REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA SALUD

MEDICINA INTEGRAL COMUNITARIA
CABIMAS-ESTADO ZULIA

Cardiopatías
Congénitas
Realizado Por: Eidibet Navarro
C.I: V-27.135.003
5TO AÑO
PEDIATRIA III
• EPIDEMIOLOGÍA:
 Las cardiopatías congénitas (CC) aparecen en el 0,8% de los nacidos vivos.
 La gravedad de las cardiopatías congénitas varía mucho en los lactantes:
aproximadamente 2-3 de cada 1.000 recién nacidos presentan una cardiopatía
sintomática en el primer año de vida.
 El diagnóstico se establece en la primera semana de vida en el 40-50% de los
pacientes con CC y en el primer mes de vida en el 50-60%.
 Con los avances en cirugía correctora y paliativa, el número de niños con CC
que sobreviven hasta la edad adulta se ha incrementado de forma
espectacular.
 A pesar de estos avances, las CC siguen siendo la principal causa de muerte
en niños con malformaciones congénitas.
• ETIOLOGÍA:
 Todavía se desconoce la causa de la mayoría de las CC.
 Se cree que muchos de los casos tienen un origen multifactorial y se deben a la
combinación de predisposición genética y estímulos externos aún no
determinados.
 Un pequeño porcentaje de las cardiopatías congénitas está relacionado con
anomalías cromosómicas conocidas, en especial las trisomías de los cromosomas
21, 13 y 18, y el síndrome de Turner
 El riesgo de CC aumenta si está afectado algún familiar de primer grado (padres o
hermanos).
• CARDIOPATIAS CONGENITAS NO CIANOTICAS:
 Las cardiopatías congénitas no cianóticas se pueden clasificar de acuerdo con la
sobrecarga fisiológica que imponen al corazón.
 Las cardiopatías más frecuentes son aquellas que producen una sobrecarga de
volumen y dentro de ellas las más frecuentes son los cortocircuitos de izquierda a
derecha.
 El segundo tipo más frecuente de lesiones son las que producen sobrecarga de presión,
que suelen estar producidas por la obstrucción del infundíbulo de salida de los
ventrículos (p. ej., estenosis de las válvulas aórtica o pulmonar) o estrechamiento de
uno de los grandes vasos (estenosis de una rama de la arteria pulmonar o coartación de
aorta).
 La radiografía de tórax y el ECG son herramientas útiles.
• LESIONES QUE PRODUCEN SOBRECARGAR DE
VOLUMEN:
 Las mas frecuentes son las que dan lugar a un cortocircuito de izquierda a derecha:
1. comunicación interauricular (CIA)
2. comunicación interventricular (CIV)
3. defectos del tabique auriculoventricular (anteriormente denominados defectos del
conducto AV o de los cojinetes endocárdicos)
4. conducto arterioso persistente (CAP).
 El denominador común fisiopatológico de este grupo es la presencia de una
comunicación entre los lados sistémico y pulmonar de la circulación, lo que provoca
la derivación de sangre completamente oxigenada de vuelta a los pulmones para un
segundo pase.
• LESIONES QUE DAN LUGAR A SOBRECARGA DE PRESIÓN:

 El denominador común fisiopatológico es la obstrucción del flujo sanguíneo normal.

 Las más frecuentes son:
1. las obstrucciones del infundíbulo de salida ventricular: estenosis de la válvula pulmonar,
estenosis de la válvula aórtica y coartación de aorta.
 Son menos frecuentes:
1. las obstrucciones del infundíbulo de entrada ventricular: estenosis mitral o tricúspide y
cor triatriatum, y la obstrucción de las venas pulmonares
 El corazón compensa el aumento de la pos carga mediante un aumento del grosor parietal
cardiaco (hipertrofia), pero, en los estadios más avanzados, la cavidad afectada se fibrosa
y comienza a dilatarse, pudiendo evolucionar hasta el fallo ventricular.
• CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS:

 se puede subdividir a su vez en función de la fisiopatología:

