CARDIOPATIAS EN LOS NIÑOS

Carlos Alva

Introducción

Una regla general útil en el abordaje de un niño con cardiopatía congénita es la siguiente:

a menor edad, mayor probabilidad existe para que la cardiopatía sea grave. Esto significa

que los recién nacidos tienen mayor riesgo de padecer una cardiopatía que requiere

atención urgente. Desde luego, pueden verse niños mayores con cardiopatías graves o

recién nacidos con lesiones leves.

Frecuencia de las Cardiopatías Congénitas.

Aunque existen algunas variaciones en la frecuencia de los diagnósticos, las cardiopatías

congénitas se presentan en un rango de 6 a 8 mil nacidos vivos en todo el mundo (1,2). Esto

permite hacer un cálculo aproximado del número de enfermos nuevos por año. En nuestro

país, con una población de 100 millones de habitantes y una tasa anual de crecimiento del

2%, tenemos 12 mil casos nuevos con cardiopatía congénita por año. Se sabe que por lo

menos un tercio de estos enfermos, es decir 4 mil, requieren atención y tratamiento médico-

quirúrgico urgente. Es importante señalar que en las regiones ubicadas a grandes alturas

sobre el nivel del mar como la Ciudad de México, la persistencia del conducto arterioso es

la lesión más frecuente (2)

En el cuadro 1 pueden compararse los diagnósticos registrados en nuestro hospital con los

obtenidos en la República Checa en la región de Bohemia.

Clasificación Clínica de las Cardiopatías Congénitas (CC)

1
La Clasificación Clínica es la herramienta inicial con la que se inicia el estudio de un

enfermo con sospecha de cardiopatía congénita. Esta herramienta se aplica en la primera

consulta, a partir de los datos que se recogen con los sentidos. (Cuadro 2) (3).

Los elementos esenciales a obtener son:

1. Edad del enfermo.

La edad determina y reduce las posibilidades diagnósticas, por ejemplo: no debemos

pensar en síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico en un enfermo no operado de 15

años, ya que la sobrevida de ésta entidad es prácticamente nula a esa edad.

2. Presencia o NO de Cianosis.

La presencia de cianosis divide en dos grandes grupos clínicos a los enfermos: Enfermos

con CC con CIANOSIS y enfermos con CC ACIANOGENAS y esto es muy importante

desde varios puntos de vista, en especial el de manejo.

La cianosis es un dato visual, es importante observar toda la piel, mucosas y conjuntivas

con buena iluminación. Recordar que en los enfermos con anemia, (menos de 10 gr), la

cianosis es inobservable y puede ser difícil en aquellos con piel oscura. Idealmente debe

utilizarse un saturómetro digital que permite cuantificar la saturación periférica. En general,

los enfermos con cianosis están más graves por tener una cardiopatía más compleja. En los

recién nacidos y lactantes, existen causas de cianosis no cardiaca. En los primeros, una

sedación profunda de la madre durante el parto puede ser la causa de la cianosis del niño.

En ambos, una atelectasia pulmonar puede ser la explicación. Administrar oxígeno en caso

de duda, resulta una prueba útil. Si después de 5 minutos la cianosis desaparece, es más

probable el origen pulmonar, de lo contrario se refuerza la causa cardiaca.

Una vez ubicado el enfermo en uno de los dos grandes grupos: CON o SIN cianosis, el

siguiente paso consiste en recabar datos de INSUFICIENCIA CARDIACA (IC). Esta

2
variable que se integra a partir de varios datos clínicos, reducirá significativamente las

posibilidades diagnósticas.

Datos de Insuficiencia Cardiaca.

Un interrogatorio dirigido, recogerá que el lactante tarda más de 20 minutos en tomar el

biberón y una sudoración profusa, luego, una observación cuidadosa detecta aumento del

trabajo respiratorio, taquipnea, disnea, precordio hiperdinámico; finalmente la exploración

recoge taquicardia, pulsos débiles, ritmo de galope, estertores en caso de edema pulmonar y

hepatomegalia. El edema periférico e ingurgitación yugular son raros en los niños

pequeños. En escolares y niños mayores, los datos de IC son similares a los adultos: disnea

de esfuerzo, ortopnea, taquicardia, ritmo de galope, ingurgitación yugular, y edema

ascendente.

