Enfermedad Hemorrágica

del Recién Nacido

Dr. Ricardo Polanía

Pediatra – Infectólogo
2022
 Hemostasia en el
recién nacido

La hemostasia es dependiente de la edad.

Los factores de la coagulación no son capaces de atravesar
la barrera placentaria y se sintetizan fundamentalmente
durante las primeras fases del período fetal. Hacia la
semana 20 de gestación, la gran mayoría de los factores
de coagulación del feto son ya similares en cantidad y
características a los del RN a término.
 Hemostasia en el
recién nacido

Al nacimiento la concentración de factores de la

coagulación dependientes de la vitamina K
(factores II, VII, IX, X), factores de contacto (XI, XII),
proteínas C y S, y plasminógeno alcanzan el 50% de
los valores normales en edad adulta. Estos valores
son aún más reducidos en el RN pretérmino.
 Etiología de los trastornos
hemorrágicos
del RN
Hereditarias Adquiridas

Hemofilia A: déficit de factor VIII Déficit de vitamina K

Hemofilia B: déficit de factor IX Coagulación intravascular
Enfermedad de Von Willebrand
Déficit de factores V, VII, X, XII y XIII diseminada
Déficit de factores I y II Hepatopatías
Déficit de factor XI Traumatismo obstétrico
 Representan la etiología más
frecuente de sangrado en el RN.
Se suelen relacionar con el
Adquiridas consumo de factores de
coagulación o plaquetas en el
contexto de sepsis o coagulación
intravascular diseminada (CID).
 1. Déficit de
vitamina k

Es una coagulopatía adquirida secundaria a

una deficiencia en los factores de
coagulación dependientes de la vitamina K:

factores II, VII, IX y X.

 Déficit de
vitamina k

Todos los RN tienen una deficiencia relativa

de vitamina K, dado que esta vitamina
atraviesa pobremente la placenta. Su
concentración en el cordón umbilical es de
0.02 ng/ml y alcanza el valor del adulto,
0.4ng/ml, al 4° día de vida extrauterina.
 Se establece por la aparición de sangrado en
el RN con un tiempo de protrombina
Diagnóstico prolongado y un recuento plaquetario y
niveles plasmáticos de fibrinógeno
normales.
 Se confirma con la corrección inmediata del
Diagnóstico tiempo de protrombina y/o el cese de
sangrado tras administrar vitamina K.
 Clasificación

Precoz o
Temprana Tardía
Tiene lugar en las 1as Se desarrolla entre
24 horas siguientes al la 2a semana y los 3
nacimiento. primeros meses.
Clásica
Ocurre entre el 2° y 7°
día de vida.
 Está asociada al paso
transplacentario de medicamentos
Precoz o que inhiben la actividad de la
Temprana vitamina K, como fenobarbital,
topiramato, carbamacepina,
difenilhidantoína.
 Se relaciona a la baja concentración
de Vitamina K en leche materna.
Su localización más frecuente es
Clásica gastrointestinal, cutánea, nasal y
secundaria a una circuncisión.
Es la forma más común de
presentación.
 Está asociada principalmente a
mala-absorción y enfermedad
hepática.
Tardía Las hemorragias más frecuentes son
las de origen intracraneal las cuales
asocian mayor mortalidad y
discapacidad.
 No hay ninguna duda de que todos
los RN necesitan vitamina K y se le
tiene que administrar:
Profilaxis
para todo RN > 1500 g: 1 mg de vitamina K por
RN vía IV, IM o vía oral.
RNPT: 0,3 mg en < 1.000 g
0,5 mg 1.000 y 1.500 g
 Ante la sospecha diagnóstica se
debe administrar 1 mg de vitamina
K por vía parenteral sin esperar la
Tratamiento confirmación diagnóstica.
Es eficaz entre las 2 y 4 h siguientes
a su administración y tiene una
duración de 24 h.
 2. Coagulación
Intravascular
Diseminada (CID)

La CID es un proceso fisiopatológico adquirido en el que

coexisten la activación y la desregulación de los
sistemas de coagulación y fibrinolítico. Es una situación
grave que provoca la formación de trombina con
depósitos de fibrina, consumo de factores de
coagulación y plaquetas, todo ello asociado a un fallo
multiorgánico.
Trastornos hemorrágicos en el recién nacido Alexandre Escribá, Rosa Gil y Ruth del Río
 Coagulación
Intravascular
Diseminada (CID)

La CID debe ser sospechada en pacientes enfermos con

o sin clínica hemorrágica que presentan entre los datos
de laboratorio plaquetopenia, alargamiento de los
tiempos de protrombina y tromboplastina y con déficit
de fibrinógeno.

