INSUFICIENCIA CARDIACA

Dr. Cristián Clavería R.

Dr. Daniel Springmuller P.
Dr. Gonzalo Urcelay M.
1. Introducción.

2. Etiología.

3. Fisiopatología y Patogénesis.

4. Manifestaciones clínicas y Diagnóstico:

4.1. Cuadro clínico.

4.2. Estudios Complementarios.

5. Clasificación.

6. Tratamiento.

7. Bibliografía.

1. Introducción:

La Insuficiencia Cardiaca (IC) es un síndrome clínico complejo, con múltiples

etiologías y variadas manifestaciones clínicas. Arnold Katz la definió como “un síndrome
clínico en el cual una enfermedad miocárdica reduce el gasto cardiaco, aumenta las presiones
venosas y se acompaña de alteraciones moleculares que producen deterioro progresivo del
miocardio y muerte celular prematura de los miocitos”. Si bien esta definición incorpora el
conocimiento creciente sobre los mecanismos celulares que se producen en la IC, no es
clínicamente aplicable.

CONCEPTO CLAVE Clinicamente, la IC puede ser definida como un síndrome

clínico en el cual el corazón es incapaz de bombear una cantidad de sangre adecuada para
suplir las demandas metabólicas de los diferentes tejidos de nuestro organismo.

Se estima que en Norteamérica, el número de casos nuevos de IC en niños menores de

19 años producidos por cardiopatías congénitas y miocardiopatías es entre 12.000 a 35.000

1
casos cada año. Además, un número creciente de niños con IC están llegando a la edad adulta
debido a las terapias médicas y quirúrgicas disponibles y a la mejoría de los resultados de la
cirugía de cardiopatías congénitas.

2. Etiología:

ICONO DE ALERTA Las etiologías de la IC en niños son múltiples y difieren en

forma significativa de las causas en la población adulta. A diferencia de los adultos, en que la
IC es el resultado de una injuria directa al miocardio (cardiopatía isquémica), los niños
pueden desarrollar IC debido a sobrecarga de volumen (por ejemplo: comunicación
interventricular grande), sobrecarga de presión (por ejemplo: estenosis aórtica) incluso en
presencia de un miocardio normal, o enfermedades del miocardio. Actualmente, con la casi
desaparición de la fiebre reumática, la principal causa de IC en la población pediátrica de
países desarrollados son las cardiopatías congénitas estructurales. Las miocardiopatías
primarias son la causa más frecuente de IC en niños con corazón estructuralmente normal.

Las cardiopatías congénitas afectan al 0,8 a 1% de los recién nacidos vivos y pueden
producir IC por diferentes mecanismos fisiopatológicos y manifestarse a diferentes edades.
Cardiopatías congénitas que producen sobrecarga de presión como lesiones obstructivas del
lado izquierdo (por ejemplo: estenosis aórtica crítica o coartación aórtica) o lesiones
obstructivas del lado derecho (por ejemplo: estenosis pulmonar severa) se pueden presentar
agudamente en el periodo de recién nacido con IC con el cierre espontáneo del ductus
arterioso. Otras cardiopatías congénitas que producen sobrecarga de volumen como los
cortocircuítos de izquierda a derecha (por ejemplo: comunicación interventricular y ductus
arterioso permeable) se presentan con IC durante los primeros meses de vida al disminuir la
resistencia vascular pulmonar. Cardiopatías congénitas complejas como las con fisiología de
corazón univentricular (por ejemplo: síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo, atresia
tricuspídea o canal aurículoventricular desbalanceado) se puede presentar con IC de forma
aguda (shock cardiogénico) o posteriormente en el periodo postoperatorio inmediato luego de
cirugía cardíaca paliativa (conocido como síndrome de hipodébito) o tardíamente por
disfunción del ventrículo sistémico. También pacientes con cardiopatía congénita que han
sido sometidos a cirugía correctora y han quedado con alguna lesión residual (por ejemplo:
insuficiencia pulmonar luego de corrección de tetralogía de Fallot) pueden presentar
tardíamente IC. Incluso pacientes con algunas cardiopatías congénitas pueden permanecer
asintomáticos durante la infancia y presentarse con IC en la edad adulta (por ejemplo:

2
transposición corregida de las grandes arterias o L-TGA). Un estudio reciente de Estados
Unidos publicado el año 2006, que analizó dos grandes bases de datos y evaluó a
aproximadamente el 50% de la población menor de 19 años de ese país, identificó 5610 niños
con IC durante un año. Las cardiopatías congénitas correspondían al 61% de todos los casos y
al 82% de los casos en niños menores de 1 año.

Pacientes con corazón estructuralmente normal pueden presentarse con IC debido a

miocardiopatías primarias o secundarias. Según un estudio europeo reciente, la incidencia de
IC debido a miocardiopatías primarias es de 0.87 cada 100.000 niños menores de 16 años.
Más de la mitad de los casos fueron debido a miocardiopatía dilatada. Las causas de
miocardiopatías secundarias son variadas y pueden ser secundaria a isquemia miocárdica (por
ejemplo: secundario a enfermedad de Kawasaki) y a causas infiltrativas y/o infecciosas (por
ejemplo: miocarditis viral). Un grupo creciente de pacientes con IC son los pacientes
oncológicos que han recibido radioterapia y/o quimioterapia (antraciclinas) y desarrollan una
miocardiopatía tóxica secundaria.

Dos estudios europeos evaluaron la incidencia de IC en centros terciarios por un

periodo de 10 años y determinaron que la IC representaba el 10% al 33% de los ingresos
hospitalarios por causa cardíaca. Ambos estudios mostraron que la incidencia de IC en niños
con cardiopatías congénitas era 6% a 24%, pero que este grupo representaba más de la mitad
de los casos de IC. En contraste, el 65% a 80% de los niños con miocardiopatías tenían IC,
pero este grupo sólo representaba el 5% a 19% de los casos totales de IC. Los lactantes
menores de un año correspondían al 58% a 70% de los niños con IC.

Es claro que las etiologías de IC en niños son numerosas y que son dependientes de la
edad de presentación. En la Tabla 1 se agrupan las causas de IC según edad de presentación.

3. Fisiopatología y Patogénesis:

CONCEPTO CLAVE El oxigeno es el sustrato mas limitante transportado por la

circulación, por lo que una de las principales funciones del corazón es asegurar una adecuada
entrega de oxigeno (DO2). En individuos sanos, esta entrega de oxigeno es acorde a las
demandas metabólicas de las células o consumo de oxigeno (VO2). Es decir,

DO2 = VO2

3
 Cuando se rompe este equilibrio, ya sea por disminución en la DO 2 y/o aumento
exagerado en el VO2 estamos frente al síndrome clínico de IC.

La DO2 es el resultado del producto entre el gasto cardiaco (GC) y el contenido arterial
de oxígeno (CaO2):

DO2 = GC x CaO2

El GC, a su vez, es el resultado del producto entre la frecuencia cardiaca y el volumen

de eyección del ventrículo izquierdo (VE).

GC = FC x VE

El VE es directamente proporcional a la precarga y a la contractilidad del miocardio y

es inversamente proporcional a la postcarga (ver mas adelante).

El contenido arterial de oxígeno (CaO2) esta determinado por la cantidad de oxígeno

transportado por la hemoglobina más el oxigeno disuelto en la sangre:

CaO2 = Hb × 1,36 x SatO2 + PaO2 × 0,003.

Hb = cantidad de hemoglobina en la sangre (g/dL); SatO 2 = saturación arterial de

oxigeno; PaO2 = presión arterial de oxigeno (mmHg).

ICONO DE ALERTA Cualquier alteración a uno o mas de estos determinantes de la

DO2 puede resultar en IC.

En un músculo aislado, la precarga corresponde a la longitud del músculo en reposo

antes de iniciar la contracción. En el corazón in situ, la precarga corresponde al volumen de
fin de diástole (VFD). Otto Frank observó en corazones de ranas aislados y que no se les
permitía eyectar que aumentos en el VFD producen un aumento en la presión generada
durante el sístole ventricular. Luego Ernest Starling observó en corazones que si eyectaban,
pero contra una postcarga constante, que aumentos en el retorno venoso y por ende del VFD
producían un aumento del VE. Así la ley de Frank-Starling dice que aumentos en la precarga
producen un aumento del VE (Figura 1). Este aumento en el VE tiene un límite máximo y
sobrepasado este límite aumentos en el grado de estiramiento de la fibra miocárdica no se
reflejan en incrementos del VE y la curva se aplana o incluso se invierte. La fibra miocárdica
aislada debe ser estirada hasta el doble de su longitud en reposo antes de alcanzar la porción

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descendente de la curva de Frank-Starling. Esto rara vez ocurre en la practica clínica ya que
una precarga excesiva no logra sobredistender al miocito.

