CARDIOPATIA

S
CONGENITAS

CURSO DE CIRUGÍA DE TÓRAX Y CARDIOVASCULAR

UNIVERSIDAD RICARDO PALMA Dr. José A Ruiz Peñafiel
.
CARDIOPATIAS
CONGENITAS
DEFINICION

 Anormalidad en la estructura y/o

función del corazón en el recién nacido,
establecida durante la gestación.

 En general, se originan durante las

primeras 8 a 10 semanas de gestación
por factores que alteran el desarrollo
embriológico del aparato cardiovascular.
 CIRCULACIÓN FETAL

 Durante la vida fetal, el gc de los dos

ventrículos combinados, es de
aproximadamente 450 ml/kg/min,
correspondiendo 300 ml (66%) al ventrículo
derecho (VD) y 150 ml (34%) al ventrículo
izquierdo (VI).

 ambos ventrículos manejan presiones iguales

ya que los dos eyectan hacia la aorta
 Del 66 % del flujo sanguíneo que del ventrículo derecho (VD) se
dirige hacia el tronco de la arteria pulmonar (TAP), sólo un 7 %
irá hacia las ramas pulmonares (RdAP y RiAP), ya que los
pulmones están colapsados en la vida fetal, por lo que el
restante 59 % se dirigirá hacia la aorta descendente, a través
del ductus arteriosus (D.A).

 El 34 % de sangre que maneja el ventrículo izquierdo (VI) se

distribuirá en la vida fetal de la siguiente manera:
 3 % irá a las arterias coronarias (AC)
 21 % a los vasos del cuello (TBC, CI, SI).
 10 % que llega al istmo aórtico (Istmo Ao) se juntará en la aorta
descendente (Ao desc) con el flujo proveniente del d.a.
CIRCULACIÓN DEL ADULTO
CIRCULACIÓN DEL ADULTO
 ejemplo
CARDIOPATIAS CONGENITAS
• CIA
SEGMENTO
AURICULAR

• CIV
SEGMENTO
VENTRICUL
AR

TGV
SEGMENTO PCA
ARTERIAL
CARDIOPATIAS CONGENITAS

EPIDEMIOLOGIA
 Se presentan en el 1% de los recién nacidos vivos.
 La incidencia de las cardiopatías congénitas es de 8 a 10 por cada 1.000
nacidos vivos
 Estas cardiopatías son algo más frecuentes en VARONES,
(excepto CIA y el Conducto Arterioso Persistente que son más frecuente
en mujeres).
CARDIOPATIAS CONGENITAS

FRECUENCIA

CARDIOPATIA FRECUENCIA APROXIMADA

 Comunicación interventricular (CIV) 25-30 %

 Comunicación interauricular (CIA) 10 %
 Ductus persistente 10 %
 Tetralogía de Fallot 6-7%
 Estenosis pulmonar 6-7% *
 Coartación aórtica 6%
 Transposición grandes arterias (TGA) 5%
 Estenosis aórtica 5%
 Canal aurículo-ventricular 4-5%
 CARDIOPATIAS CONGENITAS

ETIOLOGIA
 Existen también numerosos síndromes
 La mayor tienen una etiología multifactorial, genéticos, que se asocian a cardiopatías
congénitas:
 compleja interacción entre factores
genéticos y ambientales.
 5% de los niños con una cardiopatía -Síndrome de Down
congénita, son portadores de una anomalía
cromosómica. -Trisomía 13
 Un padre o madre portador de una -Síndrome de Turner
cardiopatía congénita tiene una
probabilidad entre un 2-10% que su hijo -Síndrome de Marfan
nazca con una cardiopatía.
 CARDIOPATIAS CONGENITAS

CLASIFICACION

 La clasificación más básica es dividirlas en acianóticas y en cianóticas.

 Cardiopatías Acianóticas: son las más diversas, y su única

característica común es la ausencia de cianosis en su presentación
clínica.

 Cardiopatías Cianóticas: su condición fisiopatológica dominante es un

cortocircuito derecha-izquierda, y su característica clínica es la
presencia de cianosis.
 ACIANÓTICAS
FLUJO PULMONAR AUMENTADO FLUJO PULMONAR NORMAL
• CIA • COARTACIÓN AÓRTICA
• CIV • ESTENOSIS PULMONAR
• PCA

CIANÓTICAS
FLUJO PULMONAR AUMENTADO FLUJO PULMONAR NORMAL
• TGV • TETRALOGÍA FALLOT
• DVAT • ANOMALIA DE EBSTEIN
• TRUNCUS • ATRESIA TRICÚSPIDE
• VENTRICULO ÚNICO
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICAS
COMUNICACIÓN INTER-VENTRICULAR (C I V)

 Es un “agujero” en el tabique que separa ambos

ventrículos, permitiendo el paso de la sangre desde el
ventrículo de mayor presión al de menor presión,
estableciéndose así un cortocircuito izquierda-derecha y
aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente
oxigenada.