1. si el flujo sanguíneo pulmonar se encuentra reducido:
 por una obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo derecho (tetralogía de Fallot,
tetralogía con atresia pulmonar o atresia pulmonar con tabique íntegro),
 por una obstrucción del infundíbulo de entrada al ventrículo derecho (atresia tricuspídea).
 o por un retorno venoso pulmonar anómalo total (RVPAT) con obstrucción.
2. o si el flujo sanguíneo pulmonar se encuentra aumentado y existe una mezcla de la
sangre oxigenada y desoxigenada (transposición de grandes arterias, ventrículo único,
tronco arterial, RVPAT sin obstrucción).
• LESIONES CIANÓTICAS CON DISMINUCIÓN DEL FLUJO
SANGUÍNEO PULMONAR:

 Estas cardiopatías se caracterizan por presentar:

 tanto obstrucción del flujo sanguíneo pulmonar (a la altura de la válvula tricúspide o de la válvula pulmonar)
 como una vía por la que la sangre venosa sistémica puede encontrar un cortocircuito de derecha a izquierda
para entrar en la circulación pulmonar (a través del agujero oval, una CIA o una CIV).
 Entre las frecuentes de este grupo:
1. la atresia tricuspídea
2. la tetralogía de Fallot
3. la tetralogía de Fallot con atresia pulmonar
4. la atresia pulmonar con tabique íntegro
5. y varias formas de ventrículo único con estenosis pulmonar .
 En estas lesiones, el grado de cianosis depende del grado de obstrucción del flujo sanguíneo pulmonar.
• LESIONES CIANÓTICAS CON AUMENTO DEL FLUJO
SANGUÍNEO PULMONAR:

 Este grupo no se asocia con la obstrucción del flujo sanguíneo pulmonar.

 La causa de la cianosis es la presencia de conexiones ventriculoarteriales anómalas o
una mezcla total de la sangre venosa sistémica (desoxigenada) y pulmonar
(oxigenada) en el interior del corazón.
 La transposición de grandes arterias (o vasos) es la cardiopatía más frecuente dentro
del primer grupo.
• CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS:
• COMUNICACIÓN INTERAURICULAR:

 Pueden producirse en cualquier parte del tabique interauricular (ostium secundum,

