1ER GRAN

ROTE
GRUPO 1
A

INTRODUCCION
La mayoría de los niños presentan soplos, pero no son patológicos, son soplos funcionales,
nosotros debemos diferenciar un soplo patológico de soplos funcionales. Los soplos funcionales son
variables, cambian de un momento a otro, cambian de posición y luego desaparecen. El soplo es lo
que escuchamos cuando la sangre toma velocidad y pasa por alguna estructura; por ejemplo: en la
estenosis aortica donde la válvula aórtica no se abre, la sangre no pasa por completo por la válvula
tomando más velocidad, produciendo un sonido que es el soplo. Normalmente el corazón del niño es
hiperdinámico, entonces la sangre toma más velocidad, por eso hay con más frecuencia soplos. Para
diagnosticar las patologías congénitas acianógenas se deberá tener cuidado y atención.
EPIDEMIOLOGÍA
Son las malformaciones congénitas más frecuentes. La incidencia es muy variable y depende a los
lugares, pero en el medio tenemos más o menos de 4 a 12 casos por cada 1000 nacidos vivos, e
inclusive hay unas estadísticas donde nos muestran más casos por cada mil nacidos vivos.
Entonces supongamos que en La Paz han nacido 2000 niños en un mes, de estos 13 tienen
cardiopatías congénitas, después de un año se hacen como 150 y así se va sumando la cantidad de
cardiopatías congénitas. Desde el año 2000 al 2010 a aumentando la cantidad de casos porque
tenemos más medios para diagnosticar las cardiopatías congénitas.
En el trabajo “Incidencia
estimada de las cardiopatías
congénitas en niños
menores de 1 año en el
Perú” se ha identificado una
cantidad importante de
cardiopatías congénitas, donde
la mayoría son cardiopatías
congénitas acianoticas (3276
casos) y la minoría cianóticas
(650 casos).
Si analizamos estas patologías, encontraremos que las más frecuentes son:
1. Comunicación interventricular (CIV)
2. Persistencia del conducto arterioso
3. Comunicación interauricular
Estas son las tres primeras a nivel mundial, siendo la más frecuente la Comunicación
interventricular. El resto de las cardiopatías congénitas que han sido mal diagnosticadas en diversos
lugares, esto significa que probablemente que no
se nos pase por la cabeza casi ninguna cardiopatía CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
 CIV
congénita, por ejemplo: Estenosis pulmonar que en  PCA
estos últimos años se ha diagnosticado varios  CIA
casos en adultos (entre 18 y 30 años de edad).  Estenosis pulmonar
Coartación de Aorta se vio relativa frecuencia,  Coartación aortica
hace poco el doctor vio un caso de transposición  Tetralogía de Fallot
 Transposición de los grandes vasos
de grandes vasos. Con esto nos referimos a que
 Atresia tricuspidea
esto no es muy común en el hospital por que se  Atresia valvular pulmonar
atienden adultos, pero si estuviéramos en un  Síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo
hospital pediátrico seguramente veríamos mayor
número de casos.
ETIOLOGÍA
 CAUSAS GENÉTICAS/CONGENITA Obviamente será la más relevante
Pero hay otras causas:
 Infecciones virales en las madres gestantes (por ejemplo, la rubeola predispone a que el niño
nazca con alguna cardiopatía congénita)
 “Fetal alcohol syndrome”: Está comprobado que el consumo de alcohol por parte de la madre
durante la etapa de gestación ocasiona una mayor frecuencia de cardiopatías congénitas.
 “Fetal Warfarine síndrome” En general se trata de evitar el uso de la Warfarina en el primer
trimestre de embarazo, por ejemplo una paciente con cardiopatía reumática de 35 años y se
encuentre con fibrilación auricular, esta persona tiene que tomar Warfarina o algún otro
anticoagulante prácticamente de por vida, y si esta persona se embaraza (el embarazo es un
estado procoagulante), no podemos quitarle el anticoagulante, entonces se debe realizar la
anticoagulación, pero evitando el uso de Warfarina durante el primer trimestre de embarazo.
El American Journal of Cardiology hace un tiempo saco un comunicado que dice que el uso de la
warfarina en el primer trimestre del embarazo a dosis bajas se relacionaría con el mínimo de
afectación al producto. Sin embargo, en general se trata de evitar el uso de Warfarina en el
primer trimestre del embarazo.
PRINCIPALES ENFERMEDADES ACIANOGENAS:
1. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)
En la imagen podemos ver: el ventrículo
izquierdo, el ventrículo derecho, y la
comunicación (circulo amarillo), se puede ver
como la sangre pasa del ventrículo izquierdo al
ventrículo derecho.
¿Cuál es la posición del CIV?
