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HISTORIA CLINICA Y EXPLORACION


FSICA EN CARDIOLOGA
PEDITRICA

Dr. Jos Santos de Soto.
Unidad de Cardiologa Peditrica
H. Infantil Universitario Virgen del Roco. Sevilla


INTRODUCCIN

Hoy da, comienzos del Siglo XXI, nos
encontramos en una etapa sofisticada del
desarrollo tecnolgico en todos los cam-
pos y por supuesto en la Medicina.
Sin embargo, al enfrentarnos a un nio
con sospecha de cardiopata, contina con
total vigencia realizar una buena anamne-
sis y exploracin fsica, que completadas
con una Rx de trax y ECG, nos permiti-
r hacer una valoracin clnica hacia una
patologa cardaca definida la cual con-
firmaremos con los mtodos sofisticados
de diagnstico. Insistimos en que sigue
siendo fundamental una buena anamnesis
y exploracin; y, si realizado un diagns-
tico mediante tecnologa sofisticada no va
de acuerdo con la clnica, es seguro que
la mquina o la informacin del intr-
prete ha sido errnea o incompleta.
Los datos correspondientes a la anamne-
sis y exploracin de un nio con sospecha
de cardiopata los recogeremos siguiendo
los cnones clsicos, aunque enfatizare-
mos sobre los aspectos especficos del ni-
o con posible patologa cardaca.

HISTORIA CLINICA

Para obtener una anamnesis adecuada de-
bemos comenzar con una buena relacin
de empata con el nio y los padres.
Obviamente si el paciente es un neonato,
lactante o preescolar, la informacin la
vamos a obtener de los padres, mientras
que si el paciente es un nio escolar o
adolescente, el interrogatorio debe ir diri-
gido preferentemente a ste. Adems el
adolescente debe tener derecho a expre-
sarse privadamente acerca de sus viven-
cias, dolencias y problemas personales.
Para realizar una anamnesis ordenada, los
puntos imprescindibles sobre los que
habr que indagar sern: antecedentes
familiares; antecedentes obsttricos peri-
natales y personales; momento de apari-
cin de los sntomas o signos; y naturale-
za y evolucin de dicha sintomatologa.

Antecedentes familiares

Tendremos que preguntar sobre antece-
dentes de cardiopatas congnitas en fa-
miliares directos.
Exposicin materna a agentes teratgenos
asociados a defectos cardacos y enfer-
medades maternas durante el embarazo
1
.
Una historia familiar debe incluir la pre-
sencia de enfermedades asociadas a car-
diopatas congnitas
2
tales como Diabe-
tes, Lupus, Sindromes Neuromusculares,
Alcoholismo, Drogadiccin, Sndrome de
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Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 1

Marfan, Sndrome de Holt-Oram, Sn-
drome del QT largo, etc.

Antecedentes obsttricos y personales

Habr que preguntar detalles respecto del
embarazo como infecciones maternas,
medicaciones, exposicin a agentes tera-
tgenos, etc.
Preguntaremos acerca del estado al naci-
miento del nio, crecimiento estaturo-
ponderal y procesos patolgicos sufridos
hasta la actualidad.

Anannesis actual

A continuacin desarrollaremos la histo-
ria actual con las preguntas clsicas qu
le ocurre al nio? desde cuando? a qu
lo atribuye?
En el neonato y lactante con cardiopata,
los signos y sntomas van a estar relacio-
nados con dos situaciones especficas: In-
suficiencia cardaca congestiva (ICC) o
situacin de isquemia/hipoxemia
3
.
Por ello preguntaremos si la respiracin
es normal, si presenta taquipnea, disnea,
etc. La taquipnea suele acompaar a las
cardiopatas cianticas y a las que cursan
con ICC, mientras que la disnea y quejido
suelen presentarse en lesiones obstructi-
vas de ventrculo izquierdo (VI) o en en-
fermedades respiratorias.
Como el principal ejercicio fsico del ne-
onato o lactante es la accin de alimen-
tarse, tendremos que preguntar si hace las
tomas bien, si rechaza la alimentacin, si
presenta sudoracin profusa con la mis-
ma, si gana peso, etc.
Habr que indagar sobre la presencia o no
de cianosis, constatando que la acrocia-
nosis ligera suele ser normal al igual que
la observada al salir del bao o piscina o
en das muy fros. La cianosis central se
aprecia especialmente en la mucosa bucal
y la lengua y sta s que est relacionada
con enfermedad cardaca o respiratoria.
Para dilucidar si una cianosis es de origen
cardaco disponemos del test de hipe-
roxia que consiste en administrar oxge-
no al 100% durante 10 minutos y valorar
la cifra de Po
2
. Si Po
2
250 mmHg no se
tratar de cardiopata ciantica, mientras
que con Po
2
<180 mmHg, es muy proba-
ble que se trate de una cardiopata cian-
tica
4
. Tenemos que tener en cuenta que si
la cianosis es de origen cardaco, ser
constante.
Si se trata de un lactante con cardiopata
ciantica, principalmente Tetraloga de
Fallot, hay que preguntar por la posibili-
dad de crisis hipoxmicas consistentes en
sensacin de irritabilidad con aumento de
cianosis, seguido de respiracin acidtica
con depresin sensorial progresiva y laxi-
tud generalizada. A veces puede cursar
incluso con prdida de sensorio y convul-
siones
5
. Esta sintomatologa exige la co-
rreccin quirrgica con mxima rapidez
de su cardiopata.
El tiempo transcurrido respecto al naci-
miento en que aparecen los signos y sn-
tomas, tambin nos orienta hacia el tipo
de cardiopata. Si la sintomatologa se
presenta en la primera semana de vida, se
tratar de una cardiopata compleja tipo
hipoplasia de cavidades izquierdas, drena-
je venoso pulmonar anmalo total obs-
tructivo, transposicin de grandes arterias
con septo ntegro, estenosis de aorta crti-
ca y las llamadas cardiopatas ductus-
dependientes.
Cuando se trata de un nio escolar o ado-
lescente, debemos preguntar si se fatiga
al esfuerzo ms que sus compaeros. Pre-
guntar por posibles crisis sincopales que
son situaciones de instauracin brusca en
relacin con esfuerzos, con prdida de
conciencia, palidez y frialdad generaliza-
da, respiracin lenta y superficial y dis-
minucin de pulso. Estas crisis son debi-
das a bajo gasto cardaco y se producen
en cardiopatas como: estenosis artica
severa, estenosis pulmonar crtica, hiper-
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Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 1

tensin pulmonar severa, miocardiopatas
y arritmias graves. Esta sintomatologa
hay que diferenciarla del sncope vasova-
gal, que es el ms frecuente en nios y
adolescentes sanos
6
y siempre va precedi-
do de unos prdromos de advertencia
percibidos por el nio (inestabilidad, pa-
lidez, sudoracin, etc).
Debemos preguntar acerca de la existen-
cia de palpitaciones que son la percep-
cin por parte del paciente de los trastor-
nos del ritmo cardaco. Habr que pro-
fundizar en su duracin, periodicidad,
forma de terminacin, sntomas acompa-
antes, etc.
Una causa muy frecuente de consulta en
nios y adolescentes es el dolor torcico,
el cual afortunadamente rara vez est re-
lacionado con enfermedad grave. La ma-
yora de las veces son de causas muscu-
loesquelticas, respiratorias, digestivas,
psicgenas e idiopticas. Las causas car-
dacas suponen menos del 5% de los ca-
sos de etiologa identificable
7,8
. En las ra-
ras ocasiones que tiene origen cardaco,
puede ser debido a anomalas estructura-
les tales como obstrucciones al tracto de
salida de VI, prolapso de la vlvula mi-
tral, anomalas coronarias, o bien a car-
diopatas adquiridas como pericarditis
aguda, miocarditis, enfermedad de Kawa-
saki, diseccin artica (S. Marfan) o
arritmias.
Debemos interrogar al propio paciente
por su localizacin, duracin y si presen-
tan caractersticas anginosas o de sncope
con el esfuerzo, lo cual nos permitir su
diferenciacin entre dolor torcico carda-
co o de otra etiologa.

EXPLORACIN FSICA

La exploracin fsica debe seguir las l-
neas peditricas clsicas bien estableci-
das. Es muy importante una secuencia
habitual que reduzca al mnimo las omi-
siones.
Estableceremos la secuencia clsica de:
determinacin de signos vitales, inspec-
cin, palpacin y auscultacin. No obs-
tante, si observamos que el nio va a ser
mal colaborador, debemos comenzar por
la auscultacin en brazos de la madre, con
objeto de poder escuchar con atencin los
tonos y soplos cardacos y sus caracters-
ticas.

Determinacin de signos vitales

La determinacin de la frecuencia car-
daca, frecuencia respiratoria y presin
arterial sistmica son fundamentales para
una buena exploracin cardaca. Los dos
primeros parmetros los desarrollaremos
ms adelante y nos referiremos ahora a la
presin arterial sistmica.
La determinacin de la presin arterial es
parte imprescindible de la exploracin. Se
debe determinar en ambas extremidades
superiores y al menos en una extremidad
inferior. El nio debe permanecer relaja-
do, en decbito supino o sentado.
El mtodo auscultatorio con esfigmoma-
nmetro de mercurio sigue siendo el ms
exacto, aunque se pueden utilizar los m-
todos digitales actuales. El manguito debe
cubrir las 2/3 partes de los brazos o pier-
nas.
Existen Tablas para comparar las cifras de
tensin arterial normal en el nio, segn
los percentiles de edad, estatura y sexo
9-
11
.
Se define como presin arterial normal la
presin sistlica/diastlica por debajo del
percentil 90 para edad, estatura y sexo
12
.
Se define como hipertensin arterial la
presin sistlica/diastlica igual o mayor
al percentil 95 para edad, estatura y sexo
medida al menos en 3 ocasiones separa-
das
12
.
Como regla general prctica podemos de-
cir que las cifras de presin arterial nor-
mal (percentil 90) oscilan entre:

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Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 1

Neonatos a trmino: 60/35 87/63
Lactantes (1-12 m): 87/63 105/69
Nios 1-10 aos: 105/69 117/75
Nios 10-14 aos: 117/75 126/78
Nios 14-18 aos: 126/78 136/84

Inspeccin

Con el nio en decbito supino y despo-
jado de ropa, nos fijaremos en su estado
general, si es bueno o presenta aspecto de
enfermedad.
Observaremos si su fenotipo es normal,
presenta rasgos dismrficos o presenta
rasgos caractersticos de determinados
sndromes asociados con cardiopatas
congnitas
13
, tales como Sndrome de
Down, Sndrome de Edwars, Sndrome de
Turner, Sndrome de Noonan, Sndrome
de Klinefelter, Sndrome de Williams,
Sndrome de Ellis Van Creveld, Sndrome
de Holt-Oram, Sndrome de CATHT 22,
Sndrome rubelico, Sndrome alcohli-
co-fetal, o determinadas metabolopatas
como mucopolisacaridosis, glucogenosis,
etc.
Contemplaremos su respiracin, si es
normal o si presenta anormalidades tales
como taquipnea, aleteo nasal, disnea, tira-
je, ritmo irregular, pausas de apnea, etc.
La taquipnea suele acompaar a cardiopa-
tas con presin venosa pulmonar alta,
mientras la disnea se observa ms en rela-
cin con neumopatas.
Examinaremos la pared torcica; si existe
abombamiento de hemitrax izquierdo
presente en nios con cortocircuitos iz-
quierda-derecha importantes, u otras
anomalas como pectum excavatum, torax
en quilla, etc.
Localizaremos el punto de mximo impul-
so cardaco que habitualmente est en la
intercepcin de la lnea media clavicular
con el 4 espacio intercostal izquierdo. En
caso de dextrocardia se observar en el
lado derecho. En caso de agrandamiento
de VI se lozalizar ms abajo y hacia de-
ntro.
En el cuello podemos observar el latido
carotdeo en casos de insuficiencia artica
significativa. En procesos de disfuncin
ventricular derecha, podemos observa la
distensin de las venas del cuello.
Podemos asimismo investigar malforma-
ciones esquelticas (S.de Holt-Oram, S.
de Marfan).
La coloracin de piel y mucosas debe ser
cuidadosamente observada. La cianosis
aparece cuando la cantidad de hemoglo-
bina reducida en sangre supera los 5 gr%
1
y es difcil de detectar clnicamente a
menos que la saturacin arterial de oxge-
no sea de So
2
85%. El mejor testigo de
la cianosis es la lengua, ya que tiene una
rica vascularizacin y est libre de pig-
mentacin.
La distribucin de la cianosis, si es cen-
tral o perifrica, nos puede ayudar a co-
nocer su mecanismo de produccin. La
cianosis generalizada o central se produce
por elevado contenido de Hb reducida
debido a un cortocircuito derecha-
izquierda en una cardiopata congnita, o
bien a una afeccin pulmonar con anoma-
las de ventilacin-perfusin y dficit de
oxigenacin secundario
14
.
La cianosis perifrica que se observa en la
parte distal de extremidades y partes acras
faciales se asocia a cuadros de shock con
bajo gasto cardaco, con flujo perifrico
disminuido y extraccin exagerada de
oxgeno tisular.
En los nios mayores la cianosis cardaca
se acompaa de acropaquias (uas en vi-
drio de reloj).
Por ltimo, por la inspeccin valoraremos
el estado nutricional y la morfologa ab-
dominal.

Palpacin

Debemos palpar: trax, abdomen, pulsos
perifricos y espalda.
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Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 1

Comenzamos palpando con la mano ex-
tendida el hemitrax izquierdo y podemos
palpar un corazn hiperdinmico propio
de las sobrecargas de volumen o un co-
razn quieto propio de las miocardiopa-
tas o cardiopatas con oligohemia pul-
monar (Tetraloga de Fallot).
El impulso cardaco se palpa normalmen-
te en la intercepcin de la linea medio-
clavicular con el 4 espacio intercostal iz-
quierdo. En caso de predominancia de VI,
lo palparemos a la izquierda de la lnea
medio-clavicular. Cuando exste predo-
minancia de VD el impulso cardaco lo
palparemos a la derecha y debajo de su
localizacin normal. En caso de hiperten-
sin pulmonar severa se puede palpar el
2 tono en la lnea paraesternal izquierda.
Los frmitos o thrill son vibraciones de-
tectadas distales a los soplos y que acom-
paan a muchos soplos significativos. Los
thrill de la base (estenosis artica o pul-
monar segn localizacin) se palpan me-
jor con el nio inclinado hacia delante.
Los thrill de CIV se palpan en mesocardio
irradiados hacia la derecha.
En el abdomen debemos palpar el tamao
y textura del hgado y bazo, as como in-
vestigar la presencia de lquido libre (as-
citis). Asimismo, debemos valorar la pre-
sencia o no de reflujo hepato-yugular.
La palpacin de los pulsos perifricos
radiales y femorales son de gran impor-
tancia dentro de la exploracin cardaca,
pues con esta sencilla maniobra podemos
diagnosticar una coartacin de aorta si
encontramos ausencia o disminucin im-
portante de pulsos femorales respecto de
los radiales.
En neonatos y lactantes en vez de los pul-
sos radiales, palpamos los pulsos axilares
que son ms fciles. En adolescentes po-
demos palpar pulsos pedios en vez de los
femorales. Debemos basar la calidad y
regularidad de los pulsos. Unos pulsos
amplios (celer) se relacionan con escape
diastlico artico (ductus, insuficiencia
artica, fstula arterio-venosa, etc.). Pul-
sos dbiles nos hablan de obstrucciones al
tracto de salida izquierdo o situaciones de
bajo gasto. Pulsos irregulares nos hablan
de arrtmias. Sin embargo, los cambios de
frecuencia del pulso con la respiracin
son normales (arritmia sinusal respirato-
ria).
Es necesario examinar y palpar la espal-
da, ya que las escoliosis son frecuentes en
nios y adolescentes con cardiopatas
congnitas.

Auscultacin

Es parte esencial dentro de la exploracin
cardaca. La realizamos con el fonendos-
copio que debe ser siempre el del propio
examinador. Aunque la eleccin es cosa
personal, necesitamos un fonendoscopio
de calidad, biaural con combinacin de
campana y diafragma, con tubos de goma
de longitud no mayor de 45 cm y con luz
interior de 3 mm
15
. Por lo general los so-
nidos de baja frecuencia los escuchamos
mejor con la campana, mientras que los
de alta frecuencia se auscultan mejor con
diafragma. Lo ms importante es la inte-
gridad del hermetismo acstico desde la
superficie cutnea al conducto auditivo.
En la produccin de los ruidos cardacos
estn implicadas las vibraciones de los
aparatos valvulares, miocardio, pericardio
y pared torcica
16
.
Antes de la identificacin de los tonos
cardacos, anotaremos la frecuencia car-
daca y el ritmo.
En el nio la frecuencia est sujeta a
grandes variaciones segn la edad
1
. En el
neonato los lmites van desde 80-170 l/m.
En los 2 primeros aos oscila entre 80-
130 l/m. De 4-7 aos oscila entre 80-120.
Las cifras normales de adultos se alcan-
zan sobre los 15-16 aos.
Las alteraciones del ritmo las vamos a ob-
servar en la insuficiencia cardaca con ca-
dencia en tres tiempos (ritmo de galope)
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Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 1

por tercer o cuarto tono y en las arritmias,
principalmente la taquicardia supraventri-
cular paroxstica con frecuencias entre
180-300 l/m y los bloqueos A-V congni-
tos con frecuencias entre 40-80 l/m.
Para analizar los tonos cardacos tendre-
mos en cuenta su intensidad y si los aus-
cultamos nicos o desdoblados.
El primer tono coincide con el cierre de
las vlvulas auriculo-ventriculares (mitral
y tricspide). Su desdoblamiento no suele
escucharse. Su intensidad est aumentada
en las situaciones en las que se prolonga
el paso de sangre auricular hacia los ven-
trculos, como la estenosis mitral y tricus-
pdea. Est disminuida en las miocardio-
patias y estados de shock.
El segundo tono coincide con el cierre de
las vlvulas semilunares artica y pulmo-
nar. Generalmente tiene un primer com-
ponente artico (2A) y un segundo com-
ponente pulmonar (2P).
El desdoblamiento no fijo del 2 tono
acentuado en la inspiracin es fisiolgico
en el nio. No es raro que nos enven a la
consulta de Cardiologa un nio para es-
tudio de soplo cardaco, cuando en reali-
dad lo que tiene es un desdoblamiento fi-
siolgico del 2 tono.
El desdoblamiento amplio y fijo se pro-
duce: en las sobrecargas de volumen de
VD (comunicacin interauricular, drenaje
venoso pulmonar anmalo); cuando se re-
trasa su activacin en los bloqueos de ra-
ma derecha; o bien por prolongacin de la
sstole mecnica como ocurre en la este-
nosis pulmonar. En este ltimo caso de-
cimos que el segundo componente (2P)
est retrasado y disminuido de intensidad.
El segundo tono nico lo encontramos en
los casos de atresia de una vlvula semi-
lunar como atresia pulmonar, atresia ar-
tica, y truncus arterioso.
Un segundo tono de intensidad aumenta-
da es caracterstico de hipertensin arte-
rial pulmonar (2P) o sistmica (2A).
El tercer tono se produce al comienzo de
la distole, coincidiendo con la fase de
llenado ventricular rpido. Es de baja fre-
cuencia y se escucha mejor con la campa-
na en pex en nios normales y atletas y
tambin en estados circulatorios hiperci-
nticos.
El cuarto tono, de baja frecuencia, no es
audible en condiciones fisiolgicas. Se
produce al final de la distole (telediasto-
le), coincidiendo con la contraccin atrial
y siempre es patolgico. Lo podemos es-
cuchar en la I.C.C. y en casos de com-
pliance deficiente (miocardiopatas)
17
.
Click sistlicos de eyeccin. Es un sonido
sistlico precoz de alta frecuencia y m-
nima duracin que sigue al 1 tono. Lo
escuchamos en las estenosis de las vlvu-
las semilunares o en casos de flujo exce-
sivo cruzando vlvulas normales. En el
prolapso mitral tambin solemos escuchar
en pex, un click mesosistlico seguido
de un soplo telesistlico.
Chasquidos diastlicos de apertura. Se
producen despus del 2 tono inmediata-
mente antes de comenzar el llenado ven-
tricular. Los escuchamos en las estenosis
mitral y tricspide.

Soplos Cardacos

Los soplos cardacos los podemos definir
como vibraciones audibles de las turbu-
lencias producidas en el flujo sanguneo a
su paso por las cavidades cardacas y va-
sos sanguneos, en condiciones anormales
de presin y velocidad. Hay debate sobre
si los soplos son resultado directo de la
turbulencia o consecuencia de la misma.
Los soplos tenemos que evaluarlos en
funcin de una serie de caractersticas:
tiempo de ciclo cardaco en que se pro-
ducen, duracin, intensidad, localizacin,
irradiacin y calidad
1,10,16
.
Segn su situacin en el ciclo cardaco,
pueden ser sistlicos, diastlicos o conti-
nuos.
- 6 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 1

En un nio asintomtico gran parte de los
soplos sistlicos (grado <3/6) descubier-
tos en una exploracin sistemtica, son de
carcter funcional o inocente, mientras
que la auscultacin de un soplo diastlico
implica siempre patologa. Segn su in-
tensidad los clasificaremos en grados de 1
a 6. A partir de grado 3/6 suelen ser pato-
lgicos. A partir de 4/6 se acompaan de
frmito. Los grados 5 y 6 corresponden a
soplos muy intensos que pueden auscul-
tarse sin necesidad de aplicar el fonen-
doscopio a la pared torcica. Segn su
duracin con respecto al ciclo cardaco,
pueden ocupar la primera parte de la ss-
tole (protosistlico), la segunda (mesosis-
tlico), la primera y segunda (protomeso-
sistlico), la tercera parte (telesistlico) o
toda la sstole (pansistlico u holosistli-
co) e igual para los soplos diastlicos. Si
ocupa la sstole y distole, hablamos de
soplo continuo. La localizacin la referi-
mos preferentemente a los focos clsicos:
artico (2 espacio intercostal derecho),
pulmonar (2 espacio intercostal izquier-
do); tricuspdeo (mesocardio 4-5 espacio
intercostal izquierdo); y mitral (apex).
Los soplos se pueden irradiar hacia fosa
supraclavicular y vasos del cuello (arti-
co), a lo largo de la lnea paresternal iz-
quierda, espalda y axilas (pulmonares),
desde mesocardio en banda haca la dere-
cha (CIV), desde pex hacia la izquierda
(insuf.mitral), etc. Respecto a la calidad,
hablamos de soplo rudo, vibratorio, musi-
cal, etc.

Soplos sistlicos

Los clasificamos en soplos de eyeccin y
soplos de regurgitacin.
Los soplos de eyeccin tienen su mxima
intensidad en la mesosstole y terminan
antes del 2 tono. Su intensidad va en
proporcin en la presin perdida a travs
del orificio estentico y con la cantidad
de sangre que la atraviesa. Se irradian en
la direccin del flujo. Corresponden a es-
tenosis de los tractos de salida ventricula-
res derecho e izquierdo a nivel valvular,
subvalvular o supravalvular (artico,
pulmonar), o bien a hiperaflujo a travs
de una vlvula normal (comunicacin in-
terauricular).
Los soplos de regurgitacin se inician
inmediatamente despus del 1 ruido y
continan uniformemente durante toda la
sstole (pansistlicos). Corresponden al
paso de corriente sangunea durante la
sstole de una cmara de alta presin a
otra de ms baja presin, como ocurre en
las insuficiencias de las vlvulas mitral y
tricspide y en las comunicaciones inter-
ventriculares.

Soplos diastlicos

Las clasificamos en soplos de regurgita-
cin y dellenado.
Los soplos de regurgitacin se producen
inmediatamente despus del 2 tono (pro-
todiastlicos) y se generan en las insufi-
ciencias de las vlvulas artica y pulmo-
nar.
Los soplos de llenado los escuchamos en
la mesodistole y teledistole. Las meso-
diastlicos corresponden a la fase diast-
lica de llenado rpido y los telediastlicos
coinciden con la fase de contraccin auri-
cular, aunque estos ltimos son raros en
nios. Los soplos de llenado los escu-
chamos en las estenosis mitral y tricspi-
de y en situaciones de hiperaflujo a travs
de dichas vlvulas como en las comuni-
caciones interventriculares (foco mitral) o
en las comunicaciones interauriculares
(foco tricspide).

Soplos continuos

Son aquellos que se escuchan durante la
sstole y la distole y son causados por el
paso continuo de sangre desde una zona
de alta presin a otra de baja presin,
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Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 1

mantenindose dicho gradiente de presin
a lo largo de todo el ciclo cardaco. Tie-
nen la caracterstica de soplo en maqui-
naria. Casi siempre son de origen vascu-
lar. El ms conocido es el ductus arterioso
permeable y la ventana aorto-pulmonar
(comunicacin aorto-pulmonar). Tambin
se escuchan ante la presencia de fstulas
arterio-venosas (auscultar cabeza e hga-
do), en coartacin de aorta, truncus arte-
rioso, fstulas quirrgicas sistmico-
pulmonar, presencia de arterias colatera-
les sistmico-pulmonares, zumbido veno-
so, estenosis de arterias perifricas, etc.

Soplos inocentes

Se definen como un soplo cardaco o vas-
cular producido al paso de la sangre sobre
un sistema cardiovascular normal. Tiene
diferentes denominaciones tales como
inocente, funcional, fisiolgico, benignos,
no patolgicos, sin repercusin hemodi-
nmica, etc. La denominacin que ms se
usa es la de soplo inocente, introducido
por Evans en 1.947, porque seala un ca-
rcter clnico primordial, la ausencia de
patologa cardaca.
Respecto a su incidencia, son muy fre-
cuentes, escuchndose en el 60- 85% de
nios normales en algn momento de la
niez, preferentemente entre los 3 y 6
aos de edad
18-20
.
Tienen una serie de caractersticas comu-
nes a todos ellos como:
- Son de corta duracin (nunca ocupan
toda la sstole).
- Baja intensidad (>3/6).
- No se acompaan de thrill o ruidos
accesorios (click).
- Se acompaan de un 2 tono normal.
-Nunca son diastlicos.
-Se localizan en un rea bien definida
y no se irradian.
-Cambian de intensidad con la posi-
cin del paciente.
-Se escuchan o acentan en estados
circulatorios hiperdinmicos (ansiedad,
anemia, hipertiroidismo, estado febril).
-Se acompaan de Rx de trax y ECG
normal.
La etiologa exacta de estos soplos no es-
t bien definida, aunque se atribuyen a va-
rias causas: la estrechez de los tractos de
salida ventriculares en los nios respecto
a los adultos, por lo que la sangre puede
alcanzar una velocidad mayor y originar
un soplo; mayor proximidad de las es-
tructuras cardacas a la pared torcica, al
ser sta ms fina que en el adulto; presen-
cia de falsos tendones en ventrculo iz-
quierdo; vibraciones exageradas con la
contraccin ventricular; e incremento del
gasto cardaco
16,20
.
En nuestra experiencia, en muchas oca-
siones en presencia de soplo inocente en
mesocardio, observamos con Doppler-
Color pequeos remolinos y mnimas re-
gurgitaciones no patolgicas en la vlvula
tricspide que creemos son las causantes
de dichos soplos.
Los soplos inocentes ms frecuentes en el
nio son: el soplo vibratorio de still, los
soplos basales pulmonar y artico, el so-
plo de ramas pulmonares, el soplo supra-
clavicular y el zumbido venoso.

Soplo vibratorio de Still

Es el ms comn, identificndose en el
75-85% de los nios en edad escolar. Con
menor frecuencia se presenta tambin en
nios preescolares y adolescentes. Es un
soplo mesosistlico de carcter vibratorio
y musical de intensidad 2-3/6 y de baja
frecuencia. Se escucha mejor en decbito
supino, en el punto medio entre el borde
esternal izquierdo y pex. Su intensidad
vara con los cambios posturales. Como
en todos los soplos inocentes, la Rx de t-
rax y ECG son normales.
El diagnstico diferencial lo haremos con
soplos de CIV, estenosis subartica y
- 8 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 1

miocardiopata hipertrfica. Estas entida-
des presentan soplos no musicales, sino
ruidos de mayor intensidad, con irradia-
cin, sin cambios con la posicin y en
muchos casos, asociados a frmito.

Soplo pulmonar de Fogel

Es auscultable casi en el 90% de los nios
entre 8 y 14 aos. Se ausculta en el borde
esternal superior izquierdo en posicin
decbito supino, como un soplo protosis-
tlico, eyectivo y no vibratorio de baja in-
tensidad. Se escucha mejor en presencia
de anomalas torcicas, como pectum ex-
cavatum, trax plano y cifoescoliosis. El
diagnstico diferencial se hace con el so-
plo de CIA y de estenosis pulmonar. En la
CIA escuchamos un desdoblamiento fijo
del 2 tono y un retumbo diastlico en fo-
co tricuspdeo. Los soplos de estenosis
pulmonar son eyectivos, de alta intensi-
dad y generalmente con thrill y click de
eyeccin.

Soplo sistlico artico

Su origen est en el tracto de salida de VI.
Se encuentra en nios escolares y adoles-
centes. Es un soplo que escuchamos en 2
espacio intercostal derecho, protosistlico
de carcter eyectivo y de baja intensidad.
Aumenta en condiciones de gasto carda-
co elevado tales como fiebre, anemia,
hipertiroidismo y ansiedad.
El diagnstico diferencial debe hacerse
con el soplo de la miocardiopata hiper-
trfica, en cuyo caso el soplo aumenta al
hacer la maniobra de Valsalva y disminu-
ye con la posicin en cuclillas.

Soplo de estenosis pulmonar de ramas

Muy frecuente en recin nacidos y lactan-
tes hasta los 6 meses de vida. Se debe al
tamao relativamente pequeo de las ra-
mas pulmonares al nacer y la angulacin
que forma con el tronco pulmonar. Es un
soplo sistlico eyectivo de baja intensidad
que se ausculta en el borde esternal supe-
rior izquierdo, axilas y espalda. Si perma-
nece ms all de los 6 meses de vida se
debe investigar anomalas estructurales de
las ramas pulmonares. Este soplo presenta
grandes dificultades para la evaluacin
peditrica ya que a esta edad la incidencia
de cardiopatas congnitas es alta. Por
tanto, estimamos que su diagnstico debe
ser hecho por un cardilogo pedatra.

Soplo sistlico supraclavicular o caro-
tdeo

Se puede or en nios normales de cual-
quier edad. Se ausculta mejor en la fosa
supraclavicular y/o en el cuello. Es de
comienzo brusco y abarca la protomeso-
sstole. Su intensidad decrece o desapare-
ce completamente con los hombros su-
perextendidos.
El diagnostico diferencial lo hacemos con
la estenosis artica, sabiendo que en sta
la mxima intensidad se ausculta en el 2
espacio intercostal derecho y se irradia
hacia el cuello.

Zumbido venoso

Es el nico soplo inocente continuo y
puede escucharse en nios principalmente
entre 3 y 6 aos de edad. Se debe al au-
mento de flujo en las venas del cuello y lo
escuchamos en el borde torcico superior
derecho (ms frecuente) o izquierdo. Des-
aparece con movimientos laterales de la
cabeza o comprimiendo la vena yugular.
Es ms intenso en posicin vertical o sen-
tado y disminuye o desaparece en decbi-
to. Colocando el estetoscopio en el punto
de mxima intensidad del soplo, si hace-
mos una ligera presin, aumenta de inten-
sidad mientras que si aumentamos la pre-
sin, desaparece.

- 9 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 1

EXPLORACIN DE OTROS RGA-
NOS

Pulmones

Al igual que el corazn, los pulmones se
deben explorar mediante inspeccin y
auscultacin. La inspeccin proporciona
una valiosa informacin acerca de la fre-
cuencia respiratoria, presencia de disnea,
tiraje, respiracin irregular, anomalas to-
rcicas, etc. La auscultacin nos mostrar
si hay ruidos patolgicos como sibilan-
cias, estertores, subcrepitantes o crepitan-
tes, al mismo tiempo que nos informar
si el intercambio de aire es pequeo, sufi-
ciente o excesivo. Mantener el estetosco-
pio delante de la boca del nio nos da in-
formacin til acerca del volumen de ven-
tilacin pulmonar.

Hgado

Mediante la palpacin obtendremos su
posicin a la derecha (normal), central
(posible heterotaxia con anomalas car-
dacas graves) o la izquierda (situs inver-
sus visceroatrial). Palparemos si existe
hepatomegalia, signo de insuficiencia
cardaca congestiva. Sabemos que lactan-
tes sanos presentan un hgado palpable
pero no aumentado de tamao.
Debemos auscultar el hgado para descar-
tar fstulas arterio-venosas sistmicas (so-
plos continuos).

Bazo

La insuficiencia cardaca congestiva rara
vez incrementa el tamao del bazo. Sin
embargo, la endocarditis infecciosa cursa
con una esplenomegalia manifiesta que
nos puede inducir hacia el diagnstico.




Sistema nervioso

Se debe hacer una exploracin neurolgi-
ca cuidadosa, sobre todo en nios con
cardiopatas cianticas, dado el nmero
de anomalas que se asocian en estos ca-
sos. Hay que tener en cuenta alteraciones
difusas o focales por fenmenos de tipo
hipxico o trombo-emblicos. Igualmen-
te, tenemos que pensar en el acceso cere-
bral en nios con cardiopatas cianticas
que presentan un cuadro febril con vmi-
tos y cefaleas.
En neonatos y lactantes con signos de in-
suficiencia cardaca es muy importante la
auscultacin de la cabeza para descartar
soplos continuos por fstulas arterio-
venosas (malformacin de la vena de Ga-
leno). Esta sencilla maniobra nos dar el
diagnstico.

VALORACION CLINICA Y REFE-
RENCIA AL CARDIOLOGO PEDIA-
TRA

Una vez realizada la Historia clnica y la
exploracin fsica del nio, se debe prac-
ticar una Rx PA de trax en tele (nio
vertical con tubo de Rx a 1,80 mts de la
placa y sta pegada al pecho) y un ECG
basal.
Efectuada la valoracin clnica por el pe-
datra qu nios deben ser enviados al
cardilogo pedatra para diagnstico y
tratamiento?
Pensamos que deben ser enviados al car-
dilogo pediatra:
- Nios con signos y/o sntomas suge-
rentes de Cardiopata congnita.
- Nios con signos y sntomas sugeren-
tes de insuficiencia cardaca.
- Nios con evidencia de arritmias car-
dacas significativas.
- Neonatos y lactantes menores de 1 ao
con cambios en la auscultacin carda-
- 10 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 1

ca y/o sintomatologa sugestiva de des-
orden cardiovascular.
- Nios asintomticos con soplos con las
caractersticas descritas como patol-
gicos.
- Nios con soplos de caractersticas
inocentes que se acompaen de:
-Alteraciones (bien documentadas)
en la exploracin fsica, Rx de trax
y/o ECG, sugestivas de cardiopata.
-Antecedentes familiares de alta in-
cidencia de cardiopatas congnitas
y/o muerte repentina o temprana.
-Cambios auscultatorios en su se-
guimiento y/o historia clnica cla-
ramente sugerentes de cardiopata.

Qu nios no deben ser enviados al
Cardilogo Pediatra?

Hemos visto anteriormente como ms del
80% de los nios sanos pueden presentar
un soplo inocente, sin patologa cardaca,
en alguna etapa de su vida. Por otro lado,
hoy da gracias a la excelente, entre otras,
preparacin auscultatoria del pedatra,
junto a las numerosas exploraciones de
nios sanos (consulta de nios sanos, es-
cuelas de ftbol y otros deportes, revisio-
nes escolares, etc.) y la medicina defensi-
va imperante, hace que actualmente mu-
chas consultas de Cardiologa Peditrica
de centros terciarios estn colapsadas por
peticiones de consultas de nios con so-
plos inocentes sin patologa alguna, influ-
yendo negativamente sobre la calidad
asistencial y retrasando la atencin a los
pacientes patolgicos que realmente lo
necesitan.
Por ello, en nuestra opinin, no deben ser
enviados al Cardilogo Pedatra:
- Nios mayores de 2 aos con soplos de
caractersticas inocentes con Rx de t-
rax y ECG normales.
- Nios con soplos inocentes y antece-
dentes familiares de cardiopatas val-
vulares degenerativas o isqumicas en
abuelos, tos, etc.
- Nios con arrtmias banales en ECG
(arrtmia sinusal respiratoria).
- Nios al que se le detecta un soplo en
presencia de estado circulatorio hiper-
dinmico (fiebre, anemia, hipertiroi-
dismo, ansiedad). Se debe hacer nueva
valoracin una vez superado dicho es-
tado y, si persistiese el soplo si sera
factible su envo.

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- 12 -
2

EPIDEMIOLOGA DE LAS
CARDIOPATAS CONGNITAS

Dr. Felipe Moreno Granado
Servicio de Cardiologa Peditrica
Hospital Universitario LA PAZ


PREVALENCIA

Los defectos cardiacos son las malfor-
maciones congnitas ms frecuentes,
con una incidencia que se ha estimado
entre 4 y 12 por 1000 recin nacidos
vivos, segn distintos autores (1-7),
siendo mucho ms alta en los nacidos
muertos (8). Las diferencias en la tasa
de los distintos estudios se deben, en
parte, a los diferentes criterios de regis-
tro y de diagnstico, as como a la po-
ca de estudio (6,8,9). Se ha observado
un aumento aparente de la incidencia de
las cardiopatas congnitas en los traba-
jos ms recientes, especialmente de las
cardiopatas ms leves, como la comu-
nicacin interauricular y, sobre todo, la
comunicacin interventricular (CIV),
permaneciendo constante la prevalencia
de las ms severas, como la transposi-
cin de las grandes arterias (TGA) o el
sndrome de corazn izquerdo hioplsi-
co (SVIH)(6,10,11). Esto induce a pen-
sar que el incremento se deba, al menos
en parte, a una mejora en las tcnicas de
diagnstico, fundamentalmente el Eco-
Doppler, capaz de detectar comunica-
ciones interventriculares de muy peque-
o tamao(6,10,12,13), que con fre-
cuencia se cierran espontneamente en
los primeros meses. En el trabajo de
Cloarec y cols (6), la prevalencia de las
cardiopatas congnitas disminua de
9.8 a 5.3 por 1000 si se excluan las
CIVs musculares de dimetro inferior a
los 3 mm., que representaban el 70,2 %
de todas las CIVs. La prevalencia de las
cardiopatas tambin vara con la edad
de la poblacin estudiada, habindose
estimado en un 8 por 1000 antes del
primer ao de vida y en un 12 por 1000
antes de los 16 aos (14). Hay un ligero
predominio por el sexo masculino, ms
acusado en las obstrucciones al tracto de
salida del ventrculo izquierdo (5,15).
Alrededor del 25-30 % de los nios con
cardiopata congnita se presentan en el
contexto de sndromes malformativos
(tabla 1) o cromosomopatas. A su vez,
la tasa de cardiopatas congnitas en
algunas cromosomopatas, como las
trisomas 21, 18, 13 o el sndrome de
Turner (45X) es muy elevada (16) (tabla
2).
La mortalidad por cardiopata congnita
en nios menores de 1 ao supone algo
ms de 1/3 de las muertes por anomalas
congnitas y alrededor de 1/10 de todas
las muertes en ese periodo de la vida
(17). La mortalidad por esta causa ha
cado considerablemente en los ltimos
aos, debido a los avances en el dia-
gnstico, tratamiento quirrgico y cui-
dados postoperatorios (un descenso del
40 % en EEUU entre 1979 y 1997) (18),
aunque sigue siendo substancial, sobre
todo en las anomalas ms severas, co-
mo el sndrome de corazn izquierdo
hipoplsico. Al mismo tiempo la edad
de muerte de fallecimiento ha aumen-
tado, lo que supone un incremento de la
supervivencia.
Si se tiene en cuenta que en el ao 2003
se produjeron en Espaa 438000 naci-
mientos, cabe suponer que alrededor de
4000 nios nacieron con una malforma-
cin cardiaca. El incremento de la edad
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 2

materna en los ltimos aos, junto con
el mencionado aumento en la supervi-
vencia de los pacientes con cardiopata
congnita, muchos de los cuales llega-
rn a la edad adulta y tendrn descen-
dencia (con el consiguiente aumento
del riesgo de recurrencia), puede supo-
ner un aumento de la prevalencia de las
cardiopatas congnitas. El impacto so-
cioeconmico y el devastador efecto en
los familiares que supondra este incre-
mento, requieren un mayor esfuerzo en
las medidas de prevencin
La distribucin porcentual de las distin-
tas malformaciones cardiacas tambin
vara segn las distintas series y poca
de estudio, sobre todo en el caso de la
CIV, que es la ms comn, habindose
encontrado menos variaciones en las
ms severas (en algunos trabajos recien-
tes la prevalencia de las cardiopatas
severas ha disminuido como consecuen-
cia del gran incremento en el diagnsti-
co fetal, que a su vez ha abocado a un
aumento en el nmero de interrupcines
del embarazo) (19,20). En general, la
ms frecuente es la CIV, que en algunas
series supera el 60 % (6), seguida por la
CIA, EP, ductus, coartacin de aorta,
defectos del septo atrioventricular, tetra-
loga de Fallot, estenosis artica , TGA
y SHVI (Tabla 3)

ETIOLOGA

Las CC se producen como resultado de
alteraciones en el desarrollo embriona-
rio del corazn, sobre todo entre la 3 y
10 semanas de gestacin.
La etiologa se desconoce en la mayo-
ra de las ocasiones. Alrededor de un 10
% de los casos se asocian a anomalas
cromosmicas visibles con tcnicas
convencionales (21), aunque si se inclu-
yen las microdelecciones (como la
22q11), la proporcin aumenta hasta
casi un 25 % (22). Alrededor del 2-3
% pueden ser causadas por factores am-
bientales, bien sean enfermedades ma-
ternas o causadas por teratgenos
(10,23). La mayor parte (80-85 %),
tiene un origen gentico, mendeliano o
multifactorial.
Tradicionalmente se ha venido admi-
tiendo que ms del 90 % se deban a
herencia polignica multifactorial. Se-
gn este modelo, la causa de las mal-
formaciones cardiacas se debe a la con-
currencia de factores genticos y am-
bientales (16, 24). La malformacin se
expresara cuando el efecto aditivo de
varios genes predisponentes (herencia
polignica) excediera un umbral; a su
vez, el umbral podra modificarse por el
efecto de teratgenos ambientales. Este
modelo explicara la existencia de ries-
gos menores que los de la herencia
mendeliana, como ocurre en gran parte
de las cardiopatas congnitas. Sin em-
bargo, trabajos recientes sobre las bases
moleculares de las cardiopatas congni-
tas, en los que se ha observado que al-
gunas malformaciones especficas pre-
sentaban un riesgo de recurrencia supe-
rior al esperado segn el modelo poli-
gnico (25), aportan cada da ms casos
debidos a mutacin de un solo gen o
una pareja de genes, bien asociadas a
sndromes malformativos, como el
Noonan, el Holt-Oram, el Marfan, el
Ellis van Creveld o el Alagille (Tabla
4), o bien aislados, como la miocardio-
pata hipertrfica o la forma familiar de
la dilatada, el QT largo, la estenosis
artica supravalvular o los trastornos de
lateralidad (22,25-33). En algunos casos
hay heterogeneidad gentica ya que, la
malformacin puede ser causada por la
mutacin de un gen, pero tambin por
microdelecciones en distintos locus. En
la herencia mendeliana clsica el fenoti-
po se expresa como consecuencia de
mutaciones en uno (dominante) o am-
bos (recesiva) alelos de un gen. Aunque
la lista de sndromes con afectacin
cardiaca debidos a herencia mendeliana
por mutacin de un solo gen es muy
larga, la proporcin de casos debidos a
este tipo de herencia se estima en 5-10
%.
- 2 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 2

Algunas miocardiopatas se deben as
mutaciones en el ADN mitocondrial,
heredndose exclusivamente de la ma-
dre (34)
Es muy difcil determinar con seguridad
la relacin causa-efecto entre los facto-
res ambientales y las malformaciones.
La identificacin de teratgenos cardia-
cos es complicada, debido a la variabi-
lidad del riesgo (que depende del mo-
mento y dosis de la exposicin), as
como a la certeza de la exposicin, a las
limitaciones en el diseo del estudio y a
la heterogeneidad etiolgica de anoma-
las fenotpicamente similares (10). En
el momento actual hay evidencia o sos-
pecha importante respecto a la asocia-
cin causal de algunos factores ambien-
tales, entre los que se encuentran: 1)
algunas enfermedades maternas, como
la diabetes,el lupus eritematoso o la
fenilcetonuria; 2) agentes fsicos, como
las radiaciones y la hipoxia, o qumicos,
como el litio o los disolventes, coloran-
tes y lacas para el cabello; 3) frmacos o
drogas, como el cido retinoico, la tali-
domida, las hidantonas, trimetadiona,
hormonas sexuales, anfetaminas o alco-
hol; 4) agentes infecciosos, como la
rubeola y probablemente otros virus
(Tabla 5).

FACTORES DE RIESGO DE
RECURRENCIA

El riesgo de recurrencia en cardiopatas
con herencia de tipo monognico es del
50 % en los casos de herencia autos-
mica dominante con penetrancia com-
pleta. Si la herencia es autosmica rece-
siva, cuando existe un hermano afecta-
do, el riesgo de recurrencia para otro
hermano es del 25 %, mientras que si el
afectado es uno de los progenitores el
riesgo es considerablemente inferior.
Cuando se trata de herencia recesiva
ligada al sexo, el riesgo para la descen-
dencia masculina de una portadora fe-
menina sera del 50 %; si es dominante
pueden padecer la enfermedad ambos
sexos, con un riesgo del 50 % de hijos
afectados. Cuando dos progenitores
sanos tienen un hijo con una enferme-
dad autosmica dominante la causa
puede ser: 1) una mutacin de novo,
siendo entonces el riesgo de transmisin
a un hijo del afectado muy bajo, pero
ms alto que el de la poblacin general,
o 2) la existencia del trastorno con pe-
netracin incompleta, que no se mani-
fiesta en el progenitor, como puede ocu-
rrir en algunos casos de sndrome de QT
largo (35), en los que solo se podra
determinar mediante estudios molecula-
res. Otro problema que puede presen-
tarse en la determinacin del riesgo de
recurrencia consiste en que alguna de
las enfermedades autosmicas dominan-
tes tienen una expresividad fenotpica
variable, que cuando es muy pequea
dificulta su reconocimiento, como ocu-
rre en el sndrome de Marfan o de Ala-
gille. En estas situaciones es necesario
estudiar con gran atencin a los familia-
res. Para complicar ms las cosas, las
mutaciones de un mismo gen pueden
causar cardiopatas diferentes y, por el
contrario, la misma cardiopata puede
tener su origen en diferentes genes (25).
El riesgo de recurrencia en las cardiopa-
tas asociadas a cromosomopatas vara
en dependencia del tipo de anomala
cromosmica. En las parejas con un hijo
con una cromosomopata por no dis-
yuncin, el riesgo de recurrencia es del
1 %, riesgo que aumenta cuando alguno
de los progenitores presenta trasloca-
cin, sobre todo si se trata de la madre
(hasta el 10 % en el S. de Down)(8). En
los raros casos en los que la madre con
S. de Down es frtil, el riesgo de recu-
rrencia es del 30-40 % (8). Muchos de
los sndromes por microdeleccin son
espordicos, pero en algunos, como el
sndrome de DiGeorge y el velocardio-
facial puede haber transmisin familiar.
Si alguno de los progenitores presenta la
deleccin el riesgo de recurrencia en sus
descendientes se incrementa hasta el 50
% (33).
- 3 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 2

Cuando no se conoce el tipo de heren-
cia, el riesgo se establece empricamen-
te en base al modelo aditivo multifacto-
rial, cuantificndose en el 2-4 % para
los hermanos de un hijo afectado, valor
que se triplica cuando los afectados son
2 hijos. El riesgo es mayor cuando los
afectados son los progenitores que
cuando hay un hermano afectado, ad-
mitindose por la mayora de los autores
que el riesgo de transmisin es superior
cuando la afectada es la madre. El ries-
go de recurrencia vara segn la cardio-
pata (tabla 6). A pesar de la elevada
tasa de concordancia exacta o de grupo
en las recurrencias encontrada en algu-
nos estudios, el hallazgo de una cardio-
pata leve, no excluye una ms severa
en las recurrencias y, por el contrario, la
existencia de una cardiopata severa no
implica necesariamente otra cardiopata
severa en caso de recurrencia (36)

PREVENCIN

Aunque todava no es mucho lo que se
puede conseguir respecto a la preven-
cin primaria, pueden tomarse una serie
de medidas, como el control de la diabe-
tes materna, la vacuna de la rubeola y
evitar la exposicin a teratgenos du-
rante el embarazo. Un buen control de
la glucemia antes de la concepcin y
durante el embarazo reduce el riesgo de
anomalas congnitas (37); estudios
recientes en ratas con diabetes inducida
han mostrado una reduccin del riesgo
de embriopata diabtica con la admi-
nistracin de antioxidantes (vitamina E)
a las madres gestantes (38). Otros traba-
jos han sugerido un efecto protector de
los suplementos vitamnicos contenien-
do cido flico (39,40). Si en ulteriores
investigaciones se confirmaran estos
resultados, se abrira un panorama ms
esperanzador en la prevencin primaria.
Las medidas de prevencin secundaria,
mediante el consejo gentico y el dia-
gnstico prenatal, son importantes en
las parejas con factores de riesgo cono-
cidos. Cuando la causa de la malforma-
cin se debe a una alteracin monogni-
ca conocida o a una anomala cromo-
smica el riesgo de recurrencia es va-
riable en funcin del tipo de herencia o
de la alteracin cromosmica. Cuando
la causa es desconocida es an ms dif-
cil establecer con precisin el riesgo de
recurrencia, como ya hemos menciona-
do en el apartado anterior. En estos ca-
sos se debe hacer una historia familiar
detallada y un examen minucioso de los
familiares del paciente (33). Es probable
que en un futuro no muy lejano, una vez
hayan sido reconocidos los genes cau-
santes de algunas CC , sea posible des-
arrollar tests diagnsticos para identifi-
car familias de riesgo y desarrollar la
terapia gnica adecuada.
En los casos con riesgo aumentado se
puede recurrir al diagnstico prenatal.
La amniocentesis, la biopsia de las ve-
llosidades corinicas y las muestras de
sangre del cordn umbilical permiten el
estudio citogentico en madres con
riesgo para anomalas cromosmicas,
aunque son procedimientos invasivos
con riesgo de aborto (41). El scree-
ning de sangre materna al final del
primer trimestre o durante el segundo
trimestre de la gestacin, para el estudio
de la alfa-fetoprotena (AFP), la gona-
dotropina corinica (beta-hCG) y el
estriol no conjugado (uE3) tambin
constituyen un procedimiento eficiente,
sobre todo si se combina con la ultraso-
nografa, con la ventaja adicional de que
no son invasivos (42,43).
Actualmente las indicaciones para la
prctica de la Ecocardiografa fetal es-
tn bien establecidas, de acuerdo con
los factores de riesgo familiares, mater-
nos o fetales (6,19,20,44,45) (tabla 7).
El diagnstico prenatal permite el tra-
tamiento precoz de la malformacin,
con el consiguiente beneficio para el
paciente.
Una somera aproximacin respecto a la
conducta a seguir en la prevencin se
- 4 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 2

esquematiza en el diagrama:
PREVENCIN.
Una vez establecido el diagnstico fetal,
es responsabilidad del mdico informar
de forma fidedigna, comprensible y
exhaustiva acerca del pronstico de la
malformacin; la decisin de continuar
o interrumpir el embarazo en las mal-
formaciones severas les corresponde a
los progenitores.
Por ltimo, en los pacientes con cardio-
pata congnita se pueden evitar com-
plicaciones y secuelas, como el sndro-
me de Eissenmenger o algunas compli-
caciones neurolgicas gracias al dia-
gnstico y tratamiento precoces.

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- 8 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 2

TABLAS

TABLA 1. SINDROMES MALFORMATIVOS CON AFECTACIN CARDIACA FRECUENTE

Hernia diafragmtica
Atresia duodenal
Atresia de esfago y Fstula traqueo-esofgica
Ano imperforado
Asociacin VACTERL
Asociacin CHARGE
S. de Ivemark (Heterotaxia)
Onfalocele
Pentaloga de Cantrell y Ectopia Cordis
Agenesia renal (S. de Potter)
S. de Goldenhar
Agenesia del cuerpo calloso



TABLA 2. CROMOSOMOPATAS MAS COMUNESCON AFECTACIN CARDIACA

Cromosomopata Incidencia de C. Congnita Lesiones ms comunes
Visibles con tcnicas convencionales

Trisoma 21 (S. de Down) 50 % CA-VC, CIV, CIA
Trisoma 13 (S. de Pattau) >90% CIV, DAP, Valvulopatas
Trisoma 18 (S. de Edwards) >90 % CIV, DAP, Valvulopatas
45 X0 (S. de Turner) 25 % CoAo, EP, EA, Otras
4p- ((S. de Wolff) 40 % CIV, CIA, DAP
13q- 50 % CIV
18q- 50 % CIV, CIA
5p- (Cri du chat) 25 % DAP

Sndromes de microdeleccin

22q11 (CATCH-22) 75 % Malformaciones Troncoconales
12q22 (Noonan) >50 EP, Miocard. Hipertrfica
7q11.23 (Villiams-Beuren) 75% EA Supra., EP Perif.
12q (Holt-Oram) 75 % CIA, CIV, Trastornos conduccin
20p (Alagille) 85 % EP, TF

Abreviaturas: CIA: Comunicacin interauricular. CIV: Comunicacin interventricular. DAP: Ductus
arterioso permeable.EA: Estenosis artica. EP: Estenosis pulmonar. TF: Tetraloga de Fallot















- 9 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 2

TABLA 3. DISTRIBUCIN DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS MS COMUNES

Cardiopata Distribucin (%)

(Intervalo) (Mediana)
Comunicacin interventricular 16-50 (31)(*)
Comunicacin interauricular 3-14 (7.5)(*)
Ductus arterioso permeable 2-16 (7.1)
Estenosis pulmonar 2-13 (7.0)
Coartacin de aorta 2-20 (5.6)
Tetraloga de Fallot 2-10 (5.5)
Estenosis artica 1-20 (4.9)
Transposicin de grandes arterias 2-8 (4.5)
Defectos del septo atrio-ventricular 2-8 (4.4)
Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico 0-6 (3.1)
Modificada de Hoffman J IE (2). (*) La tasa actual es ms alta, sobre todo en la CIV



TABLA 4. SINDROMES CON HERENCIA MONOGNICA CON FRECUENTE ASOCIACIN CON
CARDIOPATA

Autosmica dominante Autosmica recesiva

S. de Apert S. de Ellis van Creveled
S. de Ehler-Danlos S. de J ervell-Langer-Nielsen
S. de Holt-Oram Glucogenosis IIa, IIIa, IV
S. de Marfan Mucopolisacaridosis I, IV
S. de Romano-Ward Ataxia de Friedreich
S. de Alagille Pseudoxantoma elstico
S. de Noonan S. de Beckwith_Wiederman
Leopard S. de Mulibrey
S. de Williams-Beuren
S. de Bourneville (Esclerosis tuberosa) Ligada al cromosoma X
S. de Steinert (Distrofia miotnica
S. de Watsos (cardiocutneo S. Hunter (Mucopolisacaridosis II)
Distrofia muscular de Duchene

Modificada de Nora J J (16)



TABLA 5. AGENTES AMBIENTALES EN LA CAUSACION DE LAS CARDIOPATIAS
CONGENITAS

Frmacos/Drogas Agentesi infecciosos Agentes maternos

- Trimetadiona - Rubeola - Diabetes
- Acido retinoico - Otros ? - Enfermedades del colgeno
- Talidomida - Fenilcetonuria
- Litio Agentes fsicos
- Alcohol Otros
- Hidantonas ? - Radiaciones
- Hormonas sexuales ? - Hipxia - Disolventes ?
- Simpatico mimticos ? - Pinturas ?
- Lacas y colorantes ?
- Pesticidas ?
?: Menor grado de evidencia

- 10 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 2

TABLA 6. RIESGO DE RECURRENCIA

Malformacin Riesgo cuando un Riesgo cuando un
cardiaca hermano est afectado (%) progenitor est afectado (%)
Comunicacin Interevntricular 6 4
Comunicacin interauricular 3 4
Defecto del septo atrio-ventricular 2 5-10
Ductus arterioso permeable 2,5 3
Estenosis artica valvular 3 5-10
Estenosis pulnmonar valvular 2 6
Coartacin de Aorta 2 3
Transposicin de grandes arterias 2 5
Tetraloga de Fallot 2 4
S. del Corazn izquierdo hipolpsico 1-2 5
Modificada de Hoffman J IE (8)







TABLA 7. INDICACIONES DE ECOCARDIOGRAFA FETAL

A) Riesgo por historia familiar

- Padres, algn hijo o familiar con cardiopata congnita.

A) Riesgo por factores maternos

B.1.- Enfermedades

- Diabetes
- Enfermedad del colgeno
- Fenilcetonuria

B.2.- Exposicin a teratgenos cardiacos conocidos

B.3.- Edad materna avanzada

B) Riesgo por factores fetales

- Ecografa obsttrica con sospecha de anomala cardiaca
- Malformacin extracardiaca frecuentemente asociada a cardiopata
- Arritmia fetal
- Hydrops fetalis no inmune
- Anomala cromosmica diagnsticada por amniocentesis
- Bioqumica anormal en suero materno (AFP, hCG, uE)











- 11 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 2

DIAGRAMA





PREVENCIN
EVITAR
TERATGENOS
SUPLEMEN. VITAMIN.
CON ACIDO FLICO ?
SIN FACTORES DE
RIESGO CONOCIDOS
TATAMIENTO
DIABETES
AFP, hCG, uE3
AMNIOCENTESIS
ECO FETAL
EDAD AVANZADA
INFORMAR/
EVITAR
TERATGENOS
FACTORES
MATERNOS
ESTUDIO GENTICO
CONSEJ O GENTICO
ECO FETAL
HISTORIA
FAMILIAR
CON FACTORES DE
RIESGO
PROGENITORES

- 12 -
3

CARDIOLOGIA PREVENTIVA EN
PEDIATRIA. OBESIDAD, HIPERTENSION
Y DISLIPEMIA

Prof. Dr. Julio Ardura Fernndez
Cardiologa Peditrica. Hospital Universitario.
Facultad de Medicina. Valladolid


INTRODUCCION

La teora de la promocin de la salud infan-
til, se ha circunscrito preferentemente a la
prevencin de las enfermedades del nio, a
lo largo de la edad infantil. La doctrina de la
promocin de la salud del nio, como pre-
vencin de la patologa que puede afectarle
en la edad adulta, ha tardado en plantearse y
sobre todo an no se ha generalizado.
El primer planteamiento, principalmente a
travs de los calendarios vacunales, ha al-
canzado sus objetivos. Ahora surge la nece-
sidad de cumplir un nuevo rol, que se con-
creta en la prevencin de las enfermedades
del adulto.
La informacin disponible demuestra que las
enfermedades cardiovasculares (ECV), como
la enfermedad coronaria, accidentes cere-
brovasculares y arteriopata perifrica, cau-
san ms muertes en Estados Unidos que to-
das las dems causas juntas. Tambin son la
primera causa de muerte en Europa y en Es-
paa. Una vez manifestadas, las acciones
mdicas apenas alcanzan a mantener estable
la prevalencia y la mortalidad, aunque mejo-
ran la calidad de vida; pero se ha demostra-
do que pueden modificarse esos resultados,
mejorando la condicin de salud de ese indi-
viduo, cuando an es nio. Es decir, promo-
ver un nio sano, es el fundamento para lo-
grar un adulto ms sano.
A lo largo del siglo XX, la esperanza de vida
en los Estados Unidos pas de 47 aos
(1900) a 78 aos (1995), es decir, la expec-
tativa de vida media ha subido 30 aos en la
ltima centuria. Este cambio no se atribuye a
innovaciones espectaculares, sino a cambios
simples, entre otros a la modificacin de los
hbitos generales de la poblacin. De ah el
desarrollo y vigencia del concepto de estilo
de vida saludable. Y en particular la promo-
cin de hbitos saludables como el abandono
del tabaco, alcohol y otras drogas, la prctica
deportiva y la nutricin adecuada.

ETIOLOGIA

Se ha demostrado, que lo hechos precursores
de las ECV del adulto se establecen en la
infancia. Pero su reconocimiento es dficil de
evidenciar en el nio, porque la emergencia
de factores de riesgo en niveles anormales,
tal como se identifican como criterios en el
adulto, no son evidentes entonces. Producto
de las investigaciones reseadas, ha sido el
establecimiento de su origen multifactorial;
asi como de un catlogo en el que se han
citado hasta 200 factores de riesgo diferentes
(tabla 1).
Las ECV, como tantas otras, implican una
base gentica, que se evidencia por el ac-
mulo de prevalencia en algunas familias y/o
su manifestacin en edades inusualmente
precoces; antes de los 55 aos en varones y
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 3

- 2 -
de 65 aos en mujeres. El riesgo derivado de
la edad, sexo, condicin familiar e historia
personal, no son susceptibles de modifica-
cin sustancial. Pero s lo son los llamados
factores de riesgo modificables, relacionados
con aspectos fisiolgicos (lipidos, presin
arterial), culturales (tipo de dieta), hbitos
(tabaco, alcohol), estilos de vida (actividad
fsica, sedentarismo), patrones de conducta y
comportamiento (horas de televisin, video-
juegos, ordenador,uso de automovil).
La identificacin precoz de algunos de ellos,
como hiperlipidemia, hipertensin y obesi-
dad, han permitido constatar la tendencia a
mantenerse elevados, o en lmites altos de la
normalidad, a lo largo de seguimientos que
alcanzan desde el recien nacido hasta los 30
aos; y en series longitudinales vigiladas
entre 6 y 15 aos consecutivos. Entre otros
se conoce el fenmeno de canalizacin o
tracking para el peso, talla, colesterol total,
LDL-colesterol, presin arterial y estrs.

DIAGNOSTICO

La prevencin primaria de las ECV del adul-
to, a travs de la intervencin sobre el nio,
requiere conocer todos los datos concernien-
tes al adulto, que incluyen los factores de
riesgo enumerados y sus caractersticas di-
nmicas, con protocolos de estudio y normas
especficas.
1) Obesidad
Constituye una autntica epidemia de la edad
peditrica en los paises desarrollados. Alre-
dedor del 14% de los nios son obesos y otro
20% cumple criterios de sobrepeso. Los ni-
os son cada vez menos activos y mas se-
dentarios y han reducido su gasto energtico
por debajo de lo requerido. Adems, se ha
verificado que es un problema en expansin
y de inicio cava vez en edad mas temprana.
Con frecuencia se acompaa de elevacin de
la presin arterial, lo que produce un efecto
multiplicativo del riesgo vascular.
El concepto de obesidad es el exceso de gra-
sa corporal y su valoracin diagnstica en la
prctica clnica, se establece por la situacin
del peso del paciente en la distribucin de
percentiles para la edad y sexo. Asi como
por la situacin del indice de masa corporal
(IMC: peso/talla
2
) en la correspondiente dis-
tribucin percentilada. Por encima de 25 se
corresponde con sobrepeso y por encima de
30 con obesidad. Existen diferentes meca-
nismos etiopatognicos, si bien la mas co-
mn es la forma exgena, relacionada con el
exceso de ingesta y/o la reduccin de gasto
energtico.
2) Hipertension arterial
La poblacin general espaola muestra una
prevalencia en torno al 30% que se incre-
menta con la edad, alcanzando al 60-75%
por encima de los 60 aos. La poblacin
peditrica muestra una prevalencia en torno
al 4%; y el 75% de llos corresponden a ni-
os con sobrepeso u obesidad. En la edad
peditrica se describen formas primaria, se-
cundaria y esencial en funcin de los meca-
nismos etiopatognicas, que no es momento
de considerar.
Se acepta el diagnstico de hipertensin,
cuando el valor observado con tcnica ade-
cuada supera el percentil 95 para la edad,
sexo y talla corporal. A tal efecto, es clsico
el informe y referencias de normalidad de la
Task Force Americana; pero estan publica-
dos y disponibles numerosos patrones de
referencia percentilada que conciernen a
poblacin espaola.
3) Dislipemia
Se entiende por dislipemia, la alteracin en
la concentracin de las lipoproteinas plasm-
ticas, representadas principalmente por el
colesterol total, las fracciones LDL-
colesterol y HDL-colesterol, los trigliceri-
dos, las apolipoproteinas y la lipoproteina
(a).
Como en las entidades precedentes, hay di-
versos mecanismos implicados en la etiopa-
togenia; si bien el mas comn es el derivado
de una conducta nutricional inadecuada.
El diagnstico de dislipemia se establece
mediante estudios analticos, generalmente
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 3

- 3 -
tras doce horas de ayuno. Y los criterios mas
comunes son, colesterol total por encima del
percentil 95 para la edad, equivalente a valor
absoluto superior o igual a 200 mg/dL; y
fraccin LDL-colesterol superior al percentil
95 o su valor absoluto igual o superior a 130
mg/dL. Como hechos complementarios, de-
be tenerse en cuenta que no esta justificados
en clnica rutinaria los estudios de cribado.
Constituyen indicaciones los antecedentes
de ECV en padres y abuelos a edad inferior a
55 aos; padres con colesterol cotal por en-
cima de 240 mg/dL de forma reiterada y
cuando el nio tenga edad superior a 2 aos.
Si el caso tiene un colesterol superior a 200
mg/dL, se completara con estudio de frac-
ciones de colesterol, trigliceridos, apolipo-
proteinas A1, B, E, lipoproteina (a) y estu-
dio etiolgico adecuado. Si el colesterol es
inferior a 200 mg/dL, se repetira el estudio a
intervalos de 5 aos.
Estudios diagnsticos complementarios para
evaluacin de repercusin cardiaca y afecta-
cin de rganos diana, podran ser: Electro-
cardiograma, ecocardiograma y radiologia
de torax; fondo de ojo, ecografia renal, sis-
temtico de orina con microalbuminuria,
bioqumica sangunea, homocisteina; y se-
gn el caso, tests psicolgicos de ansiedad,
ira, enfado y global de personalidad tipo A y
factores asociados.

PREVENCION

Los programas de intervencin para la profi-
laxis, sugieren que la prevencin es factible;
por lo que la modificacin de los factores de
riesgo como prctica de Salud Pblica, des-
ciende la morbilidad y la mortalidad. La base
de la intervencin, se establece sobre las
demostraciones de relacin entre la salud del
nio y del adulto. El fenmeno de tendencia
y canalizacin de factores de riesgo a lo lar-
go del tiempo (tracking), otorga a la detec-
cin de estos factores en el nio, la suficien-
te potencia predictiva para estimar el riesgo
de enfermedad cardiovascular en el adulto.
Adems, es conocida la tendencia a interre-
lacionar entre si, de algunos de esos factores,
a modo de anidamientos o clusters. Por tan-
to, es necesario identificar a los nios con
riesgo elevado, para modificar en llos los
factores de riesgo; y de esa forma, prevenir
las lesiones que causan las ECV. Teniendo
en cuenta, que el pediatra no va a afrontar la
clnica sino la prevencin.
El comportamiento saludable, est estrecha-
mente relacionado con el estilo de vida gene-
ral de la comunidad e implica a masas de
poblacin. Por tanto, para alcanzar cambios
a largo plazo, deben programarse medidas
basadas en la comunidad. Hay publicaciones
disponibles sobre recomendaciones, contro-
versias y ensayos clnicos. La modificacin
de los factores de riesgo, debe ser activa, a
travs de mtodos de educacin y promocin
de la salud, y mediante campaas de masas,
puesto que los factores renen caractersticas
de afectacin general de la poblacin.
Por otra parte, si nos preguntamos dnde se
encuentran los individuos entre 5 y 18 aos
de edad. La respuesta es en la escuela. Por
tanto, la educacin para la salud debe reali-
zarse, a travs de la educacin del nio en la
escuela. Los programas aplicados en lla,
tienen gran potencial para la prevencin de
la aparicin de estas enfermedades en el
adulto. Como objetivos en la intervencin se
han de considerar los estilos de vida, los
hbitos nutricionales, el patrn de conducta
personal, la estructura social, y las variables
biolgicas.
Sin embargo, el mdico puede enfrentarse a
problemas individuales concretos; por llo,
desde el punto de vista prctico, la preven-
cin debe establecerse con dos estrategias
diferentes: 1) Intervencin clnica en casos
individuales, por presentar factores de ries-
go, por enfermedad metablica o por antece-
dentes familiares. 2) Intervencin de salud
pblica sobre la poblacin, a travs de pro-
gramas de educacin y promocin de la sa-
lud; para que se adopten y mantengan estilos
de vida saludables. Las estrategias para su
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 3

- 4 -
desarrollo pueden ser diversificadas, aunque
requieren un esfuerzo concertado. As, deben
ser compatibles y complementarios los con-
sejos de la consulta clnica, los programas
ms amplios dirigidos a la salud y a la co-
munidad, y los mensajes de diversos origen
orientados a las masas de poblacin que no
son objeto de este protocolo.

OBESIDAD. En la prevencin de la obesi-
dad infantil, debe considerarse la etapa pre-
natal (ganancia gestacional de la madre infe-
rior a 12 kg); etapa de lactante (lactancia
materna, introduccin de alimentacin com-
plementaria despus del 4-6 mes); y de
escolar hasta adolescencia (educacin nutri-
cional, promocin de actividad fsica regu-
lar, control de grupos de riesgo).
La intervencin orientada a la prevencin de
ECV en nios obesos, tiene por objetivo la
reduccin del exceso de grasa y de peso cor-
poral. El programa para alcanzar el objetivo
se basa en tres medidas: 1) Promover la pr-
dida de peso; 2) reducir la ingesta calrica;
3) inculcar una conducta alimentaria saluda-
ble.
La reduccin de sobrepeso se alcanza a tra-
ves del aumento del consumo calrico cor-
poral, mediante el ejercicio fsico regular,
contnuo y sistemtico que consiga una re-
duccin de peso en torno a 500 gr semana-
les. Estos nios, habitualmente sedentarios,
deben ser motivados para la actividad fsica
que les resulte mas atractiva, para evitar re-
chazos y desmotivacin. Debe llevarse a
cabo de forma progresiva, metdica y racio-
nal. A travs de cualquiera de las actividades
deportivas, con tal que promuevan elevacin
de la frecuencia cardiaca y sudoracin. Con
periodo diario o a dias alternos; durante 30-
60 minutos al da; modificando estos par-
metros en funcin del aumento de tolerancia
y capacidad para el ejercicio; y diversifican-
do la actividad segn las numerosas posibili-
dades disponibles (caminar, marcha, sende-
rismo, carreras, ciclismo, natacin, deportes
asociativos, etc, etc). Con el tiempo dedica-
do a la actividad fsica, deben reordenarse
los tiempos dedicados a ver televisin, usar
ordenador y videojuegos
La reduccin de la ingesta calrica en la di-
eta, debe orientarse a reducir el 30-40%,
manteniendo una dieta equilibrada. Es reco-
mendable incrementar la ingesta de agua, y
distribuir la ingesta del da en 4-6 tomas.
Adems de otros efectos digestivos y meta-
blicos, el agua no aporta caloras y es til
para calmar la sensacin de hambre. La in-
gesta de 100 a 150 ml, calma la sensacin de
hambre anticipada a la hora de las comidas
durante 20 a 30 minutos y puede repetirse
sin mayores inconvenientes. La distribucin
de los principios inmediatos en la composi-
cin calrica de la dieta debe contemplar:
25-30% de grasa; 50-60% de hidratos de
carbono y 13-15% de proteinas.
La conducta alimentaria debe implicar a los
hbitos de toda la familia, haciendo una dieta
variada que alcance 32 productos diferentes
en la semana; con distribucin al menos en 4
comidas al da; estableciendo la importancia
calrica de las comidas con la siguiente dis-
tribucin aproximada: 25% en el desayuno,
30% en la comida de mediodia, 15-20% a la
merienda y 25-30% en la cena. El aporte de
leche y derivados debe alcanzar 500 ml al
da y deben incluirse de forma regular le-
gumbres, verduras, frutas, pescado, cereales,
carne, huevos,etc. Evitando en lo posible los
preparados industriales, bollera, precocina-
dos y las llamadas comidas rpidas.

HIPERTENSION. El objetivo es alcanzar la
normotensin y no slo el descenso de la
presin arterial. La intervencin debe consi-
derarse multidisciplinar, ya que el factor de
riesgo de hipertensin, suele presentarse
integrado con otros factores como el sobre-
peso, la vida sedentaria y otros hbitos de
estilo de vida no saludables. De forma que
deben modificarse inicialmente los factores
asociados, antes de considerar la indicacin
farmacolgica como elemento de accin
directa sobre la presin arterial. As, el ejer-
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 3

- 5 -
cicio fsico aumenta el consumo calrico y
reduce el peso; pero adems, aumenta el
riego muscular, ampliando el lecho vascular
y disimunye las resistencias perifricas. Por
si mismo puede bajar la cifra tensional 10
mmHg. El ejercicio debe ser de carcter iso-
tnico, aerbico y en ingn caso isomtrico,
de sobrecarga o tensin, mediante poleas,
pesas y mquinas de sobrecarga, que no de-
ben usarse en ningn caso antes de la con-
clusin del crecimiento. La reduccin de
peso ya comentada, contribuye igualmente a
la reduccin tensional. La disminucin de la
sal en la dieta es muy controvertida; pero se
sabe que el aumento de la sensibilidad a la
sal se implica en mecanismos inflamatorios
y modificacin de la matriz extracelular y
disminuye los factores plasmticos antioxi-
dantes, contribuyendo a la aceleracin del
proceso ateromatoso.
Cuando no se reduce la presin arterial con
las medidas anteriores, y segn los casos,
puede estar indicado el tratamiento farmaco-
lgico. Los principios generales a tener en
cuenta son: Reduccin gradual de la pre-
sin; aplicar primero medidas no farmacol-
gicas; iniciar el tratamiento con monoterapia
y a dosis bajas; elegir el frmaco de forma
individualizada segn las circunstancias de
cada caso; comprobar respuesta en 4-8 se-
manas; intentar frmacos de accin prolon-
gada que permitan una dosis al da; no aso-
ciar frmacos hasta verificar los resultados
de los puntos previos.
Los productos aceptados como mas eficaces
son: diurticos, betabloqueantes, inhibidores
de la enzima convertidora de angiotensina
(IECAs), antagonistas del receptor de angio-
tensinaII (ARA II), antagonistas del calcio y
antagonistas de la aldosterona. En la edad
peditrica parecen mas recomendables los
betabloqueantes e IECAs; pero deben adap-
tarse en cada caso.

