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CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON ESTENOSIS

Las cardiopa+as más frecuentes son las cardiopa(as con estenosis y las cardiopa(as con
cortocircuitos.
Las formas de presentación son variables pero limitadas. Lo más frecuente que nos vamos a
encontrar son los soplos.

Este :po de patología cobra importancia en el diagnós4co prenatal. La mayoría de las

cardiopa+as :enen poca afectación intraútero, pero saberlo nos permite sobre todo preparar el
tratamiento postparto.

El pronós4co de estas enfermedades es bueno y la mayoría se pueden intervenir. Son lesiones

progresivas, sobre todo, durante el embarazo. Cuando lo vemos muy pronto en el embarazo, la
lesión es severa. Pero la mayoría son evolu:vos y van disminuyendo según va creciendo el
corazón.
También existe el tratamiento intraútero, mediante cateterismo para abrir la válvula estenosada.

Las arritmias son la única patología que puede requerir sacar al niño antes, así como un
tratamiento posterior. Si hay una cardiopa+a es muy raro terminar antes el embarazo, pero las
arritmias cuando entran en insuficiencia cardiaca, puede ser necesario, ya que pinchar el cordón
y poner medicación es un acto que se hace en un momento determinado. El tratamiento de la
arritmia lo hacemos a través de la madre. Y a veces es necesario sacar al feto y tratar al RN.

CARDIOPATÍA CON ESTENOSIS

La estenosis es un obstáculo de eyección, por una sobrecarga de presión. También afecta a las
válvulas AV, pero son más importantes las de salida. Localización:

• Cámara de salida (subvalvular, infundibular). Lado izquierdo más frecuente

membranas.
• Sigmoideas (valvular)
• A lo largo del vaso (supravalvular, coartación aorta o estenosis pulmonar)

El músculo aumenta de tamaño para superar esa presión que conlleva hipertrofia concéntrica.
Según evoluciona esa presión sistólica se transmite a diástole y afecta al vaciado de la aurícula,
es un signo evolucionado, tenemos que intervenir.

Al pasar la sangre con dificultad genera turbulencias: frémitos y soplos de eyección

(principalmente al auscultar). En la eco al ir la sangre más rápido, se van a generar turbulencias
en el color.

Los soplos los podemos clasificar del I al VI. El I/VI es un soplo virtual (muy ligero), el II/VI es un
soplo leve, el III/VI es rela:vamente intenso, el IV/VI es muy intenso, el V/VI puede oírse sin
pegarse al pecho y el VI/VI se oye sin el fonendo. Por encima de III/VI se pueden oír frémitos o
thrills.

Las válvulas alteradas/rígidas, se abren con chasquidos; el paso de sangre será como un chorro
(jet) que provoca dilatación de la zona distal. También puede haber disnea de esfuerzo, en los
casos graves.

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El pronós:co de las cardiopa+as es que nazcan por cesárea (hidrops), a término (excepto cuando
la situación no pueda tratarse intraútero como en las arritmias), :ene que ser programada en
ciertas patologías (DTGA con septum restric:vo, SHVI con septum cerrado y drenaje anómalo
total obstruido), siendo necesario un tratamiento qx o médico al nacer.

1. DIAGNÓSTICO

- Clínica y exploración: SOPLO

- EcocardiograNa: es el método Gold Estándar. Fácil, inocua, rápida y reproducible.
- Rx tórax: no se hace mucho.
- ECG: hay hipertrofia del lado derecho en estenosis pulmonar y del izquierdo en la
aór4ca. Cuando hay alteraciones de la repolarización indican sufrimiento cardiaco.
Cuando la afectación en el ECG es diastólica es signo de gravedad.
- TAC y cardio RMN: para casos seleccionados.
- Cateterismo cardiaco: se usa como tratamiento.

ESTENOSIS PULMONAR

Suponen el 8-10% de las cardiopa+as congénitas. La localización puede ser:

- Infundibular: por engrosamiento del VD.

- Valvular que es la más frecuente.
- Supravalvular: estrechamiento del tronco y/o ramas pulmonares

Este :po de cardiopa+as pueden ir desde leves a severas, además pueden ir desde aisladas hasta
asociarse a otros defectos como el Fallot. Existen formas familiares y asociaciones: snd Noonan,
Leopard, Neurofibromatosis, etc. Puede diagnos:carse en la etapa fetal, normalmente los casos
más severos. Es fundamental iden4ficar aquellos en el que flujo pulmonar es ductus-
dependiente, ya que requerirán tratamiento inmediato tras nacimiento. Tiene mayor tolerancia
el lado derecho.

• FISIOPATOLOGÍA
Hay un aumento de presión en el VD proporcional a la gravedad de la obstrucción. Si la
sobrecarga es importante, el VD se hipertrofia para mantener así el gasto cardiaco. En caso
avanzados, el VD puede dilatarse y fallar, apareciendo insuficiencia cardiaca derecha.
Si la estenosis es muy severa y el niño asocia un defecto septal (CIA o CIV), la dirección del
flujo a través del defecto puede ser de derecha a izquierda: CIANOSIS.

