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Resumen Cardiopatías congénitas

pag.

Descargado por Daniela Andrea Abarca Erazo

(daabarca@umag.cl)
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 Cardiopatía DEFINICIÓN
Defecto del septo
interauricular.
Shunt I-D (cortocircuito de
izquierda a derecha).
Comunicación Comunica las dos
interauricular aurículas permitiendo el
CIA flujo sanguíneo entre
ellas.
Tipos: + frecuente:
ostium secundum o
foramen oval (70%)
Ostium primum (15%): se
asocia a hendidura de V.
mitral con insuficiencia
mitral.
Tipo seno venoso.
ACIANÓTICAS
Defecto del septo
interventricular.
Shunt I-D.
Tipos: + frecuente:
Comunicación
Membranosa o
interventricular
perimembranosa.
CIV
Cardiopatía congénita
más frecuente.
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FISIOPATOLOGÍA
Shunt I-D, sobrecarga
de volumen de
cavidades derechas y
aumento del flujo a los
pulmones  dilatación
del tronco y las ramas
de la pulmonar 
estenosis relativa de la
válvula pulmonar,
donde se producirán
turbulencias
sanguíneas  soplo
eyectivo en la válvula
pulmonar.
La disminución del flujo
del VI puede originar
una ligera disminución
del tamaño de estas
estructuras.
Shunt I-D, hiperaflujo
pulmonar  aumenta
la presión pulmonar 
aumento del líquido
intersticial pulmonar 
alteración de la
distensibilidad
pulmonar e
intercambio gaseoso.
En casos severos,
edema pulmonar y en
los menores, edema
intersticial.
Exceso de volumen en
diástole lo sufre el VI.
Compromiso del GC
sistémico.
CIV curso con
dilatación izquierda.
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CLÍNICA DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO
Defecto más frecuente EKG: QRS normal o Elección CIERRE
en el sexo femenino desviado hacia la PERCUTÁNEO/Cirugía
(2:1). derecha (es más cuando hay evidencia de
Asintomática. derecho cuanto más sobrecarga de volumen
Debuta en edad adulta HTP haya). En la CIA del VD.
(30-40 años) con HTP e tipo ostium primum y Ostium secundum
ICC. Auscultación: en algunos casos de pequeñas <7mm: cierre
Soplo eyectivo en el foramen oval QRS con espontáneo.
segundo espacio eje izquierdo. CORRECCIÓN: Qp/Qs >15
intercostal izquierdo, Bloqueo incompleto o SINTOMÁTICOS.
junto con el de rama derecha.
desdoblamiento Elección La edad aceptada para
amplio y fijo del ECOCARDIOGRAFÍA. hacer el cierre está entre
segundo ruido. Rx Tórax: signos de 3-5 años. Los defectos
plétora pulmonar, tipo ostium secundum
dilatación de amplios, y tipos seno
cavidades derechas y venoso y seno coronario
arteria pulmonar. pueden operarse al final
Resonancia. del primer año de vida.
Cateterismo cardiaco
derecho.
Asintomática. EKG: eje hacia la CIERRE PERCUTÁNEO/
Hipertensión izquierda y arriba. cirugía: parche
pulmonar. Crecimiento de las Qx: entre los 3-9 meses
Estertores, sibilancias cavidades izquierdas o de edad en presencia de
en lactantes. biventricular con ICC, disfunción o
Cardiomegalia. sobrecarga de dilatación ventricular o
Defecto de gran volumen. retraso de crecimiento
tamaño: ICC desde Dx: Elección que no responde de tto
infancia (diaforesis, ECOCARDIOGRAFÍA. (IECA y diurético).
fatiga, cansancio). Rx Tórax: Asintomáticos con shunt
Soplo parasistólico, cardiomegalia con I-D, Qp/Qs >1.5 sin
rudo y áspero, alta plétora pulmonar. Eisenmenger.
frecuencia, Cateterismo cardíaco
paraesternal según el caso.
izquierdo, intensidad
INVERSAMENTE
PROPORCIONAL a
tamaño de
comunicación.
 Defecto septal
auriculoventricular.