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 Coagulación
Intravascular
Diseminada (CID)

En la CID el manejo agudo del RN en esta situación

intenta facilitar una adecuada hemostasia para limitar el
sangrado. De esta forma se transfundirán plaquetas y
plasma fresco congelado con el objetivo de mantener la
cifra de plaquetas > 50.000/µl, el TP > 50% y el
fibrinógeno > 1 g/l.
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 Causas de CID en
Recién Nacidos

• Infecciones por Streptococcus del grupo ß hemolítico,

citomegalovirus, enterovirus, infecciones micóticas,
enterocolitis necrotizante,
• Asfixia perinatal,
• Distrés respiratorio y
• Alteraciones metabólicas
Mogollón JD, Merchán MK, Gualdrón CA, Parra PA, Niño DP, Obando VJ. Coagulación intravascular diseminada.
MÉD.UIS.2020;33(2)75-84. doi: 10.18273/revmed.v33n2- 2020008
 Coagulación
Intravascular
Diseminada (CID)

Respecto al manejo, es fundamental el tratamiento del

desencadenante de la CID tratando la hipoxia, sepsis o
acidosis y proporcionando un soporte hemodinámico.

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 3. Hepatopatía

Una hepatopatía puede manifestarse como un trastorno

hemorrágico, ya que muchos de los factores de la
coagulación se sintetizan aquí. Este es el caso del fallo
hepático en el contexto de shock y, especialmente,
enfermedades infecciosas (hepatitis virales incluyendo
citomegalovirus y enterovirus, sífilis, etc.).
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 Hepatopatía

Las características hematológicas de la hemorragia por

enfermedad hepática son similares a las de la CID, con
la única diferencia de que aquí muy raramente
encontraremos trombocitopenia.
El manejo es similar al de la CID.

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Exploración física
Trastornos hemorrágicos en el recién nacido Alexandre Escribá, Rosa Gil y Ruth del Río
Es clave determinar si el paciente tiene
apariencia de sano o de enfermo.
Se debe detallar si hay sangrado como:
petequias, equimosis, hemorragias de
mucosas, del muñón umbilical y/o de
lugares de punción, hematomas
cutáneos y subcutáneos,
cefalohematomas, hemangiomas,
hepatoesplenomegalia, ictericia,
hallazgos retinianos anómalos.
 Manifestaciones clínicas de la hemorragia en el RN
según su localización Trastornos hemorrágicos en el recién nacido
Alexandre Escribá, Rosa Gil y Ruth del Río

APLV: alergia a proteínas de leche de vaca; RNT: recién nacido a término; NEC: enterocolitis necrotizante

Exploración física
*En un RN sano con buen estado general
las causas más frecuentes de hemorragia
serán la deficiencia de vit. K, déficit
aislados de factores de la coagulación,
traumatismos o trombocitopenia de
causa inmune o inducida por fármacos.

Trastornos hemorrágicos en el recién nacido Alexandre Escribá, Rosa Gil y Ruth del Río
 *En un RN enfermo, con mal estado
Exploración física general, las posibilidades diagnósticas
más probables son la CID, infección o
hepatopatía.

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Exploración física
En RN con un sangrado intracraneal,
especialmente en presencia de cifras de
plaquetas normales, siempre debemos
considerar la posibilidad de un trastorno
congénito de la coagulación.

