SÍNDROME DE

ERITEMA
MULTIFORME
 ERITEMA MULTIFORME
• Es un tipo de reacción frecuente en los vasos sanguíneos de la dermis con cambios epidérmicos secundarios

• Tiene una evolución benigna con recidivas frecuentes.

• Casi todos los casos se relacionan con el Virus de Herpes Simple

Dermatosis aguda mucocutanea, autolimitada e inmunopatologica; al principio se acompaña de fiebre y

síntomas generales; las lesiones cutáneas son acrales, centripetas, simétricas y polimorfas, constituidas por
eritema, papulas, vesiculas, ampollas y placas urticariales que evolucionan en dos a cuatro semanas.

Fuente :
Arenas R.2013.Dermatologia, atlas, diagnostico y tratamiento. Mcgraw Hill, 5ta ed.pp 963.
Wolf k.Fitzpatrick atlas de dermatologia clinica. Mcgraw Hill, 7ma ed.pp 953.
FORMAS CLÍNICAS
 ETIOLOGÍA
Infección: Herpes Simple (15-63%) y
Mycoplasma pneumoniae, Herpes,
Hepatitis C, lepra, candidiasis
vulvovaginal, parasitarias.

Fármacos. Sulfonamidas,
difenilhidantoína, barbitúricos,
fenilbutazona, penicilina o
alopurinol.

Idiopático (50%)
Colagenopatias Niños y adultos: herpes y Mycoplasma
Vasculitis
Neoplasias
Ancianos: neoplasias y medicamentos
Factores fisicos
Anteraciones endocrinas
Dermatitis por contacto
 CLÍNICA
• Comienza de forma repentina, con pródromos como fiebre, dolor de garganta, tos y malestar general.
• Lesiones: Placas, eritema, pápulas, vesículas, ampollas y lesiones urticariales, de diferente tamaño y forma.
• Lesión clásica: lesión en diana
Mancha eritematosa circular, que evoluciona con rapidez hacia pápula, y luego se
transforma en una ampolla central que finalmente se deprime en el centro por una zona
de necrosis
• Simétricas, acrales y centrípetas
• Localizacion: cara, el tronco, los codos, rodillas, palmas, plantas y dorso de las manos. Por herpes: predomina en
extremidades.
• Ardor y prurito leve
• Evolucion individual de 3 -7 dias, y se resuelve completamente de 2- 4 semanas. Deja hiperpigmentacion residual.
Cuando se genera con medicamento es mas lenta.
 SEGÚN GRAVEDAD

FORMA MAYOR
-Hay afección de al menos una mucosa,
generalmente la oral
FORMA MENOR
-las lesiones cutáneas son mas extensas y
-Afección de las mucosas es mínima o nula y
ampollares
-no hay afección sistémica.
-Puede haber afección sistémica.
-También llamada síndrome de Steven-
Johnson.
 DIAGNÓSTICO
• Clínica
• Dermopatologia:

Inflamación caracterizada por infiltrado

mononuclear perivascular, edema de la dermis
superior; apoptosis de queratinocitos con necrosis
epidérmica focal y formación de ampollas
subepidérmicas.

Casos graves: necrosis completa de la epidermis.

 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Erupciones exantemáticas agudas.
• Erupción medicamentosa
• Psoriasis
• Sífilis secundaria
• Urticaria
• Síndrome de Sweet generalizado.
• Las lesiones de las mucosas pueden plantear un diagnóstico diferencial difícil
• Enfermedades ampollosas
• Erupción medicamentosa fija
• Lupus eritematoso agudo
• Gingivoestomatitis herpética primaria.
 TRATAMIENTO

• Prevencion: control del herpes simple mediante:

 Valaciclovir 500mg tres veces al día
 Famciclovir 250 mg tres veces al día
 Aciclovir 400 mg dos veces al día durante cinco días al inicio del herpes

• Antihistamínicos sistémicos

• Determinar causa especifica:

 Si son medicamentos, se suspenden
 Si son infecciones: administrar tratamiento especifico

• Corticosteroides sistémicos: en enfermedad grave

 Prednisona: 50 a 80 mg/d en dosis fraccionadas, que se reduce gradualmente con rapidez.
ANGIOEDEMA Y
URTICARIA
 ANGIOEDEMA

El angioedema se presenta como edema pronunciado de la dermis

profunda y el tejido subcutáneode aparición súbita, con afectación
frecuente de las membranas mucosas, a veces doloroso más que
pruriginoso, y con resolución más lenta (hasta 72 horas).

