CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

PEDIATRÍA AL DIA (LIBRO)

RECUENCIA DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS:

 Comunicación Interventricular 35-30 %

 Comunicación Interauricular 6-8%
 Conducto arterioso persistente 6-8%
 Tetralogía de Fallot 5-7%
 Estenosis valvular pulmonar 5-7%
 Estenosis valvular aortica 4-7%
 Transposición de grandes vasos 3-5%
 VI hipoplasico 1-3%
 VD hipoplasico 1-3%

ETIOLOGÍA

 Genéticas, ambientales y multifactoriales.

 Cromosomopatias ( delecciones, trisomías y monosomías).
 Trisomia 21, trisomia 13 y 18. Sind. Turner.
 Sindromes no cromosomicos: Sind. Noonan, Asociacion Charge, VACTERL, Williams,
DiGeorge
 Recurrencia 50% autosomica dominante, recesiva 25%
 Ambientales:
- Enfermedades maternas: Diabetes, fenilcetonuria, LES, infección VIH.
- Exposición a drogas: alcohol, anfetaminas, hidantoina, litio
- Exposición a toxicos: disolventes orgánicos, lacas, pinturas, herbicidas, pesticidas y
productos de cloración

Detección de CC en recién nacido

 Cianosis, taquipnea, soplo y alteración de los

pulsos.
 Eco prenatal. Preparar nacimiento 3 nivel
 Anamnesis. prenatales Taquipnea, diaforesis, falla
de medro, cianosis.
 Sintomas tempranos ( Transposicion grandes
vasos, EP, EA severas,hipoplasia cavidades
izquierdas)
 Evaluacion. Soplo? Frecuencia cardiaca y Ritmo
 Pulsos, taquipnea, hepatomegalia
Ecocardiograma
  Ecocardioframa y rx de torax.

Clasificacion de Cardipatias Congenitas

CardiopatÍas NO Cianosantes:
- Cortocircuito Izquierda- Derecha
- Comunicación Interventricular
- Ductus arterioso Persistente
- Comunicación Interauricular

Lesiones Obstructivas:

Estenosis pulmonar
- Estenosis aortica
- Coartación de aorta

Cardiopatías congénitas cianosantes:

- Transposición de Grandes arterias
- Tetralogia de Fallot
- Atresia Tricuspide
- Drenaje venoso anomalo total
- Truncus arterial.

CARDIOPATÍAS NO CIANOSANTES CON CIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA

 Flujo pulmonar aumentado
 Cortocircuito después de válvula tricúspide ( CIV- DAP) Sobrecarga VI
 Cortocircuito antes de de valvula tricuspide ( CIA) Sobrecarga
Comunicación INTERVENTRICULAR

Más frecuente. 35-40%

- Perimembranosa el 90%
- Síntomas al disminuir resistencias pulmonares. 1-3 mes vida
- Diaforesis en la alimentación, disnea con alimentación e irritabilidad. Pobre ganancia de peso - --
- Niños mayores cuadros respiratorios frecuentes por hiperflujo pulmonar. ICC
- Soplo sistolico mesocardio
- Radiografia con cardiomegalia, cmto VI. Flujo pulmonar aumentado.
- Ecocardiograma diagnóstico.
- Defecto, cmto cavidades- HTP
- Defectos grandes cateterismo prequirurgico.
- Cierre espontáneo- Qco antes de 2 años

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENE

 Presente en utero, paso de sangre desaturada de VD a la aorta descendente para ir a

oxigenarse a placenta.
 Inicia cierre en primeras horas de vida, cierre definitivo al 3 mes vida
 Permeable en prematuros. 100% menores 1000 gramos
 Sintomatología según tamaño del defecto y resistencias pulmonares Lactantes menores
asintomáticos
 Lactantes mayores signos sobrecarga izquierda
 Diaforesis, fatiga con alimentacion, pobre ganancia de peso
 Soplo continuo sistodiastólico subclavicular izquierdo
 Cierre farmacológico

COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

 IN UTERO paso de sangre que viene de placenta por VCI continua a AI, luego a VI y de allí a
cerebro.
 Persistencia foramen oval permeable o CIA
 Foramen oval 25-30% población
 CIA sobrecarga volumen, dilatación VD, tronco pulmonar y ramas y aumento del flujo
pulmonar.
 Asintomaticos. Menos 5% falla cardiaca por sobrecarga derecha
 Soplo eyectivo foco pulmonar grado II-III/VI
 Radiografia: Crecimiento VD,cono pulmonar y flujo pulmonar aumentado.
 Ecocardiograma dx defecto y repercusión hemodinámica
 Cierre quirúrgico 3 y medio-4 años
LESIONES OBSTRUCCYIVAS

Estenosis pulmonar- estenosis aórtica y coartación de aorta

 Estenosis Pulmonar: Se limita apertura y dificulta la salida de sangre al árbol pulmonar.

