CARDIOPAT

IAS
CONGENIT
AS
R1 CITLALLI SALAZAR SEGOVIA
IDYT
RETORNO VENOSO PULMONAR ANOMALO

COARTACIÓN AORTICA

ESTENOSIS AORTICA

ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR

SINDROME DE CIMITARA
 RETORNO
VENOSO
PULMONAR
ANOMALO
 RETORNO VENOSO PULMONAR
ANOMALO

Las venas pulmonares no se conectan a la

aurícula izquierda; en su lugar, todo el
retorno venoso pulmonar entra en la
circulación venosa sistémica a través de
diversas conexiones .
SHUNT D-I  para la supervivencia y
generalmente se realiza a través de un
gran foramen oval permeable.
 SINTOMATOLOGÍ DIAGNOSTICO
A•
 Cianosis

 Soplo en foco tricuspideo  RAYOS X TORAX

 ECOCARDIOGRAMA
 Pulsos disminuidos en las cuatro DOPPLER COLOR.

extremidades.
TIPO I: 50%  supracardíaco
  venas pulmonares
anómalas terminan en el TIPO II: 30% CARDIACO
 conexión venosa pulmonar
nivel supracardíaco
a nivel cardíaco.
 Estas convergen para  el drenaje se realiza en el 
formar una  seno coronario y luego en
vena vertical izquierda que la aurícula derecha.
luego drena a la 
vena braquiocefálica , 
SVC o vena ácigos.

TIPO III: INFRACARDIACO

TIPO IV: MIXTO
tipo menos común
conexiones venosas
 V . Pulmonares se unen
anómalas en dos o más
detrás de la aurícula
niveles.
izquierda para formar
una vena descendente
vertical común
RX TORAX
TIPO I
SUPRACARDIACA
01.
 TIPO II
CARDIACO
 TIPO III
INFRACARDIA
CO
TIPO IV MIXTO
COARTACIÓN
AORTICA
 COARTACION
AORTICA
Es una obstrucción de la aorta descendente en la confluencia del istmo aórtico y el
ductus que causa una obstrucción al flujo aórtico.
También, en ocasiones se acompaña de un segmento hipoplásico.
Hipertrofia de la capa media en la zona posterior de la aorta, que protruye hacia la luz.
Se denomina yuxtaductal por estar en la zona del cierre del ductus.
 SIGNOS & DIAGNOSTICO
SINTOMAS
• 3 semanas de vida: ECG: en el RN y lactante con CºAº
• Diferencia de pulsos y TA entre los miembros severa se aprecia una HVD, y en
superior e inferior
• signos de IC con: niños mayores puede ser N o HVI.
• palidez, • Rx tórax: lactantes con CºAº
• mala perfusión,
• ritmo galope y severa y IC se aprecia una
• hepatomegalia cardiomegalia con congestión
• niños o adolescentes asintomáticos cuyo
venosa pulmonar.
motivo de consulta ha sido un soplo sistólico
o una HTA. • Ecocardio-Doppler: diagnostica
• Asimetria de pulsos y HTA con una diferencia
la zona coartada y la severidad
significativa de 20 mmhg
SIGNO
DEL 3
ESTENOSIS
AORTICA
 ESTENOSIS AORTICA

Es la valvulopatía más común y
describe el estrechamiento de
la abertura de la 
válvula aórtica  entre la aorta y
el ventrículo izquierdo .
 DIAGNOSTI
CO
SIGNOS &
SINTOMAS
ECOCARDIOGRAFIA
TC CARDIACA
angina de pecho,
disnea *RX TORAX -> Hallazgos en
relación a válvula calficada.
síncope
Clínica de ICC izq.
estenosis significativa (<1 cm 2
Pulso parvus et tardus.
Soplo mesositolico. 
Irradia a carótidas y al vértice.
 CLASIFICACIÓ
N
SUPRAVALVULAR
VALVULAR
CONGÉNITA  
congénito : aislado o en asociación
( estenosis congénita de la válvula aórtica 
entre 15 y 65 años de edad .
sindrómica (p. ej.,   válvula aórtica bicúspide : (60%);  la forma más frecuente de
estenosis de la válvula aórtica en adultos.
síndrome de William )
válvula aórtica tricúspide : (30%)
válvula aórtica unicomisural / unicúspide 
adquirida : posquirúrgica o secuela  
válvula aórtica en forma de cúpula con estenosis a una edad muy
temprana (10%) .
de aortitis (por ejemplo , 
válvula aórtica cuadricúspide (rara): generalmente predispone a 
aortitis sifilítica , arteritis de la insuficiencia de la válvula aórtica en lugar de la estenosis aórtica
  adquirido
 cardiopatía reumática :, ocurre siempre con insuficiencia aórtica.
 estenosis aórtica calcificada senil / estenosis aórtica degenerativa:
como se discutió anteriormente.
 enfermedad cardíaca inducida por radiación : generalmente una década
o más después de la exposición a la radioterapia mediastínica.
 subvalvular
 congénito
 membrana subaórtica
 Complejo brillante
 Estenosis subaórtica hipertrófica asociada con 
miocardiopatía hipertrófica obstructiva , generalmente no considerada
estenosis aórtica `` verdadera.
 CARACTERISTICAS EN RADIOGRAFIA

• Dilatación de aorta descendente tamaño cardiaco normal.