 La sangre del VI tiene dos caminos: Hacia la aorta (circulación

sistémica) o hacia el VD y los pulmones.
 El tabique interventricular consta de cuatro
compartimentos;

1. el tabique de salida o infundibular

2. el tabique membranoso,
3. el tabique de entrada,
4. el tabique trabeculado
CIV CLASIFICACION

 EL defecto más frecuentes son los de la región del

tabique membranoso y presentan cierta extensión hacia
las regiones adyacentes, por lo que reciben el nombre de
perimembranosos (75%).
CIV FISIOPATOLOGÍA

 Dilatación de las cavidades ventriculares, arteria

 A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha se pulmonar y aurícula izquierda.
produce al hay un hiperaflujo pulmonar.

 Insuficiencia cardiaca congestiva habitualmente en la

 La cantidad de sangre que pasa del ventrículo izquierdo
infancia.
al ventrículo derecho depende de:
1) tamaño del defecto
 Si la CIV es grande (>1 año) hipertensión pulmonar.
2) diferencia de presión entre ambas cavidades
ventriculares Si esta es severa puede invertirse el sentido del
cortocircuito: Síndrome de Eisenmenger.
3) resistencias pulmonares y sistémicas
 El Síndrome de Eisenmenger (o enfermedad
cianosante tardía) es una enfermedad congénita del 
corazón en la cual diferentes defectos cardiacos
congénitos causan aumento de la resistencia
vascular pulmonar e hipertensión pulmonar, lo que
resulta en inversión de la circulación sanguínea (de
derecha a izquierda) o que sea bidireccional, con lo
que se hace difícil el paso de la sangre desde el
corazón hasta los pulmones, facilitándose el paso
de sangre a través de la comunicación
interventricular, dificultándose la oxigenación de la
sangre porque parte de ella no pasa por el pulmón.
CIV DIAGNOSTICO

 El ecocardiograma es el método de elección

 Exploración física:

 Latido hiperdinámico de la punta

 Soplo holosistólico
 Frémito sistólico (thrill) en borde izquierdo e inferior del esternón.
 Retumbo diastólico (R3)
 Hepatomegalia
Diagnostico: El ecocardiograma es el método de elección

CIV TRATAMIENTO

El manejo de los pacientes sintomáticos incluye:

 Fármacos como digital, diuréticos, y vasodilatadores.

 En aquellos que no se compensan adecuadamente o con

defectos muy amplios cierre quirúrgico.
 CIV TRATAMIENTO

 La mayoría de las comunicaciones interventriculares son

pequeñas y no necesitan tratamiento
 los defectos membranosos tienden a cerrarse, incluso los de
tamaño moderado, dentro del primer año de vida.
Igualmente, tienden a cerrarse los defectos musculares
 Los defectos infundibulares y del septo de entrada son
candidatos a cirugía, ya que pocos cierran.
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)

 Se define como la presencia de un defecto en el tabique

interauricular, que comunica las dos aurículas entre sí.

 permitiendo el paso de sangre oxigenada desde la cavidad de mayor

presión a la de menor presión, estableciéndose un cortocircuito
izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre
parcialmente oxigenada.

 A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha que se produce un

hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo y volumen a los
pulmones, ambas aurículas, el VD y las arterias pulmonares.
CIA CLASIFICACIÓN
 CIA TIPO Ostium secundum: Situado en la parte central del
tabique. 50-70% de todas las CIAs.

 CIA TIPO Ostium primun: Situado en la parte baja del septo,

por encima de las dos valvas A-V.

 CIA Tipo seno venoso: 5-10% Junto a la desembocadura de la

Vena Cava Superior o inferior.

 CIA tipo seno coronario o posteroinferior 2%

CIA FISIOPATOLOGIA

La mayoría de los niños están asintomáticos.

A consecuencia de este cortocircuito se produce:

 Dilatación de las cavidades derechas, arteria Algunos presentan síntomas:

pulmonar y aurícula izquierda.
 Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.

 A la larga, esta dilatación origina arritmias en las

personas adultas que se acompañan de  Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.
sintomatología.

 Hipertensión pulmonar también en personas adultas.  Arritmias supraventriculares.