 Diagnóstico estudio de soplo, eyectivo, moderado en foco pulmonar.
 Ecocardiograma dx.
 Procedimiento cateterismo- balón dilata válvula pulmonar.

COARTACIÓN DE AORTA - ESTRECHEZ ISTMO AÓRTICO

 RN falla cardiaca subita. Momento cierre del ductus.

 En niño mayor se detecta por asimetría en los pulsos o hipertensión arterial de miembros
superiores, gradiente mayor de 20 mm Hg respecto M inferiores.
 Manejo quirúrgico

ESTENOSIS AÓRTICA - DIFICULTA SALIDA DE SANGRE VI A AORTA

 RN choque cardiogénico al cerrarse el DAP y falla VI por incapacidad para mantener

postcarga
 Pacientes mayores, progresivo. Detección soplo rudo eyectivo en base
 Gradiente de Eco mayor de 80 mm Hg Valvuloplastia con balón, postergar cirugía a
adolescencia.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANOSANTES

Estenosis pulmonar: TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS ( Discordancia ventrículo arterial) La

más frecuente en recién nacidO. Circuitos en paralelo, independientes.

1. Transposición de grandes vasos con septo íntegro. Síntomas 3-4 días, RN estable con hipoxemia
severa, si no se hace dx se deteriora hasta morir. Dx temprano es fundamental.

2. Transposicion de grandes vasos con CIV: menos frecuente, mas sobrevida. Dx temprano con
cianosis luego ICC al 2-3 mes vida

3. Transposicion de grandes vasos con CIV y estenosis pulmonar. La menos fcte. La sintomatología
depende de severidad de estenosis pulmonar.

FUNDAMENTAL DIAGNOSTICO PRENATAL- INTERVENCIÓN TEMPRANA

TETRALOGIA DE FALLOT

 Cardiopatía cianógena más frecuente

 Desplazamiento del infundíbulo que separa aorta y pulmonar
 CIV
  Cabalgamiento del aorta
 Hipertrofia ventricular derecha
 Cianosis aumenta con llanto o esfuerzo
 Crisis hipóxicas
 Tratamiento quirúrgico
 RN con TF ramas pulmonares pequeñas- pmtos paliativos por cateterismo ( stent salida VD
o en el ductus). Corrección definitiva 6 mes vida

ATRESIA TRICUSPIDEA

 Paso obligado sangre de AD a AI

 Hay 2 variantes con o sin Estenosis pulmonar menos fcte la última
 Cianosis depende de la severidad de la severidad de EP
 La AT sin EP debuta con IIC al 3 mes de vida
 Radiografía flujo pulmonar aumentado, normal o disminuido según EP
 Manejo quirúrgico
 Derivación venosa total o cirugía de Fontan
 Anastomosis V cava sup a rama derecha y V cava inferior a rama pulmonar izquierda

DRENAJE VENOSO ANOMALO TOTAL Venas pulmonares llegan a colector y se derivan del
corazón derecho

3 variantes

 Supracardiaco ( colector a Vena cava superior y luego AD)

 Intracardiaco: Colector llega a seno coronario y de allí a AD
 Infracardiaco: colector de vena conecta a VCI y deriva a AD
 Primer caso ( NO obstructivo). Sangre a AD. Cianosis leve puede ser desapercibida hasta
lactancia o edad preescolar
 Segundo tipo ( obstructivo) todos los que van a VCI son obstructivos.
 Manejo quirurgico. Fundamental dx temprano

TRUNCUS ARTERIAL:

 NO SE DIVIDEN AORTA Y PULMONAR DE VASO EMBRIONARIO ORIGINAL.

 Cianosis, falla cardiaca y soplo audible
 Corrección quirúrgica entre 1-3 mes vida
 Asociación con alteración cromosómica 22q11
 NO se requiere O2 suplementario

NO OLVIDAR:

RN Choque descartar: - Coartación de Aorta - Estenosis aórtica - VI Hipoplásico

Prematuros: Alta Incidencia DAP
RN cianótico sin dificultad respiratoria TGA + septo íntegro
Lactantes menores con cuadros pulmonares crónicos y cardiomegalia: Cortocircuito I-D como CIV,
DAP.