DISLIPEMIA. El crecimiento de los cono-
cimientos relativos a este factor de riesgo,
hace aconsejable que ante la sospecha de un
caso especfico, gentico o familiar, se orien-
te su valoracin precisa y tratamiento a una
Unidad especializada en el tema. No obstan-
te, como aproximacin terapetica y preven-
tiva, podemos establecer el objetivo de re-
duccin de ingesta total de grasa (tabla 2). El
aporte calrico de la grasa en la dieta debe
reducirse al 30%; con una distribucin de
grasa saturada, poliinsaturada y monoinsatu-
rada que representen cada una de llas
aproximadamente 1/3; siendo la cuanta de
cidos grasos saturados inferior al 10%, mo-
noinsaturados 10-20% y poliinsaturados 7-
10%. El colesterol debe ser inferior a 100
mg/1000 kcalorias/da inferior a 300
mg/da; y debe aportarse fibra entre 8 y 28
gramos al da.
A groso modo, esa reduccin de grasa puede
alcanzarse con la siguiente pauta: 1) Reduc-
cin de grasa total con disminucion de car-
nes rojas, embutidos, mantequillas y marga-
rinas solidas y quesos cremosos. 2) Aumento
de alimentos a base de pescado y aceite de
oliva. 3) Disminucin de ingesta de coleste-
rol a base de tomar menos de 3 huevos por
semana; suprimir bollera industrial y parti-
cularmente con relleno; y suprimir las vsce-
ras en la dieta. En las Unidades especializa-
das, se manejan protocolos de dietas tipo I, II
y II, aplicables segn las circunstancias de
cada caso. Adems, debe aumentarse el ejer-
cicio fsico como una intervencin presente
en la reduccin de la importancia de los tres
factores de riesgo comentados en este proto-
colo.
La intervencin farmacolgica es cuestiona-
ble en el nio, aunque puede ser requerida en
casos especficos y muy limitados, general-
mente no antes de los 10 aos de edad.
Las medidas de intervencin sobre dislipe-
mias, deben reiterarse con intervalos de 3 a 6
meses, valorando los parmetros analticos
mencionados en el apartado de diagnstico.
El desarrollo concreto de estos programas,
implican directamente al trabajo peditrico y
elevan su cuanta y relevancia, y deben ser
establecidos desde edad temprana. Pero esto
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 3

- 6 -
requiere un esfuerzo de adaptacin del pen-
samiento y filosofa de muchos de nosotros.
Es necesario un cambio de actitud y compor-
tamiento del profesional, que debe dedicar
un mayor porcentaje de su tiempo a labores
de consejero y educador para la salud. El
nuevo papel, supera el enfoque de la doctrina
clsica, de atender a la prevencin de enfer-
medades prevalentes en la poblacin infantil
slo para la edad peditrica; para pasar a una
prevencin peditrica que resuelva proble-
mas de enfermedad crnica amenazantes
para esa poblacin en lontananza, como en-
fermedades que van a ser prevalentes en la
adultez.

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Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 3

- 7 -
TABLAS
TABLA 1. FACTORES DE RIESGO CONSIDERADOS MAS PREVALENTES
Antecedentes familiares de enfermedad cardiovascular precoz
-varones <55 aos
-mujeres <65 aos
Dislipemia familiar (colesterol total >240 mg/dl)
Peso elevado: Obesidad
Habitos dieteticos con perfil ateromatoso
Hipertensin arterial
Niveles sricos de lpidos elevados
Comportamiento de actividad fsica sedentario
Habito de fumar
Habito de beber alcohol
Diabetes
Conducta tipo A
Contraceptivos orales






Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 3

- 8 -
TABLA 2. RECOMENDACIONES SEGN LA GUA PARA LA ALIMENTACIN PEDITRICA.
(CONFERENCIA DE CONSENSO SOBRE LIPIDOS EN PEDIATRA)

Aporte graso:
Lactancia: 40-55% de calorias totales
6-24 meses:40-50%
24 meses: disminucin progresiva hasta 30-35%
Colesterol inferior a 300 mg/da
Ac gr saturados <10%; Monoinsat: 10-20%; poliinsat:7-10%; Ac gr Trans <4% de ac gr.

Aporte de Hidratos de carbono: 50-60% de calorias totales
<10% de azucares refinados

Aporte proteico: 10-13% de caloras totales


Productos a limitar:
Pastelera
Bollera industrial
Comida de preparacin rpida
Azucar
Sal

Productos a no consumir:
Tabaco
Alcohol

Pauta alimentaria:
Cuatro comidas/da
Desayuno con aporte calrico del 20-25%
Preparacin culinaria (cocido,hervido,plancha,horno)

Promocin de hbitos saludables:
Nutricionales
Mantenimiento de peso ideal
Actividad fsica aerbica regular
Tiempo de TV, videojuegos, ordenador:1-2 horas/da

Educacin para la salud:
Escolar: alumnos, profesores
Padres
Profesionales

Pauta de cribado:
Colesterol total: 2 aos; cada 5 aos
Antecedentes familiares, personales, Colesterol>200:
Colesterol total
C-LDL, C-HDL, Trigliceridos
Apo A I, Apo B, Lp(a)
Peso, indice de masa corporal
Presin arterial

An Esp Pediatr 1998. Supl 118
4

DEFECTOS SEPTALES AURICULARES

Dra. Lourdes Conejo
Seccin de Cardiologa Peditrica
Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Mlaga.



DESCRIPCIN DE LA
CARDIOPATA

Cualquier apertura del septo interauricu-
lar es considerada un defecto del mis-
mo. Se clasifican segn su posicin con
respecto a la fosa oval, su embriogne-
sis y su tamao:
-Comunicacin interauricular (CIA)
tipo ostium secumdum, alrededor de
la fosa oval.
-CIA seno venoso, posterior a la fosa
oval. Prcticamente siempre con dre-
naje venoso pulmonar anmalo par-
cial a vena cava superior o a aurcula
derecho asociado.
-CIA del seno coronario, prxima a
la desembocadura del mismo,
habitualmente con vena cava supe-
rior izquierda persistente.
-CIA ostium primun, caudal a la fosa
oval (derivado de defectos de los
cojines endocrdicos, estudiados en
otro capitulo.)

INCIDENCIA

Los defectos septales auriculares repre-
sentan el 10-15% de todas las cardiopa-
tas congnitas y son los que con ms
frecuencia aparecen de forma aislada en
adolescentes y adultos.
La CIA ostium secundum representa el
70% de todos los defectos interauricula-
res (6-10% de todas las cardiopatas
congnitas, 5-6 casos por 10000 nacidos
vivos) y con una frecuencia 2/1 en mu-
jeres (1). Este nmero se refiere sola-
mente a los defectos que tienen relevan-
cia clnica, muchos defectos pequeos
no se detectan clnicamente y a veces
son hallazgos casuales al realizar eco-
cardiograma por otros motivos.
Los defectos seno venoso representan el
10% de todas las CIAs, las CIAs ostium
primun el 20% y los defectos del seno
coronario son muy raros, representando
menos del 1% de todas las CIAs.

FISIOPATOLOGA

El cortocircuito a travs de una CIA est
determinado por la complianza relativa
entre los dos ventrculos y no por el
tamao relativo del defecto, a menos
que ste sea muy pequeo. El ventrculo
derecho es ms compliante que el iz-
quierdo, la presin en la aurcula dere-
cha es menor que en la izquierda en la
mayor parte del ciclo cardiaco y por
tanto de la direccin el cortocircuito
izquierda- derecha.
Durante los primeros das de vida puede
existir un pequeo cortocircuito dere-
cha-izquierda debido a que el ventrculo
derecho es ms rgido e hipertrfico, a
medida que disminuye resistencia vas-
cular pulmonar el VD se vuelve ms
compliante y el cortocircuito izquierda.-
derecha se incrementa, habitualmente
hasta 3 o 4 veces el sistmico, aunque la
presin pulmonar se incrementa slo
ligeramente y las resistencias permane-
cen en el rango normal.

HISTORIA NATURAL Y
PRESENTACIN CLNICA

La historia natural de pequeos defectos
septales es excelente an sin tratamiento
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 4

especfico, debido a que son difciles de
detectar, su incidencia est probable-
mente infraestimada. Dentro de ellos se
encuadra el foramen oval permeable,
que se detecta en el 20-30% de personas
adultas y representa una comunicacin
potencial entre ambas aurculas. Se
baraja como factor de riesgo de embo-
lia paradjica (2). Los defectos peque-
os, definidos como los que tienen
Qp/Qs inferior a 2/1, no tienen repercu-
sin sobre la hemodinmica cardiaca,
presentando como nico riesgo la posi-
bilidad de embolia paradjica .
Los defectos medianos y grandes no
provocan sntomas durante la infancia.
Rara vez algunos lactantes pueden pre-
sentarse con escaso crecimiento, infec-
ciones respiratorias de repeticin y sig-
nos de insuficiencia cardiaca, siendo
difcil hacer responsable de los sntomas
al defecto septal auricular ya que los
hallazgos hemodinmicas en estos casos
no difieren de los encontrados en nios
sin insuficiencia cardiaca, adems tien-
den a tener una alta incidencia de ano-
malas extracardiacas y el retraso en el
crecimiento no se normaliza tras el cie-
rre del defecto.
La presencia y severidad de los snto-
mas de insuficiencia cardiaca se incre-
mentan con le edad encontrndose habi-
tualmente en los pacientes en la cuarta
dcada de la vida (3).
El progresivo aumento de tamao de la
aurcula derecha predispone a la apari-
cin de taquiarritmias supraventricula-
res, que tambin van aumentando en
frecuencia con la edad (4-5).
En un 5-10% de pacientes puede apare-
cer hipertensin pulmonar por enferme-
dad vascular pulmonar (EVP), de forma
preferente en mujeres (6), no encon-
trndose una clara relacin con la cuan-
ta del cortocircuito ni con la edad, por
lo que el debate sobre la causa de la
EVP en estos pacientes contina.
La endocarditis bacteriana es muy rara
en los pacientes con CIA, no recomen-
dndose la profilaxis antiendocarditis en
estos pacientes, salvo en los casos de
CIA ostium primun.
El cierre espontneo de defectos septa-
les est bien documentado durante la
infancia, fundamentalmente durante el
primer ao de vida.

EXPLORACIN FSICA

El peso y la talla de los nios con CIA
suele ser normal. Durante el periodo
neonatal la exploracin fsica suele ser
normal, a medida que aumenta el corto-
circuito derecha-izquierda comienzan a
detectarse los signos de sobrecarga de
volumen de VD:
-Impulso VD aumentado.
-Soplo sistlico eyectivo suave en
BEI con segundo ruido cardiaco fijo
y ampliamente desdoblado.
-Soplo proto-meso diastlico en bor-
de esternal izquierdo bajo (hiperaflu-
jo a travs de la vlvula tricspide)

MTODOS DIAGNSTICOS

-Radiografa de trax: Cardiomegalia
con crecimiento de AD y VD. Tron-
co de arteria pulmonar prominente.
Pltora.
-Electrocardiograma: Eje de QRS
desviado a la derecha. Intervalo PR
ligeramente prolongado, sobre todo
en los pacientes mayores. Crecimien-
to auricular derecho. Patrn rsR o
RSR en V1, tpico de sobrecarga de
volumen de ventrculo derecho.
-Ecocardiograma: tcnica diagnostica
imprescindible en todos los pacientes
con sospecha de CIA, proporciona
informacin anatmica (demostrando
el tamao y localizacin del defecto
en el septo interauricular, descarta le-
siones asociadas) y funcional (grado
de dilatacin de cavidades derechas,
movimiento septal, direccin y cuan-
ta aproximada del cortocircuito, pre-
sin pulmonar, etc). La proyeccin
subcostal es la ms efectiva porque el
haz de ultrasonidos se dirige perpen-
- 2 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 4

dicularmente al plano del septo inter-
auricular.
El ecocardiograma transesofgico es
necesario en los nios mayores en los
que la ventana subcostal es ms difi-
cultosa, y para la definicin de los
bordes y localizacin exacta de la
CIA en los nios candidatos a cierre
percutneo de la misma.
-Cateterismo cardiaco: En la gran
mayora de los pacientes, el estudio
clnico, junto con el resto de tcnicas
diagnsticas no invasivas es sufi-
ciente para el diagnstico. Ocasio-
nalmente el cateterismo es necesario
ante la sospecha de enfermedad vas-
cular pulmonar o determinadas lesio-
nes asociadas.

TRATAMIENTO

El cierre de un defecto septal interauri-
cular est indicado en nios siempre que
exista un cortocircuito significativo, la
edad para el cierre electivo del defecto
son los 3-5 aos, retrasarlo implica que
la sobrecarga crnica de volumen cause
cambios irreversible en la aurcula y
ventrculo derechos que provocan arrit-
mias que contribuyen a acortar la super-
vivencia de estos pacientes.
No est recomendado el cierre de los
defectos muy pequeos o foramen oval
permeable ya que tienen un buen pro-
nstico y el beneficio de su cierre no
parece superar el riesgo de una ciruga
extracorprea (7), excepto en los casos
de ictus de causa no aclarada cuando se
sospeche embolia paradjica.
El cierre del defecto en caso de enfer-
medad vascular pulmonar avanzada no
est indicado (8).
Se discute la indicacin del cierre del
defecto en adultos mayores de 35 aos
asintomticos, ya que el cierre del de-
fecto a partir de esta edad no parecer
prevenir la aparicin de arritmias, aun-
que los resultados de un estudio rando-
mizado muestran un ligero beneficio en
cuanto a supervivencia de los pacientes
operados (9).
La ciruga de la CIA es una tcnica se-
gura y eficaz en un centro con experien-
cia, con una mortalidad quirrgica que
tiende a cero (10) y una baja morbili-
dad, relacionada principalmente con la
aparicin de arritmias en el periodo
postoperatorio.
La utilizacin de dispositivos para cierre
percutneo de las CIAs est ganando
popularidad, las indicaciones son las
mismas que para el cierre quirrgico,
aunque los pacientes deben superar
adems unos criterios de seleccin es-
trictos para su uso. Slo pueden utili-
zarse en CIAs ostium secundum y con
bordes de tamao adecuado para dar
estabilidad y apoyo al dispositivo. Este
procedimiento es seguro y eficaz en
manos expertas, y las complicaciones
mayores (embolizacin del dispositivo,
perforacin auricular) ocurren en menos
del 1% de los pacientes. El seguimiento
a largo plazo an no est disponible(11-
12).

PRONSTICO DE PACIENTES
INTERVENIDOS

Diferentes estudios de seguimientos en
pacientes intervenidos demuestran que
la expectativa de vida es normal si la
ciruga se realiz antes de los 25 aos y
la PSP era normal antes de la misma
(10).
En pacientes sintomticos existe una
clara disminucin de los sntomas tras la
ciruga. En cuanto a la incidencia de
arritmias en el seguimiento stas apare-
cen con una clara y mayor frecuencia
en pacientes intervenidos por encima de
los 40 aos, no siendo excepcional que
aparezcan a largo plazo en pacientes
intervenidos durante la infancia (13).
Los pacientes intervenidos de CIA tipo
seno venoso tienen ms probabilidad de
desarrollar arritmias durante el postope-
ratorio y seguimiento. La mayora de
ellas debidas a disfuncin sinusal, dada
- 3 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 4

la proximidad del defecto interauricular
al nodo sinusal, ste puede verse daa-
do durante la ciruga. Otro problema de
este tipo de CIAs es la aparicin de es-
tenosis a nivel de la vena cava superior
tras la ciruga (14).

REVISIONES Y CONTROLES
CARDIOLGICOS

- Pacientes no operados (15):
-Si son evaluados antes de los 18
meses se realizarn controles se-
mestrales con el fin de detectar
posible cierre del defecto.
-Si son evaluados tras los 18 me-
ses y el defecto es inferior a 8mm
sin sobrecarga de cavidades dere-
chas se evaluarn anualmente.
-Si son evaluados tras los 18 me-
ses y el defecto es superior a 8
mm y/o sobrecarga de cavidades
derechas, se planificar ciruga o
cierre del defecto entre los 2 y 5
aos.
- Pacientes intervenidos (15):
-Cierre quirrgico del defecto: an-
tes del alta se realizar Eco Dop-
pler, ECG y Rx simple de trax.
Al mes tras el alta se realizar
Eco-doppler para descartar derra-
me pericrdico, posteriormente
revisin al ao y 5aos, tras lo
que se proceder al alta si no exis-
te cortocircuito residual a arrit-
mias.
-Cierre percutneo: antes del alta
se realizar Eco-doppler, Rx T-
rax y ECG. Se mantendr trata-
miento antiagregante y profilaxis
antiendocarditis durante 6 meses,
pasado este tiempo nuevo control
y si no existe cortocircuito resi-
dual ni arritmias alta a los 5 aos.

REVISIONES Y CONTROLES
PEDITRICOS

Todo lactante o nio con exploracin
sugestiva de comunicacin interauricu-
lar debe ser enviado al cardilogo pe-
ditrico. Una vez diagnosticado los
controles peditricos no deben diferir de
los de otros nios sin cardiopata. La
prevencin de infeccin por virus respi-
ratorio sincitial no est indicada.
Tras la ciruga ser necesario un control
peditrico para detectar posibles com-
plicaciones (sndrome postpericardio-
toma, herida esternal, arritmias). Poste-
riormente se realizarn los controles
habituales para su edad.
No estn necesarias restricciones al
ejercicio fsico.

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5

COMUNICACION
INTERVENTRICULAR

Dr. P. Malo Concepcin, Dra. B. Insa Albert
Servicio de Cardiologa Peditrica.
Hospital La Fe. Valencia.



El trmino comunicacin interventricular
describe un orificio en el tabique interven-
tricular, que puede encontrarse en cual-
quier punto del mismo, ser nico o mlti-
ple y con tamao y forma variable. Pueden
presentarse aisladas o formando parte inte-
grante de otras cardiopatas ms complejas
(tronco arterioso comn, tetraloga de Fa-
llot, ventrculo derecho de doble salida,
transposicin de grandes arterias, canal
aurculo-ventricular comn, etc.), nos refe-
riremos exclusivamente a las primeras.

PREVALENCIA

La comunicacin interventricular (CIV) es
la cardiopata congnita ms frecuente si
excluimos la vlvula artica bicspide. En
su forma aislada representa aproximada-
mente el 20% de todas las cardiopatas
congnitas.
Clsicamente la prevalencia se cifraba en-
tre 1 y 3,5/1000 recin nacidos vivos
(RNV), mayor en prematuros
1
, sin embar-
go, recientemente se han dado cifras ms
elevadas, hasta de 50/1000 RNV y superio-
res.
2
Los factores que explican las diferen-
cias son: la poblacin seleccionada, si el
diagnstico atiende a criterios clnicos o
ecocardiogrficos y si se incluyen o no
diagnsticos prenatales. Los estudios a
todos los recin nacidos con ecocardiogra-
fa arrojan una elevada incidencia, a ex-
pensas de pequeas-mnimas CIV muscu-
lares de las que un 85-90% cerrarn espon-
tneamente en el primer ao y quedaran
excluidas en otro tipo de valoracin.
3,4
Se ha propuesto una etiologa multifacto-
rial con interaccin entre predisposicin
hereditaria y factores ambientales como
condicionantes del defecto. El riesgo recu-
rrencia de cardiopata congnita en familia-
res de primer grado de un afectado se sita
entre el 3 y 4%, existiendo concordancia
(la cardiopata ser tambin una CIV) en
ms de la mitad de los casos.
5,6

ANATOMIA Y CLASIFICACION

Las CIV se clasifican atendiendo a su si-
tuacin en el tabique:
1,7,8

1) CIV perimembranosas (membranosas,
infracristales o cono-ventriculares): Son las
ms frecuentes, constituyendo el 75-80%
del total. El septo membranoso es una pe-
quea zona adyacente a la vlvula artica,
por debajo de la misma en el lado izquier-
do y contiguo a la vlvula tricspide en el
lado derecho. La valva septal tricspide lo
divide en dos porciones (septo membrano-
so interventricular y atrioventricular), que
separan el ventrculo izquierdo del ventr-
culo derecho y de la aurcula derecha res-
pectivamente.

Las CIV perimembranosas implican al
septo membranoso con extensin a una o
varias de las porciones prximas del septo
muscular (de entrada, de salida o trabecu-
lar). A nivel del tracto de salida ventricular
izquierdo se sitan inmediatamente por
debajo de la vlvula artica. En el ventr-
culo derecho el defecto se localiza por de-
bajo de la insercin de la valva septal tri-
cspide, que con frecuencia presenta tejido
accesorio que ocluye parcial o completa-
mente el defecto, lo que se ha llamado
aneurisma del septo membranoso. La vl-
vula tricspide puede asociar anomalas
menores (comisura ancha, perforacin de
valva, hendidura), que condicionen comu-
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5

- 2 -
nicacin entre ventrculo izquierdo y am-
bas cavidades derechas y, excepcionalmen-
te, existe cortocircuito aislado de ventrcu-
lo izquierdo a aurcula derecha por defecto
del septo membranoso atrioventricular.
2) CIV musculares o del septo trabecula-
do: Constituyen entre el 5 y 20% del total.
En al lado derecho, el septo trabeculado se
extiende entre las inserciones de las cuer-
das tricuspdeas, el pex y la crista supra-
ventricular. Pueden subdividirse en apica-
les (las ms frecuentes), centrales y margi-
nales o anteriores (cercanas al lmite entre
septo y pared libre). Con frecuencia son
mltiples (septo en queso suizo) o se aso-
cian a defectos de otra localizacin.
3) CIV infundibulares (supracristales,
conales, subpulmonares o subarteriales
doblemente relacionadas): Representan
aproximadamente el 5 a 7% de las CIV
(30% en poblacin asitica). El septo in-
fundibular comprende la porcin septal
entre la crista supraventricular y la vlvula
pulmonar. Son defectos en el tracto de sa-
lida del ventrculo derecho debajo de la
vlvula pulmonar y asocian con frecuencia
insuficiencia artica.
4) CIV del septo de entrada (posteriores):
Suponen el 5 a 8% de las CIV. Se han lla-
mado tambin defectos tipo canal atrio-
ventricular, trmino no adecuado pues no
asocian anomalas de vlvulas aurculo-
ventriculares. El septo de entrada separa
las porciones septales de los anillos mitral
y tricspide. Son defectos posteriores e
inferiores a los membranosos, por detrs de
la valva septal de la vlvula tricspide.



Posicin anatmica de los defectos
1
: CIV infundi-
bular. b: msculo papilar del cono.
c: CIV perimembranosa. d: CIV musculares margi-
nales. e: CIV musculares centrales.
f: CIV del septo de entrada. g: CIV musculares api-
cales.

La localizacin del defecto condiciona la
relacin del tejido de conduccin con el
mismo y tiene implicaciones con la ten-
dencia a disminuir de tamao y con la
predisposicin a desarrollar anomalas se-
cundarias.
Con frecuencia en las infundibulares y en
ocasiones en las perimembranosas puede
producirse insuficiencia artica, por pro-
lapso de alguna de las valvas de la sigmoi-
dea (coronariana derecha o no coronariana)
relacionadas con el defecto.
9
En los defectos perimembranosos puede
existir mal alineamiento entre el septo in-
fundibular y el septo anterior, condicio-
nando acabalgamiento de la vlvula artica
sobre el defecto cuando el mal alineamien-
to es anterior u obstruccin subartica si es
posterior.
Un porcentaje reducido de defectos media-
nos y grandes desarrollan estenosis pulmo-
nar infundibular que modifica la evolucin
del cuadro clnico.
La disposicin del tejido de conduccin
con respecto al defecto tiene importancia
desde el punto de vista quirrgico. El haz
de His cursa subendocrdico por el borde
inferior de las perimembranosas, por el
borde superior de las de septo de entrada y
no tiene relacin directa con el resto, salvo
que tengan extensin perimembranosa.

FISIOPATOLOGIA

Las repercusiones funcionales dependen
fundamentalmente de la direccin y grado
del cortocircuito. A su vez, la magnitud del
cortocircuito est condicionada por el ta-
mao del defecto y la relacin de presiones
entre ambos ventrculos a travs del ciclo
cardiaco lo que, en ausencia de defectos
asociados, depende de la relacin de resis-
tencias vasculares sistmicas y pulmona-
res.
El tamao del defecto se expresa habitual-
mente en relacin con el del anillo artico:
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5

- 3 -
grandes (aproximadamente el tamao del
anillo o mayores), medianas (entre un ter-
cio y dos tercios) y pequeas (inferiores a
un tercio del anillo artico).
1
Las resistencias pulmonares no son una
constante fija, varan en el periodo neona-
tal y con el estado evolutivo del enfermo.
Estn elevadas en el recin nacido normal,
por lo que las manifestaciones clnicas de
cortocircuito izquierda-derecha (I-D) son
raras en este grupo de edad. Tras el naci-
miento se reducen progresivamente, hasta
alcanzar en unas semanas unos valores
similares a los del adulto, disminuyendo la
presin ventricular derecha y aumentando
gradualmente el cortocircuito y sus reper-
cusiones.
En presencia de CIV se producir cortocir-
cuito de ventrculo izquierdo a ventrculo
derecho, lo que comporta hiperaflujo pul-
monar y aumento del retorno venoso, que
tiene que ser manejado por la aurcula y el
ventrculo izquierdos. Esta sobrecarga de
volumen conduce al crecimiento de las
cavidades izquierdas y a la puesta en mar-
cha de mecanismos compensadores desti-
nados a evitar el fallo ventricular.
10
Los defectos pequeos se comportan como
restrictivos, el cortocircuito es escaso, la
presin ventricular derecha normal y no
existe tendencia a aumentar las resistencias
vasculares pulmonares. Las CIV medianas
permiten un cortocircuito moderado a im-
portante, pero son lo bastante pequeas
como para ofrecer resistencia a la presin,
la presin ventricular derecha puede estar
elevada pero es inferior a la sistmica, y es
infrecuente una elevacin significativa de
resistencias pulmonares. En los defectos
grandes no existe resistencia al flujo a tra-
vs del orificio y es la relacin de resisten-
cias entre la circulacin sistmica y la
pulmonar la que regula la situacin hemo-
dinmica, la presin es similar en ambos
ventrculos y el cortocircuito I-D es impor-
tante mientras no aumenten las resistencias
vasculares pulmonares.
Los mecanismos compensatorios que per-
miten al nio adaptarse a la sobrecarga de
volumen incluyen: el efecto Frank-
Starling, la hiperestimulacin simptica y
la hipertrofia miocrdica. Con sobrecarga
de volumen importante del ventrculo iz-
quierdo se produce insuficiencia cardiaca
congestiva entre las 2 y 8 semanas de vida.
La elevacin de la presin en el lecho capi-
lar pulmonar resulta en aumento del lqui-
do intersticial, lo que reduce la distensibi-
lidad pulmonar y el intercambio gaseoso,
pudiendo llegar a manifestarse como ede-
ma pulmonar franco. A su vez, el edema de
la pared bronquial y el aumento de secre-
cin mucosa empeoran la mecnica respi-
ratoria y contribuyen a las manifestaciones
clnicas de dificultad respiratoria y fatiga-
bilidad a los esfuerzos.
10
El hiperaflujo pulmonar severo y manteni-
do puede conducir al desarrollo de enfer-
medad vascular pulmonar obstructiva cr-
nica, con cambios anatmicos irreversibles
en las arterias pulmonares de pequeo ca-
libre (engrosamiento de la adventicia,
hipertrofia de la media y lesin de la nti-
ma), que se traducen en elevacin de las
resistencias vasculares pulmonares a nivel
sistmico o suprasistmico, lo que lleva a
la inversin del cortocircuito con aparicin
de cianosis. Esta combinacin de CIV,
enfermedad vascular pulmonar y cianosis
se denomina complejo de Eissenmenger.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Los nios con una CIV pequea estn
asintomticos, el patrn alimentario, de
crecimiento y desarrollo es normal. El ni-
co riesgo es la endocarditis infecciosa.
Habitualmente se detecta un soplo en las
primeras semanas de vida, que se ausculta
en 3- 4 espacio intercostal izquierdo, con
irradiacin a pex o 2 espacio intercostal
izquierdo en funcin de la localizacin del
defecto. El soplo es pansistlico, de alta
frecuencia, normalmente intenso III-VI/VI
y con frecuencia acompaado de frmito.
El carcter holosistlico y la intensidad del
soplo se correlacionan con la presencia de
gradiente de presin continuo y significati-
vo entre ambos ventrculos, proporcionan-
do evidencia indirecta de que la presin
sistlica ventricular derecha es baja. En
algunos pacientes con CIV muscular muy
pequea el soplo es poco intenso y corto
por cierre del orificio al final de la sstole.
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5

- 4 -
El segundo ruido es normal, no existen
soplos diastlicos y, por lo dems, la ex-
ploracin clnica es normal.
Los nios con CIV mediana o grande
pueden desarrollar sntomas en las prime-
ras semanas de vida, ms precoces en el
prematuro que en el nio a trmino. La
clnica consiste en taquipnea con aumento
de trabajo respiratorio, sudoracin excesiva
debida al tono simptico aumentado y fati-
ga con la alimentacin, lo que compromete
la ingesta calrica y conduce, junto con el
mayor gasto metablico, a escasa ganancia
ponderal. No es raro que el inicio de los
sntomas sea precedido por una infeccin
respiratoria. La actividad precordial est
acentuada, el precordio es hiperdinmico y,
en ocasiones, el hemitrax izquierdo est
abombado.
El soplo de los defectos medianos es pan-
sistlico, de carcter rudo, con intensidad
III-VI/VI y se asocia generalmente a frmi-
to. Puede auscultarse en pex un tercer
ruido y soplo mesodiastlico de llenado
mitral, en funcin del grado de cortocircui-
to. El segundo ruido est ampliamente des-
doblado con escasa variacin respiratoria,
siendo el componente pulmonar de intensi-
dad normal o ligeramente aumentada.
El soplo de una CIV grande suele ser me-
nos intenso, de naturaleza decrescendo y
desaparece en el ltimo tercio de la sstole
antes del cierre de la vlvula artica lo que
indica igualacin de presiones en ambos
ventrculos al final de la sstole. El compo-
nente pulmonar del segundo ruido es fuer-
te, con desdoblamiento estrecho, pero de-
tectable en la mayora. Habitualmente hay
tercer tono cardiaco y un soplo mesodias-
tlico apical.
Ciertos nios presentan reduccin gradual
en la magnitud del cortocircuito, lo que
puede deberse a diferentes causas: dismi-
nucin en el tamao del defecto, desarrollo
de hipertrofia en el tracto de salida ventri-
cular derecho, o aumento de resistencia
vascular pulmonar. En el primer caso, el
soplo se hace de mayor frecuencia y se
acorta (hasta desaparecer si llega a produ-
cirse el cierre espontneo) y el segundo
ruido es normal. Si se desarrolla estenosis
infundibular el soplo persiste intenso,
hacindose ms eyectivo y con irradiacin
a borde esternal izquierdo alto, el compo-
nente pulmonar del segundo tono suele
estar disminuido de intensidad, el cortocir-
cuito izquierda-derecha se reduce y, en los
casos con obstruccin severa, se invierte
apareciendo cianosis. Si se produce au-
mento de las resistencias vasculares pul-
monares, el soplo disminuye de intensidad
y duracin, pudiendo acompaarse de clic
de eyeccin, el segundo ruido se estrecha
reforzndose el componente pulmonar, en
ocasiones aparece un soplo diastlico de
insuficiencia pulmonar y cuando el corto-
circuito derecha-izquierda es significativo
hay cianosis.
Algunos lactantes con defectos grandes
tienen escaso descenso de las resistencias
vasculares pulmonares, por lo que desarro-
llan slo ligero a moderado cortocircuito,
sin pasar por la fase de insuficiencia car-
diaca. Su curso clnico, aparentemente be-
nigno, enmascara la anomala subyacente
con el riesgo de desarrollar enfermedad
vascular pulmonar obstructiva.
La aparicin de un soplo diastlico aspira-
tivo precoz en borde esternal izquierdo, en
ausencia de cambios en las caractersticas
del soplo sistlico y del segundo tono, su-
giere el desarrollo de insuficiencia artica
relacionada con prolapso.

EVALUACION DIAGNOSTICA

Electrocardiograma

El ECG es normal en las CIV pequeas. A
medida que aumenta el cortocircuito iz-
quierda-derecha aparecen signos de creci-
miento auricular izquierdo y ventricular
izquierdo por sobrecarga diastlica. En los
defectos medianos se aade al crecimiento
ventricular izquierdo grados variables de
crecimiento ventricular derecho, con pa-
trn tpico de crecimiento biventricular en
los defectos grandes.
Con el desarrollo de hipertensin pulmonar
o estenosis pulmonar, la hipertrofia biven-
tricular se convierte progresivamente en
hipertrofia ventricular derecha dominante.
En ocasiones, en defectos del septo de en-
trada, pero tambin en otras localizaciones,
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5

- 5 -
existe desviacin izquierda marcada del eje
de QRS con giro antihorario en el plano
frontal.

Radiografia de torax

La radiografa muestra un corazn de ta-
mao normal y vascularizacin normal en
nios con CIV pequea. En los casos con
CIV medianas y grandes existe cardiome-
galia de severidad variable a expensas de
cavidades izquierdas y ventrculo derecho,
las marcas vasculares pulmonares estn
aumentadas y el tronco pulmonar dilatado.
El arco artico es normalmente izquierdo.
La radiografa de trax ayudar a descartar
patologa pulmonar aadida en pacientes
sintomticos en insuficiencia cardiaca.
El desarrollo de obstruccin infundibular
importante reduce el cortocircuito I-D y la
vascularizacin pulmonar, pero la sensibi-
lidad de la radiografa para apreciar este
hecho es escasa.
Cuando existe marcada elevacin de las
resistencias pulmonares, el tamao cardia-
co puede ser normal, con tronco pulmonar
prominente al igual que las ramas principa-
les y hay disminucin de la vascularizacin
pulmonar en el tercio externo de los cam-
pos pulmonares. La radiografa de trax es
poco sensible para la deteccin de hiper-
tensin pulmonar, persistiendo durante
tiempo datos del cortocircuito izquierda-
derecha previo.

Ecocardiografia

La ecocardiografa transtorcica es la tc-
nica diagnstica principal ante la sospecha
clnica de CIV. En la mayora de casos con
defectos no complicados es el nico estu-
dio de imagen requerido, tanto para el con-
trol clnico como para la ciruga.
11
La ecocardiografa bidimensional junto
con el doppler-color permite determinar el
nmero, tamao y localizacin de la(s)
CIV, la magnitud y caractersticas del cor-
tocircuito y las repercusiones funcionales
del mismo. Con la utilizacin adecuada de
los diversos planos ecocardiogrficos se
definen la localizacin y tamao del defec-
to, que suele expresarse en relacin con el
dimetro del anillo artico y que debe va-
lorarse en varias proyecciones, pues habi-
tualmente no son circulares. La tcnica
doppler proporciona informacin fisiolgi-
ca sobre la presin ventricular derecha y
arterial pulmonar, mediante la medicin
del gradiente de presin interventricular
y/o el gradiente de insuficiencia tricspide
si existe. La magnitud del cortocircuito
puede deducirse de la relacin de flujos de
ambos ventrculos tras determinar el di-
metro y curvas de velocidad en los tractos
de salida ventriculares, pero esta valora-
cin cuantitativa es poco precisa. La medi-
da del dimetro auricular y ventricular iz-
quierdo proporciona informacin indirecta
del volumen del cortocircuito.
12
Adems de demostrar la comunicacin
interventricular, la ecografa es til para
detectar la presencia de lesiones asociadas
como son: anomalas de las vlvulas aur-
culo-ventriculares, insuficiencia artica,
obstruccin en tractos de salida ventricula-
res, cortocircuitos a otros niveles o coarta-
cin artica. Permite tambin la identifica-
cin de los posibles mecanismos de dismi-
nucin del cortocircuito.
En casos con mala ventana transtorcica
(adultos y nios mayores) puede ser til la
ecocardiografa transesofgica (ETE). La
ETE es, adems, necesaria en la valoracin
previa a la oclusin con dispositivo por
cateterismo cardiaco y como gua durante
dicho procedimiento.
Ocasionalmente, sobre todo en defectos
complejos o mltiples, se realiza ecocar-
diografa intraoperatoria, epicrdica o
transesofgica, para descartar la presencia
de defectos residuales antes de finalizar la
intervencin.
Actualmente, el uso de la ecocardiografa
tridimensional en tiempo real no est gene-
ralizado. Ofrece mayor precisin para
identificar la forma del orificio y sus ex-
tensiones, permite comprobar su dinmica
a lo largo del ciclo cardiaco y mejora la
definicin de la relacin espacial del defec-
to con las estructuras adyacentes. Por todo
ello, tiene especial relevancia para selec-
cionar los casos susceptibles de ser oclui-
dos por cateterismo y para planificar la
tcnica a utilizar en la correccin de algu-
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5

- 6 -
nas CIV complejas (mltiples, residuales
postciruga o en localizaciones de difcil
evaluacin).
13,14

Otras tecnicas de diagnostico

La resonancia magntica puede resultar de
utilidad en algunos casos en que la ecocar-
diografa no sea concluyente, generalmente
en la valoracin de drenajes venosos y
grandes arterias. Permite, adems, el estu-
dio de volmenes ventriculares y funcin
ventricular de manera muy precisa.
Las tcnicas de ventriculografa
isotpica detectan los cortocircuitos, cuan-
tifican el cortocircuito I-D con bastante
precisin y valoran la funcin ventricular,
pero ofrecen poca informacin anatmi-
ca.
15

Cateterismo Cardiaco

El cateterismo cardiaco, con estudio
hemodinmico y angiocardiogrfico, per-
mite evaluar la magnitud del cortocircuito,
medir la presin arterial pulmonar y esti-
mar las resistencias vasculares, adems de
determinar el tamao, nmero y localiza-
cin de los defectos y excluir lesiones aso-
ciadas en aquellos pacientes que deben ser
intervenidos. Cuando las resistencias vas-
culares pulmonares estn elevadas debe
valorarse la respuesta a la administracin
de vasodilatadores pulmonares (oxgeno al
100%, xido ntrico, epoprostenol) consi-
derndose, en general, que hasta valores de
6-8 Um
2
el paciente se beneficia del cierre
del defecto.
16,17
En presencia de hiperten-
sin pulmonar deben descartarse causas
corregibles de la misma (estenosis mitral,
supramitral o estenosis de venas pulmona-
res).
Se trata de un procedimiento no exento de
riesgos y slo debe emplearse para obtener
informacin no alcanzable por otros me-
dios diagnsticos. En la actualidad, la eco-
cardiografa doppler permite obviar la ne-
cesidad de cateterismo en la mayora de
pacientes.
11,18
Las indicaciones fundamentales del catete-
rismo son:
1) Valoracin pre-operatoria de de-
fectos amplios y/o mltiples, con
sospecha de patologa asociada in-
suficientemente identificada por
procedimientos no invasivos.
2) Defectos medianos con indica-
cin de ciruga dudosa.
3) Pacientes con hipertensin pul-
monar y cortocircuito I-D pequeo
o moderado, para valorar las resis-
tencias pulmonares y la posibilidad
de tratamiento quirrgico.
4) Oclusin del defecto mediante
implantacin de dispositivo por ca-
teterismo.

EVOLUCION NATURAL

Los defectos membranosos y musculares
reducen su tamao con el tiempo y en mu-
chos casos se cierran espontneamente,
sobre todo durante los dos primeros aos
de vida aunque pueden hacerlo ms tarde,
incluso en la edad adulta.
19,20
Las CIV
infundibulares y las del septo de entrada no
se cierran, como tampoco lo hacen los de-
fectos con mala alineacin.
El porcentaje global de cierre espontneo
es de 30-35%,
15
significativamente mayor
en las CIV musculares,
21
generalmente en
relacin con crecimiento e hipertrofia del
msculo alrededor del defecto. Muchas
CIV perimembranosas se asocian al llama-
do aneurisma de septo membranoso, que
est formado, ms que por tejido septal,
por aposicin de tejido redundante de la
valva tricspide que se adhiere al borde del
defecto y condiciona la reduccin del
mismo o su oclusin. Tras el cierre espon-
tneo de una comunicacin interventricular
el paciente puede ser dado definitivamente
de alta, sin requerir controles o precaucio-
nes especiales.
La incidencia estimada de endocarditis
infecciosa en pacientes con CIV vara entre
el 1 y 15%.
22,20,15
Se deber realizar profi-
laxis siempre que se practique una inter-
vencin que pueda provocar bacteriemia.
Un pequeo nmero de enfermos (3-5%),
sobre todo con defectos infundibulares y
algunos con perimembranosos, desarrolla
insuficiencia artica por prolapso valvular.
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5

- 7 -
Tiene carcter progresivo y la valva de-
formada puede cerrar parcialmente la CIV
reduciendo el cortocircuito izquierda-
derecha.
9,7
Los pacientes con CIV pequeas tienen
un pronstico excelente. El 95% est asin-
tomtico en seguimiento a 25 aos; exis-
tiendo, no obstante, ligero riesgo de com-
plicaciones (endocarditis, regurgitacin
artica, dilatacin ventricular izquierda,
arritmias) por lo que se debe mantener con-
trol cardiolgico a largo plazo.
20,23,24
Los enfermos con CIV medianas presen-
tan mximo riesgo de insuficiencia cardia-
ca congestiva (ICC) en los primeros 6 me-
ses. En principio, deben manejarse mdi-
camente a la espera de reduccin del defec-
to y sus repercusiones. El nio que ha al-
canzado la edad de 6 meses sin signos de
ICC ni hipertensin pulmonar puede ser
tratado de forma conservadora y, en mu-
chos casos, nunca requerir intervencin.
Aproximadamente un 15-20% contina
teniendo cortocircuito importante y debe
recomendarse ciruga.
1
Los pacientes con grandes CIV son de
manejo difcil, con morbi-mortalidad aso-
ciada a insuficiencia cardiaca, hipertensin
pulmonar e infecciones pulmonares recu-
rrentes, por lo que muchos deben ser inter-
venidos durante el primer ao. Algunos
desarrollan estenosis pulmonar infundibu-
lar importante, que mejora la situacin
clnica al reducir el cortocircuito, pero hace
necesaria la correccin quirrgica.
Los defectos grandes no corregidos evolu-
cionan al desarrollo de enfermedad pulmo-
nar vascular obstructiva. Inicialmente pue-
de existir una mejora aparente al reducirse
el cortocircuito I-D, pero una vez estable-
cida es progresiva, con inversin del corto-
circuito, aparicin de cianosis y deterioro
clnico, con fatigabilidad, policitema y
hemoptisis, generalmente a partir de la
adolescencia.

TRATAMIENTO MEDICO

Todos los pacientes deben recibir profi-
laxis antibitica frente a endocarditis in-
fecciosa en procedimientos que puedan
provocar bacteriemia.
En los nios con CIV pequea no hay indi-
cacin de tratamiento mdico ni quirrgi-
co.
Si los nios con CIV mediana-grande des-
arrollan insuficiencia cardiaca congestiva
est indicado el tratamiento mdico, ini-
cialmente con IECA (captopril o enalapril)
y diurticos (furosemida, espironolactona),
con los que es frecuente la mejora sinto-
mtica. Respecto a la administracin de
digoxina, algunos estudios han demostrado
que la funcin contrctil del ventrculo
izquierdo est normal o incrementada, por
lo que su utilidad sera dudosa, por otra
parte, con su uso se ha evidenciado mejora
sintomtica y algunos protocolos experi-
mentales han mostrado beneficio agudo en
parmetros hemodinmicos.
25,26
Es habitual
asociarla a los vasodilatadores y diurticos
en casos muy sintomticos. En caso de
tratamiento combinado crnico deben va-
lorarse peridicamente los niveles de pota-
sio (con aporte suplementario en caso de
ser necesario) y digoxinemia.
En el grupo de pacientes que debutan con
ICC severa, generalmente por descompen-
sacin favorecida por procesos intercurren-
tes, el tratamiento debe comenzarse por va
intravenosa, incluyendo incluso la utiliza-
cin de catecolaminas.
El tratamiento inicial en el lactante sinto-
mtico debe incluir, adems, un control
nutricional meticuloso, utilizando frmulas
hipercalricas concentradas cuando la lac-
tancia materna y/o las frmulas normales
sean insuficientes. Ocasionalmente se re-
quiere la nutricin por sonda nasogstrica
(por toma, nocturna o continua).

TRATAMIENTO QUIRURGICO

La mejora en los resultados quirrgicos ha
llevado a muchos centros a recomendar la
ciruga correctora precoz en caso de persis-
tir la sintomatologa a pesar del tratamiento
mdico. Son motivos de intervencin la
presencia de: insuficiencia cardiaca con-
gestiva no controlada, hipertensin pulmo-
nar, hipodesarrollo importante y/o infec-
ciones respiratorias recurrentes.
1,15
Ver
cuadro.

Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5

- 8 -

INDICACIONES QUIRURGICAS EN LA CIV
27
Sintomticas: con insuficiencia cardiaca y/o hipertensin pulmonar Inicio tratamiento mdico.
- Ninguna respuesta al tratamiento ----------- ciruga correctora inmediata.
- Mala respuesta al tratamiento --------------- correccin dentro del primer ao.
(ICC controlada, pero cuadros respiratorios repetidos
o detencin de la curva pondo-estatural)
Asintomticas u oligosintomticas:
- Qp/Qs >2, sin hipertensin pulmonar ni estenosis pulmonar infundibular
------- ciruga correctora electiva a los 1-2 aos.
- Qp/Qs > 2 con elevacin significativa de las resistencias vasculares pulmonares -----
la ciruga no debe ser demorada, profundizando en el estudio previo de flujos y resistencias.
- Qp/Qs < 1,5 ------ no existe indicacin quirrgica.


Las comunicaciones grandes, incluso asin-
tomticas, si asocian hipertensin pulmo-
nar se intervienen en el primer ao. En
pacientes con presin pulmonar normal, la
ciruga se recomienda cuando la relacin
de flujo pulmonar a flujo sistmico
(Qp/Qs) es mayor de 2 (mayor de 1,5 en
algunos centros),
28,29
los lactantes con res-
puesta al tratamiento mdico pueden ope-
rarse entre 1 y 2 aos de edad y los nios
asintomticos incluso en edades superio-
res.
27,30
En pacientes con insuficiencia ar-
tica el umbral de indicacin quirrgica es
ms bajo, dado que la reparacin temprana
puede evitar la progresin de la mis-
ma.
9,31,32
Cuando el diagnstico se ha efectuado tar-
damente con resistencias vasculares pul-
monares (RVP) ya elevadas, la decisin de
operar es ms problemtica. La presencia
de RVP mayor de 12 Um
2
y/o relacin de
resistencias pulmonares y sistmicas
(Rp/Rs) de 1 es una contraindicacin abso-
luta para la ciruga. Con RVP entre 6 y 12
Um
2
y Rp/Rs de 0,5 a 1 se afecta desfavo-
rablemente el pronstico a largo plazo,
siendo contraindicacin relativa.
15,27

La correccin completa (cierre directo del
defecto) es actualmente el tratamiento de
eleccin. El banding pulmonar, como pro-
cedimiento paliativo, no suele realizarse
salvo que existan factores adicionales que
dificulten la reparacin completa (CIV
mltiples, acabalgamiento de vlvulas au-
rculo-ventriculares, muy bajo peso o en-
fermedad sistmica grave de pronstico
incierto).
La correccin se lleva a cabo bajo circula-
cin extracorprea. La va de acceso clsi-
ca era la ventriculotoma derecha, que hoy
en da se intenta evitar, empleando vas
alternativas (transtricuspdea a travs de
aurcula derecha, transpulmonar o transar-
tica). Algunos defectos del septo trabecu-
lado apical pueden requerir ventriculoto-
ma izquierda para implantacin de parche
en la cara izquierda del septo.
La mortalidad quirrgica global est por
debajo del 10 %, alrededor de 3% para la
CIV aislada o CIV con insuficiencia arti-
ca en nios por encima del ao de edad y
mayor en lactantes y defectos mlti-
ples.
7,22,33
No existe tratamiento definitivo para pa-
cientes con enfermedad vascular pulmonar
obstructiva establecida, pero la mejora en
tratamiento mdico paliativo puede frenar
su progresin y el trasplante cardio-
pulmonar puede ser una opcin teraputica
en algunos casos.
15

Seguimiento postoperatorio

Tras la correccin, los resultados son exce-
lentes en la mayora de los casos, con bue-
na supervivencia a largo plazo (87% a 25
aos) y con calidad de vida similar a la de
la poblacin general.
23,34
Hay datos que
indican que la ciruga precoz se asocia a
mejores resultados en trminos de regre-
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5

- 9 -
sin de la hipertrofia y normalizacin de la
funcin ventricular izquierda.
35,36
Algunos
pacientes que han requerido ventriculoto-
ma izquierda presentan a largo plazo dis-
funcin ventricular.
No es rara la existencia de pequeos corto-
circuitos residuales, hemodinmicamente
significativos slo en alrededor del 10% de
los casos.
15,23,35
Se produce bloqueo aurculo-ventricular
aproximadamente en el 2-5% de los pa-
cientes.
7,15
Puede ser transitorio, por lo que
debe demorarse la insercin de marcapasos
definitivo hasta la segunda semana del
postoperatorio.
Es frecuente la presencia de bloqueo de
rama derecha del haz de His. Se debe a la
ventriculotoma o a la lesin directa de la
rama derecha al cerrar el defecto. Tiene
escasa significacin clnica.
Pueden ocurrir arritmias supraventriculares
o ventriculares tardas en pacientes inter-
venidos.
23,37
Existe riesgo de muerte sbita
de origen cardiolgico de 0,2/1000 pacien-
tes-ao.
38
La profilaxis de endocarditis infecciosa
puede interrumpirse 6 meses despus de la
intervencin, salvo que existan defectos
residuales.
22

OCLUSIN POR CATETERISMO

El cierre de la CIV mediante cateterismo
cardiaco es una tcnica prometedora. Se
inici utilizando dispositivos diseados
para oclusin de ductus y comunicaciones
interauriculares
39,40,41
y en la actualidad se
dispone de algunos pensados especfica-
mente para defectos musculares y mem-
branosos.
42,43
La principal limitacin tcni-
ca es la posibilidad de comprometer estruc-
turas prximas (vlvulas aurculo-
ventriculares o sigmoideas, nodo aurculo-
ventricular) al implantar el oclusor, por
ello inicialmente se aplic a comunicacio-
nes musculares y posteriormente se ha ex-
tendido a perimembranosas seleccionadas.
Por el momento su utilizacin debe consi-
derarse en fase de aplicacin clnica inicial.

REVISIONES EN CARDIOLOGIA

El esquema propuesto para el manejo ini-
cial y el seguimiento de los pacientes con
CIV es el siguiente:
44

Grupo A: CIV pequea con presiones normales en las cavidades derechas.
Manejo inicial t =0:
- Clase I: eco-Doppler.
- Clase IIa: radiografa de trax. ECG.
- Clase III: cateterismo cardiaco.
Seguimiento: edad menor 2 aos, seguimiento t =0 +n6 meses
edad mayor 2 aos, seguimiento t =0 +n1 ao
- Clase I: eco-Doppler.
- Clase IIb: ECG. Cuantificacin del cortocircuito con istopos. Radiografa de
trax.
- Clase III: cateterismo cardiaco.
Sale de protocolo si se comprueba cierre espontneo de la comunicacin o aparicin
de estenosis infundibular y/o incompetencia artica.
Grupo B: CIV amplia con presiones anormales en las cavidades derechas.
Manejo inicial t =0:
- Clase I: eco-Doppler.
- Clase IIa: radiografa de trax. ECG.
- Clase IIb: Cuantificacin del cortocircuito con istopos.
- Clase III: cateterismo cardiaco.
Seguimiento:
Subgrupo B1: Presin del ventrculo derecho inferior a la del ventrculo izquierdo.
Seguimiento t =0 +n6 meses
- Clase I: eco-Doppler.
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5

- 10 -
- Clase IIa: radiografa de trax.
- Clase IIb: ECG. Cuantificacin del cortocircuito con istopos.
- Clase III: cateterismo cardiaco.
Si la presin del ventrculo derecho se hace normal, se aplicar protocolo del grupo A.
Si se sienta indicacin quirrgica, se continua con protocolo del grupo C.
Si la edad pasa de 4 aos se debe efectuar correccin quirrgica.
Subgrupo B2: Presin en el ventrculo derecho igual a la del izquierdo.
Seguimiento t =0 +n1 mes
- Clase I: eco-Doppler.
Tratamiento mdico.
Ciruga correctora antes del ao de edad.
- Clase IIa: radiografa de trax. ECG.
- Clase IIb: cateterismo cardiaco. Pruebas farmacolgicas de vasorreactividad
pulmonar.
Grupo C: CIV operada
Subgrupo C1: Postoperatorio resuelto. Ausencia de CIV residual.
Correccin t =0.
Seguimiento t =0 +n1 aos hasta 0 +5 aos
- Clase I: eco-Doppler. ECG.
- Clase IIa: radiografa de trax.
- Clase III: cateterismo cardiaco.
Subgrupo C2: Postoperatorio resuelto. CIV residual.
Correccin t =0
Seguimiento t =0 +n6 meses
- Clase I: eco-Doppler. ECG.
- Clase IIa: radiografa de trax.
- Clase IIb: Cuantificacin del cortocircuito con istopos.
- Clase III: cateterismo cardiaco.
Si en la evolucin desaparece el cortocircuito residual se aplicar protocolo del subgrupo C1.
Si la presin en el ventrculo derecho es superior a 35 mmHg o el cortocircuito es superior a
1,5 (relacin Qp/Qs), se recomendar la intervencin como clase I.


REVISIONES POR PEDIATRA Y
CAUSAS DE DERIVACION NO
PROGRAMADA A CARDIOLOGIA

En general, los pacientes con CIV
pequea sin repercusin no requieren revi-
siones peditricas diferentes a las de otros
nios de su edad. Los lactantes con corto-
circuito I-D significativo s precisan se-
guimiento ms atento, sobre todo en el
contexto de enfermedades intercurrentes
(bronquiolitis, infeccin respiratoria supe-
rior febril, gastroenteritis, etc.) que pueden
descompensar su situacin cardiolgica y,
en algunos casos, hacer aconsejable su
remisin al hospital.
Tambin ser motivo de derivacin
al cardiologo, la aparicin de nuevas mani-
festaciones clnicas (cianosis, arritmias) o
cambios significativos en la auscultacin
(modificacin de las caractersticas del
soplo y tonos cardiacos, aparicin de so-
plos nuevos). La presencia de arritmias en
el paciente, intervenido o no, requiere rea-
lizacin de ECG y evaluacin cardiolgica
segn los hallazgos.
El rgimen de vacunacin debe
ajustarse al calendario vacunal habitual. En
pacientes con repercusin hemodinmica
se recomienda: vacunacin frente a gripe
(mayores de 6 meses), neumococo y vari-
cela, as como profilaxis pasiva frente a
infeccin por virus respiratorio sincitial
con anticuerpos monoclonales (palivizu-
mab).
En el postoperatorio precoz, espe-
cialmente entre la segunda y tercera sema-
na, la aparicin de fiebre o febrcula y dis-
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 5

- 11 -
nea progresiva sin otra causa que las justi-
fique, deben hacer sospechar sndrome
postpericardiotoma y descartar el mismo
mediante realizacin de ecocardiografa.

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6

DEFECTOS DE COJINES
ENDOCARDICOS

Dr. J. Casaldliga
Servicio de Cardiologa Peditrica
Hospital Vall DHebron. Barcelona



DESCRIPCIN DE LA
CARDIOPATA

Se catalogan como defectos de los coji-
nes endocrdicos (tambin denomina-
dos defectos del canal atrioventricular)
los defectos de la septacin auricular
y/o ventricular situados en la zona de
tabique inmediatamente por encima o
por debajo de las vlvulas auriculo-
ventriculares y que coexisten con dife-
rentes grados de afectacin de dichas
vlvulas.
Los que denominamos como defectos
parciales, consisten en un defecto limi-
tado al septo interauricular (comunica-
cin interauricular del tipo ostium
primum) asociado a diferentes grados
de insuficiencia de las vlvulas AV,
ms frecuentemente de la izquierda, de-
bida a la falta de tejido a nivel de la val-
va septal de la mitral (cleft o hendidu-
ra mitral).
Los defectos completos (canal atrio-
ventricular comn) combinan un gran
defecto de septacin a nivel auricular y
ventricular (comunicacin interauricular
tipo ostium primum y comunicacin in-
terventricular a nivel del septo membra-
noso de la entrada ventricular) con una
severa anomala de las vlvulas auricu-
lo-ventriculares, consistente en la exis-
tencia de una vlvula aurculo-
ventricular comn (tampoco se ha pro-
ducido la particin del primitivo anillo
aurculo-ventricular) que conecta las
dos aurculas con los dos ventrculos.
Habitualmente, dicha vlvula disfuncio-
na con regurgitacin importante hacia
una o ambas aurculas.
En las formas intermedias, o tambin
llamadas transicionales, existe una pe-
quea fusin de parte de las valvas ante-
rior y posterior de la vlvula aurculo-
ventricular comn a nivel de la zona
alineada con el septo interventricular, de
manera que el canal atrioventricular
queda dividido en un componente mi-
tral y tricuspdeo

INCIDENCIA

Los defectos de cojines endocardicos
representan de un 3-5% de todas las
cardiopatas congnitas. Se estima una
incidencia aproximada de 0,2% entre
1000 recin nacidos vivos
1,2
. No existe
una clara predisposicin de gnero,
aunque es una malformacin ligeramen-
te ms frecuente en las mujeres. Los de-
fectos de cojines endocrdicos constitu-
yen la cardiopatia ms frecuente en el
sndrome de Down. El 40% de las per-
sonas que padecen un sndrome de
Down tienen cardiopatia un congnita y,
aproximadamente, un 50% de las mis-
mas corresponden a formas de defecto
de cojines endocardicos
3,4
.

PRESENTACIN CLNICA,
HISTORIA NATURAL Y MTODO
DIAGNSTICO
Canal atrioventricular comn

La fisiopatologa de esta malformacin
est caracterizada por la existencia de
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Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 6

un importante cortocircuito desde cavi-
dades cardacas izquierdas hacia las de-
rechas a travs de los defectos de septa-
cin. A ello se aade la sobrecarga de
volumen, ocasionada por la regurgita-
cin de la vlvula aurculo-ventricular,
que suele ser menos severa en los pa-
cientes con sndrome de Down
5
. El cor-
tocircuito izquierdaderecha, produce
un aumento del flujo pulmonar e hiper-
tensin pulmonar, que interfiere en la
normal cada de la presin y de la resis-
tencia vascular pulmonar que tiene lu-
gar en las primeras semanas de la vida.
A esta edad, por la existencia de esta
hipertensin pulmonar, al existir poco
gradiente de presin entre cavidades
cardacas izquierdas y derechas, el cor-
tocircuito produce escasa turbulencia y
por ello escasa manifestacin semiol-
gica auscultatoria. As, los hallazgos a
la auscultacin de estos nios son esca-
sos, detectndose en ocasiones nica-
mente un suave soplo sistlico produci-
do en la regurgitacin aurculo-
ventricular y/o un ligero soplo sistlico
eyectivo producido por el hiperaflujo a
nivel de la va pulmonar. En los pacien-
tes con sndrome de Down el retraso e
la cada de las resistencias pulmonares
es mucho ms prolongado, incluso en
algunos pacientes no llega a producirse,
por lo que en estos enfermos frecuente-
mente no se auscultan soplos y la nica
manifestacin semiolgica puede ser
una cianosis intermitente debida a la in-
versin del cortocircuito.
La sobrecarga cardaca producida por el
aumento de volumen debido al cortocir-
cuito y a la regurgitacin valvular, oca-
siona insuficiencia cardaca que, en los
primeros meses de la vida, se manifiesta
clnicamente por polipnea, disnea, can-
sancio durante las tomas de alimento,
desnutricin y estancamiento de la cur-
va ponderal, con frecuentes infecciones
respiratorias que deterioran todava ms
el estado y desarrollo de estos enfermos.
En esta fase, la radiografa simple de t-
rax demuestra una importante cardio-
megalia con aumento del patrn vascu-
lar pulmonar.
Si el enfermo sobrevive a estos prime-
ros meses de la vida, el hiperaflujo pul-
monar y la hipertensin pulmonar ge-
neran lesiones a nivel del rbol vascular
pulmonar que conducen a un rpido y
progresivo desarrollo de la enfermedad
vascular pulmonar, condicionando un
aumento de la resistencia al flujo pul-
monar, que, en cierto modo, frena el hi-
peraflujo pulmonar debido al cortocir-
cuito y se traduce en una ligera y pro-
gresiva mejora de los signos de insufi-
ciencia cardaca. Esta mejora es evi-
dente a partir del ao de edad, cuando,
debido a la enfermedad vascular pul-
monar, la resistencia a la circulacin
pulmonar y las presiones a nivel de arte-
ria pulmonar y ventrculo derecho han
aumentado a valores similares a los sis-
tmicos. Generalmente, a esta edad y
debido a la existencia de una enferme-
dad vascular pulmonar establecida, en la
mayora de los pacientes ya se ha perdi-
do la opcin de tratamiento quirrgico y
se empieza una poca de relativo buen
estado clnico, pero, conforme van
avanzando los cambios patolgicos de
la enfermedad vascular pulmonar, la re-
sistencia al flujo pulmonar se incremen-
ta, supera la sistmica e invierte el cor-
tocircuito, convirtindose en veno-
arterial, desde cavidades cardacas dere-
chas hacia las izquierdas, lo que causa
hipoxemia, cianosis y todo el cortejo fi-
siopatolgico del sndrome de Eisen-
menger. A este nivel evolutivo el dete-
rioro de la calidad de vida es importan-
te, convirtindose en un lento proceso
de muerte anunciada que puede pro-
logarse durante dos o tres dcadas.
Aunque el patrn electrocardiogrfico
suele ser bastante caracterstico (es tpi-
ca la desviacin hacia cuadrantes supe-
riores e izquierdos del eje de QRS en el
plano frontal), la ecocardiografa Dop-
pler es la que proporciona el diagnstico
anatmico y funcional de la malforma-
cin y, durante los primeros seis meses
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Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 6

de edad, puede ser una tcnica de eva-
luacin diagnostica suficiente para, sin
necesidad de otras tcnicas ms invasi-
vas, abordar con garantas la reparacin
quirrgica de la malformacin. Ante la
sospecha de hipertensin pulmonar, so-
bretodo en enfermos mayores del medio
ao de edad, puede estar indicado la
realizacin de un estudio hemodinmico
mediante cateterismo cardaco, con la
finalidad de evaluar el estado y la rever-
sibilidad de la patologa vascular pul-
monar, ya que, para esta situacin, la
toma de una decisin quirrgica acerta-
da pasa por un cuidadoso estudio de la
cuanta del cortocircuito, las presiones y
resistencias pulmonares y su respuesta
al test de vasodilatacin con drogas va-
sodilatadoras pulmonares de accin r-
pida. Si se demuestra la reversibilidad
de la hipertensin pulmonar, la ciruga,
aunque con mayor riesgo, es la opcin
de preferencia. Ante la existencia de
una patologa vascular pulmonar ya no
reversible, el riesgo quirrgico es prohi-
bitivo y condiciona adems un peor
pronstico a largo plazo, por lo que la
reparacin quirrgica no se considera
indicada, quedando como nica opcin
el tratamiento mdico paliativo.

Defectos parciales (comunicacin in-
terauricular tipo ostium primum)

La comunicacin interauricular tipo os-
tium primum es la patologa ms fre-
cuente en los defectos parciales de coji-
nes endocardicos. Como el cortocircuito
slo se produce a nivel auricular y entre
dos cmaras de baja presin, su debut
clnico es ms tardo, dependiendo en
gran medida del grado de regurgitacin
a nivel de la vlvula mitral. Ms all del
primer trimestre de vida, suele auscul-
tarse un soplo sistlico de eyeccin
pulmonar, con segundo ruido cardaco
desdoblado y poco mvil, y el soplo re-
gurgitante en punta-axila producido por
la regurgitacin a nivel de la vlvula
mitral. El estado clnico es mejor que el
de los pacientes con canal atrioventricu-
lar comn y los signos de insuficiencia
cardaca aparecen mucho ms tarda-
mente, en gran medida dependiente y en
relacin con el grado de insuficiencia de
la vlvula mitral.
La radiografa simple de trax suele
mostrar distintos grados de cardiomega-
lia con aumento de la circulacin pul-
monar y el ECG muestra la tpica des-
viacin del eje de QRS hacia cuadrantes
superiores.
El ecocardiograma bidimensional per-
mite la visualizacin del defecto inter-
auricular, situado en la zona de la crux
cordis, y el Doppler detecta la regurgi-
tacin de la vlvula mitral, caractersti-
camente producida por una hendidura o
cleft a nivel de su valva anterior. Di-
cha exploracin es suficiente para abor-
dar el tratamiento quirrgico y el catete-
rismo cardaco debe ser reservado ni-
camente para los casos en los que se
sospecha una enfermedad vascular pul-
monar o la existencia de otras anomalas
asociadas que lo hagan aconsejable.

TRATAMIENTO

Canal atrioventricular comn

La estrategia teraputica para esta mal-
formacin pasa por un diagnstico pre-
coz que permita su reparacin quirrgi-
ca en las mejores condiciones clnicas
posibles y antes de que se hayan esta-
blecido los cambios patolgicos de la
enfermedad vascular pulmonar, pues la
hipertensin pulmonar aade un impor-
tante riesgo a la reparacin quirrgica y
la existencia de enfermedad vascular es-
tablecida la contraindica. Todos los
cambios patolgicos que conducen al
establecimiento de una enfermedad vas-
cular pulmonar suelen producirse duran-
te el primer ao de vida, pero en los en-
fermos con sndrome de Down ello sue-
le producirse antes, por lo que el tiempo
ideal para la reparacin de esta malfor-
macin es antes de los primeros 6 meses
- 3 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 6

de vida. El tratamiento mdico de la in-
suficiencia cardaca mediante digoxina
y diurticos ayuda a evitar el deterioro
clnico de estos pacientes y permite
abordar el tratamiento quirrgico en la
mejor situacin clnica posible.
La reparacin quirrgica de la malfor-
macin debe hacerse precozmente
6,7,8
y
consiste en el cierre de los defectos de
septacin y la confeccin, a expensas
del tejido disponible de la vlvula aur-
culo-ventricular comn, de dos vlvulas
auriculo-ventriculares independientes
que permitan una correcta conexin de
cada aurcula con su correspondiente
ventrculo y un funcionamiento valvular
adecuado. El ecocardiograma-Doppler
transesofgico realizado durante la in-
tervencin es de gran ayuda para la con-
secucin de un correcto funcionamiento
valvular
7
.
En los pacientes que presentan un im-
portante deterioro clnico, con muy mal
estado nutricional y /o con importante
hipertensin pulmonar, en los que la ci-
ruga reparadora se considera de alto
riesgo, se puede considerar como op-
cin teraputica quirrgica una ciruga
paliativa, consistente en el cerclaje
(banding) de la arteria pulmonar, con la
finalidad de disminuir el cortocircuito y
con ello mejorar la situacin clnica y
evitar el desarrollo y progresin de la
enfermedad vascular pulmonar. Tan
pronto como sea posible, una vez alcan-
zada la estabilidad clnica, debe proce-
derse al debanding y a la reparacin
quirrgica de la cardiopata
8
.
Merece citarse lo que denominamos ca-
nal atrioventricular comn con disba-
lance ventricular. En esta grave pato-
loga, adems de las malformaciones
descritas para el canal atrioventricular
comn, uno de los dos ventrculos es
hipoplasico, mientras el otro recibe la
mayor parte del flujo de la vlvula auri-
culoventricular comn. La despropor-
cin puede ser tan importante que impo-
sibilite la septacin quirrgica, de modo
que la nica opcin teraputica posible
pasa por las tcnicas de reparacin uni-
ventricular. En estos casos tambin se
precisa de la realizacin precoz de un
banding de la arteria pulmonar, a fin de
evitar el hiperaflujo y preservar daos
en la vasculatura pulmonar. Posterior-
mente, a partir de los 3-4 meses de
edad, debe realizarse una anastomosis
cavo-pulmonar parcial (Glenn bidirec-
cional), para, en un tercer tiempo, ser
completada por una derivacin cavo
pulmonar total. En estos pacientes con
indicacin de reparacin por tcnica
univentricular, es obligado practicar es-
tudio hemodinmico mediante catete-
rismo cardaco, con la finalidad de estu-
diar la anatoma, la presin y la resis-
tencia del rbol vascular pulmonar, an-
tes de la realizacin de las anastomosis
cavo-pulmonares. Algunos pacientes
con predominio del ventrculo izquierdo
y disbalance ventricular no tan impor-
tante son susceptibles de ser operados
con la reparacin convencional a la que
se aade un Glennn bidireccional (re-
paracin uno y medio ventricular). En
cualquier caso, la estrategia teraputica
para estos pacientes debe ser individua-
lizada, por lo que es difcil su protocoli-
zacin.

Defectos parciales (comunicacin in-
terauricular tipo ostium primum)

El tratamiento quirrgico debe realizar-
se durante la edad peditrica y consiste
en el cierre del defecto septal y de la
hendidura mitral, aunque en ocasiones
se precisa de anuloplastia para corregir
fugas localizadas a nivel de la coapta-
cin valvular. Sus resultados son bue-
nos, aunque frecuentemente no se con-
siga una perfecta estanqueidad de la
vlvula mitral.

PRONSTICO Y
SUPERVIVENCIA A LARGO
PLAZO

Canal atrioventricular comn
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Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 6

En ausencia de tratamiento quirrgico,
estos pacientes tienen alta probabilidad
de morir durante el primer ao de edad
debido a insuficiencia cardaca y a sus
complicaciones (malnutricin, infeccio-
nes respiratorias, etc.). Si superan el
primer ao de edad, el establecimiento
de una enfermedad vascular les permite
alargar su vida hasta la segunda tercera
dcada, sufriendo todas las consecuen-
cias del sndrome de Eisenmenger.
La mortalidad atribuible a la reparacin
quirrgica depende de la anatoma de la
malformacin, del estado clnico del en-
fermo y del grado de hipertensin pul-
monar, siendo en la mayora de series
inferior a un 10%
9,10,11
. Los resultados a
medio-largo plazo son buenos, depen-
diendo en gran medida del grado de
competencia que se haya podido conse-
guir en el funcionamiento de las vlvu-
las aurculo-ventriculares. Aproxima-
damente entre un 5-10% de los pacien-
tes requieren a largo plazo revisin qui-
rrgica o remplazo valvular por disfun-
cin de la vlvula AV izquierda. Otras
complicaciones menos frecuentes des-
critas en el seguimiento de estos pacien-
tes son: endocarditis, bloqueo AV,
arritmias auriculares y ventriculares y
estenosis subartica (esta ltima, sobre-
todo en los pacientes que requirieron
remplazo de la vlvula AV)
5, 12,13
.
Los resultados de la estrategia quirrgi-
ca para los pacientes con disbalance
ventricular tambin dependern del gra-
do de competencia de la vlvula auricu-
loventricular, aunque la evolucin a lar-
go plazo de las tcnicas de reparacin
univentricular es todava una incgnita.

Defectos parciales (comunicacin in-
terauricular tipo ostium primum)

La mortalidad quirrgica es inferior a
un 5% y las complicaciones a largo pla-
zo son las mismas que las descritas para
el canal atrioventricular comn, siendo
tambin las mas frecuentes las deriva-
das del funcionalismo de la vlvula mi-
tral. La supervivencia a los 20 aos de
la intervencin es superior a un
95%
5,12,13
.

REVISIONES Y CONTROLES
CARDIOLGICOS

Pacientes no operados

El diagnstico se suele realizar dentro
del primer mes de vida en los defectos
completos y ms tardamente en los de-
fectos parciales. El motivo de consulta
cardiolgica suele ser: el hallazgo de
soplo, la existencia de signos de insufi-
ciencia cardaca o el padecer un sn-
drome de Down.
La evaluacin cardiolgica debe incluir
obligatoriamente un estudio ECO-
Doppler ya que es la exploracin que
proporciona el diagnstico, permite una
buena definicin de las distintas varian-
tes anatmicas y el descarte de malfor-
maciones asociadas. Durante los prime-
ros 6 meses de edad, el ECO-Doppler es
una tcnica de evaluacin diagnostica
suficiente para, sin necesidad de otras
tcnicas ms invasivas, abordar con ga-
rantas la reparacin quirrgica de la
malformacin
8
. Ante la sospecha de hi-
pertensin pulmonar, sobretodo en en-
fermos mayores del medio ao de edad,
puede estar indicado la realizacin de
un estudio hemodinmico mediante ca-
teterismo cardaco, con la finalidad de
evaluar el estado y la reversibilidad de
la patologa vascular pulmonar.
En caso de insuficiencia cardaca debe
establecerse tratamiento con digoxina y
diurticos a fin de optimizar la situacin
clnica.

A fin de evitar el desarrollo de enfer-
medad vascular pulmonar, la reparacin
quirrgica debe programarse antes de
los seis meses de edad, sobretodo en los
pacientes con sndrome de Down, dada
su especial predisposicin al desarrollo
de enfermedad vascular pulmonar.
- 5 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 6

La solucin paliativa mediante banding
de la arteria pulmonar slo est indicada
en los pacientes que presentan un im-
portante deterioro clnico, con muy mal
estado nutricional y /o con importante
hipertensin pulmonar y, tan pronto
como sea posible, una vez alcanzada la
estabilidad clnica, debe procederse al
debanding y a la reparacin quirrgi-
ca de la cardiopata
8
.