Una vez establecido que el enfermo tiene IC, podemos entonces integrar nuestro caso de

acuerdo a las variables EDAD, CIANOSIS e INSUFICIENCIA CARDIACA. (ver Cuadro

1) Por ejemplo, si nuestro enfermo es un recién nacido de dos días, con cianosis e

insuficiencia cardiaca, las posibilidades diagnósticas se reducen significativamente: en

primer lugar pensar en transposición completa de los grandes vasos, ya que es la causa más

común de cianosis e IC en recién nacidos, luego en síndrome de ventrículo izquierdo

hipoplásico. Otro ejemplo: lactante de tres meses sin cianosis y con insuficiencia cardiaca.

La primera posibilidad es un corto circuito de izquierda a derecha grande, toda vez que en

tres meses ya han caído las resistencia pulmonares y el flujo hacia los pulmones se hace

más importante. Si estamos a nivel del mar, la comunicación interventricular es con mucho

margen el primer lugar; ahora bien si nos encontramos en la Ciudad de México a 2,240 m

sobre el nivel del mar, la primera causa, es un conducto arterioso permeable. Desde luego

las características de los pulsos y el soplo apoyarán el diagnóstico.

3
Ahora bien, es frecuente que nos encontremos ante enfermos que No tienen cianosis y No

tienen IC e incluso puede estar asintomáticos. En estos casos la causa de la referencia es la

presencia de un soplo cardiaco. En este grupo, se encuentras las obstrucciones congénitas

de corazón derecho o izquierdo. Aquí es muy importante caracterizar el soplo. Un soplo

expulsivo en la base, intenso, telesistólico e irradiado a vasos del cuello, con el componente

aórtico del segundo ruido apagado, debemos pensar por supuesto en una estenosis aórtica.

Si el soplo se ausculta en el dorso, detectamos hipertensión arterial en los brazos y pulsos

disminuidos en miembros inferiores, el diagnóstico de coartación de la aorta es casi seguro.

Por el otro lado, un soplo expulsivo intenso en el foco pulmonar con cierre pulmonar

apagado, debe sugerir estenosis valvular pulmonar.

MOTIVO DE CONSULTA EN EL CONSULTORIO

Soplo cardiaco

Es sin duda el motivo mas frecuente de consulta en los enfermos externos. El grupo de

preescolares y escolares es el comúnmente referido, pero puede ser un recién nacido, o un

individuo mayor de 15 años. El soplo como motivo de consulta en adultos es poco

frecuente.

Soplo funcional versus soplo orgánico

El soplo funcional

El soplo funcional se caracteriza por ser de alta tonalidad, sistólico, sistólico nunca

diastólico, plurifocal, sin irradiaciones y poco intenso en un niño sin antecedentes de

importancia y que hace vida normal. En estos casos el niño puede darse de alta, explicando

que el soplo funcional, no tiene trascendencia alguna. Si el médico tiene duda en las

características del soplo, debe solicitar un Ecocardiograma (ECO) con lo que se define la

situación.

4
El soplo orgánico

Cuando el soplo es orgánico, el soplo es más intenso, con irradiaciones, sistólico o

diastólico y puede estar asociado a thrill. Las lesiones más comunes, en pacientes

asintomáticos son: la comunicación interauricular, la interventricular poco significativa,

estenosis pulmonar y estenosis aórtica. Más adelante el lector podrá abordar estos temas.

Cardiomegalia en la telerradiografía de tórax

Esta razón de referencia no es tan común, como el soplo, pero no es rara en la consulta

externa, en un enfermo por demás asintomático. Como en los casos de soplo, un

interrogatorio dirigido y una exploración cuidadosa puede arrojar pistas. Si son negativas,

el tema es el análisis de la placa de tórax: debe medirse la silueta, analizar su bordes,

determinar el situs, el flujo en los campos pulmonares y el arco. Con frecuencia la supuesta

cardiomegalia fue mal interpretada en una radiografía espirada. En estos casos el paciente

puede darse de alta. En caso de duda, no le pida otra placa, pídale un ECO.

