Cirugía Pediátrica

Autora: Flavia Rodríguez Bracamonte P á g i n a 1 | 83
........................................................................................................................... 3
Manejo perioperatorio ......................................................................................................... 4
Patología de cabeza y cuello .............................................................................................12
Patología torácica ................................................................................................................19
Patología abdominal I..........................................................................................................32
Patología abdominal II ........................................................................................................38
Patología colorrectal...........................................................................................................55
Pared abdominal y urogenital ...........................................................................................67
Neoplasias .............................................................................................................................73
Referencias bibliográficas ...................................................................................................79
Anexo .....................................................................................................................................82

• Peso normal: 2.5-4kg
• Los RN nacidos antes de las 37 semanas → prematuros
• Bajo peso 1.5- 2,5kg
• Nacidos entre semanas 37 y 42 → a término
• Muy bajo peso: 1-1.5kg
• Nacidos después de la semana 42 → postérmino
• Extremadamente bajo <1kg
Paciente PEG (pequeño para su edad gestacional): peso < al percentil 10 de su edad, pero su longitud y perímetro
cefálico son apropiados para su edad. Los pctes PEG presentan retraso del crecimiento intrauterino (CIR), factores:
FETALES MATERNAS PLACENTARIAS

Sexo Bajo peso previo al embarazo Anomalías vasculares (arteria umbilical única, inserción
Anomalías Bajo aumento de peso velamentosa del cordón umbilical, transfusión intergemelar)
cromosómicas Raza Placenta previa
Infecciones y tóxicos Desprendimiento prematuro de placenta
Comorbilidades: DM, HTA Hipoperfusión
Problemas frecuentes en lactantes prematuros: AÑOS VOLEMIA (ML/KG)

reflejo de succión débil, absorción digestiva inadecuada, RN prematuros 85-100
enfermedad de membrana hialina, hemorragia RN a término 85
intraventricular, hipotermia, conducto arterioso persistente, 1 – 3 meses 75
apnea, hiperbilirrubinemia, enterocolitis necrosante > 3 mese 70
PROBLEMAS FISIOLÓGICOS DEL RN: 55% plasma, 43,5% GR, 1% plaquetas

y 0,5% leucocitos
Hipoglicemia < 50mg/dl
• Después del parto, el RN agota sus depósitos de glucógeno en 2-3 h y tiene limitación para la gluconeogénesis
• Los lactantes con alto riesgo de hipoglucemia son: prematuros, PEG o nacidos de madres con diabetes gestacional,
preeclampsia grave o HELLP (hemólisis, elevación de enzimas hepáticas, bajo recuento de plaquetas).
• Tto: infusión de 1-2 mg/kg (4-8 mg/kg/min) de glucosa al 10%. En urgencia quirúrgica → al 25%.
Hiperglicemia
• Asociado con la nutrición parenteral en lactantes muy inmaduros nacidos antes de las 30 semanas de gestación y
con peso de nacimiento inferior a 1,1 kg.
Hemoglobina
• Casi el 800% es Hb fetal (a2Aγ2F) → m ayor afinidad de la hemoglobina por el oxígeno → cambia a los 2-3
meses
Ictericia
• Aun lactantes a término sanos suelen tener una concentración elevada de bilirrubina no conjugada. Esta aumenta
alrededor del tercer día de vida a aproximadamente 6,5-7 mg/dl y no se normaliza hasta el 10.° día de vida.
• En RN a término BT < 7mg/dL en las primeras 24h o mayor de 13 mg/dl en cualquier momento → investigar
• Causas: ictericia por leche materna, enfermedad hemolítica, hipotiroidismo, estenosis pilórica, SD Crigler Najjar,
sangre extravascular
TFG
• RN: 21ml/min/1.73m2 → aumenta hasta 60 a los 2 años
• Diuresis normal para RN: 1-2ml/kg/h
RN: agua es el 78% de su peso normal → año y medio se normaliza
(60%)

MANEJO PERIOPERATORIO
HISTORIA CLÍNICA DEL PCTE PEDIÁTRICO QUIRÚRGICO
1. Historia indirecta (realizada por el familiar, generalmente mamá o papá)
2. Anamnesis: datos de filiación, entorno socioeconómico, antecedentes familiares, vacunas
3. Incluir antecedentes perinatales: embarazo, parto, post-parto
4. Molestia principal, funciones y signos vitales
5. Incluir desarrollo psicomotor: considerar el desarrollo mental, emociones y sentimientos.
6. Incluir alimentación
7. Debe colocarse la edad según su grupo etario
8. Examen clínico
• Siempre debe estar presente el familiar y se debe contar con la asistencia de un personal de salud.
• No debe ser traumático
9. Registrar los datos luego del examen
10. Diagnóstico:
PRENATAL POST-NATAL
El diagnostico fetal permite Durante el periodo post-natal el diagnostico puede estar bien orientado por la
planear el tipo de parto y el anamnesis y el examen clínico.
nivel de complejidad del • Neonatos: Antecedentes y examen físico
hospital donde debe • Lactantes: Anamnesis indirecta
atenderse el binomio madre- • Pre-escolares, escolares y adolescentes, puede ser posible algún grado de
hijo anamnesis directa.
11. Exámenes complementarios Ahora tb prueba

• Siempre la clínica es la que manda y muchas veces el mejor examen es el que no se solicita Covid-19
• Exámenes para confirmar vs exámenes para descartar
• Incluir: Hemograma, Hemoglobina, perfil de coagulación, examen de orina, grupo sanguíneo y factor Rh.
• De acuerdo a condiciones acompañantes: si presenta síntomas respiratorios → radiografía tórax, antecedente
cardiaco → ecocardiograma y consulta con cardiología pediátrica
EXAMEN DEFINICIÓN EDADES VN OTROS DATOS

Neonatos 17-19% Valor mínimo de Hb
Lactantes 9.5-12.5% para intervención
Hemoglobina Proteína responsable del
Al año 11-13% quirúrgica electiva
(Hb) transporte de oxígeno
Preescolares 12-14% 10gr%
De 5 a 15 años 11.5-15% Hto = 3 x Hb
Grupo
Proteínas unidas a la
sanguíneo y - - -
membrana del eritrocito
factor Rh

Tiempo de Útil para evaluar
protrombina - 11-15s factores de coagulación:
Mide el tiempo en que se
(TP) I, II, V, VII y X
forma un coágulo en una
Tiempo de
muestra de sangre Evalúa vía intrínseca y
Tromboplastina - 68-82s
vía común
(TTP)
Volumen 1-2cc/kg/h
Se estudia el examen de normal Cilindros hialinos
Orina -
orina completo Sedimento GR 0-3/campo
Células GB 0-5/campo
Recién nacido 30-60 mg/dl
Glucosa que circula en la Lactantes 40-90 mg/dl
Glicemia -
sangre < 2 años 60-100 mg/dl
> 2 años 70-100 mg/dl
Principal producto
RN 3-12 mg/dl
Urea terminal del metabolismo -
Lactantes 10-40mg/dl
de proteínas
RNT 0.7 mg/dl
1º semana 0.35-0.40 mg/dl
1-2 meses 0.40 ±0,02 mg/d
Producto de desecho del 3 - 4 meses 0.36 ±0,02 mg/dl Medición más sencilla
Creatinina metabolismo normal de 5 - 8 meses 0.37 ±0,03 mg/dl de monitorizar la
los músculos 9 – 12 meses 0.40 ±0,04 mg/dl función renal
3 – 6 años 0.47 ±0,02 mg/dl
7 – 10 años 0.55 ±0,02 mg/dl
11 – 13 años 0.63 ±0,02 mg/dl
HCO3:
20-25 mEq/lt Útil: neumonías, hernia
RN-2 años
22-26 mEq/lt diafragmática,
> 2 años
135-140 mEq/lt neumotórax,
Electrolitos Sodio:
3.5-5 mEq/lt neumoperitoneo,
séricos Potasio:
95-105 mEq/lt obstrucción intestinal,
Cloro:
8.5-10.5 mEq/lt malformaciones
Calcio:
1.9-2.5 mEq/lt anorectales
Magnesio:
Útil: neumonías, hernia
diafragmática,
Rx toraco- neumotórax,
Radiografía < 2 años abdominal en neumoperitoneo,
posición vertical obstrucción intestinal,
malformaciones
anorectales
Un estudio de masas y
quitarse en partes
blandas, cavidades:
Ecografía Abdominal
linfangiomas, quistes
dermoides, invaginación
intestinal, etc
Tomografía con Estudio de masa, quiste
Toraco-abdominal y función de órganos
o sin contraste

ATENCIÓN INMEDIATA DEL RECIÉN NACIDO CON PATOLOGÍA QUIRÚRGICA:
DX PRENATAL PARTO PRIMERAS 24-48H
+ Examen físico Gastrosquisis o onfalocele
+ Distress respiratorio Hernia diafragmática
+/- Sialorrea → atresia esofágica
- Ex físico → malformación ano-rectal
Ex físico + examen de orina → malformación
ano-rectal
+ Rx signo doble burbuja → atresia duodenal
+/- Atresia intestinal Obstrucción intestinal
- Enterocolitis necrotizante Neumatosis intestinal y
neuomeperitoneo
GENERALIDADES
• Los neonatos con malformaciones congénitas constituyen la mayor parte de los diagnósticos → es posible que
tenga otras, indagar.
VACTERL:
WAGR:
• V → anomalías vertebrales
• A → atresia anal • W → tumor de Wilms
• C → anomalías cardiovasculares • Aniridia
• T → fístula traqueoesofágica • G → anomalías genitourinarias
• E → atresia esofágica • Retraso mental
• R → anomalías renales o radiales
• L → defectos en extremidades (limbs)
En ocasiones se puede hacer diagnóstico prenatal mediante ecografía y eco-Doppler. Otros exámenes de alta
sensibilidad: estudio del líquido amniótico, biopsia de placenta, valoración de hormonas:
PROBABLE POCO PROBABLE NO AYUDA
• Gastrosquisis/Onfalocele • Atresia yeyuno-ileal • Atresia esofágica 3
• Hernia diafragmática • Atresia esofágica 1 • Ano imperforado
• Atresia duodena • Malrotación
Teratogenias que son tributarias a cirugía fetal: hernia diafragmática, malformación adenomatoidea quística de
pulmón, teratoma sacro-coxígeo, mielomeningocele y la hidronefrosis bilateral
FRECUENCIA DE PATOLOGÍAS QUIRÚRGICAS PEDIÁTRICAS

Emergencias: Programadas:
1. Apendicitis
2. Obstrucciones congénitas y adquiridas Hernias, fimosis, criptorquidia, frenillo sublingual, pólipos,
3. Traumatismos y quemaduras divertículos intestinales, quistes y tumores
TRATAMIENTO EN EMERGENCIAS
Debe incluir oxigenoterapia, rehidratación, bajar la fiebre, aplicar analgesia, hacer hemostasia y reanimación
cardiorrespiratoria

fluidoterapia
HIDRATACIÓN EN NIÑOS (FÓRMULA DE HOLLIDAY)

Peso del niño Tasa metabólica diaria
3-10 kg 100 kcal/kg
10-20 kg 1.000 + 50 kcal por cada kg por encima de 10 kg
>20 kg 1.500 + 20 kcal por cada kg por encima de 20 kg
Dr Emiliano Paico Vílchez
Solución isotónica de sodio al 0.9%

contiene 154mEq Na/L agua destilada
Eliminada del organismo dsp de 6-8h
DESHIDRATACIÓN NACL 9%
Leve (pérdida 5%) 50ml/kg
Moderada (10%) 100ml/kg
Grave o toxicidad 150ml/kg
En la recuperación rápida usar

20ml/kg hasta 3 volúmenes → medir
diuresis, PA y conciencia
SODIO POTASIO
3-4mEq/kg/d 2-3mEq/kg/d
1ml → 3.4mEq 1ml → 2.7mEq

Dr Emiliano Paico Vílchez
TRANSFUSIÓN DE SANGRE
• Volumen de sangre a transfundir: ml/kg
• Paquete globular: ml/kg
• Se puede administrar volúmenes adicionales según controles de Hb y evolución del pcte
• Una unidad → aporta 75g Hb y ↑1.5%
RUTAS DE PROVISIÓN NUTRICIONAL

ENTERAL PARENTERAL
• En la mayoría de los pacientes pediátricos con • Proporciona la administración intravenosa de macronutrientes
un tracto gastrointestinal funcional, la ruta y micronutrientes para cumplir con los requisitos nutricionales
enteral de administración de nutrientes es la cuando la nutrición enteral no es posible.
enteral • Está asociada con complicaciones mecánicas, infecciosas y
• Es fisiológica y se ha demostrado que es más metabólicas.
rentable sin el riesgo adicional de infección • Se basa en la duración prevista del ayuno, el estado nutricional
nosocomial inherente a la NPT. subyacente del individuo y un examen cuidadoso de los riesgos
• La NE temprana se asocia con una disminución • Si el período esperado de ayuno es > 5 días, se debe considerar
de la mortalidad en niños críticos. su inicio

NECESIDADES ESTIMADAS DE PROTEÍNAS: NECESIDADES ESTIMADAS DE CALORÍAS:
EDAD PROTEÍNA (g/kg/día) Los lactantes con peso
RN 1.5-2.2 extremadamente bajo EDAD ENERGÍA (kcal/kg/día)
Bajo peso al nacer 3 al nacer que no 0-6 meses 100-120
Extremadamente bajo peso 3.5 reciben proteínas en la 6 a 12 meses 80-100
0-2 años 2-3 1 a 3 años 70-80
dieta pueden perder
2-13 1.5-2 4 a 6 años 70
más de 1,2 g/kg/día de
13-18 años 1.0-1.5 7-10 30-60
proteína endógena
> 18 años 0.8-1 > 18 25-30
ANTIBIÓTICOS
• Antibiótico profilaxis (cirugía programada)
• Uso racional de antibióticos: según la patología, la edad y el peso
GRAM NEGATIVO GRAM POSITIVOS ANAEROBIOS AMPLIO ESPECTRO

• Amikacina 15 mg/kg de • Oxacilina 50 a 100 mg/kg de •Clindamicina 40mg/kg Imipenem o
peso en una sola dosis diaria peso entre 4 dosis al día. ` en 4 dosis c/6h Meropenem: 50
• Ceftriaxona 70 a 100 • Vancomicina 30 a 50 mg / kg •Metronidazol 30mg/kg mg/kg en 3 o
mg/kg de peso en una sola de peso en 4 dosis al día. Usar entre 3 dosis c/8h cuatro dosis
dosis diaria solo en pacientes graves Cloranfenicol 50-100mg
SINTOMÁTICOS
ANALGÉSICOS Y ANTIPIRÉTICOS ANTIULCEROSOS ANTIEMÉTICOS
Metamizol 25mg/kg EV por dosis c/6h Ranitidina 3mg/kg EV en 3 dosis c/8h Dimenhinidrato 1mg/kg EV c/6h
ANTIBIÓTICO MICROORGANISMO DOSIS VÍA TOXICIDAD

Amikacina Gram negativos 15 mg/kg/día en 1 ó 2 dosis EV Riñón y oído
EDA por
Clindamicina Anaerobios 30 a 40 mg/kg/día en 4 dosis EV clostridium
difficile
Cloramfenicol Anaerobios 50 a 100 mg/kg/día en 3 dosis EV Médula ósea
Cefalotina Gram positivos 100 a 200 mg/kg/día en 4 dosis EV Riñón
Cefazolina Gram positivos 100 a 200 mg/kg/día en 4 dosis EV Riñón
Oxacilina Gram positivos 100 a 200 mg/kg/día en 4 dosis EV Riñón
Cefuroxima Gram positivos 50 a 100 mg/kg/día en 3 dosis EV Riñón
Cefotaxima Gram positivos 100 a 200 mg/kg/día en 4 dosis EV Riñón
Ceftriaxona Gram positivos 50 a 100 mg/kg/día en 2 dosis EV Riñón
Ciprofloxacino Gram negativos 20 a 30 mg/kg/día en 2 dosis EV Articulaciones y riñón
Imipenem Gram positivos y 50 a 100 mg/kg/día en 4 dosis EV Sistema nervioso
negativos
Metronidazol Anaerobios 30 mg/kg/día en 3 dosis EV Neuropatía periférica
Meropenem Gram positivos y 50 a 100 mg/kg/día en 4 dosis EV Sistema nervioso
negativos
Riñón, oído y
Vancomicina Gram positivos 30 a 60 mg/kg/día en 3 dosis EV síndrome
del hombre rojo

• La evaluación pre-anestésica valora si el niño está apto para la anestesia y la intervención quirúrgica.
• La pre-medicación reduce la ansiedad, los reflejos, las secreciones y produce relajación.
• Generalmente se aplica anestesia general → si el niño está hemodinámicamente inestable se prefiere anestesia
regional
• Considerar: tórax pequeño, débil, inmadurez de músculos intercostales, diafragma aplanado, costillas horizontales
(expansión pulmonar reducida). Funciones cardiovasculares, renales y cerebral diferente que adultos. Riesgo de
Intubación difícil: Laringe más anterior (C3-C4).
ASA DEFINICIÓN EJEMPLOS

ASA I Un paciente normal y sano Niño sano a término sin comorbilidades
Un paciente con Enfermedades leves sin limitaciones funcionales sustanciales
enfermedad sistémica leve. Niño con asma controlada
ASA II Niño con síndrome de Down, Trastorno respiratorio del sueño y
Apnea obstructiva del sueño leve actualmente bien
Un paciente con Limitaciones funcionales sustantivas con una o más enfermedades de
enfermedad sistémica grave. moderadas a graves
ASA III Niño con parálisis cerebral severa, disfagia, traqueomalacia con un leve
aumento del trabajo respiratorio
Niño con síndrome de Hurler, retraso grave del desarrollo e
insuficiencia mitral
Un paciente con Niño involucrado en accidente automovilístico con PIC elevada, ECG 7 y
enfermedad sistémica grave signos vitales estables
ASA IV que es una amenaza
constante para la vida.
Un paciente moribundo que • Niño con cuerpo extraño en la vía aérea superior actualmente
ASA V no se espera que sobreviva hipoxémico y que recibe RCP
sin la operación.
ASA VI Un paciente con muerte cerebral declarada cuyos órganos se extraen con fines de donación
Denota cirugía de Cuando la demora en el tratamiento del paciente daría lugar a un
"E" emergencia aumento significativo de la amenaza para la vida o una parte del cuerpo.
AYUNO:
LNH: Leche
no humana.

