Universidad Privada San Juan Bautista

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
Curso: CLINICA Y TERAPEÚTICA EN CIRUGÍA II
Semestre Académico: 2023-I

- DRA. YASMINKA ENCINAS SALAS

- Médico Anestesiólogo HEAV
- Especialista en anestesia regional y manejo del dolor
- Máster en dolor
- Mg. En Cuidados paliativos y manejo del dolor
- Miembro activo de la Sociedad Peruana de Anestesia, Analgesia y Reanimación
- Docente UPSJB
Universidad Privada San Juan Bautista
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA
Curso: CLINICA Y TERAPEÚTICA EN CIRUGÍA II
Semestre Académico: 2023-I

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
GENERALIDADES
• El resultado de un desarrollo embrionario anormal.
• El 1% de los recién nacidos.
• Origen multifactorial.
• 5-10% por síndromes por aberraciones cromosómicas y
mutaciones de genes únicos (síndrome de
Down, síndrome de Turner, etc.).
• La más frecuente es la CIV.
• Mas frecuente de las cianóticas es la
Tetralogía de Fallot.
• En el recién nacido la cianótica más frecuente es la D-
Transposición de grandes arterias.
Circulación fetal
• Circuito Sistémico: baja resistencia y alta
capacitancia.
• Circuito Pulmonar: alta resistencia y baja
capacitancia.
Síndromes
Síndrome Incidencia Malformación

Trisomía 21 40-50 % Canal AV,CIV, Ductus, T. De Fallot

Trisomía 18 90 % CIV, Ductus, doble salida VD
Trisomía 13 80-85 % CIV
Sme. de Turner 45 % Coartación Aórtica.
Sme. de Di Giorge 80 % Anomalías del cayado aórtico -Fallot -
Atresia aórtica.

 Hernia diafragmática.
 Onfalocele.
 Defectos genito-urinarios.
 Ano imperforado.
¿Cuándo sospechar una cardiopatía?
• Cuando el paciente presenta uno o mas de los
siguientes síntomas:
• Cianosis.
• Insuficiencia cardíaca.
• Soplo.
• Arritmias.

• Cerca del 33% de los pacientes internados con

cardiopatías congénitas presenta alguna
malformación extracardíaca.
Cianosis
• Definición: coloración azulada de piel y mucosas por presencia de Hb
reducida <5gr/dl.
• La cianosis puede ser localizada (ej: una extremidad), central o
periférica.
• A-Cianosis central
• Descartar
 Enf. Pulmonar.
 H.P.P. ( en neonatos).
 Sepsis
 Frío ( en neonatos).
 Transfusión materno fetal (obviamente...en neonatos).
 Metahemoglobinemia.
• Métodos de estudio:
• 1-Rx Tórax: sensible específica
• 2- ECG: es muy inespecífico (rotado a la derecha).
• 3-Prueba de la Hiperoxia:
 ¿Qué cardiopatías
debutan con Insuf.
Cardíaca?
• Las mas frecuentes son: Las menos frecuentes son:
 Est. Aórtica.  Canal AV completo.
 CoA severa.  CIV no restrictiva.
 Hipoplasia de V. I.  Vetrículo único.
 Tronco arterioso.  Arritmias severas.
 Ductus.
 A.T.R.V. no obstructiva.
Soplos
• ¿Qué hacer frente a la presencia de un soplo ?
• Descartar cualquier situación de hiperdinamia (fiebre,
anemia, dolor, .etc...).
• Ver el estado general del paciente y el desarrollo
pondoestatural.
• Consignar la edad (<1 y >5 años deben ser
estudiados).
• ¿Qué tipo de soplo es?
• Los diastólicos y los contínuos son siempre
patológicos.
• ¿Qué intensidad tiene ?
• ¿Irradia? ¿Hacia donde?
• Los soplos que irradian a dorso SIEMPRE deben
estudiarse.
¿Qué patologías pueden presentarse
con soplo?
1. Estenosis pulmonar
2. Ductus
3. C.I.V.
4. Est. Aórtica
5. C.I.A.
CLASIFICACION
ACIANÓTICAS CON CORTOCIRCUITO DE
IZQUIERDA A DERECHA

I. Cortocircuito a nivel auricular

II. Cortocircuito a nivel ventricular.
III.Cortocircuito desde la raíz aórtica al corazón
derecho
IV. Cortocircuito a nivel aortopulmonar
V. Cortocircuito a varios niveles
ACIANÓTICAS SIN CORTOCIRCUITO

• I. Malformaciones del corazón izquierdo

• II. Malformaciones del corazón derecho
CIANÓTICAS

• I. Aumento del flujo pulmonar

Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar e
incremento del flujo arterial colateral

