Dermatología – Enfermedades ampollares

ETIOLOGIA EJEMPLOS
Grupo de enfermedades que afectan piel y mucosas
Autoinmunes Pénfigo, penfigoides, dermatitis
Lesión elemental principal común - ampolla
herpetiforme, herpes gestatione
En epidermis, dermoepidermis y/o dermis Toxicodermis Eritema polimorfo, Sx. Steven Johnson,
Etiología variada (no es especifica) (fármaco, insecto, comidas) Sx. de Lyell
Genodermatosis ampollares Epidermólisis ampollares
PENFIGO (origen genética)
Fisiopatología:
AUTOINMUNES Metabólicas
Existe autoanticuerpos que afectan los desmosomas porfirias
Causas físicas quemadura
PENFIGO (responsables de la unión interceular) causando el
Infecciones virales y bacterias
Clínicamente:
desprendimiento de las células y la formación de líquido Impétigo, VHS, VHZ
Etiología: autoinmune
 Profundas: Pénfigo vulgar y Pénfigo vegetante
Inmunofluorecencia: anticuerpos anti-sustancia (acantolisis)
cementante que dan origen a la ampolla.
(antidesmogleina)
Acantolisis: rotura de desmosomas  Superficiales: Pénfigo foliáceo y Pénfigo eritematoso

Formas Clínicas: (vulgar, vegetante, foliáceo, eritematoso)

Pénfigo Vulgar
Afecta mucosa y piel
Mayor prevalencia 40-60 años. Raro en niños
Afecta ambos sexos
Suele comenzar en la mucosa bucal (6-12 meses).
Características:
 Ampollas flácidas (muy fácil de romper)  Signo de Nikolsky +
 Dolorosas  Signo de Asboe-Hansen
 Urentes  En cuero cabelludo, cara, tórax, axila, ingle, ombligo
 Dejan erosiones y costras  Las ampollas pueden unirse y formar flictenas/erosiones grandes
OBS:. Muchas veces se presenta solamente en la cavidad oral y algunas veces en el cuero cabelludo.
Pronóstico: reservado porque está muy predispuesta a tener infecciones
Pénfigo Vegetante
Variante del pénfigo vulgar/ puede aparecer en el transcurso de un P.Vulgar
Características:
 Lesiones vegetantes hiperqueratosas
 Crecimiento centrifugo (de dentro hacia afuera)
 Ampollas flácidas
 En pliegues (axila, ingle, peribucal, retroauricular)
Pronóstico: grave porque el pte se puede morir a cualquier momento

Pénfigo Foliáceo
Variante del P.Vulgar / Afecta la capa subcornea
Características:
 Lesiones eritematosa exfoliativas
 Secreciones serosas abundantes/costras
 En cara, cuero cabelludo, tórax superior
¨FOGO SELVAGEM¨ VARIEDAD ENDEMICA:
 Son lesiones eritema tipo exfoliativas que son propias de zonas selváticas de sud-américa.
 Se lo relaciona con el fenotipo HLA-DR1 (desmogleína 1)
 Hay un mecanismo inmunológico del ambiente que vive el pte pq la persona al mudarse del
local se cura.
 Podría ser también un factor la infección transmitida por artrópodos.
Pénfigo Eritematoso
Variante localizada de P. foliáceo / Una forma resistente de P. Vulgar y P. foliáceo
Puede estar relacionado con timoma y miastenia grave
Características:
 Lesiones eritematosas, descamativas, costrosas *También se pueden llamar “pénfigo seborreico”:
 Ampollas pequeñas y fugases Por su localización en zonas seborreica s (cara y
 Se rompen con más facilidad que las otras esternal) y por dejar costras amarillentas.
 Localizadas ++cara (mariposa), interescapular y esternal
OBS:. Se discute si es una forma intermedia entre pénfigo y LE, porque se encuentra en la membrana basal depósitos de IgG Y C3, y tiene
un 80% ANA circulantes.