Recordar que en caso de anemia importante puede producirse cardiomegalia y las raras

fístulas arteriovenosas periféricas también pueden ser causa de cardiomegalia.

Dentro de las CC y adquiridas, que dan cardiomegalia en enfermos asintomáticos están la

Anomalía de Ebstein poco severa y la cardiomiopatía dilatada.

Lipotimia y Síncope

La causa más frecuente de lipotimia y/o síncope en la practica clínica ha sido el síndrome

neurocardiogénico, frecuentemente precedido de diaforesis, nauseas, y se encuentra

asociado a exposición al calor de pie, después de un baño caliente, toma de muestras

sanguíneas, micción o defecación. En estos casos la recuperación de la conciencia es rápida

y no hay cardiopatía. Cuando está asociado a movimientos tónico-clónicos sugiere origen

neurológico. Sin embargo deben considerarse siempre las causas cardiovasculares, en

5
primer término las arritmias: taquicardias supraventiculares o ventriculares, síndrome del

QT largo y el bloqueo AV completo congénito. En estos casos el interrogatorio y la

exploración tienen como objetivo detectar cardiopatía estructural asociada. De cualquier

manera si la semiología del sincope es grave: caída brusca con traumatismo y pérdida de la

conciencia, el enfermo debe internarse. Un electrocardiograma (EKG) normal obliga al

monitoreo de Holter de 24 hs. Las lesiones congénitas asociadas a síncope mas frecuentes

son la estenosis aórtica grave, Anomalía de Ebstein, cardiomiopatía hipertrófica y estenosis

pulmonar crítica. Por otro lado, los casos de hipertensión pulmonar severa primaria o

secundaria también pueden manifestarse con sincope.

Dolor precordial

Es una razón común de referencia. Los escolares y adolescentes con frecuencia se quejan

de dolor torácico y son llevados por sus padres preocupados al médico, la mayoría de las

veces no es de origen cardíaco. Solo del 1 al 3% tienen CC. La semiología del dolor es

importante: si aumenta con el esfuerzo y si hay antecedentes de cirugía cardíaca, son datos

de alerta. Debe tenerse en mente, que la pericarditis viral puede ser la explicación del dolor

precordial. La verdadera angina de pecho, en los niños puede corresponder a una estenosis

aórtica grave, aneurisma roto del seno de Valsalva, o a una taquiarritmia; también puede

deberse cardiomiopatía hipertrófica obstructiva; en estos casos existen además otros datos

que orientan al diagnóstico. El EKG y el ECO suelen ser suficientes para clarificar la

situación.

Palpitaciones

La percepción de palpitaciones por el enfermo sugiere fuertemente taquicardia o por lo

menos extrasístoles. Algunos enfermos que perciben claramente cada una de sus

extrasístoles, mientras que otros no se dan cuenta de ellas a pesar de ser cientos en 24 hs.

6
Puede ocurrir que durante el examen y en el EKG de reposo no se registre ninguna

extrasístole. De cualquier modo, el estudio de las palpitaciones obliga a un monitoreo de

Holter y un ECO.

Manifestaciones de insuficiencia cardiaca sin cianosis

La disnea de esfuerzo, manifestada en los niños pequeños por un consumo lento del

biberón, más de 20 minutos, sudoración profusa, infecciones respiratorias frecuentes, es

causa común de consulta. La disnea de esfuerzo en niños mayores es similar a los adultos.

La exploración física corrobora taquicardia, taquipnea, aumento del trabajo respiratorio,

precordio hiperdinámico y las características del soplo orientarán a las causas más

frecuentes: persistencia del conducto arterioso, comunicación interventricular, canal

auriculoventricular. El EKG y la tele de tórax hablarán de la repercusión y el ECO precisará

el diagnóstico.

Cianosis sin insuficiencia cardiaca (IC)

Estos niños habitualmente ya son conocidos y diagnosticados. La ausencia de datos de IC

orientan a lesiones con flujo pulmonar disminuido: La Tetralogía de Fallot es la mas

frecuente, luego la doble vía de salida con estenosis pulmonar, la atresia pulmonar con

septum íntegro y con CIV. El ECO debe realizarse en la consulta. En los casos con cianosis

intensa o crisis de hipoxia, en enfermo debe internarse para manejo, estudio y

eventualmente cirugía correctiva.

