ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL

RECIEN NACIDO
Gómez López Eos Eunice
HGO 4 Luis Castelazo Ayala
Neonatología
INTRODUCCIÓN
• Desarrollo del sistema hemostático humano

Sangrado Coagulación

Factores Factores
prohemorragia procoagulantes

Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
INTRODUCCIÓN
• 10 SDG: Síntesis de proteínas de la coagulación.
▫ [plasmática]  con la edad gestacional
▫ Similar al adulto 6 meses de edad

Proteínas de Variantes al
Coagulación nacer modif.
Materna postnatal

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DIFERENCIAS HEMOSTATICAS
•  [plasmatica] de proteínas • Elevación marcada de Dimero
procoagulantes D
▫ Factor II, VII, IX, X, XI y factores
▫ Hasta día 3.
de contacto XI y XII
▫ <70% de los valores del adulto,
mas bajas en <EG. • Factor de Von Willebrand
▫ Niveles normales o mas altos
•  [plasmática] de inhibidores de la que el adulto desde
coagulación nacimiento hasta los 3 meses
▫ Antitrombina III, cofactor II
heparina, inhibidor factor tisular,
proteina C, proteina S. • Hiporespuesta transitoria y
leve de plaquetas a ciertos
• Plasminógeno agonistas
▫ Reducido al 50%  estado ▫ Colageno, epinefrina.
hipofibrinolítico
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Valores promedios de tres pruebas de coagulación

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SISTEMA DE COAGULACION
• Serie de enzimas+sustratos ▫ Bajos niveles de los factores K
que interactuan y se activan  dependientes  homeostasis
balanceada
 Evitan hipercoagulabilidad
• Balance  procoagulantes,
anticoagulantes, sistema
• Seis factores de la coagulación
fibrinolitico e inhibidores de dependen de la vitamina K
fibrinolisis. para su sintesis:
▫ 4 procoagulantes de
• Neonato  tiende a proteasa serica (factores II,
hipercoagulabilidad VII, IX, X)
▫ Bajos niveles fisiologicos de ▫ 2 son un anticoagulante de
anticoagulantes proteasa serica (proteina C) y
un cofactor para la proteina
▫ Antitrombina III, la proteina
C activada (proteina S)
C y la proteina S.
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Cuidados neonatales Agusto Sola Primera edición. Editorial Edimed. Buenos Aires 2011
SISTEMA DE COAGULACION
• Neonatos susceptibles a • Homeostasis: no hay sangrado
sangrado o coagulacion excesivo en los
▫ Inmadurez del sistema neonatos sanos.
hemostático
 Deficiencias
• Neonato enfermo
cuanti/cualitativas de
factores de coagulación ▫ Disregulaciones de la
▫ Enfermedad materna y producción de trombina
medicamentos ▫ Aumento en la formación de
▫ Trauma al nacimiento trombos.
▫ Otros
 Sepsis • Otros factores: policitemia,
 Asfixia hipoxia y acidosis

Normas y procedimientos de neonatología. INPER 2015 quinta edición

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Enfermedad Hemorrágica por deficiencia de
vitamina K

< actividad de
Todo problema Deficiencia
Factores II, VII,
hemorrágico vitamina K
IX y X

Proteinas
Vitamina K carboxilación sintetizadas y
almacenadas

López Candiani C y cols. Enfermedad hemorrágica por deficiencia de vitamina K. Acta Pediatr Mex 2006;27(1):5-9
Enfermedad Hemorrágica por deficiencia de
vitamina K

Tiempo de Plaquetas y
Trastorno
protrombina fibrinogeno
hemorragico
prolongado normal

Causa + frecuente de hemorragia en

neonatos sanos.
Incidencia 0,7% a 1,7%.

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VITAMINA K Intestino no
colonizado al nacer

• Fuentes   reservas

▫ Leche humana 15 mcg/dL

▫ Leche de vaca 60 mcg/dL.

