DERMATOSIS AMPOLLARES

AUTOINMUNES

DR. PEREZ DEL ARCA

HOSPITAL MARIA AUXILIADORA
 AMPOLLA
La ampolla es una elevacin circunscrita de la piel
con contenido lquido ,con un dimetro mayor de
5mm.
Microscopa ptica: Cavidad unilocular
Al romperse producen erosiones , costras y en
ocasiones cicatrices.
Puede expresar una enfermedad cutnea
autolimitada leve o una enfermedad sistmica
grave.
Se producen por alteraciones de los mecanismos
de cohesin intercelular en los diferentes niveles
de la piel.
REACCION A ARTROPODOS
AMPOLLA DEL COMA
 MECANISMOS FISIOPATOLOGICO

AMPOLLA INTRA EPIDERMICA.

Alteraciones de la cohesin intercelular epidermal.
Espongiosis
Acantlisis.
Citlisis.

AMPOLLA SUB EPIDERMICA

Alteraciones de la cohesin dermo-epidrmica: ZMB
Dao en las clulas de la capa basal
Separacin a nivel de la lmina lcida.
Separacin a nivel de la lmina densa
Separacin a nivel de la lmina fibrosa ( dermis papilar ).
 DERMATOSIS AMPOLLARES
CLASIFICACION

CONGENITAS
PENFIGO FAMILIAR BENIGNO CRONICO
EPIDERMOLISIS AMPOLLAR
HIPERQUERATOSIS EPIDERMOLITICA
EPIDERMOLISIS AMPOLLAR HEREDITARIA

ADQUIRIDAS
INMUNOLOGICAS
MECANISMOS AUTOINMUNES
MECANISMOS DE HIPERSENSIBILIDAD
NO INMUNOLOGICAS
POR AGENTES FISICOS-QUIMICOS
POR TRAUMATISMO
INFECCIOSAS
METABOLICAS
 DERMATOSIS AMPOLLARES AUTOINMUNES

AMPOLLA INTRA EPIDERMICA

GRUPO PENFIGO:

SUPERFICIAL
- PENFIGO SEBORREICO
- PENFIGO ERITEMATOSO ( Sndrome Senear Usher )
- PENFIGO FOLIACEO
- PENFIGO ENDEMICO

PROFUNDO

- PENFIGO VULGAR
- PENFIGO VEGETANTE
- PENFIGO RELACIONADO A FARMACOS
- PENFIGO PARANEOPLASICO
 DERMATOSIS AMPOLLARES AUTOINMUNES

AMPOLLA SUB - EPIDERMICA

GRUPO PENFIGOIDE
PENFIGOIDE AMPOLLAR (SENIL)
PENFIGOIDE DE LA GESTACION
PENFIGOIDE CICATRICIAL
EPIDERMOLISIS AMPOLLAR ADQUIRIDA

GRUPO DE ENFERMEDADES Ig. A

DERMATITIS HERPETIFORME DE DUHRING
ENFERMEDAD AMPOLLAR CRONICA DE LA INFANCIA
DERMATOSIS Ig. A LINEAL DEL ADULTO

LUPUS ERITEMATOSO AMPOLLAR

DESMOSOMA
DESMOSOMA
COMPONENTES
MOLECULARES DEL
DESMOSOMA

FILAMENTOS

INTERMEDIOS
PLACA DE ANCLAJE:
DE QUERATINA
Desmoplaquina I-II
Placoglobina

CADERINAS:
Desmogleina 1-2-3
Desmocolina
 GRUPO PENFIGOS

Grupo de enfermedades ampollares auto-inmunes

intra -epidrmicas producido por acantolisis.
Evolucin crnica y recidivante.
Afecta a personas de la edad media ( 50-60 aos de
edad)
Pronstico reservado.
Sin tratamiento presenta alta tasa de mortalidad.
GRUPO PENFIGO

INMUNOPATOLOGI
A
ANTICUERPOS
Producen acantolisis por ruptura de los desmosomas
IFD: depsito de auto anticuerpos Ig. G y C3
intercelular. 100 % positivo.
IFI: Ac. Ig.G circulantes contra los desmosomas.

