ATAXIA

Juan Bartolo Hernandez Poz

RI Neurología Pediátrica
 DEFINICIÓN

• Ataxia hace referencia a ciertos trastornos del movimiento en ausencia

de parálisis, originados fundamentalmente por un déficit de
coordinación, razón por la que el movimiento se efectúa de forma
desordenando y sin adaptación correcta para su fin.
Fejerman-Fernandez Álvarez Neurología Pediátrica. 3ra Edición.

• Ataxia del griego (a, sin y taxis, orden) una traducción general es “sin
orden”. Caracterizado por la combinación de ausencia de coordinación,
torpeza,errores de la velocidad, el ángulo y la fuerza del movimiento.
William W. Campbell, DeJong Exploración neurológica, 8 Edición.
• Ataxia es un termino amplio que se refiere a una alteración en el
buen desempeño de los actos motores voluntarios, que puede
manifestarse clínicamente como abasia que es la falta de
coordinación motora al caminar, asinergia, dismetría y
disdiadococinesia.
Keneth F Swaiman, Swaiman´s Neurology Pediatrics, Principles and Practice, Six edition
 SEMIOLOGÍA DE LA ATAXIA

• La ataxia tiene componentes motores y sensoriales, por lo que el hallazgo de esta, a

menudo esta relacionada con lesión cerebelar sin embargo las enfermedades que
involucran el sistema propioceptivo/columnas dorsales también puede resultar en ataxia.
•
• En todo acto que implique un movimiento segmentario debe existir una coordinación o
taxia, ya que en tales movimientos distan de ser sencillos requiriendo la intervención de
distintos grupos musculares:

• Agonistas
• Sinergistas
• Antagonistas
• Los fijadores
• Las acciones de coordinación del sistema nervioso central pueden
ser estáticas y locomotrices por lo que semiológicamente la Ataxia
se puede dividir en dos:

• Ataxia Cinética.
• Ataxia Estática.
 TIPOS DE ATAXIA
• Ataxia Tabetica
• Medular radiculocordonal posterior, obedeciendo a la perdida de la sensibilidad postural de la piernas.

• Ataxia Cerebelosa
• Surge de la dificultad de coordinar movimientos, muestra dismetría s y temblores, el paciente no suele sentir vértigo

• Ataxia Vestibular
• Asociado a síndromes Vestibulares periféricos, coexistente con vértigo, nistagmo y Romberg Positivo.

• Ataxia Parietal
• Depende de la autotopagnosia.

• Ataxia Frontal
• No causa nistagmo y suele haber trastornos de la conducta con perdida de la efectividad y el pudor

• Ataxia Sensorial
• Los pacientes pierden la conciencia en torno a la posición de las extremidades en el espacio o incluso del cuerpo como
un todo.
 CEREBELO Y SU RELACIÓN EN LA ATAXIA.

• El cerebelo desempeña papeles importantes en la cronología de las

actividades motoras y en la progresión rápida de un movimiento al
siguiente.

• Controla la intensidad de la contracción muscular cuando se produce

un cambio en la carga muscular, así como la necesaria interrelación
instantánea entre grupos de músculos agonistas y antagonistas.
• Control de actividades musculares rápidas.

• Ayuda a secuenciar las actividades motoras y también a vigilar y

efectuar las adaptaciones correctoras de las actividades motoras
del cuerpo, según se realizar para que se ajusten a las señales
motoras dirigidas por la corteza motora.
 FUNCIONES MOTORAS

• Zonas cerebrales
de Control Motor
Comparación Y Planificación-
• Información CEREBELO
Señales Correctoras Corteza Cerebral.
sensitiva
periférica
ÁREAS FUNCIONALES ANATÓMICAS

• Funciones del control cerebeloso de los movimientos

musculares del esqueleto axial, cuello, hombros y
Vermis caderas

• Control de las contracciones musculares de las porciones

Zona distales de las extremidades.
Intermedia

• Colabora con la corteza cerebral en la planificación

Zona general de los movimientos motores secuenciales.
Lateral
 CONTROL MOTOR GENERAL

• Cerebelo Vestibular:
• Formado por los lóbulos floculonodulares del cerebelo y las porciones adyacentes del
vermis.
• Control del Equilibrio y Movimientos posturales
• Cerebelo Espinal:
• Constituido por parte del vermis mas los lóbulos intermedios adyacentes a ambos lados
del vermis.
• Control de retroalimentación de los movimientos distales.
• Cerebelo Cerebral:
• Formado por las grandes zonas laterales de los hemisferios cerebelosos.
• Planificación Secuenciación y cronología de movimientos complejos.
CLASIFICACIÓN SEGÚN APARICIÓN

CONTINUUM (MINNEAP MINN) 2019;25(4, MOVEMENT DISORDERS) 1036–1054.

