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CARDIOPATAS

CONGNITAS ACIANTICAS

Circulacin neonatal.
Cierre de la circulacin umbilico placentaria
Se produce con la ligadura del cordn umbilical en el
recin nacido excluyendo la placenta de la circulacin.
Cierre e inversin de los flujos sanguneos por los circuitos
fetales.
Cierre del foramen oval.
Cierre funcional: en las primeras horas de vida, por
disminucin del retorno venoso y consecuente
disminucin de la presin en la aurcula derecha.
Cierre anatmico: persiste anatmicamente abierto hasta
los 5 aos en el 50% de la poblacin y hasta los 20 en el
25%.

Factores que contribuyen a la cardiopata


congnita.
La expresin herencia multifactorial significa q el defecto
de nacimiento puede ser provocado por muchos factores.
Por lo general, los factores son tanto genetico como
ambientales, la combinacion de los genes de ambos
padres, sumadad a factores ambientales desconocidos
produce el rasgo o la condicion.

Factores maternos.
Conducta de la madre durante las primeras

semanas del embarazo.


Trastornos convulsivos.
Estados depresivos
Fenilcetonuria.
Diabetes.
Rubola.
L.E.S

Antecedentes familiares.
Aproximadamente 1% en la poblacin general nacen con

cardiopata congnita.
El riesgo aumenta cuando uno de de los padres padece
una cardiopata congnita.
Si el padre tiene una cardiopata, el riesgo de tener un
nio con dicha enfermedad oscila de un 15% a un 3%.

Anomalas cromosomicas
Entre un 5 y 8% de todos los nios con cardiopata tienen
una anormalidad cromosomica.
Existe una cantidad de anormalidades cromosomicas
asociadas a cardiopata:
Sndrome de down.
Trisonomia 18 y trisonomia 13
Sindrome de turner.

Cardiopata congnita

La enfermedad cardaca congnita o cardiopata

congnita es un problema con la estructura y


funcionamiento del corazn presente al nacer.

Causas

La cardiopata congnita

(CPC) puede describir


muchos problemas
diferentes que afectan al
corazn y es el tipo de
anomala congnita ms
comn. La cardiopata
congnita causa ms
muertes en el primer ao
de vida que cualquier otro
defecto de nacimiento.

La cardiopata congnita suele estar dividida en dos tipos: ciantica (coloracin

azulada producto de una relativa falta de oxgeno) y no ciantica. Las siguientes


listas cubren las cardiopatas congnitas ms comunes:

Cianticas:

Anomala de Ebstein
Corazn izquierdo hipoplsico
Atresia pulmonar
Tetraloga de Fallot
Drenaje venoso pulmonar anmalo total
Transposicin de los grandes vasos
Atresia tricspide
Tronco arterial

No cianticas:

Estenosis artica
Comunicacin interauricular (CIA)
Canal auriculoventricular (defecto de relieve endocrdico)
Coartacin de la aorta
Conducto arterial persistente (CAP)
Estenosis pulmonar
Comunicacin interventricular (CIV)

Estos problemas pueden presentarse como solos o juntos. La

mayora de los nios con cardiopatas congnitas no tienen otros


tipos de defectos de nacimiento. Sin embargo, las anomalas
cardacas tambin pueden ser parte de sndromes genticos y
cromosmicos, algunos de los cuales pueden ser hereditarios.

Los ejemplos abarcan:


Sndrome de DiGeorge
Sndrome de Down
Sndrome de Marfan
Sndrome de Noonan
Trisoma 13
Sndrome de Turner

Sntomas

Los sntomas dependen de la afeccin. Aunque la cardiopata

congnita est presente al nacer, es posible que los sntomas no


aparezcan inmediatamente.
Es posible que defectos como la coartacin de la aorta no causen
problemas durante aos. Otros problemas, como una comunicacin
interventricular (CIV) pequea, una comunicacin interauricular
(CIA) o un conducto arterial persistente (CAP), probablemente nunca
causen ningn problema.

Pruebas y exmenes
La mayora de los defectos cardacos congnitos se detectan durante

una ecografa del embarazo. Cuando se encuentra una anomala, un


cardilogo pediatra, un cirujano y otros especialistas pueden estar all
cuando el beb nazca. Tener atencin mdica lista en el momento del
parto puede significar la diferencia entre la vida y la muerte para
algunos bebs.
Los exmenes que se hacen en el beb dependen de la anomala y de
los sntomas.

Epidemiologa

Clasificacin de las cardiopatas.


