Dpi Cardiopatias Congénitas 2023-I

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Niño sano Niño con cardiopatía

congénita
QUÉ SON.…..?
…. Son defectos estructurales del corazón y/o de los

grandes vasos, debido a una alteración en el
desarrollo embrionario.
CIRCULACIÓN SANGUÍNEA
Circulación
menor
Circulación
mayor
…. Por qué se produce la alteración en el

desarrollo embrionario del corazón?
ETIOLOGÍA MULTIFACTORIAL
Factores Factores
genéticos ambientales
SINDROMES RELACIONADOS
Sindrome de Down: Sindrome de Noonan:
Canal AV Estenosis Pulmonar
CIV
PCA Hijo de madre DM:
TGV
Sindrome de Turner:
Coartación de Aorta Sindrome de DiGeorge:
Tronco Arterioso
➢Se estima que el 5% son portadores de una

anomalía cromosómica
➢El 25% presenta otra malformación Marfan

Williams
TORCH: Holt Orange
PCA Sd. Maxilo
Clasificación:
CIANÓTICAS ACIANÓTICAS
FLUJO PULMONAR FLUJO PULMONAR NORMAL

AUMENTADO O DISMINUIDO
FLUJO PULMONAR FLUJO PULMONAR
AUMENTADO CARDIOPATÍAS NORMAL O DISMINUIDO
CONGÉNITAS
ACIANÓTICA CIANÓTICA
CIANÓTICAS
ACIANÓTICAS
FLUJO PULMONAR FLUJO PULMONAR FLUJO PULMONAR FLUJO PULMONAR NORMAL

AUMENTADO NORMAL O AUMENTADO O DISMINUIDO
DISMINUIDO
TGV TF CIV EP
DVA AT CIA CoAo
VI Hipo. TGV + EP PCA EAo
TA
TGV: transposición de grandes vasos
LEYENDA:
DVA: drenaje venoso anómalo
VI Hipo: ventrículo izquierdo hipoplásico
TA: tronco arterioso
TF: tetralogía de Fallot
AT: atresia tricuspídea
EP: estenosis pulmonar
CIA: comunicación interauricular
CIV: comunicación interventricualar

CIANÓTICAS ACIANÓTICAS
FLUJO PULMONAR FLUJO PULMONAR

AUMENTADO NORMAL O DISMINUIDO
CUADRO ICC CRISIS DE

CLÍNICO HIPOXIA
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
Flujo sanguíneo pulmonar Tamaño y forma del corazón

CARDIOPATIA ACIANOTICA
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
( CIV )
▪ Es la malformación cardiaca mas
frecuente
▪ Se resuelve a medida que el niño
crece.
▪ Afecta la porción
membranosa/muscular del septum
interventricular
▪ CC: esta dtm por tamaño y la
resistencia del sistema pulmonar(
IIC e infecciones respiratorias)
▪ Hipertensión pulmonar por flujo
pulmonar aumentado de sangre
en los pulmones.
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR ( CIV )
Arco aórtico
Flujo pequeño
pulmonar
aumentado
Tronco
pulmonar
rectificado
Cardiomegalia (Ventrículo Izquierdo)

Crecimiento biventricular: Defecto grande

CARDIOPATÍAS CONGÉN
ITAS
PRONÓSTICO … ?
Se cierra espontáneamente en la mayoría de los casos
9% muere el 1er año de vida: BCN, ICC
2da. década: HTP, Eisenmenger (hemoptisis, policitemia, insuficiencia derecha)

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ( CIA )
• Es por defecto del septum o

tabique interauricular que separa
las cavidades.
• Hay un corto-circuito de I-D
generando una sobrecarga al VD
• Cardiomegalia a expensas del VD

• Aumento del flujo pulmonar
Asintomático hasta 3 – 4° década
Disnea, palpitaciones y precordialgias

Hiperflujo pulmonar
Aumento de
cámaras derechas
y A. Pulmonar
Disminución relativa de:
Aorta y
Cámaras izquierdas
PRONÓSTICO … ?
40%: Cierre espontáneo en primeros 4 años
Defectos pequeños: 80% cierre en primeros 18 m
Después de 3 - 4° década: HTP, IC, Arritmias, embolias paradójicas.
Defectos pequeños se descubren en necropsia
Pre y post quirúrgico

CADIOPATIA CIANOTICA
TETRALOGÍA DE FALLOT
ES LA CARDIOPATÍA MAS FRECUENTE

CIANOSANTE.
Estenosis Pulmonar infundibular
Comunicación interventricular
Hipertrofia ventricular derecha
Cabalgamiento de la aorta
• El retorno venoso VD, se

encuentra en dificultad
para seguir la via de la
pulmonar , toma el camino
mas fácil de la CIV y entra
a la aorta.
• Corto circuito de D-I con

dism.Del FAP desaturacion
arterial sistemica :
cianosis-hipoxia.
Tolerancia disminuida al ejercicio
Adoptan posición de cuclillas

