RUIZ ROA EVELYN

CARDIOPATAS CONGNITAS HCL

Edad:
TGV Y Sd corazn IZQ hipoplsico RN
CIA <2aos
Lugar de procedencia
PCA Grandes alturas
Antecedentes personales
Madre
Amenaza de aborto,
Teratgenos:
Alcohol CIV, CIA,
LitioSd Ebstein,
Ac retinoico tronco arterioso,
Ac valproico CIA, CIV, estenosis aortica, coartacin aorta, atresia
pulmonar s/CIV

SIGNOS CLINICOS
POSICIONES
RESPIRACIN

DUCTUS
Estructura arterial

proveniente de 6
arco artico izquierdo
y une la porcin
proximal de rama
pulmonar izquierda c/
porcin distal de
cayado artico

CIERRE DUCTUS
-ANATOMICO
-FUNCIONAL

ETAPAS DE
MADURACIN
I
II
III
IV

PERSISTENCIA DEL CANAL

ARTERIAL
Incidencia. 1: 2500 nacidos vivos
Corresponde al 10-12% de todas las
cardiopatas
Predominio sexo femenino 2:1 a 3:1 sobre
el masculino

PERSISTENCIA DEL CANAL ARTERIAL

Manifestaciones Clnicas. Si el ductus s pequeo o mediano, habitualmente no hay compromiso
hemodinmico, falla de medro, pero pueden presentar infecciones
pulmonares bajas
Examen cardaco: Se puede palpar un frmito continuo, en foco pulmonar e
hiperactividad de VI.
R2 pulmonar normofontico , soplo continuo 2-3/6 en foco pulmonar y
subclavicular izquierdo
Examen cardiaco. Si el ductus es grande: desnutricin, insuficiencia cardiaca, neumopatas a
repeticin
Prominencia precordial, frmito continuo en foco pulmonar e
hiperactividad biventricular, R2 pulmonar palpable, taquicardia, soplo
continuo 4/6 foco pulmonar y regin infraclavicular izquierda

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

DAP RNAT
Incidencia
Patologa
Cuadro clnico
Ex auxiliares

DAP RNPT
Incidencia
Patologa
Cuadro clnico
Ex auxiliares

Desarrollo Embriolgico

PERSISTENCIA DEL CANAL ARTERIAL

EKG. Normal si el ductus es pequeo
Hipertrofia de VI si es mediano S en V1, R en V6
Hipertrofia biventricular si es grande con HP.
Rx. Cardiomegalia, crecimiento de VI leve o moderada, si es pequeo o moderada
Cardiomegalia acentuada global, de predominio izquierdo si es grande, el
hiperflujo pulmonar estar en relacin al tamao del ductus, dilatacin de
arteria pulmonar izquierda.
Eco modo M.Dilatacin d cavidades izquierdas
Eco 2D.Visualiza ductus y su tamao
Eco Doppler.Identifica flujo ductal

TECNICAS DE RESONANCIA
SPIN ECO

MIP

GRADIENTE

VR

VENTANA AORTICO PULMONAR CON DUCTUS

CORONAL

AXIAL

TRATAMIENTO

Tamao en relacin al dimetro de Aorta:

Si pequeo y persiste mas de 6 meses ciruga o colocacin de Coil

Si grande operar de inmediato; seccin sutura de canal arterial.

COMUNICACIN INTERAURICULAR

Anatoma. Defectos del tabique auricular, en su parte media, a nivel de la fosa oval

(tipo OS ostium secundum)

Defectos de la parte alta del tabique auricular, acompaado de drenaje

anmalo de las venas pulmonares derechas (tipo seno venoso)

Defectos bajos, cuyo limite inferior esta constituido por la vlvula A-V

(tipo OP ostium primun)

SEPTO INTERAURICULAR

Incapacidad del tejido

endocrdico para fusionarse

ANATOMIA

COMUNICACIN INTERAURICULAR

Hemodinamia
La sangre pasa de la aurcula izquierda a la derecha produciendo una

sobrecarga de volumen de cavidades derechas con hiperflujo pulmonar.

Pese a que el shunt I-D habitualmente es importante (debito pulmonar

doble del sistmico), no se complica de insuficiencia cardiaca ni de

hipertensin pulmonar

COMUNICACIN INTERAURICULAR

Clnica. Asintomticos
Examen cardiolgico:
1er ruido normal
2do ruido pulmonar:
Desdoblado amplio (mayor volumen que expulsa el ventrculo derecho retarda el
cierre pulmonar) y fijo (durante la espiracin no se produce disminucin fisiolgica del
retorno venoso sistmico, ya que el pasaje de sangre a travs de la CIA se mantiene)

Soplo sistlico en foco pulmonar por estenosis funcional de la vlvula pulmonar.