• Requerimientos normales 5 a 15 mcg al día

▫ Alimentación con fórmula  25 a 50 mcg/dia

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VITAMINA K **Liposolubles, naturales

K1: Filoquinona **

• Vegetales de hoja verde, aceites vegetales, y productos lácteos.

• El agente profiláctico administrado a los RN es una solución acuosa
coloidal de la vitamina K1.  forma sintetica (fitomenadiona)

K2: Menaquinona **

• Sintetizada por la flora intestinal.

K3: Menadiona

• Forma sintética de menaquinona, soluble en agua

• No se utiliza médicamente
• Capacidad de producir anemia hemolítica.

Avery GB, Fletcher MA, Mac Donald MG: Neonatología. Fisiopatología y manejo del recién nacido. 7ª Edicion, Edit. Panamericana. España 2005
VITAMINA K
• Cofactor esencial para actividad enzimática de la carboxilasa-γ-
glutamyl
▫ Cataliza la carboxilación de residuos de acido glutamico en una subclase
de proteínas.

• Proteinas Vitamina K – dependientes  Gla-proteínas

▫ Factores de coagulación: II, VII, IX, X
▫ Proteínas: proteína C, proteína S

• Deficiencia  proteínas Gla descarboxiladas

▫ Funcionalmente defectuosas
▫ Esta deficiencia da el nombre a protein-induced by vitamin K absence
(PIVKA).
VITAMINA K

Proteinas decarboxiladas
▫ Son deficientes en proteasa y en actividad coagulativa, se
acumulan en el plasma.

• Niveles elevados de éstas  indice de deficit de vitamina K.

▫ VM 60 hrs utilidad para dx

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FACTORES DE RIESGO
MATERNOS NEONATALES
• Drogas que interfieren con la • Lactancia materna exclusiva
disponibilidad de vitamina K • Prematuridad
▫ Salicilatos • Alimentación deficiente
• NPT
▫ Warfarina
• Sx de mala absorción:
▫ Dicumarol ▫ FQ, enfermedad celiaca, diarrea
▫ Hidantoína crónica.
▫ Carbamazepina • Esterilización intestinal por uso de
▫ Primidona antibióticos
• Complicaciones obstétricas y
▫ Fenobarbital
perinatales: asfíxia, SFA
▫ Rifampicina • Enfermedades hepáticas: insuf.
▫ Isoniazida hepática, AVB, hepatitis,
deficiencia de alfa-1-antitripsina.
Pantoja M. Enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K. Rev Soc Bol Ped 2009; 48 (1): 67 - 71
CLASIFICACIÓN

• Temprano en las primeras 48 horas

• Presentación clásica: tres a los siete días

• Presentación tardía: de ocho días hasta seis

meses

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PRESENTACIÓN CLÍNICA

Sangrados
de
diferente
magnitud
 TIPO TIEMPO DE TIPO MAS COMUN FACTORES DE
PRESENTACION PRESENTACION RIESGO

TEMPRANO Primeras 24 horas Cefalohematoma Medicación materna:

después del anticonvulsivantes,
nacimiento antibioticos,
anticoagulantes

CLASICA 1 a 7 días después del Sangrado cutáneo, Lactancia materna

nacimiento gastrointestinal o sitios exclusiva
quirúrgicos Falta de profilaxis
(circuncisión)

TARDIA Despues de la 1ª hemorragias cutáneas Sx malabsorción, AVB,

semana de vida y hasta o intracraneanas FQ, diarrea crónica.
la semana 12 (50%)

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Cuidados neonatales Agusto Sola Primera edición. Editorial Edimed. Buenos Aires 2011
DIAGNOSTICO
• Hemorragias en primeros DVEU
RN sano • TP prolongado
• Plaquetas, TTP, fibrinogeno normales

• TP siempre es anormal
Hipoprotrombinemia, • Vía extrínseca, evalúa la activación del factor X por el factor VII y los
anomalía primaria factores VI, X, V, II y fibrinogeno.
• Ocasionalmente TPT prolongado

BHC • Anemia  severidad de la hemorragia.