PERIOPERATORIO
• Anestesia general: Inhalatoria ( con mascara facial, máscara laríngea, TOT), EV pura y/o Balanceada(combinada
Inh+EV).
• Inducción:
Inhalatoria con Sevofluorane (neonatos y lactantes), Balanceada (preescolares a más). Propofol: 2-3mg/kg lento
(contraindicado ≤ 3 años)
Fentanilo: 2-3mg/kg contraindicado ≤ 6 meses)
• Cuidado:
Combinación benzodiacepinas y opioides (depresión respiratoria).
Asegurar una vía EV antes de la Intubación Orotraqueal.
• Complicaciones: Obstrucción de vía aérea, laringoespasmo, broncoespasmo, intubación errática, vómitos
(neumonía aspirativa).
• Prever equipo de anestesia completo, antes de iniciar inducción anestésica.
• Evitar en el Intraoperatorio: Hipotermia (mantener T° quirófano: 22°C, mantas térmicas, mesa térmica),
hipercapnia (riesgo de demora en despertar), lesiones por presión.
INTRAOPERATORIO:
• Manejo hídrico adecuado (evitar sobrecarga de líquidos), monitorización estricta de signos vitales
EDAD Tº FC FR PA
RN 36.5-37 80-180 30-80 73/55
1 año 36.5-37 80-140 20-40 90/55
5-8 años 37 75-120 15-25 95/57
10 años 37 50-90 15-25 102/62
Adolescente 37 50-90 15-20 120/80
• PCO2: 35-45 mmHg, PO2: hasta 90 mmHg (neonatos), 95 (lactantes), 100 (≥3 años) Monitorización diuresis ( min:
0.5cc/kg/hr)
• Cierra de herida quirúrgica: vicryl para peritoneo y nylon para aponeurosis, TSC y piel
POST OPERATORIO- CUIDADOS U.R.P.A.:
• En neonatos/lactantes: preferible extubación despierto. Nunca extubar en plano anestésico superficial, riesgo de
aspiración de secreciones.
• Continuar monitorización estricta en URPA, prveer delirio del despertar, laringoespasmo, hipoventilacion,
hipersomnia.
• Hidratación EV con dextrosa al 5%, cada frasco: 50g de dextrosa en 1000ml agua destilada → aporta 200kcal
• Por lo general → lactante de 10kg necesita 1000kg/d, preescolar de 20kg requiere 1500mL/d, escolar de 40kg
requiere 2000mL/d → usar la fórmula de Holliday para más especificidad
• Primer día solo cloruro de sodio, 2do día ya se puede usar cloruro de potasio, ya que durante la operación se
libera potasio → máximo 15ml cloruro de potasio al 20% en 1000ml de agua destilada
LIMPIA LIMPIA-CONTAMINADA CONTAMINADA SUCIA

Una herida operatoria no Una herida operatoria en Heridas abiertas, frescas, Heridas traumáticas
infectada en la que no se la que se ingresa al tracto accidentales. Esto incluye antiguas con tejido
encuentra inflamación y no se respiratorio, digestivo, operaciones con roturas desvitalizado
ingresa al tracto respiratorio, genital o urinario en importantes en la técnica retenido y aquellas
digestivo, genital o urinario condiciones controladas y estéril o derrames que involucran
infectado. Además, las heridas sin contaminación inusual importantes del tracto infección clínica
limpias se cierran gastrointestinal e incisiones existente o vísceras
principalmente y, si es en las que se encuentra una perforadas
necesario, se drenan con un inflamación aguda no
drenaje cerrado. purulenta

PATOLOGÍA DE CABEZA Y CUELLO
.
• A los 5 años el cerebro ha adquirido el 90% del tamaño adulto.
• La producción media de LCR en el plexo coroideo dentro del sistema ventricular. es 20 ml/h aproximadamente o
480 ml/día → se almacenan 150 ml aproximadamente de LCR en los ventrículos y en los espacios subaracnoideos
intracraneales e intramedulares
• 1 caso cada 1000 a 2000 RN vivos HIDROCEFALIA CONGÉNITA
• Se asocia a malformaciones cardiacas, meningocele y anomalías cromosómicas
ETIOLOGIA HIDROCEFALIA CONGÉNITA

• Estenosis acueductal congénita y mielomeningocele.
• Obstrucción de acueducto de Silvio
• Obstrucción de ventrículos laterales
• Obstrucción de forámenes de Monro, Luschka y Magendi
• Espina bífida
• Malformación de Chiari
• Síndrome de Dandy Walker
ADQUIRIDA: Hemorragia intraventricular asociada a prematuridad,

estado posmeningitis o postraumático y tumores cerebrales
CUADRO CLÍNICO
Cuadro clínico en lactantes:
• Cabeza muy grande y cefalea Suele hacerse evidente 20-25 semanas
• Opistótomos, atrofia óptica
• Espasticidad
• Suturas muy abiertas
• Fontanelas tensas y promi.
• Nistagmo
• Ingurgitación venosa del cuero cabelludo
• Cara pequeña
• Signo de ojos en sol poniente
• Trasiluminación positiva.
• Convulsiones.
Después de la lactancia:
• Signos de hipertensión itnracraneal → irritabilidad, cefalea,
vómitos, dificultad para la alimentación y letargo
• Alteraciones visuales: estrabismo convergente (sexto par craneal)
• Paresia o parálisis del nervio recurrente y del glosofaríngeo (IX par craneal)
• Atrofia óptica
• Espasticidad
PERÍMETRO OCCIPITOFRONTAL PERÍMETRO CEFÁLICO
En niños grandes: NORMAL 35cm y 34cm
• Signos de hipertensión craneal precoces HIDROCEFALIA Aumento de 2cm por semana
• Cefalea, náuseas y vómitos, en casos agudos Ashcraft: como norma en el período neonatal,
• Signo de la “olla cascada”, en casos avanzados un aumento semanal del POF superior a 1 cm
• Destrucción de la sutura, se observa en radiografía cráneo es un indicador probable de PIC alta en RN.
• Papiledema o palidez de la papila óptica
• Hemiparesias agudas.
EXÁMENES AUXILIARES
Solo en RN y lactantes con fontanelas abiertas
ECOGRAFÍA (⭐) Encontramos dilatación de los ventrículos
Niños más grandes
TAC (⭐) Y RMC Dilatación de los ventrículos.
Quistes, agenesia del vermis c, atrofia del hemisferio derecho y borramiento de surcos
RADIOGRAFÍA DE CRÁNEO Diástasis de sutura, adelgazamiento óseo, fontanelas muy grandes
PUNCIÓN VENTRICULAR No como dx → es para medir presión intracraneal y examinar LCR.

No se recomienda realizar radiografías simples, pero pueden mostrar los efectos de una elevación crónica de la PIC en la tabla interna del
cráneo que provoca una imagen de «cobre batido».
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
• Derivación ventrículo peritoneal (más usado) COMPLICACIONES DERIVACIÓN
• Derivación ventrículo atrial (a través de la vena yugular) VENTRÍCULO ATRIAL
DERIVACIÓN VENTRÍCULO PERITONEAL: •Embolia y trombosis
pulmonar
Más fcte porque a pesar de tener más complicaciones, son menos letales: •Cor pulmonar
EXTREMO PROXIMAL (VENTRÍCULO) EXTREMO DISTAL (ABDOMEN) • Taponamiento cardíaco
•Bloqueo del drenaje por desconexión, mal •Catéter en mala •Endocarditis
posición posición por crecimiento •Arritmias
Obstrucción del catéter por fibrina, coágulo o del catéter •Infección •Septicemia
•Infecciones (más letal):
plexo coroideo → más fcte •Pseudoquiste del LCR
puede ocasionar
•Migración del catéter •Acodaduras o nudos del hepatoesplenomegalia,
•Colección subdural por descompresión brusca catéter hematuria, proteinuria e
•Infección engrosamiento de calota → más letal •Ascitis hipertensión causadas por
•Sd de ventrículos colapsados •Perforación de víscera nefritis crónica
•IV ventrículo atrapado hueca o pared abdominal
PRONÓSTICO
Sin tratamiento hasta 6 de cada 10 mueren
•La mayoría de los niños que sobreviven por un año → vida
bastante normal
•Sobrevivientes tienen grados de incapacidad: aprendizaje,
dificultad para leer y escribir, pérdida de memoria a corto plazo
•Problemas de visión VENTRÍCULO PERITONEAL
•Dificultad motora
•Ataques epilépticos
•Pubertad precoz y baja estatura
•Problemas de desarrollo social
•Sensibilidad extrema a sonidos y luces de alta intensidad

anquiloglosia
FRENILLO LINGUAL CORTO

Restringe el movimiento de la lengua y su funcionalidad, incluyendo la lactancia materna
EPIDEMIOLOGÍA
• Predomino masculino♂ 3:1♀
• 4-16% de los lactantes, 2.7-10.8% de infantes, 2 a 3 casos por 10 000 habitantes
• Algunos casos son hereditarios
CLÍNICA
• Frenillo corto, engrosado con implantación cercana a punta de la lengua.
• Dificultad para exteriorizar la punta de la lengua y movilizarla de un lado a otro
• Dificultad para levantar la punta de la lengua, exteriorizarla y movilizarse de un lado a
otro.
• Al para exteriorizar la punta de la lengua muestra una hendidura en forma de corazón.
COMPLICACIONES
• Dificultad en la masticación, deglución y en el habla
• Dificultad para lamer y besar y tocar instrumentos de viento
• Desarrollo anómalo de las estructuras maxilofaciales que conlleva a
padecer procesos alérgicos, rinitis o infecciones virales de las vías
respiratorias.
• Retrognatia (mandíbula hacia atrás)
• Paladar muy estrecho que da lugar a oclusiones: apiñamiento dental,
rotación de las piezas dentarias
• Úlceras, aftas, ampollas e incluso desgarro en las encías por el roce
constante de la lengua.
• Diástasis en los incisivos inferiores
CLASIFICACIÓN DE HAZELBAKER
LEVE No interfiere con succión, deglución, masticación o fonación, es la más frecuente
-Dificultad en alimentación
MODERADO -Alteraciones mínimas en lenguaje periodonto y en la posición de los dientes
-Lengua fusionada con piso de la boca.
SEVERO -Dificultad para deglución y succión problemas periodontales.
-Se observa problemas periodontales
TRATAMIENTO
CONSERVADOR QUIRÚRGICO
El frenillo corto Indicaciones: FRENOTOMÍA FRENULOPLASTÍA
puede corregirse • En RN con dificultad Recorte del Cuando está muy cercano al piso de la lengua, o
espontáneamente para alimentarse, frenillo con cuando no se resuelve con frenostomía
con el succionar y hablar. bisturí Requiere anestesia general. Se eleva la lengua con
crecimiento • En los niños mayores si eléctrico fórceps y se divide el frenillo en el plano sagital
normal de la las limitaciones mecánicas como en la frenotomía, luego se disecciona la
lengua, en los impiden un adecuado submucosa continúa en el músculo geniogloso en
casos leves desarrollo maxilofacial la línea media hasta que se logra una liberación
completa

TUMORACIÓN DE LA PARTE ANTERIOR DEL CUELLO MÁS FRECUENTE
Tumoración quística de la línea media anterior del cuello, causado por la falta de obliteración del
conducto tirogloso
EPIDEMIOLOGÍA
• En 7% de la población y la mayoría asintomáticos
• Restos del conducto tirogloso → intralingual 2-4% (1), suprahioideo 25% (2),
tirohioideo 61% (3), supraesternal 13% (4) → quiste del conducto tirogloso la
2da mas más fcte de la línea media anterior del cuello (dsp del bocio) y es el 70%
de las malformaciones congénitas del cuello
• Raro que se manifiesten en periodo neonatal → clínica en edad preescolar (2/3
antes de la 3º década)
ETIOLOGÍA
En relación con la embriología de la glándula tiroidea, el hueso hioides y la lengua.
El conducto tirogloso desciende desde el agujero ciego de la lengua hasta el cuello
para formar la glándula tiroides, atravesando el hioides (puede pasar ant o post a él). Normalmente, el conducto
desaparece para el momento en que la tiroides alcanza su posición apropiada a las 5-8 semanas de gestación,
cuando falla el descenso se genera una tiroides ectópica (tiroides lingual, por debajo del foramen ciego en la base de
la lengua, incidencia del 10-45%), y cuando hay una regresión incompleta (se oblitera) se forma el quiste del conducto
tirogloso, al no llegar a la superficie del cuello, este no tiene orificio externo primario.
En el segmento remanente, las células del conducto producen secreciones de moco brillante y adoptan formación
quística, puede presentarse en todo el trayecto, siendo más fcte en el lóbulo piramidal de la glándula tiroides o
intratiroideo.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Masa indolora (si no está infectada), redondeada, lisa, y blanda la línea media del
cuello, adherida a superficies profundas, suele medir 1-2cm, es epihioidea y
adyacente al hueso hioides en el 66% de los casos
Para distinguirlo del quiste dermoide más superficial, se debe palpar la lesión mientras
el niño saca la lengua: por su fijación al foramen ciego, el quiste del conducto

tirogloso suele moverse en dirección cefálica con la protrusión de la lengua, además el quiste dermoide tienden a ser
bastante superficiales y menos adheridos a las estructuras subyacentes
Por la comunicación con la boca a través del foramen ciego, la flora oral puede infectar los quistes tiroglosos
1/3 → infección concurrente o previa. ¼ → seno secretante debido a drenaje espontáneo o por incisión de un absceso
• Otros diagnósticos diferenciales: adenitis, tiroiditis ectópica, y linfoma (más superficial y bordes mal definidos).
Se debe descartar hipotiroidismo en estos pctes.
• Herramientas diagnósticas: ecografía, es exacta (masa circular e hipoecoica) y evita la necesidad de radiación
y posible sedación en niños más pequeños
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Operación de Sistrunk: escisión epiquística transversal
completa del quiste del conducto tirogloso, resecando la parte
central del hueso hioides, para evitar recidiva (no disecar hasta
el agujero ciego). No se deja drenes Penrose. La cirugía evita
complicaciones de infección y el pequeño riesgo (< 1%) de que
aparezca cáncer (carcinoma tiroideo papilar) en el quiste
Tasa de recurrencia: 5% (cuando no se reseca la parte central
del hioides o infección al momento de la cirugía)
Si la herida está infectada → compresas calientes, ATB, en caso
haya absceso, drenarlo. Dsp de 2-3 meses programar cirugía
CUADROS RESUMEN:

HIGROMA QUÍSTICO DEL CUELLO
O LINFANGIOMA, ES LA TUMORACIÓN LATERAL DEL CUELLO MÁS FCTE

• Es una tumoración multiquística, benigna, deformante, de la cara lateroposterior del cuello, es producida por una
falla en la linfagiogénesis, con falla en drenaje al sistema venoso. Algunas veces incluye vasos sanguíneos
anormales y forma un hemangiolinfangioma.
• Su crecimiento es proporcional al del niño → aumento desproporcionalmente aumentado en traumatismos,
infecciones o hemorragias
EPIDEMIOLOGÍA
• Tumoración más frecuente de la parte lateral del cuello en lactantes
• La mayoría son congénitos y hasta el 90% son evidentes antes del 2º año de vida
• Más fcte en el lado izquierdo
• Cerca del 65-75% se localizan en el cuello, 20% en la axila, el resto en mediastino,
retroperitoneo, pelvis e ingle
CLÍNCIA
• Tumoración subcutánea, blanda, repleta de múltiples quistes recubiertos con células
endoteliales, situada en el triángulo posterior del cuello
• Tamaño variable, piel que cubre la tumoración es delgada y no está adherida
• Si hay hemorragia la piel es color azulada, o si hay absceso → transiluminación
negativa

COMPLICACIONES
• Fcte: obstrucción respiratoria a nivel tráquea y mediastino
• Disfagia por compromiso de hipofaringe y del esófago
• Inflamación e infección
• Parestesia y dolor por hemorragia hacia el quiste o por compresión nerviosa.
• Mal oclusión dentaria y anormalidades mandibulares secundaria a higromas grandes
DIAGNÓSTICO
• Dx neonatal clínico
• Transiluminación positiva (excepto haya sangrado), ecografía de partes blandas confirma el diagnóstico,
muestra tumoración multiquística (racimo de uvas)
• RM: valora compromiso orbitario, retroperitoneal y torácico, st en mediastino, muestra relación con tejidos
blandos, músculos y vasos sanguíneos
• TAC con contraste: tumoración y su relación con vasos sanguíneos
• Radiografía: tumoración de tejido blando
• Dx prenatal ecográfico → descartar malformaciones congénitas y anomalías cromosómicas
• Dx diferencial
- Quistes branquiales: ganglios infartados
- Lipoma: quiste sebáceo
TRATAMIENTO
• Se suele programar la cirugía para los seis meses → excepción: crecimiento acelerado
• Cirugía: exéresis de todo el linfangioma, sin embargo, no siempre es posible extirpar toda la tumoración.
• Se puede aplicar hipersodio en el lecho para eliminar las células endoteliales residuales
• Las recidivas (10-15%) y complicaciones son frecuentes → fístulas asimétricas e inestéticas, seroma, infección
de herida, lesión vascular (hemorragia), daño colateral en los nervios espinales, craneales (VII, VIII, IX, X), y del
plexo braquial, deformidad estética
• Mortalidad: 2-6%
En caso de contraindicaicón de cirugía:
• Rayos láser
• Controversia en el uso de sustancias esclerosantes como bleomicina y doxiciclina
• Uso efectivo de adhesivo de fibrina em el tto del linfangioma
Si hay absceso o problemas respiratorios → drenaje

Atresia esofágica
PATOLOGÍA TORÁCICA
PATOLOGÍA QUIRÚRGICA MÁS COMPLEJA EN NEONATOS
Esófago congénitamente interrumpido.

Uno o más fístulas puede estar presente entre el esófago malformado y la tráquea.
EPIDEMIOLOGÍA
• Se diagnostican en periodo de RN, solo el tipo V se puede dx en lactantes o después
• Incidencia: 1 en 2.500-3.000 nacidos vivos (Ashcraft), 1 en 4000-4500
• Ligero predomino masculino 1,26:1
• El riesgo de con un padre afectad es 3 al 4%, de gemelos es 2,56% (más fcte que solo 1 lo tenga)
• Riesgo de un 2do niño afectado de 0,5 al 2%, y aumenta al 20% cuando hay más de un niño afectado
• Anomalías cromosómicas en el 6-10% de los pacientes → Trisomía 18 (Sd de
Edwards) > trisomía 21 MALFORMACIONES:
• Genes: la haploinsuficiencia de MYCN en el síndrome de Feingold, CHD7 en el • Cardíacas (13-34%).
síndrome CHARGE y SOX2 en el síndrome de anoftalmía-esófago-genital (AEG) • Vertebrales (6-21%).
Factores de riesgo ambientales: • Extremidades (5-19%).
• Anorrectales (10-16%).
• Consumo de metimazol al principio del embarazo • Renales (5-14%).
• Consumo prolongado de píldoras anticonceptivas, progesterona y estrógenos
• Diabetes materna y la exposición a la talidomida
• Sd alcohólico-fetal
• Fenilcetonuria
Asociación VACTERL (anomalías V ertebrales, A norrectales, C ardíacas, T raqueo- E sofágicas, R enales y de las
extremidades [Limb] ) y la asociación CHARGE ( C oloboma, defectos cardíacos [Heart], A tresia de las
coanas, R etraso mental, hipoplasia G enital y deformidades del pabellón auricular [Ear] ).
Síndromes: Sd de Opitz G/BB, el Sd oculoauriculovertebral, el Sd Bartsocas-Papas, el Sd de Fryns y en la anemia de

Fanconi
ETIOLOGÍA
Durante la 4º semana de gestación el intestino anterior comienza a diferenciarse en una parte respiratoria ventral y
una parte esofágica dorsal. El divertículo laringotraqueal se invagina en sentido ventral, la teoría tradicional postula que
el sistema respiratorio ventral se separa del esófago por la formación de pliegues traqueoesofágicos laterales que se
fusionan en la línea media y crean el tabique traqueoesofágico. A las 6-7 semanas de gestación se completa la separación
entre la tráquea y el esófago. La fusión incompleta de los pliegues da como resultado un tabique traqueoesofágico
defectuoso y una conexión anómala entre la tráquea y el esófago.
“TEORÍA DEL GRIFO Y EL AGUA” “TEORÍA DEL TABIQUE” “TEORÍA DE LOS PLIEGUES”
PATOGENIA Y CLÍNICA
La AE impide la deglución de la saliva → RN con sialorrea → la saliva acumulada en el saco proximal puede aspirarse
hacia la vía respiratoria, si el neonato lacta, al repletarse el saco → expulsión de la leche, aspiración, tos, dificultad
respiratoria
CLASIFICACIÓN
(A) Atresia esofágica con (B) Atresia (C) Atresia (D) Atresia esofágica (E) Fístula
fístula traqueoesofágica esofágica sin fístula: esofágica con fístula con fístulas proximal y traqueoesofágica (tipo
distal: Vogt IIIb, Ladd III, Vogt II, Ladd I, proximal: Vogt IIIa, distal: Vogt IIIc, Ladd H) sin atresia: Vogt IV,
Gross C. Gross A. Ladd II, Gross B. V, Gross D. Gross E.
Más fcte: 85% 3-5% 2% 3-5% 3-6%
Casi siempre el cabo Ashcraft <7% La fístula es corta Ashcraft <1% Son fistulas muy
proximal está El saco proximal y estrecha La anatomía es cortas y
engrosado y termina en suele estar El saco distal es idéntica al tipo más generalmente miden
D3 dilatado corto. frecuente. 2 a 4 mm de
El aporte sanguíneo El saco distal es Si no se dx antes, Es poco usual que diámetro
superior es excelente corto puede sospecharse haya una amplia Puede ser parte de
La fístula puede estar La brecha es muy en la reparación brecha. VACTERL
situada a nivel de larga quirúrgica cuando Muchas veces se Los niños mayores
bronquio, la carina, a habitualmente se ven burbujas al identifican en el acto pueden presentar
1cm de la carina o a Anomalías abrir la porción quirúrgico o por neumonía recurrente
mitad de la traquea. asociadas proximal del laringo-traqueo- Se puede hacer
frecuentes st esófago broncoscopía broncoscopía
respiratorias perioperatoria
TRATAMIENTO
Reparación Manejo quirúrgico (a Reparación por vía
Reparación primaria con anastomosis
primaria es con broncoscopía cervical en 80%
termino-terminal
imposible perioperatoria Toracoscopia

DIAGNÓSTICO
PRENATAL POSNATAL
Los signos inespecíficos: el polihidramnios Sialorrea, incapacidad de deglutir la saliva
y una burbuja gástrica ausente o pequeña. Se comprueba pasaje de catéter orogástrico o nasogástrico rígido de
Estómago pequeño y una porción cervical 10G (se suele detener a los 9cm) → 0.5ml de contraste y se toma una
del esófago dilatada (el signo de la radiografía tóraco-abdominal → tamaño y nivel del saco esofágico
bolsa) proximal → si hay captación del contraste: fístula proximal
Solo en AE con dístal Con la AE, la punta de la sonda se encuentra ligeramente enrollada en
la bolsa superior ciega alrededor de D2-D4
La ecocardiografía debe realizarse antes de la operación, ya que puede
revelar anomalías cardíacas y/o del cayado aórtico
Dx diferenciales: estenosis esofágica, los anillos traqueales y la perforación yatrógena del esófago. Pensar en ellos
si la punta del catéter pasa más allá del nivel de la carina,
Radiografía tóraco-abdominal
AE con fístula
AE sin fístula AE + A. duodenal
traqueoesofágica distal
El aire (radiolúcido) en el No hay aire en el Doble burbuja
estómago y en el intestino estómago (radiopaco, long
gap)
-TAC: se observa una

reconstrucción
-La flecha señala una FTE a
nivel de la carina.
TRATAMIENTO
PRE-OPERATORIO:
• Centro Especializado
• Se coloca una Sonda Oro-Esofágica de aspiración durante su traslado
• Posición con la cabeza más alta que el tórax y de lado izquierdo
• Acceso Venoso
• Monitoreo de signos vitales
- Si hay dificultad respiratoria: Intubación con VM a baja presión.
- Si hay necesidad de VAFO (ventilación de alta frecuencia oscilatoria), se debe ligar la fístula
• No se considera una emergencia quirúrgica, por lo tanto, se debe confirmar siempre el diagnóstico y evaluar
anomalías asociadas.
AE sin fístula AE con fístula traqueoesofágica distal
Sonda oroesofágica de aspiración continua + posición Sonda oroesofágica de aspiración continua + posición
Fowler + hidratación EV + ATB + control FV en semiFowler y en decúbito lateral izquierdo +
hidratación EV + ATB + control FV