La contractilidad o inotropismo es la cantidad de fuerza que la fibra muscular puede

generar a una determinada longitud. La fuerza y velocidad de contracción es directamente
proporcional a la cantidad de calcio libre intracelular. La propiedad de cambiar la
contractilidad es una característica propia del músculo cardiaco.

La postcarga es la resistencia contra la cual debe bombear el corazón o cualquier

factor que se oponga a la eyección del ventrículo. Este concepto aparentemente simple es
difícil de transferir al corazón in vivo y habitualmente se utiliza para estimar la presión aórtica
y/o la resistencia vascular sistémica. En el corazón in vivo la postcarga esta determinada por
la impedancia del sistema vascular, la presión de eyección y principalmente por el stress de la
pared ventricular.

Las curvas de presión-volumen ventriculares son útiles para analizar y entender las
relaciones entre precarga, contractilidad y postcarga y sus alteraciones (Figuras 2 y 3). La
línea a representa como cambia la presión ventricular a medida que aumenta el volumen
ventricular durante el diástole. Esto se conoce como compliance ventricular y sus alteraciones
van a determinar cambios en la pendiente de la línea a (Figura 2A). En la Figura 2B, el punto
3 corresponde al volumen de fin de sístole (VFS). Si se mantiene la contractilidad y postcarga
fijas, cambios en la precarga van a determinar diferentes VFS. Al disminuir progresivamente
la precarga, el punto 3 se moverá hacia la izquierda y hacia abajo y si se unen todos estos
puntos con una línea se crea la relación presión-volumen de fin de sístole (RPVFS). Esta
RPVFS corresponde a la descripción grafica de la contractilidad miocárdica. Si esta línea se
mueve hacia la derecha, representa una disminución en la contractilidad y si se mueve hacia la
izquierda un aumento en la contractilidad. En la Figura 2B el volumen de eyección (VE) es la
diferencia entre las líneas b y d. La fracción de eyección es la relación entre el VE y el VFD.

Cardiopatías congénitas con cortocircuito de izquierda a derecha (por ejemplo:

comunicación interventricular, comunicación interauricular, ductus arterioso persistente o
canal aurículoventricular) o insuficiencias valvulares producen un incremento en la precarga
lo cual aumenta el VE permitiendo mantener una DO2 adecuada (Figura 3A). Si esta
condición se perpetúa, aumenta o se asocia a una disminución en la contractilidad y/o
aumento de la postcarga, se llega a la zona ascendente máxima y plateau de la curva de Frank-

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Starling y por más que se aumente el VFD ventricular esto no se traducirá en un incremento
del VE y el paciente caerá en IC.

Enfermedades con compromiso intrínseco del miocardio (por ejemplo:

miocardiopatías primarias o miocarditis) producen una disminución de la contractilidad
(Figura 3B). Inicialmente se produce retención de sal y líquidos lo cual aumenta de el VFD y
la PFD permitiendo la “compensación” al lograr aumentar el VE.

Cardiopatías que determinan un aumento en la postcarga (por ejemplo: estenosis

aórtica, estenosis pulmonar o coartación aórtica) agudamente producen una disminución del
VE y aumento del VFS (Figura 3C). Este aumento del VFS producirá agudamente un
aumento del VFD y precarga logrando compensar inicialmente y aumentar el VE. A largo
plazo se produce hipertrofia miocárdica logrando así aumentar también la contractilidad.

Alteraciones del ritmo cardiaco, como bradiarritmias y taquiarritmias, también pueden

comprometer la DO2 al comprometer el GC. En las bradiarritmias (por ejemplo: bloqueo
aurículo-ventricular) si bien la precarga aumenta al tener un mayor tiempo de llenado
ventricular, el aumento del VE puede no ser suficiente para mantener el GC. Las
taquiarritmias (por ejemplo: taquicardias supraventriculares) producen principalmente un
acortamiento de la fase diastólica del ciclo cardiaco lo cual compromete el llenado ventricular
y precarga.

Alteraciones en la capacidad de transporte de oxigeno de la sangre (por ejemplo:

anemia o hipoxemia) producen disminución en el CaO2 y si los mecanismos compensatorios
son inadecuados se produce disminución de la DO 2. A su vez, un incremento significativo de
las demandas de O2 a nivel celular o VO2 (por ejemplo: sepsis o hipertiroidismo) también
puede llevar a IC debido a que el corazón es incapaz de responder con un mayor aumento del
GC frente a este aumento mantenido de las demandas. En estos últimos dos ejemplos se
produce el síndrome clínico de IC pese a que el GC es normal o incluso aumentado.

CONCEPTO CLAVE Desde el punto de vista fisiopatológico, la IC puede ser vista

como un trastorno progresivo que se inicia luego de un “evento índice” (Figura 4). Este
evento es una entidad clínica que produce un daño directo sobre el músculo cardiaco,
produciendo pérdida de miocitos funcionantes, o altera la capacidad del miocardio de generar
fuerza evitando que este se contraiga normalmente. Esta entidad clínica pueden también tener
un inicio agudo, como en el caso de una miocarditis aguda, o gradual e insidioso, como en

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patologías con sobrecarga de volumen (por ejemplo: cardiopatías congénitas con cortocircuito
de izquierda a derecha e insuficiencias valvulares) o sobrecarga de presión (por ejemplo:
coartación aórtica e hipertensión arterial). Independiente de la naturaleza de este “evento
índice”, todas estas entidades clínicas tienen en común que producen una disminución inicial
de la capacidad contráctil del miocardio lo cual produce la activación de mecanismos de
compensación. Estos mecanismos de compensación se activan en forma precoz frente a
situaciones de desbalance entre DO2 y VO2 y permiten reestablecer la homeostasis
cardiovascular y postergar la aparición de síntomas y signos de IC.

Estos mecanismos compensatorios actúan a nivel del sistema cardiovascular y

neurohormonal produciendo activación del sistema adrenérgico, del sistema Renina-
Angiotensina-Aldosterona y liberación de citoquinas. En el corto plazo estos mecanismos son
adaptativos y logran modular la función ventricular dentro de un rango fisiológico
manteniendo al paciente con una capacidad funcional normal o mínimamente sintomático. Si
el compromiso de la función cardiaca se prolonga, la activación neurohormonal mantenida
produce a largo plazo una serie de cambios en el miocardio, conocidos como remodelamiento
ventricular, y estos mecanismos de compensación determinan una respuesta maladaptativa y
producen daño secundario sobre el miocardio. Esto produce disminución de GC y el paciente
se hace sintomático. Este remodelamiento miocárdico es suficiente para producir progresión
de la IC en forma independiente del estado neurohormonal del paciente.

Los mecanismos de compensación anteriormente descritos actúan

fisiopatológicamente a tres niveles (Tabla 2):

I.- Retención de sodio y agua:

La disminución en el GC en pacientes con IC determina una disminución en el flujo

plasmático renal y de la tasa de filtración glomerular. El riñón responde activando el sistema
Renina-Angiotensina-Aldosterona (SRAA) lo cual promueve la retención de sodio y agua
aumentando el volumen sanguíneo circulante y el llenado ventricular. Todo esto produce un
aumento de la precarga y por consiguiente un aumento compensatorio del GC.

En este proceso de conservación renal de sodio y agua están involucradas sustancias

tales como Aldosterona, Angiotensina II, norepinefrina, vasopresina, endotelinas,
prostaglandinas y péptidos natriuréticos.

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 La Aldosterona actúa directamente en el riñón disminuyendo la excreción de sodio con
la consiguiente retención de agua e incrementando la excreción de potasio e ión hidrogenión.
En el paciente con IC la activación del SRAA es el estímulo más importante para la secreción
de Aldosterona. En pacientes con IC crónica esta hormona produce numerosos efectos
deletéreos como promover la fibrosis miocárdica, la remodelación ventricular, disfunción
endotelial y disminución de la compliance vascular.

En pacientes con IC se pierde la regulación de la secreción de Vasopresina mediada

por cambios en la osmolaridad plasmática. Los niveles plasmáticos de esta hormona se
encuentran elevados en pacientes con IC produciendo a largo plazo deterioro de la
eliminación de agua libre, aumento en la resistencia vascular sistémica e hipertrofia de las
células miocárdicas. Estos hallazgos han llevado al desarrollo de antagonistas de la
Vasopresina, como potenciales agentes terapéuticos en la IC aguda y crónica.