Cianosis con IC

Este grupo de enfermos es menos frecuente y en ellos la cianosis es menos intensa,

generalmente son lactantes donde además de los datos de IC, la cianosis en labios y

conjuntivas es evidente. Las lesiones congénitas más frecuentes son la conexión venosa

7
pulmonar anómala total, los corazones univentriculares sin estenosis pulmonar y el tronco

común. El ECO es urgente y el enfermo debe internarse.

Finalmente debemos enfatizar un concepto general importante: a diferencia de lo que

sucede con los adultos, en los niños, la insuficiencia cardiaca y el choque cardiogénico no

significan etapa terminal, no obedecen a severo daño miocárdico, sino más bien a patología

estructural corregible. Estos niños tratados oportuna y correctamente pueden revertir

totalmente su situación clínica y hemodinámica.

Lesiones específicas

Persistencia del conducto arterioso (PCA)

El PCA constituye el 20% de todas las cardiopatías congénitas vistas en la Ciudad de

México y constituye la primera causa de internamiento para tratamiento quirúrgico o

intervencionista en el Centro Médico Nacional Siglo XXI.

El PCA ocupa en primer lugar de frecuencia en ciudades por arriba de los 1500 m sobre el

nivel del mar, como la Ciudad de México, Denver, en Estados Unidos o La Paz en Bolivia.

Esto debe a que la presión parcial de oxígeno es menor que a nivel mar y como el oxígeno

es el principal estímulo para el cierre del PCA, éste es más frecuente a estas alturas.

Cuadro Clínico

En el Valle de México, el PCA típico es asintomático, pero puede recogerse el antecedente

de infecciones respiratorias. El paciente es referido por la auscultación de un soplo

detectado después de la 4ª semana de vida. A nivel del mar, las manifestaciones son de

insuficiencia cardiaca

Examen físico

8
En los casos típicos, se encuentran pulsos amplios en las 4 extremidades y a la auscultación

soplo continuo en foco pulmonar. En los niños mayores es frecuente encontrar bajo peso y

el 2º. Ruido pulmonar reforzado.

Estudios

El EKG puede ser normal o mostrar crecimiento auricular y ventricular izquierdo por

sobrecarga diastólica. La Tele de tórax muestra cardiomegalia de diverso grado, flujo

pulmonar aumentado, cono de la pulmonar abombado y aorta desenrollada. Sin embargo,

El ECO Doppler Color (Fig. 1) constituye la herramienta diagnóstica de elección. Permite

identificar el conducto, la magnitud del flujo, estimar la presión pulmonar y descartar

lesiones asociadas.

Tratamiento

Está indicado el cierre del PCA mediante cardiología intervencionista o cirugía a partir del

6º mes de vida en los casos típicos (4). El dispositivo de Amplatzer para PCA es el más

usado y seguro para su cierre (5). La sección y sutura quirúrgica es igualmente segura pero

requiere de más días de hospitalización y deja cicatriz quirúrgica. En los prematuros, debe

intentarse el cierre farmacológico (6).

Pronóstico. En los casos típicos, el pronóstico después del cierre con éxito, ya sea con

cirugía o cardiología intervencionista, es excelente.

Comunicación interauricular (CIA)

La CIA es una lesión frecuente, que se detecta en niñas escolares con mayor frecuencia

(2:1) en relación a varones. La mayoría son asintomáticos y el dato que da la pista es la

presencia de un soplo auscultado en una exploración de rutina. La disnea de esfuerzo y las

palpitaciones son los síntomas más frecuentes en los pocos casos que están presentes. El

examen físico revela soplo expulsivo en foco pulmonar con 2º ruido desdoblado fijo. El

9
EKG característico muestra bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His, la

radiografía de tórax revela escasa o nula cardiomegalia con flujo pulmonar aumentado, el

cono de la pulmonar abombado y el ECO será el estándar de oro: identifica el defecto, el

tamaño, sus bordes y su repercusión (Fig. 2). Cuando el ventrículo derecho se aprecia

dilatado asociado con movimiento septal paradójico, existe indicación de cerrar el defecto.