 Más raro es que se invierta el sentido del cortocircuito

y produzca el Síndrome de Eisenmenger.  Es poco frecuente el retraso de crecimiento.

El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico

 CIA TRATAMIENTO

 Hoy día el cateterismo terapéutico es el tratamiento de elección.

 El cierre quirúrgico de la CIA está indicado en todas si su tamaño es >

6mm.

 Generalmente se realiza entre los 2 y 4 años de edad.

 La corrección quirúrgica, debe recomendarse a todos los pacientes con

defectos septales auriculares en los que existe un cortocircuito izquierda a

derecha significativo, es decir, con una relación entre el flujo pulmonar
(QP) y el sistémico (QS) superior a 1,5-2,0.
CIA TRATAMIENTO

 La cirugía no debe efectuarse en pacientes con defectos pequeños y

cortocircuitos de izquierda a derecha triviales (<1,5:1,0), o en quienes sufran
vasculopatía pulmonar grave sin que exista un profuso cortocircuito de
izquierda a derecha (Eisenmenger).
 En los pacientes sintomáticos, la indicación se establecerá a cualquier edad
LA CIRUGÍA CONSISTE EN EL CIERRE DEL DEFECTO, BIEN SUTURAR DIRECTAMENTE, O EN
EL CASO DE QUE SEA DE GRAN TAMAÑO, MEDIANTE UN PARCHE.
CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

 Es la persistencia en la vida postnatal de una comunicación

entre la aorta y la arteria pulmonar.

 Permite el paso de sangre oxigenada desde el vaso de mayor

presión al de menos presión, estableciéndose un cortocircuito
izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre
parcialmente oxigenada.
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

 El conducto arterioso persistente, o

ductus, es la persistencia de una
comunicación entre la aorta (distal a la
subclavia izquierda) y la arteria
pulmonar (a nivel de la bifurcación), que
está presente durante la vida fetal.
CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

 En la circulación fetal está abierto

el ductus. Para evitar que la sangre
pase inútilmente por el pulmón del
feto. La sangre es desviada hacia la
aorta descendente camino de la
placenta.

 Al nacer el niño, se produce el

cierre funcional del mismo hacia
las 10-15 primeras horas.
ETIOLOGÍA
 Prematuridad.

 Infección de rubéola en el primer trimestre.

 Factores familiares y genéticos.

 Elevada altitud (al tener una presión de oxígeno menor, disminuye el estímulo para que
la pared del Ductus se cierre)

 Idiopático.
FISIOPATOLOGÍA

A consecuencia de este cortocircuito se produce:

 Dilatación de las cavidades izquierdas y de la arteria pulmonar.

 Hipertensión pulmonar con más precocidad y frecuencia que en cia.

 Aumento del flujo al circuito menor y aumento de volumen del ventrículo
izquierdo similar a la sobrecarga de la civ

 En niños algo mayores puede que se invierta el sentido del cortocircuito,

síndrome de eisenmenger.
 CLINICA

 Con ductus pequeños, los niños están asintomáticos.

 En prematuros y/o bajo peso pueden agravar el síndrome del distress respiratorio del RN y/o membrana hialina.

 Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona:

- Insuficiencia cardíaca congestiva
- Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
- Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoración al comer
- Retraso de crecimiento
 TRATAMIENTO PCA

 La presencia de ductus constituye hoy día una indicación de cierre, incluso en los ductus pequeños
asintomáticos, debido a la posibilidad de endocarditis infecciosa.

 En los prematuros sintomáticos es útil el empleo de indometacina, que actúa cerrando el ductus. No es
necesario dar tratamiento al lactante asintomático con una persistencia pequeña DEL DUCTUS, debido a que
este casi siempre se cerrará de forma espontánea sin requerir ligadura quirúrgica.

 La cirugía precoz está indicada en el ductus del prematuro y en los pacientes sintomáticos menores de 8 kg de
peso, con ductus de gran tamaño y/o hipertensión pulmonar importante. En los pacientes asintomáticos se indica
la cirugía al año o a los dos años.
TRATAMIENTO PCA

 La cirugía consiste en ligadura, sección del

conducto y sutura de ambos extremos por
toracotomía izquierda, siendo la morbimortalidad
quirúrgica escasa. La operación debe diferirse
durante varios meses en todo paciente con
endarteritis infecciosa tratada con éxito, debido a
que el conducto permanece un poco edematoso y
friable.
 COARTACIÓN AÓRTICA

 La coartación de la aorta consiste en un estrechamiento

de la luz aórtica, generalmente a nivel de la unión del
cayado aórtico con la aorta descendente, por debajo del
nacimiento de la arteria subclavia izquierda.

