DOBLE VA DE SALIDA DE

VENTRICULO DERECHO
Gmez Lpez Eos Eunice R2 Neonatologa
 DEFINICIN

Conjunto heterogneo de cardiopatas congnitas

Tienen en comn el tipo de conexin
ventriculoarterial
>50% de las reas valvulares de las grandes arterias
nacen de ese ventrculo

Ambos grandes vasos estn

conectados al ventrculo
anatmicamente derecho
Formas anmalas de conexin
ventriculoarterial
INCIDENCIA

Defecto raro, afecta del 1-1.5% de los pacientes con

enfermedad cardaca congnita.

Frecuencia de 1/10.000 a 1/15.000 nacidos vivos

Trisoma 13 y 18.
CIV nica salida de la sangre del VI VD
Varia de posicin
ANATOMA

2 consideraciones presentacin clnica, estrategia

teraputica.

Posicin de la CIV

Relacin de los grandes vasos

Grado de obstruccin a la salida de sangre hacia la arteria
pulmonar estenosis pulmonar.
Relacin de la CIV

Subartica

Justo por debajo de la emergencia

de la aorta desde el ventrculo
derecho.

Subpulmonar

Por debajo de la salida de la arteria

pulmonar.

Doblemente relacionada

Gran CIV ubicada en relacin tanto

con la aorta como con la arteria
pulmonar

No relacionada

Lejos de ambas arterias.

Relacin de las grandes
arterias
Relativa posicin normal
Mas comn, el anillo artico es posterior y a la derecha del
anillo pulmonar.

Vasos lado a lado

Ao directamente a la derecha del tronco de la pulmonar y
en paralelo.

Ao anterior al tronco de la pulmonar

Puede estar a la derecha o a la izquierda de la misma.
Corazn de Taussig-Bing
Doble salida de ventrculo derecho con CIV subpulmonar
Doble circuito en paralelo transposicin grandes
arterias
CUADRO CLINICO
Posicin de la CIV y el grado de estenosis pulmonar

CIV subpulmonar / Taussig Bing TGA

Cianosis a las horas o das de haber nacido.
Diaforesis alimentacin
Falla cardiaca

No estenosis pulmonar flujo pulmonar aumentado

Taquipnea, diaforesis, fatiga al alimentarse pobre ganancia ponderal.
Soplo holosistlico de intensidad I-III / VI paraesternal inferior izquierda.
Segundo ruido con desdoblamiento fisiolgico
Componente acentuado.

Obstruccin al flujo pulmonar cianosis sin signos de falla cardiaca

Clnicamente ser indistinguible de una tetraloga de Fallot
ELECTROCARDIOGRAMA

Desviacin del eje a la izquierda desplazamiento

posterior del haz de His
Causado por la CIV
En el 6 al 50% de los casos

Bloqueo auriculoventricular de primer grado grandes

defectos septales.
Radiografa
Cardiomegalia y aumento en la trama vascular pulmonar
Ausencia o presencia de estenosis pulmonar.

Doble salida del ventrculo derecho con CIV subpulmonar

Transposicin de grandes arterias
Cardiomegalia y aumento del flujo pulmonar.
La radiografa corrobora los hallazgos clnicos.
Ecocardiograma

Principal instrumento para un adecuado diagnstico y,

suficiente para definir la anatoma

Con el Doppler a color se determina:

Presencia de cortocircuitos
Estenosis e insuficiencias valvulares
Obstruccin en los tractos de salida.
Cateterismo
Cuando existe duda de la anatoma intracardaca, de las
ramas pulmonares dstales, anatoma coronaria, o posicin
del arco artico.

Determinar resistencias vasculares pulmonares, volmenes

ventriculares y gradiente por medio de la comunicacin
interventricular.

Resonancia magntica
Demostrar las relaciones entre las grandes arterias, la
anatoma de los tractos de salida y su relacin con el septo
ventricular, orientacin de CIV
TRATAMIENTO
Segn el tipo de presentacin clnica

Corazn de Taussig-Bing grave desde el nacimiento

Internamiento inmediato
PGs ductus arterioso, mezcla de sangre entre los dos circuitos en
paralelo.
Compensado qx

TX farmacolgico presencia y gravedad de la estenosis

pulmonar.
Si sta no existe diurticos
Estenosis pulmonar es moderada paciente compensado,
postergar correccin quirrgica.
Severa sintomtico, qx
Tcnica de switch arterial con
tunelizacin de la CIV a AP

Tnel en el interior del VD con un parche

Conecta la CIV con la arteria pulmonar dirige la sangre
proveniente del VI hacia AP.

Posteriormente se intercambian las posiciones de la

aorta y la pulmonar
Ao conectada con VI
Tnel intraventricular
Kawashima

Parche en forma helicoidal

Conecta VI con Ao rodeando AP

Permite flujo del ventrculo derecho a la arteria pulmonar.

Se evita la realizacin de procedimientos adicionales a

nivel auricular o de grandes vasos
Doble salida de VD con CIV
subartica
Variedad ms frecuentemente encontrada 50-60%

Tnel parche o tnel intraventricular.

Cerclaje o banding de AP congestin pulmonar, no
candidatos a reparacin completa.

CIV restrictiva incisin antero superior o reseccin en

cua del septo interventricular riesgo de bloqueo AV.

Se recomienda correccin completa antes de los 6 meses

Sobrevida temprana del 99%, a los 10 aos es del 97%
CIV no relacionada
Tnel largo y estrecho
No ocupar excesivo espacio en el interior del ventrculo
derecho.
Pronstico
Complejidad variable de los distintos procedimientos
Dificil evaluar la mortalidad

Switch arterial mortalidad cercana a 8% en centros

especializados.
Para la correccin de los restantes tipos la mortalidad puede ser
menor.

Obstruccin en la va de salida del VI (por falta de

crecimiento de la tunelizacin)
CIV residuales
Arritmia, bloqueo aurculoventricular completo.
Bibliografa

L. Muoz-Castellanos, M. Kuri. Doble salida de

ventriculo derecho. Enfoque embriologico. Arch Cardiol
Mex. 2012;82(4):273-281

Sandoval-Reyes y colaboradores. Doble salida de

ventrculo derecho. Cardiopatias Congnitas. Capitulo
XV.

Cardiologia Pediatrica. Gabriel Diaz Gongora. Sociedad

Colombiana de Cardiologia. McGraw Hill