Es más conveniente el cierre mediante cateterismo intervencionista, colocando en el defecto

el dispositivo de Amplatzer, a menos que haya alguna contraindicación para el mismo (7,8).

Las contraindicaciones son: defecto mayor de 40 mm de diámetro o ausencia de buenos

bordes donde pueda anclarse correctamente el dispositivo. En estos casos, el cierre

quirúrgico está indicado. Las ventajas del cierre por cateterismo son: menor tiempo de

estancia hospitalaria, menos molestias y no deja cicatriz. Las complicaciones en un estudio

grande con el cierre con Amplatzer se presentaron en el 2.8% y fueron menores sin

mortalidad (9). La cirugía tiene una seguridad similar. El pronóstico después del cierre es

muy bueno.

Comunicación interventricular (CIV)

La CIV es la lesión congénita cardiaca más frecuente a nivel del mar, ocupa el tercer lugar

como causa de cirugía de corazón de cardiopatía congénita en la Ciudad de México.

Es importante señalar que sólo 40% de los enfermos con este diagnóstico son quirúrgicos.

La mayoría corresponde a CIV pequeñas, en proceso de cierre espontáneo.

La CIV pequeña no quirúrgica se caracteriza por presentarse en niños asintomáticos y

eutróficos. El soplo es sistólico intenso, paraesternal izquierdo bajo, irradiado en barra y el

cierre pulmonar es normal. El ECG es normal y la radiografía de tórax muestra discreto

aumento del flujo, sin cardiomegalia.

10
Cuando la CIV es grande, produce manifestaciones de insuficiencia cardiaca (IC) a partir

de los tres meses de vida. Los enfermos tienen disnea al alimentarse, bajo peso e

infecciones respiratorias frecuentes. Es importante subrayar que en el Valle de México, a

2240 m. sobre el nivel del mar, las manifestaciones de IC son poco evidentes, son más

aparentes el bajo peso y las infecciones respiratorias. El soplo es holosistólico suave,

irradiado en barra y el cierre pulmonar se encuentra invariablemente reforzado. En el ECG

se documenta crecimiento biventricular y la radiografía de tórax muestra cardiomegalia con

flujo pulmonar aumentado. La aorta es típicamente pequeña y el cono de la pulmonar

prominente. Mediante el estudio de ECO es posible identificar el defecto en cuanto a

dimensiones, localización y repercusión (Fig. 3). Los defectos de diámetro igual o mayor al

diámetro de la válvula aórtica son considerados grandes. Estos enfermos tienen dilatación

de ambos ventrículos y datos de hipertensión pulmonar documentados por un gradiente

transventricular bajo.

Tratamiento

Cuando el caso es típico, menor de dos años de edad, con CIV claramente documentada por

el ECO, puede enviarse a cierre quirúrgico de la CIV sin necesidad de cateterismo cardiaco.

En algunos centros con experiencia, se ha cerrado la CIV con dispositivos implantados por

cateterismo cardiaco con resultados alentadores (10). Los enfermos mayores de dos años

con defectos grandes deben someterse a cateterismo cardiaco para medir cortocircuitos y

las unidades de resistencia pulmonar Wood (URP). La mortalidad en nuestro hospital es, en

promedio, de un 5%. Las complicaciones quirúrgicas serias son: el bloqueo

auriculoventricular completo posoperatorio permanente, que se presenta en el 1%. Esta

complicación se resuelve con un marcapaso definitivo y la dehiscencia del parche con CIV

11
residual significativa. Un meta-análisis ha comparado los resultados del cierre quirúrgico

versus el cierre por cateterismo con resultados similares (11)

Estenosis valvular aórtica (EVA)

Es la obstrucción izquierda congénita más común. Se asocia con frecuencia a válvula

bivalva. El papel de la aorta bivalva es importante. A finales de la secunda década de la

vida, la aorta bivalva, con o sin estenosis, tiende a calcificarse. Es importante enfatizar que

un subgrupo de estos enfermos llegará a la vida adulta y se presentarán como estenosis

valvular aortica calcificada y en los que es difícil precisar si el proceso de calcificación

partió sobre una base de válvula congénitamente enferma o, si el proceso degenerativo y de

calcificación se inició sobre una válvula normal.

