UNIVERSIDAD NACIONAL DEL SANTA

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

E.A.P. MEDICINA HUMANA

EJERCICIOS PRÁCTICOS N°05

PROTEÍNAS

DOCENTES
 Dr. Hugo A. Alpaca Salvador
 Dr. Diógenes Vásquez Blas

ASIGNATURA
Metabolismo y Nutrición

ESTUDIANTES
 Ramirez Dolorez Keilly Corayma
 Rengifo Reyes Jorge Washington
 Romero Castillo Yadira María
 Villena Valencia Olga Saraí
 Ruiz Sagal Luiggi

CICLO
V

Nuevo Chimbote – Perú

2021
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PROTEÍNAS

DESARROLLO:

1. Nombre y dibuje la estructura del alfa-cetoácido resultante cuando cada uno de Los
siguientes
aminoácidos se transaminan con alfa-cetoglutarato:
(a) Aspartato  Oxaloacetato

(b) Glutamato  alfa-cetoglutarato

(c) Alanina  Piruvato

(d) Fenilalanina  Fenilpiruvato

2. Si la dieta de una persona es rica en alanina pero deficiente en aspartato, ¿mostrará signos
de
deficiencia de aspartato? Explique

Si la dieta de una persona es rica en alanina, pero deficiente en aspartato. ¿Mostrará signos de
deficiencia de aspartato? Explique.

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La persona no mostrará signos de deficiencia de aspartato. Porque el nitrógeno de la alanina

puede ser transferido al oxaloacetato, vía transaminación, para formar aspartato.
3. Un niño de dos años fue llevado al hospital. Su madre dijo que vomitaba con frecuencia,
especialmente después de las comidas. El peso y desarrollo físico del niño estaban muy por
debajo del percentil normal. Su cabello era oscuro, pero contenía zonas blanquecinas. Una
muestra de orina tratada con cloruro de hierro (FeCl3) dio un color verde.
El análisis cuantitativo de la muestra de orina dio los siguientes resultados:

(a) ¿Qué enzima podría ser deficiente en este niño? Por qué?
La enzima que podría estar deficiente seria la fenilalanina hidroxilasa, ya que sin esta
enzima, los niveles de fenilalanina se acumulan en el cuerpo. Esta acumulación puede
dañar el sistema nervioso central y ocasiona daño cerebral.
(b) ¿Por qué la fenilalanina aparece en la orina en grandes cantidades?
Cuando existe una ausencia o deficiencia de fenilalanina hidroxilasa, se acumula la
fenilalanina de la dieta. Parte del exceso de fenilalanina se metaboliza a fenilcetonas,
que se excretan por orina.
(c) ¿Cuál es la fuente de fenilpiruvato y fenillactato? ¿Por qué esta vía se activa cuando la
concentración de fenilalanina se eleva?
Por consencuencia de la deficiencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa, va existir una
acumulación de los metabolitos fenilpiruvato y fenilactato, esta acumulación va activar
a la vía de fenilpiruvato y fenillactato como vía metabólica alternativa, esto se da
precisamente para poder sintetizar parte de la acumulación de la fenilalanina debido a la
deficiencia que se presenta de la enzima, aunque esta síntesis sigue siendo insuficiente.
(d) ¿Por qué el cabello del niño contiene manchas blancas?
La ausencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa hace que la la fenilalanina no puede
transformarse en melanina, este el pigmento responsable del color de la piel y del
cabello, por ello, empieza a presentarse el color blanco del cabello cuando no existe un
buen funcionamiento de la enzima.
4. La anemia perniciosa es causada por una mala absorción de vitamina B12.
(a) ¿Cuál es el efecto de este deterioro en el catabolismo de aminoácidos?
La vitamina B 12 tiene la estructura química más grande y compleja de todas las
vitaminas. Es única entre las vitaminas debido a que contiene un ión metálico, el
cobalto. La metilcobalamina y la 5-desoxiadenosilcobalamina son las formas de

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vitamina B 12 utilizadas en el cuerpo humano. En el ser humano, la cobalamina es un

cofactor para dos enzimas, la metionina sintasa y la L-metilmalonil-CoA mutasa. De
esta forma la vitamina B12 es esencial en numerosas reacciones bioquímicas, como lo
es la biosintesis de ciertos aminoácidos (metionina).
(b) ¿Todos los aminoácidos se ven afectados por igual?