USG TF, TAC de • Sospecha de la presencia de una hemorragia intracraneana

cráneo

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Cuidados neonatales Agusto Sola Primera edición. Editorial Edimed. Buenos Aires 2011
DIAGNÓSTICO
• PIVKA
• Niveles de vitamina K (filoquinona,
menaquinona, menadiona)

DIFERENCIAL.
• Hemofilia: TP alargado
• Púrpura trombocitopénica: Plaquetas bajas
• Coagulación intravascular diseminada: Tiempos
y plaquetas alterados.

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COMPLICACIONES
• Anemia aguda

• Choque hipovolémico

• Hemorragia en algún órgano vital

▫ hemorragia intracraneana.

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TRATAMIENTO
• Vitamina K
▫ Mejora el TP en un lapso de cuatro horas / 12-24 hrs*
▫ Fármacos cumarínicos en la madre
 hemorragia puede no revertir inmediatamente  uso de PFC

• Tratar patología de base

• Vitamina K 1 mg IV o IM
▫ Si está establecida EHRN evitar administración IM por hematomas.

• PFC 10-15 ml/kg/dosis

▫ Aumento de factores de coagulación

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TRATAMIENTO
• Choque hipovolémico
▫ Paquete globular 10 mL/Kg/dosis

• Madre + medicación anticonvulsivante

▫ 10 mg de vitamina K por vía IM 24 horas antes del parto
▫ RN 1 mg IM en el post-parto inmediato
 Repetir la dosis a las 24 horas de vida.

• Nutrición parenteral, FQ, AVB, diarrea crónica.

▫ Complemento semanal de 0.5 mg de vitamina K.
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PROFILAXIS
AAP:
• Vitamina K, en dosis única
▫ Peso < 1500 gr  0,5 mg / <1 kg: 0.3 mg/kg
▫ Peso > 1500 gr  1 mg / >1 kg: 0.5 mg
▫ Durante las primeras seis horas de vida
▫ Repetir a los 15-30 días de vida en los niños alimentados con
lactancia materna exclusiva.

• Ensayo clínico aleatorizado niveles séricos adecuados de

vitamina K 0,2 mg
▫ Niveles adecuados hasta una edad promedio de 25 dias, sin causar
acumulacion de epoxidos

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PROFILAXIS
• Esquema por vía oral
▫ 2 mg de vitamina K al iniciar la lactancia materna,
▫ Repetir a las 2-4 semanas y a las 6-8 semanas de
vida
 Cumplir con la administración de todas dosis
indicadas.
 Inefectiva en los niños con malabsorcion o
enfermedad hepatobiliar

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VIA DE ADMINISTRACIÓN
• Parenteral  protege para todas las variedades

• VO  menos eficaz para la variedad tardía.

• Preferir vía IM  liberación sostenida de vitamina K

• Parenteral en grupos de riesgo

▫ Neonatos prematuros, madres que toman medicación
que interactúa con vitamina K, parto instrumentado

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Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal. Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal
GRACIAS
BIBLIOGRAFIA
• Normas y procedimientos de neonatología. INPER 2015

• Manual práctico para toma de decisiones en hematología neonatal.

Consenso SIBEN 2010: Hematología neonatal

• López Candiani C y cols. Enfermedad hemorrágica por deficiencia de

vitamina K. Acta Pediatr Mex 2006;27(1):5-9

• Pantoja M. Enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de

vitamina K. Rev Soc Bol Ped 2009; 48 (1): 67 – 71

• Avery GB, Fletcher MA, Mac Donald MG: Neonatología. Fisiopatología y

manejo del recién nacido. 7ª Edicion, Edit. Panamericana. España 2005