(squatting)
Dedos hipocráticos
Impulso ventricular derecho aumentado
2°R aumentado
Flujo Pulmonar
pulmonar excavada
disminuido
Crecimiento VD: Punta levantada y fina

“Zapato sueco”
PRONÓSTICO … ?
25% mueren en el 1er año de vida: HIPOXIA
40% no sobreviven a los 3 años, 70% a los 10 y 95% a los 40
Mueren entre los 16 – 25 años
Raramente sobreviven mas de 40 años: ICC, hipoxemia cronica y policitemia ,
CIRUGÍA CORRECTORA BLALOCK TAUSSIG

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
Cianosis desde el nacimiento
Insuficiencia cardiaca
Crisis de hipoxia si no hay

cámara de mezcla adecuada

“Egg on a string”


Sin CIV,CIA, IT Con CIV,CIA +EP

DRENAJE VENOSO ANÓMALO PULMONAR TOTAL
• Es un defecto poco
común, en el cual VENAS PULM
ninguna de las 4 VP
esta conectada a la AI
VENAS PULMONARES SE
CONECTAN CON VCS
En el DVAT, la sangre Ox.
Retorna desde los pulmones
a la AD o a una vena al VD y
NO al lado izq.
La circulación es desde y
hacia los pulmones y nunca
sale al resto del cuerpo.


“Muñeco de nieve”

DRENAJE VENOSO ANÓMALO PULMONAR PARCIAL
“Cimitarra”
ITAS
“Cimitarra”

COARTACIÓN DE LA AORTA
se habla de Cao cuando una parte de

la aorta es anormalmente estrecha.
Síntomas desde el primer año de vida
Hipertensión en la parte superior
Transmisión del pulso disminuido a la

parte inferior
ITAS
“Forma de 3”
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO
Es un vaso que comunica la AO con la AP.

Su persistencia condiciona un cortocircuito
entre la circulación sistémica y pulmonar.
Síntomas después de los 15 días
Crecimiento de cámaras izquierdas
Presión diferencial amplia

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO
Flujo
pulmonar
aumentado Crecimiento
del VI
MUCHAS GRACIAS

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CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Niño sano Niño con cardiopatía

…. Son defectos estructurales del corazón y/o de los

…. Por qué se produce la alteración en el

➢Se estima que el 5% son portadores de una

➢El 25% presenta otra malformación Marfan

FLUJO PULMONAR FLUJO PULMONAR NORMAL

FLUJO PULMONAR FLUJO PULMONAR FLUJO PULMONAR FLUJO PULMONAR NORMAL

DVA AT CIA CoAo

VI Hipo. TGV + EP PCA EAo

VI Hipo: ventrículo izquierdo hipoplásico

TA: tronco arterioso

TF: tetralogía de Fallot

AT: atresia tricuspídea

EP: estenosis pulmonar

CIA: comunicación interauricular

CIV: comunicación interventricualar

FLUJO PULMONAR FLUJO PULMONAR

CUADRO ICC CRISIS DE

Flujo sanguíneo pulmonar Tamaño y forma del corazón

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR ( CIV )

Cardiomegalia (Ventrículo Izquierdo)

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR ( CIV )

Crecimiento biventricular: Defecto grande

2da. década: HTP, Eisenmenger (hemoptisis, policitemia, insuficiencia derecha)

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ( CIA )

• Es por defecto del septum o

• Cardiomegalia a expensas del VD

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ( CIA )

Asintomático hasta 3 – 4° década

Disnea, palpitaciones y precordialgias

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ( CIA )

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ( CIA )

Disminución relativa de:

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR ( CIA )

Pre y post quirúrgico

ES LA CARDIOPATÍA MAS FRECUENTE

Estenosis Pulmonar infundibular

Hipertrofia ventricular derecha

• El retorno venoso VD, se

• Corto circuito de D-I con

Tolerancia disminuida al ejercicio

Adoptan posición de cuclillas

Crecimiento VD: Punta levantada y fina

40% no sobreviven a los 3 años, 70% a los 10 y 95% a los 40

Mueren entre los 16 – 25 años

Raramente sobreviven mas de 40 años: ICC, hipoxemia cronica y policitemia ,

CIRUGÍA CORRECTORA BLALOCK TAUSSIG

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

Cianosis desde el nacimiento

Crisis de hipoxia si no hay

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

Sin CIV,CIA, IT Con CIV,CIA +EP

DRENAJE VENOSO ANÓMALO PULMONAR TOTAL

DRENAJE VENOSO ANÓMALO PULMONAR TOTAL

DRENAJE VENOSO ANÓMALO PULMONAR TOTAL

DRENAJE VENOSO ANÓMALO PULMONAR TOTAL

DRENAJE VENOSO ANÓMALO PULMONAR TOTAL

DRENAJE VENOSO ANÓMALO PULMONAR PARCIAL