CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS.

Dra Ximena Martinez Rojas Morales Residente de primer año de pediatría

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0-5 años de edad, es la SEGUNDA causa de muerte. “Cor”-

Brinco.

-No son heredables.

-Pero hay que preguntar historia de antecedentes de
exposición a teratógenos o antecedentes familiares.
-Rubéola: HTA pulmonar.
-Sx Dow: CIA es lo más común.
-Revisar si hay hepatoesplenomegalia, ascitis.
-Palpación precordial: Hipertrofías, desplazamientos, frémitos.
-Choque de la punta a la derecha: dextrocarda.
-Exploración pulsos en las 4 extremidades.
-No tiene pulsos inferiores: Coartación aórtica. Se le estudia:
-Intensidad: TA.
-Amplitud: diferencia entre diastólica y sistólica “Brincos
en pulso”.
Causas para caer diastólica: IAo, PCA.
-Pulso saltón: PCA.
-Auscultación: ciclo completo, intensidad de ruidos, soplos, chasquidos,
ruidos anormales.
 
• CIA: comunicación entre AD e AI.
Desdoblamiento fijo 2do ruido con soplo eyectivo en 2 EI.
El soplo no es por el defecto, la sangre en la AI pasa hacia la
derecha porque las venas pulmonares llegan y hacen que el flujo
llegue y por el CIA pasa más flujo a la AD, esa sangre pasa más
al VD, por lo tanto cuando llegan a las pulmonares está
aumentado. El soplo es por el soplo eyectivo en la válvula
pulmonar, pasa más sangre en la arteria pulmonar, entonces todo
el tiempo está con presión, por eso está tanto en la inspiración y la
espiración “desdoblamiento fijo”.
• CIV: soplo sistólico en el apex.
• PCA: soplo continuo.
Porque todo el tiempo está pasando sangre por el CA “como
chorro de vapor”.
• IAo: soplo protiodiastólico paraesternal.
• Emi: Retumbo apical al final de la diástole.
 

NOTA: Para que haya una turbulencia debe hacer una osbtrucción.
 
 -Radiografía.
-Nl: no excluye patología cardíaca.
-Forma silueta, situs abdominal, posición arco aórtico,
vascularidad pulmonar.
 
NOTA: Heterotaxia: malformaciones de posición de órganos en
situación espacial.
El corazón puede tener alteraciones de posición, de su propia
simetría y alteraciones en su estructura.
 
NOTA: Cuando tenemos afección cardíaca, se puede tener
dextrocardia y no necesariamente tener situs inverso. O tener todo
junto y no tener cardiopatía.
 
Heterotaxias.
-Asplenia: predominante derecho.
-Poliesplenia: predomina izquierdo (El bazo).
Puede tener alteraciones inmunes (susceptibilidad
a estreptococo).

 
Apex corazón.
-Derecha: dextrocardia.
-Izquierda: levocardia.
-Abajo: mesocardia.
**Solo importa la asimetría con respecto a si mismo.
-Situs solitus: está chingón.
-Situs inversus: asimetría en su propio eje.
-Situs ambiguo: no se puede determinar.
-Pero la placa de torax lo que más me importa es ver el FLUJO PULMONAR.
 
-EKG.
-Ritmo, ejes, tamaño de cavidades.
RN siempre tiene hipertrofia VD.
-Qt: si hay anomalias congénitas, pueden nacer con electrocardiográficas.
Qt corregido para que se adapte a la Fc.
-Sx Qt corto y largo: se asocia a muerte súbita en adolescentes.
 
 
NOTA: Circulación D (Sangre no oxigenada), Circulación I (Sangre oxigenada).
 
CONDICIONES CLÍNICAS PARA CLASIFICAR CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS.
-Veo si tiene cianosis o no.
-Veo como está el flujo pulmonar.
-En teoría hay 6 combinaciones, pero alguna no compatibles.
NOTA: SOLAMENTE tiene cianosis si tiene corto circuito D-I.
 
-No cianógeno:
-No hay Corto circuito D-I
-Cianógenas:
 -Si hay corto cirucioto D-I
 
Ya me pongo a ver su flujo pulmonar.
-Nl: significa que la cantidad de sangre que llega a los pulmones es la misma que llega a la
aorta.
AP y Ao tienen misma
cantidad de flujo. NO hay
corto circuito
-Disminuido: D-I y se necesita un poquito de obstrucción, que esa obstrucción hacia
los pulmones pero que tenga hacia donde mandar la sangre que no me esta dejando
pasando.
-Aumentado: flujo llega de exceso a los pulomnes: I-D
 
CLASIFICACIÓN.
  FLUJO PULMONAR AUMENTADO
 
ACIANÓGENAS: D-I
-CIA.
-CIV
-Canal AV (Defectos cojinetes).
-PCA
CIANÓGENAS: Doble corto circuito.
-Transposición grandes vasos.
-CVPAT.
 
 
  FLUJO PULMONAR NORMAL.
Solo pueden ser acianógenas, porque no tienen corto circuito.

