Shunt I-D
- Hiperaflujo pulmonar
- : infecciones pulmonares a repetición, ICC, HTP con aumento de R2
- Con los años la sobrecarga de volumen causa daños irreversibles en las a.
pulmonares, por lo que su resistencia aumenta y se invierte el shunt,
ocasionando cianosis (Síndrome de Eisenmenger), cuyo único TTO es el
trasplante cardiopulmonar.
Cardiopatía congénita
Estenosis aórtica
Defecto de la válvula pulmonar en el que
la válvula se endurece, lo que provoca
una obstrucción al flujo.
La etiología más frecuente es la
congénita.
Coartación de aorta
+ Válvula aortica bicúspide, síndrome de
Turner, CIV, estenosis aórtica, etc.
CIA (Shunt I-D)
CLASIFICACIÓN SEGÚN LOCALIZACIÓN
DEL DEFECTO SEPTAL
- Ostium secundum: zona central del
tabique IA (fosa oval), 90% de casos
- Ostium primum: parte baja del tabique
IA, cerca de la válvulas AV, síndrome de
Down (25%). Puede + cleft (hendidura en
la valva mitral anterior: IM); forma más
grave: canal AV común: IC en primeros
meses
- Seno venoso: parte más alta del septo,
cerca de la desembocadura de la v. cava
superior. Puede + drenaje pulmonar
anómalo parcial (2 venas pulmonares en
lugar de 4)
CIV (Shunt I-D)
DAP (Shunt I-D)
Aorta → A. pulmonar
OTROS SHUNTS
Fístula coronaria. A. coronaria → cavidad
cardíaca (*VD), a. pulmonar
Origen anómalo de las a. coronarias. A.
coronaria izq. o der. → a. pulmonar =
isquemia miocárdica
ACIANÓTICAS
Flujo pulmonar NORMAL (valvulopatías)
Síntomas
Si da clínica, lo que es poco frecuente,
aparecen síntomas de IC derecha, bajo
GC, angina y congestión venosa sistémica
sin congestión pulmonar.
Estrechez del istmo aórtico, dificultad en
la eyección de sangre hacia extremidades
inferiores
CLASIFICACIÓN EN FUNCIÓN DE LA
LOCALIZACIÓN
- Preductal (forma infantil): muy
sintomática y grave: ICC, bajo GC
- Posductal (forma adulta): más freq. y
leves: HTA (miembros superiores: cefalea,
epistaxis), claudicación intermitente o
frialdad acra (miembros inferiores)
Flujo pulmonar AUMENTADO (agujeros)
Asintomática – ICC – Síndrome de
Eisenmenger
- Orificios pequeños: asintomáticos
- Grandes: IC en primeros meses
- Formas leves: cierre espontáneo
durante los primeros meses
- Shunt I – D: sobrecarga de cavidades
izquierdas.
Asintomática – endocarditis, trombosis
coronaria, IC, HTP
Asintomático – IAM en el niño
Shunt D-I
- Hipoaflujo pulmonar
- : crisis hipoxémicas, cianosis
- La hipoxemia puede ocasionar policitemia que implica riesgo de trombosis
cuando el HTO > 65%
- En casos graves se realiza eritroféresis.
- Mayor incidencia de abscesos cerebrales y embolias paradójicas.
Diagnóstico Tratamiento
- Auscultación: ondas a prominentes, Valvuloplastia con catéter balón
reforzamiento de 2R, soplo sistólico
eyectivo en foco pulmonar, que aumenta
con la inspiración.
- ECG: signos de crecimiento del
ventrículo derecho
- Rx-tórax: puede aparecer cardiomegalia
por crecimiento del VD, dilatación
postestenótica de la a. pulmonar y,
campos pulmonares limpios sin signos de
congestión
- Exploración: Pulsos femorales ausentes Intervencionista: cirugía o cateterismo
o muy disminuidos (>20 mmHg), con stent. Cuando hay clínica o gradiente
circulación colateral (anastomosis de a. de presión significativo.
mamarias y a. intercostales) en tórax, - Casos neonatales: cirugía, si hay
axila, zona interescapular recoartación: angioplastia con balón
- Auscultación: Soplo mesosistólico sobre - Px mayores: cirugía o angioplastia con
área aórtica, continuo si es grave. stent.