• II. Con flujo pulmonar normal o

disminuido
OTRAS

I.Transposición de grandes arterias corregida

congénitamente

II. Anomalías de la posición del corazón

III. Bloqueo cardíaco completo congénito

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
ACIANÓTICAS CON
CORTOCIRCUITO
ARTERIOVENOSO
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
Y CANAL AV COMÚN.
La CIA se define como la presencia de un defecto
en el tabique interauricular que comunica las
dos aurículas entre sí.
Se diagnostica con frecuencia entre adultos, más
en el sexo femenino.
Tipos:
1) Tipo “ostium secundum”
2) Tipo “ostium primum”
3) Tipo “seno venoso”
• 1) TIPO “OSTIUM SECUNDUM”:
Medioseptal, no derivan de los cojines
endocárdicos y son las más frecuentes.
2) TIPO “OSTIUM PRIMUM”,
• Porción más baja del septo interauricular, encima de las
dos válvulas AV, se asocia a una hendidura o cleft en
la valva anterior mitral, capaz de producir insuficiencia
mitral.
• Se puede considerar como una forma parcial de canal AV
común, derivados de un defecto en los cojines
endocárdicos .
• El canal AV completo “comprende” una CIA ostium
primum, una CIV y una válvula AV común, pasando
libremente la sangre entre las cuatro cavidades
cardíacas, aumentando el flujo y las presiones
pulmonares y cianosis (se asocia al síndrome de
Down).
• No debe confundirse con el agujero oval permeable.
• El cortocircuito de izquierda a derecha produce
una sobrecarga diastólica del ventrículo derecho
y aumento del flujo pulmonar.
3) TIPO “SENO VENOSO”
• situadas cerca de la desembocadura de la cava
superior (lo más frecuente) o inferior, y que se
asocian a anomalías en el drenaje de las venas
pulmonares
• derechas.
CLÍNICA.
La mayoría de las CIA son asintomáticas.
En el canal AV común la sobrecarga pulmonar: IC en
los primeros meses de vida y ligera cianosis.
El hiperaflujo pulmonar : Infecciones respiratorias.
30-40 años comienza la hipertensión pulmonar e
IC.

AUSCULTACIÓN hay un primer tono fuerte con soplo

sistólico de hiperaflujo pulmonar, y es característico el
desdoblamiento fijo del 2º tono.

El desdoblamiento del segundo tono puede hacerse

menos evidente o incluso desaparecer, si aparece
hipertensión pulmonar .
En los defectos del canal AV se ausculta un soplo
pansistólico de insuficiencia Mitral/tricúspide
asociada.
EXPLORACIONES
COMPLEMENTARIAS.
• ECG: en el ostium secundum, sobrecarga de VD con eje
derecho y bloqueo incompleto de rama derecha (rSR’
en V1).
En el ostium primum el eje suele ser izquierdo y en
ocasiones con bloqueo AV.

• Rx de tórax: con el tiempo, signos de plétora

pulmonar
con hiperaflujo y dilatación de cavidades
derechas.
• Ecocardiograma: es la técnica de elección para el
diagnóstico y seguimiento de la CIA .
• Cateterismo: sólo útil si hay dudas, lesiones
asociadas o
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.
• Algunas CIA se cierran espontáneamente antes
de los 2 años.
• Corrección quirúrgica: 3 y 6 años en pacientes
con un cortocircuito izquierda a derecha
significativo
• La cirugía no debe efectuarse en pacientes
con defectos pequeños.
• En los pacientes sintomáticos, la indicación se
establecerá a cualquier edad.
CIRUGÍA
• Consiste en el cierre del defecto
suturándolo directamente o mediante un
parche.
• Mortalidad - del 1% con resultados
excelentes.
• En ostium primum se corregen las
válvulas hendidas, deformadas e
incompetentes, (puede ser necesario
sustituir la válvula mitral).
 Cierre percutáneo de la CIA.

Muchos defectos se cierran de forma percutánea mediante el

empleo de un dispositivo tipo “Amplatzer”.
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR.
• Es la presencia de un defecto en el septo
interventricular que permite la comunicación entre
ambos ventrículos.
• Es la cardiopatía congénita más frecuente.

• Único o múltiple, y puede presentarse aisladamente

o formando parte de otras cardiopatías complejas.