Fuente :. Guía Venezolana para el diagnóstico y tratamiento de la urticaria crónica.

Dermatol Venez • Vol.53 • Nº1 • 2015
 ANGIOEDEMA

• Presenta zona edematosa más grande.

• Afecta a la dermis y tejido subcutáneo.
• Profundo y mal definido.

Por consiguiente, la urticaria y el angioedema representan el

mismo proceso edematoso pero afecta a diferentes niveles del plexo
vascular cutáneo: papilar y profundo

Fuente :. Wolf k.Fitzpatrick atlas de dermatologia clinica. Mcgraw Hill, 7ma ed.pp 953.
 MANIFESTACIONES CLÍNICA
DEL ANGIOEDEMA

 Aumento de volumen
transitorio de tejido laxo de
la cara (párpados, labios,
lengua) y otros.

Fuente : Wolf k.Fitzpatrick atlas de dermatologia clinica. Mcgraw Hill, 7ma ed.
 CLASIFICACIÓN DEL ANGIOEDEMA

Según el mediador responsable (histaminérgico y bradiquinérgico)

 Angioedema inducido por fármacos

 Angioedema adquirido

 Angioedema hereditario (HAE)

o edema de Quincke

 Angioedema idiopatico
Heinrich Irenaeus Quincke

Fuente :. Libro de las enfermedades alergicas de la fundacion BBVA

 CLASIFICACIÓN DEL ANGIOEDEMA
OTROS:

• Síndrome de angioedema-urticaria-eosinofilia

• Angioedema por presión

• Angioedema vibratorio

Fuente :. Wolf k.Fitzpatrick atlas de dermatologia clinica. Mcgraw Hill, 7ma ed.
 ANGIOEDEMA HEREDITARIO O EDEMA DE
QUINCKE
• Afectación genética autosómico dominante grave.
• Defecto genético en el cromosoma 11 que ( enzima inhibidor de C1-esterasa)
• Episodios graves de hinchazón de 2 a 5 días de duración.
• Afecta piel y tejido mucoso

• Diagnostico: concentración y función de las proteínas implicadas en el angioedema, así como

los factores del complemento.

• Tratamiento
 Enzima C1 inhibidor VEV
 Fármacos bloqueantes de los receptores de la bradiquinina o de su formación
ANGIOEDEMA
HEREDITARIO O EDEMA
DE QUINCKE

Fuente :. Wolf k.Fitzpatrick atlas de dermatologia clinica. Mcgraw Hill, 7ma ed.
 URTICARIA

Síndrome reaccional de la piel y las mucosas, que se caracteriza por

habones superficiales, bien definidos; y angioedema ocasionados por edema
vasomotor transitorio y circunscrito de la dermis, que dura horas; puede ser
recidivante y de origen inmunitario, no inmunitario o desconocido.

Fuente :
Arenas R.2013.Dermatologia, atlas, diagnostico y tratamiento. Mcgraw Hill, 5ta ed.pp 963.
Wolf k.Fitzpatrick atlas de dermatologia clinica. Mcgraw Hill, 7ma ed.pp 953.
FISIOPATOLOGIA DE LA URTICARIA

Fuente: Clínica universidad de Navarra.

http://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/urticaria-cronica
 ETIOLOGÍA

INMUNE FISICA
• Urticaria mediada por •Dermografismo.
IgE. •Urticaria por frio.
• Urticaria mediada por •Urticaria solar.
complemento. •Urticaria colinérgica.
• Urticaria autoinmune. •Angioedema por presión.
• Urticaria de contacto
inmune.
 CLASIFICACIÓN

1.Con base en el origen:

• Inmunitaria
• Dependiente de IgE
• Mediada por complemento
• No inmunitaria
• Desgranulación directa de mastocitos.
• Desgranulación indirecta de mastocitos(aspirina).
• Idiopática
2.Con base a la evolución:
• Urticaria aguda
• Urticaria crónica
 MANIFESTACIONES CLÍNICA

 Habones de tamaño, forma

y número variables;
eritematosas o blancas con
un reborde eritematoso

 Tienen aspecto de piel de

naranja

 Duran minutos u horas

 Conllevan prurito intenso

Fuente : Wolf k.Fitzpatrick atlas de dermatologia clinica. Mcgraw Hill, 7ma ed.pp 953.
 DIAGNÓSTICO: URTICARIA AGUDA
infecciones
Eminentemente clínico: Historia Clínica Exhaustiva (medicamentos,
recientes, contacto con otros seres vivos, comidas, aditivos)

 Earticulaciones,
xamen Físico Completo: debe incluir piel, ganglios linfáticos, ojos,
garganta, cuello, oídos, área cardiopulmonar y abdomen
a fin de encontrar condiciones específicas asociadas

 Exámenes de Laboratorio: Solo en contadas excepciones para

confirmar sospechas obtenidas por la HC

identificar
Prick Test (Test de punción) o Test Serológico: Solo se justifica para
un alérgeno como disparador específico si una causa alérgica
está fuertemente sugerida por la historia clínica

Fuente: DERMATOLOGIA MÉDICA, Sociedad Venezolana, et al. Guía Venezolana para el diagnóstico y tratamiento de la urticaria crónica. Dermatología V
vol. 53, no 1.
 DIAGNÓSTICO: URTICARIA CRONICA
Historia Clínica detallada incluya
Colagenograma mínimo en inicio que
anticuerpos antinucleares (ANA),
 Examen Físico Completo péptido citrulinado, RA test, C3 y C4.

 Exámenes de Laboratorio de Extensión: En

pacientes con UC con síntomas graves, poco
(antitransglutaminasa
Anticuerpos para enfermedad celíaca
y antiendomisio).
controlables con antihistamínicos o con síntomas

antitiroglobulinas
durante más de seis meses
Anticuerpos antitiroideos (Anticuerpos
 Descartar enfermedades sistémicas y antimicrosomales).

 Suspender AINES e IECAS Radiografía de tórax.

 Test para descartar procesos infecciosos (VDRL
cuantitativo, proteína C reactiva, virus hepatitis C y vasculítica.
Biopsia de piel si se sospecha de una urticaria
B, exudado faríngeo con cultivo, coproanálisis
seriado, cribado para Helicobacter pylori, serología
para Mycoplasma).

Fuente: DERMATOLOGIA MÉDICA, Sociedad Venezolana, et al. Guía Venezolana para el diagnóstico y tratamiento de la urticaria crónica. Dermatología Vene
vol. 53, no 1.
 DIAGNÓSTICO: URTICARIA CRONICA
Conducción de la Historia Clínica
• Tiempo de evolución y frecuencia de los habones.
• Variación de aparición (diurna, nocturna, fines de semana, días festivos, viaje).
• Distribución, tamaño, forma y duración de los habones.
• Asociación con prurito, dolor o ardor.
• Asociación con angioedema.
• Alergias previas o actuales.
• Enfermedades infecciosas, psicosomáticas o psiquiátricas.
• Correlación con comidas, bebidas, aditivos y colorantes.
• Uso de medicamentos (antiinflamatorios no esteroideos [AINES], inhibidores de la enzima de conversión de
la angiotensina [IECA], antibióticos, vacunas, hormonas, laxantes, soluciones óticas u oftálmicas).
• Inducción por agentes físicos o ejercicio (con o sin alimentos).
• Síntomas gastrointestinales.
• Relación con el ciclo menstrual.
• Uso de terapias alternativas.
• Cirugías con o sin implantes de silicona o metales.
• Relación con el trabajo, pasatiempo y estrés.
• Influencia en su calidad de vida e impacto emocional
• Tratamientos recibidos y la respuesta a estos.
• Antecedentes familiares de atopia y angioedema