Los péptidos natriuréticos (ANP, BNP y CNP) son un grupo de sustancias sintetizadas
por el organismo y que tienen efectos antagónicos sobre el SRAA, endotelinas y vasopresina.
ANP y BNP son liberados por las aurículas y ventrículos en respuesta a su distensión
produciendo vasodilatación sistémica por sus efectos antagónicos sobre la Vasopresina y
natriuresis con reducción del volumen intravascular al inhibir la secreción de Aldosterona y
Renina. La determinación de niveles plasmáticos de péptidos natriuréticos es de utilidad y ha
sido utilizada como marcador e indicador pronóstico en pacientes con IC.

II.- Estimulación Cardiaca:

La activación del sistema nervioso simpático ocurre en forma precoz en pacientes con
IC. En condiciones normales existe inhibición del sistema simpático mediado por los
baroreceptores ubicados en el arco aórtico, seno carotídeo, aurículas y ventrículos. En sujetos
con IC los estímulos inhibitorios provenientes de estos baroreceptores disminuyen y estímulos
excitatorios, provenientes de los quimiorreceptores, se incrementan produciendo un aumento
generalizado del tono simpático con aumento significativo de las catecolaminas circulantes
(epinefrina y norepinefrina).

Los efectos beneficiosos iniciales de la estimulación simpática incluyen aumento de la

frecuencia cardiaca y de la contractilidad miocárdica, mediado por la estimulación de
receptores β1 adrenérgicos cardiacos, determinando aumento en el GC. Además se produce
vasoconstricción localizada por la estimulación de receptores α adrenérgicos produciendo una

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redistribución del flujo sanguíneo desde lecho cutáneo, visceral y renal hacia el cerebro y
corazón.

Los efectos beneficiosos de la estimulación adrenérgica son iniciales, pero si persiste

en el tiempo puede llegar a producir efectos deletéreos directos sobre el miocardio, como
aumento de los requerimientos de oxígeno miocárdico, arritmogénesis y toxicidad miocárdica
directa mediada por aumento del calcio intracelular, inhibición de síntesis de proteínas
contráctiles e inducción de apoptosis. Los niveles elevados de catecolaminas circulantes
también disminuyen la densidad de receptores β1 adrenérgicos en la superficie de la célula
miocárdica produciendo una disminución en la respuesta inotrópica observada en estos
pacientes, fenómeno de taquifilaxis.

III.- Vasoconstricción:

En pacientes con IC se activan principalmente tres grandes sistemas neurohormonales

que producen vasoconstricción: sistema nervioso simpático-adrenérgico, liberación no
osmótica de la Vasopresina y la activación del SRAA.

La activación del sistema simpático-adrenérgico y el aumento de los niveles

plasmáticos de Vasopresina producen vasoconstricción periférica con aumento de la
resistencia vascular sistémica y aumento de la postcarga.

La Angiotensina II es la hormona efectora del SRAA y el producto del

fraccionamiento de la Angiotensina I por la enzima convertidora de Angiotensina. La
Angiotensina II tiene efectos a nivel renal y extrarrenal. A nivel renal, su efecto más
importante es la vasoconstricción de la arteriola eferente del glomérulo aumentando la tasa de
filtración glomerular y produce un aumento en la reabsorción de sodio en el túbulo proximal.
A nivel extrarrenal produce vasoconstricción sistémica, liberación de norepinefrina desde las
terminales nerviosas simpáticas, estimula la sed a nivel central y estimula la producción de
aldosterona a nivel de corteza suprarrenal. También se han descrito efectos deletéreos a largo
plazo de la Angiotensina II interfiriendo en el crecimiento y metabolismo de las células
miocárdicas, estimulando la hipertrofia y contribuyendo al desarrollo de disfunción tanto
sistólica como diastólica del ventrículo.

La elevación de la resistencia vascular sistémica es un elemento fisiopatológico

característico de la IC descompensada y como hemos mencionado es secundario a la
activación del sistema de neurohormonas vasoconstrictoras en un esfuerzo por mantener la

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homeostasia circulatoria. Sin embargo, la persistencia de la activación de este sistema
neurohormonal va a comprometer la capacidad contráctil del miocardio con la perpetuación e
intensificación de la IC.

5. Manifestaciones clínicas y Diagnóstico:

Si entendemos la IC como la incapacidad del corazón de mantener una DO2 adecuada

a las demandas metabólicas del organismo (VO2), la alteración de uno o más de los factores
determinantes de la DO2 (frecuencia cardíaca, precarga, contractilidad, postcarga y CaO 2)
pueden producir el cuadro clínico de IC. El reconocimiento y diagnóstico de IC se basa en el
conocimiento de los mecanismos que llevan a este desequilibrio entre DO 2 y VO2. No existe
un síntoma, signo o test específico que permita definir por sí sólo el síndrome clínico de IC.
Su diagnóstico diferencial también va a depender de la edad, historia, examen físico y
estudios complementarios.

4.1. Cuadro Clínico:

Las manifestaciones clínicas de la IC no sólo van a depender de la etiología sino que

también del grado de reserva funcional cardiaca y del grado de activación de los diferentes
mecanismos compensatorios.

4.1.1 Historia:

En lactantes y niños pequeños el rechazo alimentario de reciente inicio o el aumento

en el tiempo requerido para alimentarse pueden ser manifestación de IC similar a la disnea de
esfuerzo reportada en adultos con IC. El mal incremento ponderal es un signo cardinal en
lactantes con IC. Este signo tiene una alta sensibilidad, pero baja especificidad. Taquipnea y
sudoración con región frontal húmeda y fría que se intensifican durante la alimentación
también pueden indicar IC. Las sibilancias son frecuentes en lactantes con IC y no es
inhabitual que sean diagnosticados y tratados como síndromes bronquiales obstructivos a
repetición.

Niños mayores pueden presentar anorexia, tos, polipnea que se incrementa con la
actividad física y fatigabilidad fácil con disminución de la actividad física. La historia de
edema periférico es infrecuente en pacientes pediátricos con IC, pero el edema palpebral y el

10
dolor abdominal secundario a hepatomegalia pueden estar presentes como manifestación de
congestión venosa.

4.1.2. Examen físico:

En pacientes pediátricos, a diferencia de lo que ocurre en el adulto, es difícil

diferenciar entre IC derecha e izquierda y la presentación habitual es de IC global. Los
hallazgos del examen físico se pueden clasificar de acuerdo al mecanismo fisiopatológico
involucrado. Es así que podemos observar:

a) Disminución de la contractilidad y estimulación cardíaca y vasoconstricción:

- Taquicardia. El aumento de la frecuencia cardíaca para intentar aumentar el GC es

uno de los más importantes mecanismos de compensación en lactantes.

- Ritmo de galope. Un tercer u cuarto ruido a la auscultación cardiaca refleja

sobrecarga de volumen o disminución de la compliance ventricular.

- Soplos. La presencia de un soplo puede ser debido a la patología primaria (por

ejemplo: estenosis valvular aórtica) o secundaria a dilatación ventricular e
insuficiencia de las válvulas AV (por ejemplo: miocardiopatía dilatada). Es importante
destacar que la ausencia de un soplo al examen físico no descarta la presencia de IC o
una cardiopatía congénita (por ejemplo: origen anómalo de la arteria coronaria
izquierda desde la arteria pulmonar).

- Pulsos débiles, llene capilar lento y oliguria debido a la disminución del GC.

- Diaforesis, palidez y piel fría y húmeda. Todas ellas secundarias a activación

adrenérgica y vasoconstricción.

- Bajo peso. Su causa en pacientes con IC es multifactorial debido a baja ingesta y a un

aumento de las demandas metabólicas.

b) Congestión venosa pulmonar secundaria a la retención de sodio y agua:

- Signología bronquial obstructiva con hiperinsuflación pulmonar y aumento del

diámetro anteroposterior del tórax. La retención de sal y agua como mecanismo de
compensación produce un aumento en las presiones de llenado con aumento de la
presión en la aurícula izquierda y consecuentemente aumento de la presión capilar

11
 pulmonar. Las sibilancias son más frecuentes que las crepitaciones en lactantes con
IC. El crecimiento de las cavidades cardíacas o arterias pulmonares pueden comprimir
el árbol bronquial y producir espiración prolongada e incluso distress respiratorio y
falla respiratoria (por ejemplo: dilatación de la aurícula izquierda en cortocircuítos de
izquierda a derecha o dilatación masiva de las arterias pulmonares centrales en
pacientes con tetralogía de Fallot y ausencia de válvula pulmonar). Todo esta
signología obstructiva plantea el diagnostico diferencial con el síndrome bronquial
obstructivo del lactante.

- Taquipnea. Es una manifestación precoz y común de la IC. Habitualmente se hace

más evidente con los esfuerzos, lo cual en lactantes puede ser en relación a la
alimentación y el llanto.