Canal auriculo-
Comprende una CIA
ventricular
ostium primum, una CIV
en la zona basal del septo
y una válvula AV común.
Origen: Defecto del
desarrollo de los cojinetes
endocárdicos.
Asociado a Sd. De Down y
al ácido retinoico.
Persistencia de
Ductus arterioso comunicación entre aorta
persistente (distal a la subclavia
izquierda) y la arteria
pulmonar (cerca de origen
de pulmonar izquierda).
Asociada: Prematuridad,
Rubeola.
Estrechamiento de la luz
aórtica. Aumento de
poscarga y disminución
Coartación de aorta del flujo distal hacia
abdomen y MMII. No hay
cianosis.
Tipos: Preductal (infantil).
Posductal (forma más
frecuente. Adulto).
Asociada a: Válvula
aórtica bicúspide, ductus
permeable, riñón
poliquístico, Sd. Turner,
dilatación aneurismática
de Polígono de Wills.
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Flujo pasa libremente Depende del tipo de
entre las 4 cavidades, shunt que presente.
aumenta flujo y Desarrollan ICC precoz,
presiones pulmonares. HTP severa, Sd.
Se puede desarrollar Eisenmenger. Formas
Shunt D- y cianosis. leves y parciales,
síntomas similares a
CIA.
Shunt I-D, hiperaflujo Disnea, intolerancia al
pulmonar. Sobrecarga esfuerzo.
de trabajo de cavidades Pulso: rápido y saltón.
izquierdas, dilatación ySOPLO EN
disfunción Sd. de MAQUINARIA o de
Eisenmenger. GIBSON en foco
pulmonar irradia a
región infraclavicular
izquierda. Sd.
Eisenmenger: CIANOSIS
DIFERENCIAL (MMII
cianóticos, MMSS
normales).
Causa sobrecarga de VI, Clínica: Varón joven
HVI, finalmente con hipertensión.
insuficiencia cardíaca. Diferencial de pulsos y
PA entre MMSS y
MMII. Hipoaflujo
MMII: frialdad y
claudicación.
Más frecuente:
Asintomática hasta
adulto. SOPLO
mesosistólico parte
anterior de tórax.
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Dx: Elección Tto: Intervención precoz
ECOCARDIOGRAFÍA. (mortalidad al año 50%).
Rx Tórax: signos de Elección CIRUGÍA:
plétora pulmonar, Reparación de CIA, CIV y
dilatación de válvulas AV antes de los 6
cavidades derechas y meses.
arteria pulmonar. Evolución buena con Qx,
lesiones residuales:
insuficiencia o estenosis
AV, obstrucción de tracto
de salida VI.
Reintervención 10%.
EKG: Eje izquierda. Tto: Pequeño: cierra
Sobrecarga de durante lactancia.
cavidades izq. CIERRE si: ICC no
Dx de elección responde a tto. Qp/Qs
ECOCARDIOGRAFÍA. >1.5 sin Eisenmenger.
Rx Tórax: Métodos: Indometacina
cardiomegalia con (aine) o Ibuprofeno.
plétora pulmonar. Casos refractarios cierre
percutáneo o Qx.
Dx. Elección Soporte ionotrópico,
ECOCARDIOGRAFÍA. diuréticos, soporte
Rx Tórax: Muescas de ventilatorio en neonatos
Rösler (muescas en y lactantes. PGE1.
superficie inferior de Cirugía reparadora en
costillas tercio externo niños, cuando gradiente
por erosión de de coartación supera
colaterales 20mmHg o si hay HTA.
intercostales). Signo Angioplastia percutánea
de ‘3’. Cardiomegalia. con stent en
adolescentes y adultos.
Complicaciones:
disección de aorta,
endocarditis sobre V.
aórtica bicúspide. HTA
residual.
 Es una forma de La obstrucción a la
obstrucción al tracto de salida del ventrículo
salida del VD, derecho genera un
generalmente en la aumento en la
Estenosis pulmonar válvula pulmonar. Puede poscarga de dicho
existir o no compromiso ventrículo,
del tronco y las ramas ocasionando un
pulmonares o del tracto incremento en la
de salida del VD. presión intraventricular
proporcional al grado
Constituye del 8 al 10% de de obstrucción 
todas las cardiopatías Hipertrofia de la masa
congénitas. Su incidencia muscular.
es menor en neonatos y
es más frecuente en
grupos de mayor edad.