No, se verá afectada en mayor proporción la síntesis de la metionina debido a que la

metilcobalamina es requerida para el funcionamiento de la metionina sintasa. Esta enzima
es necesaria para la síntesis del aminoácido metionina a partir de la homocisteína. La
metionina a su vez es requerida para la síntesis de S-adenosilmetionina, un donante del
grupo metilo utilizado en muchas reacciones de metilación biológica, incluyendo la
metilación de una serie de sitios dentro del ADN , ARN y las proteínas.

Un funcionamiento inadecuado de la metionina sintasa puede conducir a una acumulación

de homocisteína, la cual ha sido asociada con un aumento del riesgo de enfermedades
cardiovasculares.

7. En un estudio realizado en gatos donde los sometieron a ayunas durante la noche y luego se
les dio una sola comida completa en todos los aminoácidos excepto la arginina. En 2 horas,
los niveles amoníaco en sangre aumentaron de un nivel de 18 g/L a 140 g/L, y los animales
mostraron los síntomas clínicos de toxicidad con amoníaco. Un grupo de control alimentado
con una dieta completa de aminoácidos o una dieta de aminoácidos en la que la arginina fue
reemplazada por ornitina no mostró síntomas clínicos inusuales.

(e) ¿Cuál fue el papel del ayuno en el experimento?

Para obtener mejores resultados.

(f) ¿Qué causó que los niveles de amoníaco aumentaran en el experimento? ¿grupo? ¿Por
qué la ausencia de arginina condujo a toxicidad por amoníaco? ¿Es la arginina un
aminoácido esencial en los gatos? ¿Por qué o por qué no?

Debido a que no se le administró arginina, el gato no pudo eliminar el amoniaco del cuerpo
a través de la orina y se puede acumular en la sangre (en el gato: de 18g/L a 140 g/L). con a
ausencia de la arginina el cuerpo no puede eliminar el amoniaco en la sangre

La arginina es indispensable para los gatos, ya que participa en la síntesis de la urea

partiendo del amoníaco. Si la alimentación de un gato carece por completo de arginina, este
puede desarrollar en algunas horas síntomas clínicos de intoxicación por amoníaco,

(g) ¿Por qué se puede sustituir la arginina por ornitina?

Debido a que la ornitina es el precursor y el postcursor biosintético de la arginina en la vía

de la ornitina o vía de la urea.

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8. Explique y detalle el Rol del glutamato en el sistema nervioso

En el sistema nervioso central su principal papel es facilitar y agilizar la comunicación entre

diversas células nerviosas (neuronas) a través de contactos conocidos como sinapsis. Es ubicuo
y está implicado en vías excitatorias de la neocorteza, la retina y el cerebelo.

9. La Aspartato aminotransferasa tiene la actividad más alta de aminotransferasas hepáticas de

todos los mamíferos. Explique y detalle por qué

En el ciclo de la urea, el segundo grupo amino introducido en la urea se transfiere del aspartato,
que se genera durante la transaminación del glutamato a oxaloacetato, una reacción catalizada
por el aspartato aminotransferasa. Aproximadamente la mitad de todos los grupos amino
excretados como urea deben pasar por la reacción del aspartato aminotransferasa, lo que la
convierte en la aminotransferasa más activa.

10. Una dieta para bajar de peso muy promocionada algunos años atrás requería la ingesta
diaria de “proteína líquida” (sopa de gelatina hidrolizado), agua y una variedad de
vitaminas. Todos debían evitarse otros alimentos y bebidas. Las personas en esta dieta por
lo general perdieron de 5 a 7 kg en la primera semana.

(a) Los opositores argumentaron que la pérdida de peso era casi totalmente debido a la
pérdida de agua y se recuperaría muy pronto después de reanudar una dieta normal.
¿Cuál es la base bioquímica? por este argumento?