Estenosis Valvular Aórtica en recién nacidos y lactantes

Expresión Clínica

Es necesario distinguir dos grupos, primero el de recién nacidos y lactantes y luego el de

niños mayores. En el primer grupo, las manifestaciones son graves con datos de bajo gasto

cardíaco y choque cardiogénico. Se trata de un niño que en los primeros días de vida

presenta palidez, hipoactividad, disnea a la alimentación, oliguria y una coloración terrosa

por baja perfusión. Los pulsos son débiles en las cuatro extremidades y se ausculta un soplo

expulsivo en la base irradiado al hueco supraesternal. Pueden encontrarse estertores

crepitantes y hepatomegalia cuando la insuficiencia cardiaca es grave. Estos niños mueren

de no atenderse de manera urgente.

Estudios Paraclínicos

El EKG muestra datos de crecimiento ventricular derecho, rara vez izquierdo. La

radiografía de tórax documenta cardiomegalia global e hipertensión venocapilar pulmonar.

Mediante el estudio de ECO se hace el diagnóstico y su repercusión (Fig. 4). Primero se

12
observa la organización básica del corazón normal, la hipertrofia ventricular izquierda y

derecha. En estos enfermos es frecuente que el PCA mantenga su permeabilidad para

proporcionar perfusión sistémica. Se precisan características de la válvula aórtica enferma

que suele ser unicúspíde, abriendo en domo y engrosada.

Tratamiento

La atención debe ser inmediata. El empleo de prostaglandina E 1, inotrópicos, diuréticos

son la regla. El enfermo debe prepararse para valvuloplastía con balón o cirugía. Los

resultados obtenidos con ambos tratamiento han sido a la fecha similares en el corto y

mediano plazo (12,13). El médico tratante debe considerar la experiencia y los resultados

del medio en que se encuentra. En nuestro hospital iniciamos con la valvuloplastía

percutánea y, en caso de falla en el procedimiento se solicita la valvulotomía quirúrgica. La

mortalidad a 30 días todavía se encuentra entre el 20 y 30 % (14). Sin embargo conforme

avanza en experiencia y con el desarrollo de catetéteres con balones de bajo perfil, los

resultados mejoran.

Estenosis Valvular Aórtica en niños mayores

Este es el grupo más frecuente; 90% de los enfermos con estenosis valvular aórtica

pertenecen a niños mayores de dos años.

Expresión Clínica

Por lo menos la mitad de los enfermos son asintomáticos aún con gradientes importantes.

Estos niños son referidos por el hallazgo de soplo cardiaco en un examen de rutina. Cuando

existen síntomas estos son los mismos que en pacientes adultos: disnea de esfuerzo, angina,

lipotimia, síncope y muerte súbita. Estas manifestaciones en general reflejan

progresivamente la magnitud de la severidad de la obstrucción. La muerte súbita como

primera manifestación es rara y se presenta en enfermos con gradientes superiores a 80

13
mmHg. En el examen físico lo relevante es un soplo expulsivo aórtico irradiado al hueco

supraesternal y carótidas. La intensidad y la duración del soplo están en relación directa con

la severidad de la lesión. El EKG documenta crecimiento ventricular izquierdo por

sobrecarga sistólica y la radiografía de tórax muestra dilatación de la raíz de aorta por

dilatación post estenótica. Como la hipertrofia es concéntrica no suele apreciarse

cardiomegalia. El ECO permite visualizar la hipertrofia, la función ventricular y el estado

de la válvula aórtica. El Doppler continuo mide el gradiente medio y el máximo

instantáneo.

Tratamiento

La Valvuloplastía percutánea con balón (VAP) es el tratamiento de elección. En los últimos

años, hemos puesto en práctica la técnica de estimulación durante la VAP, lo que ha

permitido reducir la presencia de insuficiencia aórtica post procedimiento (15). Aunque la

VAP es un procedimiento paliativo, tiene las siguientes ventajas: evita la circulación

extracorpórea y la toracotomía, menores molestias, días de estancia y costos y, la más

importante reduce los riesgos del implante aórtico en la vida adulta cuando éste se haga

necesario. La indicación de VAP se hace a partir de 60 mmHg de gradiente sistólico por

Doppler, independientemente de los síntomas (16). El análisis actuarial

en nuestros casos reveló que el 72% de los enfermos se encuentra libre de eventos a 15

años (Fig. 5).