Pacientes operados

Debe realizarse una evaluacin postope-
ratoria antes del alta hospitalaria. La va-
loracin debe incluir:
-Eco-Doppler para evaluacin de la
bondad de la reparacin: investigar
funcionalidad de vlvulas AV, corto-
circuitos residuales, posibilidad de
derrame pericardico, etc.
-ECG para confirmar funcin sinusal
y conduccin AV
-Rx simple de trax evaluando espa-
cio pleural y posibles condensaciones
pulmonares.
Los controles de seguimiento se esta-
blecern de acuerdo con la existencia o
no de lesiones residuales y su gravedad.

Pacientes sin lesiones residuales:

Tras un control realizado aproximada-
mente a los 6 meses de la intervencin
se seguirn controles anuales con ECG
y ECO, estudiando especialmente el
mantenimiento de ritmo sinusal, la con-
duccin AV, la existencia de arritmias,
la funcionalidad de las vlvulas AV y el
posible desarrollo de estenosis subarti-
ca
8,13
.

Pacientes con lesiones residuales:

La ms frecuente es la insuficiencia de
la vlvula mitral y en cada caso las le-
siones residuales deben individualizarse
aconsejndose controles semestrales
8
.
La evaluacin por eco Doppler es obli-
gada y la reintervencin sobre la vlvula
mitral se plantear segn el grado fun-
cional, la severidad de la insuficiencia y
la repercusin sobre la aurcula izquier-
da, ventrculo izquierdo y presin de ar-
teria pulmonar.

REVISIONES Y CONTROLES
PEDITRICOS

Pacientes no operados

Todo recin nacido o lactante se debe
enviar al cardilogo tan pronto se detec-
te cualquier signo o sntoma que haga
sospechar la existencia de cardiopata.
Todo recin nacido con sndrome de
Down, dada la alta incidencia de car-
diopata, su pobreza semiolgica y la al-
ta tendencia al desarrollo precoz de en-
fermedad vascular pulmonar, debe ser
enviado al cardilogo para un estudio
que incluya la evaluacin con ECO-
Doppler. Una vez realizado el diagns-
tico de cardiopatia el objetivo de los
controles peditricos ser:

Pacientes con defecto atrioventricular
completo:

Todos los controles necesarios para
mantener el ms ptimo estado nutri-
cional; cumplimiento de todo el calen-
dario vacunal, incluyendo vacunacin
antineumoccica y prevencin de infec-
cin por virus sincitial respiratorio; se-
guimiento de la evolucin y tratamiento
de la insuficiencia cardaca; medidas de
prevencin de infecciones respiratorias
y pronto tratamiento de las mismas.

Pacientes con CIA tipo ostium pri-
mum:

Se deben aplicar todo lo recomendado
en pacientes con defecto atrioventricu-
lar completo, si bien la situacin clni-
ca de los pacientes no reviste la grave-
dad de los que padecen la forma com-
pleta del defecto.
- 6 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 6

En todos es necesario realizar profilaxis
frente a endocarditis bacteriana en caso
de infeccin o existencia de focos po-
tencialmente spticos.

Pacientes operados

Inmediatamente despus de la interven-
cin, se requerir un control peditrico
fundamentalmente para detectar com-
plicaciones (sndrome postpericardio-
toma, herida esternal, etc.), seguimien-
to de tratamiento, etc. hasta la progresi-
va reincorporacin al rgimen normal
para su edad. Posteriormente, aunque
todos los pacientes requieren control
cardiolgico de por vida, los pacientes
operados sin defectos residuales necesi-
tan los controles peditricos habituales
para su edad. Los pacientes con defec-
tos residuales se deben individualizar de
acuerdo con el Cardilogo.
Como regla general, la profilaxis frente
a endocarditis debe ser mantenida de
por vida, excepto para aquellos pacien-
tes sin ninguna alteracin hemodinmi-
ca residual
5
.
Las restricciones al ejercicio se aplica-
rn slo a los pacientes con defectos re-
siduales significativos o con defectos de
nueva aparicin (fundamentalmente es-
tenosis subartica) o en aquellos que se
detecten arritmias inducidas por ejerci-
cio
5
.

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- 8 -
7

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE Y
VENTANA AORTO PULMONAR

Dr. C. Medrano y Dr. C. Zavanella
S. de Cardiologa Peditrica y Ciruga Cardaca
Hospital Juan Canalejo. La Corua.


DESCRIPCIN DE LA
CARDIOPATA

Nomenclatura

Los trminos ductus arterioso permea-
ble (en ingles patent) y ductus arterio-
so persistente (en ingls persistent)se
han utilizado indistintamente en la lite-
ratura cientfica para decir que el con-
ducto arterioso est abierto y tiene flujo
a su travs (1): Elegimos el trmino
persistencia del ductus arterioso (PDA),
ya que hace referencia a su presencia
ms all del periodo neonatal en nios
nacidos a trmino. El trmino ductus
arterioso permeable quedara restringido
al periodo perinatal y especialmente a
prematuros, tema tratado en otro aparta-
do.

Anatomia

El ductus arterioso (DA) deriva de la
porcin dorsal del sexto arco artico y
conecta el tronco de la arteria pulmonar
con la aorta descendente, distal al ori-
gen de la arteria subclavia izquierda. En
el recin nacido a trmino tiene el mis-
mo tamao que la aorta descendente.
Su estructura microscpica difiere de
los vasos que conecta, aunque el grosor
de la pared es similar: la capa media de
la aorta est compuesta por fibras elsti-
cas ordenadas en capas circunferencia-
les mientras que el ductus arterioso tie-
ne tejido mucoide en la media, fibras
elsticas entre la media y la intima y
msculo liso ordenado en capas espira-
les en ambas direcciones. La intima es
una capa ms gruesa y contiene mayor
sustancia mucoide (2)

Fisiopatologa (3)

En el feto el ductus arterioso es el vaso
por el que pasa el mayor porcentaje del
gasto del ventrculo derecho (entre el
55-60% del gasto ventricular combina-
do fetal) (4). Las prostaglandinas
E1(exgena), E2 e I2 producen y man-
tienen su relajacin activa, as como
otros productos interactuaran por vas
de la citocromo p450 monooxigenasa o
del oxido ntrico (5).
En el periodo postnatal el cierre del
ductus se produce en dos fases: en las
primeras 12 horas de vida la contraccin
y migracin del msculo liso acorta en
sentido longitudinal y circunferencial el
DA, se ocluye la luz por protrusin de
la ntima y necrosis de la misma, que
produce el cierre funcional. A las 2-3
semanas de vida concluye el proceso de
fibrosis de las capas media e intima con
el cierre permanente de la luz y conver-
sin del ductus en el ligamento arterio-
so. En el 90% de los nios nacidos a
trmino el ductus arterioso est cerrado
a las 8 semanas de vida. Los mecanis-
mos exactos de estos procesos se cono-
cen slo parcialmente; entre los factores
implicados destacan el aumento de pO2
o la disminucin de PGE2. La presencia
de una alteracin gentica que determi-
nara una deficiencia de msculo liso
frente a un aumento del tejido elstico
(con una composicin de la pared simi-
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7

lar a la aorta adyacente) predispondra a
la persistencia del ductus arterioso.
La persistencia del ductus arterioso
(PDA) ms all del periodo neonatal
inmediato, tras la disminucin de la
resistencia vascular pulmonar, produce
un cortocircuito de izquierda derecha.
En los casos de ductus muy grandes el
aumento del flujo pulmonar aumenta el
flujo de retorno a la aurcula izquierda,
el volumen de llenado del ventrculo
izquierdo (precarga) y un aumento del
volumen latido, lo que lleva a la dilata-
cin y aumento de presin tele diastli-
ca del ventrculo izquierdo con dilata-
cin y aumento de la presin de la aur-
cula izquierda. El resultado es el edema
pulmonar y el fallo cardiaco izquierdo.
Tambin se pueden disparar los meca-
nismos compensatorios mediados por el
sistema simptico adrenal y renina-
angiotensina-aldosterona, con hiperdi-
namia, hipertrofia miocrdica y reten-
cin de lquidos con sobrecarga de vo-
lumen. Se puede llegar a comprometer
el flujo coronario por robo artico en
distole combinado con el aumento de
presiones tele diastlicas comentadas
antes. Esta situacin suele ser mal tole-
rada en prematuros y en nios nacidos a
trmino con un PDA grande, en otros
puede pasar inadvertido. Puede suceder
que el hiperaflujo pulmonar impida la
regresin rpida de la capa muscular
lisa de las arterias pulmonares, desarro-
llando hipertensin pulmonar fija por
enfermedad vascular pulmonar, con
alteracin de la ntima, trombosis y pro-
liferacin fibrosa. En estos casos el
ductus persiste con un cortocircuito in-
vertido (derecha izquierda).

INCIDENCIA

La incidencia, en series histricas, del
PDA aislado en nios nacidos a termino
es de 1 en cada 2000- 2500 recin na-
cidos vivos (6), lo que representa el 5-
10 % de todas las cardiopatas congni-
tas. Es ms frecuente en nias (2:1) res-
pecto a nios.
Entre las asociaciones (7) destacar la
exposicin a rubola durante el primer
trimestre del embarazo que produce
hasta un 60% de los casos de PDA aso-
ciado a otras lesiones de arterias pul-
monares, renales. Tambin hay una ma-
yor incidencia asociada a teratgenos
(alcohol, anfetaminas, anticonvulsivan-
tes, fenitona). Existen casos asociados
a cromosopatas (+14q, XXY) y se
piensa que existe una base hereditaria
multifactorial.

FORMA DE PRESENTACIN,
CLNICA Y MTODOS
DIAGNSTICOS

Manifestaciones Clinicas

La clnica se relaciona con el tamao
del ductus, la cuanta del cortocircuito,
la relacin entre las resistencias vascu-
lares pulmonares y sistmicas y la so-
brecarga de volumen del miocardio. La
describiremos sobre la base de los
hallazgos clnicos y de pruebas com-
plementarias bsicas (ECG, radiografa
de trax) que el pediatra puede obtener
fcilmente. Existen diferentes cuadros ,
que detallaremos:

Ductus arterioso pequeo

En estos caso las resistencias vasculares
pulmonares bajan normalmente tras el
periodo neonatal. El flujo restrictivo
produce un cortocircuito izquierda dere-
cha pequeo, con un leve aumento del
flujo pulmonar respecto al sistmico y
sin datos de insuficiencia cardiaca iz-
quierda.
Muy pocos paciente tienen sntomas,
siendo el signo caracterstico el soplo a
la auscultacin. El desarrollo es normal,
excepto en el caso de rubola congnita.
Los pulsos perifricos suelen estar lle-
nos y la presin del pulso arterial suele
ser algo mayor que la habitual. No suele
- 2 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7

encontrase un impulso precordial au-
mentado a la palpacin torcica. A la
auscultacin el primer y segundo ruido
son normales y suele haber un soplo que
no se ausculta en el periodo neonatal y
que aparece cuando bajan las resisten-
cias pulmonares; es un soplo sistlico
en nios pequeos y continuo en nios
mayores. Se ausculta mejor en el 2
espacio intercostal izquierdo infraclavi-
cular y aumenta con la inspiracin.
El ECG y la radiografa de trax son
normales, salvo una leve prominencia
del tronco de la arteria y ramas pulmo-
nares. La ecocardiografa es la prueba
que confirma esta sospecha diagnstica,
como en el resto de los casos.

Ductus arterioso moderado

La presencia de un cortocircuito iz-
quierda derecha moderado puede pro-
ducir sintomatologa como dificultad en
las tomas, irritabilidad, taquipnea y re-
traso ponderal. La sintomatologa au-
menta a partir del 2-3er mes de vida.
En la mayora de los casos se produce
una hipertrofia miocrdica compensato-
ria y la situacin general mejora. Pese a
ello los nios crecen en percentiles ba-
jos y se fatigan fcilmente. El pulso est
aumentado, son pulsos perifricos lle-
nos y con rebote, la presin arterial dife-
rencial sistmica es amplia con presin
diastlica baja. El precordio es hiperdi-
nmico, con aumento del impulso api-
cal. Se suele palpar un frmito en el
borde esternal superior izquierdo. A la
auscultacin el primer y segundo ruidos
estn enmascarados por un soplo fuerte,
a veces se oye un 3er tono en el pex.
La progresin del soplo sistlico a con-
tinuo es ms rpida que en el grupo an-
terior. El soplo es ms intenso y se irra-
dia ms extensamente, tambin en la
espalda, y por sus caractersticas de ru-
deza y remolino que vara de latido a
latido se habla de soplo en maquina-
ria. Si aparece insuficiencia cardiaca el
soplo vuelve a ser slo sistlico y apa-
rece otro soplo sistlico en el foco ar-
tico por hiperaflujo.
El ECG suele ser normal en los lactan-
tes, pero pueden aparecer signos de
hipertrofia en los nios mayores: pro-
fundas ondas Q y R prominentes en II,
III y aVF y precordiales izquierdas (V5,
V6) como dato de hipertrofia del ventr-
culo izquierdo. Una onda P ancha indica
una dilatacin de la aurcula izquierda.
La radiografa de trax muestra cardio-
megalia con prominencia del ventrculo
y aurcula izquierda, tronco y ramas
pulmonares, as como aumento de la
vasculatura pulmonar perifrica.

Ductus arterioso grande

Los lactantes con un PDA grande tienen
sntomas como irritabilidad, dificultad
en las tomas, retraso ponderal, cansan-
cio fcil y sudoracin con las tomas.
Tienen taquipnea y tiraje y cuadros de
infeccin respiratoria frecuentes. Todo
ello es reflejo de la insuficiencia cardia-
ca izquierda y del edema pulmonar.
En la exploracin destacan la taquicar-
dia, taquipnea, ruidos crepitantes, pul-
sos saltones, tensin arterial diferencial
amplia con disminucin marcada de la
presin diastlica, y en casos severos
disminucin de la presin sistlica. El
precordio es hiperdinmico, a la palpa-
cin se siente el impulso del ventrculo
izquierdo as como un frmito marcado.
El primer y segundo ruidos estn acen-
tuados y aparece un tercer tono en el
pex. Generalmente se escucha un soplo
sistlico rudo en el foco pulmonar y en
el 3er-4 espacio intercostal. El soplo se
extiende a toda la sstole y ocupa el
primer tercio de la distole. Es raro el
soplo continuo. Se pueden encontrar
otros soplos sistlicos inespecficos en
foco artico o retumbo diastlico mitral
en el pex.
El ECG muestra el crecimiento del ven-
trculo izquierdo con ondas Q profundas
y R prominentes. Las ondas T pueden
ser difsicas o invertidas. El crecimiento
- 3 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7

auricular izquierdo se objetiva con on-
das P anchas. La radiografa de trax
exhibe cardiomegalia a expensas de la
aurcula y ventrculo izquierdo, junto al
crecimiento del tronco y ramas pulmo-
nares y aumento de la vasculatura pul-
monar perifrica. Se puede encontrar un
aumento del patrn venoso pulmonar e
infiltrado intersticial. El crecimiento de
la aurcula izquierda puede colapsar
algn bronquio lobar produciendo ate-
lectasias o enfisema pulmonar.

Ductus arterioso que desarrolla hi-
pertensin pulmonar

Los lactantes con insuficiencia cardaca
izquierda debido a un gran cortocircuito
izquierdaderecha no sobreviviran sin
tratamiento. En ocasiones, a partir del
sexto mes de vida, se desarrolla una
enfermedad vascular pulmonar con hi-
pertensin pulmonar fija. Tambin la
pueden desarrollar algunos pacientes
con ductus pequeos, especialmente
cuando existen factores predisponentes
como el sndrome de Down. En estos
casos la disminucin del cortocircuito
izquierda derecha o la inversin del
mismo mejora los signos de insuficien-
cia cardiaca izquierda. El soplo sistlico
se acorta y desaparece el componente
diastlico as como otros soplos sistli-
cos y el retumbo mitral. El segundo
ruido permanece acentuado. El tercer
tono desaparece, al igual que la hiperdi-
namia precordial. Los pulsos son poco
saltones. La radiografa de trax mues-
tra una disminucin de la vasculatura
pulmonar y de la cardiomegalia previa.
Los cambios pueden ser irreversibles a
la edad de 15 a 18 meses y an antes en
pacientes con riesgo asociado. Cuando
la enfermedad vascular pulmonar ha
progresado el soplo sistlico puede lle-
gar a desaparecer, con predominio del
segundo tono que se hace marcado y
fijo. Hay un clic sistlico asociado con
la aparicin de un soplo diastlico en el
foco pulmonar y un soplo sistlico en el
borde esternal izquierdo secundario a
insuficiencia tricuspdea. El impulso
precordial se desplaza a la derecha. El
ECG exhibe datos de hipertrofia del
ventrculo derecho con ondas R marca-
das en las precordiales derechas, as
como ondas P picudas como dato de
crecimiento de la aurcula derecha. La
radiografa de trax presenta cardiome-
galia a expensas de las cavidades dere-
chas, dilatacin del tronco y de las arte-
rias pulmonares proximales con dismi-
nucin de la vasculatura pulmonar peri-
frica marcada. Puede aparecer cianosis
y disnea con el ejercicio que finalmente
son continuas y en reposo, por cortocir-
cuito derecha izquierda fijo.

Ductus silente

En los ltimos aos, y debido al desa-
rrollo de la ecocardiografa, ha sido fre-
cuente el hallazgo de un PDA pequeo
en una exploracin ecocardiogrfica en
pacientes sin datos clnicos ni soplo
tpico de PDA. Algunos denominan
tambin como silente a aquellos ductus
que tras su cierre quedan con un mni-
mo cortocircuito no significativo con
desaparicin del soplo. No hay datos
amplios sobre la evolucin clnica a
largo plazo o sobre el riesgo de endo-
carditis. El pediatra debe seguirlos y
alertar al cardilogo si encuentra algn
dato clnico de nueva aparicin.


Mtodos Diagnsticos

Ante la sospecha clnica de la existencia
de un ductus arterioso (desde soplo tpi-
co a mala ganancia ponderal) el pediatra
debe orientar al paciente al cardilogo
peditrico, el que mediante la ecocar-
diografa confirmar el diagnstico y
propondr el manejo teraputico poste-
rior.

Ecg y Rx de Torax

- 4 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7

(comentadas en texto de clnica)

Ecocardiografia (8)

Es la tcnica ms til en el diagnstico
y seguimiento. La ecocardiografa 2D
permite objetivar tanto el PDA como su
repercusin sobre las cavidades cardia-
cas. El doppler pulsado y continuo y el
doppler color permiten evidenciar el
cortocircuito as como realizar una
aproximacin cuantitativa de la presin
pulmonar.
Los planos ms usados para el diagns-
tico son el paraesternal eje corto ( donde
se objetiva el PDA, tronco y ramas
pulmonares) el supraesternal ( donde se
objetiva el PDA y arco artico) as co-
mo un plano intermedio entre los ante-
riores, paraesternal alto izquierdo, don-
de se despliega con facilidad el ductus
arterioso entre el tronco de la arteria
pulmonar y la aorta descendente. Los
planos subcostales tambin son tiles en
nios pequeos. Los ductus tortuosos
pueden no verse completamente en un
solo plano. La ecocardiografa transeso-
fgica puede ser til en nios mayores o
en adultos con mala ventana transtor-
cica.
Se miden sus dimetros en el lado pul-
monar y artico y su longitud, para cla-
sificarlo segn el tamao (grandes >
6mm, pequeos <3mm) y tipo morfo-
lgico. Mediante doppler color objetiva-
remos si el cortocircuito es izquierda
derecha en todo el ciclo cardiaco (flujo
continuo con pico sistlico y distole
que no llega a la lnea de base como
hallazgo habitual con presin pulmonar
normal), si es bidireccional, o de dere-
cha izquierda ( por hipertensin pul-
monar). Mediremos el gradiente pico
mximo sistlico de presin y calcula-
remos la presin sistlica de la arteria
pulmonar (mediante la formula: presin
arterial sistlica presin pico sistlico
mximo transductal =presin sistlica
de la arteria pulmonar). Este clculo
tiene limitaciones y puede estar artefac-
tado si el ngulo de abordaje no consi-
gue alinear correctamente el ductus (
casos de ductus tortuosos) o si la formu-
la de clculo no se puede aplicar correc-
tamente (lesiones tubulares largas). Para
realizar una aproximacin semicuantita-
tiva (descrita en neonatos (9) y tambin
til en nios pequeos) del ductus, el
cortocircuito y su repercusin medimos
el tamao por color del ductus con rela-
cin al tronco pulmonar y observamos
si llega hasta el plano de la vlvula
pulmonar ( grandes >2/3 del tronco,
llegan a la vlvula, pequeos <1/3 del
tronco, no llegan a la vlvula). Tambin
se puede hacer mediante la medicin de
las cavidades afectadas. En el plano
paraesternal eje largo podemos medir la
aurcula izquierda y relacionarla con la
raz artica ( relacin de tamao normal
AI/Ao <1.3, dilatacin severa >2), ob-
jetivaremos si existe dilatacin del ven-
trculo izquierdo ( habitualmente au-
mento del dimetro diastlico con di-
metro sistlico normal y elevacin de la
fraccin de acortamiento y de eyec-
cin). En la aorta objetivaremos la pre-
sencia de una onda retrgrada diastlica
(robo diastlico) marcada en aquellos
casos de ductus moderado o grandes.
En los casos de hipertensin pulmonar
podremos evidenciarla por otros hallaz-
gos habituales (septo interventricular
aplanado o desplazado de derecha a
izquierda) y cuantificarla si existe insu-
ficiencia tricspide.
Mediante la ecocardiografa se deben
descartar lesiones asociadas, y en parti-
cular si stas son ductus dependiente. Se
debe realizar el diagnostico diferencial
con otras anomalas vasculares como las
colaterales aorto-pulmonares (flujo
doppler similar en caractersticas pero
no se objetiva la llegada a la arteria
pulmonar), o la dilatacin idioptica del
tronco pulmonar con presencia de flujo
retrogrado sistlico tardo ( que en color
se codifica como dirigido hacia la vl-
vula pulmonar), pero sin evidencia de
origen artico ni flujo en distole.
- 5 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7


Cateterismo Diagnostico y Angiocar-
diografia

Esta tcnica se reserva para aquellos
casos en que no es concluyente la eco-
cardiografa, cuando se sospecha la
existencia de hipertensin pulmonar o
como fase previa al intervensionismo,
durante el mismo procedimiento.
Se realiza mediante acceso venoso a las
cavidades derechas y arteria pulmonar,
desde donde se sonda el ductus y arte-
rial (aorta y ventrculo izquierdo). Un
salto oximtrico mayor de 4-5% entre el
ventrculo derecho y la arteria pulmonar
indica que el cortocircuito izquierda
derecha es significativo. El calculo del
Qp/Qs puede ser complejo porque las
saturaciones del tronco pulmonar y ra-
mas pueden ser diferentes, as como por
la presencia de un foramen oval per-
meable, con cortocircuito interauricular
izquierda derecha. En los casos de hi-
pertensin pulmonar la saturacin de la
aorta descendente es mayor que la de la
aorta ascendente. Un ductus pequeo
puede no reflejarse en las mediciones de
saturaciones y presiones. En un ductus
moderado las presiones pulmonares
sistlica, diastlica y media pueden es-
tar ligeramente elevadas, y la presin
arterial sistmica diastlica suele estar
baja. Las presiones medias de la aurcu-
la izquierda (medida directamente a
travs del foramen oval o asumida por
la presin capilar pulmonar o presin
telediastlica del ventrculo izquierdo)
suelen estar ligeramente elevadas. En
los ductus grandes estos datos son ms
llamativos y en los casos de hiperten-
sin pulmonar severa con cortocircuito
derecha izquierda encontraremos los
datos tpicos de presin media de arteria
pulmonar en valores suprasistmicos.
En estos casos el clculo del flujo pul-
monar es tambin complejo, por lo que
se suelen hacer pruebas funcionales con
oclusin con baln y/o t vasodilatadores
pulmonares (oxgeno, xido ntrico in-
halado) para evaluar la reactividad
pulmonar y la tolerancia al cierre del
ductus.
La angiocardiografa proporciona la
informacin ms til del cateterismo
frente a la ecocardiografa. La inyeccin
de contraste en el final del arco artico -
origen de la aorta descendente en pro-
yeccin lateral u oblicua anterior iz-
quierda demuestra la anatoma ductal y
nos sirve para realizar una clasificacin
en tipos morfolgicos (10) con un fin
prctico a la hora de planificar el cierre
con dispositivo.

Resonancia Magnetica

Esta tcnica no suele ser necesaria para
la toma de decisiones. Su utilidad se
centra en descartar otras lesiones aso-
ciadas o en el estudio de la hipertensin
pulmonar si la hubiera.

Complicaciones

Endarteritis

La endarteritis bacteriana es una com-
plicacin extremadamente rara en la
actual era antibitica, pero que puede
ser de gravedad en la PDA. Series hist-
ricas de 1968, reflejaban un riesgo cal-
culado de 0.45-1% y ao. Slo existe un
resea moderna de endarteritis asociada
a ductus silente (11). Existe discusin
sobre si el riesgo mnimo de endocardi-
tis justifica el cierre de ductus silentes o
mnimos.

Aneurismas

Se ha descrito una marcada dilatacin
del ductus arterioso o de su ampolla por
cierre del cabo pulmonar sin cierre del
lado artico. Es un hallazgo infrecuente
pero que requiere del cierre quirrgico,
tanto en nios pequeos como en mayo-
res, por el riesgo de ruptura, sangrado o
infeccin asociados.

- 6 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7

Hipertension Pulmonar

Ya comentada previamente

TRATAMIENTO MEDICO
(INCLUIDO ESTABILIZACIN)

El tratamiento del PDA sintomtico es
el cierre tan pronto como se realice el
diagnstico. No se debe diferir la inter-
vencin, pero si existen datos de insufi-
ciencia cardiaca se puede iniciar trata-
miento mdico con digoxina, diurticos
y en los casos ms graves con inotropi-
cos iv. Se debe instaurar un plan de nu-
tricin con restriccin de lquidos y
formulas suplementadas con mayor
aporte calrico. Se debe realizar profi-
laxis de endocarditis en aquellas situa-
ciones en las que existe riesgo segn las
guas habituales. Ante el riesgo de com-
plicaciones respiratorias se deben reali-
zar inmunizaciones que incluyen vacu-
nas frente a la gripe y anticuerpos frente
al virus respiratorio sincitial (previas a
la intervencin o tras el periodo inicial
post intervencin de recuperacin de la
clnica).
El PDA pequeo asintomtico (soplo
tpico pero hemodinmicamente no sig-
nificativo) tambin se cierra en el mo-
mento del diagnostico, salvo en lactan-
tes donde puede ser diferido hasta la
edad mayor de 1 ao, con estricto con-
trol peditrico y cardiolgico.
En nios a termino la terapia con in-
hibidores de las prostaglandinas son
ineficaces.

TRATAMIENTO QUIRRGICO
Y/O INTERVENCIONISTA

Indicaciones de Cierre

Las recomendaciones de cierre son con-
trovertidas.
En la actualidad existen diferentes nive-
les de evidencia clasificados como:
Clase I: Condiciones en las que
existe acuerdo en que el cierre
del PDA es apropiado:
a. Pacientes sintomti-
cos
b. Pacientes con soplo
contnuo
c. Pacientes asintomti-
co con soplo sistlico
Clase II: Condiciones en las que
el cierre del PDA puede estar (o
no) indicado:
Pacientes con ductus silentes
como hallazgo ecocardiogr-
fico
Clase III: Condiciones en la que
hay acuerdo en que el cierre del
PDA es inapropiado:
Pacientes con enfermedad
vascular pulmonar irreversi-
ble

Tanto las guas de la American Heart
Association como las de la Sociedad
Espaola de Cardiologa (12), as como
la mayora de los cardilogos peditri-
cos no recomiendan el cierre del ductus
silente. Sin embargo se considera pru-
dente el seguimiento y la profilaxis de
endocarditis en espera de nueva infor-
macin sobre este subgrupo.

Intervencionismo Vs Ciruga

La seleccin de pacientes se realiza ba-
sndose en las caractersticas del pa-
ciente, situacin clnica y tamao del
ductus. Tambin en relacin con la ex-
periencia de cada institucin y a la elec-
cin de los padres. En general el inter-
vencionismo es la tcnica de eleccin en
la mayor parte de los centros y se tratan
pacientes progresivamente menores. En
nuestro centro se realiza el intervencio-
nismo como tcnica de eleccin salvo
en pacientes menores de 1 ao con da-
tos de insuficiencia cardaca y ductus
grandes en los que se realiza el cierre
quirrgico primario. La ciruga se reser-
va tambin a aquellos que una vez in-
- 7 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7

formados no aceptan los riesgos del
cateterismo.

Intervencionista

El cierre con dispositivo se ha desarro-
llado en los ltimos aos, desde las des-
cripciones iniciales en la dcada de los
70 realizadas por Porstmann (13) con el
dispositivo tipo tapn y en la de los 80
por Rashkind (14) con el dispositivo
tipo doble paraguas. Las modificacio-
nes tcnicas y escasas complicaciones
han hecho esta tcnica de eleccin fren-
te al cierre quirrgico en la mayor parte
de los centros, en la mayor parte de los
pacientes y en la mayor parte de los
tipos de PDA. Se han utilizado diferen-
tes tipos los dispositivos. Muchos de
ellos no estn aprobados por la FDA.
La tcnica (15) se suele realizar con
anestesia local. El acceso suele hacerse
por va venosa canalizando el ductus
desde la arteria pulmonar a la aorta,
desplegando el dispositivo en retirada y
colocndolo en el ductus. En ocasiones
se realiza por va arterial aunque la po-
sibilidad de complicaciones son mayo-
res. Los dispositivos ms utilizados tan-
to en Europa como en Estados Unidos
son los tipo coil, tanto aquellos de
liberacin no controlada, como los ms
extendidos en los ltimos aos, de libe-
racin controlada (16). Precisan intro-
ductores de pequeo tamao (4-5F). Su
eficacia es mayor en ductus pequeos
(sobre todo en menores de 3mm y no
mayores de 6 mm). Al desplegarlos
adoptan una forma helicoidal con un
dimetro que debe ser un 20 o 30% ma-
yor que el dimetro mnimo del ductus.
Estn recubiertos de fibras de material
protrombtico y tras 5 o 10 minutos de
su implantacin se puede objetivar la
oclusin total mediante una nueva an-
giografa en la aorta. Si existiera un
cortocircuito residual relevante se pue-
den implantar nuevos dispositivos.
Otros dispositivos de uso extendido son
de tipo oclusor, desde el tipo paraguas
de Rashkind al actual Amplatzer (17).
Son ms tiles que el coil en ductus de
mayor tamao (>4mm), y su inconve-
niente es que precisan introductores de
mayor tamao, por lo que se limitan a
nios mayores. Adems, su coste es
mayor.
Luego del procedimiento se recomienda
realizar una radiografa de trax y un
ecocardiograma antes del alta para con-
firmar la posicin normal del dispositi-
vo y la ausencia de cortocircuitos resi-
duales. El alta se realiza de forma pre-
coz.
Las complicaciones son infrecuentes
siendo las principales el cierre incom-
pleto con persistencia o nueva aparicin
( a veces diferida) de cortocircuitos re-
siduales, la embolizacin del dispositivo
(a las ramas pulmonares o a la aorta
descendente) que suele ser precoz y
raramente tarda, la obstruccin de es-
tructuras vecinas (rama pulmonar iz-
quierda, aorta descendente), o la pre-
sencia de hemlisis intravascular ade-
ms de las posibles lesiones relaciona-
das con el acceso vascular (hematoma,
trombosis). Tras la colocacin de los
dispositivos se recomienda mantener la
profilaxis de endocarditis alrededor de 6
meses (tiempo de endotelizacin com-
pleta del dispositivo) tras la objetiva-
cin de la desaparicin del cortocircui-
to.

Quirurgico (18)

La primera intervencin quirrgica con
xito en ciruga cardaca fue la ligadura
del ductus arterioso de una nia de 7
aos realizada por Robert Gross en Bos-
ton en 1938 (19). El tratamiento quirr-
gico ha sido utilizado desde entonces
con escasas complicaciones y altos n-
dices de xito. Se realiza sin necesidad
de circulacin extracorprea.
El abordaje habitual es la toracotomia
posterolateral izquierda aunque en los
ltimos aos se han desarrollado tcni-
cas mnimamente invasivas incluyendo
- 8 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7

el acceso transaxilar, la minitoracotoma
o la toracoscopia videosistida (20). Se
precisa anestesia general, con extuba-
cin precoz, unida a la anestesia loco-
rregional postoperatoria. Con estas tc-
nicas se consiguen estancias hospitala-
rias cortas y una muy baja morbilidad.
La intervencin consiste en la ligadura
(cierre mediante suturas), la divisin del
ductus (seccin y cierre de los cabos
vasculares en los extremos pulmonar y
artico) o el cierre mediante clips. Las
complicaciones, infrecuentes, (1-4%
segn series) son el cierre incompleto,
la ruptura del vaso con sangrado, la obs-
truccin de la rama pulmonar izquierda
o la lesin del nervio recurrente o del
frnico.

PRONSTICO Y
SUPERVIVENCIA A LARGO
PLAZO, IDEALMENTE AL AO,
CINCO Y DIEZ AOS

La historia natural en series histricas
de la era preantibitica era de 1/3 de los
pacientes con PDA muertos a los 40
aos. Esta historia natural se ha alterado
radicalmente con el diagnstico y el
tratamiento precoz y la recomendacin
de profilaxis de endocarditis.
El pronstico a largo plazo tras el cierre
completo es excelente. No hay datos
suficientes de la evolucin a largo plazo
de los ductus silentes o mnimos no
cerrados. En un medio como el nuestro
los riesgos son mnimos, aunque se re-
cuerda el riesgo de endarteritis, desarro-
llo de hipertensin pulmonar y otras
comentadas previamente.
En el caso de ductus grandes en el lac-
tante, la posibilidad de evolucin hacia
la hipertensin pulmonar ( que puede
ser rpida y no reversible en un corto
espacio de tiempo) debe hacer que el
cierre no se difiera y se realice tras la
estabilizacin inicial, aunque se puedan
controlar los sntomas (dato de mala
evolucin en ese caso).

REVISIONES EN CARDIOLOGA

Siguiendo las recomendaciones de los
protocolos publicados por la Sociedad
Espaola de Cardiologa (11) el segui-
miento en la consulta de cardiologa
peditrica se debe realizar con un con-
trol previo al alta del procedimiento y
al menos un control clnico y ecocar-
diogrfico a los 6 meses.
El manejo se basa en la comprobacin
del cierre completo. Si no hay cortocir-
cuitos residuales en el control de los 6
meses se da de alta a los pacientes ope-
rados. En los PDA cerrados con disposi-
tivo se recomienda otro control a los 5
aos (hasta que existan ms datos de
seguimiento a largo plazo) para dar el
alta definitiva.
Si existe un cortocircuito residual pos-
quirrgico, habitualmente no se cerrar
espontneamente, por lo que debe ma-
nejarse como un PDA no tratado. Si el
cortocircuito se observa tras el cierre
con dispositivo se debe esperar al me-
nos 2 aos para volver a plantear el cie-
rre si el paciente est asintomtico, ya
que se ha objetivado el cierre tardo en
alguno de estos casos.

REVISIONES POR EL PEDIATRA
Y CAUSAS DE DERIVACIN NO
PROGRAMADA A CARDIOLOGA
PEDITRICA

Los pediatras deben remitir al cardilo-
go pediatra a todos aquellos neonatos o
lactantes con soplo para descartar me-
diante la ecocardiografa un PDA. La
presencia de clnica tpica precoz debe
ser un signo de alarma. En los nios
pequeos con sospecha o confirmacin
de PDA la disminucin del soplo o la
desaparicin de la clnica puede indicar
no tanto el cierre espontneo como el
desarrollo de hipertensin pulmonar,
por lo que no debe ser un signo tranqui-
lizador y debe ser evaluado precozmen-
te por el cardilogo pediatra.
- 9 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7

En el seguimiento post-intervencin el
pediatra deber constatar la desapari-
cin del soplo y de los sntomas asocia-
dos. La desaparicin de la insuficiencia
cardiaca y los sntomas respiratorios y
la normalizacin de la silueta cardiaca
suelen tardar algunas semanas o meses.
De no ser as, o si reapareciera un soplo
caracterstico el paciente debe ser reeva-
luado por el cardilogo pediatra ( reca-
nalizacin ductal). Deben vigilarse las
zonas de la cicatriz quirrgica ( infec-
cin superficial) o de puncin (hema-
toma, prdida de pulsos). Si aparece
hematuria debe descartarse una hemli-
sis.
La profilaxis de endocarditis se reco-
mienda en todos los casos de PDA o
cortocircuito residual post intervencin.
Tras la objetivacin del cierre completo,
por intervencionismo o ciruga, se re-
comienda mantener durante 6 meses.
En los pacientes portadores de disposi-
tivos deben aplicarse las recomendacio-
nes especificas de cada dispositivo con
relacin a su comportamiento ferro-
magntico. En general stos no suelen
desplazarse por campos magnticos
habituales (aunque se recomienda no
realizar resonancias en las primeras 5 o
6 semanas posteriores al implante) y no
deben tomarse precauciones especiales.
Su presencia artefacta las imgenes de
resonancia de la zona. Los coils y la
mayor parte de los dispositivos se sue-
len ver claramente en las radiografas de
trax convencionales.


VENTANA AORTOPULMONAR

DESCRIPCIN DE LA
CARDIOPATA

La ventana aortopulmonar (VAP) o
defecto septal aortopulmonar es una
malformacin infrecuente que se produ-
ce por una alteracin en la septacin del
tronco arterioso con resultado final en la
presencia de 2 vlvulas semilunares y
comunicacin entre las porciones
proximales de las grandes arterias. Fre-
cuentemente existen anomalas asocia-
das, tal como el origen anmalo de la
arteria pulmonar derecha de la aorta
ascendente (sndrome de Berry) (21),
interrupcin del arco artico tipo A,
tetraloga de Fallot, anomalas corona-
rias y arco artico derecho, entre otras.
El defecto suele ser de forma circular, y
estar ubicado cerca de las vlvulas se-
milunares y proximal a la bifurcacin
pulmonar (Tipo I de la clasificacin de
Mori) (22). En el tipo II el defecto es
ms distal, llegando hasta la bifurcacin
de la arteria pulmonar, con una forma
ovoidal o helicoidal. El tipo III es el
ms amplio, prcticamente sin septa-
cin.
La presencia del defecto produce un
cortocircuito de izquierda-derecha sig-
nificativo que puede conducir al desa-
rrollo de hipertensin pulmonar irrever-
sible. Tras el periodo neonatal, con el
descenso de las resistencias vasculares
pulmonares, se produce un aumento del
flujo vascular pulmonar con dilatacin
de las arterias pulmonares y de las cavi-
dades izquierdas. La aorta suele ser de
un tamao menor que la arteria pulmo-
nar. Existe una sobrecarga de volumen
de las cavidades izquierda, y desarrollo
de insuficiencia cardiaca, inicialmente
izquierda. Posteriormente puede apare-
cer hipertensin pulmonar con datos de
insuficiencia cardiaca derecha y final-
mente cianosis por inversin del corto-
circuito.

INCIDENCIA

La VAP es una malformacin muy rara,
cuya incidencia es del 0.2-0.6% de to-
das las cardiopatas congnitas (23).
No se ha establecido una relacin clara
con otras anomalas conotruncales: no
se produce por alteracin del tejido de
la cresta neural ni se suelen asociar a
deleccin 22q11.

- 10 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7

FORMA DE PRESENTACIN,
CLNICA Y MTODOS
DIAGNSTICOS (24)

Las manifestaciones clnicas de la VAP
aislada son similares a la de otros defec-
tos septales con cortocircuito izquierda
derecha amplios, con inicio de los sn-
tomas de insuficiencia cardiaca hacia el
mes de vida, con disnea con las tomas,
sudoracin, retraso del crecimiento y
dificultad respiratoria.
En la exploracin fsica destaca la ta-
quicardia, la taquipnea y la retraccin
costal. Suele haber un impulso ventricu-
lar aumentado en el borde esternal iz-
quierdo. A la auscultacin destaca un
segundo ruido acentuado, corto y un
clic sistlico en el foco pulmonar junto
con un soplo continuo en maquinaria
en el borde esternal izquierdo superior,
similar al soplo del ductus persistente.
Tambin se puede encontrar un retumbo
diastlico en el foco mitral como signo
de sobrecarga de volumen del ventrcu-
lo izquierdo.
Algunos pacientes con defectos muy
pequeos pueden estar asintomticos,
presentando un soplo sistlico en el
borde esternal izquierdo similar al de
una comunicacin interventricular res-
trictiva, pero en una localizacin ms
alta.
De los mtodos diagnsticos que puede
usar el pediatra general hay que destacar
que los hallazgos en el ECG suelen ser
inespecficos, desde crecimiento de ca-
vidades izquierdas en las fases iniciales
a la hipertrofia ventricular derecha en
estadios tardos. La radiografa de trax
exhibe cardiomegalia, aumento del
tronco pulmonar y de la vasculatura
perifrica.
La ecocardiografa es la mejor tcnica
diagnstica. En 2D se obtiene la imagen
del defecto en los planos paraesternal
eje corto, eje largo y en el subcostal
coronal. Para establecer que no se trata
de una falsa imagen, la exploracin con
doppler color objetiva el cortocircuito.
Se deben estudiar detalladamente las
reas adyacentes para realizar la medi-
cin, clasificacin en tipos y descartar
anomalas asociadas. Se puede evaluar
la repercusin hemodinmica del defec-
to comprobando si estn dilatadas las
cavidades izquierdas o si existe robo
diastlico en la aorta descendente. Asi-
mismo, se puede estimar el grado de
hipertensin pulmonar mediante el gra-
diente en el defecto o ante la presencia
de insuficiencia tricuspdea.
El cateterismo cardaco se reserva para
aquellos casos en los que existan dudas
diagnosticas o se sospeche la presencia
de hipertensin pulmonar, para estable-
cer si sta es reversible. La resonancia
magntica no aporta nuevos datos en la
toma de decisiones clnicas.
TRATAMIENTO MEDICO
(INCLUIDO ESTABILIZACIN)
Tras su diagnstico est indicado el
cierre de la VAP en todos los casos. No
se debe dilatar ms all de los 3- 6 me-
ses de vida por el riesgo de desarrollo
de hipertensin pulmonar. El tratamien-
to mdico se centrar en los pacientes
con datos de insuficiencia cardiaca se-
vera o en aquellos con lesiones asocia-
das que precisen estabilizacin previa
con inotrpicos, diurticos o PGE1 (en
los que se asocien cardiopatas ductus
dependiente).
TRATAMIENTO QUIRRGICO
Y/O INTERVENCIONISTA
El tratamiento de eleccin es el quirr-
gico. Se realiza bajo circulacin extra-
corprea y en algunos casos con hipo-
termia profunda y parada circulatoria.
La va de acceso recomendada es la
esternotoma media, abordando el de-
fecto a travs de una aortotoma (25). El
defecto se cierra con sutura directa o
con parche (recomendado). Se debe
tener una precaucin especial con el
ostium de la arteria coronaria izquierda,
- 11 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 7

que suele estar en ntimo contacto con
el defecto, y localizar adecuadamente la
situacin de la rama pulmonar derecha
por si debe ser recolocada o ampliada
con el parche.
Existen algunos casos de VAP peque-
as, cerrados con dispositivos tipo para-
guas (26) y Amplatzer (27)
PRONSTICO Y
SUPERVIVENCIA A LARGO
PLAZO, IDEALMENTE AL AO,
CINCO Y DIEZ AOS
Existen pocas series amplias de segui-
miento. En los casos en que los pacien-
tes superan el postoperatorio inmediato
sin otras lesiones asociadas la supervi-
vencia a largo plazo es excelente
(25,28,29,30).
REVISIONES EN CARDIOLOGA
No existen recomendaciones especificas
de la Sociedad Espaola de Cardiologa
en esta patologa especfica. Siguiendo
los criterios de seguridad y a fin de evi-
tar revisiones innecesarias podemos
decir que tras el alta hospitalaria, con
confirmacin mediante ecocardiografa
del cierre completo del defecto y la au-
sencia de lesiones residuales se realizar
un control al mes para objetivar la re-
cuperacin clnica. En la siguiente revi-
sin, a los 6 meses, se debe confirmar la
normalizacin de los tamaos de las
cavidades, ausencia de lesiones en las
vlvulas artica y pulmonar, y que el
flujo en la aorta ascendente, tronco y las
ramas pulmonares confirme que han
crecido adecuadamente. Si no se obje-
tivan lesiones residuales y no se han
colocado parches en la aorta ni en las
ramas pulmonares se revisar al ao y a
los 5 aos para alta definitiva. En caso
de presencia de parches o plastia de las
ramas pulmonares se debe seguir cada 5
aos hasta la finalizacin del crecimien-
to del paciente, con ecocardiografa y
resonancia magntica si se sospecha una
alteracin del crecimiento de los vasos.
REVISIONES POR EL PEDIATRA
Y CAUSAS DE DERIVACIN NO
PROGRAMADA A CARDIOLOGA
PEDITRICA
El pediatra deber seguir el manejo de
cualquier paciente postoperado confir-
mando que sigue el tratamiento mdico
mientras desaparecen los signos de in-
suficiencia cardiaca previa, y que reali-
zan profilaxis de endocarditis hasta los
6 meses posteriores a la ciruga.
Debe remitir al paciente al centro de
referencia si observara signos de mala
evolucin clnica en el caso de lesiones
residuales, o la presencia de alteraciones
de la cicatriz quirrgica que hagan ne-
cesaria la revisin por el cirujano.
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- 14 -
8

ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR

Dr. Jos Salazar Mena
Seccin de Cardiologa Peditrica
Hospital Miguel Servert. Zaragoza



DESCRIPCIN DE LA
CARDIOPATA

La estenosis se produce por fusin de
las comisuras. En un 20% de casos la
vlvula es bicspide. Un 10% de casos
tienen unas valvas muy gruesas, displ-
sicas, con muy poca o ninguna fusin
valvular, producindose la obstruccin
por estas gruesas valvas formadas por
tejido mixomatoso desorganizado, sien-
do el anillo valvular habitualmente pe-
queo; se ven en la mayora de casos
con sndrome de Noonan.
El ventrculo derecho muestra hipertro-
fia severa, con una cavidad ms peque-
a de lo normal. La arteria pulmonar
muestra casi siempre una dilatacin
postestentica

INCIDENCIA

Supone un 8-10% de las cardiopatas
congnitas. A veces se presenta en for-
ma familiar, sobre todo con valvas dis-
plsicas. La posibilidad de recurrencia
en hermanos es del 2,9%

FORMA DE PRESENTACIN,
CLNICA Y MTODOS
DIAGNSTICOS

La estenosis ligera no produce sntomas.
Si la estenosis es ms severa, los snto-
mas pueden ser disnea, fatiga, cianosis e
ICC. A veces en casos severos, se puede
producir tras esfuerzo dolor precordial,
sincope e incluso muerte.
A la exploracin se aprecia un frmito
sistlico en FP, un clic de eyeccin y un
SS de intensidad tanto mayor cuanto
mayor es la estenosis. En casos de EP
severas desaparece el clic de eyeccin.
El ECG es normal en la mitad de los
casos de EP ligera. En casos moderados
el eje QRS varia entre 90 y 130 y hay
signos de HVD, aunque puede ser nor-
mal en un 10% de casos. En casos seve-
ros el eje QRS varia de 110 a 160, con
signos mas acusados de HVD.
Con el ecocardiograma valoraremos el
VD, la vlvula pulmonar, la dilatacin
postestentica de la AP y los gradientes
a travs de la vlvula. En casos ligeros
el gradiente es inferior a 30 mm Hg, en
casos moderados est entre 30-80 mm
Hg, y en casos severos es superior a los
80 mm Hg
En ecocardiografa fetal la vlvula pul-
monar aparece engrosada con movi-
miento restringido de las valvas, detec-
tndose un flujo turbulento a su travs.
Si la EP es severa, el VD aparece hipo-
plsico con paredes hipertrficas, pu-
diendo progresar a atresia pulmonar al
avanzar la edad gestacional.

TRATAMIENTO


El tratamiento de eleccin es la valvu-
loplastia pulmonar percutanea, indicada
con gradientes por encima de 40-50 mm
Hg en mayores de 2 aos. La valvulo-
plastia esta indicada a cualquier edad
con gradientes por encima de 80 mm
Hg. Es menos efectiva en casos con
vlvulas displsicas. Si la valvuloplas-
tia es ineficaz, se indica ciruga. Aunque
la endocarditis es infrecuente, se reco-
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 8

mienda profilaxis de endocarditis bacte-
riana.

PRONSTICO Y
SUPERVIVENCIA

Los resultados de la valvuloplastia son
excelentes. Un 4% de casos precisa un
segundo procedimiento en un segui-
miento de 15 aos. La insuficiencia val-
vular pulmonar ligera residual es bien
tolerada.
En estenosis pulmonares severas de
neonatos, a veces no es posible posicio-
nar el baln a travs de la gran estrechez
de la vlvula.

REVISIONES EN CARDIOLOGA

Controles cada 1-3 aos si la estenosis
residual es ms que ligera, existe una
insuficiencia valvular pulmonar signifi-
cativa.

REVISIONES POR EL PEDIATRA

Casos con resultado excelente, con gra-
diente residual ligero o nulo, y con insu-
ficiencia valvular pulmonar leve.



- 2 -
9

ESTENOSIS AORTICA VALVULAR,
SUBVALVULAR Y SUPRAVALVULAR

Dra. Maite Luis Garca. Dra. Mara ngeles Izquierdo Riezu.
Dr. Esteban J. Pastor Menchaca.
S. de Cardiologa Peditrica. Hospital de Cruces. Biskaia.


I. ESTENOSIS VALVULAR
AORTICA

La estenosis artica (EA) es en una mal-
formacin de la vlvula artica, de carc-
ter progresivo, que produce una obstruc-
cin al flujo de salida del ventrculo iz-
quierdo.
La vlvula puede ser unicspide (tpica de
la estenosis critica del recin nacido, en la
que la vlvula se parece ms a una masa
nodular gelatinosa, que genera una obs-
truccin severa); bicspide (la mas fre-
cuente); y tricspide, cuyas valvas sig-
moideas pueden ser asimtricas. Gene-
ralmente las valvas son gruesas, con fu-
sin de alguna comisura, o con diferentes
grados de malformacin.
Inicialmente el ventrculo izquierdo com-
pensa la sobrecarga de presin con la
hipertrofia de sus paredes, pero en las fa-
ses ms tardas puede existir fibrosis y
calcificacin valvular ( rara antes de los
20 aos), y fibrosis endomiocrdica.
Es frecuente la asociacin de ms de un
tipo de obstruccin de la salida al ventr-
culo izquierdo (estenosis de la vlvula mi-
tral, coartacin artica y estenosis artica
supravalvular), por lo que la estenosis ar-
tica puede formar parte del sndrome de
corazn izquierdo hipoplsico.
INCIDENCIA

La incidencia global en la infancia es en-
tre 3-6 % de las cardiopatas congnitas.
Por su carcter progresivo no es frecuente
su presentacin en el perodo de lactante (
2 % de las cardiopatas). Aumentando su
frecuencia en edades superiores, siendo la
2 en frecuencia hacia la tercera dcada,
slo despus de la comunicacin interven-
tricular
1
. Existe una predominancia entre
hombres y mujeres de 3-4 a 1.

CLNICA Y MTODOS
DIAGNSTICOS

La EA tiene un largo periodo de latencia
en presentar sintomatologa, por lo que
generalmente el paciente es un varn asin-
tomtico, con buen desarrollo en el que se
detecta un soplo durante una exploracin
de rutina.
El soplo, es tpicamente sistlico, prece-
dido de un click de eyeccin y es mximo
en el 2 espacio intercostal derecho. Se
irradia al cuello, donde tambin se puede
palpar frmito. El componente artico del
2 ruido esta reducido o ausente, por lo
que el segundo ruido puede ser nico. En
los casos severos los pulsos perifricos
pueden ser ms dbiles, con menor dife-
rencial sisto-diastlico (pulsus parvus).
Menos frecuentes como forma de apari-
cin son: la fatiga (15-30%), el dolor an-
ginoso y el sncope (5-10 %)
2
. La apari-
cin de los mismos, son signos ominosos,
que pueden implicar un pronstico de su-
pervivencia de no ms de 2 a 3 aos. Si el
gradiente es mayor o igual de 50 mmHg
hay riesgo de arritmia y muerte sbita. El
riesgo de muerte sbita se estima alrede-
dor del 0.3 % y adems se relaciona con
gradientes elevados, con la presencia de
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9


- 2 -
sintomatologa y con la falta de segui-
miento adecuado
3
.
Los nios con estenosis artica critica
(obstruccin severa) constituyen un grupo
aparte por la grave presentacin clnica
que desarrollan muy precozmente. En es-
tos nios el soplo puede estar ausente al
nacimiento y la insuficiencia cardiaca se
establece en las primeras semanas de vida,
a consecuencias de la incapacidad del
ventrculo izquierdo para mantener un
gasto cardiaco adecuado.
La presencia de un ductus permeable, con
cortocircuito de derecha a izquierda, es un
mecanismo compensador, y que al cerrar-
se precipita las manifestaciones de hipo-
dbito. La insuficiencia cardaca se puede
agravar cuando el agujero oval, por el
gran aumento de la presin de la aurcula
izquierda, establece un cortocircuito iz-
quierda - derecha, disminuyendo an ms
el gasto cardiaco.
Los sntomas son los propios de la insufi-
ciencia cardiaca congestiva ( taquicardia,
taquipnea, dificultad para las tomas, etc-
tera). Manifestaciones que pueden incluso
llegar al shock cardiognico.
MTODOS DIAGNSTICOS

ECG: presenta diferencias segn el grado
de la obstruccin: en los casos leves el
ECG puede ser normal; con una obstruc-
cin mayor pueden existir datos de hiper-
trofia ventricular izquierda (aumento del
voltaje de la R en precordiales izquierdas
y S en derechas); si la estenosis es severa
pueden observarse cambios del segmento
ST y la onda T, lo que suele ser ms fre-
cuente en nios menores de 10 aos.
En los nios con estenosis critica el ECG
puede revelar hipertrofia ventricular y au-
ricular derechas y la mayora presentan
alteraciones del segmento ST y la onda T.
Rx trax: el corazn generalmente no esta
aumentado de tamao. En casos evolucio-
nados se observa dilatacin de la aorta as-
cendente y una aurcula izquierda promi-
nente. En los lactantes con estenosis seve-
ra que presentan insuficiencia cardiaca,
existe cardiomegalia y aumento de la vas-
cularizacin pulmonar.
Ecocardiografa-doppler: es el mtodo
ms eficaz para confirmar el diagnstico,
definir la morfologa de la vlvula y valo-
rar el grado de severidad. Siempre hay
que valorar la disfuncin o hipertrofia del
ventrculo izquierdo (VI), as como eva-
luar la presencia de regurgitacin que mu-
chas veces va asociada.
Morfologa de la vlvula: se puede de-
finir el numero de valvas, su espesor,
existencia de fusin de comisuras, di-
metro de orificio valvular y tamao del
anillo. Es tpica la aparicin de una
cpula en sstole (o "domo") por la ma-
la apertura.
Severidad de la estenosis: a travs del
doppler pulsado o continuo, se explora
la velocidad del flujo, que nos estable-
ce el gradiente de obstruccin, segn
la formula de Bernouilli, en que el gra-
diente mximo es igual a 4 por la velo-
cidad mxima
2
. El gradiente sistlico
mximo puede ser sobrestimado porque
el doppler mide la velocidad instant-
nea mxima (a diferencia de la hemo-
dinmica que mide la mxima diferen-
cia entre la presin entre el VI y la aor-
ta), lo que obliga en el examen doppler,
a efectuar mediciones complementarias
que eviten este fenmeno.
Clasificacin segn el gradiente doppler:
Estenosis leve: gradiente mximo <40
mmHg
Estenosis moderada: gradiente mxi-
mo entre 40-75 mmHg
Estenosis severa: gradiente mximo >
75 mmHg

Prueba de esfuerzo o ergometra: puede
ser til ya que la aparicin, en un nio
aparentemente asintomtico en reposo, de
hipotensin, angina, sncope o signos de
isquemia durante el examen, es un ndice
de gravedad que puede determinar deci-
siones teraputicas.
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9


- 3 -
Esta prueba es imprescindible en pacien-
tes que deseen hacer ejercicio, previo a su
autorizacin. La prueba de esfuerzo esta
contraindicada en pacientes sintomticos.
Cateterismo: solo se reserva para casos
de dudas diagnsticas sobre la lesin:
cuando el examen ecocardiogrfico no nos
ha dado toda la informacin, existen dis-
crepancias entre la clnica y la ecocardio-
grafa, o cuando lo requiere el estudio de
alguna malformacin asociada.
TRATAMIENTO MDICO

Neonatos con estenosis crtica: Es pri-
mordial el tratamiento de la insuficiencia
cardiaca congestiva: medidas de soporte
con intropos, diurticos, ventilacin me-
cnica y medidas generales.
Es necesaria la infusin de prostaglandi-
nas para mantener la permeabilidad del
ductus. Si el ductus no se abre se necesita
ciruga urgente. Si se consigue mantenerlo
abierto, es posible estabilizarlo para pro-
gramar la valvulotoma que siempre esta
indicada
1
. La valvulotoma percutanea, en
este grupo de edad, tambin se ha demos-
trado efectiva, siendo un procedimiento
ms difcil y complicado que en el nio
mayor
Pacientes despus del periodo neonatal:
en las lesiones leves a moderadas se acon-
seja tratamiento conservador y siempre es-
ta indicada la profilaxis antibitica antien-
docarditis.
En las estenosis leves puede recomendarse
actividad fsica normal. En las moderadas,
pueden realizar educacin fsica en el co-
legio y deportes no competitivos, slo si
tienen ECG y ergometra normal
8
, con es-
to, podemos razonablemente prever la
ocurrencia de arritmias severas y muerte
sbita.
5, 6, 3
Dada la progresin de la lesin, se debe
orientar al nio a actividades fsicas de ca-
rcter recreativo no competitivas y que
por lo tanto no impliquen un esfuerzo de
riesgo. Es por lo tanto, clave para la cali-
dad de vida futura, el generar expectativas
y hbitos de vida saludable y de recrea-
cin compatibles con la evolucin de esta
patologa.
Cundo indicar una valvulotoma per-
cutanea o quirrgica
En nios se ha presentado discusin sobre
cuando indicar la valvulotoma. Dado a
que es una intervencin de bajo riesgo, se
ha ido generando consenso sobre su indi-
cacin cuando hay una gradiente mayor a
75 mmHg (estenosis severa) an que no
exista sintomatologa. Los argumentos
que influyeron en la toma de esta conduc-
ta, guardan relacin con que la liberacin
de la obstruccin protege la funcin ven-
tricular, evita el desarrollo de fibrosis in-
tersticial miocrdica, y protege de la apa-
ricin de muerte sbita
7
.
Resumen de recomendaciones (categori-
zadas por la Sociedad Espaola de Cardio-
loga) de valvulotoma quirrgica o percu-
tanea
8
Indicacin clase I (consenso general de
indicacin): los nios sintomticos; gra-
dientes doppler mayores de 75 mmHg;
cambios isqumicos o de repolarizacin
del VI ( inversin de la onda T o depre-
sin del segmento ST ) en reposo o con el
ejercicio.

Indicacin clase IIa (existen controver-
sias): gradiente moderado mayor de 50
que quiere practicar deporte de competi-
cin
Indicacin de clase III (consenso de no-
indicacin): gradiente menor de 50
mmHg, sin sntomas, ni alteraciones elec-
trocardiogrficas.
En nios con gradientes moderados, don-
de existan dudas razonables sobre la indi-
cacin de valvulotoma, hay disponibles
adems del test de Holter y de las pruebas
de esfuerzo, exmenes complementarios
que pueden ayudar a dicha decisin, tales
como ecocardiografa de estrs, doppler
tisular, etctera.
9
Thomson J DR nos resume las controver-
sias actuales que existen sobre qu proce-
dimiento es de eleccin en el tratamiento
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9


- 4 -
de esta patologa
10
. La valvuloplastia qui-
rrgica, ha sido el tratamiento de la este-
nosis artica durante 30 aos, antes de que
la valvulotomia percutnea fuera descrita
a mediados de los 80. Esta ltima, ha ido
ganando adeptos hasta convertirse en el
procedimiento de eleccin en la mayora
de los centros. No hay ensayos clnicos
que comparen adecuadamente la ciruga y
la valvuloplasta quirrgica; los estudios
existentes son retrospectivos y no rando-
mizados; adems reportan grupos de dife-
rentes edades y diferentes tcnicas. Y, lo
ms importante, existen muchas diferen-
cias entre las indicaciones de intervencin
y reintervencin. A pesar de lo anterior,
ambas tcnicas pueden ser comparadas en
trminos de mortalidad, supervivencia a
largo plazo, y disminucin inmediata de
gradiente
12
.
La intervencin sobre la vlvula indistin-
tamente sea quirrgica o percutanea es
siempre un tratamiento paliativo y la rein-
tervencin es muy frecuente. La supervi-
vencia libre de reintervencin reportada
para la valvuloplasta percutanea es de 40
- 50 % segn las series en seguimiento de
8-14 aos. Las series histricas de la val-
vulotoma quirrgica, revelan tasas de re-
intervencin de 15-40 %. Sin embargo,
como ya se seal, los estudios son pe-
queos y las series que comparan ambas
tcnicas generalmente reportan resultados
similares.En cuanto a la insuficiencia pa-
rece ser progresiva en ambos procedi-
mientos
11
.
Dado a que la insuficiencia es progresiva
y la reintervencin es muy probable, evi-
tar una esternotoma y los posibles riesgos
neurolgicos de la circulacin extracorp-
rea, podra ser una justificacin racional
para proponer la valvuloplastia percutnea
como tcnica de eleccin.
En la decisin de indicar la va quirrgica
o percutanea deben considerarse las carac-
tersticas anatmicas de la vlvula. Es as,
que se desaconseja la va percutanea en
vlvulas unicspides o severamente dis-
plsicas
12
. Tambin la va percutanea es-
tara desaconsejada cuando la insuficien-
cia artica es de grado moderado a severo.
13,14
Desde luego la valvulotoma quirr-
gica sigue siendo una alternativa razona-
ble, s por razones de experiencia o in-
fraestructura no esta disponible alcanzar
buenos resultados a travs de la tcnica
percutanea.

Cundo indicar un remplazo valvular
Hay indicacin de recambio valvular
cuando coexiste insuficiencia importante
de la vlvula artica, o cuando no se logra
liberar la obstruccin despus de valvulo-
tomas quirrgicas o percutaneas.En los
ltimos aos se han utilizado prtesis me-
cnicas por la duracin tan limitada que
tenan las biolgicas. Recientemente, la
sustitucin de la vlvula artica por un
autoinjerto de vlvula pulmonar (vlvula
pulmonar del propio paciente), y la colo-
cacin de un homoinjerto (vlvula de do-
nante humano) en posicin pulmonar
(tcnica de Ross), ha ganado aceptacin
en muchos centros porque disminuye los
riesgos de endocarditis, tromboembolismo
y de sangrado por anticoagulacin de las
prtesis mecnicas.
15,16


SEGUIMIENTO
8

Estenosis leves: cada 2 aos con ecocar-
diografa y ECG. Tras el desarrollo pube-
ral, el seguimiento puede espaciarse.
Estenosis moderadas: cada ao con eco y
ECG. Ergometria cada 2 aos (sino hay
sntomas) y eventualmente Holter.
Dado que la valvulotoma es un procedi-
miento paliativo los controles se seguirn
segn el grado de lesin residual.

PRONSTICO

Pronstico segn la historia natural
3,8
:
Pacientes con estenosis leves: la progre-
sin es de 18 - 27 mmHg cada dcada. El
20 % de los pacientes continuarn con es-
tenosis leve al cabo 30 aos y un 20 %
precisar intervencin sobre la vlvula. En
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9


- 5 -
los nios con estenosis moderada la pro-
babilidad de intervencin sobre la vlvula
es de un 40% . La probabilidad de super-
vivencia en estos pacientes es de 81% a
los 25 aos.
Pronstico tras valvulotoma: En la es-
tenosis crtica del recin nacido se reporta
que la mortalidad de la valvuloplastia
percutnea es del 12-14 % y muy similar
en el procedimiento quirrgico. Despus
del periodo neonatal la mortalidad se cifra
alrededor del 2% .
1,4, 17.

CAUSAS DE DERIVACIN NO
PROGRAMADA

La aparicin de sntomas: fatiga, angina,
sncope, es indicacin de derivacin ur-
gente al cardilogo. La muerte sbita se
ha reportado en meses e incluso semanas
despus de la aparicin de los sntomas
18
.

II. ESTENOSIS ARTICA
SUBVALVULAR

Es la obstruccin de la salida del ventrcu-
lo izquierdo (VI) por debajo de la vlvula
artica.

TIPOS Y ETIOLOGA
Nos vamos a referir a la estenosis subar-
tica fija (ESAO) y excluimos las obstruc-
ciones subarticas causadas por otras
anomalas cardacas como son las anoma-
las de las vlvulas atrio-ventriculares, las
obstrucciones por malalineamiento del
septo interventricular en presencia de co-
municacin interventricular (CIV) y la
miocardiopata hipertrfica obstructiva.
Fundamentalmente existen dos tipos de
ESAO, una estenosis de tramo corto por
membrana o anillo fibroso o fibromuscu-
lar y otro tipo en el que un largo segmento
por debajo de la aorta estara estrecho
(ms de 1/3 del dimetro de la aorta), esta
forma se denomina tambin estenosis sub-
artica tuneliforme
1,2
y es mucho ms ra-
ra.
En el tipo fibroso, existe una membrana
circunferencial completa o incompleta,
por debajo de la vlvula artica; y en el ti-
po fibromuscular, la obstruccin est
constituida por tejido fibromuscular de
ms longitud y la posicin suele estar ms
alejada de la vlvula artica, generalmente
la vlvula mitral suele estar tambin im-
plicada. En ocasiones es difcil diferenciar
estos tipos que parecen formar parte del
mismo proceso patolgico.
Aunque hay evidencia de que la estenosis
subvalvular artica es una lesin adquiri-
da, existe una base gentica en su desarro-
llo. An no se comprende bien porque se
produce, pero se ha postulado que sobre la
predisposicin gentica, el estrs mecni-
co producido por la existencia de anoma-
las morfolgicas, produciran flujos
anormales, los desencadenara una prolife-
racin anormal de tejido que sera el ori-
gen de la enfermedad
3,4,5
.
Se han descrito casos familiares de este-
nosis subartica en humanos
6
.
La ESAO se puede presentar de forma ais-
lada o con otras anomalas cardacas
(50% de los pacientes), siendo la ms co-
mn la comunicacin interventricular
(CIV) aunque se ha asociado tambin a
coartacin de aorta, ductus arterioso per-
sistente, estenosis artica valvular, ano-
malas del septo auriculoventricular, etc.
La ESAO puede aparecer en estos pacien-
tes incluso despus de la correccin qui-
rrgica de su cardiopata.
La ESAO se acompaa de insuficiencia
artica (IAo) hasta en un 50%, su causa
sera el dao de la vlvula artica produ-
cido por el jet sistlico anormal que pro-
duce la obstruccin subvalvular
7,8,9,10,11,13
.

FRECUENCIA
Alrededor del 10-20% de las obstruccio-
nes al tracto de salida del ventrculo iz-
quierdo (TSVI)
4
, aunque se ha comunica-
do una prevalencia de hasta un 6,5% de
las cardiopatas congnitas en el adulto
13
.
La ESAO es ms frecuente en varones.

Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9


- 6 -
FISIOPATOLOGA
Es similar a la de la estenosis artica val-
vular, con desarrollo de hipertrofia VI de-
bido a la alta presin sistlica que se debe
generar. La vlvula artica frecuentemen-
te se engrosa, pero esta anomala parece
ser adquirida a consecuencia del jet que se
origina por la estenosis subvalvular, tal
como se ha comentado.

CLNICA Y EXPLORACIONES
COMPLEMENTARIAS
14,15
.
Clnica

En general los nios estn asintomticos
debido a que la EA subvalvular es evolu-
tiva y es extrao encontrar en la infancia
gradientes severos. Lo ms frecuentes es
que se valore al nio por un soplo, o que
se descubra la membrana subartica al va-
lorar al nio por otra patologa cardaca
como una CIV. En los pacientes con pato-
loga cardaca asociada, la clnica depen-
der de sta.
Dado que los sntomas guardan relacin
directa con el grado de obstruccin, cuan-
do ste es moderado o severo, comienza la
disnea de grado variable y los pacientes
pueden presentar mareos, dolor precordial
y sncope. La lesin severa ocurre gene-
ralmente en la edad adulta con falleci-
miento del paciente hacia la cuarta o quin-
ta dcada de la vida si la obstruccin no se
trata quirrgicamente. En la actualidad y
en nuestro medio, estos sntomas no los
vemos ya que se trata antes de llegar a
gradientes severos.

Exploracin Fsica
La existencia de frmito sistlico en me-
socardio y la palpacin enrgica del im-
pulso ventricular izquierdo, depender del
grado de obstruccin.
Los hallazgos en la auscultacin cardaca
consisten en un soplo sistlico eyectivo,
generalmente no precedido de clic y que
se oye con mayor intensidad en mesocar-
dio e irradia a hueco supraesternal y car-
tida derecha; el segundo ruido suele ser
normal; y cuando existe insuficiencia ar-
tica oiremos un soplo diastlico suave pa-
raesternal izquierdo.

ECG

Puede ser normal o mostrar grados varia-
bles de hipertrofia ventricular izquierda,
aunque sta ltima puede no guardar rela-
cin con la severidad de la obstruccin.

Rx Trax
Generalmente no existe cardiomegalia, y
rara vez puede verse una dilatacin de la
aorta ascendente como en la estenosis ar-
tica valvular.

Ecocardiografa-doppler
14,15,16

Permite identificar el lugar de la obstruc-
cin (subartico) y la diferenciacin de
los tipos; se valora la distancia de la obs-
truccin a la vlvula artica y si forma un
anillo completo o no. Para medir el gra-
diente de la obstruccin utilizamos el
doppler continuo, tambin se estudia el
grado de insuficiencia artica, cuando
existe, y la presencia o no de otras anoma-
las asociadas.
En los ltimos aos se han desarrollado
parmetros ecocardiogrficos que parecen
poder predecir la progresin de la
ESAO
17,18,19
. Entre ellos se encuentran el
incremento de la distancia mitro-artica,
una disminucin del ngulo aorto-septal y
el hallazgo de un tracto de salida ventricu-
lar izquierdo estrecho.

Cateterismo cardaco

En general el diagnstico y la valoracin
del grado de obstruccin se realiza con la
ecocardiografa-doppler. Esta exploracin
por lo tanto se realiza cuando hay otras
anomalas asociadas que requieren de esta
tcnica para su estudio.
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9


- 7 -

HISTORIA NATURAL
1,4,13,20,21

La estenosis artica subvalvular es una le-
sin evolutiva en la mayora de los pa-
cientes y casi nunca se detecta en el recin
nacido o perodo neonatal. El incremento
del gradiente es lentamente progresivo a
lo largo de los aos en el nio mayor y
adulto, pero en los primeros aos de la vi-
da este incremento puede ser muy rpido.
La incidencia de insuficiencia artica en
la ESAO es de un 50%, llegando hasta un
80% en el adulto, el grado de IAo tambin
se ha demostrado que se incrementa con la
edad, aunque no suele pasar de ser leve o
moderado y parece estar relacionado con
el grado de estenosis. Adems la IAo po-
dra progresar a pesar del tratamiento qui-
rrgico de la ESAO como se ha referido
recientemente.
En la ESAO existe un riesgo elevado de
endocarditis infecciosa y tambin se han
descrito casos de muerte sbita, aunque se
desconoce su incidencia.
Otra cuestin a tener en cuenta es la alta
frecuencia de recidivas de la ESAO des-
pus del tratamiento quirrgico, que segn
las series analizadas va desde un 7 a un
27%, teniendo ms probabilidades de re-
cidivar lo pacientes que tienen un mayor
gradiente previo.

TRATAMIENTO
22,23,24,25,26,27,28
:

Segn la literatura, que resume un artculo
reciente de Gersony9, en el tratamiento de
la ESAO deben de tenerse en cuenta las
siguientes premisas:
La estenosis subartica en la infancia es
una enfermedad progresiva, aunque algu-
nos pacientes pueden mostrar una evolu-
cin muy lenta o incluso permanecer esta-
bles durante aos. En los nios mayores y
adultos la evolucin es generalmente ms
lenta.
La insuficiencia artica es muy comn pe-
ro rara vez pasa de ser leve o moderada.
La intervencin quirrgica precoz sin gra-
diente significativo para prevenir la IAo
no est justificada, ya que su progresin
no se modifica por el tratamiento quirr-
gico.
En el tratamiento quirrgico de la ESAO,
aunque tiene escasa mortalidad, existe una
morbilidad no despreciable (bloqueo AV
completo, dao mitral) para una interven-
cin que en ocasiones se plantea como
preventiva del dao sobre la vlvula arti-
ca.
Tras el tratamiento quirrgico la reseccin
incompleta o/y la recidiva de la obstruc-
cin es muy frecuente.
La endocarditis bacteriana frecuentemente
comunicada hace algunos aos, ha dejado
de ser un problema que se refiera en el
momento actual.
Una gua prctica para el abordaje de la
ESAO podra ser el siguiente:
Si el paciente presenta ESAO con obs-
truccin severa debe recibir tratamiento
quirrgico.
Los nios pequeos con gradientes supe-
riores a 30-40 mmHg o si se constata que
el gradiente es rpidamente progresivo
debe ser tratados quirrgicamente.
Los nios pequeos con gradientes < 30
mmHg si signos de hipertrofia VI deben
ser controlados de cerca durante los pri-
meros aos de vida para poder detectar la
evolucin de la enfermedad.
Los nios mayores con gradientes leves
deben ser controlados peridicamente has-
ta detectar la progresin del gradiente.
Los pacientes adultos no operados pre-
viamente con gradientes estables menores
de 50 mmHg deben ser controlados mdi-
camente.
Las posibilidades de tratamiento son la
dilatacin de la membrana con catter ba-
ln y la excisin quirrgica de la misma.
Con la dilatacin, en casos muy concretos
se puede lograr un alivio de la obstruccin
pero sera una tcnica paliativa ya que no
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9


- 8 -
elimina el tejido anormal y en general es
una tcnica que no se utiliza.
El tratamiento de eleccin sera por lo tan-
to la extirpacin quirrgica del anillo con
miotoma o miectoma a travs del orificio
artico retrayendo suavemente las valvas
articas.
El tratamiento de la ESAO tuneliforme es
ms complicado y rara vez es curativo,
existiendo importantes gradientes residua-
les. Se puede realizar una escisin del
msculo obstructor y en ocasiones se ha
utilizado la tcnica de Konno para liberar
el TSVI.