SOPLOS INOCENTES

 Turbulencia flujo al pasar por estructuras cardiacas normales - 50% niños

 Principal causa consulta de cardiología pediátrica
 Caracteristicas:
➔ Sistólicos eyectivos proto o mesosistólicos. Pueden ser continuous.
➔ Intensidad menor de III/VI
➔ Se acompaña ruidos cardiacos normales
➔ Examen Cardiovascular normal
➔ Varían cambios de decúbito y posición
 ➔ Varía con la respiración
➔ No se acompaña de frémito precordial
➔ No se irradian
➔ Sin cianosis

SOPLO DE STILL

 Más comun - Grado I-III

 Más intenso en supino
 Entre borde paraesternal izquierdo y el ápex.
 No irradiado
 Parece ser por menor diámetro de aorta ascendente

FIEBRE REUMÁTICA - CARDIOPATÍA ADQUIRIDA MÁS IMPORTANTE

 Antecedente de Faringitis EGA ( 2/3 pacientes)

 Serotipos ( M 1,,3,5,618,29)
 50% enfermedades cardiovasculares y 50% ingresos a Cardiología países vías de
desarrollo.
 Pobreza y hacinamiento facilita transmisión de infecciones por EGA
 Pico 5-15 años
 La antigenicidad de epítopes de EGA y su reactividad inmunológica cruzada con epítopes
cardiacos ( teoría mimetismo molecular)
 Proteinas M reumatológicas ( 1,5,6,19) comparten epítopes con proteínas miocardio como
tropomiosina y miosina.

CRITERIOS DE JONES

Mayores:

 Carditis
 Poliartritis
 Eritema marginado
 Nodulos subcutaneos
 Corea

Menores

 Artralgia
 Fiebre
 Elevacion PCR,VSG
 Prolongacion PR
 Evidencia Infección previa por EGA
 Interpretación: Diagnóstico con 2 mayores o 1 mayor y 2 menores. O 3 menores con
antecedente infección EGA en población de riesgo moderado-alto

DIAGNÓSTICO DE FR SIN CRITERIOS JONES ESTRICTOS

 Corea como única manifestación mayor

 Carditis indolente, consulta meses después de episodio de FR Aguda
 Recurrencias de Fiebre reumática en poblaciones de riesgo alto

CARDITIS 50-60% FR (REVISIÓN 2015)

 Carditis subclinica ( sin soplo pero evidencia por Eco cardiograma de valvulitis)
 Carditis clinica ( soplo de valvulitis)
 Afección cardiaca varía de Pericarditis exudativa fulminante potencialmente fatal, hasta
afección leve y transitoria.
 Valvulitis manifestación universal de CR, pericarditis y miocarditis son variables. –
 Miocarditis y/o pericarditis sin evidencia de endocarditis pensar en otras causas y no CR –
 Más afectación mitral o mitral y aórtica. Raro aórtica sola o de válvulas derechas

ARDIATIS 50-60% FR (REVISIÓN 2015)

 Insuficiencias en periodo agudo o convalecencia de FR

 Estenosis mitral y/o aórtica años o décadas después
 Clinica taquicardia y soplos, A veces cardiomegalia e ICC
 Insuficiencia mitral soplo holosistolico apical, irradiado a axila.
 Insuficiencia aórtica soplo diastólico en decrescendo en borde esternal izquierdo
 Consecuencia principal de carditis reumática aguda es la valvulopatía progresiva crónica,
estenosante.

COREA

 Corea de Sydenham 10-15% FR

 Trastorno de movimiento aislado
 Labilidad emocional, descoordinacion, bajo rendimiento escolar, movimientos
involuntarios y gesticulación facial
 Periodo latencia prolongado
 Signo del ordeñador
 Supinación y pronación de manos al tener los brazos extendidos
 Movimientos de lengua reptantes y rápidos
 Examen escritura motricidad fina alterada
 Rara vez secuelas permanentes.

POLIARTRITIS MIGRATORIA

 75% FR
  Grandes articulaciones ( rodillas,tobillos, muñecas y codos)
 Articulaciones con signos inflamatorios y muy dolorosas
 Artritis migratoria
 Respuesta notoria a salicilatos
 No deformante - Primera manifestación
 Relación inversa gravedad de artritis y afección cardiaca.

TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO

 Penicilina o amoxicilina por 10 dias. Penicilina benzatinica IM

 Alergicos: Eritromicina o azitromicina.
 Profilaxis a largo plazo
 FR sin carditis 5 años o hasta 21 años, con carditis 10 años o hasta 21 años, la mayor de las
2.
 FR con carditis y cardiopatía residual 10 años o hasta 40 años, a veces de por vida. –
 Aspirina 50-70 mg/kg/día en 4 tomas por 3-5 dias, luego 50 mg/k/día en 4 tomas por 3
semanas y luego la mitad de esta dosis 2-4 semanas. poliartritis migratoria o carditis sin
cardiomegalia ni IC.
 Carditis y cardiomegalia, Prednisolona 2 mg/k/dia 2-3 semanas luego mitad dosis 2-3
semanas y reducción gradual cada 2-3 días.

TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO

 Corea Fenobarbital, haloperidol, clorpromazina.

 Antes profilaxis antibiótica 75% pacientes tenían 1 o más recidivas
 Más riesgo primeros 5 años –
 50-70% pacientes con carditis se recuperan sin cardiopatía residual
 Si carditis inicial más probable que la tengan en recurrencias y el riesgo lesión cardiaca
aumenta en cada recidiva