COMUNICACIN INTERAURICULAR
EKG.
Hipertrofia de ventrculo derecho, bloqueo incompleto de rama derecha
del haz de His (rRen V1). Eje QRS a derecha + 90. R en V1 y S en V6
Rx.

Cardiomegalia triangular ( AD-VD-AP ) con aumento de circulacin

arterial pulmonar.

COMUNICACIN INTERAURICULAR
ECO modo M. Dilatacin de ventrculo derecho con septum ventricular plano
ECO 2D. Permite visualizar ubicacin y tamao del defecto, drenaje
venas pulmonares, dilatacin de ventrculo derecho, auricular derecha y
arteria pulmonar.
ECO Doppler. Certifica el shunt I-D auricular
Tratamiento
1. Intervencionismo: colocacin de Amplatz
2. Quirrgico cierre del defecto interauricular con sutura directa o colocacin
de parche de pericardio de bovino (CIA con diagnstico tardo presenta
arritmias por dilatacin de la aurcula)

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

Anatoma.En el tabique ventricular se distingue:

Septum membranoso (porcin fibrosa, alta, en relacin a velo septal
tricuspdeo)
Septum muscular de mayor tamao, que se divide en 3 porciones(cmara
de entrada, zona travecular o porcin media hacia la punta, cmara de
salida o infundbulo.

SEPTO INTERVENTRICULAR

Las paredes mediales se

yuxtaponen
Fusin de:
Cordn bulbar der. e
Iz. ; bandas endocrdicas

SEPTO INTERVENTRICULAR

Nunca se cierra

Vestbulo artico

Incapacidad del tejido

endocrdico para fusionarse

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

Se divide en:
a) Perimembranosas.- En septum membranoso, mas frecuente se extiende
hasta infundbulo, zona trabecular o cmara de entrada subtricuspidea.
a) Subpulmonar o subarterial.- Inmediatamente bajo velos pulmonares.
a) Muscular.- En septum muscular, cmara de entrada, trabecular o

infundibular.
a) Posterior o tipo canal A-V.- propia de defectos atrio ventriculares.

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

Hemodinamia.La sangre pasa por la CIV desde el ventrculo izquierdo hacia el derecho con
hiperflujo pulmonar y retorno aumentado a aurcula izquierda y ventrculo
izquierdo produciendo sobrecarga diastlica VI-AI-VD y AP que depender del
tamao del defecto.
Tamao.En relacin del dimetro de Ao:
- Diminuta 2-3mm
- Pequea menos del 50% dimetro de Ao cierre espontneo
- Moderada 50% dimetro de Aorta
- Grande mas del 50% dimetro de Aorta ciruga

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
Manifestaciones clnicas.1. Dependientes del tamao de la CIV, grande, mas flujo pulmonar
2. Sintomatologa : cansancio a la alimentacin, sudoracin, neumonas,
bronquitis. Falla de medro
Examen Cardiolgico.Taquipneico, surco de Harrison ( hiperflujo pulmonar), abombamiento
precordial (cardiomegalia). Soplo aparece en los primeros meses, grado III/ VI
pulso y presin arterial son normales
Si CIV es pequea o mediana (restrictiva): no hay compromiso
CIV pequea: frmito sistlico en borde esternal izquierdo, 1er y 2do ruido
normales, soplo holosistolico 3 o 4 mesocardio irradiado a hemitrax
derecho o en barra.

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
ECG.Eje QRS 90 o desviado a izquierda , a veces hemibloqueo izquierdo
anterior, bloqueo de rama derecha, hipertrofia biventricular, Ondas P
aplanadas o picudas. Sobrecarga biventricular (sV1 RV6)
Rx.Discreta o moderada cardiomegalia (AI-VI- AP) con hiperflujo
pulmonar discreto o moderado, puede ser normal si CIV es mnima.
Si CIV es grande circulacin arterial pulmonar muy aumentada.

COMUNICACION INTERVENTRICULAR
Tratamiento. Tomar en cuenta manifestaciones clnicas, tipo de CIV, localizacin y

repercusin hemodinmica, con apoyo de exmenes complementarios.