primum o seno venoso).
 según la estructura embrionaria septal que haya fracasado en su desarrollo normal.
 Con menor frecuencia, el tabique Interauricular puede estar prácticamente ausente, lo
que da lugar a una aurícula única funcional.
 Las CIA tipo ostium secundum aisladas suponen alrededor del 7% de todas las
cardiopatías congénitas.
• COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
• DEFECTO TIPO OSTIUM SECUNDUM
 Los defectos del tipo ostium secundum, localizados en la región de la fosa oval, son la
forma más frecuente de CIA y se asocian a válvulas auriculoventriculares (AV)
estructuralmente normales.
 Las CIA tipo ostium secundum pueden ser únicas o múltiples (tabique interauricular
fenestrado), y son frecuentes los orificios de un diámetro igual o superior a 2 cm en
los niños mayores sintomáticos.
 Los defectos grandes pueden extenderse en sentido caudal hacia la vena cava inferior
(VCI) y el orificio del seno coronario, y en sentido craneal hacia la vena cava superior
(VCS) o hacia atrás.
• MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 Los niños con CIA tipo ostium secundum suelen estar asintomáticos.
 la cardiopatía suele descubrirse de forma fortuita en una exploración física rutinaria.
Incluso las CIA tipo ostium secundum de gran tamaño rara vez producen insuficiencia
cardiaca clínicamente evidente en la infancia.
 La exploración de la pared torácica puede mostrar un abultamiento precordial izquierdo
leve.
 Generalmente se puede palpar una elevación sistólica del VD en el borde esternal
izquierdo.
 En ocasiones se ausculta un chasquido de eyección pulmonar.
 En la mayoría de los casos de CIA, el signo característico es que el segundo ruido (R2) se
encuentra ampliamente desdoblado y fijo en su desdoblamiento durante todas las fases de
la respiración.
• DIAGNÓSTICO:
La radiografía de tórax:
 muestra diversos grados de aumento de tamaño de la aurícula y el ventrículo derechos,
según la cuantía del cortocircuito.
 El aumento de tamaño del corazón se suele apreciar mejor en la proyección lateral, ya que
el ventrículo derecho sobresale hacia delante a medida que aumenta su tamaño.
El electrocardiograma (ECG):
 muestra datos de sobrecarga de volumen del VD; el eje del complejo QRS puede ser
normal o estar desviado a la derecha.
El ecocardiograma:
 muestra signos característicos de sobrecarga de volumen del VD, con un aumento del
diámetro telediastólico del VD y un aplanamiento y un movimiento anómalo del tabique
interventricular.
• DIAGNÓSTICO:
 Los pacientes en que se establece la presencia de una CIA tipo ostium secundum aislada se
realiza mediante ecocardiografía, no necesitan someterse a un cateterismo diagnóstico antes de
la reparación.
 En caso de sospecharse una enfermedad vascular pulmonar, el cateterismo cardiaco confirma
la presencia del defecto y permite medir la proporción del cortocircuito, la presión y las
resistencias pulmonares.
La cineangiografía:
 realizada mediante el paso del catéter a través del defecto hasta la vena pulmonar superior
derecha, permite demostrar el defecto y confirmar la localización del drenaje venoso pulmonar
superior derecho (normal o aberrante hacia la VCS).
La angiografía pulmonar
 demuestra el defecto en la levofase (cuando el contraste regresa al lado izquierdo del corazón
tras pasar por los pulmones).
• TRATAMIENTO:
 Se recomienda el cierre con dispositivos implantados mediante transcatéter o la
cirugía en todos los pacientes sintomáticos y también en los asintomáticos y en
aquellos con hipertrofia del VD.
 El cierre quirúrgico se lleva a cabo mediante cirugía cardiaca abierta y se asocia a una
tasa de mortalidad inferior al 1%.
 Los resultados son excelentes, y los pacientes suelen recibir el alta hospitalaria al día
siguiente.
• PRONÓSTICO:
 Las CIA de un tamaño pequeño a moderado detectadas en lactantes a término se
reducen o se cierran de forma espontánea.
 Las CIA tipo ostium secundum se toleran bien durante la infancia, y los síntomas
importantes no suelen aparecer.
 Las endocarditis infecciosas son extremadamente infrecuentes.
 Los síntomas, de haberlos, desaparecen con rapidez y con frecuencia mejora el
crecimiento.
 El tamaño del corazón disminuye hasta hacerse normal y el ECG muestra una
disminución de la sobrecarga de volumen del VD.
• COMUNICACIÓN INTERAURICULAR TIPO SENO VENOSO:

 Las CIA tipo seno venoso se sitúan en la parte más alta del tabique interauricular, en
íntima asociación con la entrada de la vena cava superior.
 El trastorno hemodinámico, el cuadro clínico, el ECG y la radiografía de tórax son
similares a los de los pacientes con CIA de tipo ostium secundum.
 El diagnóstico puede realizarse habitualmente mediante ecocardiografía.
 La TC o la RM cardiacas suelen ser diagnósticas.
 El cateterismo cardiaco rara vez es necesario, excepto en los adultos, en quienes la
valoración de la RVP puede ser importante.
• RETORNO VENOSO PULMONAR ANÓMALO PARCIAL:

 Una o varias de las venas pulmonares pueden regresar de forma anómala a la VCS o la
VCI, la aurícula derecha o el seno coronario y generar un cortocircuito de izquierda a
derecha de sangre oxigenada.
 RVPAP suele afectar a algunas o todas las venas de un único pulmón, habitualmente
del derecho.
 Cuando se detecta mediante ecocardiografía una CIA, debe buscarse siempre un
posible RVPAP asociado.
 La historia clínica, los signos físicos y los hallazgos electrocardiográficos y
radiológicos son indistinguibles de los de las CIA tipo ostium secundum aisladas.
• DIAGNÓSTICO:
La radiografía de tórax:
 una vena anómala que drena en la VCI puede verse en la radiografía de tórax como una
sombra en forma de media luna de densidad vascular a lo largo del borde derecho de la silueta
cardiaca (síndrome de la cimitarra)
El ecocardiograma:
 permite confirmar generalmente el diagnóstico.
La RM y la TC:
 también son útiles en caso de dudas sobre el drenaje venoso pulmonar o en los casos de
síndrome de la cimitarra.
Si se realiza un cateterismo cardiaco, se puede demostrar la presencia de venas pulmonares
anómalas mediante arteriografía pulmonar selectiva, y la vascularización arterial pulmonar
anómala al pulmón derecho se demuestra mediante aortografía descendente.
• COMUNICACIONES AURICULOVENTRICULARES (OSTIUM
PRIMUM Y CANAL AURICULOVENTRICULAR):