- Rx-tórax: Dilatación de la aorta
ascendente, signo de Roesler, signo del 3
en la aorta.
- ECG: Sobrecarga del VI con eje desviado
a la izquierda.
- Ecocardiograma: dx inicial
- Auscultación: Desdoblamiento amplio y Indicación de intervención: crecimiento
fijo de R2 de cavidades derechas, defectos
- ECG: Ostium secundum: sobrecarga de importantes (> 6-7 mm), embolias
cavidades derechas (BRD, eje derecho), paradójicas. Cx o cat.
ostium primum: HBAI, eje izq. y vertical - Cierre percutáneo: 3 - 6 años
- Rx-tórax: crecimiento de cavidades (intervención electiva)
derechas y plétora pulmonar
- Ecocardiograma: anatomía del defecto
septal y programar corrección qx y
percutánea
- Cateterismo: Relación Qp/Qs > 1.5
(shunt significativo) - Canal AV común: 4 - 6 meses
- Auscultación: Soplo pansistólico - Indicación de cierre: dilatación de
paraesternal izquierdo, inversamente cavidades izquierdas o Qp/Qs > 2
proporcional al tamaño - Diuréticos, IECA (o digoxina) y cirugía (6
- ECG: Sobrecarga de ambos ventrículos y - 12 meses)
de la AI
- Rx-tórax: cardiomegalia con plétora
pulmonar
- Ecocardiograma
- Cateterismo: se realiza si es necesario
medir la relación Qp/Qs
- Exploración: pulso celer y saltón, IC, se - Prematuros: ibuprofeno, indometacina
palpa thrill. IV. ¿Fracaso?: cierre qx, si hay síntomas o
- Auscultación: Soplo en maquinaria de dilatación de cavidades izq.
Gibson (continuo, foco pulmonar, - A término: percutánea o mediante cx.
irradiado a región infraclavicular izq.)
- ECG: Sobrecarga corazón izquierdo
- Rx-tórax: plétora pulmonar, crecimiento
de corazón izq.
- Ecocardiograma: visualización del
ductus en proyección supraesternal
- Auscultación: soplo continuo
- Qx o percutáneo
- Qx

Tetralogía de Fallot
Coexistencia de 4 malformaciones:
1. Estenosis pulmonar, marca
el pronóstico, mientras más
severa: inicio precoz de
síntomas
2. HVD
3. Dextraposición de la aorta
4. CIV (2° a Ep)
Dificultad al flujo de sangre a través del
tracto de salida del VD = hipertrofia
progresiva. Con el tiempo ocurre un
shunt D – I = cianosis
Anomalía de Ebstein
Implantación baja de la válvula tricúspide
(*del velo septal) = VD pequeño y AD
grande
+ CIA = Cianosis por shunt D – I
Atresia tricúspide
Falta de comunicación entre la AD y el VD
- VD hipoplásico
Para ser viable requiere: CIA que lleva la
sangre al corazón izquierdo, CIV y/o DAP
que la devuelve hacia la circulación
pulmonar
Transposición de grandes vasos
La aorta nace del VD y la a. pulmonar del
VI. De manera que la sangre del VD
termina en la circulación sistémica y la
sangre del VI en la circulación pulmonar
- Resultado: 2 circulaciones cerradas e
independientes
Solo es viable si coexisten una o más
comunicaciones que mezclen la sangre de
ambos circuitos: CIA, DAP y/o CIV
Drenaje venoso pulmonar anómalo total
Drenaje de las venas pulmonares hacia el
corazón derecho
Para ser viable requiere de una CIA
Formas:
1. VCS (supracardíaca)
- AD
- VCI (infradiafragmática)
Truncus
Una única arteria que sale de la base del
corazón se ramifica dando lugar a las
coronarias, la a. pulmonar y al aorta
ascendente
+ CIV septal baja
+ Síndrome de DiGeorge (aplasia de timo
y paratiroides)
Ventrículo único
Cavidad ventricular única que recibe
sangre de las dos aurículas
Hipoplasia de cavidades izq. (Síndrome
de Shone)
Hipodesarrollo del corazón izq. en
cualquiera de sus componentes:
- cavidad ventricular
- orificio mitral, aórtico y/o aorta
La circulación se mantiene gracias al VD,
y a la persistencia de una CIA o del DA
VD de doble salida
