CANCER DE VULVA

PASANTE DEL HOSPITAL JAPONES DEL SERVICIO GINECOOBSTETRICIA

DRA ELSY DILBAR ULUNQUE ANTURIANO
INSTITUTO ONCOLOGICO
SERVICIO DE GINECOLOGIA ONCOLOGICA

ANATOMIA
Labios mayores
Labios menores
Cltoris
Vestbulo
Glndulas Vestibulares
Menores
Glndulas Vestibulares
Mayores o Bartolino
Uretra

DEFINICION
Es un cncer que comienza en la vulva.
Este cncer casi siempre afecta los
labios , los pliegues de la piel por fuera
de la vagina. En algunos casos el
cncer de la vulva puede comenzar en
el cltoris o en glndulas a los lados de
la abertura vaginal .

INCIDENCIA
Este cncer es una enfermedad poco frecuente ocupa el quinto lugar
dentro de canceres ginecolgicos y mamarios constituyendo
aproximadamente el 3,5% d los tumores ginecolgicos.
Vulva es una estructura compleja , consecuencia de su intricado origen
embrionario y por ende constituida por epitelios de distinta procidencia
puede ser asiento de variadas formas de carcinoma de las cuales la ms
frecuente es el pavimentoso o el epidermoide.
( fuente GORI)

 La mayora de los canceres de vulva comienzan en las clulas

cutneas denominadas escamosas. Otras carcinomas de vulva
son:

Adenosarcoma

Carcinoma de Basocelular,

Melanoma,

Sarcoma

El cncer de vulva es relativamente raro.

FACTORES DE RIESGO
Edad (promedio 65 aos, postmenopusicas)
Nivel socioeconmico bajo( Higiene, Promiscuidad)
Historia de distrofia vulvar (Leucoplasia)
Lesiones veneras o granulomatosas (Sfilis, Condilomas Acuminado,
Herpes Genital, HPV, Enf. Inflamatoria Vulvar)
Diabetes, Hipertensin Arterial, Obesidad
Antecedente de Neoplasia en zonas prximas a la vulva
Tabaco (incrementada el riesgo en 3 veces para cncer invasivo de
vulva)

CAUSAS
Dos tipos causales distintos de cncer vulvar:
a.- En jvenes , relacin con HPV y tabaquismo, vinculado a VIN basaloide o
verrugoso.
b.- El ms frecuente en mujeres aosas, sin relacin con tabaquismo o HPV
, la VIN es rara. La incidencia alta de LESIONES DISTROFICAS, que incluyen
LIQUEN ESCLEROSO adjunto al tumor.

CLASIFICACION

 Presencia de tumor vulvar , antecedente de prurito, vinculado

con distrofia vulvar.
Menos frecuente: Hemorragia o secrecin vulvar , disuria.
Lesin suele ser elevada, ulcerada con leucoplasia o aspecto
verrugoso.
Incidencia creciente de carcinoma verrugoso
La mayor parte en labios mayores ,tambin labios menores
,cltoris y peritoneo
10 % de extensin amplia y 5 % multifocal
Frecuente vnculo con neoplasia de la porcin inferior del aparato
genital.

LOCALIZACION Y FRECUENCIA

Dos grupos:

Labios mayores y menores en

el 70%

A. Los carcinomas de la
Regin Labioclitoridea (o
laterales). De origen
embriolgico ectodrmica.

Carcinoma en regin cltoris

16 %

B. Los Vestibulares y los

Himeniales ( o centrales).
De origen embriolgico
endodrmico o
mesodrmico.

Otros ( glndulas de Bartolino

y otros tumores no
clasificados)

Regin vulvoperineal o
uretral 6%

MACROSCOPIA

HISTOLOGIA

Ms del 90% tumores

circunscritos bien delimitados
mientras el 10%son difusos
Modalidad de crecimiento:

Superficiales carcinomas
invasores 5-15%

Exofiticos vegetante 40%

Endofiticos infiltrantes y
desarrolla hacia la profundidad
evidencia ulceras de bordes
duros y superficie saosa se
propaga va linftica 45%

Exoendofitico combinacin de
los dos anteriores

o Ca Pavimentoso o Epidermoide
o Ca Basocelular
o Ca Transicional o
Paramalpighiano
o Ca Cilndrico o Glandular

PROPAGACION

Tiene propensin a diseminarse rpidamente por va linftica

Difusin del carcinoma de la vulva segn tres modalidades:

A. Local : invasin de los tejidos vecinos ocurre por continuidad o por contacto en zonas
simtricas opuestas. Compromete meato uretral, uretra, vagina, recto y raras en
hueso pelviano y sus ramas.
B. Linftica : tener presente de etapas ganglionares en progresin ascendente que sigue
el carcinoma:
Ganglios inguinales superficiales y profundos
Ganglios de cloquet
Ganglios obturadores, iliacos externos e internos
Ganglios iliacos primitivos y prearticos
Las metstasis siguen el orden de estas etapas excepto cuando el tumor se localiza en
cltoris, vestbulos, himen y Gl. Bartolino.
Cierta relacin entre volumen de la lesin y posibilidades de metstasis es decir TU > 2
cm el 35% de invasin y bilateralidad cuando se encuentran en la linea media.
C. Propagacin a distancia : en hgado, pulmn, pleura, cerebro, rin,

CLINICA
Sntomas ms frecuentes son
PRURITO PERSISTENTE , DOLOR
ASOCIADO A LESION ULCERADA O
TUMOR.
Cuando las ulceraciones producen
destruccin de vasos superficiales
HEMORRAGIAS
Variada sintomatologa

