Es un defecto en el septo interauricular que

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR permite el paso de sangre entre las dos aurículas.

Resultante de un crecimiento deficiente del tabique secundum

o absorción excesiva del tabique.

Es un defecto en el septum secundum causado por la falla del septum

primum para fusionarse con las almohadillas endocárdicas en la base del
tabique interauricular.

Representan una anomalía en la inserción de la vena

cava superior o inferior, que anula el tabique
interauricular

• Secundum ASD 70-75% La comunicación interauricular se forma

• CIA primium 15%
• Defecto del seno venoso superior 5%
• Defecto del seno venoso inferior <1%
• Seno coronario sin techo <1%
entonces dentro de la boca de la vena
predominante y está fuera del área de la
fosa oval.
 Los pacientes con frecuencia permanecen asintomáticos hasta la Manifestaciones frecuentes:
CUADRO CLÍNICO edad adulta (la mayoría desarrolla síntomas más allá de la cuarta Intolerancia al ejercicio, la fatiga y
década) la disnea

Elevación del ventrículo derecho que es más pronunciada a lo largo del

borde esternal izquierdo y en el área subxifoidea.
VD AGRANDADO E
HIPERDINÁMICO Asimetría
Deformidad de la pared torácica
Abultamiento precordial izquierdo

Impulso palpable de la arteria pulmonar Puede ser más pronunciado en pacientes

AGRANDAMIENTO DE
en el borde esternal superior izquierdo con hipertensión pulmonar
LA ARTERIA PULMONAR

DIVISIÓN AMPLIA Y FIJA

Los pacientes con hipertensión pulmonar suelen tener un
DEL SEGUNDO RUIDO
componente pulmonar acentuado de S2.
CARDÍACO (S2)

Resultante del aumento del flujo sanguíneo a

Flujo pulmonar mesosistólico o un soplo de eyección
través de la válvula pulmonar

Debido a una válvula mitral hendida en defectos del ostium primum y

SOPLOS  Soplo de regurgitación mitral
prolapso de la válvula mitral en defectos secundum

 Estruendo diastólico Debido al aumento del flujo a través de la válvula tricúspide

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA

ECOCARDIOGRAFÍA
ETT con Doppler
• Prueba inicial para el diagnóstico y la evaluación
Ecocardiografía con contraste
• Identificar una derivación intracardíaca 
• Identificar la vena cava superior izquierda persistente
Ecocardiografía transesofágica
• Permite el diagnóstico de defectos del seno venoso (de tipo vena cava superior o vena inferior).
• Ayuda a determinar el tamaño de ASD secundum (así como a determinar la idoneidad para el
cierre del dispositivo transcatéter).
• Identifica las formas más comunes de PAPVC (Conexión venosa pulmonar anómala).

ELECTROCARDIOGRAFÍA • Bloqueo incompleto de la rama derecha del haz.

• Desviación del eje derecho (desviación superior del eje
izquierdo en AVSD parcial).

Alternativa si la ecocardiografía es insuficiente, en particular para

RMC y TC evaluar la sobrecarga de volumen del VD y la conexión venosa
pulmonar.
 Es un defecto a nivel del septo interventricular que
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR comunica el ventrículo izquierdo (VI) con el
ventrículo derecho (VD)

Es el resultado de la deficiencia del tabique membranoso.

CIV membranosa
El defecto puede extenderse al tabique muscular y luego se
denomina VSD perimembranosa (o paramembranosa).
80%

Se debe a una deficiencia en el tabique por encima y por delante de la

CIV infundibular cresta supraventricular, debajo de las válvulas aórtica y pulmonar.

Rodeados solo por músculo dentro del tabique trabecular, lejos de las
VSD musculares
válvulas cardíacas.

Resulta de la deficiencia del tabique de entrada, ubicado debajo de

las válvulas mitral y tricúspide 
VSD de entrada
No se asocia con regurgitación mitral o tricúspide, a menos que esté
asociado con comunicación interauricular.
 Hay una resistencia al paso de sangre, dando CIV grandes
CIV pequeña o restrictiva
solo un cortocircuito ligero.
ECG y la Rx de tórax son normales y el • No ofrecen resistencia al flujo
ecocardiograma-Doppler confirma el • Presión en ambos ventrículos es igual
Aproximadamente un 35% • El grado de cortocircuito dependerá de las
presentan un cierre espontáneo en diagnóstico.
resistencias sistémicas y pulmonares
los primeros dos años de vida
Puede aparecer ICC entre • Ritmo de galope
las 2 y 8 semanas de vida. • Taquicardia
CIV musculares cierran por el crecimiento del
• Taquipnea
septo muscular.
• Tiraje
• Hepatomegalia
CIV membranosas por aposición de la válvula septal
• Mala perfusión perifé
de la tricúspide.