Disminución de la luz de la Hay rigidez del tejido
válvula aórtica. valvular con fusión de
las comisuras. La
Alto riesgo potencial de velocidad de flujo de
endocarditis bacteriana. salida de la sangre es
mayor a medida que
disminuye el diámetro
de apertura de la
válvula  turbulencia
proporcional al grado
de obstrucción. El
gradiente a través de la
Estenosis valvular
válvula se incrementa
aórtica
cuando existe aumento
de contractibilidad. El
corazón aumenta su
trabajo para
compensar con un GC
adecuado 
engrosamiento de la
pared del VI.
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Presentaciones leves y EKG: eje puede ser En RN con EP crítica se
moderadas son derecho o normal. inicia con prostaglandina
asintomáticas. Soplo. Según la gravedad, E, mientras el paciente se
En la EP neonatal se puede haber lleva a una valvuloplastia
encuentra un paciente crecimiento del VD y la con balón de urgencia;
críticamente enfermo, AD y signos de antes es necesario
taquipneico, irritable y sobrecarga de presión corregir los desequilibrios
severamente cianótico de las precordiales V1 hidroelectrolíticos y ácido
(por el cortocircuito de a V3. básicos presentes.
derecha a izquierda en Rx Tórax: en RN y
las aurículas). El cuadro lactantes menores hay Valvulotomía quirúrgica
clínico se presenta a los disminución del flujo en casos de fracaso de la
pocos días de nacido pulmonar. En niños valvulopatía con balón o
cuando se cierra el mayores se aprecia en pacientes con
ductus arterioso. una prominencia del displasia severa de la
cono de la pulmonar. válvula pulmonar con
ECOCARDIOGRAMA. anillo valvular pequeño.
Taquipnea y disnea. EKG: normal. Profilaxis de la
Anemia, sepsis y Hipertrofia ventricular endocarditis bacteriana.
neumonía. Dificultad izquierda.
para la succión  Rx Tórax: normal. La intervención
desnutrición. Cardiomegalia. (dilatación con balón o
Congestión venosa Congestión venosa cirugía) está indicada
sistémica con pulmonar. cuando el gradiente de
hepatoesplenomegalia. Dx de elección presión sistólico pico a
Cianosis secundaria a ECOCARDIOGRAMA. pico es mayor de
congestión y edema 75mmHg y en los
pulmonar por bajo GC. pacientes sintomáticos,
Palidez, taquicardia, cuando el gradiente es
disminución de los mayor de 50 mmHg y
pulsos periféricos, existen cambios
hipotensión, retardo electrocardiográficos de
en el llenado capilar. repolarización e
Soplo eyectivo aórtico hipertrofia del VI.
asociado a frémito. Clic
sistólico eyectivo.
Adultos 
Asintomático en la
infancia. Fatiga, disnea
con el ejercicio, dolor
anginoso y síncope.
Muerte súbita.
 Pentalogía de Fallot
1. CIV
2. Cabalgamiento de la
aorta
3. Obstrucción del
tracto de salida de VD
Tetralogía de Fallot (estenosis pulmonar)
4. Hipertrofia del VD
5. CIA
Cardiopatía cianótica más
frecuente después del
año de edad. Cardiopatía
congénita más frecuente
del adulto.
CIANÓTICAS
Desplazamiento hacia el
VD del plano de inserción
de válvula tricúspide. VD
está atrializado.
Anomalía de Ebstein
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Shunt D-I a través del
CIV. Hipoaflujo
pulmonar por estenosis
pulmonar, escaso
desarrollo de arteria
pulmonar. Sobrecarga
de presión del VD.
Disminución de
resistencias periféricas
(ejercicio, llanto)
aumento de
resistencias
pulmonares y aumento
brusco de retorno
venoso aumentan
cortocircuito
generando CRISIS
HIPOXÉMICAS y
acidosis metabólica.
Shunt D-I. Marcada
elevación de presiones
derechas, coexistencia
con disfunción de
válvula tricúspide.