- Disnea de esfuerzo y ortopnea. Se observa habitualmente en niños mayores.

c) Congestión venosa sistémica secundaria a la retención de sodio y agua:

- Hepatomegalia. Signo frecuente pero no exclusivo de la IC. En niños con IC, el

aumento de tamaño y consistencia del hígado son más frecuentes que el edema
periférico y distensión de las venas yugulares observado frecuentemente en adultos
con IC.

- Edema palpebral en recién nacidos y lactantes.

- Ascitis con distensión abdominal. Habitualmente se observa en pacientes con IC

descompensada (por ejemplo: pacientes con hipertensión pulmonar y falla ventricular
derecha).

- Deterioro del estado nutricional por disminución de la absorción intestinal

secundario a edema de la pared intestinal.

4.2. Estudios Complementarios:

La evaluación cuidadosa de la historia y el examen físico permiten establecer el

diagnóstico de IC. Los estudios complementarios se utilizan para determinar la etiología,
descartar patologías sobreagregadas que hayan descompensado un paciente con IC subclínica
(por ejemplo: lactante con comunicación interventricular grande y neumonía), para el
seguimiento y la evaluación de la respuesta a las diferentes terapias.

12
4.2.1. Radiografía de tórax:

Habitualmente muestra cardiomegalia con un índice cardiotorácico mayor a 0,5.

También permite evaluar el flujo pulmonar y determinar si este está aumentado, disminuido o
es asimétrico. Por ejemplo, lactantes con IC, sin cianosis y radiografía de tórax con aumento
del flujo pulmonar y un tronco de la arteria pulmonar prominente sugiere la presencia de
cardiopatías congénitas con cortocircuito de izquierda a derecha (por ejemplo: comunicación
interventricular o ductus arterioso permeable). Por el contrario, recién nacidos con IC,
cianosis y radiografía de tórax con aumento del flujo pulmonar, pero un tronco de la arteria
pulmonar poco prominente sugiere transposición de las grandes arterias o tronco arterioso.
Radiografía de tórax con flujo pulmonar disminuido en pacientes con IC se observa en
hipertensión pulmonar y lesiones obstructivas del lado derecho (por ejemplo: estenosis
valvular pulmonar).

Lactantes menores con IC se pueden presentar con radiografía de tórax sugerente de

bronquiolitis con áreas de hiperinsuflación asociado a atelectasias segmentarias secundario al
aumento del flujo pulmonar y edema bronquial.

Otros hallazgos importantes de evaluar en la radiografía de pacientes con IC es la

horizontalización del bronquio fuente izquierdo secundario a crecimiento de la aurícula
izquierda (por ejemplo: insuficiencia mitral) y el situs abdominal y pulmonar y la presencia de
un cayado aórtico derecho (por ejemplo: ventrículo único en el contexto de un síndrome de
heterotaxia).

4.2.2. Electrocardiograma:

El electrocardiograma es útil en la evaluación de la causa de la falla cardiaca, pero no

establece el diagnóstico de IC. Es fundamental en la evaluación de trastornos del ritmo
cardiaco como potencial causa de IC (por ejemplo: miocardiopatía dilatada secundaria a
taquiarritmias o bradiarritmias prolongadas). También son importantes signos de hipertrofia
ventricular izquierda asociado a alteraciones de la repolarización sugerentes de isquemia (por
ejemplo: miocardiopatía primaria o estenosis valvular aórtica severa). La disminución
generalizada del voltaje del QRS con anormalidades en el segmento ST y onda T son
sugerentes de miocarditis o pericarditis. La presencia de hemibloqueo izquierdo anterior en un
lactante con síndrome de Down e IC es altamente sugerente de canal aurículoventricular
completo. Otro hallazgo característico es la presencia de ondas Q profundas y anchas en D1,

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aVL y V4 a V6 en lactantes de alrededor de 6 semanas con IC sugerente de origen anómalo
de la arteria coronaria derecha desde la arteria pulmonar.

4.2.3. Ecocardiografía:

El ecocardiograma es fundamental para la evaluación etiológica no invasiva de

pacientes con IC. Es el examen de elección en el diagnostico de cardiopatías congénitas. Esta
técnica es útil y confiable en la confirmación del crecimiento de cavidades cardiacas, en la
evaluación de la función sistólica y diastólica del ventrículo izquierdo. Con la incorporación
de nuevas técnicas ecocardiográficas, como el Doppler Tisular, Strain y Strain Rate, es
posible detectar disfunción miocárdica en pacientes antes de que se hagan sintomáticos.
Debido a su amplia disponibilidad y al ser una técnica no invasiva, estas técnicas son útiles en
el seguimiento y evaluación de la eficacia de las medidas terapéuticas utilizadas.

4.2.4. Otros Estudios:

a) Resonancia Magnética Cardíaca: esta técnica de reciente introducción y validación permite

cuantificar en forma precisa tanto la función ventricular izquierda como derecha, calcular la
masa miocárdica y cuantificar grados de regurgitación valvular. Es muy útil en el estudio de
pacientes con miocardiopatía dilatada y en el seguimiento de cardiopatías congénitas no
operadas (por ejemplo: insuficiencia aórtica) y operadas pero con lesiones residuales (por
ejemplo: tetralogía de Fallot operada con insuficiencia pulmonar).

b) Marcadores serológicos: la medición de niveles plasmáticos de péptidos natriuréticos,

utilizado comúnmente en adultos con IC, ha demostrado ser útil en el diagnóstico, evolución y
pronóstico de niños con IC.

5. Clasificación:

Además de la definición y el diagnóstico de la IC es importante definir el espectro de

gravedad de la enfermedad. La bien conocida clasificación de la IC según la capacidad
funcional de la New York Heart Association utilizada ampliamente en adultos no es utilizable
en la población pediátrica con IC. Una clasificación de IC en pacientes pediátricos es difícil
de lograr debido a las múltiples etiologías y a las diferentes formas de presentación según la
edad. En 1992, Ross y colaboradores publicaron un sistema para cuantificar la IC en lactantes
menores de 6 meses. Este score fue posteriormente modificado en 1997 ampliándose su uso a

14
niños con IC de todas las edades (Tabla 3). Finalmente en el año 2001, Connolly y
colaboradores publicaron el Índice de IC Pediátrica de la Universidad de Nueva York. Este
índice se basa en hallazgos clínicos, de laboratorio e incorpora el uso de terapia para IC y la
presencia de fisiología de corazón univentricular. Puede ser utilizado en todas las edades y los
puntajes oscilan entre 0 puntos (ausencia de IC) hasta 30 puntos (IC severa) (Tabla 4).

6. Tratamiento:

Grandes estudios clínicos prospectivos y randomizados son difíciles de realizar en la

población pediátrica con IC debido a su relativa menor incidencia en comparación a la
población adulta, a las múltiples posibles etiologías y a la heterogeneidad de la población
pediátrica, entre otros. Esto queda claramente ilustrado en que el primer estudio randomizado
multicéntrico que evaluó un agente terapéutico para el tratamiento de niños con IC fue
publicado recién el año 2007. Este estudio enroló 161 niños y comparó 2 dosis diferentes de
Carvedilol con placebo. El hecho de que se requirieran 26 centros y casi 5 años para realizar
este estudio deja de manifiesto las dificultades para realizar estudios en pacientes pediátricos
con IC.

CONCEPTO CLAVE El tratamiento de la IC en niños debe enfocarse tanto desde el

punto de vista etiológico como fisiopatológico.

Desde el punto de vista etiológico el tratamiento debe estar orientado a:

1.- Reconocimiento y eliminación de la causa determinante de la IC. Dado que en la

población pediátrica las cardiopatías congénitas son la principal causa de IC, la corrección
primaria de ellas mediante cirugía o cateterismo intervencional permite la recuperación
completa. Cuando la causa determinante no es corregible (por ejemplo: ventrículo único) o
irreversible (por ejemplo: miocardiopatía dilatada) se debe recurrir a cirugía paliativa o
incluso al transplante cardiaco.

2.- Reconocimiento y tratamiento de las causas precipitantes o que contribuyen en el

compromiso de la función cardiaca. El tratamiento médico de la IC esta orientado a
reestablecer la homeostasis cardiocirculatoria (por ejemplo: tratamiento de infecciones en
pacientes con cortocircuítos de izquierda a derecha significativos o terapia soporte en
pacientes con miocarditis aguda viral o bacteriana).

15
 Desde el punto de vista fisiopatológico el tratamiento debe estar orientado a corregir el
desequilibrio entre la VO2 y DO2.

