CAPITULO NUM.

27 Biosíntesis de los aa nutricionalmente no esenciales

Importancia biomedica
aa no presentes en la dieta (deficiencia) como pueden estar pero en cantidades
inadecuadas nos lleva a posibles enfermedades, ejemplos claros de las enfermedades
son:

La enfermedad del Kwashiorkor presentes en países occidentales cuando un niño es

detestado en dieta rica en almidón pero baja en proteínas.

Marasmo: La ingesta calórica como aa específicos son bajos.

Paises donde son fuentes pobres de triptófano y lisina

Los trastornos genéticos como el síndrome del intestino corto al igual que enfermedades
como el escorbuto (deficiencia de vitamina C) son asociados de una capacidad del tejido
conjuntivo que no puede formar peptidil 4-Hidroxiprolina y peptidil 5-hidroxilisina.
La inestabilidad de colágeno se acompaña de encías sangrantes, hinchazón de las
articulaciones, mal cicatrización de heridas y muerte.

Sindrome de Menkes:

 Cabello crespo
 Retraso de crecimiento
Bajo nivel de Cu (Cofactor enzima lisil oxidasa que forma enlaces cruzados covalentes
que fortalece las fibras de colágeno).

Trastornos genéticos en biosíntesis de colágeno

Osteogenesis imperfecta
 Huesos frágiles
Debido a genes que modifican el procolageno lisina 5 hidroxilasa

Ehlers Danlos

 Articulaciones móviles
 Anomalias cutáneas debido a defic. Genes y enzimas (procolageno-lisina-5
hidroxilasa)

AA nutricionalmente esenciales y no esenciales

De los 22 aa comunes son esenciales para garantizar la salud de los cuales:

 10 presentes en dieta que son (Nutricionalmente esenciales)

 12 no presentes en dieta (Nutricionalmente no esenciales)

Su distinción fue presente en dos clases de aa establecido en 1930

Las vías metabólicas largas forman los aa nutricionalmente esenciales

El suministro externo de un nutriente puede ser de mayor valor de supervivencia que de

biosintetizarlo, Los nutrientes específicos que están presentes en los alimentos el
organismo trasferira información genética de valor negativo de supervivencia negativa. El
valor negativo esta presente en lugar de nulo porque requiere ATP y nutrientes para
sintetizarlo en ADN innecesario.

El numero de enzima en las células procariotas para sintetizar aa esenciales es grande en

comparación de los no esenciales.
Esto sugiere ventaja de supervivencia al retener la capacidad de fabricar aa fáciles
mientras se pierde la capacidad de producir aa difíciles.
Las vías metabólicas que forman los aa esenciales se producen en plantas y bacterias y
no en humanos.

Aa esenciales
No pueden sintetizarse por sí mismo y se tienen que consumir por dieta
1. ARGININA
2. HISTIDINA
 3. ISOLEUCINA
4. LEUCINA
5. LISINA
6. METIONINA
7. FENILALANINA
8. TREONINA
9. TRIPTOFANO
10. VALINA

Nmemotecnia
VALETRETRI ME HISO FELIS ARG.

aa no esenciales
Se sintetizan pro el mismo cuerpo humano
1. Alanina
2. Asparagina
3. Aspartato
4. Cisteina
5. Glutamato
6. Glutamina
7. Glicina
8. Hidroxiprolila
9. Hidroxilisina
10. Prolina
11. Serina
12. Tirosina
Nmemotecnia
GLUGLI SE TIRO CIS ALAS HIDROXI

Biosíntesis de los aa nutricionalmente no esenciales

Glutamato
Precursor: Formada por la amidación reductiva del ciclo del acido cítrico a-cetoglutarato
Enzima: Reacción catalizada por la glutamato deshidrogenasa mitocondrial.
Su reacción favorece la síntesis de glutamato reduciendo la concentración del ion amonio.

Glutamina
Precursor: Glutamato
Enzima: Por medio de la glutamina sintetasa
Producto intermediario: Fosfato de y-glutamil (Glutamato ataca el Y-fosforo del ATP
formando el y-glutamil fosfato y ADP.

Alanina y Aspartato
Precursor: Alanina=Piruvato
Aspartato=Oxalacetato
Enzima:Transaminación
Glutamato deshidrogenasa, glutamina sintetasa y aminotranferasas desempeñan papeles
centrales en la biosíntesis de aa
Su reacción combinada da a a conversión del ion amonio inorgánico en nitrógeno a-amino
de aa.

Asparagina
Precursora. Asparagina
Enzima: Asparagina sintetaasa (pueden usar ion amonio)
Producto intermedio:fosfato de aspartilo (aspartil fosfato)
Siendo su hidrólisis acoplada de PPi a Pi por medio de la pirofosfatasa.

Serina
Precursora: D-3-fosfoglicerato
Enzima:3-fosfoglicerato deshidrogenasa, transaminacion y desfosforilación
Producto intermediario:glucotilico 3- fosfoglicerato

Glicina
Precursora: Glioxilato, glutamato y alanina en cuerpo humano
Colina y serina en mamíferos
Enzima: Glicina amino transferasa

Prolina
Precursora: Glutamato
Enzimas: Glutamato 5 quinasa, glutamato 5 semialdehido deshidrogenasa, pirrolina 5
carboxilato reductasa y ciclización espontanea.
Producto intermedio: Glutamato y-fosfato, glutamato y- semialdehido y pirrolina 5
carboxilato.

Cisteina
Precursora. Metionina (aa esencial)
Enzima:hidrolasa
Por medio de la hidrolisis forma cisteína y homoserina

Tirosina
Precursora:Fenilalanina
Enzimas:Fenilalanina hidroxilasa

Hidroxiprolina e hidroxilisina
Hidroxiprolina: Prolina
Hidroxilisina:lisina
Enzimas: prolina:prolil 4 hidroxilasa
Lisina: lisis 5-hidroxilasa

Catalizada de piel, musculo esquelético y heridas de granulaión aparte del sustrato,

requieren o2 molecular, ascorbato, fe, y a-cetoglutarato.
Por cada mol de prolina o lisina, un mol de a-cetoglutarato se descarboxila a succinato.

Las hidroxilasas son oxidasas de función mixta. Un atomo de o2 se incorpotra en prolina o

lisina y otro en succinato. La deficiencia de vit. C que son requeridas en estas dos
hidroxilasas provoca escorbuto.y resulta deterioro de estabilidad de colágeno.
VITAMINA C ES COFACTOR
Valina, leucina e isoleucina
Producidos por ser esenciales por medio de las aminotransferasas convirtiendo estos y
sus a-cetoacidos.

Selenocisteina
Catalizadas en reacción redox, son al menos 25 selenoproteinas.
Participa en el mecanismo catalítico de enzimas, su remplazo por cisteína puede reducir
la actividad catalítica.
Alteraciones en selenoproteinas humanas son implicadas en tumorigénesis y
ateroesclerosis y se van asociando con la miocardiopatía por deficiencia de selenio
(ENFERMEDAD DE KESHAN).

La biosíntesis de selenocisteina requiere serina, selenato,ATP y tRNA y varias enzimas.

La serina proporciona el esqueleto de caarbono a partir del ATP y selenato (donante de

selenio).