Trastornos hemorrágicos en el recién nacido Alexandre Escribá, Rosa Gil y Ruth del Río
 I. Estudio de la hemostasia primaria:

1. Hemograma completo: Ver el

recuento de plaquetas.
Paraclínicos 2. Frotis sanguíneo: ver el tamaño y la
morfología de las plaquetas (descartar
agregados plaquetarios o
seudotrombocitopenias por presencia de
anticoagulantes).

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 II. Estudio de la coagulación
1. El TP o Quick: explora la vía extrínseca.
Las causas más frecuentes de su
Paraclínicos alargamiento son los déficit hereditarios
o adquiridos de los factores
dependientes de vitamina K, factor V y
fibrinógeno.

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 II. Estudio de la coagulación
2. Tiempo de tromboplastina parcial
Paraclínicos (TTP): estudia la vía intrínseca. Alargado
en el déficit de cualquier factor excepto el
VII.

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 II. Estudio de la coagulación
3. Fibrinógeno: disminuido en
Paraclínicos hepatopatías y situaciones de consumo.
Interesa su cantidad y su alteración
funcional (disfibrinogenemia).

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 II. Estudio de la coagulación
4. Estudio específico de factores de la
coagulación en sangre periférica: valores
Paraclínicos de vitamina K, detección de formas
descarboxiladas de factores
dependientes de vitamina K, medición
del factor VIII y IX, fibrinógeno, factores
VII, X y XIII.

Trastornos hemorrágicos en el recién nacido Alexandre Escribá, Rosa Gil y Ruth del Río
 Indicaciones: corrección de coagulopatías
debidas a deficiencias de factores.
Efectos secundarios:
Plasma fresco
Plasma fresco
-Reacciones transfusionales.
congelado
congelado -Lesión pulmonar aguda asociada a
transfusión (compromiso respiratorio).
-Hipocalcemia.
Dosis: 15 ml/kg cada 12 h por vía IV.
 Indicaciones: hemorragia activa y
trombocitopenia < 50.000/µl.
Plaquetas
Plasma fresco
congelado

Dosis: 15 ml/kg cada 12 horas por vía IV.

 Indicaciones: shock hipovolémico
(transfusión inmediata). Si el hematocrito
Hematíes
Plasma fresco es inferior a 35% en el contexto de sepsis,
congelado
enterocolitis necrosante o ductus
sintomático; en función de necesidades
de oxígeno o ventilación mecánica.
 — Efectos secundarios: sobrecarga de
volumen, hemólisis (por incompatibilidad
de grupo ABO), hiperpotasemia,
Hematíes
Plasma fresco infecciones (virus y bacterias) y daño
congelado
pulmonar agudo por atrapamiento de
leucocitos en la circulación pulmonar.

— Dosis: 15 ml/kg por vía intravenosa.

 — Indicaciones: deficiencia conocida de
Concentrados
un factor de la coagulación (VIII, IX, XIII).
de factores
congelado de
Plasma fresco

coagulación
 Orientación diagnóstica
en RN sano Escribá A, Gil R. y Del Río R. Trastornos hemorrágicos en
el recién nacido. An Pediatr Contin. 2010;8(2):64-72

RN: recién nacido; TP: Tiempo de protrombina. TTPa: Tiempo de tromboplastina parcial
 Orientación diagnóstica
en RN enfermo Escribá A, Gil R. y Del Río R. Trastornos hemorrágicos en
el recién nacido. An Pediatr Contin. 2010;8(2):64-72

CID: coagulación intravascular diseminada; NEC: enterocolitis necrosante; RN: recién nacido; TP: tiempo de protrombina; TTPa:
tiempo de tromboplastina parcial activado.
 J.E. Martín-López JE, et al. La vitamina K como profilaxis para la enfermedad hemorrágica
del recién nacido. Farm Hosp. 2011;35(3):148—155

Escribá A, Gil R. y Del Río R. Trastornos hemorrágicos en el recién nacido. An Pediatr

Bibliografía Contin. 2010;8(2):64-72

Guia de Práctica Clínica Prevención, Diagnóstico y tratamiento enfermedad hemorrágica

del recién nacido en primero, segundo y tercer nivel de atención. México: Instituto
Mexicano del Seguro Social; 03/11/2016.