• El septo interventricular consta de cuatro

compartimentos: el membranoso, el de entrada, el
trabeculado y el de salida o infundibular.
• El canal AV debe intervenirse de forma precoz
(mortalidad al año del 50%), la mayor parte de
las veces antes de los 6 meses, corrigiendo la
CIA, CIV y las válvulas AV.
 FISIOPATOLOGÍA Y
CLÍNICA.
• En los defectos pequeños no hay prácticamente
repercusión.
• En caso alta presión: hiperaflujo pulmonar.
• Las CIV pequeñas: soplo pansistólico y rudo o
áspero,
• auscultándose mejor en la región paraesternal
izquierda.
• En las CIV grandes la clínica es por hiperaflujo
pulmonar, IC en la primera infancia.
• El soplo es independiente del tamaño, pudiendo ser
importante en CIV pequeñas.
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
•
Rx tórax: las sintomáticas muestran
cardiomegalia con hiperaflujo.
• ECG: hipertrofia biventricular y
de AI.
• Ecocardiografía y RM: muestran la
amplitud y número de las CIV.
 PRONÓSTICO Y
• El 30-50%TRATAMIENTO.
de las CIV musculares pequeñas se
cierran el primer año de vida.
• Según el tamaño pueden ser asintomáticas
• (similar a la CIA) o producir clínica en la
lactancia.
• El riesgo de endocarditis es <2% (más frecuente
en la adolescencia) independientemente de su
tamaño, por lo que está indicada la profilaxis.
• El manejo de las CIV depende del grado y de la
repercusión clínica y en la circulación pulmonar.
• Como hasta el 50% de las CIV (sobre todo
musculares y a veces membranosas) se cierran en
los primeros tres años de vida.
CIRUGIA
• Sintomatología de IC o retraso
del crecimiento que no responde
al tratamiento.
• Actualmente se puede realizar el
cierre percutáneo en casos
seleccionados.
La cirugía paliativa (cerclaje o “banding” de la arteria pulmonar)
para reducir el flujo pulmonar y aliviar la IC queda limitada a
circunstancias raras como CIV múltiples o estados marasmáticos
que dificultan la reparación completa.
CORTOCIRCUITOS DESDE LA AORTA
AL CIRCUITO DERECHO.
DUCTUS ARTERIOSO
PERSISTENTE.
El conducto arterioso persistente, o ductus.
Es la persistencia de una comunicación entre la aorta
(distal a la subclavia izquierda) y la arteria pulmonar (en
la bifurcación).
Debe cerrarse en las primeras 10 a 15 hrs. tras el
nacimiento.
En niños prematuros puede permanecer abierto por
períodos prolongados.
Puede ser aislada o combinada (coartación de aorta, la
presencia de válvula aórtica bicúspide, la
CIV y la estenosis pulmonar).
FISIOPATOLOGÍA.

• Se establece un shunt de aorta a arteria

pulmonar con hiperaflujo pulmonar y
sobrecarga de trabajo de cavidades izquierdas.
CLÍNICA.
• Los signos y síntomas dependen del tamaño.

• El pulso arterial es celer y saltón.

• Se ausculta un soplo continuo (en maquinaria o de Gibson)
en foco pulmonar que se irradia a la región infraclavicular
izquierda.
• En los pacientes que desarrollan hipertensión
pulmonar puede aparecer cianosis distal.
• En el ECG hay sobrecarga de cavidades izquierdas, en la

• Rx tórax se aprecia hiperaflujo pulmonar y

cardiomegalia
de AI y VI.
 PRONÓSTICO Y
TRATAMIENTO.
• Si es pequeño puede cerrarse durante la lactancia.
• Cierre espontáneo es la norma.
• Si es mayor y no se cierra originará clínica de IC
• Sólo si presenta IC es necesario el tratamiento.
Como primera medida se utiliza indometacina
preferentemente antes de los 7 dias de vida, dosis:
0.1 a 0.25 mg/kg/ds cada 12–24 hr 3 dosis, hay éxito
en el 90% dc.
• El 10% restante precisa cirugía.
• En niños a término la cirugía se puede diferir hasta
los 2 años si no existe IC.
Cierre percutáneo del DAP.
En muchos
centros se
realiza el cierre
del DAP
de forma
percutánea. El
éxito con este
procedimiento
es cercano al
90% en manos
experimentadas
.
DIGITAL EN CASOS DE IC
LESIONES OBSTRUCTIVAS DEL
CORAZÓN IZQUIERDO.
COARTACIÓN DE AORTA
(CoAo).
Estrechamiento de la luz aórtica.
Localizacion: cualquier nivel:
1) debajo del diafragma,
2) tras la salida de la subclavia
izquierda “del adulto”
3) postductal) o proximal al
ductus o ligamento arterioso
(menos frecuente, forma
“infantil” o preductal).
Tipos de coartación de aorta.
Dificulta el flujo
sanguíneo hacia
la parte inferior
del organismo de
forma que los
pulsos y la
presión son
mayores en los
brazos que en las
piernas.
De las cardiopatías congénitas más frecuentes
(7%).
Mujeres con síndrome de Turner: coartación.
Aislado
Acompañado: válvula aórtica bicúspide, ductus
permeable, estenosis aórtica, CIV, cardiopatía
coronaria debida a la hipertensión, riñón
poliquístico, dilatación aneurismática d e las
arterias del polígono de Willis, etc.
2:1
CLÍNICA.
• Forma preductal: manifestaciones a veces desde el
nacimiento.
Muchos niños no sobreviven al período neonatal.
Sintomatología: depende de la permeabilidad del
ductus arterioso y su capacidad para llevar a la aorta
una cantidad de sangre suficiente para la parte inferior
del cuerpo.
• Forma postductal mejor
pronostico. (asintomáticos)
• Los síntomas en 20 a 30 años x HTA: cefalea,
epistaxis, frialdad y claudicación intermitente.
• Raros:endocarditis, rotura o disección aórtica, o
hemorragia cerebral por rotura de aneurisma del
polígono de Willis.
EXPLORACIÓN.
• La clave del diagnóstico está en la disminución y el retraso del
pulso femoral comparado con el radial o humeral.