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Una persona que sigue una dieta que consiste únicamente en proteínas debe usar
aminoácidos como fuente principal de combustible metabólico. El catabolismo de los
aminoácidos requiere la eliminación de nitrógeno como urea, el proceso consume
cantidades anormalmente grandes de agua para diluir y excretar la urea en la orina.
Además, los electrolitos de la "proteína líquida" deben diluirse con agua y excretarse. Si la
pérdida diaria de agua a través del riñón no se equilibra con una ingesta de agua suficiente,
se produce una pérdida neta de agua corporal.

(b) Un número de personas en esta dieta murió. Cuáles son algunos de los peligros
inherentes a la dieta, y cómo pueden conducir a ¿muerte?
La gelatina contiene una distribución nutricionalmente desequilibrada de aminoácidos,
lo que hace que las personas consuman demasiado de uno y no lo suficiente de otro. A
medida que se ingieren grandes cantidades de gelatina, el exceso de aminoácidos se
descompone y se puede exceder la capacidad del ciclo de la urea, lo que provoca
toxicidad por amoníaco. Esto se complica aún más por la deshidratación que puede
resultar de la excreción de grandes cantidades de urea. Una combinación de estos dos
factores podría producir el coma y la muerte.
11. El plasma sanguíneo contiene todos los aminoácidos necesarios para la síntesis de proteínas
corporales, pero no en concentraciones iguales. La alanina y la glutamina están presentes en
concentraciones mucho más altas que cualquier otro aminoácido. Explique o sugiera por
qué

El plasma sanguíneo contiene todos los aminoácidos necesarios para la síntesis de proteínas
corporales, pero no en concentraciones iguales. La alanina y glutamina están presentes en
concentraciones mucho más altas que cualquier otro aminoácido. Explique o sugiera porqué

La razón es porque la alanina y la glutamina juegan un papel importante en el transporte de

grupos amino del musculo al hígado.

La alanina se encuentra en grandes concentraciones en el plasma sanguíneo e interviene de

forma muy importante en el metabolismo de la glucosa. La alanina es captada por el hígado
donde se metaboliza, pierde el grupo amino hasta formar piruvato y mediante el proceso de
gluconeogénesis se transforma en glucosa. Esta glucosa ya está lista para ser utilizada como
fuente de energía en otros tejidos como el músculo o el cerebro.

Ayuda a metabolizar la glucosa y los ácidos orgánicos, estabilizando los niveles de azúcar en
sangre.

Por otro lado, tenemos la glutamina que es una fuente energética primordial, donando cadenas
hidrocarbonadas sobre todo en musculo, linfocitos, riñón y células epiteliales intestinales. Y
participa como sustrato primordial en la neoglucogénesis hepática a la vez que forma parte del
ciclo de la urea.¿Qué pasos de la glucólisis son fisiológicamente irreversibles?

Vamos a tener 3 pasos que son fisiológicamente irreversibles o exergónicas. Estas reacciones
van a ser catalizadas por la hexocinasa, flosfofructocinasa y piruvato cinasa, son los principales
sitios de regulación de la glucólisis.

a) Reacción de la enzima hexoquinasa: Consumo del primer ATP. Es la primera reacción

que se da dentro del proceso de glucólisis, se da la transferencia de un grupo fosforilo del

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ATP a la glucosa formándose se esta manera glucosa-6-fosfato. Esta reacción se

encuentra catalizada por la hexoquinasa.
b) Reacción de la enzima fosfofructocinasa: Aquí se da el consumo del segundo ATP. En
este caso se habla de la tercera reacción de la glucólisis, la fosfofructocinasa se encarga
de fosforilar la F6P para formar fructuosa -1,6-bifosfato.
c) Reacción de la enzima piruvato cinasa: Se da la producción de ATP. Y hablamos de la
décima reacción de la glucólisis, que es la última. En este caso la piruvato quinasa se
encarga de acoplar la energía libre de la hidrólisis del PEP a la síntesis del ATP para de
esta manera formar piruvato.

12. ¿Por qué es esencial que los mecanismos que activan la síntesis de glucógeno también
desactivan la glucógeno fosforilasa?