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La mayoría de los Dx: elección CRISIS de cianosis y
pacientes presentan ECOCARDIOGRAFÍA. disnea:
una presión en la Rx Tórax: Corazón en — Oxígeno por cánula
arteria pulmonar ‘’Zapato sueco’’, el nasal.
normal o baja. No ‘’bota’’. — Expansión de
sufren de hipertensión EKG: crecimiento de volumen.
pulmonar. cavidades derechas, — Corrección de acidosis
bloqueo de rama con bicarbonato de
CIANOSIS, derecha. sodio.
acropaquías, retraso de — Sulfato de morfina a
crecimiento. 0,1-0,2 mg/kg/dosis
Típico: CRISIS IM/SC/IV (no exceder
HIPOXÉMICAS 15mg/dosis).
CIANÓTICAS, infartos y — Fenilefrina 5-20
abscesos cerebrales mcg/kg/dosis IV en bolo
por embolias. cada 10-15 minutos o en
SOPLO sistólico de tipo infusión continua de 0,1 a
eyectivo (de estenosis 0,5 mcg/kg/minuto.
pulmonar) + CIV.
Corrección quirúrgica
completa: 3-6 meses de
edad: Cerrar CIV, ampliar
salida de VD.
Cianosis, disnea. EKG: Síndrome de Tto: Reparación
Asociada a múltiples Wolf Parkinson White: quirúrgica.
vías accesorias y Onda delta, PR corto,
Síndrome de Wolf QRS ancho.
Parkinson White. Dx: Elección
ECOCARDIOGRAFÍA
Rx Tórax:
cardiomegalia.
Corazón en forma de
garrafón.
 Ausencia de conexión
auriculoventricular
derecha con hipoplasia
del VD, en la cual la
aurícula derecha no está
conectada con la cámara
ventricular subyacente,
sino que se comunica con
Atresia tricuspídea la aurícula izquierda vía
interauricular o a través
de un foramen oval.
En esta entidad la porción
ventricular derecha no
tiene tracto de entrada
(cámara infundibular),
que hace que se entienda
como un tipo de corazón
univentricular, en este
caso de tipo izquierdo.
Aorta se origina en VD, a
Transposición de la derecha y por delante
grandes vasos de A. pulmonar. A.
pulmonar se origina en VI
por detrás de la aorta.
Para supervivencia es
necesaria una
comunicación: CIA, DAP,
CIV, foramen oval
permeable.
Cardiopatía cianótica más
frecuente antes del año
de edad.
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La sangre mezclada a
nivel auricular pasará al
VI y de ahí tanto a la
arteria que sale del
mismo (generalmente
la aorta) como a la
arteria que emerge de
la cámara infundibular
(por lo general, la
pulmonar) 
disfunción del VI, pues
funciona como único
ventrículo.
La cantidad de flujo
que pase por la arteria
pulmonar hacia los
pulmones para ser
oxigenada, junto con la
mezcla a nivel
auricular, y el
cortocircuito a través
del ductus determinan
el grado de saturación
del paciente.
Se generan dos
circulaciones en
paralelo, por lo que es
necesaria una
comunicación entre
ambas circulaciones.
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Cianosis. Rx de Tórax  En pacientes con
disminución del hipoflujo pulmonar debe
tamaño del VD y corregirse todo trastorno
concavidad en el área metabólico y ácido básico
de la arteria pulmonar. que exista e iniciar
El VI es redondeado. tratamiento con PGE1
Dx de elección endovenosas, en
ECOCARDIOGRAFÍA. infusión, a dosis inicial de
EKG  onda P 0,1 mcg/k/min,
prominente, el eje QRS disminuyendo luego
está desviado a la hasta 0,03 mcg/k/min.
izquierda En caso de presentarse
con flujo pulmonar
aumentado, acompañado
de falla cardíaca, se inicia
tratamiento con
inotrópicos y diuréticos.
Luego de que el paciente
está estable, se puede
llevar a cirugía, previa
verificación de que el
foramen oval es
adecuado o, de lo
contrario, se debe hacer
primero una
septostomía.
