Bioquímica - Seminario

V Ciclo de Estudios Semestre Académico 2020-I

Grupo 7
TAREA 6: “"METABOLISMO DE LA FRUCTUOSA
Y OBESIDAD"
Autores
Cruz Carrillo Jesus Manuel (70937280)
Cubas López Manuel (70371965)
Damacen Aquino Aracely Dianel (71396425)
Díaz Bustamante Emeryk Sofía (70036954)

Docent
e
Dr. Yaipén Héctor

Chiclayo – Perú

2020-II
 INTRODUCCIÓN

Es el azúcar con mayor poder edulcorante. Se absorbe de forma

pasiva, más lentamente que la glucosa. Es abundante en frutas.
Existen polímeros de la fructosa, tanto naturales (inulina) como
obtenidos por síntesis (fructo-oligosacáridos), pero estos
compuestos no contribuyen al dulzor de los alimentos de forma
significativa y son pobremente digeridos, por lo que tienen un
comportamiento de fibra soluble. Por ello en este informe
trataremos de resolver el cuestionario para aclarar nuestras dudas.

2020-II
 OBJETIVOS

 Describir los procesos metabólicos de la fructosa.

2020-II
 CUESTIONARIO

1. ¿Cuáles son las fuentes de fructosa?

La fructosa es un monosacárido que está presente en altas
concentraciones en frutas y miel, y es un componente de la
sacarosa y el sorbitol.
2. ¿Cuáles son las enzimas que participan en el metabolismo
de la fructosa y que función tiene cada una?
Las enzimas que participan en el metabolismo de la fructosa
son:
▪ La aldolasa B.- su función es convertir la fructosa-1-fosfato
a dihidroxiacetona fosfato
▪ La fructocinasa. - tiene como función convertir la fructosa
en fructosa-1-fosfato 
3. ¿Qué patologías se asocian a las enzimas del metabolismo
de la fructosa?
Existen alteraciones en el metabolismo de la fructosa,
producidas por defectos enzimáticos, que ocasionan la
patogenia de Intolerancia a la fructosa. Estas alteraciones se
producen por 3 defectos enzimáticos. 1.- Por deficiencia de
fructoquinasa, la que no genera síntomas clínicos y por tanto no
requiere tratamiento. 2.- La deficiencia de la aldolasa B, que
ocasiona la Intolerancia Hereditaria a la Fructosa, e impide la
transformación de la fructosa-1-fosfato en fructosa 1,6 difosfato,
y 3.- Deficiencia de fructosa-1,6-difosfatasa que transforma
glucosa a partir de sustratos neoglucogénicos como lactato,
glicerol, alanina y también la fructosa.

2020-II
Deficiencia de fructoquinasa.
Esta deficiencia causa aumento benigno de las concentraciones
sanguínea y urinaria de fructosa (fructosuria benigna). La
herencia es autosómica recesiva; la incidencia es de alrededor
de 1/130.000 nacimientos.
El cuadro es asintomático y se diagnostica de manera incidental
cuando se detecta una sustancia reductora en orina distinta de
glucosa.

Deficiencia de fructosa 1-fosfato aldolasa (aldolasa B)

Esta deficiencia causa el síndrome clínico de intolerancia
hereditaria a la fructosa. La herencia es autosómica recesiva; se

2020-II
estima que la incidencia es de 1/20.000 nacimientos. Los
lactantes son sanos hasta que ingieren fructosa; entonces, se
acumula fructosa 1-fosfato, lo que causa hipoglucemia, náuseas
y vómitos, dolor abdominal, sudoración, temblores, confusión,
letargo, convulsiones y coma. La ingesta prolongada puede
causar cirrosis, deterioro mental y acidosis tubular renal proximal
con pérdida urinaria de fosfato y glucosa.
Los síntomas en relación con la ingesta reciente de fructosa
sugieren el diagnóstico de fructosa 1-fosfato aldolasa, que se
confirma mediante análisis del DNA. Las pruebas de
confirmación previas utilizaban biopsia hepática o inducción de
hipoglucemia mediante infusión de 200 mg/kg de fructosa IV.
Asimismo, es posible el diagnóstico y la detección de portadores
heterocigotos del gen mutado por análisis directo del DNA.
(Véase también evaluación de probables trastornos hereditarios
del metabolismo).
El tratamiento de la deficiencia de fructosa-1-fosfato aldolasa a
corto plazo consiste en glucosa para contrarrestar la
hipoglucemia; el tratamiento a largo plazo es la exclusión de la
fructosa, la sacarosa y el sorbitol de la dieta. Muchos pacientes

2020-II
 presentan una aversión natural a los alimentos que contienen
fructosa. El pronóstico con tratamiento es excelente.