Existen numerosas cardiopatas congnitas y tambin
diversas formas de clasificarlas tanto por de acuerdo a
su fisiopatologa como a su presentacin clnica.
La clasificacin mas bsica es dividirla en:
Cardiopatas cianogenas.
Cardiopatas acianogenas.

INTRODUCCIN: EVALUACIN INICIAL DEL


NIO CON CARDIOPATIA
Cuando la anamnesis o la exploracin de un nio muchas veces menor de

un ao y con frecuencia menor de un mes nos hace sospechar la


existencia de patologa cardiolgica deberemos efectuar un examen fsico
centrado en el sistema cardiovascular, una radiografa de trax y un ECG.

Nos preguntaremos:
1. El nio est o ha estado ciantico? (historia, examen fsico,

pulsioximetra)
2. Cmo son los ruidos cardacos? se ausculta un soplo? cmo es?
(auscultacin)
3. Son normales las marcas vasculares del pulmn? estn aumentadas?
se hallan disminuidas? (radiografa de trax)
4. Se aprecian signos de hipertrofia ventricular derecha, izquierda o
biventricular? (ECG)

TIPOS DE CARDIOPATAS CONGNITAS


ACIANTICAS

Las cardiopatas congnitas acianticas pueden clasificarse en funcin de la

sobrecarga dominante:

1. Cardiopatas con sobrecarga de volumen. Son las ms frecuentes, en

especial aquellas que presentan cortocircuito (o shunt) izquierda derecha.


Revisaremos las tres cardiopatas estudiadas en cuarto curso (CIV, CIA y
persistencia del conducto arterioso). Junto con ellas mencionaremos el defecto
de cojinetes endocrdicos o canal atrioventricular.

2. Cardiopatas con sobrecarga de presin. Se deben

principalmente a la obstruccin del tracto de salida de uno de


los ventrculos (estenosis de la vlvula artica o pulmonar), o
a un estrechamiento de la aorta (coartacin de aorta).

La radiografa de trax y el ECG son tiles para diferenciar los

dos grupos, al mostrar las cardiopatas con sobrecarga de


volumen cardiomegalia y aumento de marcas vasculares,
mientras que en las cardiopatas con sobrecarga de presin la
cardiomegalia es discreta o inexistente y los campos
pulmonares suelen ser normales.

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS
a) Comunicacin interventricular (CIV)
Definicin.- Orificio a menudo ancho en el lactante
a nivel del S.I.V. y que disminuye de dimetro y
eventualmente se cierra
Frecuencia: Es la malformacin mas frecuente
en el lactante.
Tipos de CIV segn localizacin:
CIV membranosa
CIV muscular ( nica o mltiples)
Subpulmonar

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS
Hemodinmica:

Shunt I/D, generalmente poco importante, el debito V.D., pulmonar, A.I. y


V.I. es igual a la suma del retorno venoso perifrico mas el shunt.

Sntomas:

Depende del dimetro del orificio, si es ancho (no restrictivo) concretamente


en el lactante, lleva a la descompensacin cardiaca bilateral; si es pequeo
(restrictivo) poco o ningn sntoma.

Signos clnicos:

Soplo holosistolico intenso (4-6/6) mesocardico con fremito palpable (el


soplo es tanto mas intenso cuanto menor el dimetro de la CIV= maladie de
Roger)

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS

Radiologa: normal en las CIV pequeas; cardiomegalia a expensas de VI y

pulmonar dilatada si CIV ancha.

ECG.- Normal o signos de HVI.


Cateterismo: Sat. De O2 mas alta en VD. Y art. Pulmonar que en la AD. presiones

a menudo normales, salvo en los casos de shunt elevado

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS
Evolucin:
Tendencia al cierre espontneo en
CIV membranosas en los primeros
aos.
Pequeas CIV con buena tolerancia.
CIV anchas: peligro de ir a la HTP en
los primeros aos ( Sind. de
Eisenmenger)
Tratamiento:
Pequeas CIV: Profilaxis de
Endocarditis infecciosa.
CIV anchas: cierre quirrgico
( esperar la edad de 8-10 aos si no
hay HTP: cierre espontneo posible)
en el momento apropiado ni antes ni
tarde

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS
b. Persistencia del
canal arterial ( PDA):
Definicin: Persistencia
del canal fisiolgicamente
funcional en la vida fetal
y que une la aorta por
debajo de la subclavia
izquierda con el origen de
la rama izquierda de la
pulmonar.
Frecuencia: representa
el 5% de la CC