Diagnóstico
Test de Tzanck – identificación de células acantolíticas (pasamos cotonete en la base de la ampolla y hacemos un extentido con azul de
metileno)
Histopatología – identificación de ampolla y acantolisis (nos informa el tipo de pénfigo)
Inmunofluorecencia – IFD depósitos de IgG en espacios intercelulares (directa), IFI circulantes de IgG (indirecta)

Tratamiento
Corticoides – para poder bajar los niveles de autoainticuerpos, se empieza con dosis altas y bajamos paulatinamente.
 PREDNISONA 1 a 5 mg/kg día hasta controlar la sintomatología y caída de los títulos
 Si después de un tiempo de tx sale nikolsky negativo doy prednisona por más 2 semanas y después bajo la dosis a la mitad
Inmunosupresores – se los da simultáneamente con los anteriores.
 Ciclofosfamida 1-2 mg/kg/día
 Metotrexate 25-35 mg/kg/semana *El paciente por estar inmudeprimido
 Azatioparina 1-3 mg/kg/dia debe tomar calcio y estar aislado
 Plasmaferesis
 Inmunoglobulina IV dosis altas

Pronostico
Mortalidad del 10% en personas:
 Desarrollan la enfermedad después de los 50 años
 Mayor severidad de enfermedad
 Grandes dosis de esteroides, para controlar enfermedad
La causa más común de muerte es la sepsis por S. Aureus.

PENFIGOIDE
Definición
Dermatosis autoinmune crónica, que se caracteriza por ampollas
subepidérmicas en piel y mucosas.

Formas clínicas: (ampolloso, herpes gestatione, p. cicatrizal de las

mucosas)

Penfigoide ampolloso
Afecta a personas de 60-80 años
Sin predominio de raza y sexo AC
No hay compromiso del estado general
La asociación con neoplasias internas es controversial
Características: Hemidesmosoma
 Ampollas tensas y grandes  NO afecta mucosas Membrana basal
IgG
 Pueden estar en piel normal o eritematosa  Signo de Nikolski (-)
C3
 Contenido seroso o hemorrágico  Brotes crónicos y recidivantes
BPAg o BP230
 Disposición simétrica  Afecta tronco y la raíz de los miembros BPAg o BP180
Diagnostico
Histopatológico
Inmunopatología – depósitos de IgG en membrana basal y C3 Ampolla subepidermica
Hematología – eosinofilia (no siempre)

Tratamiento
Diferencia:
Predisinona 50 a 100 mg/d o combinada con azatioprina 150 mg
Sulfonas 100 a 150 mg/d
Penfigo - alteración a nivel de unión intercelular
Penfigoide – alteración a nivel de la membrana basal
Herpes gestationis
Enfermedad autoinmune, asociada al embarazo, mujeres gestantes con tumores trofoblásticos.
Se considera una reacción cruzada con la piel de la madre, debida a la discordancia entre antígenos HLA
Los factores hormonales, y los anticonceptivos son desencadenantes
Características:
 Lesiones papulares, placas eritematosas edematosas y vesículas, que van a ampollas duras y densas erosiones y costras
 Prurito intenso
 Simétricas
 Cara, manos, pies y mucosa están respetados
 Los niños nacen de forma prematura o de bajo peso
 En brazos, muslos, abdomen

Diagnostico
Histopatológico
IFD – IgG y C3

Tratamiento
Corticoides tópicos
Antihistamínicos orales

Penfigoide cicatrizal de las mucosas

Enfermedad ampollar crónica autoinmune poco frecuente
Afecta mucosa oral 80% y conjuntival
Ocasionalmente afecta piel
Características:
 Vesículas y/o ampollas que erosionan, curando con cicatriz residual
 Cavidad oral – gingivitis descamativa
 Mucosa conjuntival 64% -- se origina erosiones que dan orinen a sinequias (cicatrizes) que producirán ceguera

Tratamiento
Corticoides tópicos y VO y Dapsona
Ciclofosfamida 1-2 mg kg/día o azatioprida
Colirios de hidrocortisona o betametasona