TRANSOPERATORIO → REPARACIÓN QUIRÚRGICA PARA AE CON FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA DISTAL
LARINGO-TRAQUEO-BRONCOSCOPÍA
- El valor de este examen es controversial debido a la
poca frecuencia de fistula proximal (<1%)
- El dato de mayor utilidad es la distancia de la
fistula a la carina
1. Anestesia general con intubación

endotraqueal (posición de la punta del
TET)
2. Posición decúbito lateral izquierdo con la
mano derecha fijada a la cabeza
3. Toracostomía posterolateral derecha:
extrapleural, a nivel del 4º espacio
intercostal
4. Azigotomía: ligadura de la vena ázigos
5. Ligadura y sección de la fístula
traqueoesofágica, reparando y
preservando el cabo distal
6. Identificación y disección del cabo
proximal
7. Anastomosis esofágica primaria término terminal en un solo plano con Prolene 5/0 y con sonda
transanastomótica 12F
8. Drenaje torácico a sello de agua
ABORDAJE TORACOSCÓPICO
A, se observa disección de la bolsa proximal (asterisco).
B, la fístula distal (asterisco) se ha aislado cerca de la tráquea y
se está suturando.
C, la pared posterior de la anastomosis esofágica se ha
terminado con suturas interrumpidas anudadas en el interior. La
parte frontal de la anastomosis se realiza con un nudo cuadrado
caído. Se puede ver una sonda nasogástrica en esta fotografía.
D, anastomosis completa.
ABORDAJE POR TORACOSCOPÍA
• Decúbito lateral izquierdo
• 15° Anti-Trendelemburg, 15° Side izquierdo.
• La pantalla a la derecha (hombro derecho del RN)
• 1era Cánula, técnica abierta: 1cm Distal y anterior a la punta de la escápula. < 2kg 3.5mm, 30° y 24 cm. > 2kg:
6 mm, 30° y 24 cm.
• Luego 2 cánulas de 3.5mm, en LMA y más cefálica, y otra posterior.
• CO2: 0.1 L/min a 5mmHg
• Desaturación inicial es la regla, se debe esperar 5 a 10 min la estabilización, con aumento de la FR

TRANSOPERATORIO → REPARACIÓN QUIRÚRGICA PARA AE SIN FÍSTULA
• Tratamiento inicial
- Se debe aceptar que la anastomosis no es posible
Long Gap (brecha amplia)
- Gastrostomía con laringotraqueobroncospia y
En AE/FTE distal: brecha amplia
esperar crecimiento del esófago proximal por
debe sospecharse cuando la fístula
enlongación espontánea
se evidencia a nivel de las carinas
▪ Sonda 8 o 10, insuflar sólo con 1ml.
(laringo-traqueo-broncoscopía)
- Laringo-Traqueo-Broncoscopía Incidencia: 2-20%
• Descarta fistula proximal. 50% en una serie. VM + sedación por 5d
• Reconstrucción esofágica Antes de operar, se espera
- Se sugiere 12 sem (elongación “espontánea”) crecimiento espontáneo
- Sonda Oro-esofágica de aspiración durante este tiempo. Menos de 2 vértebras: Anastomosis
- Hospitalización prolongada. De dos a 5 vértebras: Anastomosis
- Se debe evaluar la posibilidad de anastomosis esofágica o diferida (3 meses)
sustitución. Más de 6 vértebras: Sustitución
esofágica
POST-OPERATORIO
• El enfoque de VM + Sedación por 5 días es controversial, aunque muy
frecuentemente usado.
• Un tubo de drenaje torácico sólo se debe usar si hay dudas sobre la calidad de la anastomosis
• La alimentación por la Sonda trans-anastomótica puede ser iniciada en forma precoz.
• Cuando cesa el “babeo” se puede iniciar la alimentación por succión “Ad Libitum”
• Si el RN se encuentra bien, no es necesario estudios de imagen rutinarios (esofagograma)
COMPLICACIONES
La peristalsis disfuncional se relaciona con la denervación por la atresia y la manipulación
Disfagia quirúrgica. La mayoría de casos sólo producen síntomas menores, en pocos casos se
requiere sustitución esofágica
Desórdenes de la peristalsis - Reflujo gastroesofagico
• 40%
• Causa Congénita vs Quirúrgica
Reflujo • RGE no mejora luego del 1er año.
Gastroesofágico • La mitad de los pacientes requerirá Cirugía anti-reflujo.
• Sin embargo, la incidencia de Ca Esófago no es mayor.
Se relaciona con la elongación o tracción del cabo distal para la anastomosis. Si no responde
al tratamiento médico, se debe realizar fundoplicatura con envoltura parcial del esófago
Se define como un estrechamiento de más de 50% + síntomas (disfagia, imposibilidad de
Estenosis de la alimentación)
anastomosis Se relaciona con el reflujo gastroesofágico, la tensión y la dehiscencia de la anastomosis y
las suturas de seda. Si no responde a las dilataciones se debe hacer resección y sustitución
17% global, 3.5 a 4.5% son fugas importantes. Parece que hay menor incidencia en el abordaje
toracoscopico. Ocasiona mediastinitis. Se debe asegurar el drenaje torácico. No retirar la
Fuga por sonda transanatomótica. En caso de dehiscencia total y necrosis, se debe sustituir con
dehiscencia de segmento de colon, tubo gástrico o interposición yeyunal. Fístula traqueoesofágica
anastomosis recurrente: Ocurre entre el muñón traqueal de la fístula y la anastomosis esofágica que es
adyacente.
Debilidad generalizada o localizada de la tráquea → genera llanto como “ladrido de foca” y

Traqueomalacia
facilita las infecciones respiratorias. Los casos graves requieren aortopexia.

Se traduce en estridor espiratorio, tos “perruna” o aguda, cianosis o apnea.
• Aparece en los primeros meses de edad.
• Los síntomas pueden ser indistinguibles de la Estenosis de Anastomosis, Recurrencia de
Fístula y Reflujo, por lo que el diagnostico debe ser confirmado con laringo-traqueo-
broncoscopía
• Los casos muy sintomáticos deben ser tratados quirúrgicamente: Aortopexia
Quilotórax: Debido a lesión inadvertida del conducto torácico. Drenar y reparar el
conducto lesionado
Lesión del Genera disfunción gastrointestinal
nervio vago
Barotrauma Asegurar el drenaje torácico y la ventilación mecánica debe ser escalonada
• 3 – 15%
Fistula traqueo-
• Se sospecha cuando tose durante la alimentación, presenta apneas o cianosis.
esofágica
• Neumonías a repetición
recurrente
• El examen de elección es la laringo-traqueo-broncoscopía, aunque a veces puede
ser útil el esofagograma
Morbilidad • Al menos 1 hospitalización en los primeros 5 años
respiratoria • Mayor suceptibilidad a infecciones respiratorias
• Escápula alada, elevación del hombro, asimetría toráxica, escoliosis y transtorno del
Morbilidad de la desarrollo de la mama y pectorales.
toracotomía • Dolor crónico
• Se puede evitar con el abordaje toracoscópico.
• Hemorragia de la vena ázigos, por falla en su ligadura → administrar vitamina K
• Quilotórax por daño colateral del cayado del conducto torácico, antes de ingresar al
Otras
ángulo venoso yugulo-subclavio → drenaje por toracostomía
complicaciones
• Estenosis esofágica distal por presencia ectípica de anillos cartilagenosos
• Erosión esofágica por el catéter de drenaje extrapleural y adhesión a la anastomosis
PRONÓSTICO
Factores pronósticos a corto plazo incluyen:
Factores pronósticos a largo
Peso al nacer mayor o igual a 1500 g, Supervivencia de 97 %. plazo
Grupo I
sin cardiopatía mayor.
AE tiene una elevada morbilidad.
Grupo Peso al nacer menor de 1500 g, o
Supervivencia de 59 %. - Complicaciones
II cardiopatía mayor.
- Procedimientos
Grupo Peso al nacer menor de 1500 g y
Supervivencia de 22 %. - Ingresos hospitalarios
III cardiopatía importante.

hernia diafragmática
Es un defecto diafragmático, presente desde el nacimiento, que permite la herniación de órganos

abdominales en la cavidad torácica.
EPIDEMIOLOGÍA
• 2.3 a 2.4 por cada 10,000 nacimientos vivos
• 25-35% de los fetos que reciben un diagnóstico prenatal fallecen: interrupción del embarazo, muerte intra-útero
o muerte al nacer. (“mortalidad oculta”)
• Afecta a los niños varones con mayor frecuencia,
• HDC posterolaterales son del lado izquierdo (80%), y el lado derecho (19%) y bilateral (1%)
• 90% se ubican en la ubicación posterolateral o "Bochdalek",
• 10% denominadas hernias de "Morgagni" (retroesternales)
• Aún más raro → hernia en el hiato esofágico
• Estudios epidemiológicos recientes no han identificado asociación con la edad materna.
• 60% de los casos de HDC son aislados, el resto presenta anomalías cardiovasculares (27,5%), urogenitales
(17,7%), osteomusculares (15,7%) y del SNC (9,8%).
• Mortalidad quirúrgica: 50% → 1/3 de los fetos nacen muertos, otro 1/3 fallece antes de llegar al centro
quirúrgico
.
PATOGENIA
• Fallo en la muscularización del futuro diafragma antes del cierre
compleo del canal → herniación
• Puede ocurrir a partir de la semana 10, cuando el intestino primitivo
regresa a la cavidad peritoneal
• La eventración diafragmática congénita es más fcte en el lado
izquierdo, causa hipoplasia pulmonar, pero rara vez hipertensión
pulmonar y circulación fetal persistente. Si el diafragma es muy
delgado, se comporta como saco herniario
• La mayor presión intraabdominal y el defecto diafragmático favorece
la herniación de las vísceras a la cavidad con menor presión, el tórax
• Como resultado, la membrana alveolar está disminuida → tb
disminuye la hematosis → hipoxia, hipercapnia e acidosis progresivas
• En el lado homolateral la masa herniaria limita el desarrollo del árbol
bronquial y de la red vascular pulmonar. En el lado contralateral, la
hipoplasia pulmonar se debe a la desviación y compresión del
mediastino
• La urgencia se asocia con la hipoplasia pulmonar inducida por la
masa herniaria, la hipertensión pulmonar, la cual se agrava por el
efecto sostenido de agentes vasoactivos como endotelina 1,
angiotensinas, tromboxanos y prostanoides, y la circulación fetal
persistente a través del conducto arterioso y del agujero oval
Peor pronóstico: cuando es bilateral, cuando se produce en el periodo embrionario, cuando se acompaña de
hipertensión pulmonar, hipoplasia pulmonar y/o cardiopatías asociadas. La HDC izquierda suele ser masiva, es más
precoz y más severa pq incluye hígado, riñón y bazo

CLÍNICA
• Los escenarios clínicos al nacer varían desde dificultad respiratoria profunda inmediata con acidosis respiratoria
concomitante e inestabilidad hemodinámica, hasta un período estable inicial con dificultad respiratoria tardía, hasta
un recién nacido asintomático.
• Los signos iniciales de dificultad respiratoria incluyen: taquipnea,
retracciones de la pared torácica, gruñidos, cianosis y / o palidez.
• Examen físico: abdomen escafoides o aplanado, y aumento en el
diámetro torácico. “Choque de punta” desplazado. Los ruidos
hidroaéreos pueden auscultarse en la cavidad torácica con una
disminución de los sonidos respiratorios (MV) de forma bilateral.
DIAGNÓSTICO
• 50-70% de los bebés con CDH se identifican

durante el embarazo.
• El diagnóstico de CDH se realiza con mayor
frecuencia entre las 18 y 22 semanas de
embarazo mediante exámenes de detección
PRENATAL por ultrasonido (ecografía).
• Las características fetales son
polihidramnios, asas intestinales
intratorácicas, una masa torácica ecogénica,
ausencia de burbuja gástrica intraabdominal,
desplazamiento mediastínico y / o un
estómago intratorácico.
EXAMEN FÍSICO:Apgar bajo, dificultad respiratoria progresiva que se agrava con la oxigenación
con máscara, MV atenuado, desviación contralateral de los ruidos cardiacos, presencia
homolateral de RHA, abdomen aplanado o escafoide
RADIOGRAFÍA
Asas intestinales dentro del hemitórax, el desplazamiento cefálico del estómago/ sonda orogástrica
y un desplazamiento mediastínico hacia el hemitórax contralateral. La cavidad abdominal puede
tener mínimo gas o ninguno. Puede haber líquido pleural trasudado
POSNATAL
(A) Radiografía de tórax anteroposterior de un recién nacido con una HDC que muestra
asas intestinales llenas de aire dentro del hemitórax izquierdo. El corazón y el mediastino
se desplazan hacia la derecha, y puede verse en el medio el pulmón izquierdo hipoplásico.
(B) Radiografía postoperatoria que muestra la hiperexpansión del pulmón derecho con el
desplazamiento del mediastino hacia la izquierda. El borde del pulmón izquierdo muy
hipoplásico se visualiza de nuevo fácilmente (flecha)

Tener en cuenta: se suele dx en las primeras 24 h de vida, pero hasta un 20% puede debutar
fuera del período neonatal (síntomas respiratorios leves, infecciones pulmonares crónicas,
derrames pleurales, neumonías, intolerancia alimentaria o alteraciones digestivas)
TRATAMIENTO
• La hernia más precoz es la más grave → emergencia médica pero no quirúrgica
• Reanimación + estabilización preoperatoria: SNG para la descompresión gástrica, catéter vesical, enema para
evacuar el colon que suele estar herniado y repleto de meconio.
• Oxigenación por intubación orotraqueal, nunca oxigenar con máscara porque se insufla el estómago e
intestinos herniados
• Oxigenación escalonada y lenta con VAFO → evitar barotrauma
• Se puede utilizar surfactante o vasodilatadores como iNO (óxido nítrico inhalado)
• Oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO) si no mejora → riesgo de hemorragia intracraneal por uso
sistémico de heparina
• Monitoreo: oximetría, valoración de gases arteriales
• Ecocardiograma → descartar afecciones cardiacas como tetralogía de Fallot, trasposición de grandes vasos, etc.
ABORDAJE QUIRÚRGICO: abierto o mínimamente invasivo

Preoperatorio: Exámenes preoperatorios básicos. Valoración de la saturación y PaO2.
Descartar malformaciones asociadas graves. Antibioticoprofilaxia.
Transoperatorio: Herniorrafia diafragmátrica. Un indicador viable para operar es la PaO2

mayor de 50%. Anestesia general evitando barotrauma. SNG.
Laparotomía subcostal, reducción de la masa herniaria, herniorrafía con Vicryl o Nylon
• Incisión subcostal → cavidad peritoneal expuesta: se reducen con cuidado: primero las
ABIERTO vísceras huecas, luego las sólidas
• Evitar la reducción por tracción energética (desgarro de vísceras)
• Delimitar los bordes del defecto diafragmático
• Se repara el defecto con sutura no absorbible Nylon 2/0 o 3/0 → evitar sobretensión y
aplanamiento
Prevenir hemorragia y daño suprarrenal y del conducto torácico. Drenaje torácico opcional, si
se realiza dejar sello de agua de 200ml.

Reparar anomalías intestinales asociadas. Rara vez se requiere prótesis o mallas. Prevenir
síndrome compartimental estirando la pared abdominal, cerrar sólo peritoneo y piel o aplicar
bolsa de Bogotá → un aumento de la presión intrabdominal es factor de riesgo para recidiva
Postoperatorio: Antibióticos. Ulceroprofilaxia con ranitidina 3 mg/Kg/día en 3 en 3 dosis.

Enema para evacuar meconio. Vía oral precoz. Radiografía de control a las 24 horas. Retiro del
dren torácico al quinto día, descartando recidiva y neumotórax.
Reparación toracoscópica de una hernia diafragmática congénita izquierda:
MÍNIMAMENTE
INVASIVO
El colon y el bazo ocupando la cavidad torácica izquierda al entrar en la zona izquierda del tórax
(A). En (B), el contenido abdominal se ha reducido al interior del abdomen, y el defecto
diafragmático se ha cerrado parcialmente. Aunque el defecto no pueda cerrarse por completo,
suele ser útil cerrarlo parcialmente para mantener el contenido en la cavidad abdominal mientras
se cose la malla al diafragma y a las costillas. (C) Se ha cosido una malla de Permacol® sobre el
cierre parcial del diafragma. Se han utilizado suturas de seda para asegurarla. Además, allí donde
la malla Permacol® sobresalía de la caja torácica, se colocaron suturas alrededor de las costillas
PRONÓSTICO Y COMPLICACIONES
PRONÓSTICO COMPLICACIONES
Depende del momento de la herniación, de la reserva Puede presentarse barotrauma (neumotórax asociado a
alveolar y del grosor de la arteria pulmonar. Se asocia ventilación agresiva), recidiva, disfunción diafragmática,
con la hipoplasia pulmonar, la hipertensión pulmonar y la deterioro pulmonar restrictivo, síndrome
circulación fetal persistentes. La oxigenación con compartimental, hipertensión pulmonar irreversible,
membrana extracorpórea y la cirugía fetal han resultado barotrauma, retraso del desarrollo cerebral, hemorragia
poco relevantes en la terapéutica. La mortalidad general del diafragma, lesión de la suprarrenal, quilotórax, reflujo
oscila entre el 30 al 60 %. gastroesofágico, Sd de talla baja, deformidades torácicas
y obstrucción por bridas y adherencias o vólvulo.