CIV pequeo observacin, requiere profilaxis para endocarditis bacteriana.
Excepto la CIV subarterial pequea, requieren tratamiento quirrgico
CIV Mediano sin repercusin hemodinmica solo observacin.
CIV grandes tratamiento quirrgico temprano durante el 1er ao incluso
antes de 6 meses.
Si el lactante esta muy desnutrido, con compromiso pulmonar, realizar
banding pulmonar como primera etapa.
Complicaciones: Arritmias Bloqueo de rama derecha, bloqueo AV total que
puede ser inmediatas o tardas

DEFECTOS ATRIOVENTRICULARES O DE COGINETES

ENDOCARDICOS
Anatoma.Resulta de falla de fusin de los cojinetes endocrdicos que comprometer
las vlvulas auriculoventriculares, la porcin baja del septum auricular
(septum primun) y la porcin alta y posterior del septum ventricular
Se distinguen:
1.- Canal A-V (o forma completa) formada por:
a) CIV grande (subtricuspidea y submitral) del septum ventricular posterior
b) Vlvulas mitral y tricspide con fisura
c) CIA grande y baja (ostium primun)
2.- Ostium primun (o forma parcial) formada por CIA mas fisura mitral.
3.-Formas intermedias: CIV tipo canal A-V mas fisura mitral, sin ostium
primun

DEFECTOS ATRIOVENTRICULARES O DE COJINETES

ENDOCARDICOS

2.- Ostium primun (o forma parcial) formada por CIA mas fisura mitral.
3.-Formas intermedias: CIV tipo canal A-V mas fisura mitral, sin ostium
primun.
Hemodinamia.Se comporta como CIA y CIV grande, agravados por diversos grados de
insuficiencia mitral y tricuspdea.
La sangre pasa hacia AD y VD con dilatacin de AP e hiperflujo pulmonar,
retorno aumentado a AI y VI + sobrecarga de insuficiencia mitral
Habitualmente se complica con HP.

DIVISIN DEL CANAL INICIAL AURICULOVENTRICULAR DEL CORAZN

- Formacin de los cojinetes

auriculoventriculares

-Transformacin de las
clulas endocrdicas en
clulas mesenquimales

DEFECTOS ATRIOVENTRICULARES O DE COJINETES

ENDOCARDICOS
Clnica.a) Canal A-V completo semeja a la CIV grande, con insuficiencia cardiaca e
hipertensin pulmonar, desnutricin y cuadros broncopulmonares
frecuentes. Sd. Down.
b) Ostium primun semeja CIA + insuficiencia mitral pero con mayor
sobrecarga que lleva a ICC y compromiso nutricional.
Examen cardiaco.Canal A-V completo semeja CIV grande con R2 pulmonar mas desdoblado
reforzado, se agrega soplo mitral
Ostium primun auscultacin de CIA mas soplo mitral
ECG.Eje QRS muy desviado a la izquierda (hemibloqueo izquierdo anterior)
90. Bloqueo incompleto de rama derecha rR(sobrecarga diastlica de
VD).

DEFECTOS ATRIOVENTRICULARES O DE COJINETES

ENDOCARDICOS
Rx.Canal A-V semeja CIV grande mas HP, OP semeja CIA.
Cateterismo.Aumento de saturacin de 02 a partir de AD + HP. OP no HP.
ECO.Tipo de defecto y presin pulmonar
Tratamiento. Quirrgico temprano por riesgo de hipertensin pulmonar sobretodo si va
acompaado de Sd. Down.
Colocacin de parche en el defecto y plastia de vlvulas
Complicacin.Bloqueo A-V completo colocacin de marcapaso definitivo

CARDIOPATIAS CONGENITAS NO
CIANOTICAS CON FLUJO PULMONAR
NORMAL

ESTENOSIS PULMONAR
Anatoma.a)Estenosis valvular: velos pulmonares engrosados y fusionados en forma de
cpula (domo). Vlvula pulmonar displasica: hipoplasia del anillo
pulmonar.
b)Estenosis infundibular de ventrculo derecho: hipertrofia y/o fibrosis anular
c)Estenosis de ramas pulmonares principales: estenosis en el origen de las
ramas pulmonares
d)Estenosis de ramas pulmonares perifricas: estrechez mltiple de vasos
arteriales pulmonares

ESTENOSIS PULMONAR
Hemodinamia. Estas lesiones producen obstruccin en el vaciamiento del VD que produce
hipertrofia.
Si la obstruccin es importante y el VD no es capaz de mantener debito
pulmonar se produce aumento de presin de fin de distole con dilatacin
cardiaca, insuficiencia tricuspdea y dilatacin de AD.
Si el foramen oval se hace incompetente aparece cianosis (shunt D-I)
Clnica.Asintomticos
Soplo sistlico en foco pulmonar tipo eyeccin irradiado a regin cervical
izquierda puede acompaarse de frmito
Estenosis leve y moderada clic pulmonar.
R2 desdoblado amplio y disminuido.
Si la estenosis es infundibular soplo mas intenso en mesocardio, y si es de
ramas pulmonares en dorso.

ESTENOSIS PULMONAR
ECG.Hipertrofia de VD, mayor segn grado de estenosis y agrandamiento de AD.
Rx.Corazn de tamao normal, dilatacin de tronco de arteria pulmonar, si la
dilatacin es severa dilatacin de VD, AD y circulacin pulmonar disminuida.
ECO modo M.Vaciamiento de VD retardado. Hipertrofia de VD.
ECO 2D.Vlvula pulmonar estenotica, hipertrofia de VD. Localiza estenosis de ramas
principales.