 MANIFESTACIONES CLÍNICAS.

• Examen Neurológico

• Oculares
• Habla
• Extremidades Superiores e Inferiores
• Marcha
 ANOMALÍAS OCULOMOTORAS

NISTAGMO.

• Indicador de lesión de las vías vestibulocerebelosas.

• Resultado del desequilibrio de las fuerzas excitadoras e
Inhibidoras, que concluye en Movimientos involuntarios, rápidos y
repetitivos de los ojos.
• Nistagmo de Rebote.
• INTRUSIÓN SACÁDICA DE LA MIRADA FIJA.
• SACADAS HIPOMETRICAS- HIPERMETRICAS.
• RUPTURA DE LA PERSECUCIÓN SUAVE
• SACADAS LENTAS
• OFTALMEPARESIA
• Neuropatía atáxica sensorial disartria y oftalmoparesia (SANDO)
• PTOSIS.
• OPOSCLONOS
 ANOMALIAS DEL LENGUAJE

• Disartria
• La articulación del lenguaje lenta, atáxica con elongación de las palabras,
súbita o explosiva por disinergia de los músculos de la fonación.

• Habla de Exploración.
• Volumen de Habla Variable.
 ANOMALIAS EN EXTREMIDADES

• Disinergia
• Perdida de la habilidad y velocidad para realizar movimientos Coordinados.
• Dismetría
• Dedo-nariz, índice-índice, talon-rodilla
• Temblor
• Temblor de intención - Titubeo
• Hipotonía
• Resistencia movilidad pasiva y reflejos pendulares.
• Disdiadococinecia
• MAR
• Oposición de los pulgares
 ALTERACIONES EN BIPEDESTACION Y LA
MARCHA
• Posición Natural
• Bipedestación.
• Posición en Tándem
• Romberg-Función Propioceptiva
• Marcha Atáxica
• Marcha de Base amplia, torpe, inestable, irregular, tambaleante, puede
evidenciarse balanceo.
• Marcha en Steppage – Ataxia Sensorial
• Marcha en Tándem
Bipedestación y Marcha en Tándem
 SÍNDROMES CEREBELOSOS

ZONA DEL CEREBELO MANIFESTACIÓN CLINICA TRASTORNO POTENCIAL

Lóbulo Floculonodular Nistagmo Meduloblastoma

(Arqueocerebelo) Anomalías de los
movimientos
extraoculares
Sx. Vermiano Ataxia de la Marcha Degeneración Alcohólica
Vermis
(Paleocerebelo)
Sx. Hemisferico Ataxia Apendicular Tumores
Hemisferios Hipotonía Accidentes
(Neocerebelo) Hipermetría Cerebrovascular
Asinergia
Todo el Órgano Todas la anteriores Paraneoplasico
ATAXIA CEREBELOSA AGUDA EN PEDIATRIA
 ATAXIA CEREBELOSA AGUDA

• Grupo de trastornos adquiridos que resultan en una disfunción

aguda del cerebelo, generalmente se asocian con intoxicación o
inflamación del cerebelo por procesos infecciosos, post infecciosos
o para-neoplasicos.
• La ataxia aguda se define como una inestabilidad de la marcha, la
coordinación o el movimiento motor fina con una duración
superior a 72 hrs.
• Es la causa mas común de ataxia infantil presentándose en
alrededor del 30-50% de todos los casos en niños menores de 6
años.
 CLÍNICA

• Se presenta con síntomas de progresión rápida que evoluciona de

horas y como máximo 1 a 2 días.

• En los casos asociados a una enfermedad prodrómica, el inicio

puede ser 1-3 semanas luego del cuadro.

• Alteración de la Marcha es el síntoma principal y en algunos casos

el único.
 ABORDAJE

• Historia Clínica
• En el paciente pediátrico, se debe investigar:
• Inicio → progresión.
• Antecedentes de fiebre, antecedentes de infecciones respiratorias.
• Infecciones por varicela y Virus de Epstein-Barr.
• Vacunas recientes
• Exposición a Toxinas o Alcohol.
• Historia familiar o Personal de Episodios Atáxicos
• Traumatismo Recientes
 EXAMEN FISICO
• ABC Pediatrico.
• Niños con ataxia cerebelosa post-infecciosa normalmente están
alerta e interactúan.
• La respuesta repentinamente alterada del paciente sugiere ingestión
de tóxicos, accidente cerebrovascular o una alteración encéfalo-
mielitis diseminada aguda (ADEM).
• Afecciones Mortales que requieran intervención inmediata.
• Excluir signos de Hipertensión Intracraneana.
• El examen motor debe centrarse el buscar debilidad.
• La ataxia por causas cerebelosas esta presente con lo ojos abiertos.
ETIOLOGÍA
ETIOLOGÍA INFECCIOSA
 CEREBELITIS INFLAMATORIA