SINTOMAS

INCIDENCI
A

Prurito crnico

30 al 70 %

Ulcera

5 al 30 %

Hemorragia

10 al 25 %

Dolor

15 al 25 %

Secrecin

15 al 25 %

Sntomas
Urinarios

30 al 70 %

DIAGNOSTICO
INSPECCION CUIDADOS
EMPLEO DE ACIDO ACETICO 2%
VULVOCOSPIA
TEST DE COLLINS
BIOPSIA DE KEYES O SACABOCADO

TEST DE COLLINS
Tcnica con la limpieza con solucin
fisiolgico
Pinceladas con azul de toluidina al
1%
Decolara con cido actico al 2%
Lesiones atpicas se tien de azul.

BIOPSIA DE KEYES

BIOPSIA

ESTADIFICACION
Actualmente se utiliza la clasificacin aconsejada por la F. I. G. O.
(Federacin Internacional De Ginecologia y Obstetricia) y el sistema
T.N.M.
Clasificacin TNM considera el tamao y la localizacin del tumor,
la presencia o no de ganglios histolgicamente invadidos y la
existencia de metstasis a distancia.

ESTADIFICACION
FIG
O

TNM
No se puede evaluar el tumor primario
No hay evidencia de tumor primario

TX
T0
Tis
T1
T1a

0
I
Ia

Carcinoma in situ

Ib

Lesiones > 2 cm de tamao o con invasin estromal > 1,0

mm, confinadas a la vulva o perin, con ganglios negativos.

T1b

II

Tumor de cualquier tamao con extensin a as estructuras

perineales adyacentes(1/3 inferior vagina, ano) con ganglios
negativos

T2

III

Tumor de cualquier tamao con extensin a las estructuras

perineales adyacentes o sin ella ( 1/3 inferior uretra,1/3
inferior vagina , ano ) con ganglios inguinofemorales
positivos.

T3

Tumor confinado a la vulva

Lesiones 2 cm de tamao confinada a la vulva o perin y
con invasin estromal 1,0 mm sin metstasis ganglionar

ESTADIFICACION
FIGO

TNM

IIIa

Con 1 ganglio linftico metastasico ( 5 mm) o, 3 o ms

ganglios linfticos metastasico (s) (<5 mm)

N1a
N1b
N2a
N2b
N2c

IIIb

Con 2 o ms ganglios linfticos metstasico ( 5 mm) o 3 o ms

ganglios linfticos metstasicos (< 5 mm)

IIIc

Con ganglios positivos con diseminacin extracapsular

IV

Tumor invade otras regiones ( 2/3 superiores uretra, 2/3

superiores vagina) o estructuras distantes.

IVa

Tumor invade cualquier de las siguientes: uretra superior y/o

mucosa vaginal, mucosa vesical, mucosa rectal, o fijado a hueso
pelviano o ganglios inguinofemorales fijados o ulcerados.

T3
N3

IVb

Cualquier metstasis a distancia incluyendo ganglios linfticos

pelvianos

N1

ESTADIFICACION
TNM

N0

No metstasis ganglionar

N1

Metstasis ganglionar unilateral

N2

Metstasis ganglionar bilateral

M0

No metstasis clnicas

M1

Metstasis a distancia ( incluyendo metstasis en ganglios

pelvianos)

EVOLUCION Y PRONOSTICO
Evolucin lenta es decir tumor
queda localizado durante
meses mientras se cumple la
invasin ganglionar.
Relacin entre el volumen de la
lesin es > 2 cm y posible
invasin ganglionar en el 35 %
y metstasis.
Sobrevida a 5 aos:
Estadio I

94 %

Estadio II

90 %

Estadio III

70 %

Estadio IV

15 %

Pronostico depende existencia o

no de metstasis ganglionar al
momento de realizar tratamiento.
Numero de ganglios es 3 estado
crtico adems de mal pronstico
si es bilateral.
Ganglios con metstasis
Sobrevida 5 aos:
Negativos

96 %

94 %

80 %

3 o ms

12 %

TIPO HISTOLOGICO
EPIDERMOIDE 86 %
MELANOMA 4,8%
INDIFERENCIADO 3,9%
SARCOMA 2,2%
CELULAS BASALES 1,4%
ADENOCARCINOMA 1,2%

NORMAS DE EXPLORACION PREOPERATORIA

VALORACION LOCAL Y VALORACION REGIONAL
1) Ubicacin en mapa de la lesin: determinando ubicacin central, lateral,
extensin uni o multifocal, consistencia, caractersticas especiales determinar
el tamao se har en base de sus dos dimetros mayores.
2) Biopsia con anestesia local (incisional)
3) Palpacin de zonas ganglionares inguinales ( determinar: consistencia, uni o
bilateral, sospechosas o no fijas o mviles , ulceradas, etc.)
4) Puncin citolgica de las adenopatas palpables sospechosas
5) Examen ginecolgico( vaginal, rectal)
6) Examen con especulo y estudio citolgico y colposcopico
7) Examen con especulo o valvas
8) Cistoscopia y rectoscopia segn extensin y ubicacin de la lesin; de rutina
en Enf. De Paget de la vulva)

NORMAS DE EXPLORACION PREOPERATORIA

VALORACION A DISTANCIA
1. Rutina de laboratorio( incluyendo Hepatograma)
2. Rayos X de Trax
3. Ecografia heptica ( opcional