CARDIOPATIAS CONGENITAS

viernes, 22 de enero de 2021

03:12 p. m.
7x 100 niños nacidos vivos
2/3 mueren en primer año
Reconocimiento ayuda para ser tratadas por cirugia
 NO cianogenas --> caracterizan por alteracion estructural de valvulas cardiacas
(estenosis mitral, pulmonar, aortica) y de los grandes vasos (coartacion aortica,
estenosis pulmonar, distal) o de pared ventricular
En los que hay no hay comunicaciones intracardiacas o intravasculares (cortocircuito) o en
donde si hay cortocircuitos pero la sangre pasa hacia cavidades derechas (cortocircuito
arteriovenoso) = no cianosis.
 Cianogenas --> cianosis = tienen cortocircuitos venoarteriales (sangre no a pasado a
oxigenarse por pulmon) pasa por defecto septal intracardiaco o conducto
persistente hacia circulacion general
Cambios en vascularidad pulmonar :
 Cardiopatia con VP normal -> no cortocircuito
 Cardiopatia con VP aumentada -> cortocircuito izquierda a derecha con hiperflujo
pulmonar
 Cardiopatia con VP disminuida -> por estenosis y disminucion flujo hacia circulacion
menor (cortocircuito venoarterial o mixto
Portadores de cromosopatias 25 a 30% riesgo de portar cardioaptia congentia
Trisomias 21, 18 o 13, turner y down riesgo superior
Causa :
25 % anomalias cromosomicas
2 a 3 % facto ambientales
Eco transtoracica mayor informacion px con Ccongenita
Cateterismo para completar informacion
Sospecha solicitar tele de torax y electocardiograma
  Persistencia    
conducto
arterioso (PCA)

  EMBRIO ANATOMIA FISIOPATO

NO Ultimo par  Persiste Comunicación entre una camara + (aorta) a -

CIANOTICAS arcos aorticos comunicación (A. pulmonar) condiciona paso sangre de + a -
en desarrollar en aorta = hipervolemia de circuito menor
son los sextos desce. Y Cantidad sangre depende de diferencia
(pulmonares), pulmonar presiones de camaras y diametro de conducto
entre ellas despues de + de flujo pulmonar va a cavidad izq, y las
forma A. media nacer sobrecarga. Sangre sale a aorta + pero al fugar
pulmonar  Dilata arteria atraves del conducto el flujo sistemico -.
primitiva divide pulmonar por  
en segmento el hiperflujo
proximal (ramas  Dilata VI por
 arteria sobrecarga
pulmonar) y diastolica
distal (origen de  Dilatacion AI
conducto
arterioso) el CA
derecho se
oblitera
(primeras
semanas o final
embarazo) es
fundamental
para circulacion
fetal (une aorta
con arteria
pulmonar)

Comunicación   C/ventriculo tiene en tabique
interventricula porcion muscular (entrada,
r (CIV) trabecular, salida) ahí aparece
defecto y membranosa
Sitio frecuente afectado =
septum membranoso
Perimembranosa = puede
Sistole, presion del VI + a 120 que la del
derecho 30 mmHg la comunicación entre ellos
produce paso sangre camara + a menor en la
sistole, en diastole no cortocircuito presiones
de ambos similares.
Volumen de cortocircuito depende de tamaño
defecto y resistencia pulmonar
extenderse arriba e involucrar al
septum de salida
Septum trabecular = extiende
abajo
Hacia atrás = septum entrada
 
Pequeño : cortocir pequeño
Grande : tambien lo sera
Resistencia pulmonar normal : cortocircuito
dependiente de tamaño defecto
RP aumentada : eleva presion sistolica VD =
reduce presion sistolica entre ambos
ventriuclos y el cortocircuito
Flujo pulmonar + la llegada sangre a AI y VI
soporten sobrecarga (sobrecarga diastolica)
CIV chica sin hemodinamica : localizado
septum membranoso, hiperflujo no existe, no
cardiomegalia, ni hipertension, cardiopatia
refleja por soplo regurgitante, en borde
paraesternal izquierdo.
CIV grande con hipertension hipercinetica :
defecto grande y cortocircuito, + sangre que
llega a pulom causa hipertension y sobrecarga
cavidades izq. Cardiomegalia ambos
ventriculos
CIV grande con hipertension por elevacion
resistencia vascular: estadio avanzado,
sobrecarga diastolica VI = disminucion
progresiva de cardiomegalia, soplo disminuye
  

