Enfermedades dermatológicas de origen inmunitario

Integrantes: Benjamín Campillay

Tommy Irigollen
Loreto Robles
 LA PIEL CONSTITUYE UN IMPORTANTE ÓRGANO DIANA DE LAS ENFERMEDADES
AUTOINMUNES.

 Las enfermedades autoinmunes son un

grupo variado de procesos en los que el
sistema inmunitario de forma equivocada
ataca y destruye tejidos corporales sanos.
 Dentro del grupo de enfermedades las
estructuras que son atacadas son del tejido
conectivo de la piel, articulaciones, etc.
Dermatitis Atópico

 La dermatitis atópica es un conjunto

de anomalías y lesiones cutáneas
que aparecen en los individuos
atópicos.
enfermedad propia de
la infancia
y disminuye su
prevalencia e
intensidad con la edad
La atopia: condición
hereditaria que
predispone a padecer una
serie de enfermedades,
relacionadas con
respuestas mediadas por
IgE y alteraciones de la
inmunidad celular y de la
reactividad vascular.
FACTORES GENÉTICOS INVOLUCRADOS
 MUTACIÓN DE LA FILAGRINA
DEFECTOS EN LA FUNCIÓN BARRERA
DIAGNOSTICO
 El diagnóstico en la dermatitis atópica, generalmente
no requiere exámenes de laboratorio; habitualmente
es clínico
 En casos complicados o de duda diagnóstica pueden
solicitarse:
 Hemograma con recuento de eosinófilos.
 * IgE sérica.
 * Frotis para agentes infecciosos.
 * Cultivos bacterianos y antibiogramas.
 * Cultivos virales y hongos
 . * Examen Histopatológico de la piel.
 * Patch test, Prick test, RAST
 . * Test inmunológicos.
 * Otros.
Psoriasis

Dermatosis inflamatoria crónica,

asintomática, de origen multifactorial y una
base inmunogenética, caracterizada por
placas eritematoescamosas bien definidas

Afecta generalmente a: codos, rodillas, cuero cabelludo y gluteos.

FACTOR GENETICO

PSORS2: Brazo largo

del Cromosoma

PSORS1: CMH, Cromosoma 6

Concordancia entre gemelos

vitelinos de aproximadamente 65%
INMUNOPATOGENIA
EXAMENES PARA DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO

-aplicación de corticoides y
 Biopsia cutánea derivados de la vitamina D
(Calcipotriol).
-Los corticoides tópicos
 calcipotriol (análogo de la
vitamina D)
-La fototerapia 
PENFIGO
PÉNFIGO

Es un grupo de enfermedades caracterizadas por la formación de ampollas dentro de la epidermis asociadas a

anticuerpos dirigidos contra los componentes presentes de la superficie de las células epiteliales escamosas.
Existen 2 tipos:
 Pénfigo foliáceo (las ampollas se forman en la epidermis superficial)
 Pénfigo vulgar (las ampollas se forman en la epidermis profunda)
PÉNFIGO VULGAR
PENFIGO VULGAR

 Es la forma mas habitual de pénfigo

 Afecta sobre todo al grupo de 40 a 60 años de edad
 Aunque el pénfigo vulgar puede afectar a individuos de todas las razas clásicamente se detecta en los de origen
mediterráneo y en particular judíos Ashkenazi
 Se a descrito una asociación potente entre esta enfermedad y la posesión de los genes DRB1*0402 y DQB1*0503
del HLA
ANATOMÍA PATOLÓGICA

 La inmunofluorecencia directa revela el deposito de IgG así como el componente C3 del complemento en la
superficie del queratinocito en todos los niveles de la epidermis.
 La histología cutánea revela acantolisis
 Característicamente apenas hay un infiltrado y la dermis esta intacta.
 El antígeno reconocido por el suero de los pacientes con pénfigo vulgar es la cadherina desmosomica,
desmogleina.
 La técnica de ELISA en búsqueda de anticuerpos anti-Dsg 3 es positiva.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Generalmente las ampollas aparecen en primer lugar e la boca y se observan por toda la piel.
 Son finas, flácidas y se forman sobre una base de piel sana o eritematosa
 Debido a que se forman en la epidermis y tienen un cielo fino tienden a romperse, siendo remplazadas por
erosiones superficiales y extensas de piel.
 Esta enfermedad no tiene tendencia a resolverse espontáneamente y sin tratamiento se pierde la función cutánea
con graves consecuencias clínicas
TRATAMIENTO

 En la mayor parte de los casos, sin tratamiento esta enfermedad provoca la muerte.
 La base del tratamiento consiste en la administración de esteroides sistémicos en dosis altas, con frecuencia
asociados a azatioprina y ciclofosfamida. El tratamiento debe mantenerse durante periodos prolongados
PÉNFIGO FOLIÁCEO
PÉNFIGO FOLIÁCEO