I.- Corrección de VO2 inadecuado:

a) Niños con IC tienen requerimientos metabólicos aumentados, por lo cual el aporte de

calorías y líquidos que permitan un adecuado incremento pondoestatural es muy importante.
Los pacientes con IC requieren aporte de calorías significativamente mayor (150 a 160
Kcal/Kg/día). Esto se puede realizar incrementando la densidad calórica y fortificación de los
alimentos, con fraccionamiento de la alimentación o incluso uso intermitente o continua de
sonda nasogástrica lo cual disminuye el gasto calórico de la succión y deglución. La
restricción de sal y líquidos no está indicado en lactantes y el uso de diuréticos ha
reemplazado estas medidas. En niños mayores se sugiere reducción de ingesta de sal a 0,5
gr/día.

b) Pacientes con IC descompensada y falla respiratoria secundaria a edema pulmonar tienen

un VO2 aumentado debido al aumento del trabajo respiratorio. La conexión a ventilación
mecánica no invasiva o invasiva no sólo ayuda a reducir significativamente el VO 2 sino que
también disminuye la postcarga del ventrículo izquierdo. El bloqueo neuromuscular también
colabora a reducir el VO2.

c) Cualquier patología que aumente el VO 2 va a aumentar la IC o a descompensar a un

paciente con IC preexistente (por ejemplo: hipertiroidismo o sepsis).

II.- Aumento de la DO2:

(1) Control de la frecuencia cardíaca:

Tratamiento de las arritmias cuando estas son la causa primaria de IC (por ejemplo:
implantación de marcapasos en pacientes con IC secundaria a bloqueo AV completo o
tratamiento de taquicardia supraventricular en pacientes con miocardiopatía dilatada
secundaria). Las arritmias son una importante causa de morbilidad y mortalidad en pacientes
pediátricos con IC severa. En pacientes pediátricos con arritmias severas y cardiopatía
estructural importante la reparación quirúrgica de todo defecto residual, la optimización de la
terapia para la IC y la corrección de factores agravantes, como alteraciones hidroelectrolíticas,
son esenciales para el adecuado control del ritmo. En pacientes con IC la mantención de la
sincronía aurículoventricular es muy importante para mantener el GC (por ejemplo: ventrículo

16
único luego de operación de Fontan). El tratamiento de arritmias agudas en niños con IC debe
ser precoz debido al rápido deterioro clínico que producen al disminuir en forma significativa
el GC. Cardioversión eléctrica/defibrilación, tratamiento farmacológico, ablación con
catéteres y recientemente terapia de resincronización e implantación de defibriladores
automáticos han sido utilizados con éxito en pacientes pediátricos con IC y arritmias.

(2) Aumento del volumen de eyección:

ICONO DE ALERTA El tratamiento farmacológico está orientado a mejorar las tres

alteraciones fisiopatológicas descritas en los pacientes con IC corrigiendo la retención se
sodio y agua con diuréticos, apoyando la función miocárdica con fármacos inotrópicos y
disminuyendo la vasoconstricción con vasodilatadores (Figura 5).

1.- Diuréticos: son fármacos que actúan directamente en el riñón inhibiendo la reabsorción de
agua y solutos y permiten controlar la congestión venosa sistémica y pulmonar. También al
disminuir la precarga permiten al miocardio trabajar en una porción más óptima en la curva de
Frank-Starling, mejorando la contractilidad. Los diuréticos más utilizados en el tratamiento de
la IC son:

- Furosemida, bumetamida y ácido etacrínico: son diuréticos de asa que actúan inhibiendo en
forma reversible el co-transporte de Na/K/2Cl a nivel de la rama ascendente del asa de Henle.
Debido a su potente y rápida acción son de elección en el tratamiento de la IC congestiva.

- Clorotiazida, hidroclorotiazida y metolazona: actúan inhibiendo el co-transporte de Na-Cl a

nivel del túbulo contorneado distal, lugar donde se produce sólo la reabsorción del 5 al 10%
de sodio por lo que su efecto limitado. Generalmente se usan en combinación con diuréticos
de asa potenciando su efecto.

- Espironolactona: inhibidor de la Aldosterona, favoreciendo la excreción de Na y facilitando

la reabsorción de K a nivel de los túbulos distal y colector. Su efecto diurético es débil y es
usada como ahorrador de K. Estudios en adultos con IC severa han mostrado mejoría en la
sobrevida con el uso de Espironolactona, lo cual no tendría relación con su efecto diurético y
se relacionaría más con el bloqueo de la Aldosterona. No existen estudios clínicos en niños
con IC que demuestren este efecto.

Efectos adversos de la terapia diurética son alteraciones en la concentración de

electrolitos plasmáticos (hipokalemia e hipocloremia), del equilibrio acido base y cambios

17
bruscos en la volemia que puede llegar a producir compromiso hemodinámico especialmente
con el uso de diuréticos de asa endovenosos. La alcalosis hipoclorémica observada
comúnmente con el uso de diuréticos se debe a la mayor excreción de iones cloro que sodio lo
cual produce un aumento de la reabsorción de bicarbonato para mantener la
electroneutralidad. Hay que recordar que ambas situaciones, hipokalemia y alcalosis
metabólica, predisponen a la intoxicación por digital.

2.- Fármacos inotrópicos:

Pacientes con IC aguda o shock cardiogénico requieren el uso de agentes inotrópicos

de acción rápida y de administración endovenosa continua para lograr aumentar el GC. Todos
los fármacos inotrópicos disponibles en la actualidad aumentan la contractilidad miocárdica
por medio de una vía final común que es el aumento de los niveles intracelulares de AMP c.
Esto aumenta la liberación de calcio intracelular desde el retículo sarcoplásmico y así un
aumento en la contractilidad.

- Catecolaminas: fármacos comúnmente usados en pacientes con IC descompensada o shock

cardiogénico. Los de uso más frecuente son la Dopamina, Dobutamina, Epinefrina,
Norepinefrina e Isoproterenol (Tabla 5). Receptores β1 se localizan principalmente en el
miocardio (>75%) y su estimulación determina un aumento de la contractilidad (inótropo +) y
de la frecuencia cardiaca (cronótropo +). Receptores β 2 se localizan preferentemente en el
músculo liso vascular y bronquial y su estimulación determina vasodilatación y
broncodilatación. Receptores α se ubican principalmente en el lecho vascular periférico donde
cumplen un rol fundamental en la regulación del tono vascular y su estimulación produce un
efecto vasoconstrictor.

- Inhibidores de la Fosfodiesterasa III: la milrinona y amrinona son agentes farmacológicos

cuyos efectos principales son aumentar la contractilidad miocárdica (inótropo +). Además
poseen acción vasodilatadora produciendo relajación del músculo liso vascular secundario a la
activación de la Protein Kinasa G. Un tercer efecto es aumentar la eficiencia de la remoción
del calcio citosólico hacia el retículo sarcoplásmico favoreciendo la relajación miocárdica
durante el diástole (efecto lusitrópico +). Así sus principales efectos hemodinámicos son:
aumento del GC, disminución de la resistencia vascular sistémica y pulmonar y disminución
de las presiones de llenado cardiaco. Estos cambios favorables ocurren sin incremento en el
consumo de oxígeno.

18
 El síndrome de hipodébito o IC aguda observada en recién nacidos y lactantes en el
postoperatorio de cirugía cardiaca contribuye en forma importante en la morbi-mortalidad
postoperatoria de las cardiopatías congénitas. Hoffman y colaboradores mostraron en este
grupo de pacientes que el uso de altas dosis de milrinona (bolo de 75mcg/Kg en 60 minutos,
continuando con infusión de 0,75mcg/Kg/min por 35 horas) reduce en forma significativa el
riesgo de desarrollar síndrome de hipodébito desde un 25% a un 9%.

La milrinona también es ampliamente utilizada en pacientes con miocardiopatía e IC

descompensada en espera de ser sometidos a transplante cardiaco. Es frecuente su uso en
combinación con otros agentes inotrópicos, como dopamina (4 a 6mcg/Kg/min) o epinefrina
en dosis bajas (0,03 a 0,05mcg/Kg/min).

Efectos adversos observados con el uso de milrinona son hipotensión arterial, arritmias
y trombocitopenia. La hipotensión se produce en relación al uso de dosis de carga y puede ser
prevenida optimizando la volemia previo a su uso.

- Glicósidos Digitálicos: la digoxina es el preparado digitálico más utilizado en pacientes

pediátricos con IC (Tabla 6). Su mecanismo de acción principal es la inhibición de la bomba
Na/K de la membrana del miocito aumentando la concentración de Na intracelular,
aumentando el intercambio Na+ /Ca+2. Todo esto lleva finalmente a una mayor disponibilidad
de calcio intracelular incrementando así la contractilidad miocárdica. También posee efectos
parasimpaticomiméticos directos produciendo disminución de la frecuencia cardíaca y de la
velocidad de conducción del nódulo auriculoventricular. En adultos con IC, la Digoxina
mejora los síntomas, pero no ha demostrado mejoría en la sobrevida. En niños con IC, hay
escasos reportes y se utiliza ampliamente para su tratamiento fuera de la etapa aguda. El uso
de digoxina en pacientes pediátricos con cardiopatías congénitas con cortocircuito de
izquierda a derecha es controvertido debido a que la contractilidad ventricular es normal.