Ambas válvulas sigmoideas (aórtica y
pulmonar) se originan del VD
+ Gran CIV
CIANÓTICAS
Flujo pulmonar NORMAL o DISMUNUIDO
- A lo largo del período de lactancia
- Crisis de cianosis con los esfuerzo físicos - Auscultación: soplo sistólico de
y el llanto
- Cianosis crónica: acropaquías y riesgo
trombótico por policitemia
- La cianosis empeora con: maniobras
que disminuyan la poscarga o la
resistencia vascular periférica (ejercicio) o - ECG: sobrecarga de corazón derecho,
por el llanto (espasmo del infundíbulo del
VD). Porque facilitan el paso de sangre
hacia el corazón izq. y la aorta
- IC de predominio derecho por la
insuficiencia tricuspídea
- Presencia de vías accesorias (WPW)
entre aurícula y ventrículo derechos
- Pronóstico: depende del grado de
hipoplasia del VD
RN:
- Cianosis intensa
- Cuadro hipoxémico grave
Flujo pulmonar AUMENTADO
- IC en periodo neonatal
- IC en los primeros días de vida
- Ecocardiográfico
estenosis pulmonar, inversamente
proporcional a la obstrucción
- Rx-tórax: hiperclaridad en campos
pulmonares, corazón en zueco (pequeño,
punta redonda y levantada, depresión en
el punto de salida de la a. pulmonar)
con eje desviado a la derecha
- Ecocardiográfico
- ECG: ondas P picudas por crecimiento
de la AD
- Rx-tórax: cardiomegalia por aumento de
la AD
- Ecocardiográfico
- Exploración: Cianosis al nacimiento que
se agrava con el cierre del DA
- ECG: signos de sobrecarga del VD
- Rx-tórax: Plétora pulmonar y corazón
ovalado con pedículo estrecho (GVS)
- Rx-tórax: silueta cardíaca con
conformación en “8” o en “muñeco de
nieve”
- Tranquilizar al niño cuando llore,
posición en cuclillas o genupectoral
(squatting) para aumentar la precarga y
resistencias periféricas y así disminuir el
shunt D – I por la CIV y la cianosis
- VD pulmonar: O2
- Relajación del infundíbulo pulmonar:
betabloqueantes y morfina
- ¿Sin respuesta?: fístula sistémico
pulmonar para aumentar el flujo
pulmonar (Blalock Taussig)
- TTO definitivo: Cx correctora: 4-6 meses
o antes si es severo
- Sustitución o reparación qx de la
válvula tricúspide con reconstrucción de
la porción atrializada del VD
- Si es necesario: ablación de las vías
accesorias
- ¿VD muy hipoplásico?: derivación
cavopulmonar total (Glenn-Fontan)
Corrección qx precoz
1. Período neonatal: cx con creación de
una fístula sistémico-pulmonar (Blalock
Taussig)
2. Derivación cavopulmonar total (Glenn-
Fontan)
1. Promover las comunicaciones entre las
cavidades cardíacas
- Mantener el ductus permeable
mediante la infusión de PGEI
- Aumenta o crear la CIA
(atrioseptostomía de Rashkind: desgarra
el tabique IA por medio de un catéter
balón)
2. Cx correctora: corrección anatómica
de Jatene: reimplantación, con
recolocación de las coronarias. Se debe
realizar antes de las 3 semanas de vida.
Qx
- Canalizar el retorno venoso pulmonar
hacia la AI + cierre CIA
Corrección qx precoz
- Si + CIV: conectar truncus a VI + tubo
valvulado desde VD → a. pulmonar
separada
Qx
- Derivación cavopulmonar total: se
deriva la sangre venosa sistémica desde
las v. cavas hasta la a. pulmonar; cuyo
origen en el ventrículo se cierra
1. Operación de Glenn: se anastomosa la
VCS
2. Operación de Fontan: VCI
= circulación univentricular
Qx precoz
- Casos severos: cirugía neonatal de
Norwood (anastomosis de la a. pulmonar
con la aorta)
- Norwood-Sano (conducto entre VD y
aorta) o fístula Blalock Taussig (conecta
la a. subclavia der. con la a. pulmonar
der.). Para aportar flujo sistémico
- Posteriormente: derivación
cavopulmonar total (Glenn+Fontan)
Corrección qx