 La anomalía básica en los pacientes con comunicación tipo ostium primum es la combinación de un
cortocircuito de izquierda a derecha a través de la comunicación interauricular, e insuficiencia mitral
(u ocasionalmente tricuspídea).
 El cortocircuito suele ser moderado o grande.
 El grado de insuficiencia mitral, leve moderado.
 Y la presión de la arteria pulmonar (PAP) es típicamente normal o solo ligeramente elevada.
 Por tanto, la fisiología de esta lesión se parece a la de las CIA tipo ostium secundum.
 El riesgo de que se produzca una enfermedad vascular pulmonar es mayor en pacientes con síndrome
de Down, por lo que la corrección quirúrgica suele plantearse en estadios iniciales en estos pacientes,
en los primeros 3-6 meses de vida.
• MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 Muchos niños con comunicaciones tipo ostium primum se encuentran asintomáticos, y la anomalía se
descubre en el transcurso de una exploración física general.
 En los pacientes con cortocircuitos de volumen moderado con insuficiencia mitral leve, los signos
físicos son similares a los propios de las CIA tipo ostium secundum, pero existe además un soplo
holosistólico apical causado por la insuficiencia mitral.
 En la anamnesis pueden recogerse datos de intolerancia al esfuerzo, fatiga fácil y neumonías
recurrentes, sobre todo en niños con cortocircuitos de izquierda a derecha grandes e insuficiencia
mitral grave.
 En estos pacientes, el aumento de tamaño del corazón es moderado o notable y el precordio es
hiperdinámico.
 En las CAV completas es frecuente que aparezcan insuficiencia cardiaca e infecciones pulmonares
intercurrentes durante la lactancia.
 El hígado se encuentra aumentado de tamaño, y el lactante a menudo presenta intolerancia a la
alimentación.
• DIAGNÓSTICO:
La radiografía de tórax:
 suelen mostrar un aumento de tamaño moderado o severo del corazón, causado por la prominencia de
los ventrículos y las aurículas. La arteria pulmonar es grande y la trama vascular pulmonar está
aumentada.
El electrocardiograma (ECG):
 De los pacientes con CAV completa es característico y por lo general diagnóstico
El ecocardiograma:
 Es diagnóstico y muestra signos de aumento de tamaño del VD
La RM y la TC:
 también son útiles en caso de dudas sobre el drenaje venoso pulmonar o en los casos de síndrome de la
cimitarra.
Si se realiza un cateterismo cardiaco, se puede demostrar la presencia de venas pulmonares anómalas
mediante arteriografía pulmonar selectiva, y la vascularización arterial pulmonar anómala al pulmón
derecho se demuestra mediante aortografía descendente.
• TRATAMIENTO:
 El tratamiento quirúrgico de las comunicaciones tipo ostium primum se realiza mediante una incisión
en la aurícula derecha. Las hendiduras de la válvula mitral se localizan a través de la propia
comunicación y se reparan mediante sutura directa.
 El defecto del tabique interauricular suele cerrarse mediante la inserción de un parche. La tasa de
mortalidad quirúrgica para las comunicaciones tipo ostium primum es muy baja.
 El tratamiento quirúrgico de las CAV completas es más complicado, aunque con muy buenos
resultados.
 El postoperatorio puede ser prolongado, sobre todo en los lactantes con insuficiencia cardiaca grave y
en aquellos con hipertensión pulmonar.
 Debido al riesgo de enfermedad vascular pulmonar a edades tan tempranas como los 6-12 meses, la
intervención quirúrgica debe llevarse a cabo durante la lactancia.
 Entre las complicaciones poco frecuentes se encuentran el bloqueo cardiaco inducido quirúrgicamente,
que obliga a la implantación de un marcapasos definitivo, que obliga a su revisión quirúrgica.
• PRONÓSTICO:

 El pronóstico de las CAV completas no reparadas depende de la magnitud del

cortocircuito de izquierda a derecha, del grado de elevación de las RVP y de la
gravedad de la insuficiencia de la válvula AV.
 La mortalidad debida a insuficiencia cardiaca era frecuente durante la lactancia antes
de la aparición de la cirugía correctora precoz.
 Los pacientes que sobrevivían sin ser operados solían desarrollar enfermedad vascular
obstructiva pulmonar.
 La mayoría de los pacientes con comunicaciones tipo ostium primum y mínima
afectación de las válvulas AV se encuentran asintomáticos o solo presentan síntomas
menores que no progresan hasta que alcanzan la tercera o cuarta década de la vida, de
modo similar a lo que ocurre en los pacientes con CIA tipo ostium secundum.
• COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR:

 Las comunicaciones interventriculares son las malformaciones cardiacas más frecuentes y suponen el
25% de todas las cardiopatías congénitas.
 Los defectos pueden localizarse en cualquier zona del tabique interventricular, pero el más frecuente es
el de tipo membranoso.
 Estos defectos se sitúan en una localización posteroinferior, por delante del velo septal de la válvula
tricúspide.
 Las CIV localizadas entre la cresta supraventricular y el músculo papilar del cono pueden asociarse a
estenosis pulmonares y otras manifestaciones de la tetralogía de Fallot.
 Las CIV situadas por encima de la cresta supraventricular (supracristales) son menos frecuentes; se
encuentran justo debajo de la válvula pulmonar y pueden impactar contra un seno aórtico y ocasionar
insuficiencia aórtica.
 Las CIV localizadas en la porción media o apical del tabique interventricular son de tipo muscular y
pueden ser únicas o múltiples (tabique con aspecto de «queso suizo»).
 • MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

 Las manifestaciones clínicas en los pacientes con CIV varían según el tamaño del defecto, el flujo
sanguíneo y la presión pulmonar.
 Estos pacientes se encuentran asintomáticos y la cardiopatía se suele descubrir en el transcurso de una
exploración física rutinaria.
 De modo característico existe un soplo de alta intensidad, rudo o soplante, holosistólico, que se escucha
mejor sobre el borde esternal inferior izquierdo y se acompaña a menudo de un frémito.
 La presencia de un soplo sistólico corto, sonoro, rudo y localizado en el ápex en un neonato suele
indicar la existencia de una CIV mínima en el tabique muscular apical.
 Las CIV grandes, con exceso de flujo sanguíneo pulmonar e hipertensión pulmonar, producen signos de
insuficiencia cardiaca congestiva: disnea, dificultades en la alimentación, crecimiento insuficiente,
sudoración profusa e infecciones pulmonares recurrentes en fases precoces de la lactancia. No suele
existir cianosis, pero, a veces, la piel de los pacientes puede oscurecerse cuando padecen infecciones o
durante el llanto
• DIAGNÓSTICO:
La radiografía de tórax:
 En los pacientes con CIV pequeñas, suele ser normal, Aunque pueden observarse una cardiomegalia
mínima y un aumento limítrofe de la trama vascular pulmonar.
 En las CIV grandes, muestra cardiomegalia de gran tamaño con prominencia de ambos ventrículos, de
la aurícula izquierda y de la arteria pulmonar.
El electrocardiograma (ECG):
 En los pacientes con CIV pequeñas suele ser normal. La presencia de hipertrofia del VD es una señal de
alarma y debe hacer pensar que el defecto no es pequeño y que el paciente presenta hipertensión
pulmonar o una cardiopatía asociada.
 En las CIV grandes muestra hipertrofia biventricular; las ondas P pueden ser melladas (indicativas de
dilatación de la AI.
El ecocardiograma:
 muestra la posición y el tamaño de la CIV. En las comunicaciones pequeñas, sobre todo en las del
tabique muscular, puede ser difícil visualizar el defecto propiamente dicho
• TRATAMIENTO:

 La evolución natural de las CIV depende en gran medida del tamaño del defecto. Bastantes
defectos pequeños (30-50%) se cierran de forma espontánea, casi siempre durante el primer y
segundo años de vida.
 Es más probable el cierre de las CIV musculares pequeñas (hasta el 80% lo hacen) que el de
las membranosas (hasta el 35%).
 La mayoría de las CIV que se cierran lo hace antes de los 4 años de edad, aunque se han
descrito cierres espontáneos en adultos.
 La mayoría de los niños con CIV pequeñas restrictivas permanecen asintomáticos, sin un
aumento del tamaño del corazón, de la PAP o de la RVP;
 la endocarditis infecciosa supone un riesgo a largo plazo. Algunos estudios a largo plazo de
adultos con CIV pequeñas no operadas muestran un incremento de la incidencia de arritmias,
estenosis subaórticas e intolerancia al ejercicio.
• PRONÓSTICO:

 Los resultados de la reparación quirúrgica primaria son excelentes y las complicaciones que dan
lugar a problemas a largo plazo (p. ej., cortocircuitos ventriculares residuales que requieran
reintervenciones o bloqueos cardiacos con necesidad de implantación de marcapasos) son
infrecuentes.
 El cerclaje paliativo de la arteria pulmonar con reparación en años posteriores de la infancia, se
reserva para los casos extremadamente complicados o para los lactantes muy prematuros.
 Los riesgos quirúrgicos son algo mayores en el caso de los defectos del tabique muscular,
especialmente en las CIV apicales y múltiples (en queso suizo).
 El pronóstico a largo plazo tras la cirugía es excelente.
 Los pacientes con CIV pequeñas y aquellos que son sometidos al cierre quirúrgico sin secuelas se
consideran individuos con un riesgo normal de cara a los seguros de salud y de vida.
• CARDIOPATIAS CONGENITAS NO CIANOTICAS:
• ESTENOSIS PULMONAR PERIFÉRICA:

 Pueden existir constricciones únicas o múltiples en cualquier localización a lo largo de

las ramas principales de las arterias pulmonares que pueden oscilar entre leves o
graves y ser localizadas o extensas.
 Con frecuencia, estas cardiopatías se asocian a otros tipos de cardiopatías congénitas,
entre las que se encuentran: las estenosis pulmonares valvulares, la tetralogía de
Fallot, el conducto arterial persistente (CAP), la CIV, la CIA y las estenosis aórticas
supravalvulares.
 En algunos pacientes con estenosis pulmonares periféricas se ha detectado una
tendencia familiar.
 La combinación de estenosis aórtica supravalvular y estenosis de las ramas arteriales
pulmonares, hipercalcemia idiopática en la lactancia, cara de duendecillo y retraso
mental se conoce como síndrome de Williams.
 • MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 Cuando la anomalía es aislada, el diagnóstico se sospecha por la presencia de soplos en
regiones amplias sobre el tórax, tanto anteriores como posteriores.
 Estos soplos suelen ser de eyección sistólica, pero también pueden ser continuos.
 Con mayor frecuencia, los signos físicos dominantes son los de la cardiopatía asociada, como
en el caso de la tetralogía de Fallot.
 En el periodo neonatal inmediato puede existir una forma transitoria de estenosis pulmonar
periférica.
 Los signos físicos suelen limitarse a un soplo sistólico de eyección suave que puede
escucharse sobre uno o ambos pulmones.
 La ausencia de otros signos físicos de estenosis valvular pulmonar (elevación del VD, R2
pulmonar suave, chasquido de eyección sistólica, soplo de mayor intensidad en el borde
esternal superior izquierdo) confirma el diagnóstico.
• DIAGNÓSTICO:

