 Lesión elemental

 Primaria

 Causa
 AMPOLLA
– Traumática?

– Inmunológica?

– Infecciosa?

– Quemadura?

– Farmacodermia?

– Colagenosis?

– Otras
 ENFERMEDADES
AMPOLLOSAS
AUTOINMUNES

Dra. Ingrid Centurión

Dermatología Clínica y Quirúrgica
ENFERMEDADES AMPOLLOSAS
AUTOINMUNES

 Grupo de
enfermedades
caracterizadas por la
presencia de
ampollas, formadas
por un mecanismo
autoinmune.
ENFERMEDADES AMPOLLOSAS
AUTOINMUNES
 Según el nivel de formación
de ampollas se clasifican en:

1. Intraepidérmicas

2. Subepidérmicas o
Dermoepidérmicas
ENFERMEDADES AMPOLLOSAS
AUTOINMUNES

Intraepidérmicas:
Pénfigo
 Subcórneo: P.
Foliáceo

 Suprabasal: P. Vulgar
ENFERMEDADES AMPOLLOSAS
AUTOINMUNES
Subepidérmicas o
Dermoepidérmicas :

 Penfigoide Ampolloso
 Dermatitis Herpetiforme
 Enf. IgA Lineal o
Enfermedad Bollosa
crónica de a infancia.
 Epidermólisis Ampollosa
Adquirida
 ENFERMEDADES AMPOLLOSAS
AUTOINMUNES
Otros Recursos Diagnósticos: Frecuencia en Paraguay:

 IF Directa  Pénfigo: 89 casos

 IF Indirecta  D.H.: 6 casos
 Inmunoblot  E.A.C.I.: 4 casos
 Inmunoprecipitación  Penfigoide: 3 casos
 Elisa
 PCR
 Total: 102 casos

 Correa J.EAA en 10 años en el H.N. XXI

RADLA
INMUNOFUORESCENCIA
DIRECTA
 PENFIGO
 Ampollas intraepidérmicas, formadas por
autoanticuerpos IgG dirigidos contra los
desmosomas produciéndose la separación de los
queratinocitos ( Acantólisis)

 Según la ubicación de la ampolla en la epidermis

( Subcórneo o Suprabasal ) se clasifican en tipos
( Foliáceo y Vulgar ) y estos presentan variantes
 PENFIGO FOLIACEO
ENDEMICO
Características Epidemiológicas
 PF es universal pero es endémica en
ciertas zonas de Sudamérica ( Brasil 50
casos/ millón/ año)

 PFE predomina en zonas rurales

 Importante número de pacientes son

niños, adolescentes o adultos jóvenes
 PENFIGO FOLIACEO
ENDEMICO
Características Epidemiológicas

 Ocurrencia de casos familiares

genéticamente relacionados

 Aparición en áreas recientemente

colonizadas y disminución al desarrollarse
la región
 PENFIGO FOLIACEO
ENDEMICO
Patogenia
 Factores Inmunogenéticos: sistema HLA
Susceptibilidad: HLA – DR1- DR4
Resistencia: HLA – DR7
 Factores Inmunológicos: Ig G 4
Diana: Desmogleína 1
 Factores Ambientales: Simulium pruinosum
colonización, cursos hídricos, lluvia,
clima subtropical, pobreza
 PENFIGO FOLIACEO
ENDEMICO
Clínica
 Ampollas superficiales que se rompen fácilmente
dejando áreas denudadas que se cubren de
costras grasientas

 Localización inicial: zonas seborreicas ( Formas

localizadas), luego pueden diseminarse ( Formas
generalizadas). Nikolsky positivo

 No afectación de mucosas
 PENFIGO FOLIACEO
ENDEMICO
Formas Clínicas

Forma Localizada

 PF Seborreico o
Eritematoso

 Sx. de Senear - Usher

( PF + LE + DS )
 PENFIGO FOLIACEO
ENDEMICO
Formas Clínicas

Forma generalizada
– Fases
 Ampollosaexfoliativa
 Eritrodérmica
 Queratósica (DEJAN
HIPERPIGMENTACIÓN)

Forma Melanodérmica
 PENFIGO FOLIÁCEO
ENDEMICO
Diagnóstico y Tratamiento
Diagnóstico Tratamiento

 Clínica  Prednisona 0.5 – 2

 A. Patológica mg/ kg/ dia
 Inmunofluorescencia
Directa ( Piel )  Control de las
Indirecta ( Suero) intercurrencias y de
las complicaciones
 PENFIGO FOLIACEO
ENDEMICO
EN PARAGUAY
 Forma predominante

 Edad media , masculino, procedencia rural,

ligero predominio de formas generalizadas

 Coincide con series de Brasil, difiere con Europa-

EEUU

 Importancia del factor ambiental

Aldama A. Perfil Clínico de 45 casos. Tesis UNA
1997
 PENFIGO VULGAR
 Ampollas suprabasales

 En el 60% de los casos se inicia en mucosa oral

 Produce erosiones, costras, vegetaciones, sialorrea

y dolor

 Puede afectar otras mucosas ( faringe, laringe,

esófago, genital, conjuntival)
 PENFIGO VULGAR
 Generalmente 3 a 5 meses después de las lesiones
mucosas aparecen las cutáneas

 Ampollas de contenido claro , luego turbio

 Nikolsky Positivo

 Al romperse áreas denudadas, costras hemorrágicas,

olor fétido

 Afectan cuero cabelludo, cara, tronco, axilas, ingle.