INCIDENCIA DE MORBILIDADES EN EL SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO DE PACIENTES CON CDH
Morbilidad Frecuencia Morbilidad Frecuencia
Pulmonar Deformidades musculoesqueléticas
Traqueostomía 4% Tipo pectus 14–80%
Disminución de la tolerancia al ejercicio 7–35% Asimetría del tórax 48%
Neumonía recurrente crónica 7% Escoliosis 4–50%
Neurodesarrollo Complicaciones quirúrgicas
Lesiones neuropatológicas 50% Recurrencia 6–24%
Disfunción cognitiva y motora 20–73% Obstrucción del intestino delgado 1–8% (temprano)
Problemas emocionales / conductuales 11–23%
Reflujo gastroesofágico gastrointestinal 50–100% Impacto en la familia Impacto del
Riesgo de carcinoma a largo plazo Poco claro cuidador
“Falla de medro” 50–60% Carga financiera / de tiempo 20–40%
ALGORITMO SUGERIDO PARA EL CRONOGRAMA DE SEGUIMIENTO MULTIDISCIPLINARIO A LARGO PLAZO

Antes 3 meses 6 meses 9 meses 12 18 24 meses, luego
del alta meses meses anualmente
Historia y examen físico X X X X X X X

X X X X X
Radiografía de Tórax AP y lateral X X X X X X X
X X X
Seguimiento de cardiología y eco X X X Como lo Como lo Como lo Como lo indique
X indique indique indique
Neurodesarrollo Pruebas formales a
los 3 y 5 años.
Imagen cerebral (MRI, CT) X Como lo Como lo Como lo Como lo Como lo Como lo indique
indique indique indique indique indique
Gastrointestinal (UGI, sonda de pH) X Como lo Como lo Como lo Como lo Como lo Como lo indique
indique indique indique indique indique
Ortopedia (escoliosis y detección de X X
deformidad de la pared torácica) X X

HERNIA DE MORGANI
• Más fcte en el lado derecho, por donde desciende la arteria mamaria interna o epigástrica superior
• <2% de HDC
• Suelen ser defectos grandes.
• Típicamente, está presente un saco herniario que contiene epiplón, intestino delgado y / o colon; rara vez
estas hernias contendrán hígado y / o bazo.
• Tienen una alta incidencia de anomalías asociadas: cardiopatía congénita y síndrome de Down.
• La mayoría de los niños son asintomáticos y rara vez se diagnostican durante el período neonatal.
• Los síntomas, generalmente incluyen dificultad respiratoria, infecciones pulmonares recurrentes o molestias
epigástricas generales o vómitos y/o epigastralgia debido a una obstrucción intermitente.
• Puede debutar con obstrucción, isquema y necrosis
(A) Radiografía de tórax anteroposterior de un paciente

de 5 meses de edad con una hernia de Morgagni.
Obsérvense las asas intestinales llenas de aire
(generalmente el colon) por encimma del diafragma y en
la parte posterior del esternón.
(B) La radiografía lateral de tórax muestra la posición
retroesternal del intestino herniado (flecha).
(A) El colon se ha reducido por el defecto y se han colocado suturas de seda 2-0 transabdominalmente
alrededor de los bordes del defecto para llevar el borde muscular hacia delante y reparar la hernia. Las
suturas se atarán al mismo tiempo. Tenga en cuenta el hígado en la parte inferior de la fotografía. En (B)
muestra el defecto cerrado después de atar las suturas. Los nudos se encuentran en el tejido blando de la
pared abdominal anterior. (C) Esta fotografía postoperatoria de 2 meses muestra la apariencia de la pared
abdominal después de la reparación de la hernia de Morgagni. El telescopio se colocó en el ombligo y el
único sitio de trabajo está marcado con una flecha. Los otros sitios representan incisiones punzantes a través
de las cuales se colocaron las suturas transabdominalmente.
PENTALOGÍA DE CANTRELL
Rara anomalía congénita que incluye anomalías del pericardio, corazón, de la pared abdominal (onfalocele),
hendidura inferior del esternón, y hernia diafragmática retroesternal

EVENTRACIÓN DIAFRAGMÁTICA
• Es una elevación anormal del diafragma, que produce un movimiento paradójico durante la respiración.
• Resulta del desarrollo incompleto del tendón central o la porción muscular del diafragma.
• Comúnmente es del lado izquierdo.
• El músculo del diafragma suele estar presente, pero no se mueve de manera coordinada.
• La eventración diafragmática adquirida puede ocurrir debido a la parálisis del nervio frénico secundaria a tumores
mediastínicos, cirugía cardíaca congénita (5%) o trauma de nacimiento
• Puede presentarse agudamente con dificultad respiratoria en el recién nacido, o puede tener un curso más
indolente con infecciones respiratorias recurrentes y sibilancias
• Ambos pulmones generalmente se ven afectados por el movimiento paradójico.
La radiografía de tórax anteroposterior muestra

una eventración diafragmática en el lado
izquierdo (flecha) después de la reparación de un
retorno venoso pulmonar anómalo total. Las
vísceras abdominales permanecen por debajo de
un hemidiafragma izquierdo intacto.
TTO QUIRÚRGICO: PLEGAMIENTO SIMPLE DEL DIAFRAGMA

• Se puede lograr a través del tórax o el abdomen.
• El diafragma eventrado se pliega con una serie de
suturas no absorbibles.
• Las suturas deben imbricar cantidades generosas del
tejido diafragmático sin dañar el nervio frénico.
• Los bordes del diafragma deben superponerse hasta
que el músculo plegado esté tenso.
• El objetivo es un aumento del volumen corriente y
evitar el desplazamiento del mediastino

Estenosis hipertrófica del píloro
PATOLOGÍA ABDOMINAL I
Estenosis hipertrófica del píloro
2DA PATOLOGÍA QUIRÚRGICA MÁS FCTE EN < 6 MESES DSP DE LA HERNIA INGUINAL
EPIDEMIOLOGÍA ETIOLOGÍA
• Causa más común de obstrucción gástrica Hay factores neuro-hormonales
• Incidencia 2-3 casos por cada 1000RNV. que sobrestimulan las fibras del
• Es más común en raza blanca músculo del píloro o de
• Predilección en varones: 4-1 Torgersen. Una de ellas es la
• Común en primogénitos y en neonatos a término hipergastremia, esta aumenta el
ácido gástrico que da lugar a un
• Existe un factor hereditario
espasmo e hipertrofia. Otras
• Más frecuente en niños GS ´´O y ´´B´´
posibles causas: inervación
• Alta incidencia en alimentados al seno materno
autónoma anormal, alteración en
• Se presenta a menudo en el postperatoria de atresia esofágica con o sin fístula el peristaltismo y espasmo
• El 7 % tiene malformaciones congénitas asociadas: malrotación intestinal, hernia muscular secundario.
hiatal, inmadurez hepática, uropatía obstructiva y atresia esofágica.
• La deficiencia de la transferasa de glucoronilo hepática y la ictericia asociadas, Se ha registrado asociación con el
remiten con la piloromiotomía. uso de eritromicina en la madre
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
• La evolución típica se inicia en la 2 -3 semana de vida
• Vómitos postprandiales, de contenido gástrico (nunca bilioso), tipo explosivos y progresivos → expulsión de
leche por la boca y nariz
• Los vómitos a veces tienen aspecto de “asientos de café” por la presencia de sangre
• Los vómitos pueden aparecer en la 1º semana, pero más fcte aparecen en la 3-4º
• Pérdida de peso o pobre ganancia de peso, estreñimiento
• Por vómito se pierde cloro y por la orina se pierde potasio con mayor reabsorción de bicarbonato, generando
alcalosis metabólica con hipopotasemia e hipocloremia → debe corregirse antes de operar
• Niño ansioso, hambriento → succiona a menudo sus manos
• Distensión moderada en epigastrio e hipocondrio izquierdp No bilioso significa
• Peristaltismo gástrico visibles → signo de la onda (izq → der / arriba → abajo) antes de la ampolla de
• El signo patognomónico es la masa palpable, redonda en el CSD (80 %), en forma Vater
de oliva o aceituna, de consistencia dura, que mide aprox 2 cm de longitud y
discretamente móvil. (oliva pilórica)
• Algunos pacientes presentan ictericia por hiperbilirrubinemima indirecta
DIAGNÓSTICO: SIGNO DE LA ONDA + SIGNO DE LA OLIVA PILÓRICA
La ecografía es confirmatoria en neonatos: capa muscular mayor de 3-4 mm y longitud pilórica mayor de 17
mm. El lóbulo cuadrado hepático puede causar falso positivo. La sedación está contraindicada por el riesgo de
vómito y aspiración

En corte longitudinal: píloro
En corte transversal: signo de “la diana o rosquilla”
hipertrofiado:
• Grosor de pared del píloro: igual o mayor

a 4 mm
• Diámetro del píloro: igual o mayor a 14
mm
• Longitud del píloro: igual o mayor a
18 mm.
RADIOGRAFÍA:
La radiografía con contraste hidrosoluble de esófago, estómago y duodeno tiene mayor
sensibilidad y muestra cámara gástrica dilatada, poco aire distal, estrechamiento de la luz
pilórica y píloro hipertrofiado: el signo de la cuerda, el signo del paraguas, el signo del hombro
o del ferrocarril.
Signos radiológicos en serie gastroduodenal

Signo de la cuerda Signo del paraguas Signo del hombro o Signo del carril del tren
pezón pilórico
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
En orden de precedencia se incluye:
Obstrucción intestinal por bridas y bandas de Ladd. Falla en la técnica alimentaria y sobrealimentación. Reflujo
gastroesofágico. Espasmo pilórico. Hipertensión endocraneana. Membrana antral, duplicación pilórica, tumor
gástrico. Malrotación intestinal. Disfunción muscular o atonía gástrica. Atresia duodenal con membrana fenestrada.
Sepsis. Duplicación pilórica quística. Páncreas pilórico ectópico. Adenoma pancreático. Lesión del SNC con aumento
de la presión intracraneal.
TRATAMIENTO
Transoperatorio: piloromiotomía + anestesia
Preoperatorio: Postoperatorio:
general e intubación traqueal.
Estabilización hemodinámica. La piloromiotomía se realiza con una incisión transversa Se deja sonda
Rehidratación con NaCl 9%, epipilórica en el cuadrante superior derecho. La ventaja del nasogástrica para
seguida de solución mixta de abordaje laparoscópico es cosmética. Se expone la oliva descompresión.
dextrosa al 10 % y solución pilórica entre los dedos pulgar e índice para evitar daño Ocho horas después

salina 0.45 %. Recuperada la duodenal. Se incide la serosa y la capa muscular de de la operación se
diuresis se agrega potasio. Torgersen de la oliva pilórica, y se separan los bordes con administra suero
Correción del trastorno una pinza de Benson hasta la protrusión de la submucosa glucosado
ácidobásico. Instalar SOG. subyacente. Existe riesgo de perforar la mucosa en la unión fraccionado en 3
Ulceroprofilaxis con ranitidina. piloroduodenal. Revisar fuga de aire o bilis; si ocurre, se dosis progresivas y
Se puede instalar ATB. cierra la mucosa y se aplica un parche de epiplón. Se puede luego leche materna
Exámenes preoperatorios hacer otra Piloromiotomía paralela.
básicos.
(A) Se está utilizando una cauterización con punta de espátula para practicar una incisión en la serosa y la capa
muscular externa del píloro hipertrofiado. (B) Se introduce la punta de la cauterización en el músculo
hipertrofiado y se gira para romper las fibras musculares y crear un espacio para la inserción del disector
pilórico. (C) Se introduce el disector pilórico en el músculo y se abre suavemente para cortar las fibras
musculares hipertrofiadas. A través de la miotomía se visualiza la submucosa. (D) Se introduce aire en el
estómago para evaluar la integridad de la mucosa.
PRONÓSTICO:
Es la intervención quirúrgica pediátrica más rápida y de mayor éxito. Depende de la pericia técnica.
COMPLICACIONES POST-OPERATORIAS
• Vómitos (2-3) auto-limitantes • Infección de herida operatoria • Piloromiotomía incompleta (recidiva)
• Perforación abdominal o gástrica, más frecuentemente en el extremo duodenal → se cierra con sutura Vicryl 3/0
• Evisceración • Hemorragia
Atresia vías biliares o atresia biliar
Proceso continuo de obliteración y fibrosis de las

vías biliares intra y extrahepáticas, debido a inflamación o
proceso infeccioso
EPIDEMIOLOGÍA
• Incidencia 1 /12000 RNV
• Predilección por el sexo femenino
• Más frecuente en raza amarilla o asiática
• Es la indicación más frecuente de trasplante hepático en niños.
• Del 10-20% se puede asociar a: ausencia de la vena cava inferior, vena porta pre duodenal, malrotación intestinal,
poliesplenia, situs inversus.- forma sindrómica -
• La forma no sindrómica es la más común (80-90%)

CLASIFICACIÓN
TIPO I: ATRESIA DEL TIPO IIa: OBLITERACIÓN TIPO IIb: OBLITERACIÓN DEL COLÉDOCO, TIPO III: OBLITERACIÓN DE
COLÉDOCO DEL COND HEPÁTICO COND HEPÁTICOS Y CÍSITCO, CON LOS COND HEPÁTICO COMÚN,
MENOS FCTE COMÚN DILATACIÓN QUÍSTICA DE LOS COND EN HEPÁTICOS Y CÍSTICO, HASTA
EL HILIO HEPÁTICO, SIN AFECTACIÓN DE LA PORTA HEPATIS
LA VESÍCULA BILIAR
ETIOLOGÍA
Desconocida → teorías: infecciones virales (CMV, rotavirus, etc) o bacterianas, isquemia por accidentes
vasculares intrauterinas, autoinmune, inadecuada unión del conducto pancreático y biliar → reflujo pancreático
CLÍNICA
• Al inicio, el pcte está aparentemente sano, peso normal
• Ictericia verdosa que se prolonga más allá del periodo fisiológico (> 10d), a
predominio de BD
• Orinas colúricas y heces acólicas
• Hepatomegalia, en ocasiones esplenomegalia
• Manifestaciones clínicas de insuficiencia hepática en casos avanzados como
Ascitis, distensión abdominal, circulación colateral
• Puede haber hemorragia por várices esofágicas y hemorroides
SI NO SE TRATA → FALLECEN AL AÑO PQ SE OBLITERA A NIVEL RENAL → IRA
EXÁMENES LABORATORIALES
• Hiperbilirrubinemia a predomino directo • Aumento de GPT, GOT , FA • Aumento de las transaminasas indican
hepatoxicidad • Hipoalbuminemia , déficit de los factores de coagulación , déficit den vitamina A, E y K , cuando hay
insuficiencia hepática.
DIAGNÓSTICO POR IMÁGENES
• Vesícula biliar pequeña y colapsada (flechas)

ECOGRAFÍA •Atresia vías extrahepáticas → Cordón triangular (puntas de flechas)

• Prueba preoperatoria más confiable
COLANGIOGRAFÍA Ve permeabilidad de conductos:
(por aspiración eco-guiada, o
• No va al hígado ni duodeno: I BIOPSIA
RETRÓGRADA • Solamente va al duodeno: II
hemorroides)
HEPÁTICA • 2 signos: obliteración de conductos
ENDOSCÓPICA ⭐ • Solamente va al hígado: III
intrahepáticos y fibrosis
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Hepatitis neonatal, quiste del colédoco, Sd de tapón biliar, enfermedad de Carolli, desórdenes en el acúmulo de
lípidos, Sd Alagille
TRATAMIENTO
• Portoenterostomía en Y de Roux (técnica de Kasai) → fallo → trasplante hepático
• Ideal: a los 2 meses máximo
• Complicaciones → cese de flujo, dehiscencia, estenosis, infección y/o sangrado de la herida, insuficiencia hepática
y colangiti
FALTA DE CONTINUIDAD DE LA LUZ DUOENAL POR FALLA EN LA RECANALIZACIÓN DURANTE EL PERIODO EMBRIONARIO
EPIDEMIOLOGÍA
• Causa más común de obstrucción intestinal
• En 1 de cada 2 500-3 000 recién nacidos vivos
• Se asocia a síndrome de Down (30-40%), sexo masculino y a consanguinidad
• Representa el 50% de la atresia intestinal.
• Antecedente materno de polihidramnios (50%), > distal la obstrucción = < probab polihidramnios
• En 50% de los casos → anomalías cardiacas (30%), genitourinarias, del tubo digestivo (25%), páncreas y vías biliares
• En el 30% → malrotación intestinal
• Atresia y estenosis duodenales post-vaterianas son las más fctes
I. ARTRESIA DUODENAL CON II. ARTRESIA DUODENAL CON III. ARTRESIA DUODENAL CON
MEMBRANA (92%) CORDÓN FIBRÓTICO (1%) CABOS SEPARADOS (7%)

DIAGNÓSTICO PRENATAL
• Sospechar ante polihidramnios materno
• Dx con ecografía fetal → signo de la doble burbuja (dilatación gástrica y
dilatación del duodeno en su parte proximal a la atresia)
DIAGNÓSTICO POSNATA CLÍNICO

• Se presenta en las primeras 24 horas de vida
• Vómitos: biliosos, si la AD está después de la ampolla de Vater (más fcte) o no biliosos, si
está antes → 1º síntoma
• Distensión abdominal en epigastrio e HI, el resto está excacavado
• No hay expulsión de meconio. (30 % sí presenta → cuando se produce antes de formarse
la atresia)
• Ictericia (30 % de los casos)
• Febrícula.
• Radiografía simple de abdomen (⭐): “signo doble burbuja” → patognomónico de
obstrucción duodenal completa
• Cuando hay más de 2 niveles hidroaéreos → obstrucción yeyunoileal
• Si no se ven NHA → 2do ⭐: enema contrastado
• En caso encontremos escaso aire distal, no descarta AD, pero se debe indagar membrana fenestrada o bandas
de Ladd con estudio contrastado de esófago, estómago y duodenal
TRATAMIENTO
• Estabilidad hemodinámica, hidroelectrolítica y del pH → administrar líquidos, corregir trastornos electrolíticos
• Suspender vía oral, instalar SOG, administrar ATB
Técnica: duodenoduodenostomía (1º opción) o duodenoyeyunostomía (2º opción): incisión transversa o
paramediana supraumbilical derecha
Desplazamiento del colon adherente, disección lateral externa del duodeno periatrésico, liberando bridas
adherentes. Anastomosis duodeno-duodenal o duodeno-yeyunal alta, lateral, antecólica e isoperistáltica. Uso
de Vycril 4/0 y puntos separados, en un solo plano
La tasa de supervivencia postoperatoria inmediata es > 90%

En caso de un diafragma o membrana intraluminal duodenal → reparar con técnica de Jan Mikuliez: duodenotomía
con corte longitudinal, resección de la membrana y cierre transversal. Riesgo de daño colateral de la vía biliar.
Se debe verificar permeabilidad y ausencia de fuga anastomótica, verificar daño en páncreas, ampolla de Vater y en la
vía biliar, hemostasia, cuenta de gasas y cierre de pared por planos
Post-operatorio: SOG puede seguir drenando por hasta 14d hasta que funcione la anastomosis
Puede presentarse obstrucción intestinal por bridas y adherencias, o estenosis de la anastomosis, colecistitis y colelitiasis

PATOLOGÍA ABDOMINAL II
.
ATRESIA YEYUNO-ILEAL
Falla en la continuidad de la luz intestinal o ausencia intrínseca de un segmento yeyuno ileal
EPIDEMIOLOGÍS Y ETIOLOGÍA
• 1 de cada 5000 nacimientos vivos. Atresia intestinal
• Sin predilección por sexo masculino o femenino, y aprox. 1 de cada 3 bebés es prematuro.
• La mayoría de los casos ocurren esporádicamente.
• La atresia yeyunoileal se produce como resultado de una lesión isquémica intrauterina en el intestino medio, que
afecta a segmentos individuales o múltiples del intestino ya desarrollado
• Teoría más aceptada: alteración vascular embrionaria → necrosis isquémica del intestino con la posterior
reabsorción del segmento o segmentos afectados.
• Atresias múltiples en 30%
CLASIFICACIÓN DE GROSFELD
Según la importancia de la pérdida asociada de la longitud intestinal, el suministro anormal de sangre intestinal colateral
y la atresia o estenosis concomitantes
ATRESIA TIPO I / CON MEMBRANA ATRESIA TIPO II / CON CORDÓN ATRESIA TIPO IIIa / DEFECTO DE MESENTERIO
FIBROSO EN “v” INVERTIDA
El intestino proximal termina ciegamente,
Consiste en un asa del intestino sin cordón fibroso con el intestino distal.
En forma de manga viento proximal dilatada y ciega Un defecto mesentérico en forma de “V”
• Ocurre secundaria a una conectada por un cordón de tamaño variable está presente entre los
membrana formada por mucosa fibroso al intestino distal dos extremos. El intestino proximal está
y submucosa, mientras que la colapsado con un mesenterio muy dilatado, ciego, aperistáltico
muscularis y la serosa intacto El aumento de la presión (disfuncional) y con frecuencia sufre
permanecen intactas. intraluminal en el intestino torsión o se sobredistiende, con posterior
• El intestino y su mesenterio proximal dilatado e hipertrofiado necrosis y perforación como un evento
parecen estar en continuidad, puede provocar isquemia focal secundario. En este escenario, la longitud
longitud intestinal de 2.5cm proximal del intestino delgado total del intestino delgado es variable (pero
• El intestino proximal está (cianótico). El intestino colapsado generalmente menos de lo normal), debido
dilatado mientras que el distal comienza como un extremo a la reabsorción intrauterina del intestino
intestino distal está ciego. La longitud total del afectado → requiere una plastía previa en
colapsado intestino delgado suele ser los extremos intestinales
normal. (desproporcionados), antes de la
anastomosis

ATRESIA TIPO III (B) (CÁSCARA DE MANZANA, ÁRBOL DE
ATRESIA TIPO IV = ATRESIAS MÚLTIPLES
NAVIDAD O DEFORMIDAD DEL MAYPOLE)
• Las atresias de segmentos múltiples o una
• Atresia yeyunal alta con ausencia de la arteria
combinación de los tipos I a III → “cadena de
mesentérica superior más allá del origen de la rama de la
salchichas)
cólica media, agenesia del mesenterio dorsal, una
• Hasta un tercio de los lactantes afectados con atresia
pérdida significativa de longitud intestinal y un gran
yeyunoileal presentan atresias múltiples.
defecto mesentérico
• La mayoría de los casos de atresias de segmentos
• El intestino delgado distal descomprimido se encuentra
múltiples son esporádicos.
libre en el abdomen y asume una configuración
• Resultado de múltiples lesiones vasculares al
helicoidal alrededor de un solo vaso de perfusión que
mesenterio, procesos inflamatorios intrauterinos o una
surge de las arcadas de cólico ileocólico o derecho
malformación del tracto gastrointestinal que ocurre
• Cuando el segmento distal está necrosado y torcido se
durante el desarrollo embrionario. Posible asociación
forma una cáscara de manzana
genética recesiva
CLÍNICA
DUODENAL YEYUNO-ILEAL
•Antecedente materno de polihidramnios
• No preferencia por sexo =
• Antecedente materno de polihidramnios • Se relaciona con prematuridad y bajo peso al nacer
• No preferencia por sexo = • La mayoría no se dx prenatalmente
• No relacionado con prematuridad • Clínica empieza a las 24-48h
• Etiología: falta de recanalización o vacuolación • Vómito biliar
• Clínica empieza a las 24 • Distensión abdominal y obstrucción intestinal
• Vómito bilioso (más fcte) o no bilioso progresiva como 1º síntoma
• 1º síntoma: vómito • Meconio normal, o tapones grises de moco
• Distensión abdominal solo en epigastrio e • Febrícula por acúmulo de heces
hipocondrio izquierdo, el resto está excavado • Asociado a Sd Down, cardiopatías, atresia esofágica,
• La mayoría no forma meconio (solo el 30%) VACTERL, onfalocele, gastrosquisis
• Distensión abdominal → dificultad respiratoria
EXAMEN FÍSICO:
• Inspección: distensión generalizada, circulación colateral, peristaltismo visible (signo de la onda), edema, eritema
• Auscultación: aumento RHA, ruidos metálicos o de lucha → dsp disminuyen los RHA
• Percusión: hipertimpánico (tambor) → recordar: no se aconseja percutir a un niño con dolor
• Palpación: tenso, poco depresible, doloroso