DERMATITIS HERPETIFORME
Erupción crónica, recidivante, pruriginosa
Aparece entre los 20-30 años
Más frecuente en varones 2/1
Se asocia a enteropatía sensible a gluten
Probable factor genético, se asocia con el HLA-DR3, HLA DQW2
Características:
 Pápulas eritematosas o placas urticarias donde se localizan las  Prurito intenso que precede al brote, ardor y dolor
vesículas diminutas y en ocasiones ampollas  Estado general conservado, cursa con brotes
 Simétricas en superficies extensoras  Signo de Nikolsky (-)
 Dispuestas en grupos (herpetiforme)  Raro compromiso de mucosas

Diagnóstico
Histopatológico
Inmunofluorecencia – depósitos de IgA en la punta de las papilas (importante)
Estudio de mala absorción – esteatorrea 20-30%
Hematología – anemia por falta de hierro o de folato

Tratamiento
Dapsona de 100 a 150 mg diarios
Sulfapiridina 1-1.5 gr/día
Dieta sin gluten

DDx con herpes es que la

TOXICODERMIAS
dermatitis herpetiforme es
Son dermatosis cuyo padrón de reacción son a diversas noxas, de evolución aguda, cuya etiopatogenia es poco clara
simétrica.
 Erupción autolimitada y a veces recurrente, afecta piel y mucosas
Presenta lesiones vesicoampollares eritematosas en escarapela o en iris
Los medicamentos más implicados son antibióticos (betalactamicos y sulfamicas), fenitoina, carbamacepina, AINES.

Clasificación:
Eritema poliformo o multiformes: Más graves:
 Menor  Sindrome de Stevens Johnson
 Mayor  Sindrome de Lyell o Net

ERITEMA MULTIFORME O POLIMORFO

Inicio – 50% antes de los 20 años, más frecuente en hombres
Etiología – fármacos (sulfamidas, fenitoinas, barbitúricos, fenilbutazona, penicilina, olupurinol), virus, bacterias, parasitos y neoplasias
Lesiones – cursa con exantemas, pápulas y ampollas – LESIONES EN BLANCO DE TIRO
Evolución – varios días
Síntomas cutáneos – dolorosos o pruriginosos
Síntomas generales – fiebre, debilidad, malestar general

Eritema polimorfo menor

Etilogía: Virus herpes simples
Localización: miembros y caras
Lesiones: en escarapela diana (blanco de tiro), se resuelven hasta las 6 semanas, no afecta mucosa
Síntomas: Dolor y a veces prurito, no afecta estado general

LESIONES EN BLANCO
DE TIRO

Eritema polimorfo mayor

Etiología: reacción farmacológica
Lesiones: extensas, signos de Nikolsky (+), afecta mucosas
Síntomas: fiebre, malestar general, queilitis, estomatitis, vulvitis y banalitis – también puede haber lesiones en: traquea, faringe y
laringe
DDX: Sifilis secundaria

Tratamiento
Preventivo: Aciclovir VO (puede impedir el EP recidivante)
Corticosteroides: Prednisona 50 mg a 80 mg por día

SINDROME DE STEVENS- JOHNSON

Se produce una apoptosis celular
Síntomas previos: fiebre, cefalea, malestar general
Lesiones cutáneas: empiezan con placa eritematosas o purpuricas, con despegamiento cutáneo, o con lesiones diana (niklosky +)
Afectación: mucosa (oral y conjuntival) Y menos del 30% del TSC

NET O SINDROME DE LYELL

 Se asemeja a la escaldadura, que consiste en una necrosis extensa del queratinocitico. Tiene una alta mortalidad 25-40%
Clinicamente: dolor y sensación urente en la conjuntiva, rash violáceo, signo de Nikolsky +, caída de uñas y pestañas
Afectan: mucosas, piel y más del 30% del SCT
Complicaciones: pulmonares, gastrointestinales, insuficiencia renal y shock hemodinámico
Debido a su extensión se produce complicaciones como de un gran quemado