ESTENOSIS PULMONAR
ECO Doppler.Permite estimar el gradiente en sitio de estenosis (Doppler continuo)
Grado de estenosis gradiente entre VD y AP
menor a 50 estenosis leve
50% moderada.
Mayor a 50% severa
Tratamiento. Si la estenosis pulmonar valvular es leve y moderada no requiere
tratamiento.
Si la estenosis es severa se efectuar valvuloplastia pulmonar con baln

ESTENOSIS AORTICA
Clnica. Depende del grado de estenosis, Asintomtico si la estenosis es leve o
moderada
Soplo sistlico G II en foco artico, pulsos normales presin arterial
sistlica y diferencial discretamente disminuida.
Si la estenosis es importante puede presentar sncope, palidez generalizada,
soplo sistlico de eyeccin, irradiado a regin cervical izquierda. Pulsos
dbiles, PA disminuida
ECG.Eje de QRS desviada a la izquierda, hipertrofia de VI, S V1 R V6
Rx.Si la estenosis es leve o moderada silueta cardiaca es de tamao normal.
Severa dilatacin postestentica de la aorta.

ESTENOSIS AORTICA
ECO M.Retardo de vaciamiento de VI, hipertrofia de septum.
ECO 2D.Velos articos estenoticos, bicspides, en domo, diafragma subvalvular o
estenosis muscular subaortica, o estenosis supravalvular.
ECO Doppler.Mide el gradiente en sitio de obstruccin. Grado de estenosis gradiente
entre VI y Ao menor a 50 estenosis leve, 50% moderada. Mayor a 50%
severa
Tratamiento. Si la estenosis es leve (valvular o subvalvular diafragmtica) gradiente VIAo menor de 70 si es valvular y 50mm/hg si es subvalvular no tratamiento
quirrgico, solo evitar ejercicios competitivos y profilaxis para
endocarditis.
Si es acentuada valvulotoma o valvuloplastia con baln.

COARTACION DE AORTA

Anatoma.Estrechamiento de la aorta a la altura del ductus, puede ser proximal

(preductal, a nivel del ductus, postductal). La CoAo preductal se acompaa
de hipoplasia del istmo artico.
Hemodinamia. Depender de su ubicacin en relacin al ductus y del grado de estenosis.
La CoAo ductal y postductal, provocara sobrecarga de presin de VI.

COARTACIN DE AORTA
Clnica.Calambres, no les gusta caminar
Desproporcin de tamao entre trax y miembros inferiores
Pulsos femorales dbiles o ausentes, en contraposicin pulsos radiales
llenos tensos.
Presin arterial sistlica y diastlica est elevada en los brazos y
disminuidas en las piernas.
2do ruido artico aumentado, soplo sistlico eyectivo en el dorso,
paravertebral.
Si coartacin preductal edema agudo de pulmn
ECG.Hipertrofia VI, V1 S profunda V6 R inversin o aplanamiento de onda T

COARTACION AORTICA

Rx.Silueta cardiaca de tamao normal o ligeramente aumentada, dependiendo

del grado de obstruccin, sin hiperflujo, congestin venosa pasiva. Signo de
la E: imagen producida por dilatacin aortica pre y postductal
ECO B.Permite identificar ubicacin, grado, y longitud de la coartacin y relacin
con el Ductus.
ECO Doppler.Mide gradiente de Coartacin

Paciente que es remitida para estudio angiogrfico de aorta torcica. Fig. A. Estudio
angiogrfico tras la administracin de contraste EV en el que se aprecia una coartacin de
aorta. Fig.B-E. Secuencias Balanced de cine sobre plano artico, que muestran la
coartacin. La secuencia en cine permite identificar flujo turbulento a travs de la misma.
Los estudios de eco de gradiente con codificacin de velocidad son tiles para valorar el
gradiente y la presencia de circulacin colateral.

COARTACIN DE AORTA
TRATAMIENTO. Si preductal quirrgico inmediato luego de compensacin hemodinmica
Si PA en lmites mximos normales esperar pasado el ao
Ciruga depender del tipo de coartacin : anastomosis trmino terminal o
colocacin de tubo. O colocacin de parche
CONCLUSION
Deteccin temprana y tratamiento oportuno para evitar secuelas y
complicaciones.

COARTACIN DE AORTA

COARTACIN DE AORTA
Ciruga.- Anastomosis primaria.
- Anastomosis lateroterminal
- Aortoplastia con parche.
- Angioplastia con baln.
- Bypass graft.