Infecciosa/Pos-infecciosa
• La ataxia cerebelosa aguda es el resultado mas común de una
inflamación cerebelosa posinfecciosa mediada por autoinmunidad
o infección directa al cerebelo.
• Representa alrededor del 30-40% de todos lo casos y en
aproximadamente el 70% de los pacientes se obtiene un
antecedente de enfermedad previa.
• Varicela la cusa mas común.
 PARANEOPLÁSICO

• Asociada a Neuroblastoma
• Se manifiesta como el Síndrome de Ataxia oposclono-mioclonía
(OMAS).
• Niños de 1-3 años
• Inicio agudo de Ataxia, alteración de la conducta, movimientos
caóticos rápidos de los ojos y sacudidas mioclónicas de las
extremidades.
• “Síndrome de ojos y pies danzantes”
 INTOXICACIÓN

• Intoxicación accidental en niños menores de 6 años es la forma mas común,

un estudio retrospectivo indica que el 32.5% de las ataxias es causada por la
ingestión de alguna toxina (Gieron-Korthals et-al 1994).
 LESIONES INVASIVAS

• Suelen presentarse con una ataxia de progresión lenta y signos de

progresión de la presión intracraneana.

• Tumores en fosa posterior ocupan el 50% de tumores en niños

entre los mas frecuentes:
• Meduloblastoma
• Astrocitoma Pilocitico
• Ependimoma
 DIAGNOSTICO

• La ataxia cerebelosa posinfecciosa es un diagnostico de exclusión.

• IMÁGENES

• TAC-REM
• Solamente el 5% de niños evaluadas por ataxia evidencian alguna anomalía.
 DIAGNOSTICO

ANÁLISIS DE LIQUIDO CEFALORRAQUÍDEO.

• 43% de los niños sometidos a punción lumbar por ataxia aguda se encuentran
hallazgos anormales.

• LCR se puede evidenciar pleocitosis leve y elevaciones variables de

proteínas.
• En el caso de Intoxicaciones se debe realizar panel de drogas en
sangre y orina.

• ELECTROMIOGRAFÍA Y ELECTROENCEFALOGRAFÍA
• Los estudios de EMG Y velocidades de conducción nerviosa deben
considerarse en pacientes con ataxia de inicio agudo quienes se
sospecha de Sx de Miller Fisher.
• EEG Inespecífico.

A,O,A
 TRATAMIENTO

• Dependerá de la etiología de la Ataxia.

• La Cerebelitis pos-infecciosa suele ser una afección autolimitada y en
la mayoría de los niños muestran una recuperación espontanea la
primera semana.
• Una vez que se descarta una infección activa, se puede utilizar
Corticoesteroides:
• Metilprednisolona dosis de 20-30 mg/kg, hasta 1000mg/día durante 3-5 días.
• Inmunoglobulina y Plasmaféresis se ha indicado si no hay mejoría de los
síntomas.
 TRATAMIENTO

• Síndrome de Ataxia oposclono-mioclonía (OMAS) →

Inmunoglobulinas y Esteroides para evitar recaídas. Dosis de 1-2 mg/kg
cada mes.
• Síndrome de Miller Fisher:
• Esteroides contraindicados
• Según evolución de paciente se inicia Inmunoglobulinas o Plasmaféresis
• Secundaria a Tóxicos
• Dependerá el estado del paciente y el toxico al que estuvo expuesto el paciente.
• Gerald M Fenichel. Neurología Pediátrica Clínica, Quinta edición. Ed.
Elseiver.
• Keneth F Swaiman, Swaiman´s Neurology Pediatrics, Principles and
Practice, Six edition. Ed. Elseiver.
• Fejerman-Fernandez Álvarez Neurología Pediátrica. 3ra Edición. Editorial
Panamericana.
• Guyton Hall Tratado de Fisiologia Medica 12 edición, Ed. MacGrawHill.
• William W. Campbell, DeJong Exploración neurológica, 8 Edición editorial
Wolters Kluwer
• CONTINUUM (MINNEAP MINN) 2019;25(4, MOVEMENT DISORDERS) 1036–1054