 La fructosa es monosacarido (osea una molecula de azúcar simple)

 Esta compuesto por 6 carbonos y la convierte en una cetohexosa, algo

característico es que el primer y sexto carbono están fuera del ciclo,
otra característica es que la glucosa y la fructosa tienen la misma
formula química C6H12O6, Pero no son iguales en su estructura.
 Como sabemos la glucosa mas la fructosa nos da lo que es llamado la
sacarosa, que es un disacárido
 Hay dos tipos de fuentes de fructosa, la intrínseca (que viene de la
frutas, verduras y la miel) y la fructosa libre (proviene de alimentos
procesados como puede ser el jarabe de maíz, yogurt y helado)
 Tiene varias funciones: como dar energía al organismo, ya que al
metabolizado libera energía química en forma de atp
 Ademas funciona como endulzante nutritivo, porque es un sustito del
azúcar y por esto puede usarse en la dieta de diabéticos porque no
produce insulina
Metabolismo de la fructosa:
 Para el metabolismo de la fructosa el primer pasa es la fosforilación de
esta misma, gracias a dos grandes enzimas que son la hexoquinasa y la
fructoquinasa
 La hexoquinasa, esta enzima pertenece al grupo de las transferasas,
esta enzima esta especializada en fosforilarla glucosa en la mayoría de
las células, por lo cual va a tener muy baja afinidad a fosforilar la
fructosa,y este se halla en el musculo y el tejido adiposo, fosforila la
fructosa en el carbono 6
 La fructoquinasa, este es igual pertenece al grupo de las transferasas,
esta encima proporciona el mecanismo principal para la fosforilación
de la fructosa en el organismo y este se encuentra principalmente en el
hígado, riñon y mucosas del intestino delgado., esta fosforila la
fructosa en el carbono 1
como ya dijimos la hexoquinas,  es una transferencia de grupos
fosfatos y que en este reacciona a prestar un fosfato para así poder
formar la fructosa 6 fosfato y ese ya es un sustrato de la Glucólisis,
entonces ahí la fructosa 6 fosfato ingresará tranquilamente a la vía
glucolítica 
hay que entender que la fructosa no hace competencia con la glucosa,
porque la cantidad de glucosa por ejemplo en el tejido adiposo es muy
pequeño, pero en el hígado si hay inconveniente porque la
concentración de glucosa es muy alta, por lo tanto la glucosa le cierra
el camino a la fructosa y está debe formar su propio camino .
entonces va llegaron una enzima que es la fructoquinasa  y cómo es
una quinasa también va a transferir un grupo fosfato, de tal manera
que se forma la fructosa 1 fosfato.

ahora va actuar la aldolasa B, que me divide la molécula en otras dos

con igual número de carbono, entonces va dividirlo en gliceraldehido y
dihidro xiacetona fosfato, ahora va a llegar la enzima triosa quinasa
que me va a presta un fosfato para formar  el gliceraldehído 3 fosfato,
que se hace parte de la Glucólisis 

por otro lado con la   dihidro xiacetona fosfato va a llegar una

isomerasa que la va a formar tambien en gliceraldehio tres fosfato ,
hay que mencionar que estar reaccion es reversible porque es decir el
gliceraldehido 3 fosfato se puede convertir en  dihidro xiacetona,
dependiendo de la necesidades del organismo y utilizando al misma
enzima

este gliceraldehido 3 fosfatose puede ir a la via glucolitica o formar

piruvato

estos dos resultantes de la encision de la fructosa: la   dihidro

xiacetona y el gliceraldehido , pueden convertirse en glicerol 3fosfato y
de este se puede convertir en triaglicéridos y fosfoglicéridos y entre
otros lípidos
SINTOMAS AGUDOS:

 LOS PRIMEROS SINTOMAS DE ESTA INTOLERANCIA, SE PREENTA EN

NIÑOS Y EN BEBES
 Los niños afectados que continúan ingeriendo alimentos que
contienen fructosa desarrollan lesiones hepáticas y renales, dando
como resultado ictericia (que es un trastono hepáticoque provoca que
la piel y lo ojitos del beb se vuelvan amarillos), vómitos, deterioro
mental, convulsiones y muerte.
 La ingestión de cantidades muy pequeñas de fructosa o sacarosa
provoca niveles bajos de azúcar en sangre (hipoglucemia ), con sudor,
confusión y, a veces, convulsiones y coma.
 La restricción en el consumo de frutas conduciría a una carencia de
vitamina C y ácido fólico, si no se lleva a cabo una suplementación de
ambas vitaminas

 Los síntomas crónicos consisten en nutrición deficiente,

imposibilidad de ganar peso, síntomas digestivos,
insuficiencia hepática y lesiones renales. En la mayor parte
de las diferentes formas de la enfermedad, el diagnóstico
temprano y las restricciones dietéticas realizadas desde la
infancia ayudan a evitar los problemas más graves.

Tratamiento:

 El tratamiento de la intolerancia a la fructosa hereditaria consiste en

excluir la fructosa (generalmente presente en frutas dulces), la
sacarosa y el sorbitol de la dieta . Las fuentes de fructosa se pueden
sustituir por glucosa, maltosa dextrina y almidón. De esta forma, se
impide un consumo demasiado abundante de grasas y se cumplen con
las expectativas calóricas.
 La tolerancia a las verduras aumenta con su cocción, ya que la
fructosa pasa al caldo de cocción. Entre las mejores toleradas
se encuentra la acelga, el brócoli, las espinacas, el apio, las
alcachofas,
 -Se pueden consumir alimentos de origen animal si no se
procesan, ya que durante la elaboración se les puede incorporar
fructosa y sorbitol.
 excipientes de medicamentos como polialcoholesy
edulcorntes, pueden dar lugar a fructosa o sorbitol mediante su
metabolismo, su estructura o su composición
 Las crisis graves de hipoglucemia se alivian con glucosa administrada
por vía intravenosa. Las crisis más leves se tratan c on comprimidos de
glucosa, que las personas con intolerancia hereditaria a la fructosa
siempre deben llevar consigo.