Cianosis intensa desde Rx Tórax: Corazón en Si no se trata fallecen
el nacimiento, forma de ‘’huevo’’. 90% en primer año de
aumenta al cerrarse el vida. Atrioseptostomía
foramen oval o el percutánea de Rashkind:
ductus. Necesario creación de una CIA para
mantener permeable. mantener la mezcla
intracardiaca.
CORRECCIÓN
QUIRÚRGICA: Switch
arterial de Jatene antes
de 2-3 semanas.
 Las venas pulmonares no
drenan a la aurícula
izquierda como ocurre
normalmente, sino que
drenan a la aurícula
derecha, ya sea
directamente o a través
de una vena sistémica o
sistema venoso que va a
desembocar a la aurícula
derecha.
En el 50% de los casos, las
venas pulmonares drenan
o se conectan a la vena
cava superior derecha, a
la vena cava superior
izquierda y a la vena
innominada. En el 35% las
venas pulmonares se
Conexión venosa
conectan directamente a
pulmonar anómala
la AD o al seno coronario.
total
En el 15% el drenaje
desemboca a la vena cava
inferior o alguna de sus
tributarias (vena porta).
En el 7% el defecto es
mixto.
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La CVPAT puede ser:
No obstructiva: no hay
alteración de la
fisiología en la vida
fetal, pero, al nacer el
niño e iniciarse el flujo
a través de los
pulmones, llegará un
gran flujo a las
cavidades derechas, las
cuales se dilatan y se
hipertrofian
progresivamente. Hay
shunt I-D en el sitio del
drenaje colector con
aumento de la SO2 y
shunt D-I a nivel
auricular por aumento
de la presión en la AD.
Dependiendo del
foramen oval, va a
haber una mayor o
menor cantidad de la
mezcla sanguínea que
pasa a las cavidades
izquierdas y a la aorta.
Obstructivo: hay
edema pulmonar e
hipertensión pulmonar
retrógrada severa en
forma precoz con muy
poca sangre oxigenada
que llega a la AD y, por
ende, a las cavidades
izquierdas, lo que se
traduce en cianosis
precoz, insuficiencia
cardíaca y bajo gasto
sistémico.
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Los pacientes con EKG. ritmo sinusal con Para corregir los
CVPAT no obstructiva eje del QRS desviado a trastornos metabólicos o
generalmente se la derecha, signos de ácidobásicos que existan,
presentan entre el 2-3 crecimiento debe hacerse un
mes de vida importante del VD con tratamiento drástico con
presentando poca R alta o qR en inotrópicos,
ganancia de peso, precordiales derechas vasodilatadores y
polipnea, síndrome de y S predominante en diuréticos y, después que
dificultad respiratoria, precordiales izquierdas el paciente se ha
cianosis moderada que compensado, debe ser
mejora con el oxígeno Radiología. evaluado integralmente
e IC. Existe Cardiomegalia y para decidir si el paciente
“abombamiento” o prominencia de la se lleva a cirugía
prominencia VCSD. Después de los solamente con estudio
paraesternal izquierda, 3 meses imagen en “8” ecocardiográfico o si
como signo de notable o de “muñeco de requiere estudio
crecimiento del VD. nieve” como signo hemodinámico.
En la CVPAT característico de la La conducta quirúrgica
obstructiva los CVPAT supracardíaca. debe ser la corrección lo
pacientes están antes posible.
críticamente enfermos Ecocardiografía.
en la primera semana
de vida con cianosis,
dificultad respiratoria
marcada e IC.
Hepatomegalia.
Se encuentran ruidos
cardíacos rítmicos con
desdoblamiento
amplio y permanente
del segundo ruido y
reforzamiento del
componente
pulmonar. Soplo
sistólico en el borde
paraesternal izquierdo
o un soplo eyectivo
leve en el segundo
espacio intercostal
izquierdo con línea
paraesternal.
Estertores alveolares.
 Se caracteriza por un solo
tronco arterial saliendo
del corazón, dando origen
a las arterias coronarias,
Tronco arterial común
las arterias pulmonares o
por lo menos a una y las
arterias braquiocefálicas.
