulina
 CITODIAGNOSTICO

Permite un diagnóstico rápido al descubrir

Células acantolíticas de Tzanck que son
malpighianas, grandes, redondas y basófilas
 HISTOPATOLOGIA

 Ampolla intraepidérmica acantolítica

Células basales disposición en hilera de lápidas

EPIDERMIS NORMAL PÉNFIGO VULGAR

Diferenciar los tipos de pénfigo por
su localización…
 INMUNOFLUORESCENCIA
DIRECTA
Biopsia en piel de
aspecto normal no
expuesta a la luz solar

• Depósitos de IgG en
epidermis con
isotipos IgG1 e IgG4,
IgM, IgA

• Configuración en
panal de abeja
 INMUNOFLUORESCENCIA
INDIRECTA

Detección de anticuerpos
circulantes anti-IgG adheridos
a las desmogleínas (Dsg)
intercelulares

 Los títulos se correlacionan

con la actividad de la
enfermedad
 Permite evaluar la respuesta
terapéutica
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Dermatitis
herpetiforme

Penfigoide
Síndrome
Stevens Johnson
Síndrome
Lyell o NET

Eritema polimorfo
 PRONOSTICO

Mortalidad: 5 - 15%
• Antes de los glucocorticoides (100%)

Depende de las complicaciones

• Septicemia x Staphylococcus aureus
• Desequilibrio Hidroelectrolitico
 TRATAMIENTO

Depende de:

Severidad de la enfermedad al
momento del dx
Factores propios del paciente

Enfermedades preexistentes

Características del fármaco

 TRATAMIENTO

Prednisona (1 mg/kg/día) hasta 100 mg/día

Falla?  Inmunosupresores + Esteroides:

• Azatioprina 2 mg/kg/día (100-150 mg/día)

• Metotrexate 20 mg/semana
• Ciclofosfamida (50-100 mg/día)
• Micofenolato de mofetilo (2 g/día)
 TRATAMIENTO

Dapsona
100 mg/día (pénfigo foliáceo)

Ciclosporina A

Terapia biológica
Rituximab, Etanercep,
Infliximab, Adalimumab
 RESPUESTA AL TRATAMIENTO

CONTROL DE LA
ENFERMEDAD REMISIÓN
PARCIAL

REMISIÓN RECAÍDA
COMPLETA