3.- Agentes vasodilatadores:

La vasoconstricción observada como respuesta sistémica compensatoria a la

disminución del GC, puede ser deletérea si se mantiene en el tiempo comprometiendo incluso
la función miocárdica. El efecto más beneficioso de la disminución de la post carga es el
aumento del volumen de eyección del ventrículo izquierdo sin grandes cambios en el estado
contráctil del miocardio y por lo tanto sin aumento en el consumo de oxígeno.

19
- Inhibidores de la enzima convertidota de Angiotensina (IECA): producen disminución en
los niveles de Angiotensina II y serían capaces de inhibir sus efectos deletéreos sobre el
sistema cardiovascular. Múltiples estudios adultos han demostrado en forma categórica que la
terapia con IECA mejora la fracción de eyección del ventrículo izquierdo, los síntomas y la
sobrevida en pacientes con IC.

Numerosos estudios observacionales pequeños realizados en niños con IC debido a

disfunción ventricular sistólica han mostrado su efecto beneficioso (por ejemplo: pacientes
con miocardiopatía dilatada o postoperatorio de cirugía cardiaca). También se han utilizado en
niños con IC secundaria a cardiopatías congénitas con cortocircuito de izquierda a derecha
(por ejemplo: comunicación interventricular amplia o canal aurículoventricular). Estos
fármacos son generalmente usados en conjunto con digitálicos y diuréticos para maximizar
sus beneficios.

- Bloqueadores receptores β-adrenérgicos: evidencias clínicas sugieren que la

sobreestimulación adrenérgica compensatoria en los pacientes con IC crónica produce efectos
deletéreos que pueden intensificar y perpetuar el daño miocárdico al inducir daño directo y
necrosis de miocitos. Además se ha observado disminución en la densidad de los receptores
β-adrenérgicos en niños con IC y altos puntajes en el score clínico de Ross. El mecanismo de
acción de los β bloqueadores es aún desconocido. Sus efectos beneficiosos son: capacidad de
revertir la disfunción miocárdica inducida por la activación simpática, efecto cronótropo
negativo, estimulación de la síntesis de receptores β-adrenérgico, vasodilatador coronario y
efecto antioxidante.

Los β-bloqueadores no deben ser usados en pacientes con IC descompensada y su uso

debe ser diferido hasta el restablecimiento hemodinámico e hidroelectrolítico. Se debe
comenzar con dosis pequeñas (≤ 20% de la dosis terapéutica) e ir aumentando las dosis en
forma gradual cada 1 a 2 semanas bajo estricto control hemodinámico.

Se han descrito efectos beneficiosos con el uso de carvedilol y metoprolol en pacientes

pediátricos con miocardiopatía dilatada independiente de su etiología. La dosis inicial de
carvedilol es de 0,09 mg/Kg 2 veces al día. Según su tolerancia, se aumenta en forma gradual
a 0,36 y 0,75 mg/Kg o hasta una dosis máxima en el adulto de 50 mg/día. Dentro de sus
efectos adversos destacan sensación vertiginosa, hipotensión arterial y cefalea.

(3) Optimización del contenido arterial de oxígeno:

20
 Asegurar un buen CaO2 es fundamental para que el resto de las medidas
farmacológicas sean efectivas. La anemia puede ser un factor importante como causa
precipitante de IC en niños con cardiopatías congénitas. La anemia fisiológica que ocurre en
lactantes de 8 a 12 semanas es, junto a la caída de la resistencia vascular pulmonar, uno de los
factores determinantes de la descompensación de lactantes con cardiopatías con cortocircuito
de izquierda a derecha importante. En pacientes pediátricos con IC y cardiopatía estructural,
habitualmente se intenta mantener el hematocrito sobre 30% en cardiopatías congénitas
acianóticas y sobre 40% en los con cardiopatías congénitas cianóticas.

El uso de oxígeno suplementario debe ser juicioso en pacientes con cardiopatías

congénitas, principalmente en cortocircuítos de izquierda a derecha y ventrículos únicos con
flujo pulmonar aumentado. Esto se debe al efecto vasodilatador pulmonar del oxígeno
produciendo disminución de la resistencia vascular pulmonar, aumento del flujo pulmonar y
empeoramiento de la IC.

Nuevas terapias en pacientes pediátricos con IC:

a) Soporte circulatorio mecánico: esta terapia se ha convertido en un importante aporte a las

opciones terapéuticas de lactantes y niños con IC aguda descompensada que no responden a
terapia farmacológica habitual. Actualmente las opciones de soporte circulatorio mecánico
disponibles para su uso en pediatría son el bypass cardio-pulmonar total o más conocido como
ECMO veno-arterial y los dispositivos de asistencia ventricular para el ventrículo derecho,
izquierdo o ambos. El ECMO veno-arterial ha sido utilizado principalmente como terapia de
rescate a corto plazo de pacientes con cardiopatías congénitas luego de paro cardíaco, como
estabilización preoperatoria, falla cardíaca precoz postoperatoria, hipertensión pulmonar,
soporte en pacientes con ventrículo único y falla ventricular o pacientes con miocarditis
aguda. Los dispositivos de asistencia ventricular, como el Berlin Heart o el Micromed
Debakey, tienen la ventaja de asistir a uno o a ambos ventrículos, proveen flujo sanguíneo
pulsátil, descomprimen el ventrículo permitiendo su recuperación y permiten un soporte a
mediano plazo utilizándose como puente al transplante cardíaco.

b) Nuevos fármacos en investigación en pacientes con IC: el uso de Vasopresina en niños

postoperados de cardiopatías congénitas con buena función ventricular e hipotensión
refractaria a inótropos habituales ha mostrado resultados promisorios. El Nesiritide, un
Péptido natriurético recombinante, ha demostrado ser útil en adultos con IC aguda
descompensada. El Levosimendan favorece la unión del calcio a la troponina C aumentando

21
la contractilidad. Todos estos nuevos fármacos están en estudio y su utilidad en la población
pediátrica con IC está por definirse.

c) Transplante cardíaco: es una modalidad terapéutica ampliamente aceptada en la actualidad

en niños y adultos con insuficiencia cardíaca refractaria terminal. Se utiliza en pacientes con
falla ventricular irreversible, ya sea con cardiopatías congénitas o con miocardiopatías. Se
estima que entre un 5%-10% del total de niños portadores de cardiopatías puede requerir un
transplante cardíaco en algún momento de la vida, y en alrededor del 10% de las
miocardiopatías el transplante cardíaco es la única modalidad de tratamiento. Con el
advenimiento de drogas inmunosupresoras modernas (inhibidores de la calcineurina, como
ciclosporina y tacrolimus, y agentes anti proliferativos como micofenolato), los resultados han
mejorado al punto que las edades e indicaciones inicialmente restringidas, se han expandido
en forma considerable. En Estados Unidos se realizan sobre 250 transplantes cardíacos al año
en pacientes pediátricos, cifra que corresponde aproximadamente a un 10% del total de
transplantes cardíacos realizados a nivel mundial. La sobrevida es comparable a la de los
adultos, siendo la vida media del injerto cardíaco en niños entre 13 y 14 años, lo que es
levemente superior a la vida media de 11,4 años en adultos. Actualmente la sobrevida a 1 año
es sobre 80%, y a 5 años es cercana a 70%. La morbilidad inmediata y alejada es similar a la
observada en adultos, teniendo especial importancia en la evolución alejada la enfermedad
vascular del injerto. Son indicaciones de transplante cardíaco: deterioro progresivo de la
función ventricular o capacidad funcional a pesar de tratamiento médico óptimo; necesidad de
soporte inotrópico permanente; necesidad de soporte circulatorio mecánico; cardiopatías
congénitas complejas no susceptibles de reparación o paliación quirúrgica convencional;
arritmias malignas que no responden a tratamiento médico, electrofulguración, o instalación
de desfibrilador automático; retraso severo del desarrollo ponderal y global secundario a
enfermedad cardíaca; muy pobre calidad de vida secundaria a insuficiencia cardíaca severa.

7. Bibliografía:

1) Chang AC, Atz AM, Wernovsky G, Burke RP y Wessel DL. Milrinone systemic and
pulmonary hemodynamic effects in neonates after cardiac surgery. Crit Care Med. 1995; 23:
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22
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extracorporeal life support: state of the art in 2007. Cardiol Young. 2007; 17(Suppl. 2): 104-
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the Studies of Left Ventricular Dysfunction (SOLVD). Circulation. 1990; 82(5): 1724–1729.

