PÉNFIGO

DEFINICIÓN
Enfermedad desconocida
autoinmunitaria
Pénfigo

Ampollas piel y mucosas

intraepidérmicas

acantólisis

Desmogleínas 1 y 3
 DATOS
EPIDEMIOLÓGICOS

Enfermedades ampollares autoinmunitarias edades 40 y 60 años

todas las razas judíos Ashkenazi, hindú y del Oriente Medio sexos

tasa de mortalidad ↓75%

CLASIFICACIÓN

principales el vulgar y el foliáceo

Otras el paraneoplásico, eritematoso, vegetante y el tipo IgA

CAUSAS

la piel y las
autoinmunitarias tipo IgG las cadherinas
mucosas

predisposición genética pérdida de la adherencia

fármacos ampollas, bulas o ambas

tioles, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina,

antiinflamatorios no esteroides, aspirina, rifampicina,
levodopa, fenobarbital, interferón, interleucina, propranolol y
nifedipino.
FISIOPATOGENIA

induce una respuesta

ligada linfocitos CD4+ Th2 IL-4
inmunitaria humoral
CUADRO CLÍNICO

El pénfigo representa 80 a 85% de los casos. La erupción

vulgar empieza en cualquier parte de la piel o de las mucosas
(60%)

ampollas flácidas El paciente experimenta signo de

de 1 a 2 cm dolor, pero no siempre Nikolsky
prurito Asboe-Hansen

Pénfigo foliáceo (13.7%) es una dermatosis que empieza como pénfigo

o dermatitis seborreica y se transforma en
eritrodermia exfoliativa

La ampolla es flácida y delgada, y Casi no hay afección

tiene una base eritematosa del estado general
DIAGNÓSTICO

Toma de biopsia mucosas o piel hallazgos histológicos

Inmunofluorescencia directa e indirecta IgG y en menor IgM y

IgA

La técnica enzimática (ELISA) anticuerpos desmogleína 1 pénfigo foliáceo

antiepiteliales y el brasileño

desmogleína 3 Pénfigo
vulgar
TRATAMINETO

 prednisona, 1 mg/kg/día (100 mg/día)

 Inmunosupresores combinados con glucocorticoides: azatioprina, 2 mg/kg/ día (100

a 150 mg/día), metotrexato, 20 mg por semana o ciclofosfamida, 50 a 100 mg/ día.

 inmunomoduladora con micofenolato de mofetilo (2 g/día) o con medicamentos

biológicos como el rituximab.

 El pénfigo oral a menudo muestra respuesta diferente a la del cutáneo. Pueden

utilizarse glucocorticoides por vía tópica, como ungüento de fluocinonida en
“orabase” 6 a 10 veces al día o propionato de clobetasol o mometasona cuatro veces
al día.
Bibliografía

1. Roberto A. dermatología Arenas 7° edición [Internet]. booksmedicos. 2021 [citado 10 enero 2021].
Disponible en: https://booksmedicos.org/dermatologia-atlas-diagnostico-y-tratamiento-7a-
edicion/books

2. Morgado Carrasco D, Giavedoni P, Fustà Novell X, Iranzo P. FR-Rituximab, una revolución en el

tratamiento del pénfigo [Internet]. academia española de dermatología y venereología. 2018 [citado
10 enero 2021]. Disponible en:
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0001731017303757?via%3Dihub