CIV moderadas IC en los primeros 6 meses de vida

Hipertrofia biventricular, aunque si la
Pueden evolucionar hacia presión en el VD es alta puede haber
EKG
una estenosis pulmonar en una hipertrofia ventricular derecha
• Ligera resistencia al flujo el tracto de salida del VD (HVD)
• La presión en el VD y arteria pulmonar como protección al
pueden estar bajas o ligeramente elevadas aumento del flujo • Cardiomegalia con hiperaflujo
pulmonar Radiografía de pulmonar
• Soplo holosistólico en el 3º-4º EII
tórax • Si hay ICC  signos de edema
• Radiografía de tórax  cardiomegalia con
hiperaflujo pulmonar pulmonar
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO
EPIDEMIOLOGÍA La incidencia comunicada de un CAP aislado entre los recién nacidos a término
oscila entre 3 y 8 por 10.000 nacidos vivos

4 Y 12 POR 1000 RECIÉN NACIDOS 2,9 POR 10.000 RECIEN

VIVOS NACIDOS VIVOS

LA INCIDENCIA VARÍA DESDE UN 20% EN LOS HERMANOS DE PACIENTES CON CAP

PREMATUROS MAYORES DE 32 SEMANAS HASTA TIENEN UNA MAYOR FRECUENCIA DE
EL 60% EN MENORES DE 28 SEMANAS. ESTA ANOMALÍA (2 A 4 POR CIENTO)

HAY UN PREDOMINIO FEMENINO PARA EL

CAP, CON UNA RELACIÓN MUJER / HOMBRE DE
2:1 EN LA MAYORÍA DE LAS SERIES DE CASOS
DE RECIÉN NACIDOS A TÉRMINO HERENCIA AUTOSÓMICA
DOMINANTE SIMPLE

LOS LACTANTES NACIDOS A GRAN ALTURA EN

COMPARACIÓN CON LOS NACIDOS AL NIVEL
DEL MAR
CIRCULACIÓN FETAL Y TRANSICIONAL

PERMEABILIDAD DEL CONDUCTO

CONSTRICCIÓN DUCTAL
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE UN CAP ESTÁN DETERMINADAS POR EL GRADO DE DERIVACIÓN
DE IZQUIERDA A DERECHA, QUE DEPENDE DEL TAMAÑO Y LA LONGITUD DEL CAP, Y DE LA DIFERENCIA
ENTRE LAS RESISTENCIAS VASCULARES PULMONARES Y SISTÉMICAS.

Qp:Qs

Pequeño Moderado Grande

<1,5 a 1 1,5 y 2,2 a 1 > 2,2 a 1

 DIAGNOSTICO COMPLICACIONES
EL DIAGNÓSTICO DE CAP GENERALMENTE SE BASA EN SUS LOS INDIVIDUOS CON CAP TIENEN UNA MAYOR
HALLAZGOS CLÍNICOS CARACTERÍSTICOS Y MORBILIDAD Y MORTALIDAD, PRINCIPALMENTE
GENERALMENTE SE CONFIRMA MEDIANTE DEBIDO A INSUFICIENCIA CARDÍACA Y, EN RARAS
ECOCARDIOGRAFÍA. LA RADIOGRAFÍA DE TÓRAX Y EL OCASIONES, A ENDOCARDITIS INFECCIOSA
ELECTROCARDIOGRAMA PUEDEN SER ÚTILES, PERO SON
MENOS SENSIBLES Y ESPECÍFICOS QUE LA
ECOCARDIOGRAFÍA.

a) Ecocardiografía
b) Ecocardiografía bidimensional  
c) Ecocardiografía Doppler   INSUFICIENCIA CARDIACA
d) Radiografía de tórax  
e) Electrocardiograma
 COARTACIÓN AÓRTICA

DEFINICIÓN

Cardiopatía congénita acianótica

Estenosis variable en arteria aorta

Desde arco aórtico hasta bifurcación de arterias

iliacas

98% ubica por debajo de arteria subclavia

izquierda, a nivel yuxtaductal
EPIDEMIOLOGIA

Malformación cardiovascular más frecuente

5-8% cardiopatías congénitas

Más frecuente en hombres

Centros perinatales  11% coartaciones

ETIOLOGIA
No establecida claramente

1. Durante formación del cayado aórtico, el tejido muscular del conducto

arterioso puede estar incorporado en la pared de la aorta. Cuando se contrae
durante el nacimiento, el músculo del conducto en aorta también se contrae

2. Involución anormal de un segmento de aorta dorsal izquierda. Se

desplaza cranealmente con la subclavia izquierda hacia la región del
conducto arterioso

3. En la vida fetal el segmento del cayado de la aorta, suele ser angosto.

Siguiendo el cierre normal del conducto arterioso, se forma el istmo. Si la
región estrecha persiste, se forma una coartación
FORMAS DE PRESENTACIÓN
PRECOZ
Periodo neonatal
Cuadro grave: hipoperfusión y
congestión pulmonar
Palidez, baja temperatura,
polipneico y con dificultad en
alimentación
Al examen: mala perfusión distal,
pulsos femorales disminuidos o
ausentes y visceromegalia
TARDÍA
Después del periodo neonatal con
hipertensión arterial o un soplo
Estenosis no muy severa y
asociada a ductus arterioso que al
cerrarse permanece con extremo
aórtico amplio, el desarrollo demora
Paciente asintomático por años,
presentando disnea de esfuerzo o
claudicación intermitente
Al examen: hipertensión de
hemicuerpo superior, pulsos
femorales disminuidos
A la auscultación: soplo sistólico
eyectivo paraesternal alto
MALFORMACIONES ASOCIADAS