• CLÍNICA
Se tolera bien clínicamente y dan pocos problemas, porque suelen ser asintomá4cos o dar
soplos. A veces incluso disnea de esfuerzo. Se suele ver en niños mayores que se fa:gan
con el ejercicio.
En los niños pequeños el foramen oval está shuntado D-I que va a generar cianosis, con
una progresión rápida y síntomas de fallo derecho.
Raramente se dan precordalgias y síncopes.
Si en el RN hay cianosis y está muy estenosada hay que hacer un tratamiento neonatal
urgente (valvuloplas:a), acianó4cas normalmente.
En la exploración podemos oír un clic eyec4vo pulmonar seguido de un soplo de eyección
rudo en el foco pulmonar (> cuanto más severo), mesositólico.
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 El segundo ruido tendrá componente pulmonar retrasado y atenuado. El segundo tono
:ene primer componente de aorta y un segundo de pulmonar. Suena como
desdoblamiento.

• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
- ECG: Hay hipertrofia del VD y sobrecarga. Eje derecho, voltaje precordiales derechas.
Tardío: sobrecarga diastólica (raro en lado derecho), hipertrofia auricular y aumento
de onda P.
- Radiología: campos pulmonares claros. Puede verse normal o con cardiomegalia por
crecimiento del arco inferior derecho.
Cono pulmonar prominente (dilatación postestenó:ca), estenosis crí:ca:
hipoperfusión pulmonar.
- EcocardiograNa: nos hace una descripción anatómica, nos valora la hipertrofia, las
turbulencias salen en color, veremos dilatación postestenó4ca y podemos calcular el
gradiente de velocidad. Es grave cuando es >80mmHg.

La onda R alta en V1. Hay repolarización nega:va, en V1 y V2, en este caso anormal.
Ondas P altas en II, sugieren sobrecarga auricular derecha.
• TRATAMIENTO
En las formas leves o moderadas se les hace seguimiento.
En las formas severas se puede hacer una valvuloplas4a pulmonar percutánea con balón
(elección en todas las edades), en el caso de que haya insuficiencia pulmonar residual o
reestenosis (neonatos y lactantes); también se puede hacer una valvulotomía quirúrgica,
a veces con ampliación del anillo, mediante esternotomía media y con CEC.
En la estenosis pulmonar crí4ca, antes del tratamiento invasivo, será necesario estabilizar
al paciente y mantener el ductus abierto mediante la perfusión de prostaglandinas.
En los niños no se suelen u:lizar las prótesis, sobre todo para el lado aór:co.

ESTENOSIS AÓRTICA

Suponen el 3-6% de las cardiopa+as congénitas. Las localizaciones de esta patología pueden ser:
- Subvalvular: músculo o membrana.
- Valvular, es la más frecuente.
- Supravalvular (síndrome de Williams, asocia hipercalcemia, alteración neurodesarrollo
y cara de duende)
Van desde grados leves a severas, además puede darse aislada o asociada a otras cardiopa+as
congénitas como coartaciones. Es +pica la válvula aór4ca bicúspide.
Puede haber formas familiares y asociaciones sindrómicas como el Turner. Puede diagnos4carse
en la etapa fetal, normalmente son los casos más severos y pueden asociarse a otras patologías
del lado izquierdo. Es fundamental iden:ficar los casos en los que el flujo sistémico sea ductus-
dependiente, ya que requerirán tratamiento inmediato tras el nacimiento.

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• FISIOPATOLOGÍA
El aumento de presión en el VI es proporcional a la gravedad de la obstrucción. Si la
sobrecarga es importante, el VI se hipertrofia para mantener así el gasto cardiaco.
La aurícula izquierda puede dilatarse debido al aumento de presión necesario para llenar
el VI hipertrófico. En casos avanzados, el VI some:do a alta presión puede dilatarse y fallar,
apareciendo insuficiencia cardiaca izquierda y conges:ón venosa pulmonar.

• CLÍNICA Y EF
Es una variante de la normalidad, tolerada bien clínicamente porque la mayoría son
asintomá4cos. Se tolera peor en el lado izquierdo.
Las estenosis más graves suelen presentar síntomas con el esfuerzo: disnea, dolor
precordial o torácico (con el ejercicio), palpitaciones y síncope o muerte súbita también
como primera manifestación.
En la estenosis aór:ca crí:ca del recién nacido :ene una rápida progresión con dilatación
y disfunción ventricular izquierda, apareciendo clínica de hiperperfusión y conges:ón
pulmonar.
Exploración Nsica :ene un soplo rudo en foco aór4co (más intenso cuanto más severa sea
la estenosis), irradiado al cuello (frémitos sistólicos) y 2º ruido único (componente aór:co
reducido o ausente). En los casos más graves los pulsos periféricos pueden ser débiles o
estar disminuidos.

• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
- Radiología: Sin cardiomegalia y con la punta redondeada o crecimiento izquierdo. Hay
una posible dilatación de aorta descendente (botón aór:co). Campos pulmonares
normales o con redistribución vascular a los vér:ces. Al haber conges:ón pulmonar
hay aumento de la vascularización.
- ECG: Normal o con signos de hipertrofia ventricular izquierda. Los voltajes están
elevados en precordiales izquierdas (R que corresponden a S en las derechas)
Tardío: alteración repolarización con inversión de onda T en precordiales izquierdas.
Las ondas T en el lado derecho son nega:vas en la infancia, pero en el lado izquierdo
siempre serán posi4vas. Cuando hay alteración de la repolarización.
- EcocardiograNa: podemos ver el nivel de la obstrucción, la morfología de la válvula y se
puede apreciar la dilatación post-estenó:ca de la aorta ascendente. Tendremos una
sobrecarga (hipertrofia/dilatación) del lado izquierdo y su función. Podemos calcular el
grado de estenosis, calculándolo con el gradiente Doppler.
• TRATAMIENTO
Las estenosis que van desde leves hasta moderadas se pueden hacer solo controles. En las
estenosis severas se puede hacer un tratamiento percutáneo con cateterismo que es más
palia:vo o un tratamiento quirúrgico con esternotomía media y circulación
extracorpórea, pudiendo hacer un valvulotomía (romper), valvuloplas:a (reparar) y
recambio valvular (cirugía Ross). La cirugía de Ross
En la estenosis de aorta crí:ca, antes de poder hacer el tratamiento invasivo, será necesario
estabilizar al niño (puede precisar asistencia respiratoria, inotrópicos, dirué:cos…) y hay
que mantener el ductus abierto mediante perfusión con:núa de PGE1. Si no se consigue
abrir el ductus, la intervención tendrá que ser urgente.

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COARTACIÓN DE AORTA

Es el estrechamiento de la luz de la aorta descendente en algún punto de su trayecto, lo que

provoca tanto una caída de flujo anterógrado (hipoperfusión de órganos diana), como una
conges:ón retrógrada (disfunción ventricular, hipertensión pulmonar).
Habitualmente la CoA se localiza en la cara posterior de la zona yuxtaductal, en el lado opuesto
al origen del DA y distal a la subclavia izquierdas. Suponen del 6 al 8% de las CC.
Se suele asocira a válvula aór:ca bicúspide en un 60%, hipoplasia arco aór:co en un 18%, CIV
en un 13%, alteraciones de la válvula mitral en un 8%, estenosis subár:ca hasta un 6%, canal
auriculoventricular o transposición de grandes vasos.
• CLÍNICA Y EXPLORACIÓN FÍSICA
Son asintomá:cos la mayoría y esto es debido a la menor gravedad de la estenosis, junto
a la eficacia de los mecanismos de compensación como son la hipertrofia VI y el
desarrollo de colaterales entre el territorio pre y post coartación.
Pueden presentar síntomas inespecíficos como son disnea de esfuerzo, mareo,
hipertensión que es el principal mo:vo de consulta en niños mayores, cefaleas o
epistaxis. En el lactante y en niños pequeños es frecuente que haya soplos y la coartación
neonatal es otra en:dad.
En la exploración jsica hay diferencia de pulsos entre EESS e EEII. En la auscultación se
aprecia soplo sistólico sobre área aór:ca con irradiación interescapular. Los soplos
con:nuos raramente se dan por las anastomosis mamarias con intercostales y
escapulares. Tendremos hipertensión arterial sistémica (sistólica y diastólica) con
precoartación.
• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
- Radiología: Dilatación de aorta ascendente, esófago rechazado hacia delante y
erosiones en la cara inferior de las cos:llas (a par:r de 4-5 años), mostrando
dilatación de arterias intercostales que se ven como muescas.
- ECG: hipertrofia ventricular izquierda y sobrecarga de presión, con voltajes altos y
alteraciones de la repolarización en precordiales izquierdas. Bloqueo incompleto de
rama derecha ?
- EcocardiograNa: Proyección supraesternal. Zona estenosada con localización en
relación con los troncos supraór:co. Veremos una afectación hemodinámica con
hipertrofia, función del VI y medida indirecta de presión pulmonar. Podremos ver
lesiones asociadas.
• TRATAMIENTO
Tendremos que hacer una resección de la estenosis y una sutura termino-terminal.
También podemos hacer una sutura termino-terminal ampliada, con un corte más ancho
hacia arriba y hacia abajo, evitando la coartación. Otra opción es una angioplas:a con
catéter-balón, con/sin stent, esta es una opción en niños mayores y recoartaciones;
palia:va para neonatos.
El niño pequeño, el tratamiento es quirúrgico. Si hay re-coartación se hará una
angioplas:a.
• COMPLICACIONES

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- HTA que puede precisar de tratamiento médico agresivo durante meses (remodelado
y engrosamiento de la pared arterial).
- Parálisis nervio laríngeo izquierdo (transcurre alrededor del cayado aór:co).
- Quilotórax por lesión del conducto torácico a ese nivel.
- Recoartación (5-10%).
- Los pacientes con CoA de debut tardío, sin tratamiento, :enen una edad media de
fallecimiento en torno a los 35 años, debido a insuficiencia cardiaca, rotura aór:ca,
endocardi:s bacteriana o hemorragia intracraneal.

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