5) Hoffman TM, Wernovsky G, Atz AM, Kulik TJ, Nelson DP, Chang AC y cols. Efficacy
and safety of milrinone in preventing low cardiac output syndrome in infants and children
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9) Shaddy RE. Capitulo 15: Medical Management of Chronic Systolic Left Ventricular
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Florida: Taylor & Francis Group; 2005. Páginas 589 – 619.

10) Tortoriello TA. Capitulo 5: Hemodynamic Adaptative Mechanisms in Heart Failure. En:
Chang AC y Towbin JA, editores. Heart Failure in children and young adults: from molecular
mechanisms to medical and surgical strategies. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2006.
Páginas 60 – 84.

23
 Etiología de la Insuficiencia Cardiaca según edad de presentación:
1.- Feto (Hidrops fetal):
- Anemia grave: hemólisis, transfusión feto-materna, infección por Parvovirus B19.
- Arritmias: flutter auricular, taquicardia supraventricular o ventricular, bloqueo AV completo.
- Miocarditis.
- Miocardiopatías primarias.
2.- Recién nacido prematuro:
- Disfunción miocárdica neonatal secundaria: asfixia, isquemia miocárdica transitoria, sepsis, hipoglicemia e hipocalcemia.
- Sobrecarga de volumen (ductus arterioso persistente del prematuro).
- Cardiopatías congénitas (por ejemplo: comunicación interventricular).
- Hipertensión arterial.
- Miocarditis neonatal: citomegalovirus, virus herpes, enterovirus.
- Miocardiopatía primaria o genética.
- Arritmias.
- Cor pulmonale secundario a displasia broncopulmonar grave.
3.- Recién nacido de término:
- Disfunción miocárdica neonatal secundaria: asfixia, isquemia miocárdica transitoria, sepsis, hipoglicemia e hipocalcemia.
- Malformaciones arteriovenosas: vena de Galeno y venas hepáticas.
- Cardiopatías congénitas ductus dependiente: lesiones obstructivas del corazón izquierdo (por ejemplo: hipoplasia de corazón izquierdo), defectos que
producen mezcla total de sangre con hiperflujo pulmonar (por ejemplo: tronco arterioso, ventrículo único).
- Arritmias.
- Miocarditis neonatal: citomegalovirus, virus herpes, enterovirus.
- Miocardiopatía primaria o genética.
- Otras causas extracardiacas: insuficiencia renal aguda, hipertiroidismo, insuficiencia suprarrenal.
4. Lactantes (1 mes a 2 años):
- Cardiopatías congénitas con cortocircuito de izquierda a derecha, principalmente comunicación interventricular y ductus arterioso permeable grande.
- Origen anómalo de la arteria coronaria izquierda.
- Malformación arteriovenosas.
- Arritmias.
- Miocarditis.
- Miocardiopatía genética o metabólica.
- Enfermedad de Kawasaki.
- Otras causas extracardiacas: hipertensión pulmonar secundaria (Cor Pulmonale y/o hipoxia crónica), crisis de hipertensión arterial, síndrome hemolítico
urémico, sepsis graves viral o bacteriana.
5. Preescolar a adolescente (mayor de 2 años):
- Inicio tardío de IC en cardiopatías congénitas no operadas.
- IC en cardiopatías congénitas operadas: cirugía reparadora con lesión residual, ventrículo único con cirugía paliativa con sobrecarga de volumen o presión.
- Cardiopatías adquiridas: fiebre reumática, hipertensión arterial, enfermedad de Kawasaki, sepsis viral o bacteriana, terapia del cáncer (radioterapia y
antraciclinas), endocarditis infecciosa, miocarditis, hipotiroidismo, tirotoxicosis, enfermedades del tejido conectivo, enfermedades neuromusculares.
- Hipertensión pulmonar primaria o secundaria a patología pulmonar crónica.
- Miocardiopatía metabólica o genética.

Tabla 1: Etiología de la Insuficiencia Cardiaca según edad de presentación.

24
 Volumen de Eyección (L)

0
0 Volumen de Fin de Diástole (mL) o
Presión de Fin de Diástole (mmHg)

Figura 1: Curva de Frank-Starling. A medida que aumenta el volumen de fin de diástole

(VFD) aumenta el volumen de eyección (VE). En pacientes con IC la curva se desplaza a la
derecha (punto A a punto B). Incluso en la presencia de IC, aumentos del VFD producen
aumentos del VE. Clínicamente, se utiliza la presión de fin de diástole (PFD) para estimar el
VFD.

25
 A B
RPVFS
3
Compliance c
normal 2
Presión (mmHg)

Presión (mmHg)
RPVFD
Compliance VE
disminuída
d b

a 1 RPVFD
4
a

Volumen (mL) Volumen (mL)

Figura 2: A, Relación entre presión y volumen del ventrículo izquierdo o compliance.

Inicialmente grandes cambios de volumen no producen cambios significativos en la presión
ventricular hasta llegar a un punto en que pequeños cambios de volumen producen grandes
cambios en la presión. La pendiente de esta línea depende de la compliance ventricular
(relación presión-volumen de fin de diástole o RPVFD). Así para una determinada precarga,
una disminución de la compliance ventricular va a producir aumentos de la PFD. Esto puede
limitar el llenado ventricular y la perfusión miocárdica. B, Curva presión-volumen normal. La
línea a refleja el llenado ventricular durante el diástole. El punto 1 representa la relación
presión-volumen al final del diástole antes del inicio del sístole ventricular. En este punto la
válvula mitral se cierra. El punto 2 refleja el momento en que se abre la válvula aórtica, por
lo que la línea b refleja la fase de contracción isovolumétrica. La línea c corresponde a la
eyección ventricular, el volumen ventricular disminuye con mínimos cambios en la presión.
En el punto 3 se cierra la válvula aórtica al ser la presión ventricular menor a la presión
aórtica y representa el fin del sístole ventricular. La línea d corresponde al periodo de
relajación isovolumétrica en que la presión ventricular disminuye con las válvulas aórtica y
mitral cerradas por lo que el volumen ventricular no cambia. El punto 4 es el momento en

26
que la presión ventricular es menor que la presión auricular izquierda y se produce la apertura
de la válvula mitral y el inicio del llenado ventricular (diástole). En esta curva el volumen de
eyección (VE) es la diferencia entre las líneas b y d. La fracción de eyección es la relación
entre el VE y el VFD.

27
 A Aumento Precarga B Disminución Contractilidad C Aumento Postcarga
RPVFS RPVFS
RPVFS1
RPVFS2
Presión (mmHg)

VE2 VE2 VE2

VE1 VE1 VE1

0 0 0
Volumen (mL) Volumen (mL) Volumen (mL)

Figura 3: Alteraciones de la curva presión-volumen ventricular en diferentes estados

fisiopatológicos. A, Aumento de la Precarga. El aumento del VFD produce un aumento del
VE (VE2>VE1), siempre cuando la contractilidad y postcarga se mantengan constantes. B,
Disminución de la Contractilidad. Una disminución de la contractilidad produce
desplazamiento de la línea RPVFS hacia la derecha y por ende una disminución del VE
(VE2<VE1). La adición de un inótropo desplazarán nuevamente la línea RPVFS hacia la
izquierda. C, Aumento de la Postcarga. Aumentos agudos de la postcarga van a disminuirle
VE al aumentar el volumen de fin de sístole. Nótese que al aumentar la postcarga la válvula
aórtica se cierra a presiones más altas disminuyendo el VE durante el sístole (VE2<VE1).

28
 FRACCION EYECCION (%)

Evento Mecanismos
índice
60 compensatorios

Daño
secundario

20
TIEMPO (años)
Asintomático Sintomático

Figura 4: Patogénesis de la Insuficiencia Cardiaca. (Adaptado de Mann DL. Mechanisms and

Models in Heart Failure: A Combinatorial Approach. Circulation. 1999; 100: 999-1008).

29
 Respuesta Hemodinámica en Insuficiencia cardíaca:

Mecanismo Compensación Respuesta adaptativa a corto plazo Respuesta maladaptativa a largo plazo

Retención de sal y agua.  Precarga Congestión pulmonar

Mantención GC Anasarca

Estimulación cardíaca  Contractilidad  Calcio intracelular

 Relajación miocárdica  Gasto de energía del miocardio
 Frecuencia cardíaca Necrosis miocárdica
Arritmias y muerte súbita

Vasoconstricción  Postcarga  GC
Mantiene la PA  Gasto de energía del miocardio
Mantiene el GC Necrosis miocárdica

Tabla 2: Mecanismos de compensación y respuesta hemodinámica en pacientes con

insuficiencia cardíaca. GC: gasto cardiaco; PA: presión arterial; : aumento; : disminución.
(Modificado de Katz AM, editor. The hemodynamic defense reaction. En: Heart Failure:
Pathophysiology, Molecular Biology, and Clinical Management. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins, 2000. p. 110).