En este caso se encuentra en el septum, la
cual se encuentra en la posición alta del
septum interventricular la cual es membranosa,
por eso se la llama Comunicación interventricular peri-membranosa o también subaortica,
porque justo a ese nivel o un poco más arriba se observa el inicio de la aorta ascendente.
TIPOS DE CIV: Existen 4 tipos
1. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR PERIMEMBRANOSA O SUBAÓRTICA: Es la más
frecuente a nivel mundial, más del 90% de los casos.
¿Cómo será el soplo?
R.- HOLOSISTOLICO (la sangre pasa en cada contracción), DE ALTA FRECUENCIA,
INTENSO Y DE AMPLIA IRRADIACIÓN POR TODO EL PRECORDIO, como casi está en
el centro del corazón entonces “se irradia a toda la superficie” y esa es su
característica. En algunos casos el soplo es tan intenso que ni siquiera se necesita
estetoscopio. Sin embargo, se debe tomar en cuenta si la CIV es muy pequeña o grande.
Si la CIV es gigante, la sangre que va a pasar por ese segmento no ocasionará turbulencia,
por lo que el soplo será poco intenso. Por el contrario, si se trata de una CIV pequeña,
milimétrica, la sangre al pasar por esa comunicación ocasionará una gran turbulencia por
lo cual el soplo será muy intenso. Por esa razón debemos tomar en cuenta que la
gravedad del cuadro no depende de la intensidad del soplo, ya que pueden existir CIV
muy pequeñas cuyo soplo es muy importante o CIV muy grandes y soplos mínimos, porque
hay mucho espacio para que pase la sangre. Por lo cual no debemos guiarnos por la
intensidad del soplo, ya que un soplo leve, de poca intensidad puede deberse a un
problema severo o a uno leve, es totalmente independiente de la intensidad del soplo o
viceversa, ya que depende de la patología.
Además, el soplo se produce por la contracción del
ventrículo izquierdo que impulsa la sangre ¿Qué
sucede si el VI tiene insuficiencia cardiaca? Pues
este se contrae muy poco, por lo cual ocasiona poca
turbulencia y el soplo no es audible, esta es otra
característica que se debe tomar en cuenta para el
diagnóstico.
En la imagen (ecocardiografia) podemos ver a las
aurículas, los ventrículos y la CIV perimembranosa, y
se ve como pasa la sangre a través de las auriculas.
2. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR MUSCULAR: No es muy frecuente en el hospital,
posiblemente en el área pediátrica se vean más casos. La IV muscular se produce a cualquier
altura del septum interventricular en su porción muscular, una característica es que pueden ser
múltiples CIV en la pared muscular y otra característica es que en general se acompañan de
otras cardiopatías congénitas severas. “Si encuentran una cardiopatía congénita busquen
otras, porque por lo general vienen asociadas”
3. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR TIPO OUTLET: supracristal, subarterial que está
cerca de la válvula pulmonar, es poco frecuente.
4. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR TIPO INLET: Es el más infrecuente, significa “Tracto
de entrada de ventrículo derecho en las cercanías de la válvula tricúspide”.
 ECG: Se podrá encontrar una
SOBRECARGA DE VENTRÍCULO
IZQUIERDO, ya que la sangre pasa del
lado izquierdo al derecho y en el lado
derecho se vuelve a eyectar la sangre al
árbol pulmonar que regresa al ventrículo
izquierdo sobrecargándolo. En general en
las cardiopatías congénitas cuando hay
“Shunt” lo que pasa primero es que se
sobrecarga el VI en la CIV, pasa el tiempo y se sobrecarga también el Ventrículo derecho.
Supongamos que tenemos un paciente de 50 o 60 años, en este caso el VD estará sumamente
sobrecargado, es decir se ha invertido el Shunt, al principio era de izquierda a derecha,
pero como se ha sobrecargado tanto y ha pasado tanto tiempo, pues se invierte del lado
derecho al izquierdo, a esto se denomina Síndrome de Eisenmenger, es decir cuando las
presiones vasculares pulmonares son irreversibles, la hipertensión vascular pulmonar ya ni es
operable.
Ahora todo depende del tamaño, ya que, si tenemos una CIV pequeña, en los primeros años no
vamos a encontrar sobrecarga del VI, ya que la cantidad de sangre que pasa es muy pequeña.
Pero si tenemos un CIV grande tendremos una sobrecarga del VI, incluso en pocos años
podríamos tener sobrecarga biventricular y en unos 40 o 50 años encontraremos sobrecarga
predominantemente derecha. Si la comunicación es de gran tamaño evolucionara más rápido.
Por ejemplo, hay pacientes que llegan con CIV pequeñas que a los 50 o 60 años tienen solo una
leve sobrecarga del VI ya que tienen una comunicación muy pequeña.