Fuente: DERMATOLOGIA MÉDICA, Sociedad Venezolana, et al. Guía Venezolana para el diagnóstico y tratamiento de la urticaria crónica. Dermatología Ven
 DIAGNÓSTICO: URTICARIA CRÓNICA
INDUCIBLE
El objetivo es determinar el umbral del estímulo desencadenante,
especialmente con el objetivo de evaluar la respuesta al tratamiento, Las
pruebas se realizan en la consulta inicial y en las sucesivas

Fuente: DERMATOLOGIA MÉDICA, Sociedad Venezolana, et al. Guía Venezolana para el diagnóstico y tratamiento de la urticaria crónica. Dermatología Ven
vol. 53, no 1.
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA
URTICARIA

• Mastocitosis
Pigmentosa)
cutánea (Urticaria • Prurigo
• Exantema asociado a infecciones
• Vasculitis Urticariana bacterianas y virales

• Dermatitis urticariana • Eritema inducido por alimentos

• Eritema Multiforme • Intoxicación por histamina
• Necrolisis epidémica tóxica • Eritema por contacto
• Pápulas
embarazo
y placas urticariformes del • Enfermedad de Kawasaki
• Síndrome de Schnitzler:
• Penfigoide ampollar inicial
Fuente: DERMATOLOGIA MÉDICA, Sociedad Venezolana, et al. Guía Venezolana para el diagnóstico y tratamiento de la urticaria crónica. Dermatología Venezolana, 2015,
vol. 53, no 1.
 TRATAMIENTO DE LA
URTICARIA
Los medicamentos para el tratamiento de la urticaria crónica con mayor respaldo de
estudios clínicos son:

a)Antihistamínicos (Específicamente los de segunda generación por ser No Sedativos,

aunque son poco efectivos en la UA)

b)Corticoesteroides vía oral (reservarse sólo como terapia de rescate en la UA, está
contraindicado el uso de corticoesteroides tópicos:
Prednisona o Prednosplona 50 mg/día vía oral para adultos y 1 mg/ kg/día para
niños, por tres días 

c)Antagonistas de los receptores de leucotrienos (antileucotrienos): Se tiene como

fármaco de 3ra línea y de carente efectividad
Montelukast:

d)Ciclosporina: agente inmunosupresor inhibidor de la calcineurina, tiene actividad como

fosfatasa, es nefrotóxico, hipertensivo

e)Anticuerpos monoclonales: Omalizumab: Xolair (En estudio)

Fuente: DERMATOLOGIA MÉDICA, Sociedad Venezolana, et al. Guía Venezolana para el diagnóstico y tratamiento de la urticaria crónica. Dermatología Venezolana, 2015,
vol. 53, no 1.
 TRATAMIENTO DE LA
URTICARIA

Fuente: DERMATOLOGIA MÉDICA, Sociedad Venezolana, et al. Guía Venezolana para el diagnóstico y tratamiento de la urticaria crónica. Dermatología Venezolana, 2015,
vol. 53, no 1.
 TRATAMIENTO DE LA
URTICARIA

Fuente: DERMATOLOGIA MÉDICA, Sociedad Venezolana, et al. Guía Venezolana para el diagnóstico y tratamiento de la urticaria crónica. Dermatología Venezolana, 2015,
vol. 53, no 1.
URTICARIA SOLAR
Se presenta en niños o adultos jóvenes; las lesiones de urticaria están limitadas a los sitios expuestos al frio y aparecen en minutos después del recalentamiento. La prueba del cubito de hielo confirma el diagnostico

URTICARIA POR FRIO

URTICARIA POR CALOR
 Urticaria por presión
• Estimulo mecánico.
• Lesiones edematosas, pruriginosas y dolorosas.
• Aparece de 3 a 8 horas después de haber aplicado presión a la piel.
• Suele afectar a palmas, plantas y glúteos.
• Pacientes refieren sensación urente y dolorosa más que prurito.
• Lesiones remiten en 24-48 horas.

Diagnostico:
Se coloca un peso de aproximadamente 6kg sobre el hombro durante 15 min. Si aparece inflamación entre 2 y 6
horas después de retirar el peso, sugiere esta entidad.