III. ESTENOSIS ARTICA
SUPRAVALVULAR

La estenosis supravalvular artica, es la
forma ms rara de obstruccin en el tracto
de salida izquierdo ( 8 % ) (1). La lesin
caracterstica es un estrechamiento de la
aorta por encima de la vlvula artica, que
puede ser localizado o difuso.
En la forma localizada, la estenosis se si-
ta a nivel de la unin de los senos de val-
salva y la aorta ascendente y en la forma
difusa, el estrechamiento abarca a la aorta
ascendente e incluso a los troncos supra-
articos. Es frecuente la existencia de es-
tenosis en otras arterias, como veremos
ms adelante, como tambin lo es la exis-
tencia de obstrucciones a otros niveles del
tracto de salida izquierdo.

ETIOPATOGENIA

Hoy sabemos que la causa es una muta-
cin heredada o espontanea del gen de la
elastina. La tercera parte de los nios, co-
mo se explicar ms adelante, presentan
sndrome de Williams (2), un 25 % son
espordicos (3) y el resto son formas fa-
miliares con herencia autosmica domi-
nante. La estenosis supravalvular artica
tambin se ha asociado otros sndromes
como el de Noonan y la rubeola congnita
(4).
Un nico gen en la regin q11.23 del cro-
mosoma 7 codifica la tropoelastina. sta,
es un precursor soluble de la elastina, que
se expresa en las clulas del msculo liso
en etapas precoces del desarrollo. La can-
tidad disminuida de elastina, produce una
alineacin patolgica de las fibras elsti-
cas provocando rigidez, estrs e hipertro-
fia de la pared. Tambin produce un fallo
en el crecimiento de la unin de los senos
de valsalva con la aorta ascendente, lo que
hace que esta lesin generalmente sea pro-
gresiva (5). En el caso del sndrome de
Williams probablemente existe tambin
deleccin de genes contiguos, lo que ex-
plique la alteracin cognitiva y las otras
manifestaciones extravasculares que se
presentan.
Como la estenosis se halla inmediatamen-
te superior a la vlvula, se produce casi
siempre una distorsin en la geometra y
la funcin de las valvas articas. Estas
adems suelen ser gruesas y adheridas al
anillo estentico (hasta un 50 % de ano-
malas valvulares se reportan en descrip-
ciones quirrgicas), condicionando una
degeneracin valvular prematura ( 6).
Las coronarias pueden presentar obstruc-
ciones tanto por la malformacin de la ra-
z artica en s misma, como a consecuen-
cia de la hipertensin crnica a la que es-
tn sometidas. Esta ltima puede desenca-
denar arteriosclerosis prematura, poniendo
en riesgo de isquemia a un miocardio ya
hipertrfico por la sobrecarga de presin
(6).
Otras arterias pueden estar comprometi-
das: las arterias pulmonares lo estn en
ms de un 30% (muchos estudios mues-
tran una regresin espontnea de este tipo
de estenosis y en el caso de lesiones ais-
ladas moderadas o severas pueden tratar-
se de manera expectante). Las estenosis de
las arterias mesentricas y renales son
menos frecuentes.(5,6)
En suma, la estenosis supravalvular arti-
ca es una lesin que se engloba en una ar-
teriopata generalizada que afecta tanto a
las arterias sistemas como pulmonares,
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9


- 9 -
genticamente determinada , y que por
causas no bien aclaradas afectas sobre to-
do a la unin entre la aorta y los senos de
valsalva.
FORMAS DE PRESENTACIN
CLNICA

Siempre hay que investigar la historia fa-
miliar de arteriopata.
Generalmente el diagnstico se hace por
la presencia de un soplo sistlico en la ba-
se cardaca irradiado al cuello. Puede exis-
tir frmito. Los sntomas, aunque son poco
frecuentes, incluyen disnea, angina e in-
cluso sincope. La muerte sbita se ha des-
crito en pacientes con obstruccin muy
grave o con alteraciones coronarias. Si
hay coartacin o estenosis de la arteria re-
nal puede haber hipertensin.
Los nios con sndrome de Williams pre-
sentan tpica facies de duende, hipercal-
cemia en la primera infancia, problemas
dentales y oculares, retraso mental y del
crecimiento. Es caracterstico tambin del
sndrome, un comportamiento peculiar y
una hipersensibilidad a ciertos sonidos
(7).

MTODOS DIAGNSTICOS

ECG: si la obstruccin es severa habr
hipertrofia ventricular izquierda .En los
casos que exista hipertrofia ventricular de-
recha habr que sospechar estenosis pul-
monar asociada. El registro de 24 horas (
Holter ) es util para la deteccin de posi-
bles arritmias.

Rx Trax: casi siempre es normal, no se
observa dilatacin de la aorta ascendente a
diferencia de la estenosis valvular.

Ecocardiografa-doppler: se observa la
anatoma de las valvas, los senos de val-
salva y el anillo estentico ( la morfologa
de aorta estentica clsicamente se ha de-
nominado en reloj de arena), adems de
estimar por doppler el gradiente de pre-
sin a travs de la zona obstruida.
La imagen de estrechamiento se obtiene
en la proyeccin paraesternal eje largo,
siendo por lo general el aspecto discor-
dante con el gradiente medido.
Severidad segn el gradiente medido por
doppler:
Estenosis leve: <de 36 mmHg de gra-
diente
Estenosis moderada: entre 36 y 75 mmHg
Estenosis severa: >de 75 mmHg
Las valvas articas pueden estar engrosa-
das y moverse de forma anormal. Se pue-
den ver anomalas asociadas como coarta-
cin artica o estenosis de las arterias
braquioceflicas. No es fcil la observa-
cin ecocardiogrfica de la estenosis co-
ronaria, cuando va asociada.

Resonancia Magntica: puede ser til
para obtener imagen de estructuras arteria-
les perifricas, las cuales estn lejos del
haz de ultrasonidos.

Cateterismo: sirve para valorar la afecta-
cin coronaria, cuando se sospecha, y las
estenosis a otros niveles. No est indicada
de rutina.

Gentica: los estudios de fluorescencia
(FISH) pueden confirmar la alteracin
gentica
TRATAMIENTO

Si hay sntomas, gradiente de presin
mayor de 50 mmHg o alteraciones elec-
trocardiogrficas esta indicada la ciruga
(9). Las formas localizadas son tratadas
con aortoplastia con parche.Las diferen-
testecnicas incluyen la ampliacin de 1
,2,o 3 senos coronarios. Series quirgicas
(10) reportan que las 2 ltimas tcnicas,
pueden restaurar mejor la fisiologa de la
raiz artica y que precisan menos reinter-
venciones a largo plazo. Las formas difu-
sas requieren un conducto artico o una
endarterectoma amplia con parche. Es
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 9


- 10 -
fundamental la inspeccin de las corona-
rias en el acto quirrgico.

SEGUIMIENTO

Por el carcter progresivo de la lesin se
recomiendan revisiones cardiolgicas
anuales. El pediatra debe vilgilar la apari-
cin de sintomas, siendo estos motivo de
derivacin no programada al cardilogo.
PRONSTICO

La rareza de la lesin y la variedad del es-
pectro clnico, hace que sea difcil esta-
blecer un pronostico fiable. Con relacin a
la supervivencia Kitchiner et al (8) esta-
blecen lo siguiente en cuanto a la severi-
dad :


1ao 10a 20 a 30 a
Leve 99 % 97.8 % 96.4 % 95.3 %
Moderada 96.1 % 85% 78% 72.9 %
Severa 76.6 % 33.8 % 19.1 % 12 %

Las formas difusas tambin tienen peor
pronstico.(10).
En cuanto a los resultados de la ciruga:
mientras que Kitchiner et al reportan una
mortalidad operatoria en los casos de pa-
tologa aislada del 10 % que puede llegar
al 50 % si se asocian otros niveles de obs-
truccin, otros estudios (11) hablan de una
mortalidad operatoria del 1 % y una su-
pervivencia del 98 % a los 10 aos y del
97 % a los 30 aos incluyendo la mortali-
dad operatoria. El ndice de reoperacin
fue del 14-17 % en las series consultadas
(7,8).


BIBLIOGRAFA ESTENOSIS
VALVULAR ARTICA

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10

COARTACION DE AORTA E
INTERRUPCION DEL ARCO AORTICO

Dr. Luis Garca Guereta.
Servicio de Cardiologa Peditrica
Hospital Universitario La Paz. Madrid




I. COARTACIN ARTICA

ESCRIPCIN
l trmino coartacin de aorta se refiere
habindose abandonado los trminos
CoAo
SD SD
CD CD CI CI
SI SI
Aorta
transversa
Istmo
Artico
Fig. 1. A. Esquema de arco artico. B. Esquema de coartacin artica SD:
subclavia derecha. CD: Cartida derecha.CI: Cartida izquierda SI:
subclavia izquierda. Co Ao: Coartacin artica
A B


D

E
a un estrechamiento de la arteria aorta
que causa una obstruccin al flujo arti-
co
1-3
. Tpicamente se localiza en la aorta
torcica descendente distal al origen de
la arteria subclavia izquierda. La mayo-
ra de las coartaciones se localizan en la
zona de la pared posterior de la aorta
opuesta a la insercin del ductus y se
suelen denominar yuxtaductales,
coartacin preductal y postductal. Se
producen por una hipertrofia de la capa
media de la porcin posterior del vaso
que protruye hacia el interior y reduce
la luz del vaso. Se puede acompaar de
hipoplasia de la aorta transversa (zona
de la aorta desde el origen del tronco
braquioceflico hasta el origen de la ar-
teria subclavia izquierda) y/o de la zona
del istmo artico (zona de la aorta desde
el origen de la subclavia izquierda hasta
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10


tracardiacas
e aorta supone aproxi-
adamente el 5.1% (3-10%) de las mal-
artica
ueden diagnosticarse cuando se estudia
en el caso de coartaciones
ede poner de manifies-
to situacin de insuficiencia cardiaca
la insercin del ductus). En un 4-5% de
los casos se asocia con arteria subclavia
derecha anmala que nace por debajo de
la coartacin. En los casos no interveni-
dos se va desarrollando una red de va-
sos colaterales desde las arterias mama-
rias internas a las iliacas externas a tra-
vs de las venas epigstricas en la por-
cin anterior del cuerpo y desde las ti-
rocervicales a la aorta descendente va
arterias intercostales que se hace patente
durante la adolescencia y en la edad
adulta pero que no suelen estar presen-
tes durante los primeros aos de vida
1
.
De forma infrecuente la coartacin se
localiza en la aorta torcica descendente
o en la aorta abdominal
1-4
.
La coartacin artica se puede asociar
con otras malformaciones in
sobre todo cuando se asocia con hipo-
plasia de la aorta. Se puede asociar a
CIV en 1/3 de los pacientes. Se asocia a
vlvula artica bicspide entre un 30-
85%
3
, y en ocasiones se acompaa de
otras lesiones obstructivas izquierdas
(15%) como estenosis subartica, hipo-
plasia de ventrculo izquierdo y lesiones
obstructivas mitrales (Sndrome de
Shone). Tambin es frecuente que se
asocie coartacin de aorta a malforma-
ciones complejas intracardiacas.

INCIDENCIA

La coartacin d
m
formaciones cardiacas congnitas y
constituye la octava malformacin car-
diaca por orden de frecuencia. Su preva-
lencia se estima en 2.09 por 10.000 re-
cin nacidos vivos
2
. Su incidencia es
mayor en varones en relacin 2:1. Es
una malformacin tpicamente asociada
con el Sndrome de Turner
1-3
. La mayo-
ra de los casos aparecen como casos
aislados que responden al patrn de
herencia multifactorial descrito para la
mayora de las cardiopatas congnitas
pero tambin se han descrito casos fa-
miliares con herencia mendeliana
5
.
PRESENTACIN CLNICA

Los pacientes con coartacin
p
un recin nacido con insuficiencia car-
diaca severa, o cuando se estudian pa-
cientes asintomticos con alteraciones
en la exploracin clnica (soplo, dife-
rencia de pulsos, hipertensin arterial).
Su presentacin clnica va a depender
de la severidad de la lesin y de la aso-
ciacin con otras malformaciones intra-
cardiacas.
El ductus arterioso juega un papel tras-
cendental
articas severas, ya sean aisladas o aso-
ciadas a otros anomalas complejas. El
flujo sanguneo a aorta descendente en
estas ocasiones proviene del ventrculo
derecho a travs del ductus. El ductus
en el RN normal se cierra en 48h pero
en casos de coartacin puede permane-
cer abierto varias semanas con una luz
muy pequea
3
. La disminucin severa
de calibre del ductus o el cierre del
mismo produce un fallo ventricular iz-
quierdo con congestin severa, cortocir-
cuito izquierda derecha por foramen
oval y sobrecarga de volumen que rpi-
damente desemboca en una situacin
de shock con dificultad respiratoria se-
vera, acidosis y ausencia de pulsos en
miembros inferiores. Estas situaciones
se hacen ms patentes si hay CIV y le-
siones obstructivas izquierdas asocia-
das. Los casos de coartacin severa se
suelen manifestar en la primera o en las
dos primeras semanas de vida. Si la
coartacin no es tan severa, una vez que
se cierre el ductus nicamente se mani-
festar por las alteraciones en la explo-
racin clnica hacindose evidente una
diferencia de intensidad de los pulsos en
la zona proximal y distal a la coartacin
as como una diferencia de tensin arte-
rial presentando hipertensin en miem-
bros superiores.
La exploracin fsica en el caso de los
recin nacidos pu
- 2 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10


oracin clnica
o miembros. Se deben utilizar
licos pre-
cordiales de baja intensidad que son
severa: palidez, frialdad acra, mala per-
fusin perifrica, dificultad respiratoria
taquipnea, taquicardia, ritmo de galope
y hepatomegalia. La aparicin de ede-
mas es poco frecuente pero si aparecen
pueden hacer sospechar sndrome de
Turner. En la exploracin inicial del re-
cin nacido con el ductus abierto puede
no advertirse diferencia de pulsos ni de
tensin arterial.. Si la situacin de insu-
ficiencia cardiaca est muy establecida
puede ser que no sea evidente la dismi-
nucin de pulsos y de TA en miembros
inferiores porque la TA ser baja en to-
do el territorio arterial.
La diferencia de pulsos entre miembros
superiores y miembros inferiores es la
alteracin de la expl
principal en los casos de coartacin ar-
tica por lo que se debe recalcar la nece-
sidad de palpar los pulsos femorales en
toda exploracin peditrica. En algunas
circunstancias los pulsos femorales son
difciles de palpar especialmente en ni-
os gordos y en nios con displasia de
caderas. Es importante palpar todos los
pulsos tanto los de los dos brazos como
los carotdeos ya que puede haber coar-
taciones de aorta con nacimiento an-
malo de la subclavia derecha (distal al
punto de obstruccin) o con origen de
la subclavia izquierda distal a la coarta-
cin. Los pulsos proximales a la obs-
truccin sern potentes y los distales
dbiles.
Cuando se advierte diferencia de pulsos
es preciso tomar la tensin arterial en
los cuatr
aparatos fiables de medida y manguitos
adecuados al tamao del miembro. Las
diferencias de presin superiores a 20
mm de Hg son significativas. El gra-
diente tensional puede ser muy elevado
superior a 70 mm de Hg y la presion ar-
terial en casos severos puede llegar a
200 en miembros superiores.
La mayora de los nios con coartacin
artica tiene alteraciones en la ausculta-
cin y presentan soplos sist
tambin perceptibles en la regin inter-
escapular. Puede auscultarse un clic
protosistlico si se asocia con vlvula
artica bicspide. Pueden presentarse
adems soplos eyectivos si se asocia a
lesiones obstructivas a nivel valvular o
subvalvular artico y soplos sistlico
correspondiente a comunicaciones in-
terventriculares que son lesiones fre-
cuentemente asociadas.

Mtodos diagnsticos

La radiografa de trax y el ECG son
ruebas que siempre o casi siempre ma-
ro que raramen-
te contribuyen al diagnstico. La radio-
echo mientras que en el nio
a afecta es ms fcil en recin
p
nifiestan alteraciones pe
grafa de trax en el recin nacido con
coartacin severa puede mostrar car-
diomegalia moderada o severa acompa-
ada de signos de hiperaflujo pulmonar
y de congestin pulmonar. Los nios
ms mayores pueden presentar radiogra-
fas normales o con cardiomegalia leve.
En pacientes mayores no intervenidos
se pueden notar escotaduras en el mar-
gen inferior de las costillas en su tercio
medio que se conocen como muescas
costales y que son secundarias a erosin
producida por las arterias intercostales
dilatadas.
El ECG puede ser normal en casos no
severos. En el recin nacido con coarta-
cin severa muestra hipertrofia de ven-
trculo der
mayor y en adulto con lesin severa
muestra hipertrofia del ventrculo iz-
quierdo.
La ecocardiografa doppler es el mtodo
diagnstico fundamental para la detec-
cin de coartacin artica. La definicin
de la zon
nacidos y lactantes que en nios mayo-
res y adolescentes. Se puede observar
una escotadura en la pared posterior de
la aorta torcica y se pueden hacer me-
diciones del calibre de la aorta ascen-
dente, de la aorta transversa, del istmo
artico y de la aorta descendente. Por
medio del doppler y del doppler color se
- 3 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10


0 mm
re-
n severa
uede estar en situacin muy grave y
ilizacin
lnica incluyendo correccin rpida de
la ciruga.
a coartacin artica se puede resolver
uirrgicamente o a travs de procedi-
is-
. Aunque hay cierta controversia
la mayor parte de los autores recomien-
puede observar una aceleracin de flujo
en la zona de la coartacin que permite
evaluar la severidad de la obstruccin.
Se puede calcular la diferencia de pre-
sin entre la aorta proximal y distal a la
coartacin. Las obstrucciones severas
muestran un patrn de flujo caractersti-
co que se extiende a la distole
6
.
El cateterismo cardiaco y la angiografa
demuestran la zona coartada, la exten-
sin y severidad de la misma. Los gra-
dientes obstructivos superiores a 2
Hg son significativos. Asimismo se
puede estudiar la presencia de lesiones
asociadas, definir la circulacin colate-
ral y evaluar la repercusin hemodin-
mica. El cateterismo no obstante tiene
sus limitaciones: por una parte puede
ser difcil pasar un catter por zonas de
obstruccin severa y por otra pueden
presentarse complicaciones especial-
mente en pacientes hemodinmicamente
comprometidos, especialmente los re-
cin nacidos. Los pacientes que estn en
situacin de insuficiencia cardiaca seve-
ra pueden mostrar gradientes tensiona-
les falsamente leves y adems la per-
meabilidad del ductus puede hacer ms
difcil la correcta evaluacin de la seve-
ridad de la lesin. Por todas estas razo-
nes se desaconseja realizar cateterismos
cardiacos para la evaluacin de la coar-
tacin de aorta especialmente en el pe-
riodo neonatal salvo que no se haya po-
dido demostrar por otros mtodos
1-2
.
En los ltimos aos se han desarrollado
otras tcnicas de imagen que son muy
tiles para la evaluacin del arco artico
y que permiten realizar diagnstico p
ciso de la coartacin artica
7
. La angio-
resonancia magntica (AngioRM) con
inyeccin de gadolinio por una va peri-
frica permite hacer una buena evalua-
cin del arco artico y permite hacer
una reconstruccin tridimensional que
muestre claramente los defectos. La li-
mitacin fundamental de la AngioRM
es que es una tcnica que exige la cola-
boracin absoluta del paciente que debe
permanecer totalmente inmvil durante
un periodo de tiempo no inferior a 15
minutos por lo que los nios requieren
sedacin y colaboracin de un aneste-
sista. Por otra parte la calidad de las
imgenes obtenidas es mayor en pacien-
tes mayores que en nios pequeos. El
TAC de alta calidad limita la duracin
del estudio pero no exime de radiacio-
nes. Ambas tcnicas son muy promete-
doras en el futuro. Actualmente aunque
no son la exploracin de primera elec-
cin son tiles para la evaluacin y el
seguimiento de los pacientes.

TRATAMIENTO MDICO

El recin nacido con coartaci
p
requiere en primer lugar estab
c
la acidosis y del equilibrio hidroelectro-
ltico, diurticos y en muchas ocasiones
ventilacin mecnica y perfusin de
drogas vasoactivas. Asimismo requiere
perfusin inmediata de PGE1 para re-
abrir el ductus. La dosificacin de
PGE1 es la estndar a 0.1 mi-
crogr/kg/min durante 20 min. seguida
de percusin de mantenimiento a 0.03.
Cuando el paciente es mayor de 10-15
das la utilidad de la PGE1 es baja pero
ocasionalmente se ha demostrado eficaz
hasta las 4 a 6 semanas de vida
3
. Si se
reabre el ductus se notar un aumento
de la TA en miembros inferiores as
como aumento de la perfusin perifrica
y mejora general
1-3
.
El nio ms mayor que normalmente
nicamente presenta hipertensin arte-
rial no responde a los frmacos hipoten-
sores hasta despus de


TRATAMIENTO QUIRRGICO

L
q
mientos de cardiologa intervension
1-3, 8-16
ta
- 4 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10


to quirrgico de elec-
ortalidad global
dan ciruga para el tratamiento de la
coartacin artica nativa ya que es ms
elevada la aparicin de aneurismas (2-
20%) y de recoartaciones (31%) a me-
dio plazo despus de la dilatacin con
catter. Algunos grupos han preconiza-
do la angioplastia con catter baln in-
cluso en el recin nacido pero los resul-
tados son peores que los quirrgicos y
el ndice de complicaciones ms alto.
La tcnica quirrgica ms preconizada
es la reseccin y anastomosis termino-
terminal pero no siempre es posible es-
pecialmente cuando se asocia con hipo-
plasia del istmo artico o de la aorta
transversa. En estos casos se recurre a
tcnicas de ampliacin con parche o con
tejido proveniente de las subclavia iz-
quierda (tcnica de Waldhausen). Tam-
bin se puede recurrir a realizar una
amplia diseccin del arco artico, ligar
la aorta a nivel del istmo, realizar una
incisin longitudinal en todo el borde
inferior de la aorta transversa y del ist-
mo artico y suturar la aorta descenden-
te de forma trmino lateral. La proble-
mas ms frecuentes dependientes de la
tcnica quirrgica son la reestenosis que
es especialmente frecuente en la ciruga
de lactante y de recin nacido (hasta el
50%) y la aparicin de aneurismas que
es ms frecuente con la tcnica de am-
pliacin con parche especialmente si se
asocia a hipoplasia de aorta transversa
pudiendo producirse hasta en un 10% de
los pacientes
12-13
.
En casos de lesiones asociadas las ms
frecuentes son la CIV y las obstruccio-
nes al tracto de salida del VI. En el caso
de CIV asociadas hay mucha discusin
sobre el tratamien
cin
17-20
. Las opciones incluyen ciruga
aislada de la coartacin con cierre pos-
terior de la CIV si es necesario, ciruga
de la coartacin y banding de la arteria
pulmonar con posterior cierre de CIV y
debanding o correccin combinada ini-
cial de ambas lesiones. La mayora de
los centros abogan por realizar una aor-
toplastia en primer lugar y realizar ban-
ding de la arteria pulmonar si la CIV es
grande y en un segundo tiempo retirar el
banding y cerrar la CIV sobre la base de
un estudio multicntrico publicado en
1994 que puso de manifiesto que esta
estrategia tena mucha menor mortali-
dad que el abordaje combinado de am-
bas lesiones
18
. En los ltimos aos se ha
reducido la morbilidad y la mortalidad
de la ciruga extracorprea en lactantes
y recin nacidos y hay cierta tendencia
en centros con amplia experiencia en ci-
ruga neonatal a la ciruga correctora
en un slo tiempo
20

La mortalidad de la coartacin artica
aislada es baja pero la mala situacin
clnica al ingreso en el caso de los re-
cin nacidos y la presencia de lesiones
asociadas hace que la m
para todos los pacientes pueda superar
el 10%
1-3, 8-12
. Son frecuentes algunas
complicaciones postoperatorias espe-
cialmente la hipertensin arterial
21
, que
suele ser transitoria y el sangrado, espe-
cialmente en pacientes ms mayores o
reintervenciones. Infrecuentemente se
presenta isquemia intestinal postopera-
toria (sndrome postcoartectoma) por lo
que se suele retrasar la introduccin de
la alimentacin 48 horas. Tambin se
pueden presentar quilotrax, parlisis
del nervio recurrente y muy raramente
paraplegia (incidencia del 0.5% en una
recopilacin de 12000 casos interveni-
dos en varios centros)
22
.

Cateterismo intervencionista

La coartacin artica se puede dilatar
por medio de angioplastia con catter
aln. Es la tcnica de eleccin para di-
s de la
iruga . Su utilizacin como mtodo
b
latar zonas de reestenosis despu
23
c
de abordaje de la coartacin nativa est
muy discutido
14-16
. Los estudios com-
parativos entre ciruga y cateterismo
realizados en la misma poca son muy
escasos
14
. La angioplastia con catter
baln es til para liberar la obstruccin
obtenindose reducciones del gradiente
- 5 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10


de la coarta-
in con lesiones asociadas. Los recin
ficiencia cardiaca tie-
en muy mal pronstico y una mortali-
sver-
primer lugar si el procedi-
iento ha sido efectivo o no. La valora-
rminar si hay obstruccin residual, hi-
tilidad
de presin y aumentos del calibre del
vaso muy significativos habindose rea-
lizado con xito incluso en lactantes pe-
queos y recin nacidos
15
pero con un
ndice ms elevado de reestenosis y de
aneurismas en la zona de dilatacin. Se
deben reservar los procedimientos de
cateterismo para pacientes mayores, con
lesiones circunscritas o para aquellos
con alto riesgo por escasa circulacin
colateral. Las tcnicas que se han utili-
zado son la angioplastia con catter ba-
ln y la implantacin de stents que son
dispositivos intravasculares circulares
que mantienen la dilatacin del vaso
producida por los catteres de dilata-
cin. La implantacin de estos disposi-
tivos requiere insercin de catteres de
grueso calibre y su utilidad se reserva
para pacientes mayores
24
.

PRONSTICO

La historia natural de la coartacin ar-
tica aislada es mejor que la
c
nacidos con insu
n
dad prcticamente total sin intervencin
en las primeras semanas de vida.
Aproximadamente un 10% tendrn una
insuficiencia cardiaca ms leve y pue-
den sobrevivir sin intervencin hasta la
edad adulta. En la adolescencia y en
edad adulta es muy frecuente el desarro-
llo de una miocardiopata hipertensiva y
el 90% de los pacientes no tratados fa-
llece antes de los 50 aos, siendo la
edad media de muerte a los 35
1,26
.
La supervivencia de los pacientes inter-
venidos depende de la severidad de la
lesin, de la edad y el peso en el mo-
mento de la intervencin, del grado de
hipoplasia del istmo o de aorta tran
sa acompaante y de la presencia de le-
siones asociadas. Los resultados actua-
les son buenos especialmente en casos
de coartacin artica aislada con morta-
lidad quirrgica inferior al 2% y super-
vivencia superior al 95% al ao y supe-
rior al 90% a los 5 y 10 aos
25,27
. La
tcnica quirrgica influye en el porcen-
taje de recoartacin artica y en la inci-
dencia de reintervencin. Los recin na-
cidos presentan hipoplasia frecuente de
la aorta transversa y requieren amplia-
cin del arco por diversas tcnicas.Con
las tcnicas ms nuevas de ampliacin
de la anastomosis se ha reducido la in-
cidencia de recoartacin desde un 20-
40% a incidencias menores del 10%
28
.
Los resultados son peores cuando se
acompaan de comunicacin interven-
tricular grande o mltiple es cercana al
70% al ao y del 60% a los 5 y 10 aos
mientras que cuando acompaa a lesio-
nes cardiacas complejas no llega al 40%
al ao y supera levemente el 15% a los
5 y 10 aos segn datos publicados hace
10 aos.
8
Las series ms modernas ofre-
cen una supervivencia superior al
90%
25,27,28


PROTOCOLO DE SEGUIMIENTO

El protocolo de seguimiento debe tener
en cuenta en
m
cin postoperatoria va encaminada a de-
te
pertensin arterial residual o aneurismas
de la zona intervenida. Se considera
efectiva cuando el gradiente obstructivo
residual es menor de 20-30 mm de Hg
sin extensin del mismo a la distole,
sin hipertensin arterial y sin imagen de
dilatacin de la zona intervenida.
Las revisiones deben incluir toma de
tensin arterial por mtodos fiables,
Ecocardiograma y radiografa de trax.
se deben revisar a los 3, 6 meses, al ao
y despus cada 2 aos
29
. Tienen u
durante el seguimiento en algunas oca-
siones el test de esfuerzo y el Holter de
presin. Puede necesitarse en ocasiones
resonancia magntica especialmente si
hay sospecha de recoartacin o de aneu-
risma. El cateterismo no se utiliza como
mtodo diagnstico de seguimiento y se
reserva nicamente para realizacin de
- 6 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10


-
n
eso rpidamente y des-
parecen los signos de insuficiencia
dilataciones con catteres en caso de re-
coartacin artica. Se debe valorar el
momento ms adecuado para la realiza-
cin de angioplastia con catter en pa-
cientes operados que no debe realizarse
de forma precoz.

REVISIONES POR EL PEDIATRA
Y CAUSAS DE DERIVACIN NO
PROGRAMADA A CARDIOLOGA
PEDITRICA

Tras el tratamiento quirrgico los pa
cientes recin nacidos con coartaci
artica severa experimentan una mejora
clara recuperan p
a
cardiaca que presentaban antes de la in-
tervencin. Es importante una colabora-
cin estrecha entre el pediatra de cabe-
cera y el especialista. El pediatra puede
colaborar en el seguimiento de los pa-
cientes especialmente los pacientes ma-
yores en los que es relativamente fre-
cuente la hipertensin arterial postope-
ratoria. Si se constata hipertensin per-
sistente al retirar o disminuir el trata-
miento antihipertensivo se debe reenviar
al paciente al especialista para valora-
cin del resultado quirrgico
8-12,21
. En
algunos casos la hipertensin persiste a
pesar del tratamiento y precisa revisio-
nes peridicas de seguimiento de hiper-
tensin.








II. INTERRUPCIN DEL ARCO ARTICO



Tipo A Tipo C Tipo B
SD
CD CI
SI
SD
CD CI
SI
SD
CD CI
SI
Ductus
AA
AA AA
Ductus
Ductus
AD AD AD
Fig. 2. Interrupcion del arco artico. SD: Arteria subclavia derecha. SI: Arteria subclavia
izquierda. CD: Arteriacartidaderecha. CI: Arteria cartida izquierda. AA: Aorta ascendente.
AD: Aorta descendente
- 7 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10



DESCRIPCIN

La interrupcin del arco artico (IAA)
se caracteriza por la falta de continuidad
entre la aorta ascendente y la aorta des-
cendente. En el ao 1959 Celoria y Pat-
ton hicieron una clasificacin basada en
la zona de obstruccin en relacin con
la salida de los grandes vasos en tipos
A, B y C
30
. El tipo A se produce por in-
terrupcin entre el origen de la arteria
la subclavia izquierda y la aorta descen-
dente y supone un 42% de todos los ca-
sos. En el tipo B la interrupcin se pro-
duce entre la arteria cartida izquierda y
la subclavia izquierda y supone un 53%
del total de casos. La interrupcin tipo
A se refiere a la obstruccin entre el
tronco braquiceflico y la arteria carti-
da izquierda y es la ms infrecuente
(<5%)
31
. Casi todos los pacientes con
IAA tienen una CIV grande que en su
mayor parte afecta al septo conal, que se
suele desviar hacia la izquierda y pro-
duce una mala alineacin del tabique
que puede producir con frecuencia este-
nosis subvalvular artica
1,32
. Las ano-
malas asociadas ms frecuentes son el
truncus y la ventana aorto pulmonar. La
interrupcin del arco artico sin otras
anomalas asociadas es excepcional.
La aorta ascendente suele tener un cali-
bre de aproximadamente la mitad de lo
normal. La arteria subclavia derecha se
puede originar de forma anmala desde
la aorta descendente especialmente en
los casos de IAA tipo B.

INCIDENCIA

La IAA es muy infrecuente, con una in-
cidencia de 0.003 por 1000 recin naci-
dos
33
. No presenta predominio de sexos.
La IAA tipo B se asocia con frecuencia
a microdeleccin del cromosoma 22 y a
Sndrome de Di George. Un 14% del to-
tal de los pacientes con microdeleccin
22 q 11
34
presentan IAA y hasta un
50% de los pacientes con IAA tipo B
pueden tener microdeleccin 22q11
35.
Aunque la mayora de los pacientes con
microdelecciones tienen alteraciones
fenotpicas caractersticas, pueden pasar
desapercibidas en periodo neonatal por
lo que se debe realizar estudio cromo-
smico en todos los casos.

FORMAS DE PRESENTACIN
CLNICA

La mayora de los pacientes se presen-
tan en la primera semana de vida con
signos de insuficiencia cardiaca, ciano-
sis y dificultad respiratoria. Inicialmente
no hay diferencia de pulsos ni de ten-
sin arterial en los territorios proximal y
distal a la interrupcin. La CIV es gran-
de por lo que se igualan las saturaciones
en ambos ventrculos y no se producen
por tanto diferencias de saturacin entre
miembros inferiores y superiores a pe-
sar de que el flujo a aorta descendente
provenga del ventrculo derecho
1,3,32
.
Cuando se cierra el ductus arterioso se
produce un aumento franco de flujo a
arterias pulmonares y una disminucin
de flujo a aorta descendente que desem-
boca en una situacin de bajo gasto con
flujo pulmonar aumentado y edema
pulmonar
3
. A nivel clnico se hace pa-
tente una disminucin de pulsos y de
TA en miembros inferiores con respecto
a los superiores si la obstruccin es dis-
tal al origen de la subclavia izquierda
(IAA tipo A); si la obstruccin es entre
la subclavia izda y la cartida izda
(IAA tipo B) la diferencia de pulsos se-
r entre brazo derecho y brazo izquierdo
y miembros inferiores. Si el pulso es
mayor en el brazo izquierdo que en el
derecho puede tratarse de IAA tipo A
con subclavia derecha anmala y si tan-
to los pulsos de miembros superiores
como inferiores son dbiles en compa-
racin con los carotdeos puede tratarse
de una IAA tipo B con nacimiento
anmalo de la arteria subclavia derecha
por debajo de la interrupcin del arco.
La auscultacin no es llamativa en estos
pacientes; suelen tener soplos de bajo
- 8 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10


grado y ritmo de galope. La CIV es
grande y las presiones estn igualadas
en ambos ventrculos por lo que no se
producen soplos significativos a este ni-
vel.
Se deben tomar las tensiones arteriales
en los 4 miembros y no olvidar palpar
los pulsos carotdeos. Se deben utilizar
manguitos adecuados para recin naci-
dos.

Mtodos diagnsticos

El ECG en los casos de IAA suele mos-
trar crecimiento ventricular derecho o
biventricular. Las alteraciones radiol-
gicas no son especficas y suelen mos-
trar cardiomegalia con aumento de flujo
pulmonar y grados variables de conges-
tin.
El diagnstico ecocardiogrfico debe
incluir la visualizacin de la disconti-
nuidad del arco artico, la definicin de
la comunicacin interventricular y el
diagnstico de lesiones asociadas
1,3,32,36,37
. La aorta ascendente tiene un
calibre claramente menor que el tronco
pulmonar. Se puede visualizar la conti-
nuidad del tronco pulmonar con el duc-
tus y la aorta descendente. Las ramas
pulmonares habitualmente estn dilata-
das y son confluentes. Se debe hacer
una correcta valoracin del tamao y la
localizacin de la comunicacin inter-
ventricular. En general se produce una
reduccin del tracto de salida del ventr-
culo izquierdo por desplazamiento del
septo conal. No se producen gradientes
obstructivos subarticos porque la CIV
es amplia y no restrictiva por lo que la
obstruccin subartica es ms difcil de
diagnosticar. Se han descrito diversas
medidas de la regin subvalvular arti-
ca, tanto en valores absolutos (<4 mm)
como en valores z que buscan predecir
la aparicin de obstruccin subartica
significativa en el postoperatorio
36-37
.
La asociacin con obstruccin subval-
vular artica afecta negativamente al
pronstico
36-40
.
El diagnstico angiogrfico de la inte-
rrupcin del arco artico exige la reali-
zacin de angiografas en aorta ascen-
dente que se puede sondar a travs de
un catter venoso avanzado a travs de
foramen oval, ventrculo izquierdo y
aorta ascendente o de forma retrgrada
por va arterial a travs de catteres in-
troducidos a travs de arteria axilar de-
recha siempre que el origen de la sub-
clavia izquierda no sea anmalo en cuyo
caso nacera distal a la interrupcin del
arco. La angiografa en aorta ascendente
muestra una aorta ascendente de calibre
inferior al tronco pulmonar. En la IAA
tipo A los tres troncos supraarticos na-
cen previos a la obstruccin, en el tipo
B nacen el tronco braquioceflico y la
cartida izquierda y en el tipo C nica-
mente el tronco braquioceflico. Tam-
bin se puede hacer una inyeccin de
contraste en aorta descendente con tc-
nicas que permiten visualizar relleno re-
trgrado del ductus arterioso, de las ar-
terias pulmonares y de los vasos que
nazcan distales a la obstruccin contri-
buyendo a una correcta valoracin de la
longitud del segmento del arco obstrui-
do. La definicin de lesiones asociadas
en general se hace por ecocardiografa
pero pueden ser necesarias angiografas
en VD o VI para aclarar dudas diagns-
ticas. El diagnstico hemodinmico de
la obstruccin subartica tiene sus limi-
taciones ya que la CIV es grande y no
se registran gradientes obstructivos sub-
valvulares articos por lo que el catete-
rismo se limita a la imagen angiogrfi-
ca.
La necesidad de la realizacin del cate-
terismo cardiaco y la angiografa est
muy discutida por varios motivos. En
primer lugar la visualizacin de los de-
fectos por ecocardiografa suele ser
buena, el cateterismo no est en absolu-
to exento de riesgos en recin nacidos
graves, existen limitaciones en cuanto a
la correcta evaluacin hemodinmica de
la estenosis subartica asociada y por
ltimo la realizacin de angiografas en
aorta ascendente suele precisar catete-
- 9 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10


rismo arterial de miembros superiores
que puede incluir diseccin arterial.
La resonancia magntica se utiliza muy
infrecuentemente para el diagnstico
inicial de interrupcin del arco artico.
Se ha extendido ms su utilizacin para
la valoracin postoperatoria especial-
mente en pacientes mayores con sospe-
cha de obstruccin residual en el arco
artico.

TRATAMIENTO MDICO

Los pacientes con IIA precisan medidas
de estabilizacin inmediatamente des-
pus del diagnstico, que incluyen, al
igual que los casos de coartacin arti-
ca, correccin de la acidosis, del equili-
brio cido-base, diurticos, drogas va-
soactivas, ventilacin mecnica y perfu-
sin de PGE1
1,3,32
.

TRATAMIENTO QUIRRGICO

El objetivo del tratamiento quirrgico es
restaurar la continuidad del arco artico
y corregir las lesiones asociadas. Se
puede hacer una ciruga definitiva en un
tiempo o se puede corregir el arco arti-
co con o sin banding de la arteria pul-
monar y en un segundo tiempo cerrar la
comunicacin interventricular. Aunque
en los ltimos aos se tienda a la co-
rreccin definitiva en un slo tiempo
hay muchos grupos que siguen utilizan-
do la ciruga paliativa inicial con co-
rreccin posterior. La mortalidad com-
binada precoz y tarda de la reparacin
en un slo tiempo se ha referido entre
un 18-42% y la combinada despus de
ciruga en dos tiempos entre un 35 y un
72%
8
.
La continuidad del arco artico se resta-
blece de forma diferente segn la IAA
sea de tipo A, B o C y de la distancia
que exista entre ambos cabos as como
del grado de hipoplasia de aorta ascen-
dente y de aorta transversa. Es necesario
en todos los casos una amplia diseccin
y la eliminacin total del tejido ductal.
En los casos de interrupcin tipo A la
ciruga es similar a los casos de coarta-
cin severa; en la IAA tipo B requiere
amplia movilizacin de la aorta descen-
dente y anastomosis amplia de la misma
con la aorta ascendente. Puede ser nece-
sario ampliar la misma con prtesis, con
la cartida izquierda o la subclavia iz-
quierda.
1,8,9

PRONSTICO

La mayora de los pacientes con inte-
rrupcin del istmo artico sin tratamien-
to quirrgico fallecen en la etapa de re-
cin nacido o de lactante. La supervi-
vencia ha aumentado claramente a raz
de la aparicin del tratamiento con
PGE1 que ha permitido la estabilizacin
de los pacientes previo al tratamiento
quirrgico.
Los datos del nico estudio multicntri-
co, realizado entre 1987 y 1992 y, que
englobaba a 183 pacientes ofreca una
supervivencia al mes al ao y a los 3
aos de la ciruga del 73%, 65% y 63%
respectivamente y reseaba como facto-
res de mal pronstico el bajo peso, la
edad precoz de ciruga, la presencia de
CIV restrictiva y la asociacin a obs-
truccin subartica38. En los ltimos
aos los resultados quirrgicos referidos
por algunos grupos estn mejorando lo
que lleva a la correccin en un slo
tiempo con supervivencia a los 5 aos
cercanas del 70-90%39-41. Los pacien-
tes con mejor expectativa de supervi-
vencia son los pacientes de buen peso,
con CIV aislada grande y que no pre-
sentan obstruccin subvalvular artica.
La interrupcin tipo C tiene un riesgo
muy alto de fallecimiento pero afortu-
nadamente es excepcional8

REVISIONES EN CARDIOLOGA

Los pacientes a los que se realiza aorto-
plastia con banding de la arteria pulmo-
nar como ciruga inicial requieren una
supervisin estrecha para determinar
cuando es el mejor momento para la ci-
ruga definitiva. La mayor parte de los
- 10 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 10


pacientes en los que no se realiza un
cierre primario de la CIV tienen signos
de insuficiencia cardiaca precoz que
obliga a cerrar la CIV en el primer mes
despus de la ciruga del arco artico
38
.
En la mayor parte de las ocasiones en
que se evidencian lesiones obstructivas
a nivel del tracto de salida del ventrcu-
lo izquierdo despus de la ciruga ini-
cial
8,38
la deteccin es precoz en el pri-
mer mes o dos despus de la ciruga por
lo que se deben hacer revisiones preco-
ces despus del alta que incluyan nueva
valoracin ecocardiogrfica.
Las estenosis residuales del arco artico
se pueden valorar tanto clnicamente
(diferencia de pulsos y tensiones arteria-
les entre aorta ascendente y aorta des-
cendente) as como por ecocardiografa
al igual que en los casos de coartacin
operada.

REVISIONES POR EL PEDIATRA
Y CAUSAS DE DERIVACIN NO
PROGRAMADA A CARDIOLOGA
PEDITRICA

La situacin clnica de los pacientes in-
tervenidos de IAA ser muy variable
dependiendo de si se ha realizado una
ciruga definitiva en un tiempo o de si
se ha realizado una tcnica paliativa.
Los pacientes con cirugas paliativas y
los pacientes corregidos en los que apa-
recen lesiones residuales importantes
son pacientes muy delicados que pre-
sentan signos de insuficiencia cardiaca
y que precisan medicacin y nuevas in-
tervenciones. El apoyo nutricional es
muy importante en estos casos y suelen
precisar suplementos calricos. Con
frecuencia tienen dificultades en la de-
glucin y retraso ponderoestatural. Por
todos estos motivos es preciso un estre-
cho contacto entre el pediatra y el car-
dilogo infantil. En muchas ocasiones
puede ser necesaria la participacin de
expertos en nutricin. Son tambin fre-
cuentes las infecciones respiratorias tan-
to de vas altas como de vas bajas y en
periodos invernales es necesario tomar
medidas de profilaxis frente al virus
respiratorio sincitial
42
. La mala evolu-
cin de la curva ponderoestatural y la
aparicin de complicaciones respirato-
rias son motivos frecuentes de consulta
entre el pediatra general y el especialista
en cardiologa infantil.

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- 14 -
11


TETRALOGA DE FALLOT

Dra. Mnica Rodrguez, Dr. Fernando Villagr
Servicio de Ciruga Cardiaca
Hospital Ramn y Cajal. Madrid


DESCRIPCIN

La descripcin original anatmica de la
Tetraloga de Fallot clsica
1
incluye 1)
Estenosis de la arteria pulmonar (EP),
2) comunicacin interventricular (CIV),
3) cabalgamiento artico (la CIV permi-
te a la aorta cabalgar sobre el septo in-
terventricular relacionndose con ambos
ventrculos, cuando lo normal es que es-
tuviera solamente relacionada con el
ventrculo izquierdo) y 4) hipertrofia de
ventrculo derecho. En la prctica clni-
ca son dos los elementos anatmicos
esenciales del Fallot clsico: EP y CIV.
La CIV es grande y en posicin subar-
tica y la EP puede localizarse a nivel in-
fundibular, valvular o supravalvular,
siendo lo ms frecuente que ms de un
nivel est estentico. El anillo valvular
pulmonar puede ser de tamao normal o
ms frecuentemente pequeo y estenti-
co.
La fisiopatologa del Fallot consiste en
el paso de sangre desaturada del ventr-
culo derecho al ventrculo izquierdo y
aorta a travs de la CIV, causando cia-
nosis. El paso de sangre desaturada a la
circulacin sistmica, y por tanto la cia-
nosis, es tanto mayor y ms acusada
cuanto ms severa sea la estenosis pul-
monar. El grado de estenosis pulmonar
es el factor determinante de la clnica
(precocidad e intensidad de la cianosis y
crisis hipoxmicas).
Inclumos al lado del Fallot clsico,
otros tipos especiales de Fallots: 1) El
Fallot con ausencia de una arteria pul-
monar
2
(suele ser la izquierda) es raro;
2) Ms frecuente es la asociacin con
canal av completo
3
(Sndrome de
Down) en que la CIV del Fallot est
sustituida por un canal completo del ti-
po C de Rastelli; 3) En la agenesia de la
vlvula pulmonar el anillo pulmonar
suele ser pequeo y al menos algo este-
ntico, la vlvula pulmonar es funcio-
nalmente inexistente y las arterias pul-
monares estn muy dilatadas
4
; 4) Las
anomalas coronarias existen en un 3%
de los Fallots y la principal anomala
consiste en que la arteria descendente
anterior nace de la coronaria derecha,
cruzando el infundbulo del ventrculo
derecho pudiendo impedir o dificultar la
correccin quirrgica de la EP
5
.
Exclumos del Fallot dos cardiopatas
que comparten rasgos anatmicos pare-
cidos, pero con implicaciones clnicas y
quirrgicas diferentes, mereciendo a
nuestro juicio captulo aparte: La atresia
pulmonar con CIV y la doble salida
ventricular derecha. Esta ltima se dife-
rencia del Fallot fundamentalmente en
que el cabalgamiento artico sobre el
septo interventricular es >50% (la aorta
est ms relacionada con el ventrculo
derecho que con el ventrculo izquier-
do).

INCIDENCIA

El Fallot es una cardiopata frecuente y
puede representar hasta el 11-13% de
todas las cardiopatas congnitas clni-
cas (1 de cada 8500 nacidos vivos)
6
.
J unto con la transposicin de grandes
arterias es la cardiopata ciantica ms
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 11


frecuente. En aproximadamente el 16%
de los casos se asocia a una microdelec-
cin del cromosoma 22. Tambin se
asocia con frecuencia menor al sndro-
me de Down.

CLNICA Y MTODOS
DIAGNSTICOS

Presentacin clnica: Hoy da el dia-
gnstico de Fallot suele realizarse en el
periodo neonatal, siendo el soplo sist-
lico rudo precordial el signo que con
ms frecuencia motiva la valoracin
cardiolgica. Este soplo est provocado
por la EP y caractersticamente aparece
ya en la primera exploracin del recin
nacido. Ocasionalmente, el cierre del
ductus provoca la aparicin de cianosis
en los primeros das de vida, si la EP es
muy severa. Es ms habitual, sin em-
bargo, que la cianosis se presente en las
semanas siguientes a lo largo del prime-
ro-tercer mes de vida debido al aumento
progresivo del grado de EP. Algunos
casos de EP leve o moderada cursan sin
cianosis (Fallot aciantico). Las crisis
hipoxmicas (Aparicin o aumento
brusco de la cianosis o palidez, con dis-
nea o prdida de conciencia) pueden
aparecer en nios con o sin cianosis. Es
un signo clnico de gravedad, ya que
indica la presencia de EP severa y di-
nmica (aparece tras el llanto o manio-
bras de Valsalva). El Fallot con agene-
sia de la vlvula pulmonar puede pre-
sentarse con un cuadro severo de di-
stress respiratorio neonatal con obs-
truccin bronquial y necesidad de asis-
tencia mecnica respiratoria
4
, ya que la
gran dilatacin de las ramas pulmonares
que acompaan a esta variante clnica
suelen provocar obstruccin y malacia
en el rbol traqueal y bronquial.
La exploracin fsica, el ECG y la Rx
torax AP son rutinas obligadas. En or-
den de importancia detectan 1) Ciano-
sis, 2) frmito y soplo rudo sistlico
precordial en base (borde esternal iz-
quierdo superior), en barra (de intensi-
dad homognea durante toda la sstole)
con segundo tono nico, 3) hipertrofia
de ventrculo derecho (ECG) y 4) cora-
zn en zueco (Rx de torax).
El ecocardiograma doppler color es el
mtodo diagnstico de eleccin. Se ob-
jetiva y define la CIV, el grado de ca-
balgamiento artico, el grado y locali-
zacin de la EP y el tamao del anillo
pulmonar. En la casi totalidad de los Fa-
llots las arterias pulmonares son norma-
les en tamao y distribucin. Un anillo
pulmonar pequeo (lo ms frecuente)
implica el implante quirrgico de una
parche transanular, lo cual implica el
sacrificio de la vlvula pulmonar. El
diagnstico es sencillo tambin en los
Fallots con agenesia de la vlvula pul-
monar y en aquellos que se asocian con
canal av. En manos expertas y con alta
sospecha, pueden diagnosticarse correc-
tamente aquellos casos con ausencia de
una rama pulmonar y aquellos con co-
ronaria anmala.
El cateterismo diagnstico y la reso-
nancia magntica son innecesarios pa-
ra el diagnstico de Fallot, y su indica-
cin debe ser limita a casos concretos
en los que el estudio ecocardiogrfico
puede no proporcionar datos definitivos.
Entre estos casos estn incluidos aque-
llos Fallots con ausencia de rama pul-
monar o alteraciones de la distribucin
y tamao de arterias pulmonares y, se-
gn los grupos quirrgicos, los casos
con sospecha de coronaria anmala .

TRATAMIENTO MDICO

La mayora de los Fallots no requieren
tratamiento en el periodo neonatal y
pueden darse de alta al domicilio con
revisiones cardiolgicas frecuentes. El
uso de prostaglandinas es obligado en
aquellos casos con EP severa que pre-
sentan cianosis al cerrarse el ductus.
El tratamiento de las crisis hipoxmicas
consiste en oxigenoterapia, posicin ge-
nupectoral (similar al acuclillamiento),
administracin de morfina, bicarbonato
- 2 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 11


(si acidosis metablica) y vasopresores.
Su prevencin consiste en la adminis-
tracin de sedantes en algunos casos y
en evitar las punciones para anlisis de
sangre que no sean totalmente necesa-
rios. Muy ocasionalmente pueden estar
indicado la administracin de bloquean-
tes beta tipo propanolol.
La cianosis severa y/o progresiva y la
presencia de crisis hipoxmicas deben
urgir al pediatra y cardilogo la indica-
cin inmediata o precoz del tratamiento
quirrgico. Algunos casos de Fallot con
agenesia de la vlvula pulmonar pueden
requirir cuidados intensivos precoces
neonatales ante un cuadro severo de di-
stress respiratorio por obstruccin bron-
quial
4
.

TRATAMIENTO
QUIRRGICO

Correccin total en una sola opera-
cin. Hoy da (ao 2005) es el trata-
miento de eleccin. Consiste en cerrar
la CIV con un parche y en corregir la
EP con diversas tcnicas, siendo la ms
frecuente el implante de un parche
transanular pulmonar
7
.
La correccin del Fallot debe ser
llevada a cabo sin demora e in-
dependientemente de la edad, si
el nio tiene sntomas: Cianosis
importante y/o progresiva y cri-
sis hipoxmicas.
Sin sntomas, la correccin elec-
tiva del Fallot est indicada des-
de el periodo neonatal hasta los
3-6 meses de edad
8.

El tratamiento paliativo puede estar
indicado en casos muy concretos. Este
consiste en la realizacin de una fstula
sistmico pulmonar tipo Blalock Taus-
sig, hemicorreccin (conexin ventrcu-
lo derecho arteria pulmonar sin cierre
de la CIV) y/o angioplastia infundibular
transcutanea
9
.
Los tipos especiales de Fallot deben
ser tratados quirrgicamente de forma
individual, pero en principio la correc-
cin total en una sola operacin es la
tcnica de eleccin en todos estos tipos
especiales de Fallot..
En ausencia de rama pulmonar,
debe indicarse operacin correc-
tora temprana preservando la
funcin valvular pulmonar o im-
plantando un conducto valvula-
do
10
y rescatando para la circu-
lacin pulmonar la rama pulmo-
nar ausente si esta no es tal y
nace de aorta o ductus.
Los casos de Fallots con agene-
sia de vlvula pulmonar son in-
tervenidos mayoritariamente
mediante implante de conducto
valvulado
4
+/- reseccin de am-
bas arterias pulmonares en los
casos con obstruccin pulmo-
nar
11
, o bien mediante maniobra
de Lecompte y anastomosis di-
recta del tronco pulmonar en el
ventrculo derecho
12
.
Los nios con canal av asociado
pueden ser sometidos a correc-
cin total un poco ms tarde,
hacia los 4-6
3
meses, y en prin-
cipio es aconsejable preservar la
funcin valvular pulmonar o im-
plantar un conducto valvulado
3
.
La presencia de una coronaria
anmala no debe impedir la co-
rreccin total en una sola opera-
cin, y el cirujano debe ir siem-
pre preparado para esta eventua-
lidad. En la mayora de los casos
se puede corregir con la tcnica
stardard y/o con pequeas modi-
ficaciones
13
. En una minora es
necesario implantar un conducto
ventrculo derecho arteria
pulmonar
13
. Por este motivo, al-
gunos grupos quirrgicos apla-
zan la correccin unos meses.
- 3 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 11



PRONSTICO Y
SUPERVIVENCIA A LARGO
PLAZO

El pronstico es bueno. La inmensa
mayora de los nios con Fallot sobre-
viven al tratamiento quirrgico con una
buena calidad de vida. La mortalidad
hospitalaria es actualmente <2%
14
. La
morbilidad en el inmediato postopera-
torio consiste en bajo gasto y/o disfun-
cin diastlica ventricular derecha y
arritmias (especialmente taquicardia de
la unin).
Sobreviven 90% a los 20 aos de edad
y 85% a los 30 aos de edad
15
. Casi to-
dos tienen una buena calidad de vida
(clase funcional I y II de la NYHA). Las
causas de mortalidad tarda son el fraca-
so del ventrculo derecho, arritmias y
endocarditis.
5-10% de los Fallots corregidos son re-
operados
15
por lesiones residuales a lo
largo de 20-30 aos de seguimiento. Las
causas de la reoperacin son en orden
de frecuencia: 1) Insuficiencia/estenosis
pulmonar residual, 2) CIV residual, 3)
Insuficiencia tricuspidea y endocarditis.
El implante de marcapasos por bloqueo
aurculoventricular postquirrgico pue-
de ser necesario en <2% de los corregi-
dos de Fallots.
Los tipos especiales de Fallot tienen al-
go peor pronstico aunque en su mayo-
ra se logra supervivencias con buena
calidad de vida. En todos los que hayan
requerido implante de conductos es ne-
cesario revisiones ms detalladas y fre-
cuentes, ya una amplia mayora de ni-
os requiere recambio de conducto en
una o varias reoperaciones.

REVISIONES EN
CARDIOLOGA
16

Los Fallots corregidos sin lesiones re-
siduales significativas (CIV residual
con Qp/Qs <1,5:1, EP con gradiente <
30 mmHg e insuficiencia pulmonar le-
ve) deben ser valorados cardiolgica-
mente a los 6-12 meses de la interven-
cin y posteriormente cada 2-4 aos. De
rutina se realizar en cada revisin eco-
doppler-color y ECG. De rutina, pero no
en todas las revisiones (solo ocasional-
mente), pueden indicarse Rx de torax,
Holter, ergometra y gamagrafa pulmo-
nar.
Los Fallots corregidos con lesiones re-
siduales significativas y/o implantes de
conductos valvulados ventrculo dere-
cho arteria pulmonar deben ser valo-
rados con mayor frecuencia: A los 2-6
meses de la intervencin y posterior-
mente cada 2-6 meses. Adems de las
rutinas citadas anteriormente, y de
acuerdo a la lesin residual concreta,
deben realizarse cateterismo cardiaco,
angiografa y resonancia magntica en
el plano diagnstico y cateterismo con
angioplastia o implante de stents y re-
operacin quirrgica (cierre de CIV re-
sidual, reseccin de la EP o ampliacin
con parche, implante o sustitucin de
conducto valvulado ventrculo derecho
arteria pulmonar, etc), en el plano te-
raputico.
Las arritmias y marcapasos implanta-
dos en los postoperados de Fallots no
son infrecuentes y deben ser valorados
por la correspondiente unidad cardiol-
gica de arritmias.

REVISIONES POR EL
PEDIATRA Y CAUSAS DE
DERIVACIN NO
PROGRAMADA A
CARDIOLOGA
PEDITRICA

En los Fallots operados sin lesiones re-
siduales, los pediatras deben llevar a
cabo sus revisiones peditricas de ruti-
na, las mismas que establezcan en nios
sin cardiopata de similar edad y ello
independientemente de las revisiones
cardiolgicas. Los operados de Fallots
- 4 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 11


no requieren dieta especial, ni restric-
cin de lquidos o sal, o restriccin al-
guna en el ejercicio fsico, salvo que as
lo indique el cardilogo. El calendario
de vacunacin debe ser el normal.
En aquellos casos en los que existan le-
siones residuales, los pediatras deben
seguir las indicaciones del cardilogo
infantil.
Deben derivarse al cardilogo infantil
aquellos Fallots operados que presenten
cianosis, disnea e insuficiencia cardiaca
derecha y/o congestiva, o bien aquellos
que presenten cuadros de infecciones
severas, sepsis y/o sospecha de endo-
carditis.

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12


TRUNCUS ARTERIOSO

Prof. Dr. J.M. Caffarena Calvar.
Ciruga Cardiaca Peditrica. Hospital La Fe. Valencia.
Ciruga Cardiaca Peditrica. Hospital San Juan de Dios. Barcelona.



INCIDENCIA Y DESCRIPCIN
ANATOMICA. CLASIFICACIONES

DEFINICIN: El Truncus Arterioso
(TA) es una malformacin congnita en
la cual una sola arteria nace del corazn,
acabalgando sobre el septum interven-
tricular y dando origen a las arterias co-
ronarias, arterias pulmonares y aorta as-
cendente.
Es una anomala cardiaca relativamente
rara, con una incidencia del 0.21-0.34%
de los pacientes nacidos con una ano-
mala cardiaca congnita y suponiendo
aproximadamente el 2-3% de los pa-
cientes registrados en una unidad de ci-
ruga cardiaca peditrica.
La historia natural del TA es benigna
durante el desarrollo intrauterino del fe-
to, con mnimas alteraciones en la fisio-
loga cardiovascular fetal. Sin embargo,
la naturaleza benigna del TA cambia de
forma dramtica despus del nacimien-
to, con la cada de las resistencias pul-
monares, apareciendo una severa insufi-
ciencia cardiaca congestiva, responsable
de la extremada alta mortalidad durante
el primer ao de vida de estos pacientes.
Los estudios de la historia natural de es-
ta cardiopata, sugieren un 50% de mor-
talidad durante el primer mes de vida,
siendo la supervivencia al primer ao de
vida del 10-25%. La gran mayora de
pacientes que sobreviven por encima
del ao de vida padecen una grave en-
fermedad vascular pulmonar, muchas
veces de carcter irreversible.
Embriolgicamente, el TA aparece co-
mo consecuencia de una parada en el
proceso de septacin de la arteria trun-
cal, por deficiencia del septum artico-
pulmonar y del infundbulo subpulmo-
nar. El grado de deficiencia del septum
aorto-pulmonar determina la variabili-
dad en el origen de las arterias pulmo-
nares. Estudios experimentales en em-
briones de pollo han mostrado que la
ablacin de la cresta neural determina la
aparicin de TA, al igual que la ausen-
cia de dichas clulas en las bolsas farin-
geas determina la ausencia de timo y
paratiroides, asociacin que explica la
prevalencia de TA con el Sndrome de
DiGeorge.
RASGOS MORFOLGICOS: La ca-
racterstica ms importante del TA es la
presencia de un tronco arterial nico,
acabalgando el septum ventricular sobre
un defecto septal interventricular alto,
conformado entre ambos brazos de la
trabcula septomarginalis como conse-
cuencia de la ausencia del septum in-
fundibular, siendo el defecto amplio, no
restrictivo y de localizacin subarterial.
El anillo de la vlvula truncal acabalga
sobre el defecto generalmente de forma
balanceada, estando la vlvula truncal
formada por dos, tres o cuatro velos.
Las arterias coronarias son generalmen-
te normales, aunque pequeas variacio-
nes sobre el patrn anatmico normal
pueden ocurrir. La arteria truncal da
posteriormente origen a las arterias
pulmonares y a la aorta ascendente.
En un 10-15% de casos el arco artico
est interrumpido, existiendo una conti-
nuidad entre las arterias pulmonares y la
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 12

aorta torcica a travs de un gran ductus
arterioso.
Las CLASIFICACIONES anatmicas
se han basado en el origen de las arte-
rias pulmonares desde la arteria truncal.
Collet y Edwards subdividen el TA en
cuatro tipos:
I: Existe un tronco pulmonar
comn desde la arteria truncal.
II: Origen independiente pero
muy cercano de las arterias pul-
monares
III : Origen independiente y se-
parado de ambas arterias pulmo-
nares.
IV: Ramas pulmonares desde la
aorta descendente (actualmente
considerada una forma extrema
de Fallot con atresia pulmonar).
Van Praagh ha ofrecido una nueva clasi-
ficacin:
Tipo A1: Es lo mismo que el ti-
po I de Collet y Edwards.
Tipo A2: Engloba los tipos II y
III de Collet y Edwards.
Tipo A3: Ausencia de una rama
pulmonar (hemitruncus)
Tipo A4: Truncus asociado a in-
terrupcin del arco artico.

CLINICA Y FISIOPATOLOGA

El truncus arterioso provoca dos cons-
cuencias fisiopatolgicas fundamenta-
les:
1. Desaturacin que se traduce en
una cianosis variable, como con-
secuencia de la mezcla de sangre
saturada y desaturada que se pro-
duce de manera obligada a nivel
ventricular y de la arteria truncal.
La presencia de una cianosis ms
importante con saturaciones infe-
riores al 80% debe alertarnos de la
posibilidad de la existencia de una
enfermedad vascular pulmonar de
grado severo.
2. Shunt izquierda-derecha de carc-
ter no restrictivo a nivel de la arte-
ria truncal. La posicin del shunt
arriba de la vlvula truncal condi-
ciona una sobrecarga pulmonar
tanto en sstole como en distole,
lo que puede explicar la temprana
aparicin de enfermedad vascular
en estos pacientes.
Las manifestaciones clnicas del TA
aparecen a los pocos das de vida con la
cada de las resistencias vasculares
pulmonares, apareciendo un cuadro de
insuficiencia cardiaca congestiva con
mayor o menor grado de cianosis, sien-
do la taquipnea, sudoracin con las to-
mas, falta de ganancia de peso, pulsos
saltones, precordio hiperdinmico y
hepatomegalia, alguno de los signos y
sntomas ms caractersticos. Este cua-
dro clnico puede verse agravado por la
presencia de algn otro defecto asocia-
do a nivel de la vlvula truncal y/o arco
artico.
A la auscultacin cardiaca destaca un
soplo pansistlico en borde esternal iz-
quierdo, un murmullo diastlico en pre-
sencia de regurgitacin truncal y un se-
gundo ruido nico.
La enfermedad vascular pulmonar pue-
de aparecer antes del primer ao de vi-
da, aumentando la cianosis y disminu-
yendo el cuadro de insuficiencia con-
gestiva al balancearse la circulacin
pulmonar y sistmica.

DIAGNOSTICO

Actualmente el diagnstico de truncus
arterioso es ecocardiogrfico.
La Rx trax muestra de forma inespec-
fica cardiomegalia y pltora pulmonar.
El ECG es inespecfico, ritmo sinusal
con hipertrofia biventricular.
El estudio ecocardiogrfico 2D-Doppler
color es definitivo, aporta informacin
sobre el tipo de TA, origen de ramas
pulmonares, caractersticas de la vlvula
truncal, defecto interventricular, aorta
ascendente y arco artico.
El cateterismo cardiaco puede ser reali-
zado para confirmar datos anatmicos y
- 2 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 12

estudiar el estado de la vascularizacin
pulmonar.
Actualmente en el truncus simple y du-
rante los tres primeros meses de vida, el
estudio ecocardiogrfico debe ser sufi-
ciente para indicar la ciruga, quedando
el cateterismo cardiaco para aquellos
casos complejos con anatoma mal defi-
nida y para los casos tardos que preci-
san estudio fisiopatolgico del rbol
vascular pulmonar.
Debemos plantear en el neonato el dia-
gnstico diferencial con la Tetraloga de
Fallot con atresia pulmonar y con la
ventana aorto-pulmonar, siendo la eco-
cardiografa suficiente para diferenciar
estas lesiones.

MANEJO CLINICO

La presencia de truncus arterioso es una
indicacin absoluta de ciruga.
Clnicamente el recin nacido presenta-
r un empeoramiento de su insuficiencia
cardiaca congestiva tras la cada de las
resistencias vasculares pulmonares, por
lo que deben manejarse con digital y di-
urticos, aadiendo vasodilatadores sis-
tmicos en el caso de insuficiencia de la
vlvula truncal o de pltora pulmonar
muy severa. En los casos con interrup-
cin del arco artico debe iniciarse de
manera urgente perfusin de PGE1 para
mantener el ductus abierto, debiendo
quedar ingresado el paciente en cuida-
dos intensivos e indicarse la ciruga ur-
gente tras estabilizacin en 24-48 horas.

TRATAMIENTO QUIRRGICO:
MOMENTO E INDICACIONES

Los pacientes con TA persistente deben
ser operados antes de los tres primeros
meses de vida, existiendo una tendencia
cada vez mayor a realizar la correccin
durante el perodo neonatal, incluso en
pacientes asintomticos. Es deseable,
siempre que la situacin clnica del pa-
ciente lo permita, esperar a la cada de
las resistencias vasculares pulmonares
durante la segunda o tercera semana de
vida.
Si el paciente presenta insuficiencia
cardiaca congestiva rebelde al trata-
miento mdico o existe asociada una in-
terrupcin del arco artico, la ciruga
debe ser realizada con urgencia inde-
pendientemente de la edad del paciente.
En la actualidad el banding de la arteria
pulmonar es un tratamiento obsoleto,
siendo la nica excepcin aquellos rar-
simos casos de truncus arterioso persis-
tente asociado a la presencia de comu-
nicaciones interventriculares mltiples.
El TA es indicacin de correccin com-
pleta bajo circulacin extracorprea. La
correccin de la cardiopata conlleva
tres partes:
Extraccin de las arterias pulmonares de
la arteria truncal y reconstruccin de la
aorta, con reparacin cuando procede de
la vlvula truncal.
Apertura del ventrculo derecho y cierre
de la comunicacin interventricular.
Reconstruccin de la continuidad entre
el ventrculo derecho y las arterias pul-
monares utilizando un conducto gene-
ralmente provisto de una vlvula.
En los casos de existir una interrupcin
del arco artico, inicialmente se procede
a reconstruir el arco utilizando un pe-
rodo limitado de parada cardiocircula-
toria en situacin de hipotermia profun-
da, pudiendo utilizarse una perfusin
cerebral selectiva para evitar la isque-
mia cerebral y proteger mejor al cere-
bro.
El tipo de conducto utilizado para re-
construir la continuidad entre el ventr-
culo derecho y las arterias pulmonares
ha ido cambiando continuamente debido
a su acelerada calcificacin y degenera-
cin. Actualmente los homoinjertos son
los conductos de eleccin, al haber de-
mostrado la mayor durabilidad, pero
dada su escasa disponibilidad en los
bancos de tejidos (tamaos muy peque-
os), los heteroinjertos bovinos y porci-
nos siguen utilizndose a pesar de una
menor durabilidad.
- 3 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 12


RESULTADOS DE LA
CORRECCION COMPLETA

Actualmente los resultados de la repa-
racin del truncus arterioso han mejora-
do espectacularmente como consecuen-
cia de:
1. Realizacin de la ciruga a edades
ms precoces, incluso durante el
primer mes de vida.
2. Mejora de las tcnicas de circula-
cin extracorprea y proteccin
miocrdica en el recin nacido.
3. Mejora en el manejo postoperato-
rio de los pacientes.
La mortalidad hospitalaria para el trun-
cus arterioso simple oscila entre el 5-
10% en centros especializados en ciru-
ga neonatal, siendo la mortalidad para
las formas complejas del 20%.
Existen tres factores de riesgo de morta-
lidad en la ciruga del TA:
1. Presencia de interrupcin del arco
artico
2. Presencia de insuficiencia severa
de la vlvula truncal
3. Ciruga posterior a los 6 meses de
vida.

SEGUIMIENTO A MEDIO-LARGO
PLAZO

Como en todas las cardiopatas en las
que se utiliza un conducto valvulado ex-
tracardaco, el futuro de estos pacientes
est condicionado por la durabilidad del
conducto, debiendo ser reoperados en el
tiempo para recambio de los conductos.
La durabilidad media de los homoinjer-
tos y/o heteroinjertos est condicionada
por dos factores:
1. Degeneracin intrnseca de los
conductos
2. Crecimiento de los pacientes.
La durabilidad media es de 3.7 aos con
un rango de 6 meses a 7 aos en la ex-
periencia personal del autor, siendo si-
milar en otras series publicadas.
Los pacientes operados de TA deben de
tener un seguimiento de la vlvula trun-
cal, muchas veces bicspides o cuadri-
cspides y con tendencia a la degenera-
cin temprana, por lo que debe ser ruti-
nario un control ecocardiogrfico anual
que evale el funcionamiento de la vl-
vula y la aparicin de gradientes en la
conexin ventrculo-pulmonar. Las obs-
trucciones en el conducto extracardaco
pueden ser aliviadas transitoriamente
con angioplastia percutnea con catter-
baln, lo cual puede retrasar la indica-
cin de recambio quirrgico del con-
ducto de manera temporal.
En ausencia de defectos residuales, los
pacientes corregidos de TA deben estar
en grado funcional I, libres de sntomas
y sin precisar medicacin, aunque existe
una curva de supervivencia en todas las
series claramente descendente con el
paso de los aos; muerte sbita, reope-
raciones, enfermedad vascular pulmo-
nar, disfuncin ventricular, que conlleva
una tasa de supervivencia estimada a los
10 aos de aproximadamente el 65-
70%.

CITAS BIBLIOGRAFICAS DE
INTERES

1. Repair of truncus arteriosus in the
neonate. J . Thorac Cardiovasc
Surg 105:6;1047.

2. Truncus arteriosus repair: Influ-
ence of techniques of right ven-
tricular outflow tract reconstruc-
tion. J Thorac Cardiovasc Surg
111:4;849

3. Long-term follow-up of truncus ar-
teriosus repaired in infancy: A
twenty year experience. J Thorac
Cardiovasc Surg 113:5;869.

4. Cardiac Surgery of the neonate and
Infant. Castaeda A. W.B. Saun-
ders Company, 1994.

- 4 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 12

5. Repair of the truncal valve and as-
sociated interrupted arch in neo-
nates with truncus arteriosus. J
Thorac Cardiovasc Surg 119:3;508






- 5 -
13

D-TRANSPOSICIN DE LAS GRANDES
ARTERIAS

Dr. M. Gil-Fournier, Dr. A. Alvarez.
Servicio de Ciruga Cardiovascular.
Hospital Virgen del Roco. Sevilla.