Comunicación Originar por Tipos defectos : Defecto septal condiciona cortocircuito

interauricular falta  Septum arteriovenoso
(CIA) crecimiento de rudimentario o Diferencia entre auriculas 2 a 4 mmHg minima
tabiques ausente Condicionada por mayor distensibilidad que
atriales y zonas  Ostium primum tiene el VD en comparacion con VI
necrosis celular (falta septum VI menos distensible que el VD
Ostium primum) asocia a Sangre llega a AI proviene de venas
secundum : insuficiencia mitral pulmonares 2 opciones :
origina por o tricuspidea por  AD o VI
alteracion en defecto formacion VD recibe flujo proveniente del sistema
formacion del cojinetes venoso sistemico y cantidad adicional en AI
tabique  Persistencia Esta hipervolemia es expulsada atraves de
interauricular foramen valvula pulmonar al circuito menor. Sangre
sin intervenir secundum que escapa atraves de CIA condiciona
alteracion en comunicación a disminucion del gasto sistemico
septum nivel ostium  
atrioventricular secundum
Frecuentes :  Foramen oval
orificio oval, permeable o fosa
foramen oval
secundum (en multiperforada
desembocadura  Defecto seno
VCScuando venoso
llega a techo  Crecimiento AD y
atrio origina VD
drenaje venoso  Dilatacion AP y
pulmonar al ramas
atrio derecho),  Disminucion
seno venoso tamaño aorta
(altos, VCS (8-
12%) y VCI)
Foramen
primum :
defectos
aislados, en
tabicacion
atrioventricular,
porcion baja de
tabique, origina
por falta
crecimiento de
septum primum
(crece caudal
hasta cojines
ventral y dorsal
del septum
atrioventricular)
falta de
crecimiento da
permanencia
orificio permita
comunicación
entre las
auriculas (parte
baja septum
interauricular)
Seno venoso :
localiza en
 parte dorsal y
posterior
tabique que en
union con techo
cerca
desembocadura
de Venas cavas
o seno
coronario
(drenaje
anomalo de
venas
pulmonares)
 

  Tetralogía de    
Fallot

CIANOTICAS Origina por Aorta cabalgente Hipertrofia VD : sobrecarga de presion

tabicacion CIV alta por defecto del septum impuesta por la estenosis pulmonar y VD se
tronococonal infundibular y membranoso enfrenta a CIV presion sistemica, hipertrofia
ectopica Estenosis pulmonar infundibular VD, permite al corazon derecho soportar
tabique separa o mixta sobrecarga sistolica por largo tiempo
canal aortico y Hipertrofia VD Causa de cianosis :
pulmonar se ABARCA AMPLIO ESPECTRO Se debe a cortocircuito venoarterial establece
desarrolla en ANATOMICO DE ALTERACIONES al conectar VD con aorta atraves de CIV
territorio de (sangre insaturada a circulacion sistemica)
canal pulmonar El cortocircuito favorecido por estenosis
El tabique conal pulmonar y VD enfrenta 2 salidos ; AP y aorta
queda A mayor estenosis menor cantidad sangre ira
desalineado con al pulmon a oxigenarse = gravedad clinica
porcion CIV : amplia aquí se establece cortocircuito
anterior del Cabalgamiento aortico : factor determina
tabique grado de insaturacion arterial
interventricular Estenosis pulmonar : factor mas importante
primitivo lo que determina grado cianosis y gravedad
crea una CIV a
nivel
infundibular
Transposicion Tabicacion  Aorta nace Sangre venosa llega a cavidades derechas y
de los grandes troncoconal del VD pasa a aorta traspuesta llevando sangre a
vasos espiral con giro  Pulmonar del circulacion sistemica sin oxigenarse en
180º origina VI pulmon.
cruzamiento  Cortocircuito Sangre oxigenada llega a cavidad izquierdas y
reciproco de : CIV o CIA y sale a arteria pulmonar hace recircular sangre
grandes puede existir oxigenada nuevamente por el pulmon
arterias. PA Defectos septales pqueños mayor gravedad
Cuando dicho  Hipertrofia y  
tabique se dilatacion VD
desarrolla sin  
giro esta en
forma recta
origina
transposicion
de vasos
Sangre venosa
que llega AD
transcurre hacia
el VD y de ahí
salé por la
aorta; mientras
que la sangre
arterial
que entra al
atrio izquierdo
pasa por el
ventrículo
izquierdo y de
ahí por la
arteria
pulmonar hacia
los
pulmones.
Define como
transposicion
de grandes
vasos como
conexión
ventriculo
arterial
discordante en
arterias
conectan con
ventriculos
inapropiados