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS
Hemodinmica:
Shunt I/D durante toda la sstole y la distole (salvo si HTP ya
instalada), generalmente poco importante, pero si la PDA es ancha lleva
a la IC izquierda. El debito pulmonar, AI, VI. Es igual a la suma del
retorno venoso perifrico ms el shunt.
Sntomas:
Generalmente nulos, salvo si el canal es muy ancho (lleva a ICI en el
lactante).
Signos clnicos:
Soplo continuo (en maquinaria) en el primer EICI
Rolido diastlico mitral por gasto elevado si shunt importante

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS

Radiologa: mayormente normal, pero si es ancho: hiperhemia


pulmonar
ECG: Normal o HVI con sobrecarga diastolita en caso de shunt
elevado.
Cateterismo.
Sat. De O2 ms elevada en art. Pulmonar que en la AD y VD
Presiones a menudo normales, salvo en los grandes shunts.
La sonda pasa a menudo durante el cateterismo de la Pulmonar a la
Ao.

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS
Evolucin:
Cierre espontneo habitual en las primeras horas o das posparto,
posible aun hasta la edad de un ao.
Riesgo de endocarditis infecciosa.
Tratamiento:
Cierre quirrgico casi todos los casos, riesgo nulo; eventualmente
dispositivos

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS
c. Estenosis aortica
Definicin:
Estrechamiento sea valvular ( 60% de los casos), subvalvular
membranosa (30%) o supravalvular (raro)
Si valvular a menudo bicspide, la subvalvular por una membrana
y la supravalvular por membrana o hipoplasia de aorta ascendente
Las formas valvulares y subvalvulares membranosas se presentan
con aspecto semiolgico y clnicos similares a la de la estenosis
reumtica

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS
d. Estenosis pulmonar:
Definicin.
Estrechamiento generalmente debido a un engrosamiento de la vlvula con fusin de las

comisuras, ocacinalmente se acompaa de estenosis muscular subvalvular (estenosis


infundibular), rara vez la estenosis es nicamente infundibular.
Hemodinmica: Hipertensin VD. Con gradiente sistlico VD/pulmonar
Sntomas: a menudo nulos
Signos clnicos: Soplo sistlico eyectivo 4-6/6 foco pulmonar y segundo ruido
ampliamente desdoblado pero con componente pulmonar dbil, chasquido de apertura
pulmonar en fase expiratoria

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS
Radiologa:Arco pulmonar dilatado (dilatacin
postestenotica), oligohemia pulmonar.
ECG. HVD e HAD ( P pulmonar)
Cateterismo:
Hipertensin VD e hipotensin en la arteria
pulmonar
Cmara intermedia subvalvular en la estenosis
infundibular con presin sistlica igual a la
pulmonar y diastolita igual a la de VD.

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICA
Evolucin: ICD. Riesgo de endocarditis
infecciosa
Tratamiento.
CIR cuando el gradiente de presin es igual o
superior a 50 mmgh.
Prevencin de la endocarditis infecciosa
A remarcar: asociacin frecuente de shunt
intracardiaco D/I sea auricular (3 F) sea
ventricular (4F). Ver cardiopatas congnitas
cianticas

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICA
e. Coartacin de la

aorta:
Definicin.
Estrechamiento de la aorta
descendente distal a la subclavia
izquierda: la forma infantil es a
segmento estrecho largo y la adulta
es a segmento estrecho corto.
Hemodinmica
Hipertensin en la parte superior
del cuerpo e hipotensin distal a la
coartacin.
Se desarrolla circulacin colateral
que sortea el obstculo y se
anastomosa con la red proximal o
distal ( Art. Mamaria interna
arterias intercostales a contra
corriente aorta descendente)

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICA
Sntomas
Formas severas: descompensacin
cardiaca izquierda en el lactante
Formas menos severas: cefalea, alt.
Visuales (hipertensin),
eventualmente claudicacin
intermitente de miembros
inferiores.
Signos clnicos:
Soplo sist9lico eyectivo
ocasionalmente diastlico,
irradiado al dorso
Chasquido del segundo ruido
aortico ( Hipertensin)
Hipertensin en los miembros
superiores e hipotensin en los
inferiores ( art. Femorales poco
palpables o ausentes)

CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICA
Radiologa:
Corazn normal o HVI en el adulto
Cardiomegalia en las formas severas en el lactante
Escotadura por debajo del botn aortico
Escotadura o erosiones subcostales por art. Intercostales
ECG: HVI con sobrecarga sistlica
Cateterismo: visualizacin angiografica del defecto
Lesiones asociadas: Aorta bicspide con insuficiencia Ao,
aneurismas cerebral, en el lactante CIA,CIV.
Evolucin: Descompensacin en el lactante, complicacin con
HTA., riesgo de E.I.
Tratamiento: medico (hipotensores) o quirrgico segn la
gravedad

GRACIAS