30
 Score Clínico de Insuficiencia Cardíaca Pediátrica:
Puntaje
0 1 2
Historia:

Cabeza y cuerpo durante Cabeza y cuerpo en

Diaforesis Sólo cabeza
ejercicio reposo

Taquipnea Ocasional Varias veces Frecuente

Examen Físico:

Respiración Normal Retracciones Disnea

Frecuencia respiratoria

0-1 año <50 50-60 >60

1-6 años <35 35-45 >45

7-10 años <25 25-35 >35

11-14 años <18 18-28 >28

Frecuencia cardiaca

0-1 año <160 160-170 >170

1-6 años <105 105-115 >115

7-10 años <90 90-100 >100

11-14 años <80 80-90 >90

Hepatomegalia <2 cm 2-3 cm >3 cm

Tabla 3: Score Clínico de Insuficiencia Cardiaca en población pediátrica. Frecuencia

respiratoria en respiraciones/minuto; Frecuencia cardiaca en latidos/minuto y Hepatomegalia
en cm bajo el reborde costal. (Adaptado de Ross RD y colaboradores. Grading the severity of
congestive heart failure in infants. Pediatr Cardiol 1992; 13: 72-75. Y Reithmann C y
colaboradores. A post-receptor defect in adenylyl cyclase in severely failing myocardium
from children with congenital heart disease. Eur J Pharmacol 1997; 330: 79-86).

31
 Indice de Insuficiencia Cardiaca Pediátrica de la Universidad de Nueva York (NYU PHFI):
Puntaje Síntomas y Signos

+2 Función ventricular anormal por ecocardiogragía o galope.

+2 Edema periférico o derrame pleural o ascitis.

+2 Mal incremento ponderal o caquexia.

+1 Cardiomegalia importante en Radiografía de tórax o por examen físico.

+1 Intolerancia al ejercicio o tiempo aumentado para alimentarse.

+2 Mala perfusión al examen físico.

+1 Edema pulmonar en Radiografía de tórax o por auscultación.

+2 Taquicardia sinusal en reposo.

+2 Retracciones costales

Hepatomegalia:

+1 <4 cm bajo el reborde costal.

+2 >4 cm bajo el reborde costal.

Taquipnea o disnea observada:

+1 Leve a moderada.

+2 Moderada a severa.

Puntaje Medicamentos

+1 Digoxina
Diuréticos:

+1 Dosis baja a moderada

+2 Dosis alta o uso de más de un diurético.

+1 Uso de IECA u otro vasodilatador o bloqueador del receptor de angiotensina.

+1 Β-Bloqueadores.

+2 Anticoagulación no relacionada a válvulas protésicas.

+2 Agentes antiarrítmicos o uso de defibrilador implantado

Puntaje Fisiología

+2 Ventrículo único.

Tabla 4: Índice de Insuficiencia Cardiaca Pediátrica de la Universidad de Nueva York. La

severidad de la IC es determinada de signos y síntomas, exámenes de laboratorio, tratamiento
médico y fisiología ventricular. El puntaje total es obtenido de la suma de cada variable.
Individuos sanos tienen un score ≤2 puntos. Los puntajes van desde 0 puntos (ausencia de IC)

32
hasta 30 puntos (IC severa). IECA: inhibidor de la enzima convertidota de angiotensina.
(Adaptado de Connolly D y colaboradores. J Pediatr 2001; 138: 644-648).

Inótropo + Vasodilatador Síntomas congestió

congestión
venosa
Sólo Inótropos
Inótropo
+ Vasodilatador Sólo
+ Diuréticos Vasodilaradores
Volumen Eyección

Síntomas bajo
débito cardiaco
Sólo Diuréticos
Síntomas congestió
congestión
venosa y bajo dé
débito
cardiaco

Presión Fin Diástole Ventricular

Figura 5: Efectos del tratamiento farmacológico sobre la curva de Frank-Starling en

pacientes con insuficiencia cardiaca. La curva superior representa el cambio del volumen de
eyección en función de las presiones de llenado en el corazón normal. La curva inferior
muestra esta relación en el paciente con IC y como esta curva se desplaza hacia la derecha y
hacia abajo produciendo síntomas de congestión venosa y bajo débito simultáneamente. En un
extremo, el tratamiento sólo con inótropos (por ejemplo: digoxina) aumenta el volumen de
eyección con mínimo impacto en las presiones de llenado por lo cual los síntomas congestivos
se mantienen (disnea y taquipnea). En el otro extremo, el tratamiento sólo con diuréticos
disminuye las presiones de llenado mejorando los síntomas congestivos, pero sin mejorar el
volumen de eyección y el GC. Habitualmente en la práctica clínica se utilizan múltiples
agentes farmacológicos (combinación de inótropos, vasodilatadores y diuréticos) para
producir tanto una disminución de las presiones de llenado como un aumento del volumen de

33
eyección. (Adaptado de Cohn JN y Franciosa JS. Vasodilator therapy of cardiac failure. N
Engl J Med. 1977; 297: 27-31).

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 Catecolaminas y su lugar de acción:
Droga Lugar de acción
Isoproterenol Receptores β1 y β2
Sin efecto α1
Dopamina Receptores DA1 y DA2 en riñón
Receptores β1 y β2
Receptores α1 periféricos
Dosis-Rango
Efectos hemodinámicos Efectos adversos
(mcg/Kg/min)
0.05-0.5  inotropismo,  FC,  PAM Taquicardia
 RVP,  RVS Arritmias
0.5-5 (DA) Efecto renal con dosis <3 mck/Kg/min Taquicardia post CEC
5-10 (DA y β)  intropismo,  PAM,  RVP Dosis >10 mcg/Kg/min
>10 (α y β) Dosis <10 mck/Kg/min, predomina produce efecto α lo
>20 (α) efecto inotrópico cual  RVP y  RVP
Necrosis tisular

Dobutamina Receptores β1 y β2 5-10 (α y β)  inotropismo,  FC Taquicardia post CEC

(β1 > β2)  RVP y  RVS Efectos vasodilatadores
Mínimo efecto α1 Vasodilatación arterias coronarias  PAM

Epinefrina Receptores β1 y β2 0.01-0.02 (β)  inotropismo,  FC,  PAM Taquicardia

Receptores α1 0.02-0.5 (α y β) (receptores β1) Dosis altas producen
Vasodilatador a bajas dosis vasoconstricción vía
(receptores β2) receptores α
Hyperglicemia
Necrosis miocárdica
Norepinefrina Receptores α1 y β1 0.01 – 0.5 (α y β)  PAM vía receptores α1 Vasoconstricción
Mínimo efecto β2 Aumento postcarga

Tabla 5: Lugar de acción, dosis, efectos hemodinámicos y adversos de las catecolaminas más
frecuentemente usadas en niños con IC. FC: frecuencia cardiaca; PAM: presión arterial
media; RVP: resistencia vascular pulmonar; RVS: resistencia vascular sistémica; CEC:
circulación extracorpórea.

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 Dosis oral de Digoxina en Insuficiencia Cardiaca:
Edad Dosis de Carga (mcg/Kg) Dosis de Mantención (mcg/Kg/día)

RN prematuro 20 5

RN término 30 8

<2 años 40-50 10-12

>2 años 30-40 8-10

Recomendaciones para el inicio de terapia con Digoxina en niños con Insuficiencia Cardíaca:
1. Realizar ECG para evaluar ritmo e intervalo PR y electrolitos plasmáticos basales. Alteraciones al ECG del ritmo o del
intervalo PR son signos importantes de toxicidad por digital. Hipokalemia e hipercalcemia predisponen a la toxicidad
por digital.
2. Calcular la dosis total de carga según la tabla. Idealmente dos personas deberían calcular la dosis a administrar en
forma independiente para evitar errores de dosificación.
3. Administrar la mitad de la dosis de carga (50%) según la tabla, seguido de un cuarto (25%) y finalmente el cuarto de
dosis final (25%) en intervalos de 6 a 8 horas.
4. Iniciar la dosis de mantención 12 horas después de la dosis final de la dosis de carga. La dosis de mantención se divide
a dos dosis al día. Obtener ECG de control antes de iniciar las dosis de mantención.

Tabla 6: Dosificación de Digoxina oral en niños con insuficiencia cardíaca (Adaptado de

Park MK: The use of digoxin in infants and children with specific emphasis on dosage. J
Pediatr. 1986; 108: 871-877).

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