Pueden ser localizadas o diseminadas. Dolorosas

 Dejan hiperpigmentación
 PENFIGO VULGAR
Var. Vegetante

 1 al 2 %

 Ampollas seguidas de granulaciones

hipertróficas o vegetaciones

 Predominan en pliegues, boca, genitales

 PENFIGO VULGAR
Diagnóstico y Tratamiento
Diagnóstico Tratamiento
 Clínica  Cortisona: 2 mg/Kp/día
 Inmunosupresores
 A. Patológica Azatioprina
 Casos recalcitrantes:
 IF Directa: IgG. Imagen en Pulsos de Metilprednisolona,
panal de abeja
Ciclofosfamida, Plasmaféresis,
Gammaglobulina, Ciclosporina,
 IF Indirecta Micofenolato de Mofetilo
 Tto de las complicaciones e
 Otros procedimientos: intercurrencias:
Ac dirigidos contra Desmogleína 3 Protector gástrico, vit D,
Ca, ATB
 PENFIGO
Pronóstico

 Mortalidad
 En el PV los
 Era Pre Corticoidea: 73% autoanticuerpos
 Con Corticoides: 29% pueden atravesar la
 Tto Combinado: 10%
placenta y producir
erupciones
 Causas: ampollosas
 Infecciones
 Embolia
transitorias en el RN
 Complicaciones de la terapéutica
 OTROS PENFIGOS
 Pénfigo Medicamentoso : Penicilamina/ Captopril/
Enalapril/ Nifedipina/ Penicilina/ Glibenclamida/ Rifampicina
Erupción Morbiliforme, Urticariforme.
Acantolisis

 Pénfigo Paraneoplásico: Linfoma/ Leucemia/ Sarcomas/

Ca. de Bronquios

Compromiso doloroso de las mucosas

Eritema Multiforme Like

 Pénfigo por Ig A
 PENFIGOIDE

 Penfigoide Ampolloso

 Penfigoide del Embarazo o

herpes gestacional

 Penfigoide Cicatrizal
 PENFIGOIDE AMPOLLOSO
 Ampollas grandes y tensas sobre piel normal o
eritematosa

 Pueden ser localizadas ( Abdomen inferior, R. anterointerna del

muslo, superficie flexora de antebrazos) o generalizadas

 Prurito a veces, Nikolsky generalmente negativo

 Minoría con lesiones orales

 Mayoría ancianos ( Paraneoplásico? )

 PENFIGOIDE AMPOLLOSO
Diagnóstico: Tratamiento:
 A. Patológica: Ampolla
subepidermica, Eosinófilos  Prednisona
 IFD: Ig G y C en membrana
basal
 Inmunosupresores
 IFI: Ig G antimembrana basal

 Sulfona

Curso mas
benigno que el
pénfigo
 OTROS PENFIGOIDES
P. del Embarazo o Herpes Gestacional

 2º a 3º trimestre del embarazo

 Desaparece 1 a 2 meses después del parto

 Puede reactivarse con la menstruación, ACO,

embarazos posteriores

 Puede afectar al feto

Dermatitis Herpetiforme

 Papulovesiculas muy
pruriginosas

 Placas eritematosas con

vesículas agrupadas

 Cualquier parte pero mas

frecuente distribución
simétrica en áreas
extensoras de extremidades (
rodillas, codos, glúteos)
Dermatitis Herpetiforme

 Evolución por brotes

 Puede afectar mucosas

 Importancia del gluten

 Se puede asociar con Sx.

de Malaabsorción
 Dermatitis Herpetiforme
Diagnóstico Tratamiento:

 A. Patológica: Ampollas  Eliminar gluten

Subepidérmicas con  Diamina difenil
microabcesos de
sulfona
neutrófilos
 Corticoides
 IFD:
Ig A ( granular)
C3 ( membrana basal)
ENF. BOLLOSA CRONICA DE LA
INFANCIA
 Ampollas agrupadas
alrededor de la boca,
abdomen inf., ingle,
miembros inf.

 Ampollas subepidérmicas
con características de DH
y PA
ENF. BOLLOSA CRONICA DE LA
INFANCIA

Diagnóstico
 IFD: Depósitos lineales
de Ig A en membrana
basal ( Enf. Ig A lineal)

Tratamiento
 Sulfona
 Prednisona
Gracias!