DESCRIPCIN DE LA CARDIOPATA

La Transposicin Completa de las Grandes
Arterias (TGA) es una anomala cardiaca con-
gnita en la que la AORTA SALE
ENTERAMENTE o en su MAYOR PARTE del
ventrculo derecho y la ARTERIA
PULMONAR SALE ENTERAMENTE o en su
MAYOR PARTE del ventrculo izquierdo. (Dis-
cordancia ventrculo arterial).
La primera descripcin morfolgica de una TGA
es atribuida a Baillie en 1797
y su nombre fue acuado por Farre cuando des-
cribi el tercer caso conocido de esta anomala.
El reconocimiento de la TGA en pacientes fue-
ron el resultado de las observaciones de Fanconi
en 1932 y Taussig en 1938.

ANLISIS MORFOLGICO DE LAS
ESTRUCTURAS CARDIACAS EN ESTA
CARDIOPATA

El ventrculo derecho(VD), esta normalmente
posicionado, es hipertrfico y grande y estructu-
ralmente consta de las tres partes de un VD nor-
mal en el 90% de los casos (cmara de llenado,
cmara trabeculada y un infundbulo), del que
sale la aorta, situada a la derecha de la arteria
pulmonar.(D-TGA).
El ventrculo izquierdo(VI) tiene continuidad
mitro-pulmonar, similar a la continuidad mitro-
artica de un corazn normal.
En la TGA, al nacer el VD es considerablemente
de mayor grosor que el VI, al contrario de lo que
ocurre en un corazn normal. El VI que tiene un
grosor normal, comienza a disminuir el tamao
de su pared a las pocas semanas vida y entre los
2 a 4 meses del nacimiento tiene una pared rela-
tivamente delgada. Esta evolucin anatmica se-
r la que condicione en parte el procedimiento
quirrgico que se podr aplicar.
1

2
Cuando existe una comunicacin interventricular
(CIV) asociada y esta es grande, la situacin fi-
siopatolgica complica la enfermedad con una
Insuficiencia Cardiaca Congestiva (ICC), aa-
dindole una mayor mortalidad pre y post opera-
toria y un mayor riesgo de un rpido desarrollo
de enfermedad vascular pulmonar. Las CIVs se
definen como cono-ventriculares (perimembra-
nosas), yuxtaaorticas (subpulmonares), del septo
de entrada (tipo canal a-V), y musculares.
Se puede asociar adems a obstruccin ventricu-
lar izquierda, la cual puede ser dinmica o ana-
tmica.
La obstruccin dinmica se ve en pacientes con
TGA con septo ntegro (SI) y es el resultado de
un abultamiento en el lado izquierdo del tabique
muscular interventricular secundario a una pre-
sin ventricular derecha alta, que junto a un
anormal funcionamiento por movimiento sistli-
co anterior de la mitral reproduce un mecanismo
similar a la miocardiopatia hipertrfica obstruc-
tiva.
3

4

La obstruccin anatmica por membrana fibrosa
subvalvular , raramente produce obstruccin al
VI en pacientes con TGA y tabique interventri-
cular integro. La estenosis valvular pulmonar y
el anillo valvular hipoplsico son muy raros.
Cuando los pacientes presentan TGA con CIV la
estenosis del VI es subvalvular, ya sea del tipo
de estenosis subvalvular por anillo fibroso o una
estenosis tipo tnel fibro-muscular o estenosis
por protrusin de el septo infundibular en la par-
te medial y anterior del tracto de salida del VI.
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 13


- 2 -
Vemos por lo tanto que la TGA se presenta de
las siguientes formas:
1.TGA con SI del neonato. Trasposicin de los
grandes vasos con septo ntegro, incluyendo las
asociadas con CIV mnima y en algunos casos
asociados estenosis subpulmonar dinmica.
2 TGA con SI en nios mayores de un mes.
3. TGA asociada a CIV grande.
4 TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija.
5 TGA con SI y estenosis pulnonar.
Otras anomalas asociadas a esta enfermedad
pueden ocurrir en la vlvula tricspide en un 4%,
en la vl- vula mitral en un 20% sobre todo en
los que tienen CIV aunque en la mayora de los
casos no son funcionalmente significativas. Obs-
truccin artica por coartacin o interrupcin del
arco artico es raro en la TGA con septo ntegro,
pero ocurre en un 7% al 10% de las TGA con
CIV.

INCIDENCIA

La TGA es una forma comn de cardiopata
congnita y supone una incidencia de 19,3 a 33,8
por 100.000 nacidos vivos y presenta una inci-
dencia del 7% al 8% de las cardiopatas congni-
tas
5
. Es mas frecuente en varones en la relacin
2:1 y no se relaciona con cromosomopatas.

FORMAS DE PRESENTACIN

1 TGA con SI. Se presenta como una cardiopa-
ta cianosante severa, debido a que al no existir
mezcla entre las circulaciones sistmicas y pul-
monares, no es posible la oxigenacin a nivel
sistmico. La presencia de conexiones entre los
dos circuitos, principalmente a nivel auricular
(natural o secundaria a atriseptostoma con ba-
ln) aportar a la cardiopata una excelente pa-
liacin en los primeros das de la vida.

Venas cavas--Aurcula derecha--V.Derecho--AORTA
.

V.pulmon.A.izquierda-V.Izquierdo-ART. PULMONAR

MANEJO MEDICO-QUIRURGICO

1. NIO CON TGA+SI O ASOCIADA A CIV
MUY PEQUEAS, MENORES DE 1 MES

Clnicamente al nacer presentan cianosis severa.
1.1.Situacin A. Nace en un centro sin valora-
cin ecocardiogrfica.
1.1.1.Test de hiperoxia. No mejora.
1.1.2.Correccin de acidosis.
1.1.3.Radiografia simple. Pedculo estre-
cho y aumento de flujo. Instaurar una
perfusin de PGE1 y enviar a Hospital de
referencia con urgencia.
1.2. Situacin B. Nace en un hospital de refe-
rencia o procede de otro centro, se enva a car-
diologa neonatal para evaluacin:
1.2.1. Rayos x de torax, ECG, oximetra
transcutnea, equilibrio A-B
1.2.2. Tratamiento acidosis metablica.
1.2.3. Ecocardiografia Doppler: Valora-
cin.
1.2.3.1. Drenajes venosos sist-
micos.
1.2.3.2. Tabique interauricular
(presencia de formen oval o CIA).
1.2.3.3. Anlisis del V.D.(: Tri-
cspide)
1.2.3.4. Ver conexin VD con
Aorta y anlisis de coronarias.
1.2.3.5. Anlisis del V.I. y la co-
nexin con la A. Pulmonar, as
como las v.pulmonares.
1.2.3.6. Estudio del tabique inter-
ventricular.(Tamao CIV, CIVS
multiples, abombamiento tabique)
1.2.3.7. Estudio de flujo por duc-
tus.

A) SI DIAGNOSTICO. TGA+SI con cia-
nosis severa, no CIA o poco flujo por fo-
ramen oval, y ductus cerrandose.
B) TRATAMIENTO:
1. PGE1: 1 Dosis de choque 0,05 microgra-
mos x Kg
2 Dosis de mantenimiento. 0,01-
0,02 microgramos x Kg.
2. Realizacin con carcter urgente:
2.1.Con cateterismo.
Atrioseptostomia de Raskind.(en
gabinete hemodinmica)
Se pueden valorar coronarias.
Presiones en cavidades.
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 13


- 3 -
Angiocardiografa.
2.2. Con ecocardiografa.
Atrioseptostomia de Raskind ( con
ecocardiografa en planta)
3. En evolucin post Raskind quitar PGE1 si
existe buena CIA y no existe hipertensin
pulmonar.(HTP).
4 Programar Ciruga mediante C.E.C. con
hipotermia moderada o profunda.
4.1. TCNICA:Correccin anatmica
de la TGA segn tcnica Jatene.
4.2. Menores de 1 mes de vida.
4.3. Corticoides preoperatorios.
4.4. Diferentes tcnicas dependiendo del
tipo de anatoma coronaria.
4.5. Maniobra de Lecompte.
4.6. Ultrafiltracin modificada.
4.7. Uso de cateter peritoneal para hemo-
dialis o no
4.8. Cierre tardo del esternn o no

2. NIO CON TGA+SI O ASOCIADO A CIV
PEQUEA. MAYOR DE UN MES

En este grupo de pacientes la prdida de la masa
muscular del V.I. es secundaria a la cada de pre-
sin en el sistema pulmonar en respuesta al des-
censo de las resistencias pulmonares fisiolgicas
despus del nacimiento.
Si por ecocardiografa o angiocardiografia se de-
tecta, desviacin del tabique interventricular
hacia la izquierda, reduccin de la masa del V.I.,
medida mediante el grosor de la pared del V.I. y
reduccin de la presin del V.I. menor de un
50% de la presin del V.D. en cateterismo, estos
pacientes debern ser tratados quirrgicamente
mediante los siguientes procedimientos:

1. Correccin anatmica de la TGA+SI en
un solo estado.
En la actualidad muchos autores a pesar de so-
brepasarse la edad de dos meses, realizan la co-
rreccin en un solo tiempo, con buenos resulta-
dos, preparando en el postoperatorio inmediato
una asistencia ventricular izquierda.
2. Correccin anatmica rpida de la
TGA+SI en DOS ESTADIOS.
2.1. Banding al 75% de la presin sistmica y
fstula sistmico-pulmonar. A travs de toraco-
tomia derecha o esternotomia media.
2.2. Correccin anatmica definitiva de la TGA
a partir del 7 da.

3. Correccin fisiolgica de la TGA+SI.

En la actualidad quedan muy pocas indicaciones
para realizar una correccin a nivel auricular,
denominada tcnica de Sening. Solo debe de
quedar como recurso final de correccin de la
TGA+SI cuando:
3.1. Existe una lesin a nivel de la vlvula pul-
monar. Estenosis valvular, asociada o no a una
estenosis subpulmonar.
3.2. Tambin se ha derivado algn enfermo hacia
esta tcnica cuando se presenta anomalas coro-
narias muy raras y complejas.

Resultados

Sin tratamiento mas del 50% de los pacientes
con D-TGA con SI mueren en el primer de vida,
y una minora sobreviven despus de los seis
meses.
Con tratamiento medico-quirrgico se obtie-
nen unos resultados de supervivencia a largo
plazo entre un 90 a 95% de los pacientes.

3.TGA CON CIV GRANDE

Clnicamente se presentan al nacer con menor
cianosis y van apareciendo signos de insuficien-
cia cardaca congestiva (ICC) a medida que van
pasando los das. Esta ultima situacin es debida
a la disminucin de las resistencias pulmonares y
al incrementarse el shunt izquierda-derecha a
travs de la CIV.

Forma de presentacin

TGA CON CIV. TRANSPOSICIN DE LOS
GRANDES CON COMUNICACIN
INTERVENTRICULAR GRANDE.

3.1. TGA+CIV. Perimembranosas o muscu-
lares altas. Fcilmente abordables quirrgica-
mente
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 13


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3.2. TGA+CIV. CIVs multiples. Con mayor
dificultad para abordar quirrgicamente.

Momento de la intervencin quirrgica

El momento y el tipo de la intervencin quirrgi-
ca necesaria en estos pacientes debe de ser indi-
vidualizado basado:

1 Severidad de la ICC:
1.1.ICC severa con el paciente intubado. Inter-
vencin.
1.2. ICC severa con riesgo de intubacin. Inter-
vencin.
1.3. ICC controlada mdicamente, se puede es-
perar hasta los 2 meses de edad.
2 Tipo de la CIV:
2.1. CIV. Perimembranosas o musculares altas.
Correccin Anatmica de la TGA y cierre de la
CIV con parche.
2.2.CIV musculares mltiples severas. Banding
de la arteria pulmonar.
2.3. Si CIV muy grandes y en grave situacin
previa (sepsis, intubacin).
Banding de la arteria pulmonar y correccin
anatmica de la TGA al ao de edad.

4. TGA CON CIV Y ESTENOSIS
SUBPULMONAR FIJA

4.1. Forma anatmica

Es el grupo menos frecuente
En este complejo grupo de pacientes se asocian
la presencia de una CIV grande y una lesin VI
en forma de estenosis subpulmonar ya sea en
forma de anillo fibroso localizado, o en forma de
tunel fibroso o estenosis fibromuscular o esteno-
sis muscular por protrusin del septo infundibu-
lar dentro de la parte medial y anterior del tracto
de salida del V.I..Existe otras formas de obstruc-
cin como insercin de cuerdas o tejido fibroso
de la vlvula anterior de la mitral al septo mus-
cular. Se asocia a otras anomalas mitrales como
cleft anterior mitral, o acabalgamiento de la
misma, vlvulas mitral en paracadas o aneuris-
mas del septo membranoso.
La estenosis valvular pulmonar aislada es rara y
se suele asociarse a estenosis subpulmonar.

4.2. Forma de presentacin clnica y trata-
miento medico o intervensionista.

Presenta una sintomatologa tpica de la Tetralo-
ga de Fallot con cianosis severa desde el naci-
miento.
4.2.1.Con estenosis subpulmonar severa o atre-
sia pulmonar presenta cianosis severa, deber
instaurarse tratamiento con PGE1 en edad neo-
natal.
4.2.2.Con estenosis subpulmonar moderada
cianosis moderada, depender de la severidad
de la cianosis el inicio de tratamiento mdico
quirrgico.
4.2.3.Con estenosis valvular y subvalvular aso-
ciada con cianosis severa, puede ser indicacin
la valvuloplastia pulmonar, con el fin de re-
trasar la indicacin quirrgica.

4.3. Tratamiento quirrgico

4.3.1. El tratamiento convencional en neonatos
y nios pequeos con cianosis severa ser la
realizacin de una fstula sistmico-pulmonar
tipo Taussig-Bing modificada.
4.3.2. Cuando en el neonato existe una esteno-
sis sub-pulmonar por membrana o por excre-
cencias de tejido endocrdico fcil y comple-
tamente resecables, se puede corregir mediante
correccin anatmica de la TGA con cierre de
CIV y reseccin subpulmonar.
4.3.3. Correccin mediante tcnica de Rastelli.
Es la tcnica definitiva de correccin de este
tipo de cardiopata, tanto para los que tienen
una fstula previa, como para la correccin de
neonatos, o nios mayores sin intervencin pa-
liativa, ya que al nacer tenan una anatoma
mas favorable y no precisaron de paliacin
previa.
La tcnica de Rastelli consiste en que a travs
de una ventriculotomia derecha se coloca un am-
plio parche desde el borde derecho de la CIV
hasta el anillo de la aorta, reconstruyendo la sa-
lida desde el VD hasta la arteria pulmonar con
un homoinjerto pulmonar crioconservado.

5. TGA CON SEPTO NTEGRO Y
ESTENOSIS PULMONAR.
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 13


- 5 -

Forma de presentacin

Corresponde a un grupo muy pequeo de pacien-
tes con TGA con SI , las cuales se encuentran
asociadas a una estenosis subpulmonar del V.I.
y en las que debido a esta patologa asociada es
imposible la realizacin de una correccin ana-
tmica de la TGA.
Es rara la presentacin de la estenosis subpul-
monar como un rodete fibroso, y esta forma de
presentacin es muy parecida a la estenosis sub-
valvular discreta de los corazones con concor-
dancia ventrculo-arterial, la cual es localizada
pero puede ser del tipo tuneliforme.
Se presenta tambin la estenosis subpulmonar
como una forma de estenosis dinmica, la cual
puede originar presiones en VI menores que en
VD, no siendo necesario, en este caso, actuacin
ninguna sobre este gradiente, pero en los casos
en que las presiones del VI sean altas, ser nece-
sario la realizacin de reseccin muscular y en
casos extremos un conducto valvulado desde el
VI hasta la arteria pulmonar.

Tratamiento quirrgico

5.1. En caso de TGA con SI y estenosis sub-
pulmonar con presiones pulmonares en VI
menores que en VD. Se har indicacin de co-
rreccin fisiolgica a nivel auricular (Sening)
exclusivamente.
5.2. Cuando la TGA+SI con estenosis sub-
pulmonar se asocia a presiones altas en VI con
gradientes severos, se tratar de resecar la es-
tenosis subpulmonar a travs de la arteria
pulmonar, previo a la realizacin de una co-
rreccin fisiolgica (Sening).
5.3. Cuando sea imposible la reseccin de la
estenosis subpulmonar, se tendr que saltar es-
ta estenosis mediante la implantacin de un tu-
bo valvulado desde el VI hasta la arteria pul-
monar, asociado a una correccin fisiolgica
de la TGA. (Sening)

SEGUIMIENTO POST CORRECCIN
QUIRRGICA

1. Alta hospitalaria.
1.1. Al alta generalmente tiene tratamiento con
Digital y Inhibidores de la ECA
1.2. Alimentacin: sera igual que un lactante o
nio.
1.3. En caso de anemia: aporte de hierro.
1.4.Informe de su evolucin hospitalaria y eco-
cardiografa al alta.

CONTROL EN CENTRO SALUD Y
HOSPITALARIO

Clnica ser definida por la madre
Leer bien informe de alta y ecocardiogra-
fia.
Seguimiento de: alimentacin y evolu-
cin peso y talla.
Aspecto de cicatriz.
Exploracin: Palpacin cardaca generalmente
sin hallazgos. No hepatomegalia o ligera.
Auscultacin: sin soplos o puede auscultar-
se:soplo sistlico en foco pulmonar por:
CIV sin cerrar pequea.
CIV residual.
Ins tricuspidea ligera.
Estenosis suprapulmonar residual.
Rayos X simple: Pedculo estrecho.
Cardiomegalia ligera.
Vascularizacin pulmonar normal.

PROBABLES COMPLICACIONES SEGN
TCNICA QUIRRGICA

1.En TGA+SI con tcnica de correccin de
Anatmica:
Seguimiento mediante eco de aparicin
estenosis supravalvular pulmonar.
Rara la Insuficiencia atica.
Raras las arritmias.
A veces oclusin proximal coronarias.
2.En TGA con CIV grande con tcnica de co-
rreccin Anatmica
Las propias de la TGA+SI
Shunt residuales en CIV.
Enfermedad Vascular Pulmonar Obstruc-
tiva.
Presencia de colaterales sistmico-
pulmonares.
3.En TGA con tcnica de Sening.
Estenosis Venas Cavas.
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 13


- 6 -

Fallo de la funcin del V.D. y tricspide.
Estenosis del drenaje venoso pulmonar.
CIAs residuales.
Arritmias auriculares.
4. En TGA corregida con tcnica de Rastelli.
Seguimiento del tracto de salida del V.I.
Presencia de CIV residual.
Seguimiento de la estenosis progresiva
del homoinjerto pulmonar.
Actitud: Continuar tratamiento si precisa.
Seguimiento alimentacin y peso.
Hacer profilaxis de la endocarditis bacte-
rina.
Incorporar a su vida escolar.
Pensar en calendario de vacunaciones y
vacunar con mas inters que nios nor-
males, incluir vacunacin antigripal
neumoccica, etc..
Revisin en centro quirrgico.
Citar para control segn pautas peditri-
cas generales, alternando con las hospita-
larias. Control durante toda su vida.


BIBLIOGRAFIA



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14



ATRESIA TRICUSPIDE

Dr. Mario CAZZANIGA, Dr J.L. VAZQUEZ MARTINEZ
Servicio de Cardiologa Peditrica. Servicio de Pediatra
Hospital Ramn y Cajal, Madrid




DEFINICIN

Se define como atresia tricspide la
agenesia completa de la vlvula trics-
pide e inexistencia del orificio corres-
pondiente de forma que no existe co-
municacin entre la aurcula y ventrcu-
lo derecho. Es por tanto, una anomala
que se inscribe en el conjunto de mal-
formaciones cuyo modo de conexin
atrioventricular es univentricular, en
contraste con la normalidad que es bi-
ventricular (Figura 1). 1-3

INCIDENCIA Y PREVALENCIA

Estudios epidemiolgicos tanto antiguos
como ms recientes sitan la incidencia
de la cardiopata congnita en una hor-
quilla que oscila entre el 4 y 10 por
1.000 recin nacidos vivos, la corres-
pondiente a la atresia tricspide es cer-
cana al 0,08 segn datos del New En-
gland Regional Infant Cardiac Program.
La prevalencia en series clnicas y estu-
dios necrpsicos oscila entre el 0.5 y
4%, y entre el 4 al 6% respectivamente.
El diagnstico ecocardiogrfico prenatal
es posible ya desde las semanas 16-18,
y su presencia se contempla entre el 4 a
8% del total de cardiopatas detectadas
con ste mtodo. 4-9

DESCRIPCION MORFOLGICA y
FISIOPATOLOGA

La comunicacin interauricular -o el fo-
ramen oval- es la nica salida de la au-
rcula derecha lo que permite el trnsito
obligado de sangre venosa sistmica
hacia la aurcula izquierda; si es peque-
a se dificulta su desage provocando
congestin heptica y bajo gasto sist-
mico. El ventrculo derecho no tiene en-
trada y por ello es incompleto e hipo-
plsico; de l emerge la arteria pulmo-
nar (conexin ventriculoarterial concor-
dante) en el 80% de los enfermos, o la
aorta (conexin ventriculoarterial dis-
cordante o transposicin) en la pro-
porcin restante. Habitualmente existe a
su vez una comunicacin interventricu-
lar (CIV) que posibilita el progreso de
sangre mezclada hacia el vaso conecta-
do al hipolsico ventrculo derecho: la
arteria pulmonar o la aorta. Si la CIV es
pequea existir respectivamente, una
estenosis pulmonar con disminucin
significativa del paso de sangre hacia
los pulmones (hipoxemia, cianosis, cri-
sis hipoxmicas) o una estenosis sub-
artica inductora de bajo gasto sistmi-
co, en este ltimo caso no es infrecuente
la asociacin de coartacin de aorta. Es-
tas formas fisiopatolgicas proporcio-
nan tres tipos clsicos de presentacin
clnica de la atresia tricspide.
1,2,10,11


PRESENTACIN CLINICA EN EL
NEONATO

1. Hipoaflujo pulmonar (atresia trics-
pide con estenosis pulmonar). Es la
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 14


forma ms frecuente y cursa con
cianosis importante.
2. Hiperaflujo pulmonar (atresia tri-
cspide sin estenosis pulmonar). Se
manifiesta con insuficiencia cardia-
ca e hipertensin pulmonar.
3. Hiperaflujo pulmonar y obstruccin
sistmica (atresia tricspide sin es-
tenosis pulmonar y obstruccin sub-
artica y/o coartacin). Presenta in-
suficiencia cardiaca muy severa y/o
bajo gasto cardaco, ste subgrupo
requiere una pronta intervencin
quirrgica.
En los lactantes o nios mayores pueden
presentarse las formas ms leves de los
tres tipos de presentacin clnica, aun-
que lo habitual es que se trate de enfer-
mos ya operados y que por tanto tengan
regulado su flujo pulmonar.

EXAMENES
COMPLEMENTARIOS PARA EL
DIAGNOSTICO Y SEGUIMIENTO

La radiografa de trax no contribuye al
diagnstico diferencial entre atresia tri-
cspide u otras malformaciones, la si-
lueta puede ser normal o presentar car-
diomegalia a expensas de una dilatada
aurcula derecha o simplemente en rela-
cin al volumen circulatorio pulmonar.
El ECG es orientativo debido a la pre-
sencia de crecimiento ventricular iz-
quierdo, escasas o ausentes fuerzas de-
rechas y un eje QRS izquierdo con o sin
patrn de hemibloqueo anterior izquier-
do. La ecocardiografa Doppler color
es el mtodo diagnstico de eleccin y
es suficiente para alcanzar un diagnsti-
co de certeza, determinar el tipo y grado
de estenosis subarterial, y decidir la es-
trategia teraputica a seguir. 1, 12
El cateterismo cardaco no es necesario
para el diagnstico anatmico intracar-
daco en el neonato o lactantes peque-
os, ni para proceder a las intervencio-
nes teraputicas de la fase A (ver ms
adelante). Sin embargo, s es obligatorio
para medir la presin pulmonar y tele-
diastlica ventricular izquierda, y de-
terminar el tamao y/o distorsiones de
las arterias pulmonares antes de la ope-
racin de Glenn o variantes de Fontan.
El cateterismo teraputico es til y de
uso frecuente para realizar: 1) septos-
toma atrial (tcnica de Rashkind) con
cuchilla y/o baln cuando la comunica-
cin interauricular es restrictiva, 2) an-
gioplastia (dilatacin con baln) y/o
implante de dispositivo metlico (stent)
cuando un segmento vascular es estre-
cho, 3) oclusin con dispositivos de fs-
tulas que hubieran quedado permeables,
arterias colaterales aorto-pulmonares,
venas sistmicas de escape, o fenes-
traciones residuales, y finalmente 4)
ablacin electrofisiolgica de vas an-
malas inductoras de taquiarrtimias. Ms
recientemente se ha explorado la posibi-
lidad de efectuar el denominado 2
tiempo de Fontan mediante el implante
de un conducto intratrial por cateteris-
mo. 3, 13-15
La resonancia magntica nuclear es un
aliado muy til que aporta datos rele-
vantes especialmente en nios mayores
o jvenes adultos operados en quienes
es importante vigilar reas del rbol
vascular pulmonar, descartar sospecha
de obstrucciones en los empalmes qui-
rrgicos o simplemente valorar flujos
y/o funcin ventricular. Las tcnicas
isotpicas durante el seguimiento tienen
un papel importante en tres reas defi-
nidas: evaluacin de la perfusin pul-
monar para controlar su distribucin
segmentaria antes o despus de inter-
venciones con catter sobre las ramas
pulmonares, determinacin sistemtica
de la funcin ventricular para detectar
precozmente disfuncin miocrdica, y
localizacin de cortocircuitos intrapul-
monares post Glenn bidireccional (fstu-
la arteriovenosa pulmonar) o intracar-
dacos post Fontan o variantes (fugas
localizadas en la anastomosis atriopu-
monar o en el tnel intraatrial cavopul-
monar). 16,17
- 2 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 14


El seguimiento pre y postoperatorio de-
be ser ceido en relacin a las manifes-
taciones clnicas, una vez controladas
las mismas, se plantearn revisiones
anuales en las que no deben faltar la
electrocardiografa de 24-hs (Holter), la
ergometra y estudios de laboratorio.

ESTRATEGIAS TERAPEUTICAS

La anastomosis atriopulmonar descrita
por Fontan fue la primera tcnica qui-
rrgica utilizada para la paliacin defi-
nitiva de la atresia tricspide. En la ac-
tualidad se prefiere la anastomosis ca-
vopulmonar total debido a que propor-
ciona una mejor energa cintica hidro-
hemodinmica y reduce por otra parte la
incidencia de arritmias (figura 2). Asi-
mismo, la posibilidad de efectuar esta
ciruga en dos tiempos bien diferencia-
dos constituye otra innovacin destaca-
ble en la evolucin del tratamiento qui-
rrgico. Los criterios para seleccionar
enfermos susceptibles de ser tratados
por la va univentricular se han modifi-
cado en los ltimos aos, especialmente
en lo relacionado a la edad operatoria.
Actualmente se aceptan 3 niveles de
riesgo basados en datos hemodinmicos
que pueden definirse como: bajo (I),
moderado (II), y elevado III (figura 3).
La fenestracin del tnel lateral intra-
atrial o del conducto externo como des-
carga del circuito venoso sistmico, slo
sera necesaria en aquellos nios con
riesgo moderado. 18-39
Tipo 1: Atresia tricspide con flujo
pulmonar disminuido: Expuesto de
forma esquemtica dos o tres fases te-
raputicas quirrgicas pueden identifi-
carse en las estrategias actuales segn el
modo de presentacin clnica (figuras 4
y 5). En la primera de ellas (FASE A)
se trata de balancear o regular de inme-
diato el flujo pulmonar implantando una
fstula sistmico pulmonar tipo Blalock-
Taussig modificada pequea (conducto
de gore-tex de 3,5-4 mm) en neonatos o
lactantes menores de 2-3 meses muy
hipxicos (saturacin de oxgeno <75-
80%), no siendo preciso efectuar ciruga
alguna en esta fase en aquellos nios
con flujo naturalmente balanceado (sa-
turacin de oxgeno 80%). Entre los 3
y 9 meses de edad se realizar el 1
tiempo operatorio (FASE B) ocluyendo
en lo posible la fstula previamente im-
plantada y/o al tiempo el propio tronco
pulmonar proximal si est permeable;
de forma concomitante si fuera necesa-
rio se corregirn las distorsiones o este-
nosis que pudieran estar presentes en las
ramas pulmonares. Finalmente, entre los
2 y 4 aos se procede a completar el 2
tiempo operatorio (FASE C) con la
anastomosis de la vena cava inferior a la
arteria pulmonar mediante la construc-
cin de un tnel lateral intra-atrial o a
travs de un conducto externo protsico.
Durante el perodo de transicin entre
ambas intervenciones, el nio cursa un
perodo relativamente corto con cianosis
de escaso significado clnico. Entre tales
etapas se recurrir al cateterismo inter-
vencionista para solventar secuelas o re-
siduos con impacto hemodinmico. En
nios rigurosamente seleccionados con
ptima hemodinamia -natural o secun-
daria a la fase A- puede obviarse la eta-
pa de Glenn bidireccional y efectuarse
directamente la anastomosis cavopul-
monar total a los 2-3 aos de edad.
Tipo 2: Atresia tricspide con flujo
pulmonar aumentado: En la fase A, el
cerclaje pulmonar ser la primera inter-
vencin para regular el flujo y normali-
zar la presin en ambos pulmones, a
partir de sta intervencin el protocolo
es igual al descrito en nios con hipo-
flujo pulmonar
Tipo 3: Atresia tricspide con flujo
pulmonar aumentado y obstruccin
subartica y/o coartacin: El plan es
similar al anterior grupo, pero exige
mayor precocidad en el tratamiento qui-
rrgico y medidas ms radicales para
regular el flujo pulmonar al mismo
tiempo que se evita el deterioro de la
funcin ventricular motivada por la obs-
- 3 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 14


truccin artica. En los neonatos, la pre-
sencia de una CIV muy restrictiva exige
tcnicas especiales de alto riesgo como
la operacin modificada de Norwood si
adems la aorta tiene un dimetro 3
mm, Damus-Kaye-Stansel-Alvarez si la
aorta tiene un dimetro > 3 mm, o bien
la operacin de Jatene paliativo si la
aorta tiene un tamao normal (al cam-
biar los vasos la neo-aorta dejara de te-
ner obstruccin y la neo-pulmonar si
tendra estenosis subpulmonar). Tam-
bin se puede contemplar la realizacin
de un cerclaje pulmonar y a las pocas
semanas efectuar combinadamente la
operacin de Damus-Kaye-Stansel-
Alvarez y Glenn bidireccional. En los
nios algo ms mayores con obstruc-
cin subartica se pueden plantear stas
ltimas cirugas o la ampliacin de la
CIV por reseccin intracardiaca, si bien
esta ltima tiene el riesgo aadido del
bloqueo auriculoventricular. La morta-
lidad global es elevada en este singular
subgupo y puede alcanzar hasta un
38%. 40-44
Entre un 10 a 30% de los neonatos con
atresia tricspide no logran encaminarse
a la va quirrgica univentricular; ya por
bito neonatal inmediato, secundario a
las intervenciones de la Fase A, o debi-
do incluso a secuelas no deseadas de s-
tas operaciones. An as, la informacin
actual destaca que con el protocolo de
precocidad operatoria y rigurosa selec-
cin del enfermo, la mortalidad inme-
diata del Glenn bidireccional (Fase B)
se reduce a un 2-5% y la del 2 tiempo
operatorio (Fase C) disminuye drsti-
camente a valores menores de 5%. La
comunidad cientfica espera que con tal
estrategia, la longevidad del modelo
univentricular sea duradera, que la inci-
dencia de complicaciones, reinterven-
ciones y secuelas disminuya de forma
significativa, y que la aptitud psicofsica
del enfermo durante el seguimiento sea
ptima. 37-39,45

SUPERVIVENCIA y
REINTERVENCIONES

La supervivencia del modelo circulato-
rio univentricular total a 25-30 aos os-
cila entre el 50 y el 80% segn distintas
series, si bien cabe explicar que algunas
de ellas no discriminan en detalle la
evolucin de los enfermos con atresia
tricspide. Adems en estos informes se
incluyen pacientes operados en perodos
diferentes y con protocolos y/o varian-
tes tcnicas diversas, lo que complica el
anlisis minucioso de los resultados.
Las reintervenciones para solucionar
secuelas o residuos quirrgicos obstruc-
tivos con impacto hemodinmico no son
infrecuentes y pueden alcanzar hasta un
40% de enfermos, el implante de mar-
capaso para tratar problemas elctricos
tampoco es excepcional. La fenestra-
cin deliberada y las comunicaciones
residuales -fugas- en el tnel lateral
intra-atrial, o en la septacin auricular
que le es propia a la tcnica atriopulmo-
nar sern debidamente ocludas cuando
proceda mediante cateterismo interven-
cionista. La conversin de tcnica atrio-
pulmonar a cavopulmonar para optimi-
zar la energa cintica del sistema uni-
ventricular y reducir las arritmias de-
pendientes de la atriomegalia crnica es
una reintervencin que en pacientes se-
leccionados tiene beneficios inmediatos
debidamente demostrados. 46-50

COMPLICACIONES y SECUELAS

El Glenn bidireccional es bien tolerado
en la mayora de los casos y las compli-
caciones son poco habituales; por el
contrario, su frecuencia es relativamente
elevada tras la operacin modificada de
Fontan o sus variantes. Se deben en ge-
neral a los efectos derivados de la pro-
pia fisiologa no pulstil del sistema que
se caracteriza por hipertensin venosa
sistmica crnica, gasto cardaco en l-
mites inferiores y lenta velocidad circu-
latoria. La hipertensin venosa propia
- 4 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 14


de sta modalidad circulatoria (hasta el
doble de la presin considerada normal
en corazones biventriculares), expone a
los subsistemas linftico, vascular es-
plcnico, neuro-humoral y endocrino a
una funcin lmite que se traduce en
anormalidades de laboratorio y/o a tra-
vs de manifestaciones clnicas defini-
das. 51-55
En el postoperatorio inmediato del 2
tiempo operatorio, el derrame pleural es
una constante ocasionalmente acompa-
ado de derrame pericrdico, perdura
entre una y tres semanas y muy rara-
mente ms all del mes, por ello de ru-
tina se utiliza dieta baja en grasas en los
primeros meses posteriores a la opera-
cin; la pericardiectoma y/o pleurode-
sis pueden ser llegar a ser necesarias pa-
ra paliar esta complicacin. 56
Durante el seguimiento, alrededor del
50% de los supervivientes presenta un
aumento de las enzimas hepticas pro-
piciadas por la congestin crnica del
hgado. Alrededor de un 10-15% de en-
fermos tiene anormalidades de la con-
centracin de albmina hasta el extremo
de desarrollar enteropata pierdepro-
tena, condicin que puede presentarse
entre un 6-14% de los nios operados.
No tiene tratamiento especfico an
cuando se han ensayado diferentes mo-
dalidades teraputicas para su control
(heparina, corticoides, fenestracin dife-
rida). Con todo, es esencial corregir se-
cuelas obstructivas si las hubiere por lo
que el cateterismo cardaco diagnstico
y/o intervencionista ocupa un lugar pre-
ferente en el manejo del sndrome.
Cuando las acciones teraputicas no
controlan el cuadro, la inevitable alter-
nativa es el transplante cardaco. 57-60
La deficiencia de los factores de coagu-
lacin y la propia hemodinamia univen-
tricular explican los fenmenos trom-
boemblicos que pueden observarse
hasta en un 25% de los supervivientes.
Existe controversia al respecto, pero
creemos necesaria la anticoagulacin
con dicumarnicos al menos durante el
primer semestre del postoperatorio para
continuar con antiagregantes en el se-
guimiento. Alrededor del 50-60% de los
enfermos precisan tratamiento farmaco-
lgico que se administrar segn proce-
da durante las peridicas revisiones
anuales (cardiotnicos, vasodilatadores,
anticongestivos, antialdosternicos o
antiarrtmicos). Las taqui o bradi
arritmias son frecuentes con la tcnica
atriopulmonar aprecindose un incre-
mento de la incidencia cuanto mayor es
el tiempo de seguimiento; en menor
proporcin se presentan con la tcnica
del tnel intraatrial y su incidencia an
parece menor con el conducto externo.
La muerte sbita por arritmia reconoci-
da o no previamente, es excepcional.
61-65
La clase funcional de los supervivientes
es mayoritariamente buena, alrededor
del 70% de los nios se sitan en el
grado I-II de la clasificacin publicada
por la New York Heart Association
(NYHA). La estrategia de intervencio-
nes tempranas mejora la capacidad ae-
rbica con el ejercicio durante el segui-
miento, y es de esperar que la funcin
ventricular no se deteriore a largo plazo.
El desarrollo neurolgico-madurativo
no sufre alteraciones destacables en s-
tos enfermos, si bien se admite que la
performance persiste por debajo de los
lmites admitidos en la poblacin nor-
mal. El embarazo es posible en mujeres
con excelente estado clnico postopera-
torio siempre bajo la supervisin de
unidades obsttricas para alto riesgo, la
informacin actual -reducida por cierto-
confirma el xito de la gestacin y del
parto en alrededor del 50% de los emba-
razos, pero a su vez ratifica que la mor-
talidad fetal, el crecimiento intrauterino
retardado y la prematuridad no son in-
frecuentes. Determinados investigado-
res especulan acerca de la vida limitada
que podra tener el modelo circulatorio
univentricular en humanos, de todos
modos, los primeros supervivientes ini-
cian ya su 4 dcada. 46,47,66-70
- 5 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 14


CONTRIBUCIN DEL PEDIATRA

La labor del pediatra es esencial para un
ptimo seguimiento del nio con atresia
tricspide, y se basa en el conocimiento
de las necesidades del enfermo con cia-
nosis crnica y de las complicaciones o
secuelas especficas de la ciruga modi-
ficada de Fontan. La cianosis condicio-
na una autntica enfermedad multisis-
tmica con repercusiones clnicas que el
pediatra debe conocer, si bien es cierto
que con la estrategia de precocidad te-
raputica, los perodos de cianosis no
son duraderos. Si la hipoxemia es pro-
longada, aparece una eritrocitosis se-
cundaria que requiere ingesta de hierro.
Sin aportes adecuados, es frecuente la
aparicin de ferropenia que empeora la
hipoxia tisular, por ello, la carencia de
hierro debe ser tratada con ferroterapia
preferentemente a dosis bajas de
1mg/Kg/da siempre con hematocrito
<65%. La poliglobulia secundaria a
hipoxia, da lugar a un sndrome de hi-
perviscosidad cuya sintomatologa pue-
de agravarse por la presencia concomi-
tante de ferropenia. De especial impor-
tancia resulta evitar precozmente situa-
ciones de deshidratacin que conducir-
an a un agravamiento del sndrome de
hiperviscosidad. Aunque existen opi-
niones divergentes en lo que concierne
al desarrollo ponderal post Fontan, el
retraso del crecimiento es ms frecuente
en estos nios que en cardipatas no
cianticos. La ingesta calrica no debe-
ra ser inferior a 130-150kcal/kg/da,
asimismo, la alimentacin puede su-
plementarse con hidratos de carbono y/o
grasas en forma de triglicridos de ca-
dena media (MCT) cuando el volumen
ingerido no permita alcanzar los reque-
rimientos calricos. En caso de dietas
hiperosmolares el aporte hdrico debe
ser suficiente para evitar el aumento de
la viscosidad sangunea, solo se aconse-
ja restriccin de lquidos y sal cuando
los nios estn en situacin de insufi-
ciencia cardiaca. En general, se permite
una ingesta moderada de sal, con el
aadido de anticongestivos segn sea
necesario. En los primeros meses post
ciruga modificada de Fontan y/o ante
la presencia de quilotrax, la ingesta de
grasa deber realizarse nicamente en
forma de triglicridos de cadena media.
Se deber evitar el deporte competitivo
pero no ha de restringirse la educacin
fsica en el colegio, el propio nio esta-
blecer sus lmites de tolerancia. Es
aconsejable que se practiquen ejercicios
isotnicos y no isomtricos, evitando
deportes de contacto en los portadores
de marcapaso o en aquellos con trata-
miento anticoagulante. Los nios han de
seguir el calendario de vacunacin nor-
mal, siendo recomendable aadir las va-
cunas frente al neumococo, meningoco-
co, VRS y varicela. Para anticiparse a
las reacciones febriles vacunales es muy
til la administracin profilctica de pa-
racetamol, asimismo, la administracin
intramuscular de aquellas debe preve-
nirse en enfermos anticaogulados. No se
debe desaconsejar el viaje en avin ya
que si bien la mayora de los vuelos -
6000-8000 pies de altitud- producen un
descenso discreto de la presin parcial
de oxgeno, ello suele ser bien tolerado.
La profilaxis antibacteriana se indicar
segn las pautas habituales; del mismo
modo, dado que muchos nios reciben
inotrpicos, diurticos, antialdosterni-
cos, IECAs, anticoagulacin con dicu-
marnicos o antiagregacin con aspirina,
el pediatra deber conocer entonces los
posibles efectos secundarios de estos
frmacos como las interacciones entre
los mismos.





- 6 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 14


TIPOS DE ATRESIA TRICUSPIDE
FIGURAS









FIGURA 1
AI AD
VD
VI
AP
Ao
AD AI
VD VI
CON VASOS NORMALES
Y ESTENOSIS PULMONAR
AP Ao
AI AD
VD
VI
CON VASOS EN TRANSPOSICON
SIN ESTENOSIS PULMONAR
AP
Ao
CIV restrictiva
(estenosis subAo)
CoAo
CON VASOS EN TRANSPOSICON
Y OBSTRUCCION SISTEMICA
VCS
FIGURA 2

APD API
VCI
Conducto
extracardaco
VI
AI
VCI
Tnel lateral
intra-atrial con
fenestracin
VCS
APD
API
VI
AI
TECNICAS QUIRURGICAS ACTUALES
DE UNIVENTRICULARIZACION
VCS
APD API
AI
GLENN
AD
VCI
VI
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Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 14







40 40-60 > 60
FE %
>4 2-4 < 2
RPA u/m2
>14 10-13 10
PTDVI mmHg
20 15-19 15
PMAP mmHg
I BAJO- II MODERADO- III -ELEVADO-
ESTRATIFICACION DE RIESGO HEMODINAMICO
pre 2 tiempo
FIGURA 3
PMAP =presin media en arteria pulmonar ; PTDVI=presin telediastlica ventricular izquierda ;
RPA=resistencia arteriolar pulmonar ; FE =fraccin de eyeccin




FASE A
ESTABILIZACION
FASE B -1 TIEMPO-
UNIVENTRICULARIZACION
PARCIAL
FASE C -2 TIEMPO-
UNIVENTRICULARIZACION
TOTAL

BALANCEADO
PGE
CATETERISMO PRE GLENN
GLENN BI DI RECCIONAL
CATETERISMO PRE CAVOPULMONAR TOTAL
intervencionismo si procede
RIESGO I
RIESGO II
RIESGO III
CAVOPULMONAR
CAVOPULMONAR
FENESTRACION
NO CANDIDATO
Fuera de protocolo
FISTULA S-P
Rashkind si procede
3 a 9 meses
2 a 4 aos
DISMINUIDO
Flujo Pulmonar
AUMENTADO sin
obstruccin sistmica
CERCLAJ E
FIGURA 4

- 8 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 14





Flujo pulmonar aumentado con obstruccin sistmica
coartacin artica y/o estenosis subartica
FIGURA 5
PGE
CERCLAJ E y
coartectoma
FASE A
ESTABILIZACION
Rashkind si procede
Cerclaj e * J atene
Norwood * Damus-Kaye-Stansel-Alvarez
+fstula sistmico-pulmonar
FASE B -1 TIEMPO-
UNIVENTRICULARIZACION
PARCIAL
FASE C -2 TIEMPO-
UNIVENTRICULARIZACION
TOTAL
CATETERISMO
GLENN BI DI RECCI ONAL
CATETERISMO
RIESGO I
RIESGO II
RIESGO III
CAVOPULMONAR

CAVOPULMONAR
FENESTRACION
NO CANDIDATO
Fuera de protocolo
3 a 9 meses
2 a 4 aos

Intervencionismo si procede
Intervencionismo si procede
Damus-Kaye-Stansel-Alvarez
si procede



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- 13 -

ANOMALAS DE LAS VENAS
PULMONARES

Dr. Lorenzo Galletti
1
, Dr. M.V. Ramos Casado
2
Ciruga Cardiaca, Instituto Peditrico del Corazon
1
y UCIP
2
Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid



Todas las anomalas de drenajes de las venas
pulmonares se deben a una alteracin precoz
en el desarrollo embrionario de las venas
pulmonares (dchas o izdas) mientras estn
presentes an conexiones con venas sistmi-
cas (cardinal, umbilicovitelinas).

Abreviaturas
VCS- Vena Cava Superior
VCI- Vena Cava Inferior
AD- Aurcula Dcha
AI- Aurcula Izda
CIA- Comunicacin interauricular
D-I- Derecha-izquierda
HTP- Hipertensin pulmonar


CONEXIN VENOSA PULMONAR
ANMALA PARCIAL

DEFINICIN Y ANATOMA

Consiste en la anomala congnita en la cual
una o ms de las venas pulmonares, estn
conectadas a una vena sistmica. La co-
nexin anmala parcial comprende un espec-
tro amplio de formas anatmicas. General-
mente las venas pulmonares izdas conectan
con derivados del sistema cardinal izdo (se-
no coronario y v innominada izda) y las
dchas con el sistema cardinal dcho (VCS o
VCI).
La conexin anmala ms frecuente es a la
vena Cava superior (VCS) y la segunda a la
aurcula derecha (AD), aunque estas entida-
des se engloban como defecto seno venoso y
malposicin del septum primum, ya que su
alteracin embriolgica se debe a una reab-
sorcin normal de la vena pulmonar comn
asociada a defectos que resultan en un drena-
je anormal total o parcial, pero con conexin
normal de las venas pulmonares.
Descartando las previas, la ms frecuente es
de las venas pulmonares izdas a la vena in-
nominada y la segunda de venas dchas a la
VCI.
-V pulmonares dchas a VCS: generalmente
son las venas del lbulo superior las que
drenan en la VCS; se suele acompaar de
una comunicacin interauricular, (rara vez
septo ntegro). A veces existe VCS izda.
15
La conexin anmala de una vena nica a la
VCS puede ser una lesin aislada o estar
formando parte del defecto seno venoso.
-V pulmonares dchas a VCI: todas las venas
dchas o slo las de lbulo medio e inferior
entran en la VCI justo por encima o debajo
del diafragma. Generalmente el septo inter-
auricular est intacto. Esta malformacin se
conoce como Sndrome de la Cimitarra y se
asocia a otras anomalas extracardacas
(hipoplasia del pulmn dcho, alteracin del
sistema bronquial, pulmn en herradura,
dextrocardia secundaria, hipoplasia de arte-
ria pulmonar dcha, colaterales de aorta a
pulmn dcho, secuestro pulmonar, alteracio-
nes vertebrales, escoliosis, rin en herradu-
ra y otras ) y cardacas ( defecto de tabique
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15


interventricular, ductus persistente, coarta-
cin de aorta, tetraloga de Fallot o ventrcu-
lo derecho de doble salida).
-V pulmonares izdas a VCI: raro; no se aso-
cia a defecto intracardaco y los pulmones
son normales.
-V pulmonares izdas a v innominada: las ve-
nas del lbulo superior o de todo el pulmn
se conectan a dicha v innominada a travs de
una va presente en el perodo embrionario,
la vena vertical, que est localizada ms pos-
teriormente que la VCSI. Existe un defecto
interauricular ostium secundum; (rara vez el
septo ntegro).
-Otras localizaciones de venas izdas: seno
coronario, VCS dcha, v subclavia izda, v
cigos...
La conexin parcial anmala pulmonar se
puede asociar con otros defectos cardacos,
generalmente en pacientes con heterotaxia
visceral y poliesplenia, debido a malposicin
del septum primum. Tambin se asocia en
pacientes con Sndrome de Turner y de
Noonan y en raras ocasiones a la tetraloga
de Fallot ( 0,6 %).

FISIOPATOLOGA

Se produce un aumento del flujo pulmonar,
como consecuencia de la recirculacin de
sangre oxigenada a travs de los pulmones.
La situacin hemodinmica va a depender de
varios factores: nmero de venas con co-
nexin anmala, la localizacin de dicha co-
nexin, la presencia o ausencia de CIA y el
tamao de la misma.
Conexin parcial anmala sin CIA:
La proporcin de sangre que drena de forma
anmala vendr determinada por el nmero
de venas conectadas, la resistencia del lecho
vascular normal y anormalmente conectado,
compliance de la aurcula donde drenan y la
presencia y grado de obstruccin al flujo ar-
terial pulmonar.
Cuando slo existe una vena conectada de
forma anmala, el drenaje anmalo es de un
20-25 % del total del flujo pulmonar, por lo
que suele ser asintomtico. Cuando son to-
das excepto una vena las que drenan de for-
ma anmala supone un 80% del flujo total y
se comporta como un drenaje total.
La cantidad del shunt izda-dcha en un pa-
ciente con conexin parcial anmala de l-
bulos superiores vara segn el grado de ac-
tividad ( reposo o en ejercicio ) y la posicin
del cuerpo ( supino o de pie).
Conexin parcial anmala con CIA:
-CIA pequea: igual que apartado previo, sin
CIA.
-CIA grande: en un paciente con CIA se sabe
que existe un shunt preferencial I-D del
pulmn dcho, por tanto aunque los dos pul-
mones drenen anmalamente, es el derecho
el que participa ms en el shunt.

PRESENTACIN CLNICA Y
CRITERIOS DIAGNSTICOS

Clnica

La conexin anmala de una vena es gene-
ralmente asintomtica. Si son todas las venas
excepto una, la clnica sera semejante al
drenaje total anmalo.
La cianosis en los nios es ms rara aunque
exista shunt D-I segn la localizacin de la
conexin anmala, suele aparecer posterior-
mente por los cambios en la vasculatura
pulmonar.
En el Sndrome de la Cimitarra los sntomas
aparecen de forma precoz, con hipertensin
pulmonar debido a las anomalas asociadas
(colaterales sistemico-pulmonares, estenosis
de venas pulmonares, alteraciones del parn-
quima pulmonar).
La exploracin clnica suele ser la propia de
la CIA asociada cuando existe.


Diagnstico

- 2 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15


ECG: generalmente normal. Puede verse pa-
trn rR y rSR. En casos de HTP puede ver
ondas P picudas e hipertrofia VD.
Rx Trax: flujo pulmonar aumentado y dila-
tacin ventricular. En ocasiones pueden ver-
se sombras en el borde dcho o izdo de la si-
lueta cardaca segn sean las venas dchas o
izdas las que drenen en VCS, v cigos o en v
innominada.
Ecocardiografa: es el mtodo diagnstico
principal y ms accesible.
De forma tpica las venas sistmicas distales
a la conexin de las venas pulmonares estn
dilatadas, como signo del flujo aumentado.
En los casos en que el drenaje es al seno co-
ronario hay que distinguirlo de la presencia
de VCSI.
En ocasiones puede ser til la ecocardiogra-
fa transesofgica.
Resonancia Magntica: debido al amplio
campo visual, la orientacin espacial y la na-
turaleza tridimensional del estudio hacen que
la RM sea la prueba ideal para la evaluacin
de las anomalas de las venas pulmonares.
Cateterismo cardaco: slo en casos parti-
culares, especialmente si se sospecha la exis-
tencia de hipertensin pulmonar o se precisa
realizar embolizacin de colaterales en el
Sndrome de la Cimitarra.

TRATAMIENTO

Mdico: si existen signos de fallo cardaco
por el aumento del flujo pulmonar. Si existen
alteraciones del parnquima pulmonar aso-
ciadas, el tratamiento debe ser quirrgico.
Quirrgico: el tratamiento quirrgico esta
indicado en todos los casos con evidencia de
sobrecarga de volumen del ventrculo dere-
cho (generalmente estos enfermos tienen
QP/QS >1,5 ). Una excepcin es represen-
tada por los casos de Sndrome de Cimitarra
acompaados por hipoplasia pulmonar en los
cuales la operacin esta indicada a causa de
las complicaciones ligadas al secuestro
pulmonar.
-Defecto seno venoso: El principio de trata-
miento es redirigir el drenaje de las venas
pulmonar hacia la aurcula izquierda creando
una tunelizacin intraauricular con un parche
en pericardio. A veces es necesario ampliar
la CIA. Si las venas pulmonares drenan cla-
ramente en cava superior el tnel que se crea
tiene la potencialidad para obstruir la cava;
en este caso se necesita ampliar la unin ca-
vo atrial mediante un parche o, alternativa-
mente seccionar la vena cava superior y des-
pus de haberla movilizado, reimplantarla
sobre la orejuela derecha. Esta segunda tc-
nica evita manipulaciones y suturas en la zo-
na del nodo sinusal y las arritmias que pue-
den derivar.
-Conexin anmala parcial a VCI: en pre-
sencia de CIA, se divide y se conecta la vena
en la pared atrial dcha opuesta a la CIA y se
sigue la reparacin como en el drenaje par-
cial a AD.
-Conexin al seno coronario: se repara igual
que el drenaje total al mismo.
-Conexin a v innominada: si slo es el l-
bulo superior, se puede dejar sin corregir,
pero si es tambin el inferior, se liga la v
vertical en su unin con la innominada y se
secciona; el final de la vertical se abre obli-
cuamente y se anastomosa a la AI en la base
del apndice de la AI.
-Drenaje a AD debido a malposicin del sep-
to: debe ser individualizado debido a los de-
fectos asociados. Existen tres grupos de pa-
cientes:
*con concordancia AV y reparacin
biventricular: se amplia la Comunicacin In-
terauricular y se construye un nuevo septo
redirigiendo los drenajes venosos pulmona-
res a la aurcula izquierda.
*discordancia AV y reparacin bi-
ventricular: v pulmonares con un parche di-
rigidas al ventrculo sistmico y las sistmi-
cas al pulmonar.
*reparacin univentricular: la malpo-
sicin del septum primum no es determinan-
te.
- 3 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15



RESULTADOS

La mortalidad quirrgica para la reparacin
de la mayora de drenajes pulmonares an-
malos parciales es superponible a la de la
CIA y por tanto tiende a ser nula. Por esta
razn es difcil establecer factores ligados a
mal pronostico: los pocos enfermos que fa-
llecen generalmente son adultos con historia
de insuficiencia cardaca crnica, o seguido
de accidentes cerebrovasculares. La supervi-
vencia a largo plazo es similar al de la po-
blacin normal y el resultado funcional es
excelente con desaparicin de los sntomas y
normalizacin del tamao de las cavidades
cardiacas prcticamente en todos los enfer-
mos.
Las complicaciones a largo plazo, raras, pero
descritas, son debidas al ritmo auricular por
la sutura y cicatrizacin en la unin cavo-
atrial.

REVISIONES CARDIOLOGA

Dependen principalmente de los sntomas y
de la edad del paciente. Durante el primer
ao de vida y si existen sntomas de fallo
cardaco se deben realizar cada 3 6 meses.
En situaciones con otras anomalas asocia-
das, las revisiones sern ms frecuentes, si la
clnica as lo determina hasta la realizacin
de la ciruga.

DRENAJES VENOSOS PULMONARES
ANMALOS TOTALES

DEFINICIN Y ANATOMA

Malformacin en la cual no existe conexin
directa entre ninguna de las venas pulmona-
res y la aurcula izquierda: todas las venas
pulmonares se conectan con la aurcula dere-
cha o una de sus venas tributarias. Es una
cardiopata rara, teniendo una incidencia de
1,5 - 3 % entre todas las Cardiopatas Con-
gnitas y se manifiesta con mayor frecuencia
en los varones.
Los drenajes venosos anmalos pulmonares
comprenden un amplio espectro de cardio-
patas, tanto desde el punto de vista anat-
mico como fisiopatolgico.

Clsicamente se dividen en:
Supracardacos (45% de los casos), en los
cuales la conexin es habitualmente a una
vena vertical izquierda que drena en la vena
imnominada; menos frecuente es la conexin
en la vena cava superior o en la unin de sta
con la aurcula derecha (tpico en la Sndro-
mes Heterotxicos) y muy raro es el drenaje
en la vena cigos.
Cardacos (25% de los casos). La conexin
es habitualmente al seno coronario o, ms ra-
ra, directamente en la aurcula derecha.
Infracardacos (25% de los casos). Habi-
tualmente las venas pulmonares drenan en el
sistema portal y en el ductus venoso; menos
comunes son los drenajes en las venas gs-
tricas, hepticas y Cava Inferior.
Mixto (5%) en los cuales parte del sistema
venoso pulmonar drena en un territorio y
parte en otro. El tipo ms comn es el drena-
je del pulmn izquierdo (usualmente la vena
lobar superior) en vena vertical izquierda y
las restantes en el seno coronario.
Independientemente de cmo sea la co-
nexin con las estructuras venosas sistmi-
cas, las venas pulmonares usualmente con-
vergen para formar un seno (o colector) co-
mn de las venas pulmonares.
Una condicin asociada, extremamente gra-
ve, y que determina la presentacin clnica,
es la presencia de obstruccin, que es gene-
ralmente debida a una estenosis en el colec-
tor que conecta el tronco comn de las venas
pulmonares al sistema venoso sistmico. La
presencia de obstruccin es prcticamente
constante en pacientes con drenaje infracar-
daco y en la vena cigos, est presente en el
65% de la conexiones a la vena cava, en
40% de drenajes en vena innominada y en
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Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15


40% de los mixtos. Es menos comn en los
drenajes cardacos, aunque se ha encontrado
hasta en el 30% de pacientes con drenaje a
seno coronario.
Una estenosis localizada puede estar presen-
te en la unin de la vena vertical izquierda
con la vena innominada o el seno comn de
las venas pulmonares.
Una obstruccin grave puede ser causada
tambin por lo que se llama vascular vice
en la cual la vena vertical pasa posterior (en
lugar de anterior) a la arteria pulmonar iz-
quierda y por lo tanto se encuentra compri-
mida por sta y el bronquio izquierdo. En los
drenajes al seno coronario, la estenosis pue-
de ocurrir en la unin del tronco comn de
las venas pulmonares y el seno coronario, o
ms raro a nivel del orificio del seno corona-
rio.
En los infracardacos, el colector puede ser
restrictivo en su unin con la vena porta o
con el ductus venoso, o simplemente ser
comprimido en su paso por el orificio dia-
fragmtico.
Raramente la obstruccin depende de este-
nosis o hipoplasia de la venas pulmonares o
por un foramen oval restrictivo.

Anatoma Cardaca

Debido a la necesidad de una comunicacin
entre la circulacin sistmica y pulmonar,
siempre existe un foramen oval permeable o
una CIA de tamao adecuado sin gradiente
entre AD y AI. La AD siempre es ms am-
plia de lo habitual y su pared ms espesa,
mientras que la AI es ms pequea, proba-
blemente debido a la ausencia del compo-
nente venoso pulmonar.
Los estudios anatmicos demuestran que el
VI tiene dimensiones y masa normales, aun-
que no es infrecuente que la cavidad parezca
pequea, principalmente debido al aplasta-
miento y abombamiento del septo interven-
tricular causado por la sobrecarga de volu-
men y presin del VD. Las dimensiones de
ste ltimo dependen de la cantidad de flujo
pulmonar, presencia o ausencia de estenosis
de las venas pulmonares y del tipo de co-
nexin (generalmente el VD est dilatado en
los drenajes supracardacos y normal en los
infracardacos).

Vascularizacin pulmonar

La mayora de nios con esta cardiopata
presentan algn grado hipertensin pulmonar
y, por lo tanto, se encuentran anomalas es-
tructurales (aumento de la muscular en las
arteriolas, engrosamiento de la pared venosa)
frecuentemente en los pulmones, incluido en
neonatos.

Anomalas asociadas

Adems de la CIA ya citada, la mayor parte
de nios sintomticos no presentan otras
malformaciones. En todos los enfermos ope-
rados en las primeras semanas (drenajes obs-
tructivos), est presente el ductus. Estn des-
critas anomalas cardacas graves asociadas
en autopsias y en enfermos con sndrome de
Heterotaxia.


FISIOPATOLOGA

Debido a que ambas circulaciones, sistmica
y pulmonar vuelven a la AD en todas las
formas de drenaje anmalo, la superviven-
cia del paciente depende de la presencia de
un cortocircuito derecho-izquierdo, que
prcticamente se debe siempre a un fora-
men oval permeable, raramente restrictivo.
La mezcla total de retorno venoso sistmico
y pulmonar determina un grado variable de
cianosis en todos los pacientes. La cianosis
depender de la cantidad de flujo pulmonar
con respecto al sistmico, que, a su vez de-
pende de la presencia (as como gravedad) o
ausencia de obstruccin venosa pulmonar.
La obstruccin venosa casi siempre se
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Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15


acompaa de hipertensin pulmonar a nivel
sistmico.
Si no hay obstruccin, el flujo pulmonar es-
tar aumentado (como en los casos de CIA
amplia), debido a la elevada compliance del
VD. El aumento de flujo pulmonar tambin
puede causar aumento de la presin pulmo-
nar, pero raramente a nivel sistmico. La
obstruccin venosa y el aumento de flujo
pulmonar son causa de aumento del lquido
extravascular pulmonar, principalmente in-
tersticial, que en los casos de obstruccin
grave, puede progresar a edema alveolar.
La persistencia de comunicaciones vascula-
res fetales puede tambin afectar la hemodi-
nmica y por tanto la presentacin clnica
durante el perodo neonatal.

PRESENTACIN CLNICA Y
CRITERIOS DIAGNSTICOS

Las manifestaciones clnicas de los drenajes
anmalos totales dependen principalmente
de la presencia y gravedad de la obstruccin
venosa pulmonar. El espectro de signos y
sntomas vara desde neonatos con edema
pulmonar y shock cardiognico hasta jve-
nes adultos con signos y sntomas de insufi-
ciencia cardiaca derecha.

1. Obstruccin venosa pulmonar grave

El paciente con obstruccin grave presenta
cianosis importante al nacimiento, aunque
en las primeras horas, debido al aumento del
flujo pulmonar, dicha cianosis puede dismi-
nuir. Como consecuencia del edema pulmo-
nar por aumento de la presin venosa pul-
monar aparece un cierto grado de disnea.
La clnica puede comenzar horas despus del
nacimiento o tardar das o semanas, depen-
diendo del sitio y magnitud de la obstruc-
cin; en la mayora de los pacientes los sn-
tomas sern evidentes durante la primera
semana de vida. En los drenajes al sistema
portal, la permeabilidad del ductus venoso
puede retrasar la aparicin de sntomas du-
rante varias semanas. Mientras el ductus ar-
terial est abierto predominar la cianosis
sobre el edema pulmonar porque la presin
pulmonar no ser ms alta de la presin sis-
tmica.
La exploracin demuestra:
-aumento del esfuerzo respiratorio sin tiraje
intercostal.
-pulsos arteriales dbiles en extremidades
superiores e inferiores y con hipotensin sis-
tmica.
-hepatomegalia discreta.
-Auscultacin cardiaca: el primer tono es
normal y el segundo puede ser acentuado; el
nico soplo puede ser un soplo sistlico leve
debido a insuficiencia tricuspdea.
-Rx de trax: demuestra ausencia de cardio-
megalia, aumento de la vascularizacin a ni-
vel hiliar con campos perifricos pobres.
-ECG: desviacin derecha e hipertrofia ven-
tricular derecha, siendo por tanto, inespecfi-
co.
El paciente puede deteriorarse rpidamente,
con aumento de la cianosis y aparicin de
acidosis metablica. Si la hipoxemia y la
acidosis no son extremas, la situacin clnica
puede permanecer estable durante das, y
deteriorarse bruscamente al cerrarse el duc-
tus arterial. En este caso la cianosis puede
disminuir, pero el grado de distress respira-
torio aumentar, con clara taquipnea y tiraje,
crepitantes en la auscultacin pulmonar por
edema alveolar; hepatomegalia importante
(4-6 cm de rcd) y pulsos perifricos dbiles.
En la radiografa ser evidente un engrosa-
miento a nivel hiliar debido a congestin
vascular y campos pulmonares velados por
el edema; la silueta cardaca puede estar
discretamente aumentada de tamao.

2. Obstruccin moderada

Los pacientes con obstruccin moderada ge-
neralmente se diagnostican en el perodo de
lactante por edema pulmonar e insuficiencia
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Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15


cardaca derecha. La cianosis no es particu-
larmente evidente, pero entre 1 y 3-4 meses
desarrollan dificultad respiratoria, sudora-
cin y hepatomegalia. Los signos ECG son
similares a los de los pacientes con obstruc-
cin grave, y la radiografa demuestra una
cardiomegalia con prominencia del VD y
aumento importante de la vascularizacin
pulmonar.
El tratamiento mdico anticongestivo puede
mejorar transitoriamente los sntomas, pero
la insuficiencia cardaca es progresiva y la
mayora fallecen durante el primer ao de
vida, si no se realiza correccin.

3. Ausencia de obstruccin

La cianosis, habitualmente presente al naci-
miento, puede desaparecer durante la prime-
ra semana de vida y volver a manifestarse
ms adelante (2-3 semanas de vida), en gra-
do leve, siendo ms evidente durante el
ejercicio. Durante los primeros meses puede
aparecer cierto grado de insuficiencia car-
daca derecha, con retraso de crecimiento.
En ocasiones, aparece disminucin de la to-
lerancia al esfuerzo durante el crecimiento
aunque pueden llegar a la adolescencia
prcticamente asintomticos.
En la exploracin fsica, a partir de la se-
gunda o tercera semana de vida se puede ob-
servar una leve cianosis, discreta polipnea y
taquicardia con tensin arterial normal y
auscultacin pulmonar normal. En la aus-
cultacin cardaca, el impulso cardaco es
activo debido a la sobrecarga de volumen del
VD; el primer tono es acentuado y el segun-
do presenta desdoblamiento sin variaciones
durante el ciclo respiratorio. Se ausculta un
soplo sistlico eyectivo en borde esternal iz-
quierdo debido al aumento del flujo a travs
de la vlvula pulmonar y se puede encontrar
un soplo medio distolico a baja frecuencia
debido a un aumento de la velocidad de flujo
a travs de la tricspide.
El ECG en el perodo de lactante es parecido
al de los nios con obstruccin, mientras que
ms adelante disminuir la desviacin dere-
cha del eje, y sern evidentes voltajes am-
plios en las derivaciones precordiales dere-
chas y tambin retraso de conduccin intra-
ventricular derecha (con morfologa de blo-
queo de rama derecha).
En la radiografa de trax se objetiva car-
diomegalia con prominencia de las estructu-
ras derechas, un marcado aumento de la vas-
cularizacin pulmonar que se extiende hasta
la periferia. Cuando las venas pulmonares
drenan en la vena innominada izquierda a
travs de una vena vertical, el ensancha-
miento del mediastino superior da una ima-
gen radiogrfica caracterstica de aspecto en
hombre de nieve o en 8,( este signo no
es evidente antes de los seis meses de vida ).
La historia de estos enfermos es similar a lo
que tienen una CIA amplia. Pueden presen-
tar cierto retraso de crecimiento y disminu-
cin de la tolerancia al esfuerzo en la ado-
lescencia, as como aparecer arritmias auri-
culares. El desarrollo de hipertensin pul-
monar (evidenciado por un aumento de la
cianosis y de los signos de insuficiencia car-
daca derecha) no es frecuente antes de la 2 o
3 dcada de vida.
(Las caractersticas de la presentacin clnica
esta resumidas en la tabla I)
Ecocardiografa. Es la prueba diagnstica
principal en esta malformacin. La combina-
cin de ecografa bidimensional y color
doppler y eventualmente de ecografa con
contraste, diagnostica prcticamente a todos
los enfermos con esta patologa. Se podra
fallar el diagnstico de un segundo sitio de
drenaje.
Los hallazgos diagnsticos incluyen criterios
de sobrecarga de VD y un espacio libre de-
trs de la AI.
En todo caso, la ecocardiografa es aceptada
como mtodo definitivo en todos los neona-
tos con obstruccin venosa pulmonar grave,
sin necesidad de contraste, que empeorara
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Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15


la funcin miocrdica y el edema pulmonar
ni de cateterismo, que adems del riesgo en
pacientes inestables, retrasara la ciruga.
La Ecocardiografa debera definir:
El punto de la circulacin venosa sist-
mica donde drenan las venas pulmonares
Cada vena pulmonar para determinar si
todas las venas drenan en un nico colec-
tor o existe un drenaje mixto
Permeabilidad del ductus arterial
Presencia y lugar de la obstruccin
Lesiones cardiacas asociadas
Resonancia Magntica: es diagnstica pero
no ofrece ventajas respecto a la ecocardio-
grafa; puede causar retraso en tratamiento y
ser de difcil realizacin.
Cateterismo. La angiografa pulmonar es
diagnstica en el 100% de los enfermos, pe-
ro no debe ser efectuada en neonatos crti-
cos, con cianosis y edema pulmonar. La
existencia de obstruccin se demuestra a tra-
vs de la angiografa y registrando gradien-
tes entre la presin en AI y la presin capilar
pulmonar.
En el cateterismo se deben precisar:
Anatoma de todas las venas pulmonares
y el sitio de conexin a la circulacin ve-
nosa sistmica
Presencia y localizacin de la obstruc-
cin (recordando que en drenajes mixtos
algunas venas pueden ser obstructivas y
otras no)
Tamao del foramen oval
Dimensiones de AI y VI
Resistencias vasculares pulmonares, es-
pecialmente en pacientes en edad pedi-
trica o adolescentes
Presencia de ductus y otras lesiones

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Ver Tabla II

HISTORIA NATURAL Y
PRONSTICO

Sin tratamiento esta anomala tiene mal
pronstico y la mayora de neonatos con ta-
quipnea, cianosis y signos de bajo gasto fa-
llecen en las primeras semanas (son los en-
fermos con drenajes obstructivos, conexio-
nes largas y CIA pequea); slo el 50% so-
brevive ms de 3 meses y un 20% ms de
un ao.
Los pacientes que sobreviven tienen cardio-
megalia y flujo pulmonar alto, con cianosis
leve; la mayora tienen algn grado de hiper-
tensin pulmonar y los sntomas son retraso
en el crecimiento y signos de insuficiencia
cardaca. Los pacientes que sobreviven ms
de un ao, tienen sntomas parecidos a los de
otras lesiones con cortocircuito I-D, cianosis
leve y menor tolerancia al esfuerzo.
Al igual que los pacientes con CIA amplia,
estn estables hemodinmicamente durante
una o dos dcadas, con pocos cambios en la
resistencia vascular pulmonar, presin pul-
monar, flujo y SaO2 y a partir de la segunda
dcada pueden desarrollar hipertensin
pulmonar.

TRATAMIENTO

Manejo medico

Drenajes Obstructivos. Desde el descubri-
miento de las prostaglandina,s el drenaje
anmalo constituye probablemente la nica
emergencia quirrgica en el campo de las
cardiopatas congnitas.
Adems de la intubacin y ventilacin me-
cnica con presin positiva y FI O2 1, la co-
rreccin de la acidosis metablica, y soporte
inotrpico si existe fallo ventricular, ninguna
otra maniobra se ha demostrado claramente
til.
El soporte respiratorio mecnico puede dis-
minuir el edema pulmonar; se deberan evi-
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Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15


tar presiones positivas altas (sobre todo con-
tinuas) en enfermos muy cianticos, por el
riesgo de reducir el flujo pulmonar. La ad-
ministracin de oxgeno est indicada espe-
cialmente en neonatos extremamente
hipoxmicos, aunque debido a su efecto va-
sodilatador pulmonar, el O2 puede empeorar
el edema pulmonar. El soporte inotrpico y
el mantenimiento de la volemia son funda-
mentales para garantizar una circulacin efi-
caz y una tensin arterial adecuada. Es im-
portante recordar que, como en todos los en-
fermos crticos, dosis altas de catecolaminas
pueden provocar vasoconstriccin y limitar
el flujo en la circulacin sistmica.
La utilizacin de PGE es controvertida: esta-
ra indicada en los drenajes al sistema portal
porque dilata el ductus venoso; es verdad
que su utilizacin permite o aumenta el cor-
tocircuito derecho-izquierdo a nivel ductal,
con el consiguiente aumento en el gasto
cardaco; pero esta maniobra puede empeo-
rar el grado de cianosis en pacientes ya ex-
tremamente hipoxmicos. Por otro lado, la
PGE producen vasodilatacin pulmonar con
aumento del flujo y como consecuencia au-
mento del edema pulmonar. El efecto final
depender si predominan los efectos sobre la
permeabilidad ductal o sobre las resistencias
vasculares pulmonares. Actualmente no hay
evidencia contra la utilizacin de PGE en
drenajes obstructivos, pero es importante que
se administren tras la intubacin y monitori-
zacin del paciente as como tras suficiente
aporte de lquidos y drogas vasoactivas.
La utilizacin de la ECMO preoperatoria
permite una estabilizacin del paciente, en
determinadas situaciones, antes de la inter-
vencin quirrgica, sin retrasar la misma.
La nutricin enteral est totalmente contra-
indicada porque el aumento del flujo portal
si no se acompaa de una reduccin de las
resistencias vasculares hepticas producir
un aumento de la presin venosa pulmonar
empeorando el edema.
Drenajes no obstructivos. Debido al des-
censo normal de las resistencias pulmonares
se produce un progresivo incremento de la
sobrecarga del VD, debiendo iniciarse trata-
miento anticongestivo habitual ( digoxina,
diurticos ). La ciruga, aunque no urgente,
debera ser programada de manera precoz (
3-6 meses ), para evitar los efectos negativos
de una sobrecarga crnica sobre el corazn
y el pulmn as como los de la cianosis per-
sistente. . El riesgo de infecciones respirato-
rias es alto y si la ciruga se retrasa podra
ser til la profilaxis frente al VRS.

Indicaciones Quirrgicas

El diagnstico de drenajes venoso pulmonar
anmalo es indicacin quirrgica en todo
neonato y lactante sintomtico: esta poltica
debera conducir a una operacin en los
primeros das o semanas de vida, frecuente-
mente en el primer mes y como regla antes
de los 6 meses.
Cuando el diagnstico se produce entre los 6
y 12 meses, se debe realizar la ciruga por-
que el riesgo es bajo, y lactantes que pare-
cen asintomticos, pueden fallecer antes del
ao de vida. Hoy da, es raro ver nios ms
grandes o adultos no diagnosticados.