ANTIGENOS
Glicoprotenas del desmosoma: Desmoglena 1 y 3
Relacin con el tipo clnico que desarrolla:
Desmoglena 1: Pnfigo Superficial.
Desmoglena 3: Pnfigo Profundo
GRUPO PENFIGO

PENFIGO SUPERFICIAL

Localizacin de ampollas: SUBCORNEA

Subtipos:
Pnfigo Seborreico

Pnfigo foliceo

Pnfigo endmico:Fogo salvagem

Pnfigo eritematoso

Pnfigo Inducido por frmacos

 GRUPO PENFIGO SUPERFICIAL

PENFIGO FOLIACEO
Sexo: No diferencias.
Edad: 40 a 50 aos
Evolucin benigna.
Formas localizadas y generalizadas
No compromete el estado general
No afecta las mucosas
Desencadenado por frmacos (penicilamina, captopril,
rifampicina, penicilina, ampicilina, piroxicam)
Fogo salvagem: Brasil, Colombia, Tunisia
Per: Amazona del Per (Ro Pachitea, Ucayali)
PENFIGO FOLIACEO

CUADRO CLINICO
Sntomas: ardor y dolor; a veces prurito.
Erupcin eritemato escamo costrosa.
Ampollas aparentemente no se forman.
Inicialmente aparecen en cuero cabelludo, cara y tronco
y/o pueden extenderse afectando toda la superficie.
Formas generalizadas : eritrodermia descamativa
exudativa
Signos: Nikolsky presente
PENFIGO FOLIACEO
PENFIGO FOLIACEO
EXAMEN FISICO
FOTO 3
 EXAMEN FISICO
FOTO 3
PENFIGO FOLIACEO

INMUNOPATOLOGIA

ANTICUERPOS
IFD: auto anticuerpos Ig.G contra superficie de
queratinocitos ( desmosoma)
IFI: Ac.Ig. G circulante anti membrana basal
Correlacin positiva de IFD IFI . con actividad
de la enfermedad.

ANTIGENOS
Desmogleina 1 (160 KD)
Plakaglobina (85 KD)
PENFIGO FOLIACEO

FISIOPATOLOGIA

La Ig.G libera una proteasa (activador del

plasmingeno) Acantlisis
IgG: Accin directa en la prdida de adhesin
entre queratinocitos por destruccin de los
desmosomas (desmogleinas 1) Acantlisis
No participa complemento ni clulas
inflamatorias
PENFIGO FOLIACEO

HISTOPATOLOGIA

Acantlisis por debajo de estrato crneo, en capa granulosa

Epidermis sin capa crnea. Aspecto erosivo, denudado.
Algunos clulas acantoliticas en superficie epidrmica
Existen 3 patrones:
I. Espongiosis eosinoflica.
II. Ampolla subcorneal: queratinocitos acantolticos
escasos.
III. Ampolla subcorneal: queratinocitos granulares
disqueratsicos
PENFIGO SUPERFICIAL
PENFIGO SUPERFICIAL
PENFIGO SUPERFICIAL

PENFIGO SUPERFICIAL
PENFIGO SUPERFICIAL
PENFIGO FOLIACEO

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

ERITRODERMIAS
Psoriasis Eritrodrmica
Dermatitis seborreica
Eritrodermia por frmacos
Sarna noruega
Eccema atpico
Eritrodermia Ictiosiforme congnita ampollar
Eritrodermia descamativa
Micosis fungoide
Enfermedad de Hodgkin
Leucemia
PSORIASIS

PSORIASIS VULGAR
PSORIASIS ERITRODERMICA
LINFOMA DE CELULAS T
PENFIGO ERITEMATOSO
GRUPO PENFIGO

PENFIGO PROFUNDO

Localizacin de ampollas: SUPRABASAL

Subtipos:
Pnfigo Vulgar

Pnfigo Vegetante

Pnfigo Para-neoplsico
 PENFIGO PROFUNDO

PENFIGO VULGAR
Es la forma ms frecuente y grave. 80% de casos.
Afecta edad media de la vida.( 40-60 aos de edad)
Es una erupcin eritemato ampollar erosivo.
Compromete el estado general.
Compromete piel y mucosas.
Ms del 50% se inicia en la mucosa oral.
Signo de Nikolsky: Presin tangencial piel sana
Signo de Asboe Hansen: Presin vertical.
Corticoterapia alta dosis: Prednisona 100mg./dia
PENFIGO VULGAR

Penfigo Vulgar
PENFIGO VULGAR
PENFIGO VULGAR
PENFIGO VEGETANTE
PENFIGO VEGETANTE
PENFIGO VULGAR
PENFIGO VULGAR : IFD

Imgen en panal de abejas

PENFIGO

TRATAMIENTO

I. REGIMEN HIGIENICO DIETETICO

II. CUIDADOS DE ENFERMERIA
III. MEDICAMENTOS SISTEMICOS :
Prednisona 1-2 mgr. / Kg. peso/ da..
Inmunosupresores: ciclofosfamida,
azatioprina,
metotrexate.
Plasmafresis
Gammaglobulina intravenosa
Oro intramuscular
Antipaldicos
Dapsona
 EXAMEN FISICO
FOTO 3
PENFIGO

PRONOSTICO
P. SUPERFICIAL
Si es localizada, puede involucionar

Puede permanecer localizada

Puede extenderse: Eritrodermia descamativa

Tratamiento mejora pronstico y disminuye mortalidad

P. PROFUNDO
Puede tener desenlace fatal

Puede evolucionar a P. Vegetante.