Porque ambos procesos donde el glucógeno fosforilasa (degradación del glucógeno) y la

glucógeno sintasa (síntesis de glucógeno) son partícipes de la regulación del metabolismo del
glucógeno, se realizan de manera alternada; es decir, los mecanismos que permiten la
realización de uno, inhiben la realización del otro, de tal manera que no hay un choque de
procesos y se mantiene un equilibrio.

Además, al inhibir la función de la enzima glucógeno fosforilasa, desfosforilándola a través de

una proteína fosfatasa, no se llevará a cabo el proceso de la degradación de glucógeno al mismo
tiempo en que se está realizando la síntesis del glucógeno, ya que la prioridad de la célula en ese
momento solo es formar glucógeno, mas no degradarlo.

13. ¿Por qué es ventajoso que la descomposición del glucógeno genere glucosa-6- fosfato en
lugar de glucosa?

Porque de ese modo la célula ya no necesita fosforilar de nuevo los azúcares que se generen
durante la degradación del glucógeno, ahorrando así el gasto energético utilizado durante el
primer paso de la primera fase de la glucólisis. Además, porque la descomposición de
glucógeno no solo sirve para generar glucosa y obtener energía en base a su degradación
únicamente, sino que su presencia es esencial también para la realización de otras vías, como la
Vía de las Pentosas o formación de piruvato a través de la Vía de la Glucólisis, las cuales
también tienen papeles fundamentales en nuestro organismo.

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Si difiere la ganancia neta de ATP cuando se usa glucógeno en lugar de glucosa, porque se
obtendría una molécula de ATP más, porque, cuando la glucosa se fosforiliza a glucosa-6-
fosfato es catalizada por la hexocinasa, y esta reacción necesita una molécula de ATP como
donante de fosfato, mientras que, cuando se cataliza el glucógeno a glucosa-1-fosfato mediada
por el glucógeno fosforilasa, y luego se cataliza por la fosfoglucomutasa a glucosa-6-fosfato la
reacción no requiere una molécula de ATP.

Por ello, al final del proceso se obtendría: 2 piruvato + 3ATP + 2NADH + 2H+ 2(H20).
Y no: 2 piruvato + 2ATP + 2NADH + 2H+ 2(H20)

La ruta de la pentosa fosfato, también conocida como lanzadera o shunt de las pentosa fosfato,
es una ruta metabólica estrechamente relacionada con la glucólisis, durante la cual se utiliza la
glucosa para generar ribosa, que es necesaria para la biosíntesis de nucleótidos y ácidos
nucleicos. Además, también se obtiene poder reductor en forma de NADPH que se utilizará
como coenzima de enzimas propias del metabolismo anabólico.

De esta manera, este proceso metabólico, el cual es regulado por insulina, tiene una doble
función, ya que la glucosa se usa para formar NADPH, mientras que también se puede
transformar en otros componentes del metabolismo, especialmente pentosas, utilizadas para la
síntesis de nucleótidos y de ácidos nucleicos. Así, se forma un puente entre rutas anabólicas y
catabólicas de la glucosa.1

La ruta de la pentosa fosfato tiene lugar en el citosol, y puede dividirse en dos fases:

Fase oxidativa: se genera NADPH.

Fase no oxidativa: se sintetizan pentosas-fosfato y otros monosacáridos-fosfato.

14. Nombre dos mecanismos de control que desempeñan un papel en la biosíntesis de

glucógeno. Dé un ejemplo de cada uno de ellos

- Regulación alostérico: Control de las actividades enzimáticas para ajustar el metabolismo

del glucógeno a las necesidades de la célula. Por ejemplo, cuando los efectores (productos
o coenzimas) de una vía inhiben o activan una enzima.
En el caso del hígado, ya que la glucosa es un inhibidor alostérico de la fosforilasa A. Se
une con el sitio activo del sustrato y favorece la transición al estado T. También expone las
serinas fosforiladas de modo que la fosfatasa las pueda hidrolizar. Esto desplaza el
equilibrio hacia la fosforilasa B.
En el músculo, los efectores a los efectores primarios son ATP, AMP y glucosa-6-fosfato,
cuando los músculos usan ATP para contraerse, los niveles de AMP aumentan. Este
incremento de AMP estimula la formación del estado R de la fosforilasa B, la cual es
activada. Cuando ATP es abundante o se acumula la glucosa-6-fosfato, estas moléculas
actúan como inhibidores alostéricos y desplaza el equilibrio de nuevo hacia la forma T.