Tcnica Quirrgica

En neonatos y lactantes en estado crtico, la
indicacin es la ciruga urgente inmediata-
mente despus del diagnstico, tras estabili-
zacin y preparacin rpida del paciente. El
principio del tratamiento es, en circulacin
extracorprea hipotrmica, con o sin parada
circulatoria, realizar una anastomosis lo ms
amplia posible entre la vena pulmonar co-
mn o colector y la aurcula izquierda y ligar
la conexin con la circulacin venosa sist-
mica. La comunicacin interauricular gene-
ralmente se cierra con parche para aumentar
el volumen de la aurcula izquierda.
- 9 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15


En el caso de drenaje al seno coronario el
procedimiento consiste en ampliar su orificio
hasta la CIA (abriendo el techo de manera
que las venas puedan drenar hacia la AI) y
cerrar con un parche la nueva comunicacin.
En el postoperatorio inmediato se requiere
monitorizacin de TA, PAI, PAD y PAP.
Las complicaciones que pueden aparecer
son:
-hipertensin pulmonar: es uno de los facto-
res determinantes de mortalidad precoz. Es
prcticamente habitual en las primeras horas
postoperatorias, pero si se mantiene a nivel
sistemico durante mas de 48 horas es indica-
cin de revisin quirrgica para valorar este-
nosis de la unin.
-arritmias auriculares: taquicardias supraven-
triculares o flutter auricular, aunque suelen
ser ms tardas.
-Sndrome de bajo gasto cardaco: debido a
la alteracin en la compliance y tamao del
VI. Se debe mantener frecuencia cardaca y
presiones de llenado adecuadas evitando so-
brecargas bruscas de volumen. En el caso de
bajo gasto refractario el soporte con ECMO
es preferible a altas dosis de catecolaminas
que pueden incrementar las resistencias
pulmonares.

Resultados

Actualmente la mortalidad quirrgica en Ins-
tituciones particularmente dedicadas al tra-
tamiento de las Cardiopatas Congnitas va-
ra entre 2 y 20%. La mortalidad elevada se
debe a las condiciones de inestabilidad pre-
operatoria en neonatos o lactantes, combina-
das con su bajo peso, y la relativa rareza de
la condicin. Todo esto hace que este proce-
dimiento no sea susceptible del mnimo
error; pues la supervivencia a largo plazo
depende del resultado quirrgico: el falleci-
miento despus de los primeros meses post-
operatorios es raro y se debe generalmente a
estenosis de las venas pulmonares. El riesgo
de mortalidad tarda es similar al de la po-
blacin normal a partir de los 2 aos despus
de la correccin.
Factores relacionados con mal pronstico
son: la conexin infracardaca, la presencia
de obstruccin venosa y la existencia de una
pobre hemodinmica preoperatoria. Una sep-
tostoma con baln puede beneficiar a algn
enfermo, aunque la obstruccin rara vez se
debe a un foramen oval restrictivo, mientras
que una dilatacin de la vena vertical en los
supracardacos puede ser til para conseguir
una estabilidad hemodinmica antes de la
operacin.
Un calibre pequeo de las venas pulmonares
predispone al desarrollo de estenosis de ve-
nas pulmonares, siendo de mal pronstico y
constituyendo un factor de riesgo quirrgico
(aunque una hipoplasia de venas pulmonares
que precise una reparacin en el momento de
la ciruga sea extremamente raramente las
venas pulmonares son tan pequeas que pre-
cisen alguna reparacin aadida). La hiper-
tensin pulmonar grave en neonatos es tam-
bin factor de riesgo, aunque se correlaciona
de manera significativa con la presencia de
obstruccin venosa, tipo de conexin y esta-
do preoperatorio. En paciente ms grandes
un aumento de la PAP, leve o moderado, es
tambin factor de mal pronstico y, a vez, de
contraindicacin de la ciruga.
El resultado funcional en la mayora de en-
fermos corregidos es excelente (NYHA I o
II); los pacientes habitualmente estn asin-
tomticos y presentan un crecimiento nor-
mal. La presin pulmonar es normal en la
mayora de pacientes que se cateterizan du-
rante el seguimiento, as come el ndice car-
diaco. Los volmenes de AI y VI se norma-
lizan as como la funcin de VI, que preope-
ratoriamente puede ser deprimida, debido a
la disminucin de volumen del VD.
Casi todos los enfermos presentan ritmo si-
nusal, a excepcin de los que tienen ritmos
ectpicos antes de la correccin. Algunas de
las vas de conduccin entre el nodo sinusal
y el nodo AV pueden estar afectadas an
- 10 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15


por la ciruga; en las monitorizaciones con-
tinuas de Holter se demuestran focos ect-
picos y otras anomalas, pero en la mayora
de pacientes sin relevancia clnica.
Las estenosis de venas pulmonares pueden
ocurrir desde meses hasta aos despus de
la correccin. La mayora presentan fibrosis
difusa y engrosamiento de la pared venosa,
y tambin estrechamiento localizado en la
unin entre las venas y la AI. La estenosis de
venas puede ser simultnea a la estenosis de
la anastomosis. En la literatura est descrita
esta complicacin hasta en un 10% de casos,
siendo el nico factor de riesgo para su desa-
rrollo, el calibre preoperatorio de las venas
pulmonares. Esta complicacin es letal a pe-
sar de la reoperacin, especialmente cuando
es bilateral o en la forma difusa.
Las reoperaciones se deben fundamental-
mente a dos razones: estenosis a nivel de la
anastomosis y estenosis de las venas pulmo-
nares. Generalmente aparecen entre 6 y 12
meses despus de la correccin; los enfer-
mos estn sintomticos con disnea y signos
de congestin pulmonar.
La ecocardiografa es un instrumento impor-
tante para evaluar los pacientes antes del alta
hospitalaria, y debera ser repetida varias ve-
ces durante el primer ao postoperatorio.
Una velocidad doppler alta a nivel de la
anastomosis y/o de las venas pulmonares su-
giere la presencia de estenosis; en este caso
una angiografa sera diagnstica, tanto ana-
tmicamente como para medir el gradiente
(las venas se sondan retrgradamente desde
la AI ).

PROTOCOLO DE REVISIN CLNICA

Siendo la mayora de las complicaciones se-
cundarias a la ciruga de las anomalas de las
venas pulmonares evidentes durante el 1er
ao postoperatorio se recomiendan interva-
los de seguimiento cortos realizando eco-
cardiografa-doppler, Rx trax y ECG al
mes, 3, 6, 9 meses, al ao, 2 y 3 aos des-
pus de la ciruga. Si la ecocardiografa su-
giere estenosis o hipertensin dcha se deber
realizar cateterismo cardaco.
Las estenosis en la anastomosis constituyen
el 5-10%, y son evidentes meses despus de
la reparacin; los resultados de las reopera-
ciones no son buenos, con nuevas recidivas
de la estenosis. La utilizacin de material re-
absorbibles o tcnicas de sutura interrumpi-
das es una consideracin ms terica que re-
al, porque, debido a la ausencia de esta com-
plicacin en el postoperatorio tardo, se
puede pensar que el crecimiento de la anas-
tomosis es apropiado al del paciente.
Dado que pueden existir arritmias en pacien-
tes asintomaticos, se debe incluir en su se-
guimiento la realizacin de monitorizacin
ECG de 24 horas ( Holter) a partir del 2 ao
de la ciruga.













- 11 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15




TABLAS

Tabla I. Presentacin clnica


Drenaje con obstruccin Drenaje sin obstruccin

Debut precoz (1ra semana) Debut ms tardo (1 mes)
Cianosis importante Cianosis leve
Edema pulmonar Aumento de vascularizacin pulmonar
No cardiomegalia Cardiomegalia
Inestabilidad hemodinmica Estabilidad hemodinmica
Hipotensin arterial Tensin arterial normal
Acidosis metablica No acidosis metablica
Necesidad de ventilacin mecnica Discreta polipnea







Tabla II. Diagnstico diferencial


1.Neonato con obstruccin venosa pulmonar
-Enfermedad parenquimatosa pulmonar
-Hipertensin pulmonar persistente
-Sndrome de Corazn izquierdo hipoplsico
-TGA y lesiones con flujo pulmonar disminuido

2.Lactante con fallo cardaco
-Anomala de Ebstein
-Truncus
-TGA con CIV
-Ventrculo nico
-Defecto septal AV

3.Nio mayor sin obstruccin venosa pulmonar
-Comunicacin interauricular
-con drenaje parcial anmalo pulmonar
-sin drenaje parcial anmalo pulmonar

- 12 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 15



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- 13 -
16

ANOMALA DE EBSTEIN

Dr. Joaquim Bartrons Casas
Unidad Cardiologa Peditrica.
Hospital San Juan de Dios-HCP. Barcelona



DESCRIPCIN DE LA
CARDIOPATA

La anomala de Ebstein engloba un am-
plio espectro de anomalas caracterizado
por diferentes grados de desplazamiento
y adherencia de la valva displsica sep-
tal y posterior de la tricspide hacia la
cavidad del ventrculo derecho. Parte
del ventrculo derecho se introduce en la
aurcula derecha atrializndose, con
afectacin de la funcin ventricular de-
recha. Existe crecimiento de la aurcula
derecha y habitualmente existe comu-
nicacin interauricular favoreciendo un
shunt derecha izquierda. Como conse-
cuencia de todo ello aparece insuficien-
cia tricspide, fallo ventricular derecho
y cianosis. A menudo cursa con arrit-
mias en el adolescente y adulto (1,2)

INCIDENCIA O PREVALENCIA

La incidencia de la anomala de Ebstein
es rara y viene a representar un 1 por
cada 20.000 recin nacidos vivos o un
0,3% de todas las cardiopatas congni-
tas (3).

FORMAS DE PRESENTACIN

Presentacin en vida fetal

En estudio rutinario por ecografa a la
18-20 semanas de gestacin, puede
apreciarse dilatacin auricular derecha.
La aparicin de hidrops secundario al
fallo masivo tricuspdeo conllevar
muerte fetal en un porcentaje elevado de
casos. La presencia de taquiarritmia fe-
tal puede ser la manifestacin inicial a
partir de la cual de detecta la anomala
de Ebstein.

Presentacin neonatal

La expresin clnica puede ser muy va-
riable.
Existe una forma neonatal grave con in-
suficiencia tricspide severa, cianosis y
insuficiencia cardiaca congestiva en el
contexto de hipertensin vascular pul-
monar. El tratamiento debe dirigirse a
disminuir la presin en ventrculo dere-
cho y reducir el grado de cianosis. Se
utilizan prostaglandinas para mantener
el ductus abierto hasta que mejore la
presin pulmonar y en ventrculo dere-
cho. La cianosis mejora en funcin de
la cada de las resistencias vasculares
pulmonares. La mortalidad es muy alta.
Esta forma se asocia hasta en un 50%
con defectos cardacos, habitualmente
estenosis o atresia pulmonar.
Hay otra forma neonatal que cursa con
cianosis transitoria que mejora con la
cada de las resistencias vasculares
pulmonares y presenta mejor pronstico
(4,5)

Presentacin en el lactante y nio
mayor

La insuficiencia cardaca es la forma
ms habitual. El riesgo de mortalidad es
ms bajo que en el perodo neonatal. En
casi un 20% de los casos se asocia a
otras lesiones estructurales cardacas.
Otras formas posibles de presentacin
pueden ser la cianosis, palpitaciones se-
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 16


cundarias a taquiarritmia por vas acce-
sorias o incluso la presencia de soplo
sistlico a la exploracin inicial. Puede
haber desdoblamiento del segundo ruido
y aparicin de un tercer y cuarto ruido
(6)

Presentacin en la adolescencia y el
adulto

Los casos ms leves pueden dar clnica
en forma de disnea y fatiga durante el
ejercicio. Ello es secundario a la insufi-
ciencia tricuspdea severa y a la disfun-
cin ventricular derecha. De forma oca-
sional puede detectarse en el adolescen-
te a causa de un estudio radiolgico que
demuestra una gran cardiomegalia es-
tando el paciente asintomtico.
La presencia de arritmias oscila entre un
22% hasta un 42% de los pacientes con
anomala de Ebstein. Estn provocadas
por la propia distensin auricular o por
el sustrato anatmico anormal. Es en es-
ta edad donde aparecen con ms fre-
cuencia la presencia de palpitaciones,
secundarias a la presencia de preexcita-
cin, fibrilacin auricular o flutter. Ello
puede ser el desencadenante hacia la in-
suficiencia cardaca.

Embarazo

Gestantes asintomticas pueden tolerar
el embarazo si bien la aparicin de cia-
nosis se asocia con un alto riesgo de
mortalidad fetal.

MTODOS DIAGNSTICOS

Radiografa de trax:La cardiomegalia
en mayor o menor grado aparece en casi
todos los pacientes con anomala de
Ebstein.
Los pacientes sintomticos en el pero-
do neonatal muestran un grado modera-
do-severo de cardiomegalia, con ndice
cardiotorcico superior a 0,85. Cianosis
neonatal con cardiomegalia extrema de-
be hacer sospechar de anomalia de Ebs-
tein. En visin frontal la silueta cardaca
esta formada por la auricula derecha
aumentada de tamao y el ventrculo
derecho.
Lo habitual es que esten en levocardia
con situs visceral normal y arco artico
izquierdo.
Electrocardiograma:En pacientes ma-
yores muestra bajo voltaje del QRS,
bloqueo de rama derecha, bloqueo de
primer grado y crecimiento auricular
con ondas P picudas.
Cerca de un 75% de recin nacidos con
Ebstein muestran PR largo.
La taquicardia supraventricular paroxs-
tica , flutter o fibrilacin auricular, pre-
excitacin ventricular(Sndrome de
Wolf-Parkinson-White) y taquicardia
ventricular suele observarse de forma
ms habitual en el paciente adolescente
y adulto.
De un 5-10% de todas las arritmias en
esta anomala corresponden a Sndrome
de Wolf-Parkinson-White tipo B.
Ecocardiograma 2D/doppler: Eviden-
cia el diagnstico.
La anomala de Ebstein neonatal puede
verse asociada con la atresia anatmica
o funcional de la vlvula pulmonar.
El estudio debe incluir (4):
-anlisis riguroso de la morfologa y
funcin de la vlvula tricuspdea. Grado
de desplazamiento y displasia de los ve-
los septal y posterior. Mejor visin en el
subcostal cuatro cmaras.
-septo interauricular, evaluar la comuni-
cacin interauricular y cuantificar el
shunt interauricular derecha-izquierda
mediante doppler color.
-tamao y funcin contrctil del ventr-
culo derecho.
-tracto de salida de ventrculo derecho.
-persistencia del conducto arterioso.
-clculo de la presin en cavidades de-
rechas/pulmonar mediante doppler.
-descartar lesiones asociadas.
La insuficiencia tricspide severa aso-
ciada al Ebstein es la forma habitual, sin
embargo ocasionalmente puede verse
una vlvula tricspide desplazada pero
- 2 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 16


estentica o incluso imperforada (cuatro
cmaras). Tambin de forma rara puede
verse la valva anterior insertada a nivel
del tracto de salida de ventrculo dere-
cho generando un grado de obstruccin
(subcostal, parasternal eje corto).
Hay que realizar diagnstico diferencial
con la displasia valvular tricuspdea (sin
desplazamiento) y con la enfermedad de
Uhl.
Cateterismo cardaco y angiogra-
fa:La prctica de la Ecocardiografia 2d
doppler ha desplazado los estudios in-
vasivos como mtodo diagnstico. Pue-
de estar indicado realizar estudio an-
giohemodinmico en casos concretos de
asociacin con atresia pulmonar ana-
tmica o funcional (7) que plantea du-
das en el estudio ecocardiogrfico, y en
clculo de presiones.

TRATAMIENTO MDICO

La anomala de Ebstein se asocia son
una alta morbilidad y mortalidad en re-
cin nacidos sintomticos.
En los neonatos con insuficiencia car-
daca, cianosis e hipertensin pulmonar
se precisa de infusin de prostaglandina
E1 (PGE1), correccin de la acidosis
metablica,diurticos para disminuir la
precarga, frmacos inotrpicos (dopa-
mina, dobutamina), milrinona y ventilo-
terapia.
Los episodios agudos de taquicardia pa-
roxstica supraventricular (TSV) se tra-
tarn con ATP o adenosina. Como tra-
tamiento de base se utilizarn los beta-
bloqueantes (propranolol). Digoxina
oral (contraindicada si se sospecha un
sd de WPW), amiodarona y flecainida
pueden ser tiles.
Los nios y adultos asintomticos deben
manejarse de forma conservadora
Es aconsejable realizar profilaxis para la
endocarditis bacteriana en situaciones
de riesgo.
En cuanto a rgimen de vida habr que
limitar la actividad fsica en pacientes
mayores.

TRATAMIENTO QUIRRGICO

El procedimiento quirrgico de eleccin
variar en funcin de la clnica, la edad
del paciente y la forma anatmica.
- Recin nacidos sintomticos con clni-
ca de bajo gasto, cianosis significativa
(saturacin arterial de 80% o menos),
obstruccin a nivel del tracto de salida
de ventrculo derecho requerirn ciruga
precoz. La decisin ms importante ser
si debe orientarse hacia una reparacin
biventricular o univentricular. Ello esta-
r en funcin de la anatoma que puede
ser muy variable. No existe un trata-
miento protocolizado publicado hasta el
momento. La intervencin quirrgica
precoz en neonatos graves con ventrcu-
lo derecho hipoplsico ser mediante la
operacin de Starnes(8) (cierre de la tri-
cspide, ampliacin de la CIA y crea-
cin de una fstula subclavio-
pulmonar). Esta decisin conllevar ci-
ruga en tres tiempos. Luego se realizar
procedimiento de Glenn bidireccional
(anatomosis de la cava superior con la
pulmonar) y seccin de la fstula sub-
clavio pulmonar, para posteriormente ir
a la operacin de Fontan-Kreutzer
(anastomosis de la cava inferior con la
pulmonar). En algunos de estos pacien-
tes debe considerarse la opcin al tras-
plante cardico.
- Si se considera la reparacin biventri-
cular, la tcnica de Danielson o Carpen-
tier (9-12) realizando plicatura del ven-
trculo derecho atrializado seguido de
anuloplastia tricuspdea es una buena
opcin. Recientemente el grupo de
Quaegebeur ha publicado una serie(13)
demostrando los buenos resultados de
esta tcnica ligeramente modificada, a
corto y medio plazo (el paciente ms
pequeo es un lactante de 2 meses).
- En pacientes adolescentes y adultos
sintomticos con un ndice cardiotorci-
co del 0,65 o ms es aconsejable la
substitucin de la vlvula tricspide por
una vlvula protsica o biolgica.
- 3 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 16


- En los pacientes que presentan episo-
dios recidivantes de taquicardia supra-
ventricular incesante y/o sndrome de
Wolf-Parkinson-White es recomendable
proceder al estudio electrofisiolgico y
ablacin de la va accesoria.
- En casos concretos de crisis de taqui-
cardia inmanejable mdicamente en pa-
cientes pendientes de ciruga es reco-
mendable la exresis quirrgica de la
va accesoria en el momento de la inter-
vencin (14).
- Tras la reparacin quirrgica del Ebs-
tein las arritmias pueden prevalecer has-
ta en un 10% - 20% de los pacientes
operados.
- Es aconsejable limitar las actividades
deportivas y de competicin.
- No hay evidencia de que la ciruga
disminuya el riesgo de muerte sbita a
largo plazo de estos pacientes. Por esta
razn hay que proponer la ciruga slo a
los pacientes sintomticos.
- Los efectos a largo plazo de la ciruga
se desconocen.

PRONSTICO Y
SUPERVIVENCIA A LARGO
PLAZO

Los recin nacidos sintomticos con
anomalas cardacas asociadas como la
atresia de la vlvula pulmonar y un n-
dice cardiotorcico superior a un 0,85 se
asocian con una alta mortalidad. De un
20-40% de todos los neonatos sintom-
ticos diagnosticados de anomala de
Ebstein no sobreviven al mes de vida y
menos del 50% sobreviven a los 5 aos
de vida(15).
En contraste los pacientes sintomticos
diagnosticados de esta anomala en la
adolescencia o la edad adulta tiene muy
buen pronstico a corto y a medio plazo
tras la intervencin quirrgica. La ma-
yora de ellos (ms del 80%) muestran
una mejora en cuanto a su capacidad
funcional tras la ciruga.

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- 5 -
17

SINDROME DEL CORAZON
IZQUIERDO HIPOPLASICO

Dr. Jos Luis Zunzunegui.
Seccin de Cardiologa Peditrica
Hospital Materno Infantil Gregorio Maran. Madrid.






VCI
AD
Foramen
Oval
AI
Retorno Venoso
Pulmonar
VD
AP
Circulacin
Pulmonar
Ductus
Arterio-
so
Aorta
Circulacin Sistmi-
ca
Circulacin Corona-
VCS
Situacin hemodinmica del sndrome de hipoplasia de ven-
trculo Izquierdo. AD; Aurcula Derecha, AI; Aurcula Iz-
quierda, AP; Arteria Pulmonar, VD; Ventrculo Derecho,
VCI; Vena Cava Inferior, VCS; Vena Cava Superior





























SNDROME DEL CORAZN
IZQUIERDO HIPOPLSICO

Con este nombre se designa a un grupo
de malformaciones caracterizadas por
un infradesarrollo notable de todo el la-
do izquierdo del corazn. El lado dere-
cho del corazn esta dilatado e hipertro-
fiado, y soporta las circulaciones pul-
monar y sistmica a travs del conducto
arterioso permeable. Las anomalas ana-
tmicas especficas comprenden el de-
sarrollo deficiente de la aurcula y el
ventrculo izquierdo, la estenosis o la
atresia de los orificios aortico o mitral, y
la hipoplasia notable de la aorta ascen-
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 17

dente. Con mayor frecuencia, coexisten
las atresias aortica y mitral, y la cavidad
ventricular izquierda es diminuta o esta
completamente cerrada. Excepcional-
mente, hay atresia mitral asociada con
una comunicacin interventricular. El
sndrome de corazn izquierdo hipopla-
sico tiene una incidencia de 0.2 por cada
1000 recin nacidos vivos, supone un
2.5% de todas las cardiopatas congni-
tas, y es la mayor causa de muerte de
los recin nacidos en la primera semana
de vida (25% de todas las muertes de
origen cardiaco en los lactantes). Hace
25 aos la mortalidad de este tipo de
cardiopata era prcticamente del 100%,
sin embargo con la introduccin a co-
mienzo de la dcada de los 80 de la tc-
nica de Norwood y del trasplante car-
diaco neonatal la expectativa de vida de
estos pacientes ha ido mejorando en los
ltimos aos (70% de supervivencia a 5
aos).

HEMODINMICA

La anomala hemodinmica esencial es
la ausencia o insuficiencia importante
de la funcin ventricular izquierda. La
sangre venosa pulmonar pasa de la aur-
cula izquierda a la derecha, a travs del
foramen oval permeable, en ocasiones
esta comunicacin interauricular es res-
trictiva para el flujo sanguneo, lo que
produce hipertensin en la aurcula iz-
quierda y en el territorio pulmonar. El
tabique interventricular esta casi siem-
pre intacto. El ventrculo derecho fun-
ciona como ventrculo sistmico y pul-
monar al enviar la sangre a la aorta a
travs del conducto arterioso amplia-
mente permeable, con la constriccin
progresiva del ductus arterioso, se pro-
duce una restriccin del flujo sistmico.
En la atresia mitral con comunicacin
interventricular, un trastorno que es po-
co frecuente, puede haber un ventrculo
izquierdo moderadamente desarrollado
y una vlvula aortica con flujo anter-
grado. Toda la sangre venosa pulmonar
pasa por un agujero oval para mezclarse
con el retorno sistmico. A continua-
cin, la sangre entra en el ventrculo de-
recho dilatado, desde el que pasa a la ar-
teria pulmonar y, a travs del tabique in-
terventricular, al ventrculo izquierdo
hipoplasico y a la aorta. Si el agujero
oval permite un cortocircuito grande iz-
quierda a derecha, estos lactante ini-
cialmente estn bastante bien, pero des-
pus sufren insuficiencia cardiaca por
un aumento del flujo sanguneo pulmo-
nar.

MANIFESTACIONES CLNICAS

El lactante, por lo general un varn
(67%) , parece normal al nacimiento. La
frecuencia de prematuridad y de anoma-
las extracardiacas es baja. Durante los
primeros das de vida aparecen signos
de insuficiencia cardiaca congestiva y
shock cardiogenico (coincidiendo con el
cierre espontneo del ductus arterioso).
Hay signos y sntomas de insuficiencia
cardiaca grave del corazn derecho e
izquierdo; cianosis en grado variable y,
a menudo, una palidez griscea caracte-
rstica y pulsos perifricos dbiles, que
contrastan con los latidos cardiacos
hiperdinamicos. De forma caractersti-
ca, los pulsos perifricos pueden dismi-
nuir de vez en cuado y reaparecer poste-
riormente, probablemente en relacin
con episodios de constriccin del con-
ducto arterioso. Los soplos no son lla-
mativos, aunque puede existir un soplo
mesosistolico, suave y corto, y un re-
tumbo mesodiastolico. El segundo tono
cardiaco es unico, se oye mas fuerte en
la parte superior del borde esternal iz-
quierdo y esta aumentado hasta que
progresa el deterioro clnico con insufi-
ciencia cardiaca derecha importante.
Puede orse un chasquido sistlico de
eyeccin.
- 2 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 17

VD
VI
Arco Aortico
Imgenes Ecocardiograficas de Hipoplasia de Ventrculo Izquierdo en las que se observa un Ventrculo Izquierdo
(VI) Hipodesarrollado; Ventrculo Derecho (VD) Dilatado, y Arco Aortico con Hipoplasia Extrema del Aorta As-
cendente




Radiografa; Las radiografas tomada
poco tiempo despus del nacimiento
pueden mostrar nicamente un aumento
de la silueta cardiaca, pero al avanzar el
deterioro clnico, aparecen un llamativo
agrandamiento cardiaco generalizado y
una prominencia moderada de la trama
vascular pulmonar. La obstruccin ve-
nosa pulmonar (por foramen oval res-
trictivo) puede ponerse de manifiesto
por una trama vascular borrosa.
Electrocardiografa; El electrocardio-
grama al nacer puede mostrar una do-
minancia ventricular derecha normal,
pero si el lactante sobrevive algunos d-
as es habitual la hipertrofia de la aurcu-
la y el ventrculo derecho. A menudo,
existe una disminucin de las fuerzas
del lado izquierdo, que ponen de mani-
fiesto por una ausencia de la onda q sep-
tal y una onda R pequea en V
5
y V
6
.
Ecocardiografa; El Ecocardiograma
bidimensional es diagnostico, y mues-
tra: aorta ascendente hipoplasica; atresia
o estenosis de los orificios mitral y aor-
tico, ventrculo izquierdo posterior ce-
rrado o minsculo, ventrculo derecho
anterior, grande y dilatado, y ductus ar-
terioso permeable y
grande. Estos signos, junto con el cua-
dro clnico, hacen innecesarios otros es-
tudios diagnsticos invasivos (catete-
rismo).
TRATAMIENTO MEDICO
PREOPERATORIO

El tratamiento de soporte dirigido a la
insuficiencia cardiaca congestiva,
hipoxia y la acidosis metablica,, ni-
camente tiene un efecto beneficioso li-
mitado, y la supervivencia mas all de
la primera semana o los primeros 10 d-
as de vida es poco frecuente si no se
mantiene la permeabilidad del conducto
arterioso mediante la administracin de
PGE
1
. La infusin de PGE
1
se debe ini-
ciar ante todo nio menor de 15 das de
vida con clnica sbita de shock y aci-
dosis metablica, aunque existan otras
sospechas clnicas razonables (shock
sptico). El inicio del tratamiento con
Prostaglandinas debe ser precoz, antes
de tener incluso la confirmacin diag-
nostica ecocardiografica.
El manejo preoperatorio se basa en
mantener un equilibrio entre el flujo sis-
tmico y el pulmonar (Qp/QS =1). Un
flujo pulmonar aumentado a travs del
ductus arterioso puede suponer un bajo
gasto cardiaco y una hipoperfusin co-
ronaria ( ya que el flujo en la aorta as-
cendente suele ser dependiente del flujo
ductal). Un flujo pulmonar disminuido,
puede producir hipoxia. Normalmente
con el inicio de la perfusin de Prosta-
glandinas iv., el tratamiento de la acido-
- 3 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 17

sis, de la anemia y la infusin de Ino-
trpicos iv. (Dopamina y/o Dobutami-
na), se suele conseguir un equilibrio
hemodinmico aceptable para que el
paciente pueda ser trasladado a una uni-
dad de cardiologa pediatrica. La satura-
cin de Oxigeno en estas condiciones de
equilibrio suele estar entre el 70-80%.
En caso de que el paciente presente sig-
nos de bajo gasto (oliguria; acidosis me-
tablica progresiva) con SatO
2
>
85%, se deben iniciar medidas respira-
torias activas para conseguir aumentar
las resistencias pulmonares y disminuir
el hiperaflujo cardiaco. Si el paciente
permanece extubado, se debe disminuir
la FiO
2
hasta el 21%, incluso disminuir-
la por debajo de la concentracin am-
biental, administrando nitrgeno en car-
pa para obtener una FiO
2
del 18-19%.
Sin embargo este manejo, en nuestra
experiencia resulta mas incomodo, pues
es difcil estabilizar las concentraciones
de oxigeno en la carpa y puede aumen-
tar la taquipnea del neonato. En caso de
bajo gasto con sospecha de hiperaflujo
se debe plantear la intubacin precoz
del paciente. Una vez conectado al res-
pirador podemos, con un nivel adecuado
de sedacion y/o relajacin, manipular
los parmetros del respirador para obte-
ner una hipoventilacion controlada
con una PCO
2
en torno a 50. La admi-
nistracin en el circuito de CO
2
entre un
1 al 4%, puede facilitar la obtencin de
niveles carbnico en sangre altos, sin
necesidad de disminuir en demasa la
presin de la va area, que facilitara la
produccin de atelectasias. Una presin
final espiratoria elevada (peep), puede
ayudar tambin a disminuir el flujo
pulmonar en este tipo de pacientes.






- 4 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 17


Si el neonato presenta hipoxia significa-
tiva, <70% podemos aumentar la perfu-
sin de prostaglandina para intentar
abrir mas el tamao del ductus arterio-
so. Si la hipoxia persiste con deterioro
progresivo, y signos congestivos en la
Rx de trax, debemos sospechar la exis-
tencia de un Foramen Oval Restrictivo,
que dificulta el vaciado de la Aurcula
Izquierda y puede producir edema por
aumento de la presin pulmonar postca-
pilar. En este caso se debe intubar ur-
gentemente al paciente, aplicar medidas
antiedema (peep alta, diurticos, Inotr-
picos) y trasladarlo urgentemente a
una unidad de cardiologa pediatrica pa-
ra que el septo interauricular sea abierto
mediante cateterismo intervencionista.

TRATAMIENTO QUIRRGICO

En primer lugar se aplica una interven-
cin quirrgica paliativa en las estructu-
ras disponibles, para recuperar una cir-
culacin fisiolgicamente eficaz me-
diante un abordaje quirrgico en tres
etapas. En la primera etapa quirrgica
(Tcnica de Norwood), la arteria pul-
monar principal se corta transversal-
mente, y se liga el ductus arterioso. Se
establece una salida desde el ventrculo
derecho a la aorta, utilizando la arteria
pulmonar principal proximal para re-
construir la aorta ascendente y el arco
aortico diminutos. El flujo sanguneo
pulmonar se reestablece mediante un
cortocircuito sistmico pulmonar, por
ejemplo, una fstula de Blalock-
Taussing derecha modificada. Se realiza
adems una septostomia auricular para
permitir que la sangre venosa pulmonar
regrese a la aurcula derecha y ventrcu-
lo derecho sin restriccin.
Tras una supervivencia de unos cuatro a
seis meses se realiza un procedimiento
de Glenn bidireccional (anastomosis de
la vena cava superior con la arteria
pulmonar derecha, seguido por la co-
nexin de la vena cava inferior con la
arteria pulmonar izquierda (operacin
de Fontan modificada).








Interposicin de Conducto entre el Ventrculo
Derecho y la Arteria Pulmonar. Tcnica de Sano
Tcnica de Norwood. Estado 1
- 5 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 17

La segunda opcin quirrgica consiste
n el trasplante cardiaco ortotopico
eonatal. Aunque existen dificultades
portante en cuanto a la escasez de
onantes cardiacos y la incertidumbre
e los efectos a largo plazo del trata-
strategia quirrgica
e
n
im
d
d
miento inmunodupresor, en algunos
centros se han obtenido resultados exce-
lentes a largo plazo, con una mortalidad
quirrgica baja (inferior al 10%). Mien-
tras el nio espera el trasplante se puede
mantener abierto el conducto arterioso
mediante una endoprotesis (stent) im-
plantada mediante cateterismo para po-
der suspender la perfusin continua de
Prostaciclinas.

CONTROVERSIAS Y AVANCES
EN LA HIPOPLASIA DEL
VENTRICULO IZQUIERDO

Eleccin de la e

frente al
in quirrgica en la hipoplasia de ven-
e
disponibilidad de donantes para este
e garantiza mediante la colo-
co (con hipotensin) y a nivel coronario
(con isquemia miocrdica). Reciente-
mente se ha descrito la colocacin del
conducto protsico entre el ventrculo
derecho y la arteria pulmonar (tcnica
de Sano); de esta forma el flujo pulmo-

En la mayora de los centros la tcnica
de Norwood se ha impuesto
trasplante cardiaco como primera op-
c
trculo izquierdo. Esto es debido a qu
la
tipo de pacientes muy escasa. En nues-
tra experiencia el tiempo medio de un
lactante para recibir un corazn es de
mas de tres meses, y la mortalidad de
estos pacientes mientras se encuentran
en la lista de espera es muy alta (entre el
25-40%).
Por otra parte, la modificacin de la po-
sicin del shunt en la tcnica de Nor-
wood ha mejorado la supervivencia en
la muchas de las unidades quirrgicas.
En la forma clsica de Norwood el flujo
pulmonar s
cacin de una fstula protsica entre el
tronco innominado arterial y la arteria
pulmonar derecha; al ser la presin
pulmonar mas baja que la sistmica tan-
to en sstole como en distole, el flujo a
travs de la fstula es continuo en todo
el ciclo cardiaco, provocando un fen-
meno de robo de flujo a nivel sistmi-
nar se produce solo en sstole, mejoran-
do la estabilidad hemodinmica y la su-
pervivencia quirrgica.
En los ltimos 4 aos se han interveni-
do en nuestra unidad 48 neonatos con
sndrome de hipoplasia de ventrculo
izquierdo, con un peso medio de 3.1 ki-
los y supervivencia del 75% (alta hospi-
talaria), con una disminucin de las
muertes interestadio (hasta la realiza-
cin del Glenn) muy significativas res-
pecto al Norwood clsico

Desarrollo Neurolgico

Recientemente algunos centros han es-
tudiado el desarrollo Neurolgico de los
pacientes con sndrome de hipoplasia de
ventrculo izquierdo sometidos a co-
rreccin paliativa. En la mayora de es-
tos nios los niveles de inteligencia son
normales en la edad escolar, sin embra-
go, estos estudios han encontrado alte-
raciones leves del comportamiento y en
capacidad de aprendizaje comparn-
rmal. La alte-
ciones neurolgicas pueden ser debi-
inado;
anto a la pre-
de perfusion.
la
dolos con la poblacin no
ra
das a etiologas multifactoriales:
1.-Posible asociacin con anomalas del
sistema nervioso central.
2.-Inestabilidad hemodinmica en el pe-
riodo preoperatorio.
3.-Tcnicas de perfusion extracorporea.
En la actualidad durante la parada car-
diocirculatoria e hipotermia (necesaria
para la reconstruccin del arco aortico),
se intenta preservar el flujo cerebral per-
fundiendo sangre oxigenada desde la
bomba a travs del conducto protsico
implantado en el tronco innom
son necesarios nuevos estudios para va-
lorar el rendimiento en cu
servacin de la funcin neurolgica de
estas nuevas tcnicas
- 6 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 17

Alteraciones neurolgicas similares
tambin han sido descritas en los pa-
cientes que han sido sometidos a tras-
plante cardiaco como primera opcin te-
raputica.

Diagnostico Prenatal

Las tcnicas de ecografa actuales per-
miten el diagnostico de esta cardiopata
durante los primeros meses de gesta-
cin; y en los ltimos aos los ginec-
.-El parto de debe ser planeado en un
unidad quirr-
ica de cardiopatas congnitas. De esta
oplasia de ventrculo izquierdo en
er a estos nios es razona-
natal
e ventrcu-
e un 25% de todos los
llecimientos de origen cardiaco.
omplejo pro-
edimiento de reconstruccin quirrgico
n-
cnica
logos detectan mas frecuentemente todo
tipo de defectos cardiacos en la explora-
cin ecogrfica obsttrica rutinaria. Este
hecho debe plantearnos varias reflexio-
nes;
1
centro terciario con una
g
forma el traslado se realizara intraute-
ro, evitando los riesgos del traslado de
un neonato con una cardiopata severa
que puede provocar inestabilidad hemo-
dinmica. Por otra parte, el recin naci-
do ser atendido de forma inmediata por
un equipo de especialistas habituados al
manejo del cardiopatas en general, y de
la hip
particular.
2.-La informacin sobre e la cardiopata
debe realizarse de forma conjunta por
parte del obstetra y del cardilogo pe-
ditrico. La participacin del cardilogo
garantiza que se pongan en conocimien-
to de los padres las alternativas terapu-
ticas y el pronstico real de la enfer-
medad. Debemos recordar que no se tra-
ta de una enfermedad necesariamente
mortal en nuestro medio, que la su-
pervivencia y la calidad de vida que se
puede ofrec
ble, y este hecho debe ser tenido en
cuenta por los padres para tomar una
decisin en cuanto a la posible inte-
rrupcin voluntaria del embarazo.
3.-Se ha demostrado que el stress psico-
lgico de los padres ante la noticia de la
cardiopata de su hijo es menor si el
diagnostico se realiza intrautero, que si
se realiza en el periodo neonatal inme-
diato. Por otra parte el tiempo para ela-
borar la informacin sobre la enferme-
dad, y la educacin de los padres en
la comprensin de la cardiopata de su
hijo es mayor si el diagnostico se ha
realizado de forma prenatal.
4.-En un futuro el diagnostico pre
permitir la realizacin de intervencio-
nismo fetal sobre el foramen oval o la
vlvula aortica o coartacin aortica, pa-
ra preservar el desarrollo del ventrculo
izquierdo. Existen ya comunicaciones al
respecto, pero por el momento se trata
de casos aislado.

PUNTOS PRACTICOS

-El sndrome de hipoplasia d
lo izquierdo es una cardiopata congni-
ta en la cual se produce un fallo en el
desarrollo de la vlvula Mitral; vlvula
aortica, ventrculo izquierdo y la Aorta
ascendente. La causa es desconocida.
-Es la causa de muerte mas frecuente en
la primera semana de vida del Neonato
a trmino y supon
fa
-Norwood desarrollo una c
c
paliativo para nios con sndrome de
hipoplasia izquierda. Este culmina entre
los 4 6 aos con la tcnica de Fontan,
en el cual el ventrculo derecho soporta
la circulacin sistmica, y donde el re-
torno venoso sistmico esta directame
te conectado a las arterias pulmonares
sin pasar a travs de una bomba ventri-
cular que impulse la sangre venosa.
-La supervivencia siguiendo la t
paliativa de Norwood es del 60-70%
dentro de los 2-5 primeros aos de vida.
-El trasplante cardiaco esta limitado en
estos pacientes debido a la escasez de
donantes de este peso, aunque la super-
vivencia de los pocos centros que lo
realizan como primera opcin pueden
tener una supervivencia de casi el 80%
a los 5 aos.
- 7 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 17

-El pediatra y el neonatologo deben co-
nocer las opciones teraputicas de esta
ws R, Tulloh R, Sharland
reconstructive surgery for hy-
t heart syndrome: a
15 years experience from a sin-

3.
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tion. Circulation 2000; 102: 883-

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s learned
from 115 consecutive patients.

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meeting of the American Asso-

7.
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sndrome. American Heart As-

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natology 2003; 8: 461-
468.




cardiopata. En nuestro medio en el
momento actual la supervivencia y la
calidad de vida son razonables. Por tan-
to, el tratamiento compasional sin la
aplicacin de medidas teraputicas no
parece justificado en el momento actual.

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current controversies. Seminars
in Neo

- 8 -
18


TRASPLANTE CARDIACO PEDIATRICO

Dra. M. Camino
1
, Dr. E Maroto
1
, Dr. R Greco
2

S. Cardiologa peditrica
1
. S. Ciruga Cardiaca
2
Hospital Infantil Gregorio Maraon. Madrid



INTRODUCCIN

El trasplante cardiaco peditrico se ini-
cia en la dcada de los 80 y en el ao
1985 se realiza el primer trasplante car-
diaco neonatal con xito en un paciente
con sndrome de corazn izquierdo
hipoplsico en Loma Linda por el equi-
po del Dr. L Bailey. Desde entonces el
nmero global de trasplantes cardiaco
infantiles ha ido en aumento aunque
en los ltimos aos la cifra total ha
permanecido estable con una media de
300 procedimientos anuales.
El trasplante cardiaco infantil difiere de
los adultos en varios aspectos. La car-
diopata congnita es la principal indi-
cacin en menores de un ao y a medida
que aumenta la edad del receptor la mo
cardiopata dilatada se convierte en la
indicacin mas frecuente. La escasez en
el nmero de donantes es otro problema
importante especialmente en los recep-
tores de menor edad. La inmadurez del
sistema inmune determina una mejor
tolerancia del injerto con menores tasas
de rechazo agudo y crnico en este gru-
po. Y por ultimo la necesidad de un
apoyo familiar y psicosocial siempre
necesario en el paciente peditrico.
Hoy en da la enfermedad coronaria del
injerto o rechazo crnico es el principal
limitante de la vida del corazn tras-
plantado siendo necesario el retrasplan-
te. Nuevas estrategias inmunosupresoras
se estn desarrollando hoy en da para
evitarlo.
En nuestro pas existen hoy en da 4
centros que realizan trasplante cardiaco
peditrico: 2 en Madrid (Hospital in-
fantil Gregorio Maran y Hospital in-
fantil la Paz) 1 en Crdoba (Hospital
Reina Sofa) 1 en La Corua (Hospital
J uan Canalejo). Se realizan una media
de 7-8 trasplantes cardiacos pediatricos
al ao de un total de 300 trasplantes
cardiacos anuales. (Registro espaol)

INDICACIONES DE TRASPLANTE
CARDIACO

Los dos grupos ms frecuentes de indi-
caciones de trasplante cardaco son: las
cardiopatas congnitas y la mo cardio-
pata dilatada. Otras indicaciones mu-
cho menos frecuentes incluyen: tumores
cardiacos no resecables que producen
obstruccin mecnica, alteran funcin
miocrdica o producen arritmias intra-
tables, las mo cardiopatas hipertrfica
y restrictiva, las arritmias malignas in-
tratables, la enfermedad de Kawasaki
con mltiples aneurismas coronarias
con sntomas isqumicos y sin opcin
de revascularizacin coronaria.
Cardiopatas congnitas sin ciruga
previa: Hoy en da gracias a los avan-
ces en la ciruga cardiaca peditrica el
trasplante cardiaco como primera op-
cin teraputica para un paciente con
cardiopata congnita es raro. El sn-
drome de corazn izquierdo hipoplsico
que en el pasado fue la principal indi-
cacin de trasplante cardiaco en periodo
neonatal y de lactante hoy en da tiene
una opcin teraputica que es la ciruga
de Norwood. Quedan restringidas a
trasplante como primera opcin aque-
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 18


llas situaciones en que la ciruga de
Norwood no puede ser realizada (por
disfuncin miocrdica severa, valvulo-
pata pulmonar o tricuspdea severa
asociada a corazn izquierdo hipoplsi-
co o equivalentes) u otros casos poco
frecuentes como anomala de Ebstein
severa sin correccin quirrgica posible.
Cardiopatas congnitas con ciruga
cardaca previa que presentan disfun-
cin miocrdica severa con insuficien-
cia cardiaca refractaria a tratamiento
medico (Ventrculo nico con ciruga
de Fontan y disfuncin miocrdica se-
vera, tetraloga Fallot con disfuncin
biventricular y shunt residuales e IP
pulmonar, etc). Tambin se incluyen en
este apartado los pacientes en situa-
cin de shock cardiognico refractario
post ciruga cardiaca mantenidos con
asistencia ventricular o ECMO.
La mocardiopata dilatada con insu-
ficiencia cardiaca severa es la segunda
indicacin mas frecuente en los meno-
res de 10 aos y la mas frecuente en el
grupo de 10-18 aos. Su etiologa mas
frecuente: idioptica y miocaditis.
Otras etiologas incluyen: familiar, por
antraciclinas, asociada a procesos here-
ditarios sistmicos, origen anmalo de
coronaria izquierda). Los pacientes con
miocarditis aguda se presentan con cl-
nica de insuficiencia cardiaca modera-
da-severa. En caso de evolucin no fa-
vorable y en especial en situacin de
shock cardiognico estos pacientes de-
ben ser remitidos a un centro con pro-
grama de trasplante ya que pueden re-
querir asistencia ventricular o ECMO y
si no recuperan su funcin cardiaca re-
querir su inclusin en lista de trasplante
de forma urgente. Asimismo tambin
debe ser remitido todo paciente con esta
patologa en el que persista disfuncin
miocrdica severa con clase funcional
III-IV o bien procesos intermitentes de
empeoramiento clnico.


EVALUACION y MANEJO DEL
RECEPTOR

Para que un paciente peditrico pueda
ser incluido en lista de trasplante preci-
sara una evaluacin cuidadosa que in-
cluye:
1.- evaluacin cardiolgica completa:
Historia clnica y exploracin fsica
completa, clase funcional, Ecocardio-
grafia, RX trax, ECG, Cateterismo
cardiaco y otras (RNM, si se requiere)
2.- Analtica completa: hemograma,
bioqumica , grupo sanguneo, serolo-
gias ( CMV, VEB, varicela , toxoplas-
ma, herpes virus, VH6 y 8, sfilis ) ,
hepatitis B,C, HIV y otras determina-
ciones ( segn historia clnica ) , PPD,
cultivos ( para descartar infeccin activa
sobre todo en pacientes hospitalizados)
3.- Estudio de sistema HLA y determi-
nacin de anticuerpos citotxicos
4.- Evaluacin neurolgica, funcin re-
nal
5.- Evaluacin psicolgica y ambiente
familiar
Una vez evaluado el paciente y conside-
rado candidato a trasplante cardiaco se
incluye en lista comunicndoselo a la
ONT y comienza el tiempo de espera.
El lugar de espera segn la condicin
clnica del paciente puede ser ingresado
en el hospital o bien de forma ambulato-
ria siempre en un area cercana al centro
trasplantador.
El paciente ingresado puede precisar
soporte inotrpico IV en respiracin
espontnea o bien encontrarse en situa-
cin mas grave con ventilacin mec-
nica, hipotermia, hemofiltracin e inclu-
so asistencia ventricular o ECMO.
Para recibir un corazn se requiere ni-
camente compatibilidad de grupo san-
guneo ABO y asimismo un donante
con peso limitado en relacin con el pe-
so del receptor (generalmente 1-3/1)
aunque se pueden implantar corazones
de mayor discrepancia de peso (hasta 5
veces) cuando la situacin de urgencia
del receptor lo requiere.
- 2 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 18


EVALUACION DEL DONANTE

Una vez incluido en lista, la ONT es la
que se encarga de ofertar el donante
mas adecuado segn las caractersticas
del paciente y teniendo en cuenta los re-
ceptores en ese momento.
Las causas ms frecuentes de muerte
del donante son: los TCE, ACV y la
encefalopata anoxica (muerte sbita,
ahogamiento). La evaluacin de la
funcin cardiaca del donante no siempre
puede ser completa y ello nos obliga a
aceptar corazones donantes en funcin
de los datos hemodinmicos y las nece-
sidades de inotrpicos IV. Una vez
aceptado el rgano el centro receptor
realiza la extraccin y en ese tiempo se
contacta con el receptor y se inicia su
preparacin. La coordinacin es muy
importante dado que el tiempo de is-
quemia (desde que es extrado el cora-
zn donante hasta que es implantado en
el receptor) es limitado. Las tcnicas de
preservacin del corazn donante (so-
luciones de preservacin miocrdica)
han sido desarrolladas para conseguir
que el rgano se mantenga en las mejo-
res condiciones. Una vez que el equipo
extractor confirma en el lugar de la ex-
traccin que el corazn es valido avisa
al centro receptor para que inicie la ci-
ruga sobre el receptor con el fin de que
al llegar el rgano este sea implantado
sin prolongar innecesariamente el tiem-
po de isquemia

TECNICA QUIRURGICA

Clsicamente la tcnica quirrgica con-
sista en extraer el corazn del receptor
e implantar el corazn donante anasto-
mosando la aorta, la arteria pulmonar y
ambas aurculas del donante con el re-
ceptor. Sin embargo esta tcnica tiene la
desventaja de producir arritmias auricu-
lares generadas en la propia cicatriz de
auriculotoma (flutter, fibriloflutter) por
lo que hoy en da la tcnica se ha modi-
ficado y se realiza la tcnica Bicava. Es-
ta consiste en anastomosar las venas
cavas superior e inferior a las del do-
nante extrayendo toda la aurcula dere-
cha del receptor y anastomosar la aur-
cula izquierda del donante al casquete
de venas pulmonares del receptor. La
anastomosis aorta y pulmonar no se
modifica
La complejidad en la tcnica quirrgica
aumenta en los pacientes con cirugas
cardiacas previas, las anomalas de po-
sicin y del retorno venoso, la hipopla-
sia de arterias pulmonares y la hipopla-
sia del arco artico. Otra peculiaridad a
tener en cuenta en el grupo peditrico es
la discrepancia de tamao donante-
receptor que en ocasiones obliga a la
realizacin de plicatura del diafragm-
tica para dar cabida al injerto o bien el
cierre esternal diferido (retrasar r el cie-
rre esternal) hasta recuperar la estabili-
dad hemodinmica del paciente.

POSTOPERATORIO

Las caractersticas peculiares del post-
operatorio del trasplante cardaco inclu-
ye: el manejo de la disfuncin ventricu-
lar derecha, el manejo de la hipertensin
arteria pulmonar, el control de la fre-
cuencia cardiaca con isoproterenol
(puesto que el corazn trasplantado es
un corazn denervado) y de la HTA y
por ultimo el control del rechazo (me-
diante el uso de inmunosupresin) y de
la infeccin.
Conseguida la estabilidad hemodinmi-
ca el paciente es extubado y si no sur-
gen complicaciones podr proseguir su
postoperatorio en planta. Durante el
tiempo de hospitalizacin la familia y el
paciente sern educados en lo que signi-
fica ser portador de un trasplante car-
diaco, familiarizarse con la medicacin
y conocer la importancia de su adecuada
administracin.



- 3 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 18


TRATAMIENTO
INMUNOSUPRESOR

El objetivo de este tratamiento es pre-
venir el rechazo de forma eficaz con los
mnimos efectos secundarios para el pa-
ciente. A continuacin expondremos
brevemente los frmacos utilizados en
la inmunosupresin:
1.- En el momento del trasplante todos
los pacientes reciben corticoides, ini-
cialmente a dosis elevadas y posterior-
mente, si no existe historia de rechazo,
los corticoides sern retirados habi-
tualmente en los 3-6 primeros meses del
trasplante.
2.- La terapia de induccin ( solo en el
momento del trasplante ) consiste en la
administracin de anticuerpos : poli-
clonales ( globulina antitimocitica de
caballo (ATGAM ), globulina antitimo-
citica de conejo (Thymoglobulin ) o
monoclonales ( OKT3 ) o antireceptores
CD25 ( basiliximab, daclizumab ) que
bloquean los linfocitos activados por el
antgeno y por tanto interfieren en la
respuesta inmune que se desencadena
contra el injerto . No son utilizados por
todas las instituciones. Su uso permite
retrasar el inicio de los inhibidores de la
calcineurina (tacrolimus o ciclosporina)
en el momento del trasplante previnien-
do de forma eficaz rechazo agudo. De
especial importante en presencia de in-
suficiencia renal (frecuente en pacien-
tes trasplantados con Insuficiencia car-
diaca severa).
3.-Los inhibidores de la calcineurina
(ciclosporina o tacrolimus) son los fr-
macos inmunosupresores indispensables
en la inmunosupresin inmediata y a
largo plazo. Es importante estar familia-
rizados con los efectos secundarios de
estos frmacos y asimismo con los
frmacos que alteran su metabolismo y
por tanto modifican sus niveles sangu-
neos. La dosis adecuada del frmaco se
controla con la determinacin de niveles
en sangre. El principal efecto secunda-
rio de estos frmacos es su nefrotoxici-
dad que obliga a largo lazo a disminuir
la dosis y asociar otros inmunosupreso-
res e incluso a prescindir de su uso.
Otros efectos incluyen: hipertensin,
hiperlipidemia, hiperuricemia, mielo
supresin. La ciclosporina produce
hirsutismo e hipertrofia gingival y el
tacrolimus produce una mayor inciden-
cia de diabetes mellitus postrasplante en
mayor porcentaje que la ciclosporina.
Los frmacos que alteran los niveles de
estos frmacos han de ser conocidos por
los pediatras para evitar su uso si hay
una alternativa e incluyen : los antibi-
ticos macrlidos ( eritromicina, clari-
tromicina, azitromicina ), los antifngi-
cos ( ketoconazol, itraconazol ), diltia-
zem, cimetidina, metoclopramida, anti-
epilpticos ( carbamacepina, fenitoina,
fenobarbital ) , antituberculostticos (
isoniazida, rifampicina ). Por ello es
importante por parte del pediatra a la
hora de prescribir una medicacin com-
probar que esta no interfiera con el me-
tabolismo de estos frmacos.
4.- El segundo grupo de frmacos imu-
nosupresores ms utilizados en la inmu-
nosupresin crnica asociados a los an-
teriores son los antimetabolitos: la aza-
tioprina o el micofenolato. El micofeno-
lato tiene una mayor actividad inmuno-
supresora y es ms eficaz para prevenir
el rechazo que la azatioprina. El princi-
pal efecto secundario de ambos frma-
cos es la mielo supresin especialmente
la leucopenia y granulocitopenia. Cifras
de granulocitos inferiores a 1.500/mm3
obligan a la retirada del frmaco. La de-
terminacin de niveles de micofenolato
no tiene muy buena correlacin para
adecuar la dosis.
5.- Los frmacos antiproliferativos (si-
rolimus y everolimus) han poco a poco
aumentado su uso en la inmunosupre-
sin crnica. Tienen la especial ventaja
de prevenir no solo el rechazo agudo sin
retrasar la progresin de la enfermedad
coronaria del injerto principal limitante
de la vida a largo plazo del corazn
trasplantado. Su principal efecto secun-
- 4 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 18


dario es la hipercolesterolemia y la
hipertrigliciridemia. Sus indicaciones
hoy en da aceptadas son: la presencia
de insuficiencia renal que obliga a la
reduccin e incluso a la retirada de los
inhibidores de la calcineurina y la pre-
sencia de procesos malignos (tumores)
en cuyo caso sustituyen a la ciclospori-
na o tacrolimus. Su uso para retrasar la
coronariopata asocindose a la admi-
nistracin de tacrolimus o ciclosporina
no esta generalizado. Se ajusta sus dosis
realizando niveles sanguneos previo a
al dosis y estos se ven interferidos por
los mismos frmacos que alteran los ni-
veles de ciclosporina o tacrolimus.
Hoy en da, el objetivo es utilizar la m-
nima inmunosupresin posible que evite
de forma eficaz con los mnimos efectos
secundarios. Por ello hay grupos que
utilizan en el el tratamiento crnico so-
lo un frmaco. Es lo que llamamos mo-
noterapia (tacrolimus o ciclosporina,
ms experiencia con tacrolimus en el
grupo de receptores de menor edad).
Especialmente indicado en aquellos pa-
cientes sin historia de rechazo.
La combinaciones de inmunosupresin
que nos podemos encontrar en un pa-
ciente portador de trasplante cardiaco en
el seguimiento ambulatorio incluyen:
monoterapia (tacrolimus o micofenola-
to), doble terapia (tacrolimus o ciclos-
porina asociado a azatioprina o micofe-
nolato) y por ultimo, triple terapia que
incluye lo anterior mas la utilizacin de
corticoides de forma crnica. Esta lti-
ma combinacin fue la utilizada ini-
cialmente y hoy en da todava pueden
encontrarse pacientes con corticotera-
pia crnica. La retirada tarda de los
corticoides no es fcil y generalmente
conlleva un elevado riesgo de rechazo.
Se ha demostrado que los pacientes con
corticoterapia crnica presentan mayor
incidencia de HTA adems de lo que
todos los efectos secundarios que con-
lleva por ello hoy en da la retirada pre-
coz de corticoides dentro de l primer
ao es la norma si no existe historia de
rechazo.

MORTALIDAD Y
SUPERVIVENCIA

La supervivencia actuarial en el tras-
plante cardiaco vara segn los grupos
de edad. La mortalidad en el primer ao
concretamente en le momento del tras-
plante es mayor para los receptores de
menor edad. La edad media de super-
vivencia por grupos de edad es: 15 aos
( limitado por el tiempo de seguimiento)
para menores de un ao, 17,5 aos para
grupo de 1-10 aos y menor de 13,7
aos para 11-18 aos
La supervivencia global al ao postras-
plante ha mejorado de 75% a 90% (85%
en menores de un ao). La superviven-
cia global a medio plazo (a los 5 aos)
ha mejorado siendo actualmente de un
70-75% y a partir de los 10 aos se re-
duce a 50-55% y a los 15 aos 40%.
Cabe destacar la mejor supervivencia a
medio y largo plazo sobrepasado el
primer ao para los receptores menores
de un ao (menor incidencia de rechazo
agudo y crnico). La vida del injerto es-
ta hoy en da limitada por la enfermedad
coronaria del injerto.
Las causas de muerte dependen del
tiempo al trasplante: en el primer ao el
fallo del injerto, el rechazo agudo y la
infeccin son las principales y a partir
de los 5 aos la enfermedad coronaria
del injerto y los procesos malignos so-
brepasan al rechazo. El fallo del injerto
aparece como causa de muerte en cual-
quier momento del trasplante.

COMPLICACIONES

Las dos principales complicaciones en
especial en el primer ao del trasplante
son el rechazo y la infeccin.


1.- Rechazo cardiaco

- 5 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 18


El rechazo cardiaco representa el re-
sultado histolgico de un proceso inmu-
nolgico que se pone en marcha dentro
del injerto cardiaco y las clulas blanco
o diana dentro del corazn trasplantado
incluyen entre otras los miocitos y las
clulas endoteliales que aporta la inter-
fase entre las clulas del sistema inmune
del receptor y el injerto del donante.
El rechazo agudo celular (el ms fre-
cuente) se caracteriza por la presencia
de infiltrado inflamatorio y dao mioci-
tico. La prueba objetiva que lo diagnos-
tica es la biopsia endomiocrdica y se-
gn las alteraciones histolgicas que se
producen existe una clasificacin en di-
ferentes grados de rechazo desde grado
0 que significa ausencia de rechazo has-
ta grado IV que representa grado seve-
ro. Por ello para la deteccin precoz del
rechazo antes de que d clnica en los
centros que se realiza trasplante se lleva
a cabo un protocolo de biopsias cardia-
cas mas frecuentes en los primeros me-
ses postrasplante y posteriormente se
espacian realizndose anualmente a
partir del ao. Ello implica la necesidad
de hospitalizacin del paciente de forma
frecuente en los primeros 3 meses y
posteriormente se espacia a los 6 meses
y al ao postrasplante. La biopsia se
realiza frecuentemente va venosa fe-
moral aunque tambin es posible la
va yugular (en adolescentes y nios
mayores).
Un nuevo mtodo no invasivo ha sido
desarrollado en EEUU para la detec-
cin del rechazo y se ha comenzado a
aplicar en la prctica clnica. Consiste
en la extraccin de una muestra de san-
gre perifrica y en la utilizacin de un
test de un grupo de genes (50% contro-
les y 50% relacionados con el rechazo).
La positividad de este test detecta re-
chazo con mayor sensibilidad y especi-
ficidad que la biopsia aunque no es va-
lido dentro de los 6 primeros meses pos-
trasplante. Su aplicacin ser de gran
valor en la prctica clnica cuando su
uso pueda extenderse a todos los centros
trasplantadores.
En los pacientes trasplantados menores
de un ao debido a su limitacin anat-
mica y para evitar la obstruccin venosa
no se les realiza biopsias de forma se-
riada quedando reservadas para los ca-
sos de sospecha de rechazo y guindose
la deteccin de rechazo nicamente por
la clnica y la valoracin ecocardiogr-
fica.
Existen adems del rechazo celular
otros tipos de rechazo como el rechazo
humoral o microvascular que representa
una alteracin histopatolgica consis-
tente en activacin de clulas endotelia-
les con incremento de la permeabilidad
vascular y trombosis microvascular. Pa-
ra su deteccin se requieren toma de
biopsia y aplicacin de tcnicas de
inmnuofluorescencia no disponibles en
muchos centros. Al igual que el celular
su presencia no detectada lleva a la mal
funcin y prdida del injerto
El rechazo hiperagudo es el que ocurre
en las primeras horas postrasplante me-
diado por anticuerpos preformados del
receptor que se dirigen frente a epitopos
del sistema HLA del donante o el sis-
tema ABO (si se trasplantan corazones
con incompatibilidad ABO) Siempre
lleva a la perdida del injerto.
La clnica del paciente trasplantado que
presenta un rechazo es muy inespecfi-
ca e incluye irritabilidad, malestar, ano-
rexia, astenia, vmitos, dolor abdominal
y fiebre y en casos de rechazo severo
aparecern signos de insuficiencia car-
diaca (taquipnea, crepitantes y hepato-
megalia con mala perfusin perifrica).
Ante la presencia de estos sntomas sin
causa aparente estos pacientes deben
contactar con el cardiologo del centro
trasplantador que indicara la actitud a
tomar. Ya en el centro se realizara de
forma urgente un ECG que puede ser
normal o bien presentar arritmias sobre
todo en rechazos con compromiso
hemodinmico y asimismo se realizara
de urgencia una valoracin ecocardio-
- 6 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 18


grfica siempre comparando con al eco
cardiografa previa. Las alteraciones
ecocardiogrficas en presencia de re-
chazo incluyen: derrame pericrdico de
nueva aparicin, aumento del grosor de
la pared miocrdica respecto a controles
previos, aparicin o aumento del grado
de insuficiencia valvular AV y en casos
de rechazo severo con compromiso
hemodinmico se alterar la funcin sis-
tlica ventricular con disminucin de la
contractilidad miocrdica.
Ante esta situacin se pude realizar
biopsia miocrdica (en los casos de cl-
nica inespecfica sin alteraciones eco-
cardiogrficas) pero si existe alteracin
de la funcin miocrdica en la ecocar-
diografa no es imprescindible la con-
firmacin con biopsia y lo ms impor-
tante es iniciar tratamiento del rechazo
lo antes posible
La sospecha de un rechazo cardiaco
siempre es una situacin urgente y re-
quiere pues un inicio rpido del trata-
miento que consiste en la administra-
cin de corticoides a dosis elevadas
durante 3-5 das En caso de rechazo
con compromiso hemodinmico se
asocia adems soporte inotrpico IV y
administracin de anticuerpos mono-
clonales o policlonales ( ATGAM, o
Thymoglobulin o OKT3 ). Tras el tra-
tamiento es necesario confirmar la re-
solucin del rechazo por biopsia reali-
zada a los 7-10 das.
La ocurrencia de rechazo moderado-
severo siempre es indicacin de realizar
cambios y ajuste de dosis en la medica-
cin inmunosupresora.
El rechazo tardo despus del primer
ao ocurre en un 25% de los supervi-
vientes y el factor de riesgo para ello es
el haber presentado ms de un episodio
de rechazo dentro del primer ao.
El rechazo con compromiso hemodin-
mico comporta una mortalidad de ms
del 50% en los prximos 6 meses y por
tanto han de ser pacientes estrechamen-
te vigilados tras su episodio

2.- Infeccin

Tras el trasplante el riesgo de infeccin
es mayor en el primer mes y rpida-
mente disminuye coincidiendo con la
disminucin progresiva de la inmuno-
supresin... Cerca de un 25% de los pa-
cientes experimentan una o mas infec-
ciones en el primer mes y casi un 50%
un proceso infeccioso en el primer ao.
La frecuencia y la etiologa de las infec-
ciones varan en relacin con el tiempo
al trasplante.
Durante el primer mes cuando el trata-
miento inmunosupresor es mas intenso
y los pacientes llevan catteres, sondas,
tubos endotraqueales, las infecciones
mas frecuentes son las causadas por
bacterias nosocomiales que afectan a la
herida, al pulmn y al tracto urinario.
Entre el 2-6 mes es cuando la inmuni-
dad celular esta mas deprimida por la
inmunosupresin y adems ha habido
un tiempo de latencia suficiente para
que o se reactiven determinadas infec-
ciones propias del receptor o se pongan
de manifiesto infecciones procedentes
del donante y es periodo de las infec-
ciones ms graves... El patgeno mas
comn en este periodo es el CMV con
mxima incidencia entre los 30 y 50 d-
as. Tambin comienzan a presentarse
los sndromes linfoproliferativos aso-
ciados a VEB. Los grmenes de este pe-
riodo son pues los grmenes oportunis-
tas: bacterias, herpes virus (particular-
mente CMV), hongos y protozoos. Y a
partir del 6 mes, cuando la inmunosu-
presin se va reduciendo, las infeccio-
nes mas frecuentes son las adquiridas en
la comunidad. Son ms vulnerables los
pacientes que han tenido episodios de
rechazo mltiples y dosis altas de in-
munosupresin. Las infecciones que
pueden parecer en cualquier momento
del trasplante son VRS, gripe y rotavi-
rus de elevada morbimortalidad en el
primer mes postrasplante pero pasados
os primeros meses el comportamiento
de las infecciones respiratorias y gas-
- 7 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 18


trointestinales es relativamente benigno
a no ser que exista un episodio de re-
chazo prximo que haya determinado
un aumento de inmunosupresin ade-
ms la proporcin de nios seronegati-
vos en el momento del trasplante es ele-
vado para numerosos virus ( adenovirus,
varicela y virus herpes simple ) y por lo
tanto aunque el riesgo global de infec-
cin es menor, el riesgo de primoinfec-
cin es elevado ocurriendo en cualquier
momento del trasplante .
Por todo ello se lleva a cabo desde el
momento del trasplante una profilaxis
infecciosa establecida durante los pri-
meros 6 meses con el fin de reducir la
incidencia de infecciones oportunistas
que incluye bsicamente la administra-
cin de nistatina oral ( para prevenir in-
fecciones fngicas ), trimetropin -
sufametoxazol oral ( par prevenir la in-
feccin por Pn. Carinii ) y ganciclovir
inicialmente IV ( 14 21 das ) asocia-
do en algunos centros a la administra-
cin de gammaglobulina especifica an-
tiCMV ( varias dosis la ultima da 72
del trasplante ) seguido de valganciclo-
vir oral especialmente indicado en pa-
cientes de alto riesgo de infeccin por
CMV ( donante positivo y receptor ne-
gativo y pacientes que han recibido tra-
tamiento de induccin ) . La duracin de
esta profilaxis vara entre los distintos
centros y suele ser entre 3-6 meses pos-
trasplante.
En cuanto a la vacunacin en estos pa-
cientes las recomendaciones son las si-
guientes: las vacunas son las mismas
que para los pacientes inmunocompe-
tentes con las siguientes salvedades: Es-
tn contraindicadas las vacunas de vi-
rus vivos (varicela y triple vrica). La
vacuna de la polio a administrar ha de
ser la IM. La vacunacin de la gripe ha
de realizarse anualmente a partir de los
6 meses de edad y es aconsejable sobre
todo en los primeros aos postrasplante.
La vacuna de VRS es obligada en TX
menores de 2 aos.
La administracin de las vacunas ha de
retrasarse ms o menos 6 semanas des-
pus de la administracin de la ltima
dosis de inmunoglobulinas (ms o me-
nos a partir del tercer mes postrasplan-
te). La Vacuna de neumococo, menin-
gococo y Haemophilus puede y deben
administrarse segn calendario
Ante exposicin a varicela en pacientes
seronegativos o con serologa descono-
cida debe administrarse inmunoglobuli-
na frente a virus varicela-zoster
A continuacin comentaremos breve-
mente las infecciones ms frecuentes en
el trasplante cardaco peditrico.

2.1 Infecciones bacterianas

Son las ms frecuentes y suponen el
61-82% de todas las infecciones. Son
mas frecuentes en los receptores meno-
res de un ao. La tercera parte son bac-
terimicas y otro tercio son pulmonares.
Especialmente en el primer mes del
trasplante y en relacin con la estancia
en UCIP y con la ventilacin mecnica.
Las bacterias mas frecuentes son: S.
epidermidis, S. Aureus, enterococos y
bacilos Gram negativos
En el seguimiento ambulatorio, sobre
todo a partir del 6 mes coincidiendo
con la reduccin de inmunosupresin
las infecciones bacterianas son las pro-
pias de la comunidad.
Especial mencin merecen las neumo-
nas ya que el pulmn es el principal
rgano diana de la mayora de las infec-
ciones en estos pacientes. En el primer
mes como ya hemos dicho las neumon-
as mas frecuentes son las causadas por
grmenes nosocomiales. Ya fuera del
primer mes en seguimiento ambulato-
rio entre el 1-6 mes la etiologa de la
neumona suele ser por grmenes opor-
tunistas que incluyen Legionella, No-
cardia y Pn cari (poco frecuente con la
administracin de profilaxis con trime-
tropin-sulfametoxazol). Pueden ser po-
limicrobianas y asociadas a CMV y
otros grmenes como aspergillus. De
- 8 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 18


ah la importancia de la profilaxis en
este periodo. A partir del 6 mes la etio-
loga es la misma que la neumona ad-
quirida en la comunidad (neumococo, H
influenza y virus respiratorios) e infec-
ciones por micobacterias. De ah la im-
portancia de la vacunacin (antineumo-
coco, H. influenza y antigripal).
Las bacteriemias son frecuentes en le
TC. Sobre todo en el primer mes. Sue-
len ser secundarias a infecciones del
tracto respiratorio inferior, catteres IV,
vas urinarias, herida. . Los grmenes
mas frecuentes son bacilos G neg. Y co-
co positivos (S aureus y epidermidis)
En los periodos tardos fuera del mes
los pacientes pueden presentar bacte-
riemia por Listeria o por Salmonella de
ah la importancia del tratamiento de
GEA por salmonella (cefalosporinas
cefotaxima, ceftriaxona,) en este grupo
de pacientes. Ante un paciente trasplan-
tado con GEA coprocultivos para bac-
terias, virus, huevos y parsitos.
Ante todo paciente trasplantado con fie-
bre sin foco se debe realizar una
completa historia clnica y exploracin
fsica seguido de analtica , hemocul-
tivo , Rx trax , sedimento de orina y
serologa ( antigenemia a CMV,
TORCH, serologa a Virus herpes 6 y 8
y VEB ) y siempre contactar con el
cardilogo del centro trasplantador. No
debemos olvidar que la fiebre tambin
puede ser el primer signo de rechazo
agudo.