Tetralogía de Fallot (TOF)

Definición

Aunque no se han modificado las cuatro características anatómicas fundamentales: defecto

septal ventricular, cabalgamiento de la aorta, obstrucción al tracto de salida del ventrículo

derecho e hipertrofia ventricular derecha, el foco de la definición, de acuerdo con Anderson

14
(17) se centra en el desplazamiento céfalo anterior del septum infundibular, de la cual

deriva la obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho.

Frecuencia

Aproximadamente el 3.5% de los niños que nacen con cardiopatía congénita, tienen TOF,

lo que corresponde a un caso por cada 3,600 nacidos vivos o una tasa de 0.28 por cada

1,000 nacidos vivos (18). Sin embargo, el porcentaje sobre el total de cardiopatías

congénitas aumenta después del año y alcanza el 10% por la pérdida de enfermos con

patologías más graves.

Diagnóstico

La presentación clínica, depende fundamentalmente del grado de obstrucción pulmonar. La

cianosis puede estar atenuada por la presencia de un conducto arteriosos permeable.

Cuando la obstrucción es severa y se ha cerrado el conducto, las manifestaciones

de hipoxia y acidosis importante se presentan desde las primeras horas o días de vida.

Afortunadamente, la mayoría de los niños con TOF se encuentran con mínima cianosis o

sin cianosis al nacimiento, pero puede auscultarse un soplo expulsivo pulmonar. Con el

paso de días o algunas semanas, la estenosis infundibular se acentúa, la cianosis aparece y

eventualmente desencadena crisis de hipoxia.

El diagnóstico definitivo se hace mediante el ecocardiograma transtorácico. Antes de

analizarlo mencionaremos los estudios clásicos: las pistas en la radiografía de tórax son el

flujo pulmonar disminuido, la pulmonar excavada, el ápex levantado y particularmente el

arco aórtico derecho. Esto se observa en los casos típicos. Es prudente recordar que la tele

de tórax puede ser normal en los casos poco severos. En el EKG se reconoce ritmo sinusal

y desviación del eje de QRS a la derecha con hipertrofia ventricular derecha. Clásicamente

se observa cambio brusco de V1 a V2, pero no siempre. El ecocardiograma es el estándar

15
de oro y debe realizarse de forma urgente, aun si no se cuenta con la placa de tórax o el

EKG (Figura 6) .

En los casos en los que se sospecha hipoplasia de ramas de la arteria pulmonar o la

presencias de colaterales aorto-pulmonares se indica el cateterismo cardiaco con

angiografía selectiva (Figura 7).

Historia natural y resultados de la cirugía.

Sin intervención quirúrgica, la sobrevivencia es pobre y está inversamente relacionada al

grado de obstrucción pulmonar. Aproximadamente el 50% de los enfermos que nacen con

TOF mueren en los primeros años de vida y difícilmente alguno sobrevive más

allá de los 30 años (19). En contraste, en la actualidad puede esperarse que el 90% de los

niños operados de corrección total sobrevivan hasta la quinta década de la vida (20)

Criterios de tratamiento quirúrgico y seguimiento.

En los países desarrollados, se realiza la corrección total de la TOF a partir de los tres

meses de edad con una mortalidad del 3%. En nuestro país la corrección total se hace a

partir de los 2 años. Si el enfermo presenta crisis de hipoxia antes de esa edad o se

encuentra con cianosis importante, se efectúa una fístula sistémico-pulmonar como

paliación inicial y luego, a partir de los 2 años de edad, se realiza la corrección total. Es

relevante subrayar que los enfermos operados no se encuentran curados, el 50% de ellos

requerirá reintervención después de 30 años. Todos deben ser vigilados al menos cada 6

meses con EKG y ecocardiograma (21).

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16
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