 Es clásicamente una forma excepcional y esporádica de esta enfermedad en los climas templados, aunque
relativamente frecuente en el sur de Asia y Sudamerica
 Otro es mas beningno que el pénfigo vulgar
ANATOMÍA PATOLÓGICA

 Los estudios de inmunofluorecencia y histología son idénticos a los descritos para el perfigo vulgar
 El antígeno reconocido mediante el suero de pacientes con esta enfermedad tambien se ha identificado como la
cadherina desdemosomica, desmogleina1
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 El pénfigo foliáceo es menos grave que el pénfigo vulgar, ya que las lesiones orales son excepcionales y la
enfermedad puede controlarse instaurando tratamiento con esteroides tópicos.
 Se han descrito lesiones inducidas por fármacos similares a la dermatosis
 La separación entre los queratinocitos tiene lugar a un nivel alto en la epidermis debido a que el techo de la
ampolla es relativamente débil, como consecuencia las ampollas se rompen rápidamente y dejan superficies
erosivas.
VITILIGO
VITILIGO

 Perdida completa del pigmento cutáneo (despigmentación)

 Se trata de discromía adquirida cuya despigmentación es producto de la destrucción de melanocitos
 La tercera parte de los casos hay antecedentes familiares
ETIOLOGÍA

 Se le asocia con la presencia de otras enfermedades autoinmunes como tiroiditis, diabetes tipo I, la anemia y la
insuficiencia suprarrenal
 En la circulación de una elevada proporción de pacientes se detectan anti anticuerpos contra los melanocitos
humanos
 En las muestras de biopsias de piel obtenidas en los márgenes de las lesiones nuevas se encuentra observan
linfocitos TCD4 portadores de marcadores de activación

Tratamiento : la enfermedad se alivia con el uso tópico de glucocorticoides

PRONOSTICO

 El pronostio del vitíligo es mixto

 En algunos pacientes puede tener una distribución muy desigual e incluso resolverse de manera espontanea, en
otros, es progresivo
 Las consecuencias sociales y psicológicas, en particular en pacientes de piel oscura, pueden ser devastadoras.
 Se han detectado anticuerpos contra proteínas de los melanocitos y las dianas moleculares identificadas hasta la
fecha, las cuales incluyen la tirosinasa y las proteínas relacionadas con la tirosinasa.
 Mas recientemente se ha detectado una respuesta de los linfocitos T de tipo Th1 y CD8 T frente al antígeno
MART-1 del melanocito en pacientes con vitíligo progresivo
 CASO CLINICO 1

 Lactante varon de 4 meses de edad que consukta por presentar lesiones cutaneas accematosas y pluriginosas de
aproximadamente 1 mes de evolucion y distribucion generalizada, aunque preferentemente por mejillas y tronco.
 Es el segundo de dos hermanos entre los antecedentes familiares destaca que una hermana de 5 años es asmatica
por sensibilización a acaros, y que su padre esta afectado de rinitis alergica primaveral.
 Entre los antecedentes personales la gestacion parto y periodo neonatal, fueron normales. La lactancia fue artificial
con leche de formula. Recibe vitaminoprofilaxis correctamente y le han sido administradas las vacunas adecuadas a
su edad. Como patología anterior destaca un episodio de otitis izquierda supurada a los 2 meses de edad, aislandose
diplococcus pneumoniae en el cultivo de exudado otico.
 El examen fisico revela buen estado general de nutricion. Piel seca generalizada. Tendencia al rascado espontaneo
al quitarse la ropa. Descamacion fina en frente y cuero cabelludo.
CASO CLINICO 1

 Estudios complementarios indican : hemograma normal, eosinofilia discreta, IgE serica elevada, IgE especifica
para leche de vaca negativa, IgE especifica para neumoalegenos negativa.
 CASO CLINICO 2

 Se presenta el caso e un paciente de 40 años de edad, politoxicomano desde la adolecencia UDVP, con un prmer
ingreso en prision a los 20 años, y con reiterados ingresos posterioresx. En 1993, se detecta coinfeccion de el VIH y
el VHC . Cnsta de su historia clinicaz la preescripcion del primer TAR en 1998, jalonado con constantes abandonos,
sobre todo, en los periodos vividos en libertad.
 Dermatitis seborreica practicamente constante
 En agosto presento lesioes costrosas descamativas, no pruriginosas de iniicio en cuero cabelludo, pabellones
auriculares y axilas. Posteriormente estas lesiones se extendieron al tronco y extremidades, incluyendo plantas y
palmas de pies y manos. Tambien en pliegues intergluteos y genitales.
Enfermedades dermatológicas de origen inmunitario
Integrantes: Benjamín Campillay
Tommy Irigollen
Loreto Robles