2.2 Infecciones vricas

La ms frecuente es la infeccin por
CMV. Otras menos prevalentes pero de
especial importancia en este grupo son
la infeccin por VEB, VHS, varicela y
adenovirus. Suponen el 30-65% de to-
das las infecciones.
La infeccin vrica mas frecuente es el
CMV. La fuente de infeccin suele ser
el propio donante En un elevado por-
centaje es asintomtica. El grupo de
mayor riesgo es el receptor negativo con
donante positivo. En este grupo la profi-
laxis a CMV es de vital importancia.
Consiste en la administracin desde le
postoperatorio inmediato de ganciclovir
IV y opcional aadir Inmunoglobulina
especfica frente a CMV, seguido de la
administracin oral de valganciclovir.
Durante los primeros 3-6 meses pos-
trasplante. Dada la elevada ausencia de
clnica la deteccin de la infeccin se
realiza mediante la realizacin de anti-
genemia a CMV y su positividad ser
indicacin de tratamiento con ganciclo-
vir IV durante un mes
La infeccin por VEB en el 90% de los
casos es una primoinfeccin. La clnica
puede ser muy variable e incluye sn-
drome febril, sndrome mononuclesico
y en los casos mas graves sndrome lin-
foproliferativo (SLP) que trataremos
ms delante. La seronegatividad pre-
trasplante ( frecuente en especial en los
receptores de menor edad ) es un factor
de riesgo para el desarrollo de SLP . La
importancia pues de esta infeccin es
detectar la seronversin y en especial la
carga viral utilizando tcnica de PCR
ya que los pacientes seroconvertidos y
con carga viral elevada tienen un alto
riesgo de desarrollar SLP.
La infeccin por varicela siempre es un
motivo de ingreso en estos pacientes. Se
trata con administracin de aciclovir IV
ya que tienen elevado riesgo de ser una
infeccin grave. Por ello es importante
la vacunacin si es posible de los candi-
datos a trasplante cardiaco ( al menos
dos semanas previas al TX ; en los ni-
os de 1-12 aos 1 sola dosis y en los
mayores dos dosis separadas por 4-8
sem ) que sean seronegativos. En caso
de infeccin herpes zoster ( reactivacin
de VVZ ) si solo se afecta una metme-
ra basta con tratamiento oral con aci-
clovir 7 das. Si se disemina, afecta al V
par o existe afectacin de ms de una
metmera se precisa aciclovir IV .
La infeccin por virus herpes 6 pos-
trasplante es cada vez detectada con
mas frecuencia en pacientes trasplanta-
- 9 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 18


dos bien sea primoinfeccin o reactiva-
cin. En adultos su frecuencia es 31-
55% con una mediana ente 2-4 sem pos-
trasplante y se ha asociado a numerosos
sndromes que incluyen hepatitis, neu-
monas, encefalitis o mielo supresin si
bien la contribucin de este virus es di-
fcil de precisar pues con frecuencia
tambin suele detectarse viremia en au-
sencia de sntomas. El tratamiento con-
siste en la administracin de ganciclovir

3.- Enfermedad vascular del injerto o
rechazo crnico

La enfermedad vascular del injerto o co-
ronariopata del injerto ( CAV )es el
principal factor limitante de la super-
vivencia a largo plazo del corazn tras-
plantado. La lesin histolgica de esta
entidad consiste en un engrosamiento
difuso y progresivo de la intima de las
arterias coronarias epicrdicas e intra-
miocrdicas Su afectacin es difusa y
progresiva. El engrosamiento de la in-
tima es debido a la proliferacin de las
clulas musculares lisas.
La presencia de esta alteracin va a li-
mitar la vida del injerto dando lugar a
disfuncin miocrdica, muerte sbita,
sncope o infarto. Recordar que debido
a la denervacin cardiaca los procesos
de isquemia o infarto no se acompaan
de dolor anginoso lo que hace ms dif-
cil la deteccin de este problema.
Aparece a partir de los 3 aos postra-
plante aunque pueden aparecer mas pre-
cozmente y en el grupo de menor edad
en especial los receptores menores de
un ao su incidencia es claramente me-
nor. Los datos son variables debido a
las diferentes tcnicas utilizadas para su
diagnstico ( coronariografa y/o eco in-
travascular coronario )
Los mtodos diagnsticos mas fiables
utilizados son invasivos e incluyen: la
coronario grafa y la ecografa intravas-
cular coronaria ( IVUS ). Por ello a to-
dos los pacientes trasplantados se les
realiza coronario grafa anual a partir
del primer ao postrasplante. En los
pacientes pediatricos la utilizacin de
mtodos de screening para la deteccin
de este problema es de especial impor-
tancia dadas las limitaciones para la rea-
lizacin de coronario grafa en especial
en los grupos de menor edad. La reali-
zacin de ecocardiografia de stress con
dobutamina parece ser una tcnica de
screening no invasiva bastante fiable
para seleccionar los pacientes con coro-
nariopta y permitir as retrasar y espa-
ciar la realizacin de cateterismos pro-
gramados.
La incidencia de CAV a los 7 aos es de
14%, Inferior a los adultos y dentro del
grupo peditrico los menores de un ao
son los menos afectados
Numerosos frmacos han sido ensaya-
dos en adultos para prevencin de este
problema y posteriormente se han ex-
tendido y aplicado en la poblacin pe-
ditrica . as se ha recomendado el uso
de diltiazem, la administracin de esta-
tinas (que adems de un efecto hipoli-
pemiante tiene efecto antiinflamatorio y
tambin propiedades inmunosupresoras)
de uso obligado en adultos pero no to-
talmente generalizado en nios espe-
cialmente en el grupo de menor edad y
por ultimo se han desarrollado frma-
cos inmunosupresores ya utilizados en
la prctica clnica que tienen la propie-
dad no solo de prevenir el rechazo agu-
do sin tambin retrasan la progresin de
la CAV. Son los frmacos antiprolifera-
tivos ( sirolimus y everolimus ) . Hoy en
da se estn llevando a cabo estudios
multicntricos utilizndolos desde el
momento del trasplante combinados con
ciclosporina o tacrolimus y muy proba-
blemente su uso ser recomendado
desde le momento del trasplante en un
futuro.
La aparicin de la CAV limita la vida
del injerto y genera la necesidad en un
futuro a medio o largo plazo de un nue-
vo trasplante.

- 10 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 18


4.- Malignidad: enfermedad linfopro-
liferativa

Los pacientes en inmunosupresin cr-
nica tienen mayor riesgo de presentar
tumores malignos bien sea cutneos (
carcinoma, melanoma, sarcoma de Ca-
pos postrasplante ) y no cutneos y de-
ntro del grupo peditrico es de especial
relevancia la enfermedad o sndrome
linfoproliferativo ( SLP ) que comenta-
remos a continuacin
Se define como la presencia de una
proliferacin anormal de linfocitos (
mas frecuente tipo B ) inducida por el
virus VEB. La seroconversin a VEB
es el principal factor de riesgo y por
ello es importante la determinacin pe-
ridica de serologa a VEB ( Ig G ) y si
es positiva debe realizarse la determi-
nacin de la carga viral mediante PCR a
VEB .Los pacientes con carga viral
elevada tienen un alto riesgo de padecer
esta entidad. Tambin son factores de
riesgo la utilizacin de terapia de induc-
cin con OKT3 y el uso de inmunosu-
presin a dosis elevadas ( especialmen-
te con tacrolimus ).
La presentacin histolgica es muy am-
plia y puede ir desde una proceso
hiperplsico de aspecto benigno ( for-
ma de mononucleosis infecciosa o
hiperplasia de clulas plasmticas )
hasta un proceso neoplsico tipo linfo-
ma en los casos severos. Su clnica es
variable siendo lo mas frecuente la pre-
sentacin como sndrome febril nico o
asociado a un sndrome mnonuclesico
o bien afectando a un rgano: mas fre-
cuente a nivel intestinal ( tambin SNC,
pulmn , otros ) . La clnica intestinal
incluye : dolor abdominal ( debido a la
presencia de necrosis, perforacin u
obstruccin ),alteracin del ritmo intes-
tinal , en ocasiones con sangrado diges-
tivo y sndrome malabsortivo asociado
todo ello a fiebre continua o intermiten-
te. A nivel analtico se sospecha SLP
ante la presencia de anemia, en ocasio-
nes granulocitopenia, aumento de pro-
tenas totales con aumento de la frac-
cin gamma en el proteinograma y en
el estudio de inmunoglobulinas se de-
tecta un pico monoclonal con presencia
de paraprotenas . Se debe realizar es-
tudio de imagen ( TAC, endoscopia di-
gestiva ) ( buscando la localizacin del
proceso SLP ). Lo ms frecuente en la
afectacin abdominal es la presencia de
aumento de tamao de adenopatas y de
su nmero asociado a aumento de gro-
sor de la pared intestinal. El diagnostico
definitivo lo aporta a biopsia del rgano
afecto (adenopata, biopsia intestinal
etc.)
La deteccin precoz de este trastorno es
muy importante por la elevada morbi-
mortalidad que conlleva y el tratamiento
consiste en las fases iniciales en la re-
duccin de la inmunosupresin de for-
ma importante y el cambio de inmuno-
supresin. Se utilizarn los frmacos
antiproliferativos ( everolimus y siroli-
mus ) con retirada de los inhibidores de
la calcineurina ( tacrolimus, ciclospori-
na ). En las fases ms avanzadas esto es
insuficiente precisando la utilizacin de
de anticuerpos antiCD20 ( dirigidos co-
ntra los linfocitos B que presentan este
receptor ) y en los casos severos cuan-
do ya el proceso es un linfoma la nece-
sidad de quimioterapia con alto riesgo
de mortalidad en esta fase. Por ello la
deteccin precoz de esta enfermedad y
su prevencin debe ser la estrategia
principal.

5.- Otras complicaciones

La Hipertensin arterial aparece en el
67% de los pacientes a los 7 aos de
seguimiento . La incidencia es mayor en
pacientes que permanecen en corticote-
rapia crnica. Por ello, hoy en da, la
retirada de los corticoides se realiza
precozmente dentro del primer ao pos-
trasplante. El tratamiento ms utilizado
son la asociacin de los EICAs aadi-
dos al diltiazem ( utilizado desde el
- 11 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 18


momento del trasplante para prevenir la
enfermedad vascular del injerto )
La disfuncin renal ( principalmente
debida a nefrotoxicidad por inhibidores
de calcineurina ) aparece en un 10% a
los 7 aos de seguimiento, con necesi-
dad de dilisis solo en un 0,4%. Ante
este problema se debe modificar la in-
munosupresin reduciendo de forma
importante los inhibidores de la calci-
neurina y asociando micofenolato o
bien si ello no es suficiente retirando el
inhibidor de la calcineurina e iniciando
la administracin de sirolimus o evero-
limus.
La Hiperlipidemia aparece 23,3% a
los 7 aos ( como efecto secundario de
la medicacin con inhibidores de la cal-
cineurina y frmacos antiproliferati-
vos ) y se controlar con la administra-
cin de estatinas ( pravastatina, atorvas-
tatina, simvastatina ).
La Diabetes mellitus postrasplante
aparece en el 4,4 % a los 7 aos ( ms
frecuente relacionado con el uso de Ta-
crolimus y administracin de corticoi-
des a dosis altas por historia de rechazo
agudo ) .No precisa cambio de inmuno-
supresin. Se trata con insulina. Su du-
racin es transitoria ( meses- 2-3 aos )
y suelen requerir dosis ms bajas de in-
sulina que los pacientes diabticos.

CONCLUSIONES

En resumen, podemos decir que la cali-
dad de vida del paciente trasplantado a
medio plazo es buena. El adecuado con-
trol del rechazo y la infeccin as como
una adecuada seleccin y manejo del
receptor y del donante nos ha permitido
mejorar cada vez ms la supervivencia a
medio plazo . Sin embargo, todava hoy
en da , la supervivencia a largo plazo
esta limitada por la enfermedad vascu-
lar del injerto ( CAV ). Los nicos fr-
macos inmunosupresores hoy en da que
han demostrado retrasar la evolucin de
la CAV son el everolimus y el siroli-
mus. Su uso posiblemente se extienda
en un futuro inicindose su administra-
cin desde el momento del trasplante
(hoy en da existen varios estudio mul-
ticntricos que se estn llevando a cabo
) .Asimismo la mejor comprensin de
la inmunobiologa del trasplante ayuda-
r al desarrollo de nuevos frmacos que
aporten inmunosupresin especfica as
como a la induccin de un estado de to-
lerancia del receptor al injerto para que
ste sea aceptado de forma indefinida
sin que el paciente tenga que tomar in-
munosupresin crnica , todo ello con
el fin de evitar en un futuro la necesidad
de retrasplante .

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- 12 -
19


ANILLOS Y SLINGS VASCULARES ANILLOS Y SLINGS VASCULARES

Dr. Josep Girona Comas Dr. Josep Girona Comas
S. de Cardiologa Peditrica S. de Cardiologa Peditrica
Hospital Universitario Vall dHebron. Barcelona Hospital Universitario Vall dHebron. Barcelona



INTRODUCCIN

Los anillos y slingsvasculares son
anomalas o variaciones anatmicas
vasculares que comprimen, en mayor o
menor grado, la trquea, el esfago o
ambos y que causan niveles variables de
estridor y/o disfagia.
El complejo desarrollo embriolgico del
arco artico, los troncos supraarticos,
la arteria y ramas pulmonares, y la pre-
sencia del conducto arterioso permeable
(derecho o izquierdo) hacen que sean
mltiples las anomalas que las malfor-
maciones vasculares pueden ocasionar a
este nivel. Por ello en este texto tendre-
mos en cuenta las ms comunes, y las
resumiremos en:
Doble arco artico
Arco artico derecho con conducto
arterioso izquierdo
Slings producidos por arterias
aberrantes
Las dos primeras anomalas vasculares
forman anillos completos, mientras que
las del tercer apartado no llegan a cerrar
completamente un anillo vascular.
Los anillos vasculares completos no al-
canzan el 1% de las anomalas congni-
tas cardiovasculares.
El doble arco artico y el arco derecho
con ductus izquierdo suponen el 95% de
los anillos vasculares completos.

ANILLOS VASCULARES

Doble arco artico

En esta lesin la aorta as-
cendente se bifurca en
dos arcos, -uno, derecho
y posterior, y el otro izquierdo y ante-
rior-, rodea la trquea y el esfago y
confluye en la aorta descendente. Am-
bos arcos pueden ser permeables, de
igual o desigual dimetro (aunque habi-
tualmente el derecho es el mayor) y uno
de los dos hipoplsico o reducido a un
cordn fibroso.
Los troncos supraarticos emergen in-
dependientemente de cada arco artico.
Casi siempre existe un conducto o liga-
mento arterioso izquierdo, aunque pue-
de ser derecho, sin excluir la remota po-
sibilidad de existir ambos. Ver figura n
1.
En la mayora de los casos se presenta
como una lesin aislada y es el ms fre-
cuente de los anillos vasculares (casi el
70%).
La clnica se relaciona exclusivamente
con la compresin y obstruccin que las
estructuras vasculares citadas producen
a la trquea y/o al esfago. Aparece en
la primera infancia con sintomatologa
respiratoria, habitualmente importante,
que consiste en la presencia de estridor,
disnea y tos que empeoran durante la
deglucin o el esfuerzo.
Las infecciones respiratorias de repeti-
cin y la auscultacin de sibilancias
desde la infancia pueden ser la expre-
sin clnica de un doble arco artico.
Los sntomas derivados de la compre-
sin esofgica consisten en dificultad a
la deglucin, presencia de vmitos de
difcil catalogacin o disfagia.
Exploracin fsica. La obstruccin de
la va area puede manifestarse con un
estridor evidente o bien expresarse en
forma de dificultad respiratoria con re-
traccin costal. La auscultacin detecta

Figura n 1 1
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 19


ruidos inspiratorios rudos, o ausculta-
cin de sibilancias.
Figura n 2
Diagnstico. En la RX de trax el doble
arco con domi-
nancia derecha
ofrece las imge-
nes del arco ar-
tico derecho con
desplazamiento
izquierdo de la
trquea. Imge-
nes de atrapa-
miento de aire, atelectasia focal o de
neumonitis pueden ser manifestaciones
radiolgicas acompaantes, relaciona-
das con la obstruccin traqueal. El eso-
fagograma demuestra la existencia de
una amplia muesca postero-derecha (ar-
co derecho dominante) y otra posible
muesca menor en su lado izquierdo (ar-
co izquierdo menor o rudimentario).
El ecocardiograma bidimensional con
Doppler-color permite habitualmente la
visualizacin del doble arco, aunque es
ms difcil si el arco no dominante no es
permeable (cordn fibroso). La RNM y
el TAC ofrecen imgenes de muy buena
calidad de la anomala vascular y de la
lesin estentica producida sobre la tr-
quea. La angiografa es slo excepcio-
nalmente necesaria (Figura n 2).
El tratamiento es quirrgico y consiste
en la seccin del arco artico menor.
Est indicada en los pacientes con sin-
tomatologa evidente y no indicada en
los individuos asintomticos. Los en-
fermos con escasa repercusin clnica
pueden ver demorada la ciruga y valo-
rar la evolucin con el crecimiento,
aunque la ausencia de una tendencia
clara a la mejora es indicativa de trata-
miento quirrgico.

Arco artico derecho con conducto
arterioso izquierdo

En esta malformacin se forma un ani-
llo vascular, alrededor de la trquea y el
esfago, mediante la participacin de
las siguientes estructuras: el arco artico
derecho que forma la parte derecha y
posterior del anillo, el conducto arterio-
so situado a la
izquierda y la bi-
furcacin pul-
monar que se si-
ta anteriormen-
te.
Es mucho me-
nos frecuente
que el doble ar-
co artico y se
trata asimismo
de una lesin aislada en la mayora de
los casos. Ver figura n 3.
Figura n 3
La clnica es superponible a la descrita
en el doble arco debido a que las estruc-
turas afectadas son las mismas: la tr-
quea y el esfago. Lo mismo ocurre en
lo referente a los hallazgos de la explo-
racin fsica.
Diagnstico: Las imgenes radiolgicas
y de esofagograma son similares a las
del doble arco artico y fundamentan el
diagnstico. La RNM y el TAC permi-
ten tambin el examen de la repercusin
sobre la trquea.
El tratamiento es quirrgico y consiste
en la seccin del ligamento arterioso iz-
quierdo y liberacin de la estructura
anular. Las indicaciones son similares a
las del doble arco artico.

SLINGS VASCULARES

Los slings vasculares son anomalas
en las que se produce una compresin
traqueal, esofgica o de ambos a causa
de un trayecto vascular anmalo, sin
llegar a formar un anillo completo.
Se trata de: la arteria subclavia derecha
aberrante, el tronco braquiceflico dere-
cho aberrante, el arco artico aberrante
(tambin llamado arco artico cervical),
la arteria intercostal aberrante y la arte-
ria pulmonar izquierda aberrante. En es-
te texto haremos referencia a la arteria
subclavia derecha y arteria pulmonar
izquierda aberrantes.


Arteria subclavia derecha aberrante

- 2 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 19


En esta anomala
vascular la arteria
subclavia se origi-
na en la unin del
arco artico con el
inicio de la aorta
descendente, a ni-
vel de la cuarta
vrtebra torcica.

Desde este ori-
gen, asciende oblicuamente hacia la de-
recha y discurre por detrs del esfago
hacia la extremidad superior derecha.
El anillo incompleto, alrededor de la
trquea y esfago, queda formado por:
la aorta ascendente por delante, el arco
artico a la izquierda y la arteria sub-
clavia aberrante por detrs. Figura n 4.
La clnica depende del grado de obs-
truccin sobre la trquea y/o el esfago
El diagnstico se basa en la deteccin
de su impronta sobre el esfago o bien
en la visualizacin directa de la anoma-
la mediante ECO, RNM o TAC.
El tratamiento es muy raramente nece-
sario y consiste en la seccin del arco
menor, liberando las estructuras com-
primidas.

Arteria pulmonar izquierda aberante
(sling de la pulmonar)

La rama iz-
quierda de la
arteria pul-
monar se
origina desde
la rama pul-
monar dere-
cha o desde
la porcin
media del
tronco de la
arteria pulmonar. A partir de aqu cruza
desde la derecha y por detrs a la tr-
quea (entre sta y el esfago, al que
cruza anteriormente) y se dirige hacia
el pulmn izquierdo. Este anormal tra-
yecto vascular comprime la trquea y el
inicio del bronquio derecho. Figura n 5.

La clnica se relaciona con la compre-
sin y posible estenosis traqueo-
bronquial y se traduce en grados ms o
menos importantes de dificultad respira-
toria, siendo mucho menos frecuente el
componente de compresin esofgica.
Diagnsti-
co: se basa
en los
hallazgos
obtenidos
mediante las
mismas tc-
nicas que el
los casos an-
teriores aun-
que, al con-
trario que el los otros anillos vasculares,
la muesca observada en el esofagogra-
ma es anterior. Figura n 6
Figura n 4
Figura n 6
El tratamiento es quirrgico y consiste
en situar la arteria pulmonar izquierda
por delante de la trquea y el resolver la
estenosis traqueo-bronquial. Su indica-
cin se relaciona con el grado de difi-
cultad respiratoria que ocasione la com-
presin de las vas areas.



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- 3 -
20

TRATAMIENTO MDICO DE LAS
TAQUICARDIAS
SUPRAVENTRICULARES

Dr. J. Manuel Gua Torrent, Dra. Fuensanta Escudero Crceles
Seccin de Cardiologa Peditrica.
Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca .Murcia.


DEFINICIN

Bajo la denominacin de Taquicardia
supraventricular (TSV) se incluyen to-
das las taquicardias, frecuencias carda-
cas superiores a la normalidad para una
determinada edad, que son el resultado
de un mecanismo anormal, y se originan
por encima de la bifurcacin del haz de
Hiss. La definicin de la TSV como de-
bida a un mecanismo anormal, excluye
a la taquicardia sinusal.

MECANISMO DE PRODUCCIN

Las TSV se pueden producir por:
- Un mecanismo de Reentrada (90%
de los casos), que consiste en la pro-
pagacin de un impulso a travs del
tejido ya activado por el mismo im-
pulso. Suelen empezar y terminar de
forma sbita, alcanzando desde el
principio la mxima frecuencia de la
taquicardia, se inician habitualmente
por un latido ectpico y suelen termi-
nar con una onda P, debido a bloqueo
en el nodo atrioventricular. El circuito
de reentrada implica una doble va
con bloqueo unidireccional en una de
ellas, de modo que el impulso elctri-
co atraviesa la va no bloqueada para
luego tener lugar una reentrada por la
va bloqueada, en direccin contraria.
La taquicardia termina en presencia de
bloqueo aurculo-ventricular, por lo
que las maniobras y frmacos que en-
lentecen la conduccin del nodo atrio-
ventricular (Verapamil y Adenosina)
pueden finalizar la taquicardia, y sue-
len responder a la Cardioversin elc-
trica.
- Por Automatismo anormal (alrede-
dor del 10%), impulsos espontneos
que se originan en tejidos que no po-
seen normalmente esta capacidad.
Muestran variabilidad en la frecuencia
cardaca con calentamiento al princi-
pio y enfriamiento antes de la finali-
zacin, es decir aumento y disminu-
cin paulatinos de la frecuencia car-
daca en lugar de empezar de forma
sbita. Las maniobras y frmacos para
enlentecer la conduccin del nodo
atrioventricular y la cardioversin no
son eficaces en su tratamiento.
La TSV, en la mayora de los casos en
el lactante y en el nio, resulta de un
mecanismo de reentrada por una va
accesoria, este mecanismo tambin es
el ms comn en la taquicardia fetal,
aunque en esta etapa parecen ms fre-
cuentes las TSV debidas a aumento
del automatismo, que en otras edades.
En el adolescente y el adulto es ms
habitual la reentrada a nivel del nodo
aurculoventricular.

INCIDENCIA Y CLNICA
La TSV es la taquiarritmia ms comn,
aunque su incidencia es desconocida,
debido a que muchas crisis pasan des-
apercibidas, mencionndose cifras tan
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 20

bajas como de 1/25.000 hasta cifras tan
elevadas como de 1/250 nios, proba-
blemente la incidencia este ms prxi-
ma a 1 por cada 1.000 nios, y alrede-
dor de parte de los casos son secun-
darios al sndrome de Wolf-Parkinson-
White (WPW). Se han descrito tambin
algunas TSV de presentacin familiar.
En cuanto a la edad de comienzo, es
ms frecuente en lactantes < 1 ao y,
sobre todo, antes de los 4 meses. Puede
presentarse aislada o asociada a miocar-
diopatas o a cardiopata congnita
(CC), pudiendo coexistir con cualquier
CC aunque los defectos septales, Tetra-
loga de Fallot, la anomala de Ebstein y
la Transposicin corregida congnita
han sido las ms frecuentes. Tambin
puede ser secundaria a ciruga cardaca.
Por otra parte, el Flutter auricular, un
ritmo de reentrada que se origina en la
aurcula derecha, tiene una distribucin
bimodal apareciendo en el neonato sin
CC asociada, y en el nio ms mayor
habitualmente con cardiopata asociada,
por ejemplo miocardiopata dilatada, o
tras actuacin quirrgica sobre la aur-
cula (Mustard, Senning o intervencin
de Fontn).
Durante la TSV, la frecuencia puede os-
cilar de 250 350 s.p.m en recin naci-
dos y lactantes, a 160 200 en nios y
adolescentes. En la etapa fetal puede
provocar un Hidrops que se puede des-
arrollar en menos de 24 horas desde el
inicio de la taquicardia. En el recin na-
cido y lactante puede presentarse con
sntomas inespecficos: palidez, ciano-
sis, irritabilidad, dificultad de alimenta-
cin, taquipnea, sudoracin, etc, snto-
mas generalmente inespecficos, pu-
diendo producir insuficiencia cardaca,
la cual es ms frecuente: cuanto mayor
es la frecuencia ventricular, a menor
edad del paciente (35% en menores de 4
meses), y con la mayor duracin de la
crisis (50% si > 48 horas), as como si
hay CC asociada. Se describe que, en
cerca de un 20% de lactantes la TSV es
detectada durante un examen rutinario
sin sntomas previos.
Los nios y adolescentes ya son capaces
de referir frecuencia cardaca rpida y
pueden experimentar palpitaciones, dis-
nea, dolor torcico, mareos y sncope.
Las formas incesantes o permanentes de
TSV pueden provocar una Miocardiopa-
ta dilatada secundaria.

DIAGNSTICO

En la mayora de los casos el ECG de
12 derivaciones nos permitir hacer el
diagnstico de la alteracin del ritmo,
aunque no siempre nos permite hacer
una correcta diferenciacin entre las di-
versas formas de TSV.
Tambin est indicado el registro ECG
de 24 horas, Holter, en pacientes con
crisis frecuentes, transitorias, en busca
de episodios que no han podido regis-
trarse y/o para conocer el origen de las
TSV, as como para contabilizar la can-
tidad de crisis y su duracin a lo largo
del da. En ocasiones hay que recurrir al
estudio electrofisiolgico para un co-
rrecto diagnstico, pero esa posibilidad
suele reservarse para aquellos casos en
que se requiere tratamiento mediante
ablacin por radiofrecuencia. En el feto
el diagnstico se efecta mediante eco-
cardiografa en modo M y bidimensio-
nal y Doppler pulsado.
Ante una primera crisis, consideramos
indicada la realizacin de una Ecocar-
diografa bidimensional Doppler-color
en busca de una CC asociada, y tambin
en las taquicardias mantenidas o de lar-
ga duracin, sobre todo para valorar el
tamao y la funcin ventricular y des-
cartar una Miocardiopata dilatada se-
cundaria.
La identificacin de la onda P y su rela-
cin con el QRS, es crucial para definir
el mecanismo de la TSV. En el diagns-
tico diferencial de la TSV y la taquicar-
dia sinusal, los criterios a favor de esta
ltima son: la frecuencia cardaca suele
ser inferior, en la inmensa mayora de
- 2 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 20

pacientes hay ondas P visibles y con eje
normal y suele haber una causa extra-
cardaca subyacente (fiebre, frmacos,
infecciones, deshidratacin, etc).
La morfologa y el eje de la onda P
ayudan a diferenciar las taquicardias au-
riculares primarias de las taquicardias
de la unin aurculo-ventricular, una
morfologa anormal indica un foco dis-
tinto al nodo sinusal. Tres o ms morfo-
logas definen el ritmo auricular multi-
focal o catico. Ondas P(+) en las deri-
vaciones inferiores indican una activa-
cin de arriba a abajo y, por tanto, una
taquicardia auricular. Inversamente, on-
das P(-) indican una activacin de abajo
a arriba, lo que significa una reentrada
desde un foco ms bajo.
Las taquicardias de la unin pueden no
tener ondas P visibles, como ocurre con
la taquicardia por reentrada nodal o con
la taquicardia ectpica de la unin, o las
ondas P pueden seguir a cada QRS (re-
entrada por una conexin accesoria). La
duracin del intervalo RP depende de la
velocidad de conduccin retrgrada.
(ver Tabla I)
Las TSV suelen ser de complejo QRS
estrecho, ya que la transmisin del es-
tmulo ventricular se realiza por las vas
anatmicas normales, de manera orto-
drmica (la activacin antergrada se
produce como normalmente, a travs
del nodo atrioventricular). La taquicar-
dia con complejos QRS anchos suele
identificarse con la taquicardia ventricu-
lar (TV), existen, no obstante, TSV con
complejos QRS anchos y esto puede ser
debido a bloqueo de rama preexistente o
conduccin antidrmica (cuando la ac-
tivacin antergrada se produce por la
va accesoria y la activacin auricular
retrgrada por el nodo atrioventricular).
En la Tabla II se resumen los principa-
les criterios para diferenciar la TSV de
la TV, aunque la distincin muchas ve-
ces es muy difcil, y ante la duda es pre-
ferible tratar una taquicardia de QRS
ancho como ventricular, dado que esto
no es perjudicial para el paciente y lo
contrario si puede serlo.

TIPOS ESPECFICOS DE TSV

Podemos clasificar las TSV segn su
lugar de origen en:
1. Taquicardias auriculares, son las
que utilizan slo el tejido auricular pa-
ra su iniciacin y mantenimiento. En-
tre ellas tenemos:
Taquicardia auricular ectpi-
ca. Aumento del automatismo
de un foco nico no sinoauricu-
lar. Se identifica slo una morfo-
loga de onda P antes del QRS,
morfolgicamente variable se-
gn su lugar de origen, y dife-
rente de la onda P sinusal. Fre-
cuentemente incesantes, presen-
ta fenmenos de calentamiento y
enfriamiento, es decir de aumen-
to y descenso progresivos de la
frecuencia cardaca.
Taquicardia auricular multi-
focal o catica. Existen mlti-
ples focos auriculares con auto-
matismo aumentado, con ondas
P de al menos tres morfologas
distintas. Los intervalos P-P sue-
len ser irregulares, la respuesta
ventricular variable y los inter-
valos PP, PR y RR tambin lo
son. Habitualmente es una TSV
incesante.
Taquicardia por Reentrada
sinusal. Mecanismo de reentra-
da confinado al nodo sinusal.
Poco frecuente. Paroxstica, es
decir, de comienzo y termina-
cin brusca. Onda P sinusal, fre-
cuencia cardaca fija.
Flutter Auricular. Est produ-
cido por un mecanismo de reen-
trada a travs de un circuito lo-
calizado habitualmente en la au-
rcula derecha. En el ECG ve-
mos la linea basal en dientes de
sierra (ondas F) a una frecuencia
variable y con conduccin aur-
- 3 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 20

culo-ventricular tambin varia-
ble, aunque es bastante frecuente
la conduccin 2:1.
Taquicardia por reentrada in-
traauricular. Se produce tam-
bin por reentrada a nivel del
msculo auricular. Puede ser pa-
roxstica o permanente. La onda
P suele tener eje anormal, y la
frecuencia ventricular depender
de la respuesta del sistema de
conduccin
Fibrilacin auricular. Mlti-
ples circuitos de reentrada, pe-
queos y continuamente cam-
biantes, en una o ambas aurcu-
las. Recientemente se ha demos-
trado que, al menos en algn
grupo de pacientes, un foco r-
pido automtico auricular puede
ser responsable de la fibrilacin.
En el ECG hay ausencia de on-
das P, sustituidas por pequeas
ondulaciones (ondas f) irregula-
res que se aprecian mejor en V1
y V2 , con ritmo rpido y res-
puesta ventricular irregular-
mente irregular, debido a con-
duccin aurculo-ventricular va-
riable. Muy poco frecuente en
nios.
2. Taquicardias de la unin atrioven-
tricular, son las que requieren del no-
do atrioventricular como componente
necesario de la taquicardia. Entre ellas
tenemos:
Taquicardia por Reentrada
nodal. Producida por la existen-
cia de 2 vas de conduccin dife-
rentes en el nodo. Taquicardia
paroxstica de complejo estre-
cho, en la que la despolarizacin
auricular y ventricular se produ-
cen al mismo tiempo por lo que
no se ven ondas P en el ECG,
aunque puede haber una muesca
al final del QRS. No se da en ni-
os menores de 2 aos.
Taquicardia ortodrmica por
reentrada por va accesoria.
La denominacin ortodrmica,
como hemos mencionado ante-
riormente, se refiere a que la ac-
tivacin antergrada se produce
normalmente a travs del nodo
atrioventricular, y la activacin
retrgrada por la va accesoria.
Es paroxstica. Taquicardia re-
gular de QRS estrecho, suele
haber ondas P retrgradas si-
guiendo al QRS y el intervalo
RP es mayor de 70 milisegun-
dos. El sndrome de WPW, es
diagnosticado cuando la va ac-
cesoria es aparente durante el
ritmo sinusal, identificndose el
ensanchamiento inicial del QRS
(onda delta) y el intervalo PR
corto debido a la preexcitacin
del ventrculo por la va anma-
la.
Existe otra taquicardia ortodr-
mica por conexin atrioventricu-
lar oculta, en la que participa
una va accesoria oculta como
brazo retrgrado del circuito. En
ritmo normal no existe la onda
delta del sndrome de WPW. Al
menos en el 50% de nios con
TSV por reentrada por una va
accesoria existe una va acceso-
ria oculta, es decir no tienen pre-
excitacin visible durante el rit-
mo sinusal.
La taquicardia ortodrmica
constituye el 100% de las taqui-
cardias del sndrome de WPW
en nios < 1 ao, y el 90% en
todas las edades. En este sn-
drome se puede producir tam-
bin la taquicardia antidrmica,
el Flutter y la Fibrilacin auricu-
lar.
Taquicardia antidrmica por
reentrada por va accesoria.
En este tipo de reentrada, a dife-
rencia de la ortodrmica, la acti-
vacin antergrada se produce
por la va accesoria y la activa-
cin auricular retrgrada por el
- 4 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 20

nodo aurculoventricular. Menos
frecuente que la anterior (menos
del 10%). Por este tipo de acti-
vacin el QRS es ancho y regu-
lar, las ondas P no siempre son
visibles pero pueden serlo antes
del QRS.
Taquicardia reciprocante
permanente de la unin atrio-
ventricular. Constituye una va-
riante de taquicardia ortodrmi-
ca en la que la va accesoria est
localizada en la regin postero-
septal del corazn, taquicardia
de QRS estrecho con una ms
lenta conduccin resultando en
una TSV de frecuencia ms baja
y variable ya que es sensible al
estado autonmico. Las ondas P
son retrgradas tpicamente in-
vertidas en las derivaciones II,
III y aVF, el intervalo RP es lar-
go (usualmente mayor de 150
milisegundos, PR < RP). La ta-
quicardia es habitualmente ince-
sante.
Taquicardia por reentrada
por fibras de Mahaim. Las fi-
bras de Mahaim conectan el no-
do o haz de Hiss al ventrculo
derecho. Suelen producir una ta-
quicardia antidrmica. En ritmo
sinusal puede presentar patrn
de preexcitacin alternando con
patrn normal. En la taquicardia,
QRS ancho con morfologa de
bloqueo de rama izquierda. Pue-
de existir disociacin aurculo-
ventricular, ya que la aurcula no
forma parte del circuito (indis-
tinguible de la taquicardia ven-
tricular)
Taquicardia ectpica de la
unin. Aumento del automatis-
mo en un foco situado en el no-
do. Puede ser congnita e ince-
sante y en nios mayores puede
ser paroxstica. Lo ms habitual
es tras ciruga cardaca. Puede
haber disociacin aurculoven-
tricular con frecuencia ventricu-
lar > auricular, o con conduccin
auricular retrgrada con onda P
superpuesta al QRS. (Tabla III)

EVOLUCIN Y PRONSTICO

Una proporcin elevada de lactantes
cuya TSV se ha manifestado en el pe-
riodo neonatal, estarn asintomticos y
no requerirn tratamiento alrededor del
ao de edad.
De todas las formas de TSV con inicio
en la lactancia, segn estudios basados
en series amplias, slo el 40% experi-
mentarn an crisis despus de los 5
aos, mientras que la mayora de las que
comienzan en la niez persisten a largo
plazo. El Flutter auricular de inicio neo-
natal es infrecuente que reincida, sin
embargo, los pacientes con CC tienen
muy pocas posibilidades de resolucin
espontnea.
De entre los lactantes con WPW que
presentaron TSV antes de los 2 meses
de edad, el 93% experimentaron desapa-
ricin de la TSV a lo largo de la niez,
pero en 1/3 parte esta reapareci alrede-
dor de los 8 aos.
Aquellas formas incesantes o permanen-
tes, como hemos mencionado anterior-
mente, pueden desarrollar una miocar-
diopata dilatada secundaria, pudiendo
en estos casos interpretarse errneamen-
te la taquicardia como expresin de in-
suficiencia cardaca de otro origen.
Finalmente, en nios con WPW existe
tambin riesgo de muerte sbita y, aun-
que este se crea inferior al del adulto,
en algn estudio llega al 2,3%.
En general se habla de que la incidencia
de muerte sbita cardaca en pacientes
con WPW oscila entre el 0,15 y el
0,4%. En la estratificacin del riesgo de
muerte sbita, seran indicadores de ba-
jo riesgo: una preexcitacin intermitente
y su desaparicin tras administracin de
Procainamida. Sin embargo, la mayor
utilidad para determinar el riesgo de
- 5 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 20

muerte sbita, la ofrecen los procedi-
mientos invasivos.

TRATAMIENTO
FARMACOLGICO DE LAS TSV

Nos vamos a referir slo al tratamiento
crnico y no al de urgencia, ya que este
se desarrolla en otro captulo. Antes de
optar por el tratamiento crnico para
prevenir nuevas crisis de TSV, hay que
valorar muy bien la relacin riesgo / be-
neficio y tener en cuenta los efectos
proarrtmicos de cada una de las drogas
utilizadas. Debido a que el reconoci-
miento de las recurrencias de TSV en
recin nacidos y lactantes puede ser di-
fcil, la profilaxis en estos est general-
mente indicada ya despus del primer
episodio. En > de 1 ao el tratamiento
preventivo debe realizarse slo ante epi-
sodios repetidos, de larga duracin o
mal tolerados. Existen tambin contro-
versias respecto al tipo de tratamiento
profilctico, bien farmacolgico o abla-
cin mediante radiofrecuencia.
En las TSV diagnosticadas en fetos y
recin nacidos se utiliza Digital o -
Bloqueantes o ambos, debiendo mante-
ner el tratamiento hasta el ao de edad.
En general, en pacientes menores de 5
aos se prefiere iniciar profilaxis farma-
colgica y las principales opciones ser-
an: Digoxina (salvo en el sndrome de
WPW, por el peligro de provocar fibri-
lacin ventricular por acortamiento del
periodo refractario de la va accesoria) o
-Bloqueantes. Otras opciones si fallan
las anteriores seran: el Sotalol (Clase
III), Propafenona y Flecainida (Clase
IC), o Quinidina y Procainamida (Clase
IA). Por ltimo queda la Amiodarona
(Clase III), la droga ms potente, pero
cuya utilizacin es controvertida en Pe-
diatra dada la gran cantidad de efectos
secundarios no cardiolgicos, por lo que
el tratamiento no debe mantenerse ms
de 6 meses, o realizarse determinacio-
nes analticas peridicas, sobre todo de
funcin heptica y tiroidea as como
exmenes oftalmolgicos y evitar la ex-
posicin al sol. Nosotros la utilizamos
un mximo de 6 meses, luego suspen-
demos el tratamiento y si las crisis de
TSV se repiten, optamos por la Abla-
cin.
En pacientes mayores de 5 aos, aunque
se puede seguir la misma pauta, la ma-
yora de autores prefieren recurrir a la
ablacin con radiofrecuencia como tra-
tamiento. De todas formas, esta divi-
sin en relacin con la edad es cada vez
ms ficticia, a medida que van aumen-
tando los procedimientos invasivos pe-
ditricos y con ello la experiencia.
Respecto al tratamiento preventivo de
algunos tipos especficos de TSV, pa-
samos a enumerar algunas de ellas:
1. En los sndromes de Preexcita-
cin los -Bloqueantes constituyen
la primera eleccin y si fallan se
puede recurrir a la Amiodarona.
2. En la taquicardia por reentrada
nodal, la Digoxina combinada con
un -bloqueante o el Verapamil,
constituyen el tratamiento de elec-
cin. La Amiodarona tambin es
efectiva.
3. En la TSV incesante, tal como la
producida por taquicardia ectpica
auricular, taquicardia reciprocante
paroxstica de la unin y menos fre-
cuentemente por la taquicardia auri-
cular catica, la Propafenona, Fle-
cainida y el Sotalol pueden ser efec-
tivas. La Amiodarona tambin pue-
de utilizarse en casos refractarios.
4. En la taquicardia ectpica de la
unin postoperatoria, la Procaina-
mida, Propafenona y Amiodarona se
han mostrado efectivas. En las raras
formas congnitas, puede usarse
Propafenona, Flecainida o Amioda-
rona, aunque son usualmente resis-
tentes.
5. La recurrencia del Flutter auricu-
lar en recin nacidos es muy baja y
el tratamiento crnico no suele ser
necesario. Sin embargo, el Flutter o
la taquicardia por reentrada auricu-
- 6 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 20

lar secundarios a ciruga, recurren
fcilmente y suelen precisar trata-
miento crnico. El Sotalol y la
Amiodarona son efectivas en el 70-
80% de los casos, as como la Pro-
pafenona o Flecainida.
6. En la Fibrilacin auricular, enti-
dad muy rara en el paciente pedi-
trico, la Digoxina se utiliza frecuen-
temente para disminuir la frecuencia
ventricular, excepto en pacientes
con WPW. Los bloqueantes y la
Quinidina pueden asociarse en los
casos no controlados con Digoxina.
Otras opciones seran la Propafeno-
na y el Sotalol.

ABLACIN MEDIANTE
RADIOFRECUENCIA

Produce lesiones por calentamiento en
el endocardio mediante el empleo de co-
rrientes de radiofrecuencia (frecuencias
entre 300 a 1.000 KHz) aplicadas me-
diante un catter-electrodo y, de este
modo, se interrumpe la arritmia.
En general est indicada cuando falla el
tratamiento mdico o por efectos secun-
darios importantes de la medicacin o
abandono de la misma. Tambin influye
la edad y el estado clnico del paciente.
Los riesgos son similares a los del adul-
to, aunque aumentan en relacin inversa
a la edad del nio. Aunque no existe
contraindicacin formal en relacin con
la edad, debe evitarse el procedimiento
a nivel de la unin atrio-ventricular o el
miocardio ventricular en nios menores
de 2 aos.
La tasa de complicaciones se sita por
encima del 3% (hemorragia, derrame
pericrdico, bloqueo aurculo-
ventricular, infecciones, tromboembo-
lismo, etc), con un riesgo de mortalidad
del 0,2%, que se ha relacionado con la
asociacin con cardiopata, pacientes de
ms bajo peso y con el mayor nmero
de lesiones susceptibles de ablacin. La
tasa de xito est por encima del 90% y
las principales indicaciones son: TSV
por vas accesorias manifiestas u ocul-
tas, la taquicardia reciprocante perma-
nente de la unin, de muy difcil control
mdico, tambin la taquicardia por reen-
trada a nivel del nodo aurculoventricu-
lar as como la taquicardia auricular ec-
tpica y el Flutter auricular.

TRATAMIENTO QUIRRGICO

Con la aplicacin de la Ablacin me-
diante Radiofrecuencia en la mayora de
formas de TSV, la ciruga ha quedado
relegada, no obstante sigue habiendo un
grupo de pacientes que pueden benefi-
ciarse de la misma:
1. Cuando falla el tratamiento mdico
y la Ablacin en pacientes con cora-
zn normal.
2. Cuando la Ablacin es inadecuada
o la TSV recurre tras ella, como suele
ocurrir en corazones con graves pro-
blemas hemodinmicos residuales y
engrosamiento marcado de las aurcu-
las. Por ejemplo, tras intervencin de
Fontn.
3. Reparacin concomitante de car-
diopatas complejas y de la TSV en un
mismo tiempo.

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- 9 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 20

TABLAS


Tabla I. Diagnstico inicial ECG de las TSV

Identificacin onda P
o Presente:
P(+) en II,III y aVF. Reentrada en el nodo sinusal o sino-atrial, foco ec-
tpico alto
P(-) en II,III y aVF. Reentrada nodo atrio-ventricular, foco ectpico bajo
o Ausente: Taquicardia por reentrada nodal y Ectpica de la unin.
(Tambin TV)
Morfologa onda P
o Normal. Taquicardia sinusal, reentrada sinusal o sino-atrial
o Anormal. Taquicardia ectpica auricular, Flutter y Fibrilacin auricular
Relacin de P y QRS
o La onda P precede al QRS. Taquicardia atrial, sinusal y reentradas con interva-
lo RP largo
o El QRS precede a la P. Taquicardia por reentrada nodal, Taquicardia por reen-
trada aurculo-ventricular. (Tambin TV)
Presencia de bloqueo Aurculo-Ventricular o Ventrculo-Auricular
o Frecuencia auricular >ventricular. Taquicardia sinusal o atrial
o Frecuencia ventricular >auricular. Taquicardia ectpica de la unin.
(Tambin TV)



- 10 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 20

- 11 -
Tabla II. Taquicardia con QRS ancho: Criterios a favor de la TV

1. Criterios Clsicos:
Duracin del QRS >15 mseg. (Mayor del percentil 98 para la edad)
Eje desviado a la izquierda
Disociacin Ventrculo-Auricular
Latidos de fusin
2. Criterios de Antunes-Brugada:
Ausencia de complejos RS en precordiales
Intervalo de R a S >100 milisegundos en una derivacin precordial
Ms complejos QRS que ondas P
Criterios morfolgicos de TV en V
1
y V
6
Morfologa de bloqueo rama derecha
Patrn trifsico de QRS
Desviacin izquierda del eje
R/S <1 en V
6
Morfologa de bloqueo de rama izquierda
qR o QS en V
6
R en V
1
o V
2
>30 mseg
Cualquier onda Q en V
6
Duracin de la R al punto ms profundo de S >60 mili-
segundos en V
1
, V
2
Muesca en la parte descendente de la onda S en V
1,
V
2















Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 20

Taquicardia Presentacin Onda P -QRS PR/ RP Respuesta al Bloqueo
AV
Cardioversin

Auricular Ectpica Frecuentemente incesante.
Calentamiento y Enfriamien-
to.
Antes del QRS. Morfolo-
ga variable. Estrecho
Habitualmente PR <RP Bloqueo AV transitorio
sin modificar la taqui-
cardia
No responde

Multifocal o Catica Habitualmente incesante Al menos 3 morfologa
Estrecho
Vara PR suele ser pro-
longado
No No responde
Ectpica de la Unin Postoperatoria
Congnita incesante Nio
mayor paroxstica
Disociacin AV

P superpuesta al QRS


Conduccin retrgrada,
disociacin AV diagns-
tica
No responde
Reentrada sinusal Paroxstica Sinusal Estrecho PR <RP Responde
Reentrada auricular Paroxstica o Permanente Variable. Suele ser distin-
ta de la sinusal. Estrecho
PR <RP

El intervalo PR puede
estar prolongado
Persiste
Reentrada Nodal Paroxstica.
No se da en <2 a
Retrgrada dentro del
QRS o al final del mismo
Estrecho
Vara, suele ser el
PR >RP. RP <70 msg

Si Responde
Reentrada por va acceso-
ria (Ortodrmica)
Paroxstica Lactantes dentro del
QRS. Nios mayores
despus. Estrecho. En al-
guna ocasin puede ser
ancho
PR >RP (si onda P
visible). RP >70 msg
Si Responde

Reentrada por va acceso-
ria (Antidrmica)
Paroxstica Pueden ser visibles antes
del QRS Ancho
Si Responde
Reciprocante permanente
de la unin
Incesante Se retrasa y cae delante
del QRS. Estrecho
PR <RP.
RP >150 msg

Reincide Reincide
Reentrada por Fibras de
Mahaim
Paroxstica Ancho. Morfologa de blo-
queo rama izda.
Si
Tabla III. Diagnstico Diferencial de las principales TSV
- 12 -
21

ABLACIN CON CATTER Y
RADIOFRECUENCIA
DE LAS TAQUICARDIAS PEDITRICAS

Dr. Fernando Benito
Unidad de Arritmias. Servicio de Cardiologa Peditrica.
Hospital Infantil La Paz. Madrid.


INTRODUCCIN
Desde su introduccin en el ao 1989, la
eficacia de la ablacin con radiofrecuencia
(RF) en el tratamiento de las taquicardias
ha aumentado del 90,4%, a comienzos de
los noventa, al 95,2% a finales.
1
Esta ele-
vada tasa de xitos y su continua mejora
es consecuencia del conocimiento ms pre-
ciso del mecanismo de las arritmias y de
los constantes avances tcnicos. As mis-
mo, durante ese mismo periodo, las com-
plicaciones disminuyeron del 4,2% al 3%.
1
Globalmente la tcnica es muy eficaz con
una baja tasa de complicaciones, siendo
por tanto aceptable como primera modali-
dad de tratamiento. En una reciente Confe-
rencia de Consenso sobre Ablacin con
Catter y Radiofrecuencia se han estable-
cido las guas bsicas sobre las indicacio-
nes para la ablacin con RF (tabla 1).
2

Sin embargo, persisten algunas interrogan-
tes con respecto a la evolucin a largo pla-
zo tras la ablacin con RF en pacientes pe-
ditricos. Se ha publicado que los pacientes
que presentan un mayor riesgo de compli-
caciones son aquellos de peso inferior a 15
Kg.
3
Afortunadamente, la mayora de las
taquicardias que afectan a nios menores
de 5 aos remiten espontneamente sin tra-
tamiento, aunque hay excepciones y algu-
nos requieren tratamiento inmediato por
presentar disfuncin ventricular o riesgo de
muerte sbita.
Los avances tecnolgicos ms recientes
como la crioablacin y los distintos siste-
mas de mapeo tridimensional contribuirn
a una notable mejora de los resultados.
Adems, los catteres de ablacin son cada
vez mas sofisticados y con mejor diseo lo
que tambin conducir a mejorar los resul-
tados y a disminuir las complicaciones.

TAQUICARDIA POR REENTRADA
AURICULOVENTRICULAR

La taquicardia por reentrada auriculoven-
tricular (AV) incluye al amplio grupo de
taquicardias en cuyo mecanismo participa
una va accesoria. Si la va accesoria pre-
senta conduccin antergrada se manifiesta
en el ECG con preexcitacin y forma el
sndrome de Wolff-Parkinson-White
(WPW). Las taquicardias se presentan a
cualquier edad, con comportamiento ince-
sante o paroxstico y pueden ser desenca-
denadas o no con algn evento. Los snto-
mas ms comunes son palpitaciones, ma-
reo, disnea y dolor torcico. En lactantes
suele ser frecuente la asociacin con insu-
ficiencia cardiaca congestiva. En algunos
pacientes la taquicardia se manifiesta con
sncope. En presencia de preexcitacin en
el ECG de superficie, la fibrilacin auricu-
lar con respuesta ventricular rpida puede
ser la responsable del sncope y compro-
meter la supervivencia del paciente.
El tratamiento de la taquicardia supraven-
tricular (TSV) por vas accesorias depende
de la edad del paciente, de la severidad de
los sntomas y de la presencia de preexci-
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 21

tacin en el ECG. En lactantes la taquicar-
dia suele remitir en un elevado porcentaje
de casos, hasta el 90%. Sin embargo, si la
taquicardia es incesante y refractaria al tra-
tamiento mdico, tal como ocurre en la
forma incesante de taquicardia recproca de
la unin AV (taquicardia de Coumel), se
debe considerar la ablacin con catter in-
dependientemente de la edad y tamao del
paciente.
4
As mismo, en presencia de sn-
cope o de un periodo refractario efectivo
antergrado de la va accesoria corto la
ablacin con RF debe ser la primera opcin
terapetica. Por ltimo, los nios asintom-
ticos con preexcitacin en el ECG deben
ser referidos a estudio electrofisiolgico
para valoracin del riesgo.
5

La tasa de xitos de la tcnica es elevada,
vara desde el 87 al 97%. Las variables que
afectan a esos porcentajes dependen de la
localizacin de la va, siendo las de locali-
zacin anteroseptal las ms difciles de
ablacionar, y de la edad del paciente, con
peores resultados en pacientes por debajo
de los 5 aos.
Las complicaciones del procedimiento de
ablacin con RF oscilan entre el 1 y el 4%,
dependiendo de la localizacin de la va
accesoria, con las vas anteroseptales las de
mayor riesgo y las de pared libre derecha
las de menor.
1
Las complicaciones ms
frecuentes son el bloqueo AV, el tapona-
miento cardiaco por perforacin, el derra-
me pericrdico y el tromboembolismo. El
riesgo ms elevado de bloqueo AV lo pre-
sentan aquellas vas accesorias prximas al
sistema normal de conduccin. La aplica-
cin de RF por debajo de la vlvula trics-
pide, en el lado ventricular del anillo, redu-
ce el riesgo de bloqueo AV en este tipo de
vas y proporciona una mayor proteccin
del nodo AV. As mismo, las tcnicas de
crioablacin proporcionan una mayor se-
guridad en la interrupcin de ese tipo de
vas accesorias, con menor riesgo de blo-
queo AV.
6
Por ltimo, algunas vas poste-
roseptales y posteriores izquierdas pueden
tener un trayecto epicrdico y precisan un
abordaje a travs del seno coronario, lo
cual puede representar riesgo de lesin de
las arterias coronarias.

Estas dos ltimas si-
tuaciones pueden verse favorecidas con la
utilizacin de la tcnica de crioablacin,
reduciendo probablemente el riesgo de
complicaciones atribuibles a la RF.

TAQUICARDIA POR REENTRADA
INTRANODAL


La taquicardia por reentrada intranodal re-
quiere la presencia de dos vas de conduc-
cin en el nodo AV, una de conduccin r-
pida y periodo refractario largo y otra de
conduccin lenta y periodo refractario cor-
to. Este tipo de taquicardia se presenta ra-
ramente en nios menores de 2 aos de
edad y su frecuencia aumenta durante la
adolescencia, siendo el tipo de TSV ms
frecuente en adultos. La sintomatologa es
similar a la descrita para la taquicardia por
reentrada AV y el ECG durante la taqui-
cardia es en muchas ocasiones indistingui-
ble.
El tratamiento mdico incluye frmacos
que deprimen la conduccin a travs del
nodo AV, lo cual es a veces difcil en nios
muy activos. El tratamiento mediante abla-
cin con RF se realiza por la modificacin
de las propiedades de una de las dos vas,
habitualmente la va lenta. El mayor riesgo
de este procedimiento es el bloqueo AV,
por la proximidad al sistema de conduc-
cin. El riesgo disminuye al aumentar el
tamao del corazn y del paciente, siendo
en adultos del 1% al 3%. Otros riesgos son
similares a los descritos para las taquicar-
dias por vas accesorias. En un estudio re-
ciente sobre 159 nios con taquicardia in-
tranodal solamente 1 caso present blo-
queo AV completo.
7
La ablacin electiva
debera, si es posible, diferirse hasta los 12
aos de edad, equiparndose las complica-
ciones a las de los adultos. No obstante al-
gunos paciente requieren ablacin a una
edad ms precoz, si son refractarias al tra-
tamiento mdico. La crioablacin puede
reducir las complicaciones, al igual que en
los casos de ablacin de vas accesorias
septales, especialmente en aquellos de pe-
queo tamao en los que el riesgo de blo-
- 2 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 21

queo AV o de lesin coronaria es mayor.
Una situacin especial en la que la crioa-
blacin puede ser til es en aquellas taqui-
cardias intranodales en el contexto de car-
diopatas complejas, por las anomalas del
sistema de conduccin.

TAQUICARDIA AURICULAR
ECTPICA

La taquicardia auricular (TA) ectpica es
consecuencia de la existencia de focos de
automatismo aumentado en las aurculas,
en sitios distintos al nodo sinusal, a fre-
cuencia que oscila de 100 a 300 latidos por
minuto.
8
La TA ectpica cursa habitual-
mente de forma incesante y es el tipo ms
frecuente de taquicardia crnica en nios.
Aunque en la mayora de los pacientes el
corazn es estructuralmente normal, puede
presentarse en casos con cardiopata con-
gnita, operada o no. Suele ser refractaria
al tratamiento mdico y cursar con com-
portamiento incesante, lo que hace que se
presente clnicamente como una miocar-
diopata inducida por la taquicardia.
Aunque en el pasado la ablacin de esta
taquicardia estuvo limitada por la dificul-
tad en localizar su origen exacto, actual-
mente la ablacin con RF del foco se indi-
ca cuando no se consigue el control farma-
colgico o existe miocardiopata asociada.
La tasa de xito inicial del 80%,
3
se ha in-
crementado a tasas superiores al 94% con
la utilizacin actual de los sistemas de ma-
peo tridimensionales (electroanatmicos,
no contacto, etc).
9
En dos pequeas series
en adultos, con sistemas de mapeo no con-
tacto, no se han descrito complicacio-
nes.
9,10
Sin embargo, la tasa de recurren-
cias tras la ablacin es la ms elevada de
todas las taquicardias descritas.

TAQUICARDIA AURICULAR POR
REENTRADA

La TA por reentrada es una arritmia cuyo
mecanismo electrofisiolgico es secunda-
rio a la existencia de una macrorreentrada
auricular. El flutter auricular es el tipo de
TA por reentrada ms comn en el corazn
estructuralmente normal y en el circuito
participa el istmo cavotricuspdeo. La fre-
cuencia del flutter vara de 200 a 600 ci-
clos/min. En nios con corazn normal el
flutter auricular ocurre en el lactante pe-
queo, a veces el primer da de vida, y no
suele haber recurrencias tras la cardiover-
sin a ritmo sinusal.
En nios mayores la TA por reentrada se
presenta tras la ciruga auricular y la reen-
trada se establece en relacin con las cica-
trices quirrgicas. En un estudio de 380 ni-
os con TA la edad media era de 10 aos y
el 75% tenan ciruga cardiaca previa.
11

Los pacientes operados pueden presentar
simultneamente los dos tipos de taquicar-
dia, istmo-dependiente y cicatriz-
dependiente.
12
Este tipo de taquicardias
son difciles de tratar farmacolgicamente
y presentan un riesgo elevado de muerte
sbita, ms del 20%,
11
por lo que la abla-
cin con RF puede ser una buena alternati-
va terapetica. En un estudio retrospectivo
reciente sobre 100 pacientes peditricos
con taquicardia, siete tenan flutter auricu-
lar postoperatorio. Solamente el 57% (cua-
tro de siete) fueron tratados eficazmente
mediante ablacin con RF y el 25% (uno
de cuatro) present recurrencia del flut-
ter.
13
Los resultados del procedimiento han
mejorado con los avances recientes en las
tcnicas de mapeo y en los catteres de
ablacin. En un estudio sobre 134 pacien-
tes operados con TA por reentrada el por-
centaje de casos de interrupcin de la ta-
quicardia se increment del 61% al 85%
con el uso de catteres de electrodo distal
de 8 mm y de punta irrigada.
14
Estos nue-
vos catteres producen una aplicacin de
RF transmural, lo que es particularmente
til en los pacientes operados, con gran
hipertrofia auricular. El anlisis estadstico
de este ltimo estudio mostr que la utili-
zacin de los nuevos catteres de ablacin
fue ms importante en el xito del proce-
dimiento que los modernos mtodos de
mapeo tridimensional y electroanatmicos.
An as, la tasa de recurrencias fue muy
- 3 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 21

elevada, del 42% a los 25 meses de la
ablacin.

TAQUICARDIA VENTRICULAR

En nios con corazn anatmicamente
normal se describen dos tipos de taquicar-
dia ventricular (TV). La forma ms comn
es la taquicardia del tracto de salida de
ventrculo derecho, que tambin puede ori-
ginarse en el tracto de salida del ventrculo
izquierdo, adyacente a los senos de Valsal-
va. El segundo tipo se localiza en los fasc-
culos de la rama izquierda del haz de His,
fundamentalmente en el posteroinferior.
Estas taquicardias se provocan habitual-
mente por el ejercicio u otros tipos de es-
timulacin adrenrgica. El curso clnico
suele ser benigno aunque pueden presentar
intolerancia al ejercicio, palpitaciones, ma-
reo e incluso sncope.
15
Si precisan trata-
miento suelen ser sensibles a los -
bloqueantes, antagonistas del Ca
++
y anti-
arrtmicos de las clases I y III, aunque pue-
de no ser bien tolerado a largo plazo.
16
En
estos casos la ablacin RF ofrece una exce-
lente alternativa al tratamiento mdico.
En el pasado, la ablacin con catter de es-
tas arritmias era difcil por la imposibilidad
de provocar la taquicardia durante el estu-
dio, con el paciente sedado. Con las tcni-
cas recientes de mapeo electroanatmico
no se requiere la induccin de la TV para
realizar la cartografa de la misma. Un es-
tudio reciente de 50 pacientes, principal-
mente adultos, con el sistema de mapeo
tridimensional del tipo no contacto, mostr
una tasa de xitos del 100%, comparado
con el 88% del mapeo tradicional.
17


CONCLUSIONES

En conclusin, en los ltimos 15 aos se ha
establecido la seguridad y eficacia de la
ablacin con RF en el tratamiento de las
taquicardias peditricas. Asimismo, la evo-
lucin a corto y medio plazo es excelente,
como se deduce del seguimiento de los ca-
sos tratados en los 10 primeros aos desde
la introduccin de la tcnica. La ablacin
con RF permite la curacin definitiva de
las taquicardias y es el mtodo de trata-
miento recomendado para aquellos casos
con episodios frecuentes y sintomticos.
Aunque en principio la ablacin se indica-
ba en nios con arritmias refractarias al tra-
tamiento mdico, en la actualidad, dada la
elevada tasa de xitos y el bajo ndice de
complicaciones, se hace, en el 54% de los
casos, por preferencia de los padres.
18
Sin
embargo, an se est pendiente de la evo-
lucin a largo plazo tras la ablacin, fun-
damentalmente de los efectos derivados de
la accin de la RF sobre el miocardio auri-
cular y ventricular.
19
Un estudio prospecti-
vo en marcha proporcionar, probablemen-
te, informacin sobre los resultados a largo
plazo.
20
Mientras tanto la tcnica est evo-
lucionando rpidamente, fundamentalmen-
te con la inclusin del mapeo electroana-
tmico y la crioablacin.




















- 4 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 21

TABLAS

Tabla 1. Indicaciones de la ablacin mediante RF en nios.


Clase I Existe consenso suficiente y/o
datos que apoyan la evidencia
que la ablacin es beneficiosa
o til para el paciente.
1. Sndrome de WPW tras un episodio de muerte sbita abor-
tado.
2. Sndrome de WPW asociado con sncope e intervalo RR
corto durante fibrilacin auricular (RR preexcitado <250
ms) o con periodo refractario efectivo de la va accesoria
corto <250 ms, durante estimulacin auricular.
3. TSV crnica o recurrente asociada con disfuncin ventricu-
lar.
4. TV recurrente con compromiso hemodinmico y suscepti-
ble de ablacin con catter.
Clase II
A
La mayora de las opiniones /
datos son favorables al proce-
dimiento.
1. TSV recurrente y/o sintomtica asociada con disfuncin
ventricular.
2. Pacientes con cardiopata congnita en los que la ciruga
cardiaca puede imposibilitar o dificultar el acceso vascular
o cardiaco al sustrato arrtmico.
3. TSV incesante crnica (>6-12 meses tras un evento inicial)
con funcin ventricular normal.
4. TA por reentrada crnica o con frecuentes recurrencias.
5. Palpitaciones con TSV sostenida inducida durante el estu-
dio electrofisiolgico.

Clase II
B
Existe opinin divergente so-
bre la necesidad del procedi-
miento.
1. Preexcitacin asintomtica (patrn de WPW en el ECG),
edad >5 aos, sin taquicardia reconocida, y cuando el ries-
go/beneficio del procedimiento y de la arritmia ha sido cla-
ramente explicitado.
2. TSV en nios >5 aos cuando el tratamiento antiarrtmico
ha controlado eficazmente la taquicardia.
3. TSV en nios <5 aos de edad, refractaria al tratamiento
antiarrtmico, incluyendo sotalol y amiodarona.
4. TA por reentrada, con 1-3 episodios por ao, que requieren
intervencin mdica.
5. Ablacin del nodo AV e implantacin de marcapasos como
alternativa al tratamiento mdico en pacientes con TA por
reentrada refractaria.
6. Un episodio de TV con compromiso hemodinmico sus-
ceptible de ablacin
Clase III Hay consenso establecido que
la ablacin no est indicada
y/o el riesgo es mayor que el
beneficio.
1. Sndrome de WPW asintomtico en <5 aos.
2. TSV controlada mdicamente en nios <5 aos.
3. TV no sostenida, paroxstica, no incesante (i.e., registrada
durante horas durante la monitorizacin o durante todos los
registros durante una hora).
4. Episodios de TSV no sostenida que no requiere otro tipo de
terapia y/o son mnimamente sintomticos.

- 5 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 21

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- 7 -
22

TUMORES CARDACOS

Dr. Francisco Jos Castro, Dr. Fuensanta Escudero
Seccin de Cardiologa Peditrica
Hospital Virgen de la Arrixaca. Murcia





DESCRIPCIN, INCIDENCIA

Tumores cardacos primarios

Originados en miocardio o pericardio. In-
cidencia estimada: 0,027-0,08% de estu-
dios necrpsicos (hasta 0,3% de estudios
ecocardiogrficos). El 90% son benignos
en el sentido de que no son invasivos, si
bien pueden producir alteraciones hemodi-
nmicas graves debido a su localizacin.
Los tipos anatomopatolgicos ms fre-
cuentes son:
a) Rabdomiomas (45-75%). Son los tu-
mores cardacos ms frecuentes en la in-
fancia. Generalmente son ndulos ventri-
culares mltiples, con ms frecuencia in-
tramurales, aunque pueden hacer relieve en
cavidades e incluso ser pedunculados, en
especial los que afectan al tracto de salida
de ventrculo izquierdo.
b) Fibromas (6-25%). Se dan en neona-
tos y lactantes, siendo raros en nios ma-
yores. Son ndulos intramurales, general-
mente nicos, localizados sobre todo en
pex de ventrculo izquierdo, afectando a
paredes y/o vlvulas e incluso a cavidades.
c) Mixomas (5-10%, ms frecuentes a
mayor edad). Suelen ser tumores nicos de
aurcula izquierda (75%) o derecha (25%),
generalmente pedunculados y frecuente
mente calcificados.







d) Teratomas intrapericrdicos (2-10%).
Masas nicas con mltiples quistes, unidas
a la base del corazn, ms frecuentemente
a grandes vasos, donde pueden producir
obstruccin. Pueden ser de gran tamao en
neonatos y ms pequeos en nios mayo-
res asintomticos.
e) Sarcomas: son los tumores primarios
malignos ms habituales. Proceden de es-
tructuras musculares, fibrosas o vasculares.
El ms frecuente es el angiosarcoma.

Tumores cardacos secundarios

Ms frecuentes que los primarios. Habi-
tualmente afectan a miocardio y pericardio.
Suelen ser extensiones de neuroblastomas,
linfomas o leucosis.

CLNICA

Manifestaciones derivadas del tumor

Son poco especficas y se producen cuando
se afectan estructuras cardacas por la loca-
lizacin de la masa; en caso contrario no
suele haber sntomas. Los principales datos
clnicos se muestran en la tabla I.






- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 22




Tabla I

CLNICA CAUSA TUMOR
Disminucin de funcin
miocrdica
Invasin mural extensa Rabdomioma
Fallo cardaco derecho
Cianosis en neonatos
(shunt derecha-izquierda
por fosa oval)
Obstruccin de entrada/salida de VD
Rabdomioma
Fibroma
Mixoma
Edema pulmonar
Bajo gasto
Sncope
Obstruccin de entrada/salida de VI
Rabdomioma
Fibroma
Sarcoma
Muerte sbita Obstruccin mitral o tricspide Mixoma
Taponamiento cardaco en
neonato
Derrame paratumoral, compresin Teratoma intrap.
Embolismo sistmico o
pulmonar
Suelta de material tumoral
o trombos de su superficie
Mixoma
Sndrome constitucional
(fiebre, prdida de peso, ar-
tralgias, VSG)
(?) Mixoma
Disritmias Compresin del sist. de conduccin
Alteracin focal
Rabdomioma
Fibroma
Soplos aislados Estenosis de la salida de VI o VD Cualquiera
(VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo).


Asociacin con otras enfermedades

a) Rabdomiomas: ms del 50% se asocian
a esclerosis tuberosa. Es necesario tener en
cuenta que muchas manifestaciones de la
enfermedad (manchas en piel de zapa, m-
culas despigmentadas, angiofibromas, con-
vulsiones y retraso mental) pueden no ser
evidentes en las primeras pocas de la vi-
da, aunque s suelen estar presentes las cal-
cificaciones intracraneales. Se ha descrito
tambin la asociacin de rabdomiomas con
la anomala de Ebstein de la vlvula trics-
pide.
b) Fibromas: pueden formar parte del sn-
drome de Gorlin (anomalas oculares y es-
quelticas, carcinomas de clulas basales
nvicas y quistes de mandbula).
c) Mixomas: pueden tener carcter familiar
y asociarse a sndromes de lentiginosis
mltiple con anomalas endocrinas.

MTODOS DIAGNSTICOS

Electrocardiograma

Indicaciones: siempre.
Datos:
a) Relacionados con la localizacin del
tumor (inespecficos): pueden encontrarse
desviaciones del eje de QRS, crecimientos
auriculares y ventriculares y alteraciones
de ST y T.
b) Relacionados con el tipo de tumor:
- Rabdomiomas: alteraciones de conduc-
cin (bloqueos de rama, preexcitacin y
bloqueo AV de diverso grado) frecuentes.
- Fibromas: arritmias graves (taquicardia
ventricular y bloqueo AV completo) posi-
bles.
- Mixomas: cambios electrocardiogrficos
isqumicos si embolizan en coronarias.
- Teratomas intrapericrdicos: voltajes ba-
- 2 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 22


jos de QRS y alteraciones de ST cuando
hay derrames pericrdicos significativos.

Radiografa de trax

Indicaciones: siempre, aunque en la mayor
parte de casos no se detectan anomalas.
Datos:
a) Inespecficos:
- Distorsin de la silueta cardaca.
- Diversos grados de cardiomegalia y ede-
ma pulmonar, dependiendo de la significa-
cin hemodinmica de la masa.
b) Datos relacionados con el tipo de tumor:
- Calcificaciones: pueden verse en algunos
mixomas y teratomas.
- Derrame pleural: sugiere la existencia de
un tumor maligno secundario.

Ecocardiografa transtorcica

Indicaciones: siempre (es la exploracin de
mayor rendimiento diagnstico).
Datos:
a) Diagnstico del tumor, sobre todo de
masas endocrdicas y miocrdicas, y de las
alteraciones hemodinmicas secundarias.
b) Estimacin del tipo de tumor en funcin
de los datos morfolgicos bsicos (diagra-
ma I).
Otros datos: la ecocardiografa fetal permi-
te, cada vez con ms frecuencia, el diag-
nstico intratero de tumores cardacos,
sobre todo rabdomiomas. Hay que conside-
rar que la presencia mltiple de estos tu-
mores puede ser un marcador de esclerosis
tuberosa.

Ecocardiografa transesofgica

Indicaciones:
- Deficiente acceso transtorcico.
- Mejor imagen de aurculas, septo interau-
ricular, venas cavas y sigmoideas.

Resonancia magntica nuclear

Indicaciones: mejor rendimiento diagnsti-
co para lesiones pericrdicas, mediastnicas
y de grandes vasos.

Cateterismo cardaco y angiocardiogra-
fa

Indicaciones:
- Precisin de datos hemodinmicos.
- Biopsia tumoral (raramente indicada).




Diagrama I














intrapericrdico
base cardaca
derrame pericrdico
tumor
ventricular
auricular
pedunculado
nico
intramural
mltiple
intramural
nico
rabdomioma fibroma mixoma
teratoma
intrapericrdico


- 3 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 22


TRATAMIENTO MDICO

Slo estn indicadas medidas de tratamien-
to sintomtico previas a la ciruga. En los
neonatos con obstrucciones izquierdas o
derechas graves puede utilizarse prosta-
glandina E
1
para mantener transitoriamente
el flujo sistmico o pulmonar.

TRATAMIENTO QUIRRGICO

Indicacin general

Tumores que producen afectacin de la
funcin cardaca.

Indicaciones especficas

a) Rabdomiomas: pueden regresar espon-
tneamente, por lo que es razonable el tra-
tamiento conservador dentro de lo posible.
Slo son indicaciones para la ciruga:
- Compromiso hemodinmico grave.
- Arritmias graves.
b) Fibromas:
- Compromiso hemodinmico grave.
- Taquicardia ventricular intratable.
- Asintomticos: controvertido (se han des-
crito muertes sbitas por arritmia).
c) Mixomas: reseccin siempre indicada.
d) Teratomas intrapericrdicos:
- Neonatos en estado crtico: evacuacin
del derrame pericrdico y reseccin tumo-
ral inmediata.
- Tumores asintomticos: generalmente es-
t indicada la reseccin por existir riesgo
de muerte sbita o degeneracin maligna
(rara).

PRONSTICO

Rabdomiomas

El pronstico es favorable para los casos
que regresan espontneamente e incluso
desaparecen en los 2-3 primeros aos de
vida (ms del 50%). En los que precisan
reseccin depende de las estructuras car-
dacas que puedan resultar daadas. La re-
seccin puede ser imposible en caso de
tumores mltiples, siendo la nica medida
posible el transplante cardaco.

Fibromas
El escaso nmero de series publicadas
muestra ausencia de recidivas tras la resec-
cin.

Mixomas

La tasa de recurrencia tras la reseccin es
del 4-7%. Las recidivas se deben a:
a) Reseccin inadecuada.
b) Recurrencia en mltiples zonas: se da en
casos familiares, asociados a anomalas
endocrinas y lentiginosis. La mortalidad es
superior al 50%.
La embolizacin de fragmentos tumorales
con crecimiento de los mismos en la ntima
arterial puede producir tardamente aneu-
rismas de arterias perifricas.

Teratomas intrapericrdicos

El pronstico es favorable en los escasos
estudios de seguimiento a largo plazo exis-
tentes, no habindose detectado recidivas.

REVISIONES EN CARDIOLOGA

Se recomiendan controles como mnimo
semestrales, que debern ser ms frecuen-
tes en casos de tumores con significacin
hemodinmica o arritmias leves que no
sean subsidiarios en ese momento de tra-
tamiento quirrgico. Las revisiones cardio-
lgicas deben incluir:
a) Anamnesis y examen fsico.
b) Electrocardiograma y, en su caso, regis-
tro Holter.
c) Ecocardiograma: control de crecimiento
tumoral o regresin espontnea, cuantifica-
cin de alteraciones hemodinmicas y de-
teccin de recidivas.

REVISIONES POR EL PEDIATRA

El paciente debe seguir los exmenes de
salud rutinarios. El pediatra debe vigilar
preferentemente la aparicin de alguno de
- 4 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 22


los siguientes datos:
- Soplos no detectados previamente.
- Signos de insuficiencia cardaca.
- Arritmias.

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- 5 -
23


ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Dr. Victorio Cuenca.
Seccin de Cardiologa Peditrica.
Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Mlaga.