Entonces debemos tomar en cuenta: el tamaño (pequeño o grande), el momento que le
estamos viendo ya que el soplo va cambiando, porque podemos escuchar anormalidades, pero
en el ECG no hay nada. Cuando pasa mucho tiempo se dijo que el Shunt se invierte, y cuando
los dos ventrículos están sobrecargados el soplo disminuye mucho o incluso puede desaparecer,
ya que, si los dos tienen presiones similares, prácticamente no habrá turbulencia, por lo cual el
soplo ira cambiando, entonces no hay que esperar escuchar el típico soplo, ya que al inicio y al
final habrá cambios.
2. “DUCTUS” PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO
En la imagen vemos a la aorta, el tronco de la pulmonar, y a la
comunicación entre ambos se llama conducto arterioso que es
parte de la circulación fetal normal del producto, que
cuando el niño nace esto tiene que cerrarse, lo habitual es
que se cierre en las primeras 24 horas, aunque puede tardar
hasta dos semanas o tres semanas. Pero hay personas en las
cuales esta comunicación (conducto entre aorta y
pulmonar) permanece abierto todo el tiempo y no se
cierra. Entonces eso significa que hay la persistencia del
conducto arterioso, como su nombre lo indica este conducto
que debería cerrarse no se ha cerrado, por eso dice persistencia del conducto arterioso
permeable y esa es la cardiopatía congénita.
 En la imagen vemos a la aorta ascendente, cayado, aorta
descendente, la rama pulmonar derecha, el conducto
arterioso y la sangre pasa de uno a otro todo el tiempo. Si
vemos lo mismo, pero desde la ventana anterior vemos al
TAP (tronco de la arteria pulmonar) su rama izquierda y rama
derecha, la aorta y el conducto arterioso, a través del
conducto arterioso la sangre pasa de uno a otro, también se
puede ver que el tronco pulmonar está muy grande porque la sangre está yendo de un lado
hacia otro pues se dilata.
¿Este paso de sangre es permanente o en algún momento hay alguna pausa?
R.- Es todo el tiempo, no hay pausa, ya que pasa de uno a otro todo el rato, en la CIV vimos
que cuando llega a sístole la sangre pasaba, y en la diástole había un pequeño espacio de
tiempo donde no pasaba.
¿Cómo es el soplo?
R.- EL SOPLO ES SISTOLICO-DIASTOLICO O CONTINUO, el soplo es continuo tanto en
sístole como en diástole, ESA ES SU CARACTERÍSTICA, también se llama SOPLO EN
MAQUINARIA DE GIBSON, “como si fuese un tren”. Pero esto es en las primeras etapas, ya
que esto no lo encontraremos en el adulto. Estos soplos cambian, ya que no es lo mismo
escuchar un soplo en la niñez y en la adultez; ya que poco a poco se sobrecarga la maculatura
pulmonar, lo que ocasiona que disminuya la diástole, entonces esto es lo primero que se pierde.
También va a tener mucha relación con el tamaño del ductus, ya que si es muy ancho (hay
Shunt) todo será más rápido, pero si es muy angosto el paso de sangre no será importante.
Habitualmente el soplo típico lo encontramos en las primeras etapas en relación a el tamaño del
ductus (es variable; largo, corto, ancho, posterior), tiene una gran cantidad de morfologías.
ECG
En general encontramos
sobrecarga de VI, sin
embargo, en el libro dice
sobrecarga biventricular, el
doctor asume eso que el autor
le puso eso ya que es una
persona que atiende adultos y
a nosotros rara vez nos va a
llegar una insuficiencia de
ventrículo izquierdo, por lo
general ha pasado bastante tiempo como para que haya sobrecarga biventricular. La
sobrecarga biventricular ocurre cuando se sobrecargan las 2 cavidades, donde se ve complejos
de KatoKats, RS amplios en la mayoría de las derivaciones.
Típicamente la sobrecarga inicial es del VI, pero con el tiempo se sobrecarga el VD.
3. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
En la imagen se puede ver la aurícula izquierda y la aurícula derecha, donde se ve como la
sangre pasa de un lado hacia el otro lado.
¿Habrá turbulencia cada vez que pasa la sangre?
 R.- No hay, por qué las aurículas manejan presiones bajas, por lo
cual no hay turbulencia del paso de la sangre, de la aurícula
izquierda a derecha en la CIA, pero esta tiene uno de los soplos
más típicos en las Cardiopatías congénitas.
¿Cómo es el soplo?
R.- ES UN SOPLO HOLOSISTÓLICO, DE ALTA FRECUENCIA EN
FOCO PULMONAR CON DESDOBLAMIENTO FIJO DEL
SEGUNDO RUIDO CARDIACO DEL R2PE. Es típico, escuchamos
“un soplo seguido de 2 sonidos”, eso nos acerca muchísimo al
diagnóstico.