ACIANÓGENAS:
-Estenosis aórtica.
-Coartación aórtica.
-Estenosis pulmonar (Sin corto circuito).
 
CIANÓ
GE
NA
S:
-NO
hay
 
  FLUJO PULMONAR DISMINUIDO.
Solo pueden ser cianógenas porque ese flujo pulmonar no llega al pulmón.
 
ACIANÓGENAS.
-NO hay porque para que haya flujo pulmonar disminuido debe haber obstrucción
tracto de salida con corto circuito hacia la derecha.
 
CIANÓGENAS:
-Tetratogía.
-Atresia pulmonar.
-Atresia tricuspídea.
 
 
CIRUGÍA.
Tengo que definir si tengo
cuando nace, 1 o 2
ventrículos. Con ellos ya veo
que hago, pero necesito 2.
 
 
-Paliativa:
-Aumentar el flujo.
-Disminuir flujo.
-Aumentar mezcla de sangre oxigenada.
-Transposición grandes vasos.
-Correctiva:
-Univentricular.
Si solo tengo 1, la ventaja de la cirulación pulmonar es
que es de baja presión, de modo que no necesito quien me
la mande impulsada. Si conecto VCS y VCI directo a la
arteria pulmonar.
 
-Biventricular.
-Uno y medio ventrículos.
Tengo un VI bien pero el VD está mini, que no me
alcanza para que se llene de las dos venas cavas, puedo
solo conectar la VCS directo a la arteria pulmonar y la
VCI al ventriculito.
 
NOTA: Lo que se busca es tener la circulación pulmonar y
sistémica separadas entre ellas y generar conexión en serie.
 
NOTA: La corrección de grandes vasos, se empezó a corregir mejor en RN
por su hipertrofia ventricular (ambos ventrículos tienen la misma presión,
las resistencias pulmonares caen a proximadamente el día 21), si se
operaban después ya tenian su ventriuclito desentrenado.
Cuando se realiza la cirugía de Jatene se tiene que estar seguros qeue las
presiones sean adecuadas (la VI debe ser 2/3 del VD).

CIRUGÍAS.
-Con circulación extracorporea.
Perfusió
n parcial,
total con
cardiople
jia.
Hipoter
mia
profunda
 y paro
circulato
rio.
“Cardioplejia” al ponerle K+ (Aguanta el corazón parado en hipotermia: 6
horas).
-Sin circulación extracorporea.
-O2, temperatura y circulación sigue dependiendo del paciente.
 
  PRIMER GRUPO (OBSTRUCCIÓN AL FLUJO PULMONAR O
SISTÉMICO, SIN CORTO CIRCUITO.
-Acianogenas de flujo pulmonar normal.
-Se manifiestan con insuficiencia cardíaca.
Hiperactividad precoridal, diaforesis, fatiga a la
alimentación, taquic, hepatomegalia, ritmo de galope.
 
• Estenosis Aortica.
• Corartación Ao.
• Estenosis pulmonar SIN corto cirucito.
 

  SEGUNDO GRUPO (CORTO CIRCUITO DE IZQUIERDA A

DERECHA E HIPERFLUJO PULMONAR).
-Acianógenas de flujo pulmonar aumentado
-Se manifiestan con insuficiencia cardíaca.
 
• PCA
• CIA
• CIV
• Canal AV
 

  TERCER GRUPO (OBSTRUCCIÓN AL FLUJO PULMONAR

CON CORTO CIRCUITO DE D- I).
-Cianógenas, de flujo pulmonar disminuido.
-Se manifiesta por hipoxemia y crisis de hipoxia (Sin insuficiencia cardíaca).
Por flujo pulmonar disminuido.
Cuando el niño crece se encuncliya, en el lactante es crisis de hipoxia.
Pero no hacen FC porque maneja poco flujo por eso no
manifiesta IC.
 
• Tetratología de Fallot (cavalgamiento, CIV, estenosis de la pulmonar e Hipertrofia
VD).
**Se queda con insuficiencia valvular pulmonar.
• Atresia pulmonar con o sin CIV.
• Atresia tricuspídea con
estenosis o atresia de la
pulmonar. Es
univentricular.
Cuando no tiene estenosis pulmonar, como tiene que generar
presión alta se va mucha sangre a los pulmones.
 
 Tipo C: No tiene estenosis pulmonar (Es cianógena de flujo
pulmonar aumentado, con doble corto circuito) **Es CUARTO
GRUPO.
 
  CUARTO GRUPO (CC BIDIRECCIONAL E HIPERFLUJO PULMONAR).
-Cianógenas de flujo pulmonar aumentado.
-Se manifiesta por hipoxia e IC.
 

• Transposición de grandes arterias.

• Conexión venosa pulmonar total anómala.
 

QUINTO GRUPO (MIXTO).

SINO PUEDO CORREGIR, TRANSPLANTAR:

-Cuando lo que tate de reparar, no funcionó o tuvo su tiempo de latencia.
-Falla cardíaca irreversible que no se puede manejar quirúrgicamente.