INTRODUCCIN

La enfermedad de Kawasaki ( sndrome
linfonodular mucocutneo) es una vas-
culitis generalizada de pequeos y me-
dianos vasos, de etiologa no bien defi-
nida, cuya importancia reside en que
durante la fase aguda puede producir
aneurismas arteriales, valvulitis y mio-
carditis.

EPIDEMIOLOGA

Es la primera causa de cardiopata ad-
quirida en nios en pases desarrollados.
La incidencia es muy variable segn la
geografa; en J apn es de 90 casos por
cada 100000 nios menores de 5 aos.
En EEUU la incidencia oscila sin em-
bargo entre el 6 y el 15 por 100000.
Asimismo, en EEUU hay un claro pre-
dominio de la raza asitica sobre la cau-
csica y la raza afroamericana.
Tambin es predominante en varones;
1.4-1.
Por edades; el 80% de los casos se da en
nios menores de 8 aos y ms de la
mitad en menores de 5.

ETIOLOGA

An es desconocida, si bien los datos
clnicos y epidemiolgicos sugieren
fuertemente la etiologa infecciosa:
Predominio en invierno y primavera.
Han sido descritos bien documentados
diversos brotes de la enfermedad, prin-
cipalmente en J apn.
En diversos estudios se ha relacionado
con la infeccin por Parvovirus B19, re-
trovirus, Epstein Barr, Herpes, Chlami-
dia pneumoniae, Mycoplasma..., si bien
no hay datos suficientes para eviden-
ciarlo.
Tambin ha sido relacionado con los
sndromes del shock txico estafilocci-
co y estreptoccico, con los que tiene
algunos puntos en comn en la clnica y
en su patogenia.
Se piensa que la enfermedad de Kawa-
saki est mediada por superantgenos,
producindose la activacin del sistema
inmune y aumento de citoquinas circu-
lantes.

CLNICA

Para el diagnstico de la enfermedad de
Kawasaki clsica, tenemos los si-
guientes criterios diagnsticos:

1) Fiebre al menos cinco das.
Al menos cuatro de los siguientes
hallazgos:
2) Inyeccin conjuntival bilateral
no exudativa.
3) Boca y faringe eritematosas,
lengua aframbuesada, labios ro-
jos y fisurados.
4) Rash generalizado polimrfico,
confluyente no vesiculoso.
5) Induracin de manos y pies con
eritema de palmas y plantas,
descamacin periungueal. Sur-
cos transversos en uas de los
dedos.
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 23


6) Adenopatas cervicales no supu-
rativas, al menos un ganglio su-
perior a 1.5 cm de dimetro.
Si estos criterios no se cumplen tal y
como hemos indicado, y se demuestran
aneurismas coronarios por eco o coro-
nariografa, hablamos entonces de Ka-
wasaki atpico. Algunos autores distin-
guen el Kawasaki incompleto, que es
cuando slo se cumplen parte de los cri-
terios, no hay afectacin cardiaca, pero
la sospecha clnica contina siendo en-
fermedad de Kawasaki.
Otros hallazgos que podemos encontrar
en la clnica son irritabilidad, dolor ab-
dominal, nauseas y vmitos. Tambin
puede cursar con uretritis con piuria es-
tril (70%), disfuncin heptica leve
(40%), artralgias y artritis (10-20%),
meningitis asptica (25 %).
El porcentaje de afectacin coronaria en
nios no tratados asciende al 20%. Los
pacientes con mayor riesgo de desarro-
llar aneurismas coronarios son los me-
nores de un ao y mayores de ocho,
aquellos con fiebre ms de 10 das, y en
los que persiste la sintomatologa y las
alteraciones analticas a pesar de trata-
miento con inmunoglobulinas. Estos
aneurismas aparecen tpicamente entre
la primera y la cuarta semana del inicio
de los sntomas. Tambin se puede
acompaar de aneurismas de grandes
arterias ( iliaca, femoral, renal), y de
carditis; miopericarditis, con insuficien-
cia cardiaca (<5%), derrame pericrdico
( 20-40%), regurgitacin mitral y arti-
ca. La carditis generalmente se resuelve
al ceder la fiebre.
En aquellos pacientes con ectasia o leve
dilatacin coronaria, las dimensiones de
las coronarias, generalmente vuelven a
la normalidad tras 6 8 semanas del
inicio de los sntomas.
El 50 % de los aneurismas coronarios
no gigantes pueden regresar a su dime-
tro habitual en uno o dos aos, pero este
proceso se puede ver acompaado de
aparicin de estenosis en estas arterias,
por fibrosis de la pared del vaso.
La tasa de mortalidad es menor al
0.01%, y es debida a la aparicin de un
infarto agudo de miocardio, resultado de
la oclusin coronaria por trombosis o
por estenosis progresiva de las mismas.

TEST DIAGNSTICOS

En la fase aguda se puede encontrar
leucocitosis mayor de 20 mil; Protena
C reactiva positiva, VSG elevada (>100
mm 1 h.); plaquetas inicialmente nor-
males, elevndose en la 2 semana a
ms de 500 mil /mcl; elevacin de tran-
saminasas; piuria estril con ligera pro-
teinuria.
Cultivos negativos.
Ecocardiograma y angiografas; ver en
seguimiento a largo plazo.

TRATAMIENTO

El tratamiento va dirigido en la fase
aguda a reducir los procesos inflamato-
rios del miocardio y las arterias corona-
rias. Una vez pasada esta fase, el objeti-
vo es reducir el riesgo de trombosis co-
ronaria.
El paciente debe guardar reposo absolu-
to en cama durante la fase aguda.
ASPIRINA. La dosis inicial es de 80-
100 mg /k /d, en cuatro dosis, hasta cua-
tro das posteriores a la desaparicin de
la fiebre, en que se reduce la dosis a 3-5
mg / k / d.
IMNUNOGLOBULINAS I.V. Se ad-
ministrar a razn de 2 g / k, en dosis
nica, lentamente ( duracin de la infu-
sin 10-12 horas). Debe ser administra-
da de forma precoz, pues su eficacia es
dudosa si se realiza tras el dcimo da
desde la aparicin de los sntomas.
Aquellos pacientes que no mejoren o
recaigan, recibirn una nueva dosis de
inmunoglobulinas. An est por aclarar
si los corticoides y la ciclosporina A
van a formar parte de la teraputica de
estos pacientes.
- 2 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 23


Un tratamiento correcto en la fase agu-
da, reduce la tasa de afectacin cardiaca
de un 20% a menos de un 5%.

SEGUIMIENTO CARDIOLGICO
A LARGO PLAZO

Pruebas diagnsticas

Electrocardiograma

Ha de realizarse de manera rutinaria pa-
ra descartar isquemia miocrdica, aun-
que tambin podemos encontrarnos pro-
longacin de intervalos PR y QT, dis-
minucin de voltaje de los complejos
QRS y arritmias de diverso tipo.

Ecocardiografa

Es la primera prueba cardiolgica a rea-
lizar para el seguimiento de las arterias
coronarias. Sin embargo, es limitada en
ciertos aspectos, pues en ocasiones es
complicado observar la trombosis o las
estenosis de stas.
La primera ecografa se debe realizar en
el momento del diagnstico de sospecha
de enfermedad de Kawasaki. Este pri-
mer examen ha de ser completo, con es-
pecial nfasis en la anatoma coronaria,
funcin ventricular, funcin valvular y
pericardio (descartar derrame). Las co-
ronarias han de intentar ser visualizadas
en paraesternal eje largo y corto, en
proyeccin de cuatro y dos cmaras.
Debe realizarse con el transductor que
utilice mayores frecuencias, y han de
medirse los dimetros internos de stas.
En esta primera ecografa es frecuente
tener que sedar al paciente con hidrato
de cloral u otros hipnticos de accin
corta, pues los pacientes suelen ser ni-
os pequeos, que en la fase aguda se
encuentran con fiebre y con irritabilidad
importante.
Debemos testar la presencia o no de
aneurismas coronarios y en caso de que
existan, su nmero, situacin. Morfolo-
ga: saculares (igual dimetro axial y
lateral) o fusiformes. Segn su tamao,
los clasificamos en pequeos (menos de
5 mm), medianos (5-8) o grandes (ma-
yores de 8 mm).
Si la arteria coronaria no tiene aneuris-
mas, pero su dimetro es mayor que el
normal, se describe como ectsica.

Pruebas de estrs miocrdico

Pueden realizarse tanto pruebas de es-
trs con ejercicio fsico o farmacolgi-
cas. Estas ltimas son preferibles en ni-
os pequeos. Normalmente se utiliza
dipiridamol, adenosina o dobutamina.
Si solamente se examina la isquemia
durante el estrs mediante monitoriza-
cin de ECG, la sensibilidad y especifi-
cidad no son muy altas, pero combinado
con radionclidos de captacin miocr-
dica y/o ecocardiografa durante el es-
trs y posterior, stas mejoran significa-
tivamente.

Coronariografa

Define con exactitud aneurismas, este-
nosis, trombosis con oclusin de la cir-
culacin, circulacin colateral.
Su limitacin se encuentra en que slo
aprecia la luz intracoronaria y no la pa-
red, por lo que puede no detectar cam-
bios proliferativos y fibrosis de la mis-
ma.
Antes de realizarse debe valorarse el
cociente riesgo-beneficio.

Manejo y estratificacin del riesgo

Como ya se ha indicado previamente, la
primera ecocargiografa se debe realizar
en cuanto se sospeche que el paciente
presenta la enfermedad. El segundo
examen ha de ser realizado a los 14 das
del inicio de los sntomas, pues algunas
de las alteraciones de las coronarias
pueden aparecer en tan corto plazo.
Una tercera ecografa se realizar a las
6- 8 semanas desde el inicio de la en-
- 3 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 23


fermedad, cuando los signos y sntomas
de inflamacin han remitido.
Y en los pacientes sin afectacin coro-
naria, con ectasia coronaria o con un
nico aneurisma pequeo, la repetire-
mos a los 6- 12 meses del inicio de los
sntomas. Cuando el nio no presenta
afectacin coronaria pasado un ao de
la enfermedad, no hay ningn beneficio
en seguir hacindole controles. Si bien
presentara ectasia coronaria, deber ser
seguido cada 3 aos con ecocardiogra-
fa.
Si el paciente presentara estenosis o
trombosis coronaria, las revisiones se
harn peridicamente y segn si el pa-
ciente presente clnica, habiendo que
realizar ecocardiograma y electrocar-
diograma. Si la clnica o estas pruebas
sugieren isquemia miocrdica, debern
realizarse pruebas de estrs miocrdico
o coronariografa.

Estratificacin del riesgo

Nivel 1: Pacientes sin afectacin coro-
naria.
No precisan antiplaquetarios tras 8 se-
manas del inicio de los sntomas.
Tampoco precisan restriccin de activi-
dad fsica tras esas 8 semanas.
No est indicado seguimiento cardiol-
gico una vez pasado un ao de la en-
fermedad.
Nivel 2: Pacientes con ectasia coronaria
transitoria (desaparece tras la fase agu-
da).
No precisan antiplaquetarios tras 8 se-
manas del inicio de los sntomas.
Tampoco precisan restriccin de activi-
dad fsica tras esas 8 semanas.
No est indicado seguimiento cardiol-
gico una vez pasado un ao de la en-
fermedad. Sin embargo, algunos cardi-
logos consideran necesaria su revisin
cada 3 aos.
Nivel 3: Pacientes con un aneurisma
pequeo o mediano aislado.
El tratamiento con aspirina a 3-5 mg/ k /
da debe ser continuado a largo plazo.
Para prevenir el sndrome de Reye, si el
paciente presentara exposicin a varice-
la o influenza, ser sustituida por dipiri-
damol (2-3 mg/ k, dos o tres veces dia-
rias). Se recomienda vacunar contra la
gripe.
No precisan restriccin de actividad f-
sica tras 8 semanas del inicio de los sn-
tomas, si bien las pruebas de estrs mio-
crdico pueden ser tiles para valorarlo.
La realizacin de deportes de competi-
cin de contacto y con duros entrena-
mientos, debe ser desaconsejada.
Seguimientos anuales por el cardilogo,
con ecocardiograma y electrocardio-
grama. Por encima de los 10 aos de
edad se recomiendan realizar test de es-
trs miocrdico.
La coronariografa slo est indicada si
estos test son positivos o si el ecocar-
diograma sugiere una estenosis signifi-
cativa en la arteria coronaria.
Nivel 4: Pacientes con al menos un
aneurisma grande o varios pequeos o
medianos.
El tratamiento con aspirina a 3-5 mg/ k /
da debe ser continuado a largo plazo,
con o sin anticoagulantes orales para
mantener un INR entre 2-3.
La actividad fsica no debe ser restrin-
gida, pero en mayores de 10 aos hay
que realizar anualmente pruebas de per-
fusin miocrdica. La realizacin de
deportes de competicin de contacto y
con duros entrenamientos, debe ser des-
aconsejada. Tambin se desaconseja el
ejercicio fsico isomtrico.
Seguimientos anuales por el cardilogo,
con ecocardiograma, electrocardiogra-
ma y radiografa de trax. Algunos au-
tores prefieren hacer electrocardiogra-
mas cada 6 meses.
Est indicada la realizacin anual de test
de perfusin miocrdica en mayores de
10 aos. Si fuera necesario, en menores
de 10 aos se pueden realizar pruebas
de estrs miocrdico con frmacos.
Coronariografa: Est indicada si estos
test son positivos o si se sospechara una
obstruccin coronaria subclnica por
- 4 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 23


distintos sntomas, como el dolor torci-
co atpico.
Nivel 5: Pacientes con obstruccin co-
ronaria confirmada con coronariografa.
El tratamiento con aspirina a 3-5 mg/ k /
da debe ser continuado a largo plazo,
con o sin anticoagulantes orales para
mantener un INR entre 2-3. Antagonis-
tas del calcio deben ser considerados
para reducir el consumo de oxgeno
miocrdico.
Las recomendaciones de ejercicio fsico
no competitivo de baja o moderada in-
tensidad deben ser guiadas por los test
de estrs miocrdico. La realizacin de
deportes de competicin de contacto y
con duros entrenamientos, debe ser des-
aconsejada. Tambin se desaconseja el
ejercicio fsico isomtrico.
Evaluacin cardiolgica con ecocardio-
grama y electrocardiograma deben ser
semestrales. Holter anual para detectar
arritmias malignas. Est indicada la rea-
lizacin anual de test de perfusin mio-
crdica en mayores de 10 aos. Si fuera
necesario, en menores de 10 aos se
pueden realizar pruebas de estrs mio-
crdico con frmacos.
La coronariografa est indicada para
contemplar indicacin quirrgica de by-
pass aortocoronario o de angioplastia
percutnea.

Tratamiento fibrinoltico

Se aconseja en aquellos pacientes que
presenten un infarto agudo de miocar-
dio.

Revascularizacin quirrgica

Presenta limitaciones en pacientes me-
nores de 5 aos, pues los bypass de ve-
na safena tienen malos resultados a me-
dio plazo y los de arteria mamaria son
tcnicamente difciles de realizar en es-
tas edades. En pacientes mayores de es-
ta edad los bypass con mamaria interna
y arteria gastroepiploica han presentado
mejores resultados que con safenas.






Nivel 1 Nivel 2 Nivel 3 Nivel 4 Nivel 5
Antiagregantes
plaquetarios a lar-
go plazo

No

No

S

S y/o
anticoagulantes

S y/o
anticoagulantes
Actividad fsica
recomendada
No restriccin No restriccin Restringir de-
porte de con-
tacto y entre-
namiento duro
Restringir de-
porte de con-
tacto y entre-
namiento duro.
Realizar test de
estrs.
Valorar ejerci-
cio leve o mo-
derado segn
test de estrs.
Seguimiento car-
diolgico
No indicado
pasado el ao.
Cada tres aos. Anual. Semestral. Semestral.
Coronariografa
selectiva
No indicada. No indicada. Slo indicada
si los test de
estrs son po-
sitivos.
Indicada si los
test de estrs
son positivos y
si hay sospe-
cha clnica o
subclnica de
isquemia.
Indicada para
valorar posibi-
lidades tera-
puticas




- 5 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 23




BIBLIOGRAFA

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- 6 -
24


ENDOCARDITIS INFECCIOSA.
TRATAMIENTO Y PROFILAXIS

Dra. Carmen Olivera Avezuela, Dr. Simn Lubin Lpez
Seccin de Cardiologa Peditrica
Hospital Puerta del Mar. Cdiz



CONCEPTO

La endocarditis infecciosa (EI) es una
enfermedad en la que uno varios mi-
croorganismos infectan el endocardio,
las vlvulas las estructuras relaciona-
das, generalmente sobre una lesin ante-
rior: cardiopata reumtica en otros
tiempos, cardiopatas congnitas en la
actualidad. Puede ser sbita y aguda,
pero ms frecuentemente es subaguda y
larvada lo que retrasa el diagnstico.
Tiene morbilidad y mortalidad impor-
tante a pesar de los tratamientos antimi-
crobianos y de la difusin de su profi-
laxis entre los nios susceptibles. Nue-
vos grupos de riesgo son los pacientes
sometidos a ciruga cardiaca, los nios
que precisan catteres intravasculares,
especialmente neonatos, los inmunode-
primidos y los adictos a drogas por va
intravenosa. La ecocardiografa- Dop-
pler aporta actualmente criterios bsicos
para el diagnstico y seguimiento. Pue-
den ser tiles a nios nuevos recursos
en el tratamiento y una profilaxis preci-
sa.

ETIOLOGA

Los agentes etiolgicos son bacterias, y
ms raramente hongos, rickettsias
clamydias.
Las bacterias ms frecuentemente ais-
ladas son cocos grampositivos, en es-
pecial Streptococcus grupo viridans
(alfa hemolticos) (Strep. sanguis, mi-
tis, mutans, etc.) (32%), Staphylo-
coccus, ms ligados a formas agudas,
graves como EI precoz tras ciruga
cardiaca: Staph. aureus, (27%), Staph.
epidermidis, Staph. coagulasa negati-
vos (12%) y Enterococcus (4%). Un
grupo de Strep. alfa hemolticos re-
quiere L-cisteina o piridoxina para su
crecimiento: son las denominadas
Abiotrophia sp., que presentan una
menor susceptibilidad a los antibiti-
cos betalactmicos.
Otras bacterias aisladas (4%) son las
pertenecientes al denominado grupo
HACEK (Haemophilus parainfluen-
zae, H. aphrophilus, H. paraphrop-
hilus, Actinobacillus actinomycetem-
comitans, Cardiobacterium hominis,
Eikenella sp., y Kingella Kingae).
La endocarditis mictica es ms fre-
cuente en neonatos con infeccin sis-
tmica, tras ciruga cardiaca, o en ni-
os que desarrollan un trombo intra-
cardiaco o dao valvular por catter
venoso central, sobre todo para nutri-
cin parenteral. Los causantes son
Cndida sp. (70%), y adems se han
aislado Aspergillus sp., Histoplasma
capsulatum, Blastomyces dermatitidis,
Cryptococcus neoformans, Coccidioi-
des immitis, Mucor sp., Torulopsis
glabrata, Trichosporon beigelii, Fu-
sarium sp., Pseudallescheria boydii.
La Pseudomona aeruginosa Serra-
tia marscenses se encuentran en dro-
gadictos.
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 24

La endocarditis clnica con hemocul-
tivos persistentemente negativos cons-
tituye el 5-20% de los casos. Se debe
a tratamiento antibitico previo o a
microorganismos difciles de cultivar
(Coxiella burnetii, Brucella, Legione-
lla, Bartonella, Chlamydia).

EPIDEMIOLOGIA

Menos frecuente que en adultos, en los
ltimos aos se observa un incremento
por la mayor supervivencia de nios in-
tervenidos de cardiopatas complejas y
por el desarrollo de los cuidados inten-
sivos neonatales. La incidencia actual
en 0,4 por cada 1000 nios; 1 por cada
1.280 ingresos peditricos por ao. No
hay diferencias por sexo o raza.
Hasta hace unos 30 aos casi la mitad
de los nios con EI tenan una cardio-
pata reumtica: hoy es excepcional en
los pases desarrollados. En cambio
han aumentado relativamente los ca-
sos asociados a cardiopatas congni-
tas (75%).
La Tetraloga de Fallot es la cardiopa-
ta ms afectada, seguida de la comu-
nicacin interventricular, la valvulo-
pata artica, el ductus y la transposi-
cin de grandes arterias.
La ciruga correctiva sin defectos re-
siduales elimina el riesgo atribuible a
los defectos septales y Ductus despus
de 6 meses de la intervencin.
Pero un 50% de los nios con EI y
cardiopata congnita tienen ciruga
previa: predisponen en especial las
fstulas sistmico- pulmonares, prte-
sis y otras intervenciones paliativas de
cardiopatas congnitas complejas, as
como la menor edad en el momento
de la intervencin. El propio acto qui-
rrgico es un riesgo importante, inclu-
so en las primeras semanas del post-
operatorio, y ms si ha empleado vl-
vulas protsicas conductos valvula-
dos.
Los cuidados intensivos peditricos y
neonatales han aumentado los casos
asociados a tcnicas agresivas, espe-
cialmente catteres venosos centrales,
an en ausencia de cardiopata cong-
nita. Un 1% de los recin nacidos in-
gresados en estas unidades desarrolla
una candidiasis sistmica y de ellos el
25% presentarn una EI mictica.
Tambin se aslan otros grmenes at-
picos. La EI neonatal tiene alta morta-
lidad y frecuentemente es hallazgo
necrpsico.
No se ha referido especial incidencia
en nios con inmunodeprimidos.
Un 8-10% de las EI peditricas apare-
cen sin ningn factor de riesgo identi-
ficable.
En un 30% se encuentra un factor
aadido; de ellos el 65% ha sufrido
una intervencin dental quirrgica.
La falta de higiene dental tambin
conlleva alto riesgo en los nios con
cardiopatas cianticas.

PATOGENIA

El flujo sanguneo de alta velocidad
que se produce a travs de una vlvula
estentica o insuficiente o a travs de
una comunicacin anormal entre la
circulacin sistmica y pulmonar cau-
sa turbulencias que daan el endote-
lio, as como el efecto Venturi creado
en las zonas vecinas de baja presin, o
la presencia de catteres o material
protsico. En el endotelio daado, po-
tente inductor de trombognesis, se
depositan plaquetas, fibrina y ocasio-
nalmente hemates que forman vege-
taciones trombticas no bacterianas,
nicas mltiples. Las bacteriemias
transitorias habitualmente inocuas
pueden colonizarlas, especialmente
los grmenes con gran adherencia por
los endotelios, con facilidad de produ-
cir fibronectina dextrano, como cier-
tos estreptococos de la cavidad bucal.
Por sucesivos depsitos aumenta el
tamao de las vegetaciones. Las bac-
terias atrapadas en su interior estn
protegidas del sistema inmune del
- 2 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 24

husped y proliferan llegndose a una
bacteriemia continua.
La bacteriemia es frecuente despus
de ciertos procedimientos, en particu-
lar los dentales y orales. Si el riesgo
de bacteriemia espontnea es menor
del 1%, tras la extraccin dental es de
un 60%, tras ciruga periodontal de
un 88% y tras amigdalectoma de un
35%.
Secundariamente pueden aparecer
otras lesiones que producen a veces
insuficiencia cardiaca sbita: valvuli-
tis, ulceracin perforacin de vlvu-
las, rotura de cuerdas tendinosas con
insuficiencia mitral, obstruccin val-
vular por vegetaciones, aneurismas y
roturas de los senos de Valsalva
ventriculares, abscesos perivalvulares
miocrdicos, miocarditis txica y
necrosis miocrdica causante de de-
fectos septales y shunts intracardiacos.
Se ha descrito bloqueo cardiaco por
absceso del sistema de conduccin.
Un absceso miocrdico puede fistuli-
zar a pericardio y ocasionar empiema,
generalmente por staphilococcus.
Las embolias a distancia en nios
afectan ms frecuentemente al pul-
mn, y en la circulacin sistmica al
cerebro, hgado e intestino. Una em-
bolia coronaria puede causar infarto
de miocardio.
Se produce una hipergammaglobuli-
nemia por accin de antgenos poli-
clonales y celulares B especficos.
Parte de ella se debe a factor reuma-
toide circulante cuyo nivel disminuye
con la respuesta eficaz al tratamiento.
Si la enfermedad se prolonga aparecen
inmunocomplejos circulantes y auto-
anticuerpos relacionados con compli-
caciones tardas.

CLINICA. COMPLICACIONES

Las manifestaciones de la EI son muy
variables. Puede aparecer en forma agu-
da y grave, como shock sepsis, en
forma subaguda e insidiosa que retrasa
el diagnstico varias semanas meses.
El sntoma ms comn es la fiebre
prolongada durante semanas meses,
excepcionalmente ausente, no muy
elevada y sin un patrn especfico. Se
puede acompaar de malestar general,
anorexia, prdida de peso, cansancio,
mialgias, cefaleas y trastornos del
sueo. En casi 25% de nios hay ar-
tralgias artritis. Con menos frecuen-
cia hay sntomas digestivos: nuseas,
vmitos y dolor abdominal inespecfi-
co.
Puede llegarse a la insuficiencia car-
diaca congestiva (en el 30%). O bien a
su exacerbacin en nios con lesiones
congnitas reumticas que ya la pre-
sentaban y se encontraban estabiliza-
dos con tratamiento. Menos frecuente
son los sntomas de afectacin peri-
crdica.
Hay complicaciones emblicas hasta
en el 50%. Un 20% de los nios tie-
nen alteraciones neurolgicas por em-
bolias, abscesos cerebrales y hemo-
rragias, ms asociadas a infecciones
estafiloccicas, o por aneurismas mi-
cticos apareciendo hemiplejia aguda,
convulsiones, ataxia, afasia, trastornos
focales, prdida descenso de nivel
de conciencia, meningismo, sntomas
de hipertensin intracraneal, cambios
de conducta. Pueden ser la primera
manifestacin de la enfermedad en
forma sbita en un nio cardipata. O
quedar como secuelas neurolgicas
tardas.
El dolor torcico suele deberse a
mialgia, pero puede ser secundario a
embolismo pulmonar, especialmente
si est afectado el corazn derecho,
ocurriendo en un 10% de los nios
mayores. Las embolias pulmonares
masivas no son frecuentes.
Otras complicaciones son meningitis,
osteomielitis, artritis, abscesos rena-
les, y nefritis por inmunocomplejos.
El infarto absceso esplnico debe
- 3 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 24

sospecharse si se inicia dolor en el
rea.
Se ausculta soplo en el 90% de los pa-
cientes. Como la mayora de los nios
tiene una cardiopata, no es preferente
para el diagnstico, ya que solo un
25% muestra un soplo nuevo un
cambio en la auscultacin, en cuyo
caso s son importantes. El soplo de
una fstula quirrgica nativa previa
puede no cambiar, pero un descenso
de saturacin refleja su infeccin con
obstruccin de flujo.
La endocarditis derecha, relacionada
con catter infeccin intravascular
puede no tener signos cardacos y solo
sntomas signos pulmonares por
embolia sptica.
La esplenomegalia se encuentra en un
55-70%, y es usual en la forma sub-
aguda con activacin del sistema in-
mune. Tambin hay frecuentemente
hepatomegalia. Puede haber derrame
pleural con roce.
Las lesiones cutneas son ms comu-
nes en los adultos. Las ms frecuentes
en nios son las petequias cuando hay
un curso prolongado, en la mucosa
bucal y conjuntival y en la piel de las
extremidades. Es rara la prpura.
Tambin son raros las hemorragias
en astilla, los ndulos de Osler, las
lesiones de J aneway y las manchas de
Roth retinianas.
En el RECIN NACIDO la clnica es
ms inespecfica: sepsis insuficiencia
cardiaca sin cardiopata congnita con
ella, con embolizacin frecuente cau-
sante de osteomielitis, meningitis, alte-
raciones neurolgicas, neumonas, etc.
Hay distress, taquicardia y dificultad en
las tomas de alimento. Pueden tener
cambios auscultatorios e hipotensin.
Aparece persistencia de bacteriemia,
coagulopata y trombocitopenia. Es fre-
cuentemente hallazgo necrpsico.
No debe excluirse la posibilidad de EI
en adolescentes con drogadiccin por
va intravenosa. Solo coexiste con car-
diopata previa en un tercio de los casos,
y afecta preferentemente a la vlvula
tricspide. Son frecuentes las complica-
ciones pulmonares (abscesos, infartos y
derrames pleurales) y las infecciones
extracardiacas. Cursa con soplo tricus-
pdeo y signos de insuficiencia cardiaca
derecha.

EXMENES COMPLEMENTA-
RIOS: DATOS DE LABORATORIO

El cultivo de sangre es la tcnica dia-
gnstica ms importante para el dia-
gnstico, por lo que su realizacin ha de
ser escrupulosa para detectar el germen
entre numerosas posibilidades y excluir
la contaminacin cutnea.
Se deben obtener 3 a 5 muestras para
cultivo en diferentes punciones en las
primeras 24 horas, y 2 ms si no crece
el germen tras dos das de incubacin
( 4 a 6 en 48 horas en otros protoco-
los), preparando cuidadosamente el
lugar de puncin, y sin importar la fa-
se del ciclo febril ya que la bacterie-
mia es continua. Esto no siempre es
posible en el neonato.
La antibioterapia puede demorarse 48
horas ms en nios estables con cul-
tivo inicial negativo y/o antibioterapia
previa.
Si la gravedad es mayor debe iniciarse
antibioterapia emprica tras obtener 3
muestras en un corto perodo.
En el 90% de los casos los dos prime-
ros cultivos son positivos, aunque el
crecimiento puede tardar hasta una
semana ms. Si el paciente ha reci-
bido antibiticos la posibilidad se re-
duce al 64% y el laboratorio debe co-
nocerlo para emplear medios ms
complejos.
Si la infeccin es mictica los cultivos
son positivos solo en forma intermi-
tente. En un 10- 15% el hemocultivo
ser negativo por otros motivos: en-
docarditis por rickettsias, chlamydias;
hemophilus brucella de lento creci-
miento; anaerobios; hongos, en espe-
cial Aspergillus; vegetaciones tromb-
- 4 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 24

ticas no bacterianas; endocarditis mu-
ral; endocarditis derecha; diagnstico
incorrecto.

Si se sospecha infeccin concomitante
debe realizarse cultivo en otras mues-
tras: orina, esputo, LCR, lquido sino-
vial, mdula sea ganglios linfticos,
que pueden orientar en caso de fallo del
hemocultivo. Puede ser necesario el
diagnstico serolgico. El examen bac-
teriolgico e histolgico de piezas qui-
rrgicas es tambin importante para el
diagnstico.
La velocidad de sedimentacin se eleva
en ms del 90% con hipergammaglobu-
linemia y reactantes de fase aguda. Est
baja en caso de insuficiencia cardiaca,
enfermedad renal poliglobulia. Se
normaliza con la mejora clnica y es
til como monitorizacin de la eficacia
del tratamiento. El factor reumatoide
aumenta en el 25- 50% de los nios
afectados y puede ayudar al diagnstico
cuando el cultivo es negativo. Pueden
encontrarse inmunocomplejos circulan-
tes elevados en algunos casos.
La anemia por enfermedad crnica es
habitual; puede tambin ser hemoltica
(esta tambin causada por prtesis). Si
el nio tiene una cardiopata ciantica
con poliglobulia puede tener hemoglo-
bina normal ligeramente elevada
(anemia relativa). Suele haber leucoci-
tosis, no significativa y leucopenia en
casos muy agudos.
Si se produce microembolia con infartos
renales glomerulonefritis por inmuno-
complejos habr hematuria con sin
proteinuria.

DIAGNSTICO POR IMAGEN

Los hallazgos ecocardiogrficos for-
man, junto con los hemocultivos, los pi-
lares bsicos en los que se asienta el
diagnstico clnico de endocarditis. En
la actualidad un criterio diagnstico
mayor de endocarditis infecciosa es el
hallazgo de vegetaciones, abscesos y
seudoaneurismas o la deteccin de una
dehiscencia protsica o de una regurgi-
tacin valvular de nueva aparicin. El
bidimensional super al modo M, y es
especialmente sensible a las lesiones del
corazn derecho.
Puede determinar el lugar y extensin
de las lesiones y las dimensiones de
las cmaras cardacas inicial y evolu-
tivamente. Adems de las vegetacio-
nes, detecta la extensin perianular de
la infeccin (abscesos, seudoaneuris-
mas, fstulas) y otras complicaciones
intracardacas (rotura de cuerdas, de-
rrame pericrdico, etc.), y, junto con
el Doppler, valora la disfuncin val-
vular, nativa o protsica, antes de su
manifestacin clnica, as como su re-
percusin hemodinmica. Estudia los
aspectos morfolgicos y dinmicos de
la vegetacin y su relacin con el em-
bolismo.
Su utilidad no es solo diagnstica. In-
fluye en la decisin quirrgica, efec-
ta la evaluacin posquirrgica del
enfermo y proporciona una idea sobre
su pronstico.

- 5 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 24

Aunque no es correcta la utilizacin
rutinaria del ecocardiograma en todo
nio con fiebre inexplicada, se debe
realizar cuando se sospecha endocar-
ditis.
La sensibilidad de la eco transtorcica
para la deteccin de las vegetaciones
es mayor en la poblacin peditrica:
de un 81% (hasta 95%, disminuyendo
en casos de cardiopatas complejas),
por lo que esta modalidad suele ser
suficiente.
En algunos casos es necesaria la eco-
grafa transesofgica, que en adultos
aumenta la sensibilidad de un 60% a
un 94 a 100%. En nios se realiza
cuando existe:
- Mala ventana ecogrfica (nios
mayores obesos muy musculosos,
pacientes en postoperatorio cardaco
con hiperinsuflacin pulmonar).
- Patologa valvular artica mitral,
en que la eco transesofgica es es-
pecialmente til; prtesis (dehiscen-
cia protsica), extensin perivalvu-
lar de la infeccin, absceso, seudoa-
neurisma y fstulas periarticas y de
la continuidad mitroartica.
- Infeccin de marcapasos y otros
catteres intracavitarios.
- Cambios en las dimensiones de la
raz artica en la exploracin trans-
torcica.
- Alta sospecha clnica y eco trans-
torcica negativa.
- Falta de respuesta al tratamiento
insuficiencia cardiaca.
Las vegetaciones pueden disminuir e
incluso desaparecer, pero tambin
pueden persistir despus de un trata-
miento efectivo, no influyendo en el
pronstico.
Un aumento de tamao, la aparicin
de vegetaciones nuevas, nuevas alte-
raciones de los flujos de la funcin
ventricular junto con persistencia de la
bacteriemia indican fracaso del tra-
tamiento y posibilidad de complica-
ciones embolgenas, de insuficiencia
cardiaca, y de necesidad de tratamien-
to quirrgico.
La eco juega un papel importante en
la indicacin de ciruga, que ha de ser
cuidadosamente individualizada y va-
lorada en el contexto clnico.
Deben conocerse las limitaciones de
la ecocardiografa, incluida la trans-
esofgica. La falta de hallazgo de ve-
getaciones no excluye totalmente su
existencia ni la de endocarditis ya que
muchos equipos no permiten la visin
de lesiones menores de 2 a 3 mm, y a
menudo no se encuentran en la fase
inicial ni en pacientes con cardiopatas
congnitas complejas. Masas ecogni-
cas de trombos estriles, material pro-
tsico variantes anatmicas norma-
les confunden a veces con lesiones in-
fectadas.

DIAGNSTICO

En ocasiones los sntomas y signos cl-
sicos pueden faltar, dificultando el dia-
gnstico, por lo que se han establecido
una serie de criterios que renan una
sensibilidad y especificidad adecuadas.
En todo caso es de gran importancia un
alto grado de sospecha.
Los ms actualizados son los criterios
de Duke modificados, introducidos por
Durack.
Son criterios mayores: el cultivo posi-
tivo en sangre pieza quirrgica, la
lesin endocrdica en la ecografa y la
aparicin de un reflujo valvular nue-
vo.
Son criterios menores: predisposicin,
fiebre, fenmenos vasculares, altera-
ciones inmunolgicas, evidencia sero-
lgica cultivo positivo sin otros cri-
terios.
El valor predictivo negativo de los cri-
terios de Duke es muy elevado; en un
estudio reciente fue superior al 98%;
su especificidad, del 99%, confirmn-
dose la mayor sensibilidad respecto a
los anteriores en todas las edades (Ta-
blas 1 y 2)
- 6 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 24

Tabla 1 CRITERIOS MAYORES Y MENORES PARA EL DIAGNSTICO DE EI


1.


CRITERIOS MAYORES
Hemocultivos positivos para EI:
a. Microorganismos tpicos de EI en 2 hemocultivos separados:
S. viridans; S. bovis; HACEK;
S. aureus Enterococcus adquiridos en la comunidad sin foco primario
b. Hemocultivos persistentemente positivos
Hemocultivos extrados con ms de 12 horas de separacin
3/3 positivos la mayora de 4 ms hemocultivos separados
(con 1 hora al menos entre el primero y el ltimo)
2. Evidencia de afectacin endocrdica:
a. Eco positivo:
Vegetacin en vlvula prxima, en choque de turbulencia
En material protsico en ausencia de explicacin anatmica
Absceso
Nueva dehiscencia parcial de vlvula protsica
b. Nueva regurgitacin valvular (el soplo no es suficiente)
CRITERIOS MENORES
1. Predisposicin: cardiopata predisponerte adiccin a droga parenteral
2. Fiebre>38
3. Fenmenos vasculares: mbolos en arterias mayores, infartos pulmonares spticos,
aneurismas micticos, hemorragia intracraneal, hemorragia conjuntival y lesiones
de J aneway
4. Fenmenos inmunolgicos: glomerulonefritis, ndulos de Osler, manchas de Roth y
factor reumatoide
5. Ecocardiograma sugestivo sin hallazgo de criterios mayores
6. Hemocultivos sugestivos que no cumplen criterios mayores: positivos, excluyendo
un solo hemocultivo con Staphylococcus coagulasa negativo y grmenes no aso-
ciados a EI
Serologa positiva a grmenes asociados a EI


Tabl S PARA EL DIAGNSTICO DE EI a 2 CRITERIO



1.
DEFINITIVA
Criterios patolgicos:
a. Microorganismos en cultivo histologa de vegetacin, en mbolo
perifrico, en absceso intracardiaco
b. Vegetacin absceso intracardiaco confirmados por histologa
2. Criterios clnicos:
a. 2 criterios mayores b. 1 mayor +3 menores c. 5 menores
POSIBLE
Hallazgos sugestivos de EI que no la hacen definitiva ni la rechazan
RECHAZO
1. Diagnostico distinto justificado
2. Cese de la clnica en menos de 4 das de tratamiento antibitico
3. Histologa negativa tras ciruga necropsia tras menos de 4 das de tratamiento
antitrombtico

- 7 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 24

PRONSTICO

Mortal en casi el 100% en la era prean-
tibitica, en la actualidad la evolucin
de la EI depende de la gravedad de la
cardiopata previa, la existencia de ma-
terial protsico, el germen causal, la
precocidad del diagnstico y tratamien-
to y el grado de compromiso cardiovas-
cular y de otros rganos (respiratorio,
neurolgico y renal).
As, la infeccin por Streptococcus
sensible a penicilina diagnosticada
precozmente tiene una curacin casi
del 100% de los casos. Pero si los fac-
tores son desfavorables alcanza mor-
talidad elevada (75-90%). La mortali-
dad media es del 25%.
En la mitad de los nios la morbilidad
es grave.
Existe aumento en el riesgo de volver
a padecer la enfermedad, tanto por los
predisponentes como por los daos re-
siduales. La recurrencia puede ser
precoz (en los 3 meses siguientes al
fin del tratamiento) tarda (despus
de 3 a 6 meses) y debe sospecharse
ante la aparicin de fiebre o de otros
sntomas. El germen causante no es
necesariamente el mismo.

TRATAMIENTO

La EI se trata con antibiticos bacterici-
das por va intravenosa que disminuyen
los fracasos y las recurrencias. La dura-
cin del tratamiento es de 48 semanas,
ya que los grmenes estn en el interior
de la matriz de plaquetas y fibrina en
grandes concentraciones, con tasas de
metabolismo y divisin celular relati-
vamente bajas y por ello con susceptibi-
lidad disminuida a los betalactmicos y
a otros antibiticos activos contra la pa-
red celular.
Generalmente el tratamiento se inicia
una vez conocido el germen responsa-
ble y se realiza segn antibiograma.
Si no es posible, hay que tener en
cuenta que:
- Las EI sobre vlvula nativa con cur-
so agudo generalmente son
estafiloccicas y las de curso subagu-
do estreptoccicas.
- Las EI precoces sobre prtesis val-
vulares (menos de 12 meses tras ciru-
ga) son generalmente producidas por
Staph. epidermidis, y las tardas tienen
un espectro similar a las EI sobre vl-
vula nativa.
La endocarditis por microorganismos
gramnegativos del grupo HACEK de-
ben tratarse con Ceftriaxona (100
mg/Kg/d) durante 4 semanas.
La EI mictica tienen mal pronstico
y la mayora precisan tratamiento qui-
rrgico. El tratamiento mdico de
primera eleccin es la Anfotericina B
durante 6 semanas. Este antimictico
no penetra bien en las vegetaciones
por lo que algunos autores recomien-
dan aadir 5-Fluorocitosina que acta
sinrgicamente. El Fluconazol puede
ser til en el caso de hongos suscepti-
bles.
Las endocarditis con cultivo negativo
se tratan durante 4-6 semanas con
Ceftriaxona y Gentamicina, aadiendo
Vancomicina en caso de sospechar
una estafilococia.
El Linezolid se ha comenzado a utilizar
con xito en caso de grmenes (Stap-
hilococcus o Enterococcus) resistentes a
Vancomicina.
Recientemente se ha comenzado a utili-
zar el activador de plasmingeno tisular
recombinante como tratamiento coad-
yuvante al antibitico en el caso de EI
con indicacin relativa de ciruga en pa-
cientes con alto riesgo quirrgico.
Las recomendaciones para el tratamien-
to de la EI en la infancia propuestas por
la Academia Americana de Pediatra
son las siguientes:


- 8 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 24

Tabla 3 - Tratamiento de EI SIN PRTESIS por Strep. viridans, bovis, Enterococcus



Germen Antibitico Dosis i.v. Semanas

Strep. susceptible a Penicilina
(CMI <0,1mcg/ml)

Strep. relativamente resistente Pe-
nicilina (CMI>0,1-0,5mcg/ml)


Enterococcus, Strep. viridans,
Abiotrophia sp., Strep. resistente a
Penicilina (CMI>0,5mcg/ml)


Penicilina G
Ceftriaxona

Penicilina G
Ceftriaxona ms
Gentamicina

Penicilina G ms
Gentamicina

50000
U/Kg/6h
100
mg/Kg/24h

50000
U/Kg/4h
100
mg/Kg/24h
1 mg/Kg/8h

50000
U/Kg/4h
1 mg/Kg/8h

4
4

4
4
2

4-6
4-6







Tabla 4 - Tratamiento de EI por Strep. viridans, Strep. bovis Enterococcus
en pacientes alrgicos betalactmicos



Germen Antibitico Dosis i.v. Semanas

SIN PRTESIS
Streptococcus
Enterococcus
Strep. Abiotrophia

MATERIALES
PROTSICOS
Streptococcus


Enterococcus
Strep. Abiotrophia


Vancomicina
Vancomicina ms
Gentamicina



Vancomicina ms
Gentamicina

Vancomicina ms
Gentamicina


20 mg/Kg/12h
20 mg/Kg/12h
1 mg/Kg/8h



20 mg/Kg/12h
1 mg/Kg/8h

20 mg/Kg/12h
1 mg/Kg/8h


4-6
6
6



6
2

6
6




- 9 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 24

Tabla 5 - Tratamiento de EI causada por Staphilococcus


Germen Antibitico Dosis i.v. Semanas

SIN PRTESIS
Susceptibles Metici-
lina

Alrgicos a betalac-
tmico resistentes
Meticilina

MATERIAL PRO-
TSICO
Sensible a Meticilina


Resistente Meticilina


Nafcilina u Oxaci-
lina
ms Gentamicina

Vancomicina





Nafcilina u Oxaci-
lina
ms Rifampicina
ms Gentamicina
Vancomicina
ms Rifampicina
ms Gentamicina


50 mg/Kg/6h
1 mg/Kg/8h

20 mg/Kg/12h





50 mg/Kg/6h
7
mg/Kg/8h/oral
1 mg/Kg/8h
20 mg/Kg/12h
7
mg/Kg/8h/oral
1 mg/Kg/8h


6
3-5 das

6





6
6
2
6
6
2


Una vez iniciado el tratamiento se debe
vigilar diariamente la aparicin de sig-
nos de insuficiencia cardiaca, arritmias,
bloqueos o fenmenos emblicos.
Se repiten hemocultivos a los 4-6 das
del inicio y a las 4 semanas del final.
Se determinan las concentraciones sri-
cas de los frmacos y su posible toxici-
dad.
Se repite la ecocardiografa a las 2, 4 y
8 semanas.
Se requiere TRATAMIENTO QUI-
RRGICO en algunas situaciones,
siendo la indicacin muy individualiza-
da. Podemos distinguir:



INDICACIONES ABSOLUTAS INDICACIONES RELATIVAS
Insuficiencia cardiaca, sobre todo por insu-
ficiencia valvular
Bacteriemia persistente
Obstruccin valvular Endocarditis por Cndida
Absceso perivalvular Vegetaciones >de 10mm
Infeccin mictica no candidisica
por pseudomona
Prtesis inestable
Ruptura del seno de Valsalva
del tabique interventricular
Fenmenos emblicos significativos, so-
bre todo si hay afectacin valvular mitral
y/o artica




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Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 24

PROFILAXIS

La realizacin de procedimientos dia-
gnsticos teraputicos que puedan in-
ducir bacteriemias a nios con enferme-
dad cardiaca aumenta los riesgos de
aparicin de EI por lo que se realizan
bajo proteccin antibitica. No existen
pruebas concluyentes de su efectividad.
Se recomienda administrar el frmaco
una hora antes del procedimiento y no
ms de 6h despus, para lograr concen-
traciones teraputicas del antibitico an-
tes de la bacteriemia y evitar resisten-
cias. Para su indicacin debemos consi-
derar adems de los potenciales efectos
secundarios del tratamiento y su rela-
cin beneficio/ riesgo:

1- El riesgo que la cardiopata de base
supone para contraer la enfermedad:

RIESGO ALTO
Prtesis valvulares conductos (in-
cluidas bioprtesis y homoinjertos)
Endocarditis bacteriana previa
Cardiopatas congnitas cianticas
Fstulas sistemico- pulmonares nativas
quirrgicas
Ductus arterioso persistente
Insuficiencia artica
Estenosis artica
Insuficiencia mitral
Doble lesin mitral
CIV
Coartacin artica
Lesiones intracardiacas operadas con
anomalas hemodinmicas residuales
Cortocircuitos sistmicos o pulmona-
res con correccin quirrgica
RIESGO MODERADO
Otros defectos congnitos
Estenosis mitral pura
Valvulopata tricspidea
Estenosis pulmonar
Otras disfunciones valvulares adquiri-
das
Miocardiopata hipertrfica
Prolapso mitral con insuficiencia val-
vular y/o valvas redundantes
Aorta bicspide con ligeras anomalas
hemodinmicas
Cardiopatas operadas sin secuelas en
los primeros 6 meses tras la interven-
cin
RIESGO BAJO (PROFILAXIS NO
NECESARIA)
CIA tipo ostium secundum
Correccin de CIA y ductus pasados 6
meses y sin lesiones residuales
Prolapso mitral sin insuficiencia val-
vular
Soplos funcionales
Enfermedad de Kawasaki sin disfun-
cin valvular
Fiebre reumtica previa sin lesin
valvular
Insuficiencia valvular leve por Dop-
pler sin anomalas orgnicas
Marcapasos (endocavitarios y epicr-
dicos), desfibrilador implantable y
stents

2- El riesgo de bacteriemia por el
procedimiento:

Procedimientos en que se recomienda
profilaxis antibitica en nios:
PROCEDIMIENTOS DENTA-
LES
Extracciones dentales
Procedimientos periodontales
Implantes de bandas de ortodoncia
Colocacin de implantes o reim-
plantacin de dientes arrancados
Maniobras instrumentadas en el
conducto de la raiz
Limpieza profilctica de los dien-
tes o de los implantes cuando se
espera hemorragia
PROCEDIMIENTOS BUCA-
LES, RESPIRATORIOS Y
OTROS
Amigdalectoma
Adenoidectoma
Procedimientos quirrgicos que
afecten a la mucosa respiratoria
Broncoscopia rgida
Broncoscopia flexible con biopsia
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Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 24

PROCEDIMIENTOS DIGES-
TIVOS Y GENITOURINA-
RIOS
Esclerosis de varices esofgicas
Dilatacin esofgica
Ciruga de las vas biliares
Ciruga en mucosa intestinal
Cistoscopia
Dilatacin uretral
PROCEDIMIENTOS QUE NO
NECESITAN PROFILAXIS
Quitar puntos de sutura
Extraccin de primera denticin
Eco transesofgica
Parto vaginal
Dispositivo intrauterino

3- Forma de realizar la profilaxis:
(tabla 6)







Tabla 6 - PAUTA DE PROFILAXIS DE EI EN LA INFANCIA


Situacin del paciente Antibitico Dosis

Procedimientos dentales,
bucales, de vas respirato-
rias o esofgicos
Profilaxis estndar
Alrgicos a Penicilina



Procedimientos gastrointes-
tinales (salvo esofgicos) y
genitourinarios

De alto riesgo




De alto riesgo y alrgico a
Penicilina


De riesgo moderado
De riesgo moderado y alr-
gico a Penicilina




Amoxicilina
Clindamicina
Cefalexina
Claritromicina





Ampicilina ms
Gentamicina



Vancomicina ms
Gentamicina


Amoxicilina
Vancomicina




50 mg/Kg/VO 1h antes
20 mg/Kg/VO 1h antes
50 mg/Kg/VO 1h antes
15 mg/Kg/VO 1h antes del
procedimiento




50 mg/Kg/IM IV 30 antes
1,5 mg/Kg/IM IV 30 antes
6h despus: Amoxicilina
25mg/Kg/ VO

20 mg/Kg/IV 30 antes
1,5 mg/Kg/IV 30 antes del
procedimiento

50 mg/Kg/VO 1h antes
20 mg/Kg/IV 30 antes del
procedimiento









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Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 24

REVISIONES

La endocarditis supone el ingreso en el
Hospital para su diagnstico y por su
tratamiento intravenoso, requiriendo en
l una vigilancia cardiolgica perma-
nente junto al pediatra. En general debe
repetirse la ecocardiografa- Doppler a
las 2 y 4 semanas del inicio del trata-
miento, as como al alta y siempre que
se precise.
Posteriormente el seguimiento del nio
es el habitual por su cardiopata, salvo
incidencias. Si se plantea la necesidad
de tratamiento quirrgico debe derivarse
para ello a Ciruga cardiaca infantil pre-
via estabilizacin y con transporte ade-
cuado. Si el nio ya estaba operado con
anterioridad es preferible remitirle al
mismo Centro.

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14. Brook M.M: Pediatric bacterial
endocarditis. Treatment and
prophylaxis.
Pediatr Clin North Am. 1999
Apr;46(2):275-87.


- 14 -
25

PERICARDITIS EN LA EDAD
PEDIATRICA

Dra. Angeles Ortega Montes, Dra. Rosario Jimnez Liria
Servicio de Pediatra.
Hospital Torrecrdenas. Almera


INTRODUCCIN

La pericarditis aguda es un sndrome
clnico debido a la reaccin inflamatoria
del pericardio en respuesta a diferentes
agresiones de naturaleza muy diversa.
La inflamacin pericrdica puede dar
como resultado la produccin de lquido
en el saco pericrdico, en cuyo caso
hablamos de derrame pericrdico, con la
eventual posibilidad de taponamiento
cardaco o, menos frecuentemente, de
reaccin fibrosa retrctil del pericardio
que conduce a la pericarditis constricti-
va.
La etiologa puede variar notablemente
de un rea geogrfica a otra.

ETIOLOGIA

- Idioptica
- Infecciosa:
Viral: Coxsackievirus ,echovirus
tipo 6, adenovirus, influenzae, her-
pes zoster, Epstein-Barr, VIH
Bacteriana ( Pericarditis Purulenta
): Estafilococo Aureus, Haemop-
hilus influenzae, Neumococo, Neis-
seria meningitidis, Estreptococos
Tuberculosis
Fngica: Aspergillus, Histoplasma
Toxoplasma, Rickettsia
- Traumtica: Perforacin por catter
venoso central, marcapasos, trauma-
tismo penetrante o cerrado de trax
- Sndrome postpericardiotoma.
- Colagenopatas: Artritis reumatoide
juvenil (ARJ ), Lupus eritematoso
(LED), Esclerodermia, Fiebre reum-
tica, Dermatomiositis
- Frmacos: anticoagulantes, difenil-
hidantoina, procainamida, penicilina,
hidralacina, isoniacida, doxorubicina.,
daunorubicina, dantroleno
- Neoplasias: linfomas, leucosis, rab-
domiosarcomas
- Radiacin mediastnica
- Otras: Kawasaki, talasemia, mixede-
ma, enfermedad inflamatoria intesti-
nal, uremia , dilisis

FISIOPATOLOGA

La presencia de lquido en el espacio
pericrdico superior a la normal ( 15-50
ml o 1ml/kg) acompaa casi constante-
mente a la pericarditis clnica en la in-
fancia, de forma que la ausencia de de-
rrame a ciertas edades hace difcil el
diagnstico de pericarditis .

La patogenia de los signos y sntomas
del derrame pericrdico est determina-
da por el aumento de la presin intrape-
ricrdica, pero dicho aumento depende
no slo de la cantidad absoluta de lqui-
do sino tambin de la rapidez con que se
acumula y de las caractersticas del pe-
ricardio.
La acumulacin rpida se tolera peor
que la acumulacin lenta, que puede
permitir un gran acmulo de lquido sin
producir sntomas y sin elevar significa-
tivamente la presin intrapericrdica; a
veces la primera manifestacin son sn-
tomas secundarios a compresin de es-
tructuras vecinas, como disfagia por
- 1 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 25

compresin del esfago, tos por com-
presin de un bronquio o trquea, dis-
nea por compresin del parnquima
pulmonar, hipo por compresin del ner-
vio frnico o afona por compresin del
nervio larngeo recurrente
2,3
.
Con el aumento de la presin intraperi-
crdica se elevan las presiones de todas
las cavidades del corazn y se produce
el taponamiento cardaco, sndrome cl-
nico-hemodinmico resultante de la
compresin del corazn, que impide el
adecuado llenado diastlico. El tapona-
miento pericrdico es un sndrome con
un continuum en cuanto a gradacin de
severidad que puede ir desde ligeros
aumentos de la presin intrapericrdica
sin repercusin clnica reconocible, has-
ta un cuadro severo de bajo gasto car-
daco y muerte
4
.
Los signos del taponamiento aparecen
por la limitacin del retorno venoso con
la consiguiente congestin venosa sis-
tmica y la disminucin del gasto car-
daco. Compensatoriamente hay taqui-
cardia y aumento de las resistencias pe-
rifricas. Al disminuir el gasto cardaco
los pulsos perifricos y la presin del
pulso son pequeos, y la presin sistli-
ca est baja. La presin venosa elevada
produce distensin de las venas del cue-
llo y hepatomegalia..

MANIFESTACIONES CLINICAS

La inflamacin del pericardio puede
producir dolor precordial, sntoma do-
minante en adultos, pero que adquiere
menor importancia en la edad peditrica
y puede pasar inadvertido en nios pe-
queos o manifestarse por disconfort e
intranquilidad. Cuando est presente su
intensidad y localizacin es muy varia-
ble .
Se localiza en regin retroesternal y
precordial izquierda y frecuentemente
se irradia a cuello, ambos trapecios o
epigastrio. Suele aumentar al tumbarse
el nio, la tos, la inspiracin profunda o
la deglucin y mejora al sentarse e in-
clinarse hacia delante. En ocasiones
existe dolor pleurtico asociado por
afectacin concomitante de la pleura.
El roce pericrdico es patognomnico
de pericarditis aguda, aunque su ausen-
cia no la excluye. Asemeja el ruido de
frote de dos superficies de cuero o del
frote del pelo entre los dedos. Se aus-
culta mejor con la campana del fonendo
y con el paciente sentado e inclinado
hacia delante. Es caracterstica su eva-
nescencia y los cambios del mismo en-
tre exploraciones. A medida que au-
menta el derrame pericrdico el roce se
vuelve intermitente hasta desaparecer
por completo
Con el aumento del derrame y de la pre-
sin intrapericrdica puede desarrollarse
taponamiento cardaco.
Los signos caractersticos (tabla 1) son
la elevacin de la presin venosa yugu-
lar, pulso paradjico, descenso de la
presin sistlica y de la presin del pul-
so.
Los nios suelen presentar intranquili-
dad y distrss respiratorio. El movi-
miento precordial est disminuido y los
ruidos cardiacos pueden orse apagados
por la atenuacin que produce el lqui-
do..
Al disminuir el volumen sistlico apa-
rece taquicardia, taquipnea y vasocons-
triccin perifrica, y cuando este meca-
nismo compensatorio falla, signos de
hipoperfusin sistmica y oliguria.
En lactantes y nios pequeos, la taqui-
cardia puede ser en ocasiones el nico
signo presente
5
Puede existir hepatomegalia, ascitis, y
edema perifrico en derrames prolonga-
dos.
Cuando el taponamiento es severo el
pulso paradjico puede no apreciarse
por la marcada hipotensin, pero la pre-
sin venosa yugular suele estar clara-
mente elevada.
En caso de taponamiento agudo y grave
puede producirse un cuadro severo de
bajo gasto cardaco, colapso hemodi-
nmico y muerte. Esta circunstancia de
- 2 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 25


be ser tenida en cuenta en los neonatos
con catteres centrales que presentan un
brusco deterioro de la funcin respirato-
ria o hemodinmica, ya que el tapona-
miento agudo por perforacin del cat-
ter es una complicacin ampliamente
documentada que requiere un alto ndi-
ce de sospecha
6,7,8,9.10.11.12
.


Se desconoce la causa de esta evolucin
crnica de difcil manejo teraputico,
pero se cree que es debido a una res-
puesta autoinmune

La recurrencia de la pericarditis ( peri-
carditis recurrente ) y el derrame es po-
sible en todas las formas etiolgicas,
bien por recurrencia de la enfermedad
causante ( sptica, tuberculosa, reumti-
ca) o de forma independiente al curso
de la enfermedad. Cuando la recidiva
aparece al intentar suprimir el trata-
miento antiinflamatorio o con un inter-
valo de tiempo inferior a 6 semanas
desde el inicio del brote inicial se define
como pericarditis incesante.
La Pericarditis constrictiva se debe a
un proceso fibrtico que abarca a ambas
hojas pericrdicas y que impide el lle-
nado del corazn; es poco frecuente y
de causa desconocida. La fisiopatologa
es similar a la del taponamiento, de ins-
tauracin lenta. Puede asociarse con la
pericarditis viral o idioptica, tuberculo-
sis, drenaje incompleto de una pericar-
ditis purulenta, hemopericardio, radiote-
rapia mediastnica, infiltracin neopl-
sica o conectivopatas.
(2,15,16)
. En pediatra,
la pericarditis vrica, la idioptica y el
sndrome postpericardiotoma son las
causas ms frecuentes de pericarditis
recurrente.









Tabla 1: Manifestaciones clnicas de taponamiento pericrdico

o Ingurgitacin yugular
o Tonos cardacos dbiles
o Pulso paradjico mayor de 20 mm.Hg
o Estrechamiento de la presin del pulso
o Taquicardia
o Hipotensin
o Disnea
o Enlentecimiento del llenado capilar
o Hepatomegalia
o Oliguria







- 3 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 25

FORMAS ESPECFICAS DE
PERICARDITIS

Pericarditis aguda viral o idiomtica

Se engloban en el mismo apartado ya
que clnicamente son indistinguibles y
es posible que muchas pericarditis idio-
pticas sean causadas por infecciones
virales no identificadas.
Habitualmente los cultivos de virus en
el lquido no son positivos y se presume
la causa viral por un ttulo en aumento
de los anticuerpos sricos o por exclu-
sin
2,3
. Con frecuencia est precedida
por una infeccin de vas altas y suele
ser de curso benigno y autolimitado con
resolucin completa en 3-4 semanas.
Los derrames pleurales asociados son
frecuentes.
En algunos nios es posible la recurren-
cia ( 15 a 25% de casos ) despus de
suspender el tratamiento, de forma in-
mediata o con intervalo asintomtico de
semanas o meses.

Pericarditis bacteriana o purulenta

Suele estar relacionada con una infec-
cin grave ( neumona con empiema,
meningitis, osteomielitis, septicemia,
abceso heptico) con progresin de la
infeccin por extensin o, menos fre-
cuentemente, por va hematgena al pe-
ricardio. Los nios con pericarditis bac-
teriana suelen presentar un estado txi-
co con fiebre alta.
La rigidez del pericardio debida al en-
grosamiento del mismo puede hacer que
un pequeo derrame de lugar a una r-
pida progresin al taponamiento, as
como a la pericarditis constrictiva. Es
importante por ello la sospecha diagns-
tica ante todo nio con clnica de tapo-
namiento y sepsis para realizar un rpi-
do y adecuado tratamiento. La pericar-
diocentesis proporciona el diagnstico y
un rpido alivio con solo extraer una
pequea cantidad de lquido.
La curva febril, la VSG y la serie blan-
ca, son los parmetros que se utilizan
para valorar la respuesta al tratamiento.

Colagenopatas

Los pacientes con LED, ARJ pueden
presentar derrame pericrdico, en oca-
siones como primera manifestacin de
la enfermedad o en el curso de brotes en
enfermos ya diagnosticados. No suele
ser masivo y casi nunca produce tapo-
namiento. El anlisis del lquido no es
caracterstico.

Sndrome Postpericardiotoma

Se presenta habitualmente de de 2 a 6
semanas despus de ciruga cardaca
con apertura de pericardio

aunque se
han descrito casos de inicio a las 12 o
52 semanas.
Suele ser un cuadro autolimitado en 2-3
semanas. Se caracteriza por fiebre, do-
lor torcico, disnea y derrame pericrdi-
co. Algunos progresan a taponamiento.
Se acompaa de leucocitosis y eleva-
cin de parmetros inflamatorios. Es
frecuente tambin la presencia de signos
y sntomas de afectacin pleural ( iz-
quierda sobre todo ) concomitante.
La patogenia es desconocida, pero se
postulan mecanismos inmunolgicos no
bien conocidos.
La recidiva es infrecuente, pero cuando
se produce puede tener lugar meses o
aos despus del evento inicial
14
.
La medida de tratamiento ms impor-
tante es el reposo en cama hasta la des-
aparicin de la fiebre. Se adminintraran
AINEs para el dolor, y en casos de afec-
tacin importante puede indicarse pred-
nisona ( 2 mg/kg/da, 3 semanas, con
reduccin progresiva ). En caso tapo-
namiento est indicada la pericardiocen-
tesis.

Pericarditis neoplsica

La pericarditis neoplsica es resultado
de la extensin pericrdica directa, me-
- 4 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 25

tastsis linftica de un tumor intrator-
cico primario o diseminacin hemat-
gena de una neoplasia. En nios los tu-
mores que metastatizan en pericardio
con ms frecuencia son las leucemias y
linfomas.
El diagnstico se basa en la identifica-
cin de clulas malignas en el lquido
pericrdico.
El taponamiento cardaco es frecuente y
los derrames recurrentes constituyen a
veces un problema teraputico. Los pa-
cientes con taponamiento deben ser so-
metidos a pericardiocentesis dejando un
catter intrapericrdico para drenaje co-
nectado a un sistema de aspiracin en
vaco
2
. La persistencia de derrame im-
portante despus de 7 das o la recidiva
tras retirada del drenaje con tapona-
miento puede ser indicacin de instila-
cin de tetraciclina en la cavidad peri-
crdica.

DIAGNOSTICO DE LOS
SINDROMES PERICARDICOS

Criterios Diagnsticos

1. Pericarditis aguda: Diagnstico cl-
nico basado en la presencia de dolor
torcico tpico, roce pericrdico y/o
cambios electrocardiogrficos.
2. Derrame pericrdico: Demostracin
por cualquier mtodo ( habitualmen-
te ecocardiografa ) de lquido peri-
crdico en cantidad superior a la fi-
siolgica.
3. Taponamiento cardaco: Demostra-
cin de compromiso hemodinmico
en presencia de derrame pericrdico
moderado o severo. Criterios dia-
gnsticos: ingurgitacin yugular,
pulso paradjico e hipotensin arte-
rial.
4. Pericarditis constrictiva: Demostra-
cin de compromiso hemodinmico
con pericardio engrosado evidencia-
do por alguna tcnica de imagen (
RX, TAC o RMN).

Exmenes Complentarios

Los exmenes complementarios que
pueden contribuir al diagnstico son :
1. RX de Trax: La silueta cardaca
puede ser normal, dilatandose con
derrames importantes. La cardiome-
galia es proporcional al grado de de-
rrame.
2. Electrocardiograma:
Puede mostrar elevacin generaliza-
da del segmento ST con concavidad
hacia arriba, aunque no es constante.
En caso de derrame puede detectar-
se bajo voltaje generalizado y en
ocasiones alternancia elctrica ( va-
riaciones cclicas de la amplitud de
QRS ).
3. Ecocardiograma:
La ecocardiografa es la tcnica de
eleccin para el diagnstico, cuanti-
ficacin y seguimiento del derrame.
Se exige que la separacin de ambas
hojas pericrdicas se observe duran-
te todo el ciclo cardaco. Pequeas
cantidades de lquido tienden a
acumularse inicialmente entre la pa-
red del ventrculo izquierdo y el pe-
ricardio posterior. Al aumentar la
cantidad puede llegar a envolver por
completo al corazn y ser visible
una separacin anterior, entre el
ventrculo derecho y el pericardio
anterior. A veces, los derrames son
encapsulados ( frecuentes en derra-
mes tras ciruga cardaca ) y cir-
cunscritos a determinadas regiones.
Para el diagnstico de taponamiento
cardaco, los signos ecocardiogrfi-
cos ms sensibles parecen ser el co-
lapso telediastlico de aurcula de-
recha y el colapso diastlico de ven-
trculo derecho
1,2,3,18
.
El ecocardiograma puede tambin
ayudar en el diagnstico de pericar-
ditis constrictiva al revelar en modo
M dos lneas paralelas ( pericardio
visceral y parietal ) engrosadas o
mltiples ecos hiperdensos. En mo-
- 5 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 25

do 2D puede observarse un pericar-
dio de aspecto inmvil y engrosado,
desplazamiento brusco del tabique
interventricular durante el llenado
diastlico precoz y dilatacin de las
venas hepticas y vena cava inferior.

4. Anlisis del lquido pericrdico
En los casos en que est indicada la
pericardiocentesis ( ver tratamiento
), se investigar:
Celularidad ( hematies y serie blan-
ca ), cultivos para virus, bacterias y
mycobacterias, citologa, proteinas,
glucosa, densidad, LDH, ADA y
tincin de Ziehl Neelsen.
5. Presin venosa central
Existe un aumento de la PVC. La
curva de presin se hace monofsi-
ca. El descenso venoso y se ate-
na y luego desaparece.
6. Pulsioximetra
Descenso de la saturacin de O2 por
vasoconstriccin perifrica.

PROTOCOLO DE ACTUACION

Todo nio con sospecha de enfermedad
pericrdica debe ser remitido al hospital
para estudio y tratamiento.
Son indicaciones de ingreso en UCI-
Peditrica: sepsis, shock sptico, insufi-
ciencia cardaca, alteraciones del ritmo,
signos de taponamiento y derrames
grandes.

Manejo del nio con sospecha de pe-
ricarditis

- Examen fsico completo y anmanesis
detallada ( antecedentes de infeccin,
frmacos, traumatismos, enfermedad
renal o neoplsica ..)
- Monitorizacin: FC y saturacin de
O2 contnuos, F.R., temperatura, ten-
sin arterial
- Se debe realizar ecocardiograma a to-
do nio con sospecha de enfermedad
pericrdica
- Acceso venoso perifrico
- Exmenes complementarios en el pri-
mer escaln ( a valorar segn orienta-
cin diagnstica ):
Hemograma, VSG, PCR, CPK.
LDH, gasometra, funcin renal y
heptica, ionograma y proteino-
grama. Mantoux. Hemocultivos
para bacterias y virus. Serologa (
micoplasma, TORCH, VEB y
Adenovirus). RX Trax. Electro-
cardiograma.
- Cuando la historia clnica sugiera en-
fermedad de ms de una semana de
duracin, investigar: A.N.A., anti-
DNA, anticuerpos antitejido, seroaglu-
tinaciones, aislamiento del bacilo de
Kock en aspirado gstrico.

Tratamiento general

1.- Reposo en cama
2.- Tratamiento etiolgico
3.- Antinflamatorios:
- AINEs: se administran durante un m-
nimo de dos semanas y se retiran pau-
latinatinamente
AAS: 100 mg/kg/da en 3-4 do-
sis, durante un mnimo de 2 se-
manas. Control de salicilemia
Ibuprofeno: 10-20 mg/kg/da en
3-4 dosis
Indometacina: 1-3 mg/kg/da (
mx. 100 mg/da) en 3-4 dosis
- Colchicina: sola o asociada a AINE.
La colchicina parece ser el medica-
mento estrella en el tratamiento de la
pericarditis recidivante o incesante
15,16 .
La dosis inicial recomendada es de
0,02 mg/kg/da, pudiendo aumentarse
cada da hasta alcanzar la dosis desea-
da ( no ms de 1 mg/da por lo gene-
ral ) segn tolerancia digestiva.. En
escolares la dosis es de 2 mg/da en 2
tomas. La duracin del tratamiento va-
ra entre 6-18 semanas. Algunos re-
comiendan mantener el tratamiento a
dosis de 0,5-1 mg/da durante un
ao15,16.
- 6 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 25

- Corticoides: controvertido su uso por-
que parece favorecer la recurrencia del
derrame. Pueden estar indicados en
caso de persistencia de dolor intenso o
fiebre alta, rebeldes a tratamiento con
AINEs, de ms de 5 das de evolucin,
descartando previamente la etiologa
tuberculosa: Prednisona, 1-2
mg/Kg/da. Generalmente es suficiente
con 5-7 das de tratamiento. En caso
necesario, prolongar durante 2-4 se-
manas, retirandose de forma progresi-
va en 6 semanas.
4.- Pericardiocentesis: El rendimiento
diagnstico de la pericardiocentesis es
muy bajo, por lo que no est justificada
su realizacin con este fin salvo que se
sospeche pericarditis purulenta.
Indicaciones para pericardiocentesis (
nivel de recomendacin clase I ):
- Taponamiento cardaco clnico (hipo-
tensin, bajo gasto o shock )
moderado o severo, en presencia de un
derrame pericrdico como mnimo
moderado en el ecocardiograma.

- Sospecha de pericarditis purulenta.
5.- Pericardiectoma: indicada en peri-
carditis constrictiva con clnica de insu-
ficiencia cardaca derecha ( clase I ) y
en pacientes clnicamente intratables (
derrame pericrdico recidivante masivo
tras pericardiocentesis de ms de 6 me-
ses de evolucin ); ( clase II A). Es muy
efectivo para evitar recadas.

Tratamiento de la P. Purulenta
Adems de antibioterapia enrgica du-
rante 4 - 6 semanas y pericardiocentesis,
el tratamiento definitivo requiere drena-
je quirrgico (nivel de recomendacin
clase I ). La pericardiectoma solo est
indicada en caso de constriccin severa
y persistente o taponamiento recidivan-
te.
Antibioterapia de amplio espectro
hasta determinar el germen: Cloxaci-
clina o Vancomicina + Cefotaxima
o Ceftriaxona, durante 4-6 semanas;
cubre S. Auresus, H.I. y S. Pneumo-
niae
Segn germen identificado:
S. Aureus: Vancomicina 40
mg/kg/da en 4 ds. i.v., 3 sema-
nas
Neumococo, Meningococo, Es-
treptococo: Penicilina G,
150.000 U/kg/da en 4 dosis, i.v.
En caso de resistencia, Vanco-
micina.

Tratamiento del Taponamiento car-
daco

El objetivo del tratamiento es mejorar el
gasto cardaco y aliviar el taponamiento
con pericardiocentesis. Debe evitarse el
uso de diurticos y vasodilatadores. Hay
que tener en cuenta que la intubacin y
ventilacin mecnica a presin positiva
aumenta la presin intratorcica y dis-
minuye an ms el gasto cardaco. En
caso necesario, deben evitarse PEEP
elevadas. Suspender o cambiar trata-
miento anticoagulante si lo hubiese.
Las medidas inmediatas a tomar , ade-
ms de las generales descritas, son:
- Canalizacin de vena perifrica
- Colocar si es posible catter venoso
central
- Puede ser beneficioso la infusin r-
pida de lquidos, cristaloides o coloi-
des ( 20 ml/kg) previa a la pericar-
diocentesis.
- Inotrpicos: dopamina, dobutamina,
adrenalina.
- Oxigenoterapia. Intubacin si shock
o insuficiencia respiratoria severa
- Pericardiocentesis: varias tcnicas
segn la urgencia del caso y disponi-
bilidad de medios. De menor a ma-
yor demanda tecnolgica:
Pericardiocentesis a la cabecera
del paciente, con monitorizacin
ECG exclusivamente. Se realiza
con una aguja o cnula, por va
subxifoidea; el paciente coloca-
do algo incorporado en la cama
( 45). La aguja se introduce
- 7 -
Protocolos Diagnsticos y Teraputicos en Cardiologa Peditrica Captulo 25

con un ngulo de unos 45 con la
piel, dirigindola hacia el hom-
bro izquierdo. Se avanza lenta-
mente retirando peridicamente
el mandril. Cuando se atraviesa
el pericardio se tiene la sensa-
cin de haber atravesado una
membrana
Pericardiocentesis con control
ecocardiogrfico adems de