Si a este nivel no hay turbulencia ¿Dónde se produce el soplo?
R.- Lo que pasa es que es un soplo de hiperflujo, la sangre pasa del lado izquierdo al lado
derecho, y el retorno venoso, produce la llegada de sangre del retorno venoso al lado derecho y
esos 2 flujos pasan por la válvula pulmonar, entonces a través de esta válvula está pasando un
exceso de flujo (el flujo del retorno venoso y de la CIA), por eso se produce el soplo y de
forma permanente se retrasa en su contracción el ventrículo derecho por ese exceso de flujo, por
esa razón el R2PE tiene un desdoblamiento fijo, en el foco pulmonar hay un desdoblamiento
fijo. Se puede ver que hay una sobrecarga del lado derecho, entonces ya sabemos que vamos a
encontrar en el electro: Sobrecarga del ventrículo derecho.
TIPOS: En la comunicación interauricular hay 4 tipos:
1. CIA TIPO SECUNDUM: Es el más frecuente, se encuentra en la zona media del septum
interauricular.
2. CIA TIPO OSTIUM PRIMUM: Es el famoso CIA que se origina en las almohadillas
endocárdicas, como está muy cercano a las válvulas auriculo-ventriculares, muchas veces
daña a las válvulas auriculoventriculares y en general se asocia a otras malformaciones.
3. CIA TIPO SENO VENOSO O ALTO: Se encuentra en la parte superior y está en relación al
retorno venoso, se asocia mucho al drenaje venoso anómalo ya sea parcial o total.
4. CIA TIPO SENO CORONARIO: El cual está detrás de la aurícula izquierda, encargado de
drenar la aurícula derecha y muchas veces la comunicación está a ese nivel.
Por ahora debemos aprender solamente el ostium secundum que está en
la parte media del tabique interauricular que no toca ni daña válvulas
auriculo-ventriculares, solamente a este nivel. Entonces el lado derecho se
sobrecarga.
En la imagen vemos
que hay un soplo de
insuficiencia tricúspidea
que se asocia a la CIA.

ECG
En el ECG vamos a encontrar sobrecarga
derecha.
4. COARTACION DE LA AORTA
En la imagen vemos que el diámetro del cayado aórtico normal es
regular y simétrico, pero la coartación de aorta se da cuando el
ligamento arterioso produce una fibrosis del inicio de la aorta
descendente (se va estrechando), es como una estenosis, donde el
diámetro de la aorta está disminuido, el segmento esta acortado.
Entonces llamamos coartación de aorta, al estrechamiento del inicio de
la aorta descendente a nivel de la inserción del ligamento arterioso.
La RM es de un paciente de 25 años, con un estrechamiento muy
importante y no pasa nada de sangre, y al medirle su presión arterial
estaba altísima y no cedía con nada, sus pulsos en miembros inferiores
estaban bajos, en su ecografía se puede ver la coartación y antes de
ella dilatación de la aorta.
¿Cómo va a estar los pulsos en miembros inferiores?
R.- DISMINUIDOS, esa es la característica de la coartación,
PULSOS EN MIEMBROS SUPERIORES NORMALES y en
MIEMBROS INFERIORES DISMINUIDOS.
Si esta coartación se produce antes de la subclavia izquierda el
pulso en subclavia izquierda también está bajo, por lo que solo se
mantiene normal en el brazo derecho. Otra característica de la
coartación es que antes o después del estrechamiento la aorta esta dilatada.
Algo con lo que se acompaña muy frecuentemente también es la hipertensión arterial.
Caso: Entonces joven con HTA, con pulsos bajos en miembros inferiores, con soplo sistólico que
se irradia a la aorta descendente, como por ejemplo en la espalda o en todo su trayecto.
TRATAMIENTO
En general para las 4 patologías, se trata de hacer intervencionismo, cuando es posible, y evitar la
cirugía.
 Es decir, si tienen una CIA se introduce un catéter, se coloca un oclusor y se cierra la CIA.
 Si tiene una coartación de aorta se introduce un catéter, se infla el globo y se trata de
expandir esa zona estrechada de la aorta, naturalmente con el tiempo vuelve a cerrarse por lo
que se coloca un “Stent”, pero también puede romperse porque esta fibrosada esa zona.
 En el ductus cuando esta permeable se introduce un dispositivo para cateterismo cardiaco y se
lo cierra, cuando es posible porque a veces está muy calcificado o muy tortuoso.
 En la CIV no se cateteriza, ya que esa zona membranosa está muy cerca del nodo auriculo-
ventricular y si se le pone un oclusor ahí, el paciente puede salir con bloqueo completo, ese es el
problema. Si es muscular si se cierra con oclusor.
Entonces se trata de hacer con intervencionismo, pero si no se lo logra hacer, entonces el
tratamiento es quirúrgico.