Se asocia a: síndrome de
DiGeorge, interrupción
de arco aórtico tipo B,
facies anormal, aplasia o
hipoplasia del timo,
aplasia o hipoplasia de las
glándulas paratiroides. El
lactante presenta
hipocalcemia e
inmunodeficiencia.
Malformación congénita
en la cual dos aurículas se
relacionan con un
ventrículo que se califica
como derecho, izquierdo
Ventrículo único
o indeterminado.
Este ventrículo actúa
como una cámara común
de mezcla, por lo que se
observa una idéntica SO2
en la aorta y en la
pulmonar, en un
promedio un 80%.
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Shunt I-D a nivel de las
grandes arterias.
Puede ocurrir un flujo
preferencial al lecho
pulmonar,
presumiblemente
debido a una
orientación espacial
favorable de las
arterias pulmonares
con relación a la
comunicación IV, lo
que resulta en una S02
alta no esperada. La
relación del gasto
pulmonar con el gasto
sistémico está
determinada en esta
lesión por las
resistencias arteriolares
pulmonares y las
sistémicas.
La fisiopatología
depende de cómo se
encuentren los tractos
de salida (pulmonar y
aorta), es decir, de si
existe o no estenosis
pulmonar y si existe o
no obstrucción del
foramen
bulboventricular. De
existir estenosis
pulmonar, habrá
hipoflujo pulmonar con
cianosis desde el
nacimiento, cuyo grado
depende de la cantidad
de flujo pulmonar que
aporte, en flujo
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La presentación clínica EKG. Puede ser normal El tto. es es
típica es la de IC en los primeros días esencialmente
congestiva que inicia del nacimiento. QRS quirúrgico, ya que la
en las primeras en el plano frontal, mortalidad en el primer
semanas de vida del normal o con año de vida es del 85%. El
RN. El niño se cansa desviación mínima a la manejo médico no es
fácilmente con la derecha. Hipertrofia exitoso para controlar la
alimentación, presenta biventricular. falla cardíaca a largo
taquipnea y diaforesis Rx de tórax. plazo.
profusa. El paciente Cardiomegalia después
con hiperflujo del primer o segundo
pulmonar tiene p no día de vida.
cianosis leve. Se nota Crecimiento de la AI.
un levantamiento Vasos pulmonares
paraesternal izquierdo dilatados pueden ser
y a menudo se palpa opacados por el
un frémito sistólico a lo edema pulmonar.
largo del borde ECOCARDIOGRAMA.
paraesternal izquierdo.
El precordio es
hiperactivo, con
taquicardia. SOPLOS.
Estertores crepitantes
y hepatomegalia.
Puede o no haber EKG. Hay diversidad de Para los pacientes que
soplos, signos de patrones y esto refleja cursan con falla cardíaca,
insuficiencia cardíaca, las variaciones los medicamentos que
que son progresivos, anatómicas de disminuyen la poscarga,
secundario al hiperflujo corazones la precarga y los
pulmonar y caída de las univentriculares. inotrópicos son de mucha
resistencias vasculares Radiología. utilidad.
pulmonares, cursando ECOCARDIOGRAMA. Para disminuir la
además con procesos Cateterismo cardíaco. poscarga, se utilizan los
respiratorios IECA como el captopril y
frecuentes y enalapril. Para disminuir
crecimiento y la precarga, tenemos los
desarrollo inadecuado. diuréticos del asa
La cianosis que puede furosemida. Si no hay
ser leve, moderada o buena respuesta con este
severa, dependiendo diurético, se puede
del grado de utilizar la tiazida y la
obstrucción a la salida espironolactona. Otro
 anterógrado pulmonar, de la arteria pulmonar. medicamentos de
el conducto arterioso, Puede haber algún utilidad son los digitálicos
las colaterales grado de acidosis como inotrópico.
aortopulmonares metabólica.
persistentes o la Tto. quirúrgico.
circulación bronquial.
Si no hay estenosis
pulmonar, lo
característico es el
hiperflujo pulmonar
con desarrollo de HTP
al manejar presiones
iguales e IC congestiva.
Si hay obstrucción en el
foramen
bulboventricular o en la
aorta, habrá bajo gasto
sistémico, con pulsos
disminuidos y mala
perfusión distal,
semejando un cuadro
de coartación de aorta.

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