• Hipertensión MT y pulsos débiles y presiones bajas

en MP, manifestaciones de insuficiencia
arterial (como claudicación y frialdad).

• Los MS y el tórax pueden estar más desarrollados

que los MI.

• Vasos colaterales (objeto de aportar sangre al territorio

infraestenótico) pueden originar un signo característico de la
coartación consistente en la presencia de muescas en las
superficies inferiores de las costillas debidas a la erosión que
produce la tortuosidad de las arterias intercostales (muescas
de Rösler).
•Se ausculta un soplo mesosistólico en la parte
anterior del tórax, espalda y apófisis espinosas que
puede transformarse en continuo si la luz está lo
bastante estenosada.

• Soplos sistólicos y continuos en la pared lateral del

tórax pueden reflejar el aumento del flujo en los
vasos colaterales dilatados.

• El latido apexiano es intenso.

EXPLORACIONES
COMPLEMENTARIAS:
• EKG: desviación del eje eléctrico a la izquierda y
signos de hipertrofia ventricular izquierda.
• En los adultos, el cateterismo está indicado además
todo para valorar el estado de las arterias
coronarias.
Muescas costales en la coartación de aorta.

Típicos el signo de Rösler y el signo del “3” en la aorta, consistente en la

escotadura de la aorta en el lugar de la coartación y la dilatación pre y
postestenótica de la misma.
 PRONÓSTICO Y
TRATAMIENTO.
• Las complicaciones pueden afectar a la propia
aorta (aneurisma disecante, rotura aórtica o
aortitis infecciosa en el segmento estrechado)
• Estructuras ajenas a la aorta (hemorragia
cerebral, endocarditis bacteriana sobre la válvula
bicúspide, ICC.
• Sin Tx la supervivencia es de unos 40-50 años.
• Las técnicas más usadas son la resección y
anastomosis término terminal
(Crafoord).
ANOMALÍA DE EBSTEIN.
• L as valvas no se unen normalmente al anillo
tricuspídeo. Existe un desplazamiento distal de la
unión proximal de las valvas de la válvula tricúspide
del anillo atrioventricular, con un adosamiento
anormal de las valvas posterior y septal a la pared
del ventrículo derecho.
• Sobrevisda al menos hasta el 3er decenio de la vida.
• Se asocia a CIA en la mitad de los casos, con
frecuente cianosis, ya que la presión en la “cámara
auricular derecha” está elevada por la presencia de
insuficiencia tricuspídea.
• Cianosis progresiva (cuando se asocia a
cortocircuito derecha-izquierda),
síntomas derivados de la insuficiencia
tricuspídea,

• Disfunción del ventrículo derecho y

taquiarritmias paroxísticas con o sin vías
accesorias (es frecuente el síndrome de Wolff-
Parkinson-White, a veces con vías accesorias
múltiples).
• La radiografía muestra cardiomegalia masiva a
expensas de la AD.
• El ECG muestra sobrecarga derecha y
preexcitación si hay WPW.
 EL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