Tratamiento:
• Antihistamínicos H1 de segunda generación. (Cetirizina a dosis altas 30 mg/día).
• Montelukast.
• Dapsona: dosis de 5 mg/día

Fuente: URTICARIA. CAUSAS Y TRATAMIENTO, Revista de Posgrado de lá Cátedra de Medicina. N° 172 – Agosto 2007
Guía Venezolana para el diagnóstico y tratamiento de la urticaria crónica, Sociedad Venezolana de Dermatología Médica, Quirúrgica y Estética. Vol.53 • Nº1 • 2015
Fuente: http://www.dermnetnz.org/assets/Uploads/reactions/pressure2.jpg
http://www.dermnet.com/images/Mastocytosis/picture/3670
 Urticaria colinérgica

• Erupción pruriginosa de múltiples habones puntiformes, de 2 a 3mm de

diámetro.
• Desencadenada por aumento de temperatura corporal de forma activa
(ejercicio) o pasiva (baños calientes).
• Lesiones aparecen a los pocos minutos. Desaparecen después de 15 a 60
minutos.
• Presentación leve o severa.
• Acetilcolina es un potente degranulador de mastocitos y actúa en la
producción de sudor.
Etiopatogenia:
Hay varios reportes que sugieren que la urticaria colinérgica es causada por oclusión del poro lo cual lleva a
perdida de sudor desde las glándulas sudoríparas; el sudor contiene numerosas enzimas, IgA, IgE secretorias,
citoquinas, interleuquinas 1 y 8, que inducen inflamación local que origina los habones.
En pacientes con obstrucción de poros, los síntomas se exacerban en invierno y mejoran en verano lo que sugiere
que la sudoración diaria impide la formación de tapones queratósicos lo que previene la ocurrencia de UC

Fuente: URTICARIA. CAUSAS Y TRATAMIENTO, Revista de Posgrado de lá Cátedra de Medicina. N° 172 – Agosto 2007
Guía Venezolana para el diagnóstico y tratamiento de la urticaria crónica, Sociedad Venezolana de Dermatología Médica, Quirúrgica y Estética. Vol.53 • Nº1 • 2015
 Diagnostico:
Ejercicio físico hasta presentar transpiración. La prueba es positiva si aparecen
habones micropapulosos en la piel.
Una segunda prueba se hace necesario para diferenciar con la urticaria/anafilaxia
producida por ejercicio. Esta tiene como finalidad producir un calentamiento
corporal con el paciente en reposo como un baño caliente o la aplicación de calor
sobre la piel. Solo si esta prueba es positiva se hace el diagnóstico de urticaria
colinérgica

Tratamiento:
• Aplicación de protocolos de desensibilización
con rutinas de ejercicio que se van alargando
progresivamente.
• Combinación de montelukast, antihistamínicos
H1 de segunda generación y escopolamina.

Fuente: URTICARIA. CAUSAS Y TRATAMIENTO, Revista de Posgrado de lá Cátedra de Medicina. N° 172 – Agosto 2007
Guía Venezolana para el diagnóstico y tratamiento de la urticaria crónica, Sociedad Venezolana de Dermatología Médica, Quirúrgica y Estética. Vol.53 • Nº1 • 2015
MANEJO DE PACIENTE
CON URTICARIA CRÓNICA
 Paciente con urticaria crónica.

Evaluar actividad de la enfermedad y calidad de vida (UAS7). Realizar buena anamnesis examen físico,
descartar enfermedades sistémicas graves por pruebas básicas de laboratorio.

Síntomas graves y/o persistentes

Investigar causa subyacentes (laboratorio)

Subir dosis de
Causa hallada Causa no hallada Ahns (hasta 4x)

Añadir antileucotrienos u
Antihistamínicos H1 no sedantes Omalizumab exacerbación en
Causa tratada
AHns cualquier momento;
corticoesteroides orares de 3-7
Evaluar la actividad de la días
enfermedad y calidad de vida
Evaluar actividad de la
enfermedad y calidad controlad
Controlada Mal controlada de vida el UAS y Qol a
- Intrrimens
GRACIAS