•  calcificaciones valvulares (si valvular estenosis aórtica)
• cardiomegalia  con las características de la insuficiencia cardiaca ,
•  la congestión venosa pulmonar  y pulmonar intersticial 
 ECOCARDIOGRFIA
La ecocardiografía es útil para evaluar la ubicación anatómica de la
estenosis, ya sea supra valvular, valvular o subvalvular, para evaluar
el área de la válvula aórtica y la velocidad del chorro, y para evaluar el
ventrículo izquierdo.
 Tc CARDIACA
Confirma, con mayor detalle, los hallazgos de la radiografía simple 
  Además, es capaz de determinar una puntuación de calcificación de la 
válvula aórtica , por lo que una puntuación alta de calcificación de la 
válvula aórtica puede indicar una estenosis aórtica grave.
ESTENOSIS
DE LA
ARTERIA
PULMONA
R
 ESTENOSIS DE LA ARTERIA
PULMONAR
 Refiere al estrechamiento congénito del tracto de salida del ventrículo derecho , 
la válvula pulmonar o la arteria pulmonar .
Puede ser secundaria a un mal desarrollo de la parte distal del bulbus cordis , sin
embargo, tal parece que la fusión de las comisuras ocurre después de
completarse la septación de los ventrículos, lo que estaría en contra de esta
teoría.
 CLASIFICACIÓN

 se puede clasificar en varios tipos 1,2 :

tipo I : afecta a la arteria pulmonar principal
tipo II : que involucra bifurcación
tipo III : múltiples estenosis periféricas
tipo IV : estenosis central y periférica
 DIAGNOSTI
SINTOMAS CO

 TAQUIPNEICO,
 RADIOGRAFIA DE TORAX
 IRRITABLE Y
 ECOCARDIOGRAMA
SEVERAMENTE
HIPOXÉMICO.
 CIANOSIS
 CORTOCIRCUITO DE D-I
EN LAS AURÍCULAS.
 EL CUADRO CLÍNICO SE
PRESENTA A LOS POCOS
DÍAS DE NACIDO
  La silueta cardíaca es normal
en las estenosis leves y
RADIOGRAFIA moderadas.
 El flujo pulmonar normal,
independientemente de la
severidad.

 RN y lactantes menores:
 estenosis pulmonar crítica en
disminución importante del
flujo pulmonar

 niños mayores se aprecia una

prominencia característica del
cono de la pulmonar, presente
en 80 a 90% de los casos.
 ECOCARDIOGRAFÍA

Válvula displásica con las valvas engrosadas, poco móviles y

con apertura en domo en algunos casos.
Tamaño de la cavidad ventricular derecha, mostrando
hipertrofia del ventrículo derecho, el tamaño del tracto de
salida del ventrículo derecho y la competencia de la
válvula tricúspide.
Permite calcular el gradiente transvalvular; al medir el área
valvular, el valor normal es de 2 cm2 /m2.
. Un área entre 1 a 2 cm2 /m2 indica la presencia de un caso
leve a moderado, mientras que áreas inferiores a 0,25
cm2 /m2 señalan enfermedad severa
CATETERISMO

Evaluación de la localización
de la estenosis, también tiene
fines terapéuticos.

. La cavidad del ventrículo

derecho es usualmente normal,
aunque en los neonatos puede
ser hipoplásico o estar dilatado
en los casos de falla cardíaca.
SINDROME
DE
CIMITARR
A
 SINDROME DE CIMITARRA

Síndrome caracterizado por la conexión

anómala parcial de las venas
pulmonares a la vena cava inferior,
hipoplasia del pulmón derecho con
dextroposición y la presencia de una
colateral aortopulmonar (generalmente
de la aorta abdominal al lóbulo inferior
del pulmón derecho).
 CLASIFICACIÓN

Grupo I.
Es la forma adulta, sin hipertensión
arterial pulmonar y con comunicación interatrial
pequeña.
• Grupo II
Es aquel en que los pacientes tienen anormalidades congénitas
complejas que modifican la sintomatología y la historia natural.
• Grupo III
Es el infantil, caracterizado por hipertensión arterial pulmonar severa y
mal pronóstico.
 BIBLIOGRAFIA

1. Abordaje del niño con sospecha de cardiopatía congénita. Luis Alfonso Fonseca-Sánchez,1,* José de Jesús Bobadilla-
Chávez2 https://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2015/sp153f.pdf.
2. Cardiopatı´as conge´nitas en el adulto. Aportaciones de la tomografı´a computarizada multidetector M. Navallasa,, P.
Orenesa , M.A. Sa´nchez Nistala y C. Jime´nez Lo´pez Guarchb. https://
www.webcir.org/revistavirtual/articulos/junio11/espana/esp_espanol.pdf
3. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS . CAPÍTULO XV . Cardiopatías congénitas en niños Marina E. Flórez Cabeza,
MD.
4. Guzzo de León Daniel Felipe. Aspectos ecocardiográficos básicos. Rev.Urug.Cardiol.  [Internet]. 2014  Dic [citado 
2021  Jul  11] ;  29( 3 ): 454-466. Disponible en:
http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-04202014000300022&lng=es.
5. Guzzo de León Daniel Felipe. Aspectos ecocardiográficos básicos. Rev.Urug.Cardiol.  [Internet]. 2014  Dic [citado 
2021  Jul  11] ;  29( 3 ): 454-466. Disponible en: http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-
04202014000300022&lng=es.