El electrocardiograma (ECG):
 Si la estenosis es grave, el ECG muestra datos de hipertrofia del VD y de la aurícula
derecha, y la radiografía de tórax muestra cardiomegalia y una APP llamativa.
El ecocardiograma:
 La ecocardiografía tiene una capacidad limitada para visualizar las ramas distales de
las arterias pulmonares.
La RM y la TC:
 son extremadamente útiles para delimitar las obstrucciones distales.
Si se sospecha una enfermedad moderada o grave, el diagnóstico suele confirmarse
mediante cateterismo cardiaco.
 • TRATAMIENTO:

 La cirugía correctora realizada con motivo de otras cardiopatías asociadas,como la

tetralogía de Fallot o las estenosis pulmonares valvulares, puede aliviar las
obstrucciones graves de la APP y de sus ramas primarias.
 Si las estenosis pulmonares periféricas son aisladas, se pueden tratar mediante
dilatación con catéter con globo y a veces con la colocación de una endoprótesis
intravascular.
• ESTENOSIS AÓRTICA:

 A las estenosis aórticas congénitas suponen aproximadamente el 5% de todas las

malformaciones cardiacas diagnosticadas en la infancia.
 La válvula aórtica bicúspide, una de las lesiones cardiacas congénitas más frecuentes,
se identifica hasta en un 1,5% de todos los adultos y puede ser asintomática en la
infancia.
 Las estenosis aórticas son más habituales en los varones.
 Existen familias con múltiples individuos afectados de válvula aórtica bicúspide y se
han implicado diversos genes.
 En su forma más frecuente, la estenosis aórtica valvular, se observa engrosamiento de
los velos valvulares y fusión variable de las comisuras
 • MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

 Los síntomas de los pacientes con estenosis aórtica dependen de la gravedad de la obstrucción.
 La estenosis aórtica grave que aparece en la lactancia precoz se denomina estenosis aórtica crítica
y se asocia a insuficiencia del VI y a signos de bajo gasto cardiaco.
 La insuficiencia cardiaca, la cardiomegalia y el edema pulmonar son graves.
 Los pulsos son débiles en las cuatro extremidades.
 La piel puede ser pálida o grisácea.
 La diuresis puede estar disminuida.
 La intensidad del soplo en el borde esternal superior derecho puede ser mínima si el gasto cardiaco
se encuentra muy disminuido.
 La mayoría de los niños con formas menos graves de estenosis aórtica permanecen asintomáticos,
con un crecimiento y un desarrollo normales
• DIAGNÓSTICO:
La radiografía de tórax:
 muestra con frecuencia una aorta ascendente prominente, pero el botón aórtico es
normal. El tamaño del corazón es típicamente normal.
El electrocardiograma (ECG):
 puede ser algunas veces normal, incluso con obstrucciones más graves, pero, si la
estenosis es de larga duración, suelen existir datos de hipertrofia del ventrículo
izquierdo (HVI) y sobrecarga del VI (ondas T invertidas en las precordiales
izquierdas)
El ecocardiograma:
 permite identificar la localización y la gravedad de la obstrucción. Las imágenes
bidimensionales muestran HVI, la válvula aórtica engrosada y en forma de bóveda.
• TRATAMIENTO:
 La valvuloplastia con globo está indicada en los niños con estenosis valvulares
aórticas moderadas o graves para evitar la progresión de la disfunción del VI y el
riesgo de síncope y muerte súbita.
 La valvuloplastia debe indicarse cuando el gradiente sistólico máximo entre el
ventrículo izquierdo y la aorta supera los 60-70 mmHg en reposo, asumiendo un gasto
cardiaco normal, o para gradientes menores cuando existen síntomas o cambios
electrocardiográficos.
 El tratamiento quirúrgico suele reservarse para las válvulas aórticas sumamente
displásicas que no pueden tratarse mediante valvuloplastia con globo o en pacientes
que tienen también estenosis subvalvular o valvular.
 Este tipo de obstrucciones no suele ser subsidiaria de tratamiento mediante catéter con
globo.
• PRONÓSTICO:

 Los neonatos con estenosis aórtica crítica pueden presentar insuficiencia cardiaca
grave y deteriorarse rápidamente hacia una situación de shock con bajo gasto cardiaco.
 La cirugía de urgencia o la valvuloplastia con globo pueden salvar la vida de estos
lactantes, pero la mortalidad asociada a estos procedimientos no es despreciable.
 Los neonatos que mueren debido a una estenosis aórtica crítica suelen presentar una
fibroelastosis del VI significativa.
 Los que sobreviven pueden desarrollar signos de disfunción muscular diastólica del VI
(miocardiopatía restrictiva) y precisan un trasplante cardiaco.
• COARTACIÓN DE AORTA:

 A las estenosis aórticas congénitas suponen aproximadamente el 5% de todas las

malformaciones cardiacas diagnosticadas en la infancia.
 La válvula aórtica bicúspide, una de las lesiones cardiacas congénitas más frecuentes,
se identifica hasta en un 1,5% de todos los adultos y puede ser asintomática en la
infancia.
 Las estenosis aórticas son más habituales en los varones.
 Existen familias con múltiples individuos afectados de válvula aórtica bicúspide y se
han implicado diversos genes.
 En su forma más frecuente, la estenosis aórtica valvular, se observa engrosamiento de
los velos valvulares y fusión variable de las comisuras
 • MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

 Las coartaciones de la aorta que son descubiertas después de la lactancia generalmente no se

manifiestan con síntomas llamativos.
 Algunos niños y adolescentes se quejan de debilidad o dolor/claudicación (o de ambos) en las
piernas tras el ejercicio, pero, en muchos casos, incluso los pacientes con coartaciones graves se
encuentran asintomáticos.
 El signo clásico de la coartación de aorta es la disparidad de la PA entre los brazos y las piernas.
 Los pulsos femorales, poplíteos, tibiales posteriores y pedios son débiles (o ausentes hasta en el 40%
de los pacientes), a diferencia de los pulsos saltones de los brazos y de los vasos carotídeos.
 Los pulsos radiales y femorales deben palparse siempre de forma simultánea para buscar la
presencia de un retraso radiofemoral.
 En la exploración física, el corazón es grande y se escucha un soplo sistólico a lo largo del borde
esternal izquierdo, con un R2 intenso.
• DIAGNÓSTICO:

La radiografía de tórax:
 Dependen de la edad del paciente y de los efectos de la hipertensión y de la circulación colateral.
 Los lactantes con coartaciones graves pueden presentar cardiomegalia y congestión pulmonar.
 En la infancia, los signos no son tan llamativos hasta que pasa la primera década, en la que el aumento
del corazón es leve o moderado debido a la prominencia del VI.
 El aumento de tamaño de la arteria subclavia izquierda produce característicamente una sombra
llamativa en el mediastino superior izquierdo.
El electrocardiograma (ECG):
 suele ser normal en los niños pequeños, pero muestra signos de hipertrofia del VI en los pacientes
mayores. Los neonatos y los lactantes muestran hipertrofia ventricular derecha o biventricular.
En los casos que quedan bien definidos con la ecocardiografía, la TC o la RM no suele ser preciso el
cateterismo diagnóstico previo a la cirugía.
• TRATAMIENTO:

 El cierre del conducto suele dar lugar a hipoperfusión, acidosis y a un deterioro rápido.
 Estos pacientes deben recibir una perfusión de prostaglandina E1 para abrir de nuevo el conducto y
restablecer un flujo sanguíneo adecuado a las extremidades inferiores.
 La reparación quirúrgica debe practicarse una vez que se confirma el diagnóstico y se ha estabilizado al
paciente.
 Los lactantes mayores con insuficiencia cardiaca pero con buena perfusión deben ser tratados con
medidas anticongestivas para mejorar su situación clínica antes de la intervención quirúrgica.
 Generalmente no existen motivos para retrasar la reparación quirúrgica y esperar a que el paciente
crezca.
 La cirugía continúa siendo el procedimiento de elección en la mayoría de los centros y son diversas las
técnicas que se pueden utilizar.
¡MUCHAS GRACIAS!