Puede complicarse por tratamiento inmunosupresor.

 DERMATOSIS AMPOLLARES AUTOINMUNES

AMPOLLA SUB - EPIDERMICA

GRUPO PENFIGOIDE
- PENFIGOIDE AMPOLLAR (SENIL)
- PENFIGOIDE DE LA GESTACION
- PENFIGOIDE CICATRICIAL
- EPIDERMOLISIS AMPOLLAR ADQUIRIDA

GRUPO DE ENFERMEDADES Ig. A

- DERMATITIS HERPETIFORME DE DUHRING
- ENFERMEDAD AMPOLLAR CRONICA DE LA INFANCIA
- DERMATOSIS Ig. A LINEAL DEL ADULTO

LUPUS ERITEMATOSO AMPOLLAR

ZMB: COLORACION PAS.
 FUNCIONES DE LA MEMBRANA BASAL

Andamiaje estructural
Conexin y firme unin entre la epidermis y
la dermis superficial o papilar
Regulacin de la permeabilidad y funcin de
barrera selectiva
Desarrollo y diferenciacin de la epidermis
Reparacin tisular
Organizacin del citoesqueleto ?
Rescate del sealamiento apopttico?
 ZMB : M. ELECTRONICA

La MB. presenta cuatro zonas:

1. Complejo Hemidesmosoma
2. Lmina lcida 30-54 nm
3. Lmina densa 50-80 nm

4. Sub lmina densa

ZMB: MICROSCOPIA
ELECTRONICA
 MECANISMOS FISIOPATOLOGICO

AMPOLLA SUB EPIDERMICA

Alteracin autoinmune de la cohesin dermo-epidrmica:
ZMB.
Dao en las clulas de la capa basal
Separacin a nivel de la lmina lcida.
Separacin a nivel de la lmina densa
Separacin a nivel de la lmina fibrosa ( dermis papilar ).
 GRUPO PENFIGOIDE

PENFIGOIDE AMPOLLAR

Enfermedad ampollar autoinmune sub epidrmica.

Evolucin crnica y recidivante
Edad: 60 aos
Predominio varones
Ocasionalmente presente en nios.
Asociado a neoplasias malignas
El tratamiento adecuado permite remisiones completas.
Ocasionalmente remisin espontnea.
PENFIGOIDE AMPOLLAR

CLINICA
Erupcin ampollar en piel sana o sobre base
eritematosa o urticarianas.
No compromete estado general.
Ampollas grandes, tensas, duras, resistentes a la ruptura.
Contenido claro. Ocasionalmente hemorrgico.
Signo de Nikolsky ausente
Al Inicio localizada pero luego se generaliza.
Ampollas en cara flexora de extremidades y pliegues.
Predominio en abdmen ,axilas , ingles , muslos.
No simetra.
Afecta mucosa oral en 30 % de casos.
Las ampollas se reepitelizan fcilmente y no dejan cicatriz.
PENFIGOIDE AMPOLLAR
PENFIGOIDE AMPOLLAR
PENFIGOIDE SENIL
PENFIGOIDE AMPOLLAR
PENFIGOIDE AMPOLLAR
PENFIGOIDE AMPOLLAR INFANTIL
PENFIGOIDE AMPOLLAR

ANATOMIA PATOLOGICA
Ampolla subepidrmica
Alteracin de lmina lcida
Dermis papilar conservada
Abscesos de eosinfilos en
dermis papilar.
Infiltrado dermico de linfocitos,
histiocitos y eosinfilos.
PENFIGOIDE AMPOLLAR

INMUNOPATOLOGIA

ANTICUERPOS
IFD: Depsito auto anticuerpos Ig.G y C3 en ZMB.
IFI: Ac. Ig.G circulante anti membrana basal
No correlacin de positividad de IFD IFI . con
actividad de la enfermedad.

ANTIGENOS

Se localizan en la placa del hemi-desmosoma

Antgeno Mayor (230 KD)
Antgeno Menor (180 KD)
GRUPO PENFIGOIDE

PENFIGOIDE DE LA GESTACION

Enfermedad ampollar autoinmune sub

epidrmica.
Evolucin crnica y recidivante
Edad: 20 - 30 ao
Mujeres gestantes. 2 a 3 trimestre.
El tratamiento adecuado permite
remisiones completas.
PENFIGOIDE DE LA GESTACION
EPIDERMOLISIS AMPOLLAR
COLCA
CAON DE COLCA