**Onfalitis en nino
puede dar Sx. de Lyell

DIFERENCIAS ENTRE SSJ Y NET

CARACTERISTICAS SINDROME DE SSJ SINDROME DE NET
Comienzo y evolució n Lento Sú bito y muy rá pido
Compromiso de mucosas Mínimo dos mucosas Ausente o poco afectado
Lesiones de piel Maculas, ampollas y necrosis Parece quemado
Asea comprometida 10-30% de la piel Má s del 30% de piel
Estado general Agudo y severamente enfermo Moderadamente enfermo
Adenopatías Generalizadas Ocasionales

TRATAMIENTO DE SSJ Y NET

 Unidad de cuidados intensivos  Corticoides sistémicos (en niños no se usa)
 Como un gran quemado  Pentoxifila 6 mg/kg/hora
 Corregir el desequilibrio hidroelectrolítico  NET – ciclosporina, ciclofosfamida, inmunoglobulinas EV,
 Prevenir las infecciones secundarias plasmaferesis

OTRAS FORMAS CLÍNICAS DE REACCIÓN MEDICAMENTOSA: LESIONES EXANTEMATICAS GENERALIZADAS, MACULA FIJA
MEDICAMENTOSA
GENODERMATOSIS
EPIDERMOLISIS AMPOLLARES HEREDITARIAS
Comprenden muchas alteraciones clínicas distintas, tres características principales:
 Transmisión genética
 Fragilidad mecánica de la piel
 Formación de ampollas

Fenotipos clínicos:
Epidermólisis ampollar simples
Ampollas intradérmicas, inducidas por trauma – mutaciones del gen para queratina 5 y 14
 EAS generalizada: comienza al nacer o en la primera infancia
 EAS localizada: comienza en la infancia o más adelante

EAS generalizada
Ampollas al más mínimo traumatismo
Curación rápida
Puede haber hiperqueratosis palma plantar
Uñas, dientes y mucosa suele estar respetados

EAS localizada (weber cockayne)

Ampollas aparecen a lo largo de la vida o en edad adulta
Se asocia a hiperhidrosis de palma y planta de pies
Puede producirse infección secundaria

Epidermolisis ampollar de la unión

La ampolla se localiza dentro de la lámina lucida de la membrana basal – mutación antígeno 2 del penfigoide ampolloso y la laminilla 5
 EAU grave (herltiz) 40% mueren en la primera infancia
 EAU leve aparecen al nacer, pero mejoran con la edad
 EAU benigna atrófica generalizada

Epidermolisis ampollar distrofica

La ampolla se forma debajo de la lámina basal (cicatrices) y formación de quistes de millium – mutación negativa dominante, en el gen
del colágeno T VII
 EAD dominante ampollas en las zonas acrales, distrofia de uñas
 EAD recesiva cicatrices, sindactilia, deformidades, contracturas

Características clínicas:
 Fragilidad mecánica de la piel, ampollas tensas llenas de
líquido claro, erosiones y costras
 Pueden aparecer cicatrizaciones (atróficas)
 Distrofia de las uñas o ausencia, quiste de millum
 Alopecia cicatrizal del cuero cabelludo
 Afecta desde nacimiento
 Ampollas duraderas. Emperora durante el verano

Diagnóstico:
Clínica y anamnesis
Histopatología
Microscopia electrónica
Estudio genético (identificar el gen mutado)

Tratamiento:
 No existe tratamiento  Retinoides sistémicos a bajas dosis en EAS generalizada
 Cuidados generales (ambientes frios, ropa adecuada)  Esteroides por cortos periodos
 Curaciones de las lesiones  Otros tratamientos en investigación: terapia de proteínas y la
 Antiguamente se usaba fenitoina via sistémica terapia genética
 Tretraciclinas en las EAS  Los autoinjertos de queratinocitos cultivados han tenido éxito en
áreas que no cicatrizan