• Sustitución o reparación de la válvula

tricúspide, con ligadura y marsupialización dela
porción atrializada del ventrículo derecho o sin
ella.
• Puede ser necesaria la sección de las vías
anómalas (si el defecto es pequeño no precisa
corrección quirúrgica pero sí puede hacerse
ablación con radiofrecuencia de las vías
accesorias).
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CIANÓGENAS CON
PLÉTORA PULMONAR.
 Trasposición de las grandes
arterias.
La sangre que sale por el VI va a la
AP y regresa por las venas
pulmonares a la AI; la que sale del
VD va a la aorta y regresa a la AD
por las cavas. Esto provoca la
existencia de dos
circulaciones en paralelo, por lo
que es obligatorio que exista
comunicación entre ambas con
mezcla de sangre para que sea
posible la supervivencia (CIA,
ductus y/o CIV).
CLÍNICA.
• Cianosis al nacimiento, que aumenta al cerrarse el ductus
• (que es vital si no existe CIV, por lo que hay que intentar
mantenerlo permeable con PG E1).
• EKG: puede ser normal o mostrar sobrecarga VD.
• La Rx tórax: muestra hiperaflujo pulmonar, con la
• base cardíaca más estrecha, apareciendo el corazón
ovalado con un pedículo estrecho por la
superposición de las grandes arterias en sentido
anteroposterior.
• El cateterismo muestra una presión de VI inferior a la de
la aorta.
 PRONÓSTICO Y
TRATAMIENTO.
• Sin Tx, fallecen el 90% el primer año de vida.
• Mantener el ductus permeable con infusión de PGE1
• La creación o el aumento de una CIA es un rocedimiento
sencillo para proporcionar una mayor mezcla
intracardíaca de sangre venosa periférica y pulmonar

• UN CATÉTERBALÓN que se infla en aurícula

izquierda, y se retira bruscamente a aurícula
derecha, con el fin de rasgar el septo interauricular
(atrioseptostomía de Rashkind).
•Correccion fisiológicas:
Mustard y Senning
• Corrección
anatómica:
Jatene (o “switch
arterial”).
Corrección anatómica de la TGA (Jatene).
Corrección anatómica en una
sola etapa (Jatene):

La desinserción y adecuada
reimplantación de las grandes
arterias en su lugar
correspondiente, con reimplante
de las coronarias. Conviene

realizar antes de 2- 3 semanas

para evitar atrofia del VI
(sometido a
bajas presiones).

COMPLICACIONES: Estenosis supravalvular de la pulmonar (sutura)

Insuficiencia de la válvula aórtica, que generalmente es ligera.
 VENTRÍCULO ÚNICO.
Una única cavidad ventricular que
recibe la sangre de las dos aurículas.
En la mayoría de los pacientes, el único
ventrículo se parece
morfológicamente a
una cavidad ventricular izquierda.

OPERACIÓN DE FONTAN
Creación de un conducto entre la aurícula
derecha y la arteria
pulmonar, “evitando” que pase sangre
no oxigenada a través del ventrículo.
Tabicación en la que el ventrículo único se
divide mediante un parche protésico.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CIANÓGENAS CON
ISQUEMIA PULMONAR.
 TETRALOGÍA DE
FALLOT.
• 1) comunicación interventricular
• 2) obstrucción al flujo del ventrículo derecho
• 3) acabalgamiento de la aorta sobre el defecto
septal ventricular
• 4) hipertrofia del ventrículo derecho

Segunda cardiopatía congénita cianótica más

frecuente al nacimiento y la primera a partir del
año de edad.
CLÍNICA.
• Está marcada por el grado de estenosis pulmonar.
• Leve, sólo presentan cianosis con el ejercicio, aunque la progresión de
la estenosis hace que al año casi todos tengan cianosis.
• Las crisis hipoxémicas son más frecuentes hasta los dos años de vida,
en ocasiones se puede complicar con infartos y abscesos cerebrales.

• Exploración: cianosis, acropaquias, retraso en el crecimiento.

• Auscultacion: soplo de estenosis pulmonar infundibular.

• Rx tórax: la silueta tiene forma de zueco al levantar la punta el VD, y tener

una depresión (signo del hachazo) donde debería estar la arteria pulmonar.
En ocasiones se observa el cayado aórtico a la derecha.

• ECG: muestra crecimiento de cavidades derechas con eje derecho.

TRATAMIENTO.
• Administración de oxígeno, colocación del
niño en posición genupectoral para aumentar
el retorno venoso derecho,.
• Morfina, bicarbonato si existe
acidosis, transfusión sanguínea si existe anemia
y betabloqueantes, para relajar el infundíbulo
pulmonar.
La primera cirugía paliativa fue realizada en 1945 por Alfred
Blalock, Helen Taussig y Vivien Thomas.
Posteriormente, Lillehei, en 1954, practica la primera cirugía
correctora
con circulación cruzada.