 Esta constricción impide en parte el flujo sanguíneo hacia

la parte inferior del organismo, de forma que los pulsos y
la presión son mayores en los brazos que en las piernas.
COLATERALES
PREVALENCIA DE LESIONES ASOCIADAS
Lesión Prevalencia
Válvula aórtica bicúspide 50%
Defecto tabique ventricular 30%
Hipoplasia del arco transverso 30%
Estenosis aórtica 15%
Anormalidades de la válvula mitral 10%
Enfermedad cardiaca congénita compleja 6%
Aneurismas en el polígono de Willis 5%
Manifestaciones extracardiacas 28%
Anormalidades cromosómicas 40%
 COARTACIÓN AÓRTICA

 En niños, el 80% de las causas de hipertensión son secundarias

 La coartación aórtica es la 2ª causa de hipertensión en población pediátrica

 La HTA asociada a la coartación se diagnóstica alrededor de los 5 años

 Claves diagnósticas
 Presencia de soplo
 Pulsos mmii retardados o ausentes
 Diferencia en la PAS braquial-femoral de >20 mmHg
RESECCIÓN DEL SEGMENTO COARTADO Y ANASTOMOSIS
TÉRMINO-TERMINAL
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS

Constituyen un grupo heterogéneo, siendo su característica común la presencia de

cortocircuito de derecha a izquierda, con la consiguiente hipoxemia, manifestada
por cianosis marcada de piel y mucosas.
CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a izquierda)

Obstructivas Corazón Derecho

 Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o atresia tricuspídea con
estenosis pulmonar (frecuentemente ductus dependiente)

Mezcla Total
 Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso, drenaje
venoso anómalo pulmonar total

Falta de Mezcla
 Transposición de Grandes Arterias
 TETRALOGIA DE FALLOT
(OBSTRUCTIVAS CORAZÓN DERECHO)

 Es la cardiopatía cianótica más frecuente.

 Correspondiendo a una cardiopatía obstructiva
derecha.
 Consiste en una malformación cardíaca secundaria
a una hipoplasia de la porción infundibular del
septum interventricular resultando en:
1. Obstrucción al flujo de salida del VD
(estenosis pulmonar)
2. Cabalgamiento de la aorta sobre CIV.
3. Hipertrofia del ventrículo derecho
4. Comunicación interventricular (CIV)
La figura de la derecha muestra
un shunt de Blalock-Taussing (entre la
arteria subclavia derecha y rama pulmonar
derecha), que es un procedimiento
paliativo para aumentar el flujo sanguíneo
pulmonar. Shunt S-P: Shunt sistémico
pulmonar.
 CIANOTICAS CON MEZCLA TOTAL

 Cardiopatías complejas sin obstrucción al flujo pulmonar.

 Existe una mezcla total entre retornos venosos pulmonar

y sistémico sin obstrucción al flujo pulmonar.

 Existe hiperflujo pulmonar marcado que resulta en mayor

retorno pulmonar que sistémico, por lo que hay
saturaciones sistémicas mayores a 80%.

 Así las manifestaciones clínicas, además de la cianosis

leve, son similares a las de las cardiopatías con
cortocircuito de izquierda a derecha.
CIANOTICAS CON FALTA DE MEZCLA

 Se producen dos circuitos independientes:

- uno sistémico con sangre desaturada que lleva a hipoxemia severa

- uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada.

 Esta situación es incompatible con la vida, salvo que exista algún

nivel de mezcla entre las dos circulaciones, (foramen oval y el ductus
arterioso), que permita la sobrevida del neonato por al menos algunas
horas.
TRANSPOSICIÓN DE
GRANDES ARTERIAS

 Es la segunda cardiopatía cianótica más

frecuente.

 La arteria pulmonar emerge del ventrículo

izquierdo y la arteria aorta del ventrículo
derecho, en un corazón cuya anatomía interna es
habitualmente normal.

 Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV

el más frecuente (30%).

 Es más frecuente en varones (2:1).

TRATAMIENTO TGA

El manejo general de estos pacientes va a

depender del grado de cianosis:

 Si ésta es marcada y se trata de un neonato

con cardiopatía ductus dependiente, debe
iniciarse infusión continua de Prostaglandinas
E1.

 Si la cianosis es leve a moderada, solo se debe

monitorizar estrictamente, hasta que se decida
la necesidad de un procedimiento quirúrgico
corrector o paliativo.
GRACIAS POR SU ATENCION