Deficiencia de fructosa-1,6-bifosfatasa.
Esta deficiencia compromete la gluconeogénesis y causa
hipoglucemia en ayunas, cetosis y acidosis metabólica. Puede
resultar fatal en los recién nacidos. La herencia es autosómica
recesiva; se desconoce la incidencia. La enfermedad febril
puede desencadenar episodios.
El tratamiento agudo de la deficiencia de fructosa-1,6-bifosfatasa
se realiza con glucosa oral o IV. La tolerancia al ayuno suele
aumentar con la edad.

4. ¿Dónde se da el metabolismo de la fructosa?

La principal vía de metabolización de la fructosa es en el hígado,
donde ocurre la conversión de fructosa en fructosa-1-fosfato por
la fructoquinasa (KHK), enzima que tiene una acción 10 veces

2020-II
más rápida que la glucoquinasa y hexoquinasa. La fructosa-1-
fosfato es convertida por la aldolasa B en triosas fosfato, di-
hidroxiacetona fosfato y gliceraldehído 3-fosfato, metabolitos
intermediarios de la glicólisis. De esta forma, la fructosa sirve
como fuente no regulada de glicerol 3-fosfato y acetil-CoA en las
diversas vías metabólicas como glicólisis, gluconeogénesis y

2020-II
 lipogénesis.

5. ¿Cuál es el camino posterior que sigue la dihidroxiacetona y

el gliceraldehido después de haber sido formados?
Todos los monosacáridos simples tienen uno o más carbonos
asimétricos, menos la dihidroxiacetona. El caso más sencillo, el del
gliceraldehído, tiene un centro de asimetría, lo que origina dos
conformaciones posibles: los isómeros D y L. La fructosa 1-fosfato

2020-II
produce Gliceraldehído y Dihidroxiacetona-fosfato (DHAP) por
medio de la acción de una aldolasa. Esa enzima es igualmente
funcional para la producción de gliceraldehído 3-fosfato (G3P) y
DHAP a partir de fructosa 6-fosfato. El gliceraldehído producido, por
medio de la acción del gliceraldehído quinasa, se fosforila a G3P.
Mientras tanto, la DHAP se isomeriza a G3P con ayuda de la
triosafosfato isomerasa. De esta forma, con el metabolismo de la
fructosa se producen 2 G3P, que son usados en la glucólisis para la
producción de energía.

2020-II
 CONCLUSIONES

- Es importante mencionar que el consumo de alimentos que

contienen fructosa de forma natural, como frutas, verduras y miel,
tienen una baja ingesta en la población general, a pesar de
promover su consumo a nivel de salud pública por ser un factor
protector en el desarrollo de obesidad y enfermedades
cardiovasculares. Por este motivo, estos alimentos no son la causa
principal de un consumo excesivo de fructosa.

- Las consecuencias de la alta ingesta de fructosa se han

asociado a la aparición de síntomas gastrointestinales en relación a
una alteración de su capacidad de absorción.

2020-II
 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

1. Riveros M, Parada A, Pettinelli P. Consumo de fructosa y sus

implicaciones para la salud: malabsorción de fructosa e hígado
graso no alcohólico [Internet]. Scielo.isciii.es. 2020 [cited 1
November 2020]. Available from: http://scielo.isciii.es/scielo.php?
script=sci_arttext&pid=S0212-16112014000300004

2. Trastornos del metabolismo de la fructosa - Pediatría - Manual

MSD versión para profesionales [Internet]. Manual MSD versión
para profesionales. 2020 [cited 1 November 2020]. Available
from: https://www.msdmanuals.com/es/professional/pediatr
%C3%ADa/trastornos-hereditarios-del-metabolismo/trastornos-
del-metabolismo-de-la-fructosa

2020-II