70% VÁLVULA AÓRTICA BICÚSPIDE

.ALTERACIONES DE VÁLVULA MITRAL
.HIPOPLASIA DE CORAZÓN IZQUIERDO
.ESTENOSIS SUBAÓRTICA
.DEFECTOS DEL TABIQUE INTRAVENTRICULAR

30% SINDROME DE TURNER

12-39% ANORMALIDADES CROMOSÓMICAS

Aumentos estacionales en otoño

MANEJO Y TRATAMIENTO

Paciente gravemente enfermo o con sospecha de CoA:

• Hospitalización en UTI. Monitor cardiorrespiratorio y de saturación
• Incubadora con oxígeno según necesidad
• Vías venosas y arteriales permeables
• Medición de presión arterial en las cuatro extremidades
• Ventilación mecánica si es necesario
• Corrección ácido-base
• Manejo de insuficiencia cardiaca y shock cardiogénico con diuréticos e inotrópicos
• Administración de prostaglandina E1: infusión continua en dosis de 0.02 ug/kg/min.
Al obtener el efecto deseado: 0.01-0.005 ug/kg/min
• Ecocardiografía y traslado a unidad cardioquirúrgica
TETRALOGÍA DE FALLOT
1. Obstrucción a la salida del ventrículo
derecho (VD), generalmente infundibular
2. CIV amplia
3. Cabalgamiento de la aorta sobre el
defecto interventricular
4. Hipertrofia del VD
 CUADRO CLÍNICO
Auscultación
- R2 intenso y único
- Soplo sistólico de la
estenosis infundibular
- Soplo continuo de la
circulación colateral
bronquial.
Cianosis Disnea de esfuerzo

EKG

- Similar al de la
estenosis valvular
- Ondas T negativas en
precordiales derechas
en V1
Hipodesarrollo físico Acropaquías
 Radiografía de tórax Ecocardiograma
- CIV subaórtica grande
- Ausencia de cardiomegalia
- Obstrucción salida del VD
- Arco medio pulmonar es
- Doopler a color: Muestra
normal o cóncavo
mosaico de obstrucción en el
- Arco aórtico a la derecha
tronco de la arteria pulmonar y
- “Corazón en zueco”: ápex
el corto cicuito D-I a través de
levantado y redondeado
la CIV. Color AZUL.
 TRATAMIENTO
Corrección total temprana  1° año.

Tratamiento médico  Crisis de hipoxia (prevención):

• Propanolol 2-4 mn/Kg/día

 Policitemia
• ASA
• Salinoféresis

 Endocarditis bacteriana (prevención):

Tratamiento quirúrgico •Adecuada higiene bucal
•Profilaxis antibiótica

 Diagnóstico y tratamiento de anemia por deficiencia

de hierro
 TRATAMIENTO
Corrección total temprana  1° año.

Tratamiento quirúrgico Paliativo Correctivo

PRONÓSTICO
Intervención paliativa

• • Sólo el 11% de los pacientes sobreviven hasta los 20

Fístulas sistémico-pulmonares
(entre la A. subclavia y la A.
pulmonar)
• •
Valvulotomía pulmonar
años sin cirugía
Durante la vida adulta (paciente operado): insuficiencia
valvular pulmonar, la disfunción del ventrículo derecho,
las arritmias, auriculares y ventriculares y la muerte
súbita.
 TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
Discordancia ventriculoarterial

Lesiones asociadas:

• CIV
• EP
• Ductus permeable
• CIA

Manifestaciones clínicas
• Disnea y cianosis desde el
nacimiento
• Retraso en el crecimiento
• ICC
 Auscultación
• R2: intenso en la base, parece único.
• Soplo sistólico corto, de intensidad
II/IV en casos de septo intacto,
• Soplo sistólico largo de intensidad
III-IV/IV, en casos de CIV o EP.
Radiografía de tórax
• Morfología ovoide de la silueta
cardíaca con un pedículo vascular
estrecho y aumento de la
vascularización pulmonar
EKG
• Normal al nacer
• Signos típicos de hipertrofia del
corazón derecho
• Onda P sinusal de baja amplitud
• Desviación marcada del eje QRS a la
derecha
• Onda R dominante en derivaciones
anteroseptales
• Inversión de onda T (V1-V3),
La eco-2D y Doppler: fundamentales
 TRATAMIENTO
Elección:

Corrección quirúrgica anatómica Reconectar los grandes vasos con sus

 en los primeros días de vida (de ventrículos correspondientes (la aorta con el VI
y la pulmonar con el VD) y reimplantar las
los 4 a los 12-15 días) arterias coronarias en la neoaorta.

Sin intervención:

Mayoría de los niños con TGA simple fallecen Evolución postoperatoria:

en los 3 primeros meses de vida, y el 90%, en el
primer año de vida. Dilatación y disfunción del ventrículo
derecho sistémico e insuficiencia de la
válvula AV