- Regulación hormonal: Ajustar el metabolismo del glucógeno a las necesidades del

organismo entero. Por ejemplo, cuando las glándulas suprarrenales liberan epinefrina en
respuesta a la tensión, se desencadena una serie de sucesos, los cuales suprime la actividad
de la glucógeno sintasa y estimula la actividad de la glucógeno fosforilasa.

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15. ¿La ganancia neta de ATP en la glucólisis difiere cuando el glucógeno, en vez de la glucosa,
es el material inicial? Si es así ¿cuál es el cambio?

Si difiere la ganancia neta de ATP cuando se usa glucógeno en lugar de glucosa, porque se
obtendría una molécula de ATP más, porque, cuando la glucosa se fosforiliza a glucosa-6-
fosfato es catalizada por la hexocinasa, y esta reacción necesita una molécula de ATP como
donante de fosfato, mientras que, cuando se cataliza el glucógeno a glucosa-1-fosfato mediada
por el glucógeno fosforilasa, y luego se cataliza por la fosfoglucomutasa a glucosa-6-fosfato la
reacción no requiere una molécula de ATP.

Por ello, al final del proceso se obtendría: 2 piruvato + 3ATP + 2NADH + 2H+ 2(H20).
Y no: 2 piruvato + 2ATP + 2NADH + 2H+ 2(H20)

16. Usted tiene pensado realizar un agotador recorrido en bicicleta y le aconsejan que debe
ingerir bastante alimento alto en carbohidratos, como pan y pastas, durante varios días
anteriores al recorrido. Sugiera una razón de este consejo.

El glucógeno es la fuente energética principal para el músculo cuando se encuentra en reposo y

comienza a trabajar. La energía de hidrólisis del ATP que se deriva de la descomposición del
glucógeno se produce inicialmente en forma anaeróbica, y el ácido láctico que se origina es
procesando nuevamente a glucosa en el hígado. A medida que el atleta alcanza mayor
acondicionamiento, las células musculares presentan más alto mitocondrias, lo que permite un
mayor metabolismo aeróbico de grasas y carbohidratos para la obtención de energía.

Los atletas deben hacer una buena carga de glucógeno, esto se debe a que cuando hay más
glucógeno disponible, la persona puede llevar a cabo el metabolismo anaeróbico por un periodo
más prolongado cuando el nivel de esfuerzo es lo bastante alto.

Por este motivo hay métodos de carga en donde se realiza el agotamiento del glucógeno
mediante dieta durante 3 días, esta dieta consiste en un alto contenido proteico y ejercicio
extremo, seguido por carga mediante dieta de alto contenido de carbohidratos y reposo. Pero
este método suele poner bajo tensión al músculo cardíaco ya que el glucógeno se dirige hacia el
corazón.

17. ¿Resultaría benéfico consumir un caramelo con un alto contenido de azúcar refinada
inmediatamente antes de un ejercicio intenso?

Sí, debido a que la azúcar refinada contiene sacarosa, el cual es el glúcido principal de las
dietas, es digerido por hidrolasa para convertirlos en monosacáridos, los cuales pueden ser
absorbidos por células intestinales. Posteriormente, este monosacárido (glucosa) pasa a la vía de
glucogénesis para formar glucógeno que se almacenara en el músculo, en donde sirve como
combustible de reserva para la contracción muscular. El glucógeno del músculo proporciona
una fuente de glucosa fácilmente disponible para glucólisis dentro del músculo en sí, mucho
más cuando se realiza un ejercicio intenso.

18. La concentración de lactato en la sangre aumenta considerablemente durante una carrera

corta a toda velocidad y declina lentamente durante una hora después ¿qué causa el aumento
rápido en la concentración de lactato? ¿qué causa la declinación del lactato después de la
carrera?