DIAGNÓSTICO
• Radiografía simple de abdomen ⭐: NHA ayudan a ubicar la obstrucción NHA UBICACIÓN
• Los pacientes con atresia yeyunal proximal pueden tener algunas asas de intestino 2 Duodenal
delgado llenas de gas y líquido, pero el resto del abdomen no tiene gas. 3-5 Yeyunoileal
• 2da opción: estudio de enema contrastado >6 Ileal
• Se debe descartar atresia de colon, vólvulo del intestino medio, sepsis e íleo meconial
TRATAMIENTO
• Asegurar estabilidad hemodinámica, hidroelectrolítica y del pH
• El tratamiento quirúrgico de las atresias del intestino delgado se basa en la ubicación de la lesión, los hallazgos
anatómicos, las afecciones asociadas observadas en la operación y la longitud del intestino restante.
• El pronóstico depende de la longitud del intestino restante y la presencia / ausencia de la válvula ileocecal.
• La resección del intestino proximal dilatado e hipertrofiado con anastomosis primaria es la técnica más común.
Técnica: laparatomía por incisión transversa paraumbilidal derecha + anastomosis intestinal término-
terminal, en caso sea necesario: previa enteroplastía para atenuar discrepancia entre los diámetros de
los segmentos intestinales
Preoperatorio: Cuidados generales de incubadora. Semisentado, NPO, Sonda naso o bucogástrica. Rehidratación EV.
Antibioticoterapia: ampicilina 200 mg/Kg EV cada 12 horas más amikacina 15 mg/Kg EV cada 24 hs. Ulceroprofilaxia.
Transoperatorio:
• Anestesia general con intubación traqueal en mesa térmica.
• Incisión supraumbilical transversa derecha.
• Anastomosis Terminoterminal (TT) o dorsoterminal con sutura monofilamento Vycril 5/0 en un solo plano.
• Previamente se debe moldear o resecàr el bulbo proximal dilatado y disfuncional y verificar la permeabilidad
intestinal distal irrigando solución salina.
• Explorar y liberar las bandas de Ladd coexistentes.
• Reparar el defecto mesentérico sin torcer la anastomosis. Devolver el intestino sin causar vólvulo
postoperatorio.
Postoperatorio: NPO y sonda nasogástrica 5 a 7 días. Está indicado el uso de nutrición parenteral total (NPT).
FACTORES PRONÓSTICOS
La longitud normal del intestino delgado en recién nacidos a término es de aproximadamente 250 cm. En los RN
prematuros, oscila entre 160 y 240 cm.
• Un resultado funcional depende en última instancia de los siguientes factores:

1. La ubicación de la atresia (el íleon se adapta en mayor grado que el yeyuno)
2. La madurez del intestino (el intestino delgado en un bebé prematuro todavía tiene tiempo para la
maduración y el crecimiento)
3. La longitud del intestino delgado, que puede ser difícil de determinar con precisión después del
nacimiento.
• La válvula ileocecal es de importancia crítica → permite una adaptación intestinal más rápida cuando la longitud
residual del intestino delgado es corta.
Íleo meconial
ILEO MECONIAL
CAUSA MÁS FCTE DE OBSTRUCCIÓN INTESTINAL EN RN Y 9-33% EN NEONATOS
Obstrucción intestinal ileal debido a la presencia de meconio sumamente viscoso, espeso, rico en proteínas,
que, se adhiere a la mucosa y obstruye la luz del íleon (más fcte: en la válvula ileocecal)
EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA
• 1º manifestación clínica de fibrosis quística (16-20%) → patognomónico de FQ
• No tiene predilección por sexo
• Puede ser parte de aplasia pancreática y anglionosis cólica total
• Antecedente de polihidramnios
• Pocas malformaciones asociadas: atresia intestinal, vólvulo, enfermedad Hirshprung, invaginación intestinal,
hipoplasia hemicolon izquierdo
• ↓concentraciones de Na, K, Mg y metales pesados e hidratos de carbono del meconio
• ↑ mucoproteínas, albúmina, y nitrógeno p roteico → moco intestinal más viscoso → meconio más espeso
El meconio tiene: menor contenido de agua (65 frente a 75%), concentraciones más bajas de
sacarasa y lactasa, aumento de albúmina y disminución de enzimas pancreáticas
FIBROSIS QUÍSTICA
• La comprensión de la FQ es importante para todos los médicos involucrados en el tratamiento de pacientes con
IM
• La FQ es el defecto genético potencialmente más letal que afecta a los caucásicos.
• Cada año, 1200 bebés nacen con FQ (1 de cada 2500 nacimientos vivos), y 30,000 niños y adultos jóvenes viven
con FQ en los Estados Unidos.
• Es una enfermedad autosómica recesiva hereditaria con una tasa de portadores de 4 a 5%.
• La incidencia de FQ es mucho menor en las poblaciones no caucásicas: • 1 de cada 10,500 nacimientos de nativos
americanos aleutianos (esquimales),
• 1 de cada 13,500 en nacimientos hispanos de raza blanca,
• 1 de cada 15,000 nacimientos afroamericanos (mucho menor en los africanos nativos)
• 1 de cada 31,000 en nacimientos asiáticos americanos
CLÍNICA
Síntomas en <24h: signos de peritonitis, como distensión, ausencia RHA, dolor a la

palpación, edema y eritema de la pared abdominal, y evidencia clínica de sepsis, masa
COMPLICADO palpable, hipertimpánico y poco depresible (perforación intestinal intrauterina)
Cuando el íleo meconial se acompaña de atresia ileal, vólvulo, pseudoquiste,
peritonitis por perforación
Síntomas en 24-48H
Presenta signos clásicos de obstrucción intestinal: distensión abdominal (1º),
SIMPLE vómito bilioso, peristaltismo visible
No hay emisión de meconio → “signo de la plastilina” -como fóvea-
Las asas intestinales dilatadas se tornan visibles en el examen y tienen un carácter
«pastoso» que deja marca en la palpación
Descartar malrotación, atresia de intestino delgado, atresia cólica y síndrome de
tapón meconial

DIAGNÓSTICO
ILEO MECONIAL SIMPLE ILEO MECONIAL COMPLICADO
Radiografía simple de abdomen, posición vertical Hallazgos ecográficos prenatales: ascitis, masas quísticas
-A: asas distendidas (asimétricas) intraabdominales, dilatación intestinal y calcificación.
-N: niveles hidroaéreos Radiografía simple de abdomen, posición vertical
-A: ausencia de aire en ampolla rectal -Calcificaciones → evidencia de peritonitis meconial
Signo de “vidrio esmerilado” o burbujas de jabón (cuando es pseudoquiste se ven asas distendidas, pocos
Enema baritado → diagnóstico y tratamiento NHA, no aire en ampolla rectal, masa con
• El bario pasa poco a poco → signo de rosario o calcificaciones en borde interno de la imagen radiopaca
collar de perlas del quiste)
- Aire libre o niveles hidroaéreos (relacionados con
atresia)
La radiografía simple muestra «Microcolon por Hay obstrucción del intestino delgado,
dilatación inespecífica difusa de desuso»: colon es dado que el material de contraste no
asas intestinales, no hay niveles sumamente pequeño y ha llegado a las asas notoriamente
hidroaéreos. no es utilizado. dilatadas del intestino delgado.
TRATAMIENTO
ÍLEO MECONIAL SIMPLE
MÉDICO QUIRÚRGICO
-Reposición de volumen y soporte ventilatorio según Enterotomía proximal + irrigación salina N -
sea necesario. acetilcisteína
-Descompresión gástrica para evitar la distensión -Se coloca una sutura en bolsa de tabaco en la pared
abdominal progresiva, la aspiración y la afectación antimesentérica del intestino y se introduce un catéter
pulmonar. de silicona a través de una pequeña incisión dentro de
-Corregir cualquier trastorno de coagulación. la bolsa de tabaco. Esto es seguido de instilación suave
-Iniciar ATB de amplio espectro. de la solución en el intestino proximal y el íleon
-Enema con contraste hidrosoluble bajo control terminal para evitar la perforación.
radioscópico.
- Después de una evacuación y reanimación exitosa, se Si existe riesgo de perforación o la irrigación no resulta
pueden administrar 5 ml de una solución de N - efectiva:
acetilcisteína al 1% cada 6 h a través de una sonda – La enterostomía en doble barril de Mikulicz, la
nasogástrica para licuar las secreciones digestivas enterostomía distal en chimenea de Bishop-Koop,
superiores ileostomía de Santulli y Blanc (⭐)

(A) La ileostomía en doble barril
(enterostomía de Mikulicz)
B) La ileostomía de Bishop-Koop y
(C) La ileostomía de Santulli (⭐)
Las ileostomías de Bishop-Koop y

Santulli requieren una anastomosis
intraabdominal.
(D) Otra opción consiste en

colocar un catéter de goma rojo
en el intestino delgado proximal
no afectado para irrigaciones
postoperatorias.
ÍLEO MECONIAL COMPLICADO

-Indicaciones quirúrgicas: peritonitis, obstrucción intestinal persistente, masa abdominal que aumenta de tamaño y
sepsis concurrente
-Tratamiento quirúrgico: desbridamiento del material necrótico, resección de seudoquistes, estoma(s) de derivación,
antibióticos y nutrición parenteral.
Rotación incompleta o inadecuada fijación del intestino medio
Localiza al yeyuno e íleon al lado derecho y al colon hacia el lado izquierdo, ciego ocupa la línea media a nivel infraumbilical
• El desarrollo del intestino medio comienza con la diferenciación del tracto intestinal primitivo en el intestino anterior,
el intestino medio y el intestino posterior en la cuarta semana de gestación.
• Luego se producen 3 fases: MALROTACIÓN
INTESTINAL
1. Herniación: 4ta semana, rota 90° en sentido antihorario
2. Retorno: 10º semana, rota 180º → 90° en sentido antohorario + 90° intrabdominal.
3. Fijación: semana 12º semana
El intestino ha completado una rotación de 270 ° en sentido antihorario, lo que permite que la extremidad
duodeno-yeyunal se coloque a la izquierda de la AME mientras que la extremidad ceco-cólica está a la derecha.
NO ROTACIÓN ROTACIÓN INCOMPLETA

• falla de la rotación intestinal: no se produce o se detiene antes de los • En estos casos, la rotación normal se
90°. ha detenido a 180 ° o cerca.
• la extremidad duodenoyeyunal se encuentra en el hemi-abdomen • El ciego generalmente residirá en la
derecho con la extremidad cecocólica en el hemiabdomen izquierdo. parte superior derecha del abdomen
• El vólvulo del intestino medio debido a un pedículo mesentérico • Hay bandas peritoneales
estrecho y la obstrucción duodenal extrínseca secundaria a los obstructivas sobre el duodeno
accesorios cecales colocados anormalmente, son las consecuencias (Bandas de Ladd)
sintomáticas más comunes

ROTACIÓN INVERSA HERNIAS PARADUODENALES
Se produce una rotación errante de 90 ° en el sentido de Son poco frecuentes y resultan del fracaso del
las agujas del reloj, que deja un colon transverso tortuoso mesocolon derecho o izquierdo para fusionarse con la
a la derecha de la AME, el duodeno asumirá una posición pared posterior del cuerpo. Se crea un espacio
anterior. La rotación inversa con vólvulo puede ocurrir potencial. Posteriormente, el intestino delgado puede
con la obstrucción del colon transverso debido al ser secuestrado y potencialmente obstruido.
atrapamiento del colon transverso posterior al duodeno
anterior.
EPIDEMIOLOGÍA
• 1 de cada 6000 RN vivos
• Anomalías asociadas comunes: atresia intestinal,
ano perforado, cardiopatias, membrana duodenal,
divertículo de Meckel, hernia, trissomia 21
CLÍNICA
• La malrotación clásica con vólvulo del intestino medio a menudo se desarrolla en un RN sano → 75%: 1er mes
de vida, 15% 1er año.
• La aparición repentina de vómitos biliosos es el signo cardinal de obstrucción intestinal neonatal, y la malrotación
con vólvulo debe ser el diagnóstico presunto hasta que se demuestre lo contrario.
• Si se desarrolla un compromiso vascular del intestino completamente obstruido, el abdomen se volverá
progresivamente más distendido y se producirá peritonitis.
• Los signos tardíos incluyen eritema y shock en la pared abdominal.
MALROTACIÓN CON VÓLVULO DE INTESTINO MEDIO AGIDO CRÓNICO

El vólvulo se produce pq el intestino no se ha fijado En preescolares
Giro mínimo de 270º em sentido horario Dolor abdominal
Bruscamente aparece distensión abdominal, vómito bilioso, residuo gástrico sanguinolento, tipo cólico
signosd e sepsis Vómitos biliosos
Vólvulo produce sangrado → hematoquecia Malabsorción y
Es emergencia quirúrgica (es una necrosis intestinal masiva) diarrea
Radiografía: poco aire en intestino distal
Estudio contrastado de esófago, estómago y duodeno: pico de ave, sacacorchos o un enrrollado
Más fcte en lactantes y RN (50% 1 y 2 semana, 50% dsp de la 6 semana)
MALROTACIÓN CON OBSTRUCCIÓN DUODENAL AGUDA CRÓNICA

Fcte en lactantes (29d a 2 años) Fcte en lactantes
Causado por bandas de Ladd (tejido colágeno fibroso que va desde pared anterior del ciego al y preescolares
peritoneo parietal posterior → obstrucción extrínseca en la 3º porción del duodeno) Dolor abdominal
Se sospecha por la distensión abdominal, residuo gástrico recurrente, vómito bilioso, tipo cólico
estreñimiento Vómitos biliosos,
Necesario hacer estudio contrastado de esófago, estómago y duodeno que en un inicio
fueron gástricos
DIAGNÓSTICO
• La evaluación inicial: radiografía de abdomen simple en posición de pie.
• Los hallazgos son inespecíficos que van desde la distensión gástrica hasta un abdomen sin gas.
• Gold estándar: Estudio de contraste del tracto gastrointestinal superior (⭐)
• Posición del ligamento de Treitz a la izquierda de los pedículos espinales y elevarse hasta el nivel de la salida
gástrica.
• Los hallazgos de rotación anormal incluyen un ligamento de Treitz bajo o central respecto a la columna.
• Si se ha desarrollado vólvulo, el estudio de contraste puede mostrar la configuración de "resorte helicoidal" o
"sacacorchos" o “tirabuzón” con obstrucción incompleta y la apariencia de "pico de ave" en el duodeno con
obstrucción
ESTUDIO DE CONTRASTE SERIE ESÓFAGO-GASTRO-INETESTINAL
VÓLVULO DE
INTESTINO
PICO DE AVE
MEDIO
SACACORCHOS
TRATAMIENTO
PREOPERATORIO:
• Los pacientes con vólvulo del intestino medio sospechado o confirmado pueden estar deshidratados y mostrar
desequilibrios electrolíticos.
• Deben hidratarse agresivamente, recibir antibióticos intravenosos de amplio espectro, descomprimirse con una
sonda orogástrica o nasogástrica y programar laparotomía exploratoria.
• No se debe retrasar la intervención quirúrgica para más pruebas confirmatorias o reanimación prolongada
cuando la sospecha es alta.
PROCEDIMIENTO DE LADD:
1. Entrada en la cavidad abdominal, evisceración (abierta) del intestino e inspección de la raíz del mesenterio
2. Detorsión del intestino en sentido antihorario (para casos agudos)
3. División de bandas cecales de Ladd
4. Ampliación del mesenterio del intestino delgado En vólvulo se puede usar laparatomía
5. Apendicetomía incidental
6. Colocación del intestino delgado a lo largo del canal lateral derecho y colon a lo largo del canal lateral izquierdo
Si persisten zonas necróticas → resección intestinal + colostomía.
SI todo el intestino está necrótico → cerrar y se debe reevaluar al paciente en 24 a 48 horas → si no hay
recuperación: resección + ostomía
TRANSOPERATORIO
• No SNG después de la operación: NPO por 1 a 2 días
• Los pacientes mayores con obstrucción crónica tengan un íleo prolongado y, por lo tanto, es posible que se
requiera drenaje nasogástrico y soporte parenteral.
• Los ATB postoperatorios no están indicados. Los pacientes con resección extendida o subtotal del intestino
delgado presentan problemas especiales.
• Se puede considerar trasplante de intestino delgado o de vísceras múltiples

INTUSUSCEPCIÓN INTESTINAL
Invaginación de un asa intestinal se invagina dentro de otro distal contiguo o subyacente, al introducirse
arrastra el mesenterio. Puede ocurrir en cualquier segmento intestinal, pero es más frecuente a nivel
ileocecal.
Urgencia quirúrgica y la causa más frecuente de oclusión intestinal en lactantes y niños menores de 2 años
• Suele comenzar en la unión ileocecal y progresa hacia el colon.

• Es ileocólica en el 90% de los casos, pero puede ser ileocecocólica, ileoileal o colocólica.
• Se denomina ileocólica transvalvular cuando la válvula ileocecal y el apéndice permanecen en su lugar e
ileocecocólica cuando la válvula ileocecal constituye la cabeza de la invaginación que arrastra el apéndie.
EPIDEMIOLOGÍA ETIOLOGÍA
• La incidencia global varía según la zona geográfica y el PRIMARIA E IDIOPÁTICA (90%)
nivel sanitario. El obstáculo causante sería la hipertrofia de las
• En los países industrializados: placas de Peyer de origen viral en la región ileocecal.
- 0,5-4,3 casos por 1.000 nacimientos vivos La infección viral (adenovirus, rotavirus), sería
- 0,66-1,2 casos por 1.000 niños menores de 1 responsable de un aumento del peristaltismo
año intestinal que favorece la invaginación.
• En los países en vías de desarrollo esta incidencia es • El peristaltismo intestinal hace progresar la
más elevada. “salchicha” de invaginación en sentido distal,
• 95% durante los dos primeros años de vida arrastrando también el meso y los vasos, que sufren
• +60% de los casos, antes del año de vida, pico entre
una estrangulación.
los 3 y los 8m
• La compresión provoca una ectasia venosa y
• 60% de los casos corresponden al sexo masculino
linfática, con un edema que aumenta la compresión,
• No hay pruebas de una variación estacional
lo que interrumpe el flujo arterial y puede provocar
CLÍNICA lesiones de la mucosa intestinal (con emisión de
sangre), e incluso necrosis de la pared intestinal y la
• Dolor abdominal tipo cólico, los niños llevan los perforación.
muslos al abdomen, suele ser intermitente (cada hora • La compresión de los nervios provoca fenómenos
o 1/2 h, y dura 5 minutos) dolorosos paroxísticos.
• Fiebre, sudorosos, llorando, hipotonía, letargo, anemia • En ocasiones, esta constricción es poco
(trastornos hemodinámicos infrecuentes y tardíos)
importante, a pesar de varios días de evolución, lo
• Vómitos (al inicio de contenido gástrico, conforme
que explica la buena tolerancia clínica.
avanza la enfermedad se vuelven biliosos)
• También puede producirse la desinvaginación
• Heces en jalea de grosella o frambuesa
(sangre y exceso de moco) espontánea
CAUSAS SECUNDARIAS (10%)
Exploración física:
Una enfermedad general o un contexto particular:
Palpación (cuando no tiene cólico) fibrosis quística, diverticulitis de Meckel (50%),
• Ausencia de contenido de la fosa ilíaca derecha (FID) púrpura de Schönlein-Henoch, angiomas, pólipo
• Presencia de una masa móvil palpable situada en el juvenil aislado o hamartomatoso, pólipos múltiples en
marco cólico, sensible e incluso dolorosa (25-50%) el contexto de una poliposis juvenil o de un síndrome
• RHA aumentan con cól de Peutz-Jeghers, tumores malignos, apendicitis,
• Meteorismo: hace sospechar la oclusión o signos postoperatorio (casos ileoilial o yeyunoileal),
• indicativos de una complicación peritoneal. quimioterapia (metotrexato), vacuna contra rotavirus
Se producen a cualquier edad (pero st > 5 años) y en
Se puede completar con un tacto rectal en busca de
cualquier punto del tubo digestivo.
rectorragias o de la presencia de un prolapso.