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El Lactato se sintetiza en las células musculares y en los glóbulos rojos. Se forma por la
descomposición de la glucosa durante la glucólisis anaeróbica y el metabolismo. Proviene del
ácido láctico, que es un ácido carboxílico. En este proceso, la glucosa se convierte en una
sustancia llamada piruvato y luego en ácido láctico. Debido a la acción del piruvato
deshidrogenasa, se producen protones y ácido láctico. Este aporta ATP cuando la demanda de
producción es alta; y se da en el citoplasma de las células mencionadas, principalmente por la
baja disponibilidad de oxígeno en ellas. El piruvato se convierte en ácido láctico en condiciones
anaeróbicas, por lo que cuando aumenta la intensidad del ejercicio, también aumentará la
glucólisis del almacenamiento de energía.

19. ¿Sugiera una razón por la que los nucleótidos del azúcar, como UDPG, desempeñan un
papel en la síntesis del glucógeno, en vez de los azúcares fosfatados, como la glucosa – 6-
fosfato?

La UDPG juega un papel en la síntesis de glucógeno porque proporciona energía para la

reacción y también promueve el ataque nucleofílico.

Es un punto poco importante ya que la glucosa-6 fosfato se utiliza para otras vías.

La UDP-glucosa se usa en el metabolismo del azúcar nucleótido como una forma activada de

glucosa, un sustrato para las enzimas llamadas glucosiltransferasas . [1]
La UDP-glucosa es un precursor del glucógeno y se puede convertir en UDP-galactosa y UDP-ácido
glucurónico , que luego pueden usarse como sustratos por las enzimas que producen polisacáridos
que contienen galactosa y ácido glucurónico .
La UDP-glucosa también se puede utilizar como precursor de
sacarosa, lipopolisacáridos y glucoesfingolípidos .

La UDP-glucosa está formada por el grupo pirofosfato , ribosa , glucosa y uracilo .

Los azúcares nucleótidos son las formas activadas de

los monosacáridos . Los azúcares nucleótidos actúan como donantes de glicosilo en reacciones
de glicosilación . Esas reacciones son catalizadas por un grupo de enzimas
llamadas glicosiltransferasas .

La razón por la cual el UDPG desempeña un papel en la síntesis de glucógeno es debido a que la
conversión de glucosa-1-fosfato a glucógeno y Pi es termodinámicamente desfavorable a todas las
concentraciones fisiológicas de Pi. La biosíntesis del glucógeno requiere de un paso exergónico
adicional. Este se consigue, combinando G1P con UTP para formar UDPGl. El estado de “alta
energía” del UDPGl le permite dar espontáneamente unidades de glucógeno en formación. La
síntesis de glucógeno se realiza mediante adición de unidades glucosilo, siendo la molécula
dadora UDPGl.

20. ¿En qué se diferencia la función de la glucocinasa de la hexocinasa?

La hexoquinasa y la glucocinasa son dos enzimas involucradas en la conversión de glucosa en

glucosa 6-fosfato (G6P) durante la glucólisis.

Las principales diferencias entre ambas son:

- La hexoquinasa está presente en todas las células metabólicas del cuerpo, mientras que la
glucoquinasa solo está presente en las células hepáticas y las células β pancreáticas.

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- La hexoquinasa actúa sobre las hexosas, incluida la glucosa, mientras que la glucoquinasa
solo actúa sobre la glucosa.

21. ¿Por qué es ventajoso para los animales convertir el almidón que ingieren a glucosa y luego
incorporarlo a glucógeno?

El almidón es un polímero de la glucosa, sustancia cuya estructura molecular se basa en la

combinación de moléculas de glucosa, las plantas almacenan sus depósitos de glucosa en forma
de almidón, lo que hacen los animales en forma de glucógeno.

Aunque el almidón no es parte de la estructura animal, es un polisacárido que el cuerpo humano

puede absorber a través de la amilasa y la glucosidasa presentes en la saliva y el jugo
pancreático y luego degradar. Este almidón degradado en forma de glucosa, se almacena en el
cuerpo humano como glucógeno para cumplir su función de reserva energética.

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