FORMAS CLÍNICAS
Invaginaciones intestinales agudas idiopáticas del lactante
• Formas enterocólicas con diarrea febril (10% de los casos)

• Formas hemorrágicas con rectorragias profusas, que hacen pensar erróneamente en el diagnóstico de divertículo
de Meckel hemorrágico;
• Formas oclusivas que pueden corresponder a una invaginación ileoileal
• Formas con salchicha de invaginación exteriorizada (prolapso): existe un espacio que deja pasar un depresor lingual
entre la salchicha y el conducto anal. No contraindican el tratamiento mediante enema
• Formas seudomeníngeas, los síntomas neurológicos ocupan el primer plano (hipotonía, convulsiones, alteración
de la consciencia)
DIAGNÓSTICO
ECOGRAFÍA ⭐: S100% Y E88-100%

Proyección transversal Proyección longitudinal
Imagen en «escarapela»,
en «diana», constituida
por una corona periférica Imagen en «sándwich» o en
predominantemente «seudorriñón», correspondiente a
hipoecógena formada por la sucesión de las capas digestivas
varias capas digestivas y hipoecógenas respecto a la grasa
que incluye una medialuna mesentérica más central e
hiperecógena excéntrica hiperecógena.
correspondiente al
mesenterio incarcerado;
El pedículo vascular también es visible mediante Doppler color.
Radiografía simple de abdomen Enema hidrostático o neumático

• La utilidad de la radiografía simple de abdomen es • En presencia de un radiólogo experimentado, el enema
controvertida en la literatura. no está justificado como primera elección.
• Su sensibilidad no supera el 50% en los estudios. • En cambio, el enema es esencial como tratamiento, tanto
• Su valor predictivo en su vertiente hidrostática como aérea y monitorizada
negativo también es escaso, mediante fluoroscopia o con ecografía
debido a las
particularidades anatómicas
de los niños pequeños, en
quienes, antes de los 5 años,
el sigmoide describe en el
45% de los casos un bucle
en la FID que puede simular
un ciego en posición y
relleno de heces.
• En varias series, un 25% de
los pacientes con IIA tenían Enema baritado: da bastantes
radiografías normales. signos pq el bário al llegar a la
invaginación no avanza

TRATAMIENTO
NO QUIRÚRGICO QUIRÚRGICO
SOG, estabilidad hemodinámica, Puede reducirse manualmente por el cirujano o por laparotomía, se debe
hematometría, perfil de coagulación redicor “ordeñando” en sentido dosa
ATB si hay signos de sepsos Indicaciones:
Técnica: ejerciendo una contrapresión • Fracaso del enema, o contraindicaciones para el enema.
en el intestino distal mediante un • Recidivas múltiplese
enema retrógrado, que se realiza bajo • Edad de aparición (menor de 2 meses o mayor de 2 años)
control fluoroscópico o ecográfico • La cirugía puede precederse de un intento de reducción hidrostática
Divertículitis de meckel
Es una formación sacular o divertículo ileal verdadero ubicado aprox. 100 cm proximal al ciego
Resultado de la falla del conducto vitelino u onfalomesentérico para obliterarse por completo (como debería ser en
la octava semana de gestación)
EPIDEMIOLOGÍA
• Predominio masculino 2:1
• Raramente: tumores en el
Regla del 2:
divertículo de Meckel,
• Incidencia global de 2% en nacidos vivos → solo el 50% presenta síntomas siendo los carcinoides el
• 2 tipos de mucosa heterotópica: gástrica y pancreática tipo más común
• Mide unas 2 pulgadas (aprox. 5 cm) • Complicaciones en el 4%
• Suele ocasionar síntomas en menores de 2 año
CLÍNICA
• Asintomático (80% a 95%)
• Hemorragia digestiva baja indolora (4%): se da pq se ulcera el tej gástrico ectópico en el divertículo
• Obstrucción intestinal causada por intususcepción, vólvulo, hernia o atrapamiento de un asa intestinal a través de
un defecto en el mesenterio diverticular (6%)
• Diverticulitis de Meckel imita la apendicitis aguda (5%)
• Tumor primario raro que surge del divertículo (carcinoide, sarcoma, leiomioma, adenocarcinoma)
• Perforación secundaria a úlcera profunda o penetrada → signos de peritonitis
DIAGNÓSTICO INTRAOPERATORIO
• Suele ser intraoperatorio por un diagnóstico previo de apendicitis
• En el caso de hemorragia gastrointestinal de origen desconocido,
una exploración de tecnecio 99 (⭐gammagrafía) identificará el
divertículo de Meckel (sensibilidad: 85%, especificidad: 95%)
Tto: resección en cuña y cierre trasnverso o resección segmentaria y anastomosis término-terminal.

La diverticulectomía incidental es controversial.

apendicitis
CAUSA MÁS FCTE DE ABDOMEN AGUDO EN NIÑOS

Inflamación aguda del apéndice cecal, generalmente ocasionada por obstrucción de la luz
apendicular
EPIDEMIOLOGÍA:
ETIOLOGÍA
Factores que obstruyen en orden de frecuencia:
• Fecalito: masa pequeña de restos alimentarios manufacturados ( ≈ a pepa de aceituna)

• Hiperplasia e hipertrofia linfoidea: LB de la submucosa del apéndice reaccionan ante infecciones virales o
bacterianas de la vía digestiva y aérea
• Microorganismos: virus que ulceran la mucosa → invasión bacteriana (salmonella, Shigella, yersina, etc)
• Endoparásitos: conglomerados de oxiuros como ovillo
• Cuerpos extraños: semillas, metales, plásticos, fragmentos de huesos, mondadientes
• Neoplasias: mucocele, carcinoide, argentafinoma
• Periapendicitis: bridas, quistes, abscesos, enfermedad Hirschsprung, linfoma, TBC peritoneal, atresia de hemicolon
D, enterocolitis necrosante
La hernia inguinal de Anyand y la hernia femoral de Garengeot pueden contener un apéndice cecal inlamado. La
enfermedad de Hirshsprung, tb puede ocasionar apendicitis por la gran distención colocecal
PATOGENIA
Establecida la obstrucción apendicular, se acumulan las secreciones intraapendiculares. Se genera edema, eritema y
distensión que ocasiona dolor e hiporexia. Se multiplica la flora bacteriana apendicular y los gérmenes anaerobios y
Gram (-) emigran desde la mucosa hacia la serosa, ocasionando supuración, fiebre y náuseas.
Se afecta la circulación sanguínea causando isquemia y necrosis de la pared apendicular con microperforaciones y
fuga de escasa secreción purulenta. La reacción peritoneal local es evidente, se adhieren las asas intestinales y el
epiplon como mecanismo de contensión.
Como en el niño la pared apendicular es más delgada, la perforación macro es precoz, con escape del fecalito y la
formación de plastrón, absceso y/o peritonitis precoz. La evolución natural es muy variable y depende de la edad,
anatomía y ubicación del apéndice cecal, estados de salud, nutricional e inmunológico del niño

CLÍNICA
DOLOR PERSISTENTE EN CUADRANTE INFERIOR DERECHO + MCBURNEY POSITIVO + FIEBRE 38ºC
1º día: apendicitis 2º día: apendicitis 3º día: apendicitis 4º día: apendicitis

edematosa supurada necrosada perforada
1º DÍA 2º DÍA 3º DÍA 4º DÍA

Dolor abdominal difuso, Dolor abdominal evidente Dolor abdominal Abdomen doloroso rígido,
hiporexia, náuseas y en cuadrante inferior generalizado pero más en tabla, intocable. Vómito
febrícula. Hidratado. derecho, hiporexia, intenso en cuadrante bilioso o “seco”. Fiebre
Clínicamente estable. vómito y fiebre franca. inferior derecho, con rebelde o hipotérmia.
Camina y salta sin Clínicamente estable pero presencia de masa Hipotensión arterial.
limitación. Estreñido. deshidratado, camina y subyacente. Hiporexia, Oliguria. Deshidratación
Hemograma normal. salta con dolor. Estreñido. vómito bilioso, fiebre severa. Postrado. Diarrea.
Examen de Orina normal. Hemograma normal o con rebelde. Puede haber Hemograma con
No dar analgésico ni leucocitosis moderada. diarrea. Clínicamente leucopenia y gránulos
alimento y si el dolor Examen de Orina normal. inestable. Deshidratado tóxicos o leucocitosis y
persiste en el cuadrante No dar analgésico ni grave. Postura antálgica en desviación a la izquierda.
inferior derecho en alimento. Hidratación flexión. Hemograma con Leucocituria y Bacteriuria
sucesivas evaluaciones por endovenosa. El dolor es leucocitosis y desviación a moderada. Toxicidad y
el mismo médico, es persistente en el la izquierda. Bacteriuria sepsis. Ecografía
probable una apendicitis cuadrante inferior discreta. Rehidratación confirmatoria revela masa
EDEMATOSA. derecho. Es probable una rápida. La ecografía y líquido libre entre asas
Tb llamada congestiva, apendicitis SUPURADA. confirma edema adheridas. Rx. Abdominal
eritematosa o catarral. Tb llamada purulenta, apendicular, masa y fluido revela imágenes de
flemonosa o fibrinosa periapendicular. Rx. obstrucción intestinal.
abdominal puede revelar Puede hallarse platrón,
apendicolito. Es probable absceso o peritonitis por
una apendicitis apendicitis PERFORADA.
NECROSADA. Tb llamada Tb llamada rota o
isquémica o gangrenada complicada con
palstrónv/absceso o
peritonitis
FORMAS CLÍNICAS
APENDICITIS SIMPLE O CLÁSICA NIÑO < 3 AÑOS
• Niños de 6-13 años. • Casi siempre se trata de una forma grave,
• La exploración física es típica (Mc Burney, Bloomberg, posiblemente debida al retraso diagnóstico, ya que la
Rovsing) y el diagnóstico, fácil de establecer. apendicitis es rara a esta edad
• La anamnesis descubre un dolor abdominal de 24-48 • Probablemente bien tolerada en ausencia de
horas de evolución, acompañado con frecuencia de complicaciones
náuseas o vómitos, y de pérdida de apetito. • Signos clínicos que con frecuencia son engañosos:
• Es frecuente fiebre de 38 °C. fiebre alta, cojera, diarrea, etc
• La migración del dolor de la región periumbilical a la • Además, la exploración física es difícil y con frecuencia
fosa ilíaca derecha (FID) es un excelente signo con un aporta pocos datos fiables
valor predictivo positivo de apendicitis del 91%

FORMAS COMPLICADAS FORMAS ATÍPICAS
• Casi siempre se trata de una forma grave, posiblemente Lamentablemente para los clínicos, en ocasiones es difícil
debida al retraso diagnóstico, ya que la apendicitis es rara establecer el diagnóstico.
a esta edad • El dolor puede ser muy intenso y agudo o, por el
• Probablemente bien tolerada en ausencia de contario, poco importante y el niño estar tranquilo.
complicaciones • Su localización ectópica, puede ser:
• Signos clínicos que con frecuencia son engañosos: - pélvica, con signos funcionales urinarios
fiebre alta, cojera, diarrea, etc predominantes pero con una tira reactiva
• Además, la exploración física es difícil y con frecuencia urinaria negativa;
aporta pocos datos fiables - retrocecal, con dolor de la fosa lumbar y fiebre
que puede simular una pielonefritis, pero en esta
ocasión también con pruebas urinarias negativas;
- infrahepática, simulando los signos clínicos de
una colecistitis;
- mesocelíaca, con dolor periumbilical y cuadro
oclusivo.
MANIOBRAS
McBURNEY El dolor de rebote a la Apendicitis
palpación perpendicular
en el punto de McBurney
-> unión del 1/3 externo
con los 2/3 internos de
una línea imaginaria entre
EIASD y el ombligo
ROVSING Presión en fosa iliaca izquierda -> dolor en fosa iliaca derecha. Apendicitis aguda
BLUMBERG Descompresión (1cm, superficial) brusca dolorosa del abdomen en el Irritación

punto de McBurney, en el resto del abdomen se dice signo de rebote. peritoneal.
diverticulitis
MARKLE Paciente de para de puntillas y se deja caer sobre sus talones -> dolor Apendicitis
ILEOPSOAS Pcte en DS, 1. Indíquele que eleve la pierna derecha, flexionando la cadera, Apendicitis
mientras usted empuja hacia abajo, 2. Colocar al paciente sobre el costado retrocecal
(DE COPE) izquierdo y pedirle que eleve la pierna derecha respecto a la cadera mientras
usted la aprieta hacia abajo y 3. hiperextender la pierna derecha llevándola
hacia atrás con el paciente en decúbito lateral izquierdo.
OBUTADOR Lleve la pierna inmediatamente por encima de la rodilla, sujete el tobillo, y Apendicitis
realice rotación lateral y medial de la pierna. La región hipogástrica derecha pélvica
es un signo positivo.
DEFENSA Abdomen plano (peritoneal) y doloroso Peritonitis
MUSCULAR

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
• El hemograma completo: leucocitosis por polimorfonucleares, pero no existe sensibilidad del 98%
correlación entre la concentración de leucocitos y la gravedad de la apendicitis. cuando ambas están
• La proteína C reactiva (CRP) suele estar aumentada, pero con un desfase de unas elevadas
12 horas en relación con el inicio de los signos clínicos
ECOGRAFÍA ⭐: S 88% y E 94%
• Estructura tubular en fondo de saco mayor de 6 mm de diámetro,

rígida y difícil de comprimir
• Visualización ocasional de un estercolito
• Engrosamiento de la grasa periapendicular
• Derrame en la cavidad peritoneal periapendicular (absceso) o difuso
(peritonitis)
CRONOLOGÍA DE MURPHY
Cuadro clínico caracterizado por aparición ordenada y cronológica de dolor con comienzo en epigastrio o
mesogastrio que luego se traslada a fosa ilíaca derecha; posteriormente se acompaña de anorexia, náuseas o vómitos
y luego aparece fiebre hasta 38,6°C. S: <50%
1. Fase visceral o prodrómica Inicio con epigastralgia (75%) que migra a las 4-6h a FID
2. Fase somática (signo de McBurney) (50%). Inicio con dolor en FID sin síntomas viscerales
(25%)
ESCALA DE ALVARADO Puede aparecer diarrea en niños
Escala para el dx de apendicitis aguda en pctes con

dolor abdominal en la FID, siendo la máxima
puntuación de 10 puntos. S: 78% - E: 44,2 %
Riesgo bajo (0-4 puntos) con probabilidad baja
Riesgo intermedio (5-7 puntos) con probabilidad
promedio
Riesgo alto (8-10 puntos) con alta probabilidad, deben
de ser sometidos a cirugía de inmediato.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
< 3 AÑOS 3-12 AÑOS > 12 AÑOS
• Invaginación • Linfadenitis mesentérica: es el diagnóstico • En la adolescente joven,
intestinal. diferencial más frecuente. diagnósticos ginecológicos:
• Hernia • Infección urinaria o pulmonar, gastroenteritis dolor de ovulación, quistes
estrangulada aguda, estreñimiento. ováricos, torsiones de
• Infección urinaria • Púrpura reumatoidea. anejos, salpingitis, embarazo
o pulmonar, • Ileítis terminal: enfermedad de Crohn, yersiniosis. extrauterino.
gastroenteritis • Divertículo de Meckel infectado (meckelitis): es un • En el adolescente joven:
aguda. diagnóstico excepcional, de hallazgo casi siempre torsión del cordón
intraoperatorio. Desde el punto de vista clínico, el espermático, que puede
dolor es más central, periumbilical. manifestarse únicamente
• Más raramente: hepatitis víricas, meningitis, por un dolor irradiado a la
leucemias. fosa ilíaca.
TRATAMIENTO
Consentimiento informado y hospitalización. Explicación de los probables riesgos, complicaciones y del
pronóstico. Previsiones de Cirugía segura.
Estabilidad hemodinámica: Rehidratación EV. Presión arterial, diuresis. Control de temperatura, vómitos
PREOPERATORIO
y uso de sondas.
Valoración hematométrica, Hm, Hto, Gs y Rh. Valoración cardiovascular y anestesiológica.
Valoración por médico nefrólogo e intensivista según el caso. ATB siempre indicado: betalactámicos u
aminoglucósidos añadiendo, si es necesario, metronidazol. se inicia entre 30-60 minutos antes del inicio
de la intervención quirúrgica
Ulceroprofilaxia (ranitidina)
Coordinación con el centro quirúrgico y sala de hospitalización.
Anestesia general e intubación traqueal. Evitar enframiento. Asepsia y antisepsia generosas.

Incisión adecuada y suficiente según el Dx. preoperatorio: De Mac Burney o de Rockey- Davis en
apendicitis edematosa o supurada. En apendicitis necrosada o perforada es prudente hacer incisión de Mac
burney o paramediana derecha.
Protección de la pared y aspirar secreciones al abrir peritoneo.
Identificar el ciego, la cintilla y la base apendicular. El apéndice puede estar retrocecal y subseroso.
TRANSOPERATORIO
Liberación de adherencias.
Presentar la punta del apéndice, ligar y seccionar el mesoapéndice. Hemostasia prolija. Ligar y seccionar
el apéndice evitando fuga de secreciones. Jareta opcional en la base apendicular. Extirpar el epiplón
desvitalizado.
Explorar y retirar el fecalito, limpieza o lavado peritoneal con solución salina isotónica. Revisión de la
hemostasia.
Drenaje de Penrose o tubular por contraabertura. Cuenta de gasa y de instrumental.
Cierre de pared por planos. Uso de bolsa de Bogotá si hay riesgo de síndrome compartimental o si se
prevé relaparatomias.
La herida cutánea abierta si hay riesgo de infección de herida.

Cuidados en URPA. Pase a piso o a UCI según el caso. Control de funciones vitales. Semisentado. NPO y
SNG opcional.
Ulceroprofilaxia. Antibióticos para Gran (-) y anaerobios.
POSTOPERATORIO
Hidratación: Dextrosa 5% y cloruro de sodio ampollas de 20 cc al 20%. Balance hidroelectrolítico y
reposición con solución polielecrolítica.
Analgésico: metamizol 25 a 50 mg / Kg cada 6 horas. Cuidados de drenes y apósitos.
Rx. de pulmones, Hto. electrolitos, gases arteriales e interconsultas según el caso. Curación de la herida
o cambio de gasas según el caso.
Si el apéndice cecal se halla sin alteraciones significativas, buscar divertículo de Meckel, invaginación
reducida por la anestesia, adenitis mesentérica o quiste ovárico torcido.

PATOLOGÍA COLORRECTAL
Es una infección grave del intestino que afecta predominantemente a los recién nacidos
prematuros y es una de las principales causas de mortalidad y morbilidad
Implica un espectro de patología que incluye inflamación generalizada de la mucosa intestinal, invasión del
intestino inmaduro por las bacterias formadoras de gas entérico, disección de la pared intestinal y venas porta
por este gas, que a menudo culmina en una necrosis isquémica del intestino y perforación.
EPIDEMIOLOGÍA
• Es la emergencia médica y/o quirúrgica más común que ocurre
El estrés ocasiona disfunción
en neonatos.
microcirculatoria e isquemia esplácnica,
• Afecta especialmente al prematuro.
inflamación, invasión bacteriana de la pared
• Incidencia global aproximada: 1/1000 n.v. intestinal y necrosis isquémica por
• 13% de los casos se presentan en nacidos a término coagulación en el intestino inmaduro
• Mortalidad: inmunológicamente.
• 40 – 100% : < 1000 gr Neumatización de la pared.
• 10 – 44% : < 1500 gr Perforación intestinal.
• 0 – 20% : > 2500 gr Puede afectarse otros órganos como
• No existe predominancia racial, ni de sexo, ni social. cerebro y glándulas endocrinas.
• Se reconocen dos formas de presentación: esporádica y
epidémica 85%: íleon terminal y colon ascendente

FISIOPATOLOGÍA
CUADRO CLÍNICO
- La mayoría de prematuros son previamente “saludables”,
con buena alimentación y crecimiento.
- Comienza a las 2 semanas hasta menos de 6 meses
- Signo inicial: Un cambio en la tolerancia oral (Residuo
gástrico)
- Triada: vómitos biliosos, distensión abdominal, rectorragia
- El tiempo de inicio del cuadro varía inversamente con la
edad gestacional.
- La clínica consiste de signos sistémicos y abdominales.
• Signos sistémicos: apnea, falla respiratoria, letargia,
estado general regular, acidosis, inestabilidad de la
glucosa, pobre tolerancia oral, inestabilidad térmica,
hipotensión, alteración de la coagulación, shock séptico.
• Signos abdominales: distensión abdominal, residuo gástrico, dolor, vómitos , diarrea, hematoquezia, masa
abdominal, eritema de pared.

CLASIFICACIÓN DE BELL
ESTADIO SIGNOS SISTÉMICOS SIGNOS ABDOMINALES SIGNOS RADIOGRÁFICOS
IA Retención gástrica, distensión Normal o dilatación
Temperatura inestable, apnea,
Sospecha abdominal, emesis, hem intestinal, íleo leve
bradicardia, letargia
positivo en heces
IB Temperatura inestable, apnea, Heces francamente Igual que IA
Sospecha bradicardia, letargia sanguinolentas
IIA Igual que arriba, más ausencia Dilatación intestinal, íleo,
Temperatura inestable, apnea,
Definido,levemente de ruidos intestinales con o neumatosis intestinal
bradicardia, letargia
enfermo sin dolor abdominal
IIB Igual que arriba, más ausencia Igual que IIA, más ascitis
Definido de sonidos intestinales, dolor
Igual que IA - IIA más acidosis
,moderadamente definido, con o sin
metabólica leve y
enfermo inflamación abdominal o masa
trombocitopenia
en el cuadrante inferior
derecho
IIIA Igual que IIB, más hipotensión, Igual que arriba, más signos Igual que IIA, más ascitis
Avanzado, severamente bradicardia, apnea severa, de peritonitis, dolor
enfermo, intestino acidosis respiratoria y metabólica marcado, y distensión
intacto combinada, CID, y neutropenia abdominal
IIIB Igual que IIIA Igual que IIIA, más
Avanzado,severamente neumoperitoneo
Igual que IIIA
enfermo,intestino
perforado
RADIOLOGÍA
• La Radiografía de abdomen simple en posición de pie tangencial es esencial para confirmar el diagnóstico y para
el seguimiento de la progresión de la enfermedad.
• Se debe repetir cada 6 u 8 h, durante 1er día o hasta que el cuadro clínico mejore
• Los hallazgos incluyen:
• Distribución anormal del gas con dilatación de asas, íleo, pneumatosis intestinal, edema de pared,
ascitis, gas en vena porta, asa fija o centinela, neumoperitoneo.
NEUMATOSIS INTESTINAL NEUROPERITONEO

Múltiples siluetas Espacio
levemente radiolúcidas, subfrénico
compatible con asas derecho presencia
intestinales, entre las cuales de una imagen
hay presencia de aire. radiolúcida
El aire dentro de la pared compatible con
intestinal puede ser aire libre en la
quístico (flecha sólida) o cavidad
lineal (flecha punteada), y abdominal,
puede observarse en un indicativo de
segmento intestinal focal o perforación
en forma difusa por todo el intestinal
intestino

GAS EN LA EXÁMENES AUXILIARES
VENA PORTA
Hemograma:
Signo de mal
• Neutrófilos < 1500 peor pronóstico
pronóstico
• Trombocitopenia: necrosis intestinal
Pruebas de coagulación
• Disminución plaquetas
• Aumento TP y TTPA, disminución fibrinógeno
• Aumento productos de degradación fibrina: indica CID y NEC
severo
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL AGA y Electrolitos: hiponatremia + acidosis son signos de necrosis
- Sepsis. intestinal
- Pneumatosis coli Estudio de heces:
- Infecciones: Campylobater, C. • Sangre Oculta positiva puede confirmar una sospecha de NEC,
difficile, Salmonella, Shigella. aunque no es especìfico.
- Condiciones anatómicas o Otros: Hemocultivo, LCR, coprocultivo, paracentesis (cultivo y gram)
funcionales causantes de
obstrucción: Enf. Hirschprung, Ileo
meconial, Malrotación intestnal.
- Fisura anal TRATAMIENTO
INDICACIONES ABSOLUTAS INDICACIONES RELATIVAS
• Neumoperitoneo. • Aumento de la sensibilidad abdominal, distensión y / o
• Deterioro clínico a pesar del tratamiento cambios de coloración abdominal.
médico máximo. • Asa fija intestinal
• Masa abdominal con obstrucción intestinal • Gas en la vena Porta
persistente o sepsis. • Paracentesis positiva
• Trombocitopenia
Soporte, monitoreo, SOG descompresiva, NPO, hidratación EV, ATB de amplio espectro,
ulceroprofilaxia (ranitidina), hematometría seriada, corrección metabólica,
PREOPERATORIO hidroelectrolítica, pH, hematológica, y soporte cardiorrespiratorio
Rx toracoabdominal seriada.
La presentación de perforación intestinal impone la intervención quirúrgica. Anestesia
general e intubación endotraqueal. Incisión transversa o paramediana derecha. Resección
TRANSOPERATORIO intestinal, estoma temporal o anastomosis intestinal (B 441). Drenaje Penrose. Bolsa de
Bogotá opcional.
NPO. SNG. Hidratación EV. NPT. Antibioticos. Oxigenoterapia. Ulceroprofilaxia.
POSOPERATORIO Hematometria de control.
EVOLUCIÓN Íleo posoperatorio prolongado. Cambio de Bolsa de Bogotá
• Agudas: Infecciosas y hematológicas: sepsis, meningitis,
peritonitis, absceso, CID, Shock, falla respiratoria,
hipoglucemia, acidosis.
COMPLICACIONES • Tardías: Estrechez intestinal, Sd intestino corto, infecciones
respiratorias, obstrucción intestinal, bridas y adherencias,
deshiscencia de anastomosis, necrosis intestinal progresiva
Estenosis post-NEC

DISPLASIA NEURONAL DEL INTESTINO
Ausencia de las células ganglionares en un segmento intestinal distal (frecuentemente el colon) dando por resultado
una obstrucción funcional.
EPIDEMIOLOGÍA
• Causa más fcte de obstrucción intestinal baja en RN
• Segmento más afectado: recto-sigmoides en 85%, recto 20-40% y
todo el colon 10%, pero siempre se afecta el recto (100%)
• 1 de cada 5.000 recién nacidos vivos.
• Predominancia en raza blanca y sexo masculino
• 80% de los niños → «zona de transición» en el recto o
rectosigma.
• Otro 10% → afectación más proximal del colon, y 5 al 10% →
aganglionosis total del colon con afectación variable de la porción
distal del intestino delgado.
• Sd asociados: trisomía 21, el Sd de hipoventilación central
congénita, el SD de Goldberg-Shprintzen, el Sd de Smith-Lemli-
Opitz, la neurofibromatosis y el neuroblastom
ETIOPATOGENIA
DESORDEN DEL DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO AUTONÓMO
La consecuencia de la falta de células ganglionares de los plexos mientéricos es la incapacidad
propulsora y la falta de relajación del esfínter interno rectoanal
Ausencia de → plexo de Auerbach (capa muscular) y Meissner (capa submucosa)
• Etiología desconocida
• La teoría más aceptada es un defecto en la migración cráneo-caudal de neuroblastos de la cresta neural.
• Neuroblastos se forman a la 5º semana en el esófago → a la 12º semana migran hacia el ano (primero se forma
plexo mientérico de Auerbach, luego el submucoso de Meissner)
• Al menos ocho mutaciones genéticas han sido asociadas.

• El gen predominante afectado es el proto-oncogen RET, en el cromosoma 10
- Explica 50 % de casos familiares y 20 % de los casos eventuales.
- Más de 20 mutaciones diferentes han sido descritas. Y polimorfismos de proto-oncogen de RET son
relacionados con un fenotipo de HD.
CUADRO CLÍNICO
Aguda o maligna precoz Gravedad media Benigna o latente
Cuando de oclusión Cuadro de oclusión y suboclusión • Niño mayor o
Se manifiesta en recién nacidos (2ºxd) • Niños de talla baja y con adolescente
Suboclusión/ oclusión intestinal intestinal: problemas de nutrición • Estreñimiento
• Vómitos biliosos o fecaloides • Estreñimiento, refractario al tto difícil de manejar
• Abdomen globuloso, con piel edematosa y (necesidad de laxantes) • Inicio en el
brillante • Antecedente de retardo en la periodo neonatal
• Peristaltismo visible en pared abdominal, eliminación de meconio en 48 o • Antecedente de
ampolla rectal vacía, estrecha 72 horas retardo en
• Circulación colateral • Rx: asas intestinales distendidas eliminar el
• Compromiso del estado general meconio
• Signo de explosión: Al hacer examen rectal
expulsión de gas y meconio
• Excesiva distensión abdominal → disnea
Tacto rectal: ampolla rectal vacía y estrecha (cuando se introduce el dedo, el ano-recto presiona/aprieta el dedo,
y no se palpa materia fecal, y la quitar el dedo salen gases y/o heces explosivas)
DIAGNÓSTICO
RADIOGRAFÍA:
• Niveles hidroaéreos en el colon
• Se indica ENEMA CONTRASTADO
• No lavado rectal ni examen digital antes
del enema → no se verá aire en ampolla rectal
• Se debe tomar una radiografía a las 24 hrs;
• Hallazgos:
-Recto de calibre normal o segmento distal
estrecho
-Dilatación en forma de embudo a nivel de la zona
de transición y
-Dilatación importante del colon proximal.
El recto aganglionar (flechas en ambos estudios) es

MANOMETRÍA ANO-RECTAL
pequeño y está contraído. La porción proximal del colon
• Precisión de 85% ganglionar está dilatada. En ambos estudios se ve muy bien
• La falta de la relajación del esfinter anal interno es una zona de transición entre el colon aganglionar y el
evocadora de la enfermedad de Hirschsprung. ganglionar
• Puede no ser exactos en menores de 1 mes.
BIOPSIA DE PARED DEL RECTO⭐

• Es el gold-estándar en el diagnóstico
• Puede ser obtenido sin peligro usando técnica de
succión de mucosa. 3.5 mm diámetro.
• El procedimiento puede ser hecho sin la
necesidad de anestesia general.
• Si es no diagnóstica se puede llevar a acabo una
biopsia por aspiración de repetición; o una de
espesor total.
Ausencia de células ganglionares

Biopsia por
en el plexo submucoso
succión
Filetes nerviosos hipertróficos
Ausencia de las células musculares
Biopsia en el plexo mioentérico
seromuscular Filetes nerviosos hipertróficos.

• Síndrome de tapón meconial • Hipotirodismo
• Sindrome de hemicolon izquierdo pequeño • Uremia
• Displasia neuronal intestinal • Diabetes
• Sepsis neonatal • Miopatía de las vísceras huecas
• NEC • Esclerodermia – Dermatomiositis
• Habitos dieteticos inadecuados • Sindrome Megalocistitis-microcolon-
• Transtornos psicológicos hipopersitalsis intestinal
• Medicamentos
TRATAMIENTO
Resecar el segmento afectado y traer el segmento intestinal gangliónico normal cerca al ano y mantener la función
del esfinter.
El manejo tradicional involucra dos etapas:
• Colostomía (el corte debe ser lo más proximal u anastomosar con el segmento sano
• Reparación quirúrgica definitiva.
FORMA AGUDA FORMA CLÁSICA

FORMA
2 maneras: Depende de la edad: BENIGNA
• Colostomía: a penas hecho el dx y a los • < 6 meses: colostomía o tto
6-12 meses la cirugía definitiva conservador con enema, luego Cirugía
• Conservador con enema y a los 6-12 cirugía definitiva definitiva
meses la cirugía definitiva • > 6 meses → cirugía definitiva

TÉCNICAS QUIRÚRGICAS:
SWENSON DUHAMEL SOAVE
Técnica de cortar solo el segmento Anastomosis término (d)-lateral Cortar gran parte (no todo) del
afectado y anastomosar segmento (d’), ahí vienen las heces y pasan segmento afectado (b) y
próximal (a) y distal (a’) fácil. Tb puede ser lat-lat anastomosar. Solo enfermedad de
segmento ultracorto
COMPLICACIONES POST-OPERATORIAS
TEMPRANAS TARDÍAS
• Primeras cuatro semanas: Errores técnicos o • El estreñimiento crónico, enterocolitis y
infección. encopresis: más relevantes.
• Fuga de anastomosis: 7% Estrechamientos 15%; • Estreñimiento 33% luego de la operación, 9% a los
infeciones de Herida 11%. cinco años.
• Fuga de anastomosis: 11% Swenson; 2.4% Duhamel. • Acalasia del esfínter anal, resección incompleta,
• Retración de colon descendido: 3% Swenson; 7% formación de estrechamiento y fecaloma.
Soave; Rehbein 2.8% • Estreñimiento: Swenson 6%; Duhamel 10%;
• Factores que incrementan riesgo de fuga son: Rebstein7%
Tensión, isquemia del manguito rectal, sutura No es posible evitar la resección incompleta, por
incompleta de la anastomosis y aplicación hipoaganglionosis proximal al segmento aganglionar
incorrecta de las grapas

ENTEROCOLITIS ASOCIADO A HIRSCHSPRUNG (HAEC)
• Es la complicación más grave y potencialmente letal de EH.
• Frecuencia 17-50% Mortalidad 3-33%
• HAEC puede ocurrir antes, y hasta 2 años luego de la cirugía
definitiva.
• Los sintomas: diarrea fétida y explosiva, fiebre,
vómito, distención y dolor abdominal;
generalmente.
• Los hallazgos Rx incluyen:
- Niveles hidroaéreos, dilatación de asas.
- Distension de colon proximal y falta de aire en el
rectosigmoide distal, con “limite” repentino a nivel de
alas pélvica.
- Pneumatosis intestinal, ocasionalmente
• HAEC resulta de ulceración y erosión de la mucosa

proximal al segmento involucrado.
• La área afectada es invadida por bacterias, (Clostridium
difficle, rotavirus y Stafilococos)
• Pueden resultar en perforación intestinal, peritonitis,
sepsis, shock y muerte
TRATAMIENTO
• Resucitación hidroelectrolítica y antibióticos intravenosos
• Irrigación rectal con suero salino.
• En los casos de enterocolitis preoperatoria, se debe realizar la excision quirúrgica del segmento aganglionico y
someter a colostomía descompresiva pronto.
• La enterocolitis recurrente debe hacer sospechar un segmento residual agangliónico
Malformaciones anorrectales
Amplia gama de defectos, que afectan al ano, recto distal y zonas urinarias y genitales: desde las MAR bajas, de
solución quirúrgica y pronóstico funcional excelente, hasta las MAR complejas cuya solución quirúrgica es difícil y
su pronóstico funcional es pobre.
EPIDEMIOLOGÍA
• 1 de cada 4000 a 5000 n.v.
• 2do hijo con MAR: 1%
• Discretamente mayor en sexo masculine (60%), st MAR alta
• En el varón: más fcte con Fístula recto-uretral
• En la mujer: más fcte con Fístula recto-vestibular
• La MAR sin fístula: rara 10%
• Asociado a Sd. Down, atresia esofágica e intestinal,
VACTERL

ETIOPATOGENIA
• 4ta sem: Tabique Uro-rectal (TUR) • Existe un disturbio en el que el intestino posterior
• 5ta sem: Migración del TUR hacia la membrana distal falla en llegar al periné.
cloacal. • Falta de descenso del septum urorrectal, explica
• 7ma sem: TUR y MC fusionados: divide en parte de la fisiopatología.
membrana urogenital y membrana anal. • Disturbios en estructuras adyacentes: metanefros
• 8va sem: Perforación de la membrana anal: Recto y y brote ureteral explica su asociación con
1/3 inf de canal anal. (Proctodeo) malformaciones urológicas.
• Ocasionando un espectro de malformaciones.
CLASIFICACIÓN
El músculo puborectal es la referencia (sup: sínfisis del pubis, inf: coxis, lat: isquiones)
ALTAS INTERMEDIAS BAJAS

No llegan al músculo puborectal Llegan al músculo puborectal Sobrepasan al músculo puborectal
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO EN DIAGNÓSTICO EN
• No tiene orificio anal Contar orificios en peroné
• Sí tiene fístula en periné, ¿por dónde sale el • Tiene 1 orificio = cloaca persistente. Clínica: orina +
meconio? meconio + secreciones vaginales
-Meconio en periné: MAR baja. -MAR alta con fístula
-Meconio escrotal o en pene: MAR con bolsas -MAR intermedia con fístula
intermedias. • 2 orificios: uretra, vagina + meconio → MAR alta o
intermedia sin fístula
• Si no se ve meconio: Bolsa colectora de orina:
• 2 orificios: uretra, vagina sin meconio → MAR alta o
-Meconio: MAR alta o intermedia
intermedia sin fístula
-No meconio: Realizar invertograma (>12 h) • 3 orificios: uretra, vagina y ano → MAR baja (pequeño:
• No fistula, pero en orina viene meconio estenosis, normal pero cerca a la vagina: ano anterior, y
-MAR alta: con fístula recto-vesical en otro sitio: ano ectípico
-MAR baja: con fístula recto-uretral (más fcte) • La presencia de meconio no indica altura de la bolsa. Es
• No fístula, orina sin meconio excepcional su ausencia.
-MAR con fístula alta o intermedia pero • Se debe observar meticulosamente la ubicación de la
taponeada con meconio fístula.
-MAR sin fístula alta, si no llega al pubo-rectal • Desembocadura:
-MAR sin fístula, baja – Rodeada de piel (perineal o vulvar) MAR baja
– Rodeada de mucosa (vestibular o vaginal) MAR
alta o intermedia.
• No sale meconio: Invertograma
INVERTOGRAMA
• Indicado para las MAR sin Fístula
• Da una idea a que altura y que la longitud de la ausencia de terminación
rectoanal.
• Consiste en colocar pies arriba al paciente durante 5 minutos.
• Se coloca una placa de plomo en la superficie de la piel anal, punto de
referencia.
• No antes de 12 a 16 horas.

TRATAMIENTO

INDEPENDIENTE DEL SEXO
DEFECTOS ACOMPAÑANTES
SACRO Y RAQUIS La ausencia de una o más vértebras, hemisacro o hemivértebras, está en relación a pobre
control intestinal y urinario.
Un índice sacro menor a 0.3 tiene mal pronóstico de continencia
MÉDULA 25%
ANCLADA Aunque coincide con defectos altos de la médula espinal, su corrección no se ha relacionado a
mejorar el pronóstico de continencia
DEFECTOS • 20 a 54%
GENITOURINARIOS • A más alta la malformación, mas frecuencia de defectos asociados.
- Cloaca: 90% de defectos asociados GU
- Varones con defectos bajos: < 10%
• Hidronefrosis, Urosepsis y acidosis metabólica por IR son fuente de mortalidad y
morbilidad.
• Se requiere investigacion urológica urgente en defectos altos.
COMPLICACIONES
TEMPRANAS TARDÍA
Dehiscencia e infección. Trastornos funcionales:
• Estenosis (más fcte)
• Estreñimiento
• Incontinencia
• Mientras más “alto” el defecto más asociación a trastornos funcionales

PARED ABDOMINAL Y UROGENITAL
Hernia umbilical
El defecto se halla en el anillo umbilical, donde convergen los vasos umbilicales trombosados, el ligamento redondo
del hígado y la aproximación de los músculos rectos. El saco es peritoneal y puede contener epiplon, grasa y asa
intestinal. Es la hernia más frecuente, sobretodo en personas de raza negra y en prematuros.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Complicaciones (encarcelación,

estrangulamiento, evisceración,
La mayoría son sintomáticas obstrucción) extremadamente raras
• Presencia de masa o aumento de volumen en el ombligo
• La masa es más evidente si el niño aumenta la presión intraabdominal
• Es blanda, indolora y se reduce espontáneamente, si desaparece la presión intraabdominal o mediante maniobras
externas.
• El defecto umbilical por donde protruye o se reduce las vísceras está rodeado de un anillo fibromuscular cuyo
diámetro es de 0.5 a 3 cm.
• Generalmente la masa desaparece completamente cuando el defecto se cierra, alrededor del primer año cuando
• El diagnostico se establece clínicamente desde los primeros días de vida.
TRATAMIENTO
La mayoría de hernias umbilicales se cierran espontáneamente a los 3 años de
edad, un 10% persiste hasta la edad dulta. La reparación
temprana está indicada si el anillo umbilical es mayor a
2 cm (deformidad tipo trompa de elefante) de
diámetro y si la hernia causa dolor, tiene signos de
encarcelamiento o se presenta como una probóscide
grotesca.
Bloqueo paraumbilical con lidocaína al 2%.
La herniorrafía es ambulatoria y electiva. La mayoría se opera después de 3
años de edad. La sutura en la aponeurosis se hace con nylon 3/0 y puntos
separados formando una¨ cartera¨. Verificar ausencia de continuidad en el anillo
herniario, para prevenir recidiva.
Puede presentar recidiva e infección de herida, sobretodo en lactantes menores.
Hernia inguinal
Protrusión de una parte de tej u órgano a través de la pared que normalmente la contiene
CONDUCTO DE NUCK EN NIÑA

PERSISTENCIA DEL
CONDUCTO PERITONEO VAGINAL EN NIÑOS
Hernia inguinal
EPIDEMIOLOGÍA
• Incidencia global: 5% en (en ellos son 5 a 10 veces más fctes)
• Suele aparecer al año en y 4.7 años en
• Hernia incarcelada igual de fcte en ambos sexos
• Fcte en niños prematuros o con bajo peso al nacer
• Hernias son más fctes en el lado derecho
• 10% bilaterales → doble en
• Asociado a fibrosis quística, criptorquidea, displasia congénita de la
cadera, diálisis peritoneal, extrofia vesical
ETIOLOGÍA
• Embriológicamente el peritoneo parietal se encuentra recubriendo la cavidad abdominal y durante el segundo a
tercer mes de gestación se invagina formando el proceso vaginal, cuando descienden los testículos durante el
séptimo a octavo mes una porción del peritoneo se adhiere a este cuando sale a nivel del abdomen, esta porción
que se adhiere va a formar la túnica vaginal mientras que el resto del proceso vaginal debería obliterarse, sin
embargo, en esta patología no se oblitera y por ende el proceso vaginal permanece permeable.
• Cuando persiste el proceso vaginal, y el anillo inguinal (comunicación con la cavidad abdominal) permanece abierto,
dependiendo qué tan abierto esté puede ser hernia (permite el descenso de vísceras) o hidrocele (permite paso
de líquido)
• La tumoración desciende desde el abdomen hacia la región inguinal. En el niño desciende por el lado antero-interno
del cordón espermático y puede llegar hasta el escroto (hernia indirecta completa), en la niña, la hernia desciende
paralela al ligamento redondo del útero y llega hasta los labios mayores (hernia indirecta completa).
• Si el proceso vaginal se oblitera, pero queda permeable el extremo distal → hidrocefale cominicanteSi se oblitera
la parte proximal y media → hidrocele testicular o vaginal
• Si se oblitera la parte media → hidrocele del cordón espermático o del conducto de Nuck
HERNIA INDIECTA VS DIRECTA:

• Indirecta: pasa lateral a los vasos epigástricos inferiores, sale por dentro del conducto inguinal, superior a
las arterias epigástricas. Es congénita. La más frecuente.
• Directa: se origina en la pared posterior de la base de Hesselbak, se debe a una debilidad de este músculo.
Esta no suele ser congénita, sino aparece dsp de una operación abominal y para controles de taumato

HERNIA INGUINAL INDIRECTA
DIAGNÓSTICO CLÍNICO HERNIOGRAMA
Evaluando al niño de pie o con maniobras de Valsalva que aumenten Dx cuando el proceso vaginal (cond
la presión intrabdominal (toser, pujar, estornudar, llorar, risa) peritoneo vaginal o Nuck) es permeable
Tumoración inguinal indoloro, blando, intermitente Cuando el dx clínico es difícil o para
Se reduce en posición relaja decúbito dorsal descartar hernia inguinal recidivante o
En pctes delgados, se puede palpar en el canal inguinal, un cordón femoral
engrosado o un proceso vaginal persistente, esta sensación se conoce Complicaciones: radiación a los genitales,
guante de seda positivo reacción al medio de contraste, hematoma
Se puede solicitar ecografía ⭐ intestinal, perforación intestinal
COMPLICACIONES
ENCARCERLAMIENTO EXTRANGULACIÓN
Pcte irritable Pacte muy enfermo
Dolor abdominal aparentemente tipo cólico Dolor abdominal tipo cólico
Ocasionalmente vómitos Vómitos biliosos o fecaloides
Tumoración inguinal firme fluctuante, generalmente Tumoración inguinal muy firme, dolorosa, no
indolora, no reductible reductible
Puede reducirse manualmente bajo sedación Eritema y edema sobre la tumoración
No operar cuando está encarcelada Ausencia de flatos
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
Linfadenopatía inguinal Varicocele Torsión testicular y del hidatidi de morgagni
hidrocele Criptorquidia Tumor del testículo

TRATAMIENTO:
Herniotomía: incisión arciforme suprapúbica en una línea inguinal, se separar los vasos epigástricos superficiales, se
corta la fascia de Scarpa. Se secciona la aponeurosis del músc oblicuo externo, respeta el nervio abdominogenital
menor que desciende adherido al músculo cremaster
Mediante disección roma se identifica el cordón espermático y se diseca el saco herniario que desciende antero-
intero al cordón y se reduce el contenido herniario. Cuidado con los elementos neurovasculares del cordón
espermático.
No reducir las
vísceras
Hernia encarcelada siempre

se intenta reducir primero
La hernia de Littré de
La hernia de Amyand constituye un raro tipo de
un divertículo de
herniación inguinal en la que su contenido es el
Meckel en cualquier
apéndice vermiforme
saco hemiario.

MALFORMACIONES DE LA PARED ANT DEL ABDOMEN, ORIGINIDAS DE LOS PLIEGUES LATERALES
La pared anterior del abdomen se origina de 4 pliegues, que se fusionan entre la 3-18 semana:
• Pliegue cefálico → pentalogoía de Cantrell* → asociado a ectopia del corazón, onfalocele
• Pliegue caudal → su defecto causa extrofia vesical o cloacal: uretra, vagina y recto
• Pliegues laterales → onfalocele y gastrosquisis (cuando hay isquemia)
DR EMILIANO PAICO VÍLCHEZ
*Pentalogía de Cantrell: defecto del diafragma anterior, defecto supraumbilical de la línea media de la pared
anterior, defecto del pericardio diafragmático, defecto de la parte baja del esternón y varios defectos cardiacos
congénitos. Clínica: labio leporino, ectopia cardis, onfalocele, hiperlordosis, dilatación de sacos yugulares,
aumento de la translucencia nucal y riesgo de hidrops fetal

DR EMILIANO PAICO VÍLCHEZ
TRATAMIENTO MÉDICO
Corregir o prevenir
• Hipovolemia → hidratación adecuada, cubrir saco o vísceras
• Hipotermia → incubadora o calefacción, cubrir saco o vísceras
• Infección → ATB, cubrir saco o vísceras
Solicitar Hm, Hto, AGA, glicemia, ecografía, otros
Colocar sonda orogástrica y vesical
Sd compartimental Necrosis
Insuficiencia respiratoria Hematoma
Edema de MMII Infección
Congestión venosa Sd Compartimental
Oliguria Eventración
Acidosis metabólica
En la gastrosquisis tb puede haber íleo prolongado, NEC

NEOPLASIAS
NEFROBLASATOMA / EMBRIOMA RENAL / TUMOR DE WILMS
Tumor maligno renal más frecuente en el niño
EPIDEMIOLOGÍA
• 2do tumor abdominal más frecuente en niños • Precoz cuando es bilateral
• Constituye el 7 % de los tumores pediátricos • El 93 % de los casos es unilateral (lado izquierdo)
• Es más frecuente en preescolares (2 a 5 años) • Metástasis tardía a pulmón (1º) e hígado
• Predilección discreta por las mujeres: 1.5-1
ETIOPATOGENIA
• Desconocida, suele presentarse en niños sanos Sd WAGR
• 10% de casos se presenta en niños con síndrome fenotípico reconocible: con y
sin sobre crecimiento. W → tumor de WIlms
• El tumor de Wilms (hereditario, esporádico) parece resultar de cambios en 1 o A → aniridia
más de por lo menos 10 genes: WT1, WT2, WTX. G → anomalias genitourinarios
R → retraso mental
- Sd. de sobrecrecimiento: crecimiento somático prenatal y postnatal
excesivo) Sd WIEDEMAM – BECKWITH
- Sd. de Beckwith – Wiedemann (10 a 20% s)
- Sd. de Perlman (gigantismo fetal, displasia renal, tumor de Wilms, Macrosomía, macroglosia,
hipertrofia de las cel. De los islotes, anomalías congénitas múltiples y retraso onfalocele, tumor de Wilms
mental) Sd DENYS – DRASH
- Sd. sin sobrecrecimiento:
a. Aniridia aislada Tumor de Wilms (90%), enf.
b. Trisomia 18 renal difusa,
c. Tumor de Wilms pseudohemafroditismo
d. Anomalias genitourinarias (pseudohermafroditismo o enf. Renal-
glomerulonefritis, sd.nefrotico) + tumor de Wilms pueden padecer el sd. de Denys – Drash o de Frasier,
WAGR
e. Sd. de Blooms
CLÍNICA
• Masa abdominal asintomático (75 – 80%): • Dolor abdominal difuso: 30 a 40%
- Unilateral • Fiebre: 25%
- Consistencia firme y lisa • Estreñimiento
- Insensible y relativamente inmóvil • Anemia
• Hematuria macroscópica (12-15%) • Anorexia, pérdida de peso, talla baja
• HTA (30% de pacientes): secundaria a • Abdomen agudo
elevación de renina plasmática, que puede • Presentación atípica: varicocele,
proceder del tumor o parénquima renal hepatomegalia, ascitis y falla cardiaca
hipoxico.
Tumoración en flanco, bien delimitada, blanda, indolora, no atraviesa línea media o alva

DIAGNÓSTICO
Laboratorio: hm, perfil hepático, renal, coagulación, examen completo de orina, niveles de catecolaminas en orina
en 24 horas
IMAGEN:
• Es imperiosa su utilización, pero no se debe abusar de ello por las consecuencias de las radiaciones.
• Ecografía abdominal. Brinda información necesaria sobre la consistencia de la masa: sólida o quística
• TAC. Delinea el órgano de origen, la extensión del tumor, la presencia de un riñón funcional contralateral y la
posibilidad de compromiso renal bilateral.
• RMN. Aclara las diferencias entre neuroblastoma y tumor de Wilms.
• Las metástasis pulmonares se indagan con TAC o Rx simple de abdomen.
La anaplasia se constituye como el

ECOGRAFÍA TAC con contraste factor de mal pronóstico más
Tumor de Wilms izquierdo Tumor de Wilms derecho importante
- Favorable: imita el desarrollo de un riñón normal

- Anaplásica (importante en rpta al tto y grado de mortalidad): presencia de figuras mitóticas poliploides
multipolares con un marcado agrandamiento nuclear
- Restos nefrogénicos: cel. Embrionarias precursoras del riñón anormales q están retenidas en forma de racimos,
generalmente se encuentran en capsula renal y se consideran lesiones pre-cancerosas.
CLASIFICACIÓN NWTSG
- Post cirugía -
ESTADIO I Tumor confinado al riñón y se extirpa por completo. Cápsula intacta, sin extensión a senos
43% renales ni tumor renal
- Tumor más allá del riñón -
ESTADIO II Tumor resecado completamente, pero con penetracion de la capsula del seno renal o
20% invasión extensa del tejido blando del seno renal.
NEFRECTOMÍA
El tumor se trata con quimioterapia y/o radioterapia antes de extirparlo

-Resección incompleta -
Se encuentra tumor residual no hematógeno limitado al abdomen después de llevarse a cabo
ESTADIO
una cirugía → resección incompleta del riñón, ganglios linfáticos, márgenes comprometidos,
III derrame del tumor durante la resección, infiltración local en las estructuras vitales (vena
21% cava, arterias)
El tumor se trata con quimioterapia y/o radioterapia antes de extirparlo
ESTADIO IV Metástasis hematógenas (pulmones, hígado, hueso, cerebro) o metástasis ganglionares fuera
11% de la reg. Abdominopelviana
ESTADIO V Compromiso bilateral por el tumor en el momento del dx. Cada lado puede estar en un
estadio diferente BIOPSIA
5%

• Neuroblastoma → sobrepasa la línea media (nefroblastoma o tumor de Wilms → no)
• Otras masas abdominales: hidronefrosis, riñón multiquistico
• Otros tumores renales: sarcoma rabdoide, nefrona mesoblastico congénito, carcinoma de cel. Claras
• Rabdomiosarcoma
TUMORACIÓN MALIGNA DE CÉL GANGLIONARES GENERALMENTE EN GL SUPRARRENALES
EPIDEMIOLOGÍA
• Es el tumor sólido extracraneal más frecuente en edad pediátrica.
• Corresponde el 8 % de las neoplasias en niños
• Predilección leve por los varones: 1,2:1
• Es más frecuente en lactantes → 40% se presentan antes del año de edad
• Se asocia a enfermedad de Hirschsprung
• El neuroblastoma abdominal es el más frecuente (60 - 70 %), le sigue el de localización torácica.
• Más del 50 % de pacientes tienen metástasis al momento del dx
• Metástasis tempranas a piel, hueso, hígado y pulmones
ETIOPATOGENIA
• Cambios genéticos (su identificación ha contribuido más al pronóstico y tratamiento más que a explicar la génesis
del tumor)
• Neuroblastomas Adrenales: se desarrollan a partir de nódulos de neuroblastos microscópicos residuales entre las
15 y 20 sem. De gestación.
• Surgen sin historia familiar
• MUTACION DEL GEN PHOX2B, ALK

CLÍNICA
NEUROBLASTOMA ABDOMINAL
• Anorexia, vómitos, dolor abdominal, falta de crecimiento, pérdida
de peso o anemia.
• Masa abdominal de superficies y bordes irregulares, que a menudo
sobrepasa la línea mediana.
• Más del 50 % de pacientes tienen metástasis al momento del
diagnóstico
NEUROBLASTOMA TORÁCICO
• Tos - Disnea
• Disfagia
• Signos compresivos de la médula espi.
• Masa en mediastino posterior.
NEUROBLASTOMA METASTÁSICO
• Dolores óseos, exoftalmos, equimosis periorbitario, astenia, pérdida de peso.
DIAGNÓSTICO
• CATECOLAMINAS.- El VMA está elevado en 95 % de casos, y el HVA está en el 90 % .
• RADIOGRAFÍA.- Rx. de tórax para el tumor torácico, y Rx de abdomen para evaluar calcificaciones.
• ECOGRAFÍA TAC y RM: Dan información detallada del tumor, de su extensión y de metástasis. La TAC es
preferida para evaluar el tórax y el abdomen; mientras que la RM para evaluar tumores para espinales y el
compromiso medular.
• BIOPSIA DEL TUMOR O BIOPSIA DE MEDULA ÓSEA: Confirman el diagnóstico.
ECOGRAFÍA (a): masa

heterogénea que parece
depender del riñón
derecho.
TAC corte coronal (b):
gran masa retroperitoneal
derecha
TAC corte axial (c y d):
masa sobrepasa la línea
mediana del abdomen.
CLASIFICACIÓN
ESTADIO DEFINICIÓN
Tumor localizado con resección completa, con o sin enfermedad residual microscópica. Ganglios
I linfáticos ipsilaterales negativos.
II A Tumor localizado con resección incompleta. Ganglios linfáticos ipsilaterales negativos.
Tumor localizado con o sin resección completa. Ganglios linfáticos ipsilaterales positivos, y
II B contralaterales negativos.

Tumor unilateral irresecable, con o sin ganglios linfáticos comprometidos.
III Tumor localizado unilateral con compromisos ganglionar contralaterales
Tumor en línea media con extensión bilateral irresecable o con compromiso ganglionar.
IV Tumor primario con diseminación a ganglios linfáticos, hueso, médula ósea, hígado, piel.
Localización primaria del tumor (I, II A, II B) con diseminación a la piel, hígado, médula ósea, en
IV S pacientes menores de un año.
I II CIRUGÍA + QUIMIOTERAPIA
III IV BIOPSIA + QUIMIOTERAPIA + CIRUGÍA +

QUIMIOTERAPIA / RADIOTERAPOA
V QUIMIOTERAPIA/ CIRUGÍA + QUIMIOTERAPIA /
RADIOLOGÍIA
BAJO RIESGO
FACTOR MYCN: Cualquier edad con enfermedad en etapa I (completamente eliminada)
desfavorable Enfermedad en estadio II con MYCN no amplificado y > 50% del tumor es extirpado por
1, 2A, 2B: bajo
el cirujano
3: intermedio, alto
Enfermedad en estadio IV-S con MYCN no amplificado, índice de ADN> 1 e histología
4: intermedio, alto
favorable
4s: bajo, intermedio,
alto RIESGO INTERMEDIO
Enfermedad en estadio II con MYCN no amplificado, pero se extirpó <50% del tumor
Enfermedad en estadio III en pacientes <18 meses y MYCN no amplificado
Enfermedad en estadio III en pacientes> 18 meses con MYCN no amplificado e histología
PRONÓSTICO:
Tasa de supervivencia favorable
87% en menores de 1 y Enfermedad en estadio IV en pacientes <12 meses con MYCN no amplificado
aumento de de 37 a 65% Enfermedad en estadio IV en pacientes de 12 a 18 meses con MYCN no amplificado,
en niños de 1 a 14 anos histología favorable e índice de ADN> 1
Enfermedad en estadio IV-S, MYCN no amplificado e histología desfavorable o un índice de
ADN de 1
RIESGO ALTO
Enfermedad en estadio II, III, IV o IV-S con MYCN amplificado
Enfermedad en estadio III en pacientes> 18 meses con histología desfavorable
Enfermedad en estadio IV en pacientes de 12 a 18 meses con MYCN no amplificado,
histología desfavorable o índice de ADN = 1
Enfermedad en estadio IV en pacientes> 18 meses
QT en pctes con compresión de médula

por compromiso hepático

NEUROBLASTOMA NEFROBLASTOMA O TUMOR DE WILMS

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ANEXO
ANEXO 1. CÁLCULO DE REQUERIMIENTO HIDROELECTROLÍTICO
Cálculo del requerimiento hídrico, mediante fórmula de Holliday-Segar:
Peso del paciente: 3 Kg.

Requerimiento hídrico:
3kg x 100 mL/Kg = 300 mL/24 horas
Ugtx’ = volumen/ N.º horas = 12.5 microgotas → 13
microgotas.
Requerimiento electrolítico:
Electrolitos:
Nota: para gotas es igual pero x3:
➢ Na: 3–4 mEq/kg/d Gtx = volumen (nº horas X 3)
4 mEq x 3 kg x d = 12 mEq/d
1 mL NaCl 20% ----------- 3.4 mEq

X mL NaCl 20% ----------- 12 mEq
Req = 3.5 mL
3.5 mL ------------ 300 mL

Y ------------------- 100 mL
Y = 1.16 mL → 1.2 mL
➢ K: 2-3 mEq/kg/d
2 mEq x 3 kg x d = 6 mEq/d
1 mL KCl 20% ----------- 2.7 mEq

X mL KCl 20% ----------- 6 mEq
Req = 2.2 mL
2 mL ------------ 300 mL
Y ------------------- 100 mL
Y = 0.66 mL→ 0.7 mL


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Autora: Flavia Rodríguez Bracamonte P á g i n a 1 | 83

Autora: Flavia Rodríguez Bracamonte P á g i n a 2 | 83

FETALES MATERNAS PLACENTARIAS

Problemas frecuentes en lactantes prematuros: AÑOS VOLEMIA (ML/KG)

PROBLEMAS FISIOLÓGICOS DEL RN: 55% plasma, 43,5% GR, 1% plaquetas

Autora: Flavia Rodríguez Bracamonte P á g i n a 3 | 83

11. Exámenes complementarios Ahora tb prueba

EXAMEN DEFINICIÓN EDADES VN OTROS DATOS

Autora: Flavia Rodríguez Bracamonte P á g i n a 4 | 83

Autora: Flavia Rodríguez Bracamonte P á g i n a 5 | 83

FRECUENCIA DE PATOLOGÍAS QUIRÚRGICAS PEDIÁTRICAS

Autora: Flavia Rodríguez Bracamonte P á g i n a 6 | 83

HIDRATACIÓN EN NIÑOS (FÓRMULA DE HOLLIDAY)

Dr Emiliano Paico Vílchez

Solución isotónica de sodio al 0.9%

En la recuperación rápida usar

Autora: Flavia Rodríguez Bracamonte P á g i n a 7 | 83

RUTAS DE PROVISIÓN NUTRICIONAL

Autora: Flavia Rodríguez Bracamonte P á g i n a 8 | 83

GRAM NEGATIVO GRAM POSITIVOS ANAEROBIOS AMPLIO ESPECTRO

ANTIBIÓTICO MICROORGANISMO DOSIS VÍA TOXICIDAD

Autora: Flavia Rodríguez Bracamonte P á g i n a 9 | 83

ASA DEFINICIÓN EJEMPLOS

Autora: Flavia Rodríguez Bracamonte P á g i n a 10 | 83

LIMPIA LIMPIA-CONTAMINADA CONTAMINADA SUCIA

Autora: Flavia Rodríguez Bracamonte P á g i n a 11 | 83

ETIOLOGIA HIDROCEFALIA CONGÉNITA

ADQUIRIDA: Hemorragia intraventricular asociada a prematuridad,

PUNCIÓN VENTRICULAR No como dx → es para medir presión intracraneal y examinar LCR.

Autora: Flavia Rodríguez Bracamonte P á g i n a 13 | 83

FRENILLO LINGUAL CORTO

Autora: Flavia Rodríguez Bracamonte P á g i n a 14 | 83

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O LINFANGIOMA, ES LA TUMORACIÓN LATERAL DEL CUELLO MÁS FCTE

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Esófago congénitamente interrumpido.

Síndromes: Sd de Opitz G/BB, el Sd oculoauriculovertebral, el Sd Bartsocas-Papas, el Sd de Fryns y en la anemia de

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-TAC: se observa una

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1. Anestesia general con intubación

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Debilidad generalizada o localizada de la tráquea → genera llanto como “ladrido de foca” y

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Es un defecto diafragmático, presente desde el nacimiento, que permite la herniación de órganos

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• 50-70% de los bebés con CDH se identifican

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ABORDAJE QUIRÚRGICO: abierto o mínimamente invasivo

Transoperatorio: Herniorrafia diafragmátrica. Un indicador viable para operar es la PaO2

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Postoperatorio: Antibióticos. Ulceroprofilaxia con ranitidina 3 mg/Kg/día en 3 en 3 dosis.

Reparación toracoscópica de una hernia diafragmática congénita izquierda:

Autora: Flavia Rodríguez Bracamonte P á g i n a 28 | 83

ALGORITMO SUGERIDO PARA EL CRONOGRAMA DE SEGUIMIENTO MULTIDISCIPLINARIO A LARGO PLAZO

Historia y examen físico X X X X X X X

Autora: Flavia Rodríguez Bracamonte P á g i n a 29 | 83

(A) Radiografía de tórax anteroposterior de un paciente

Autora: Flavia Rodríguez Bracamonte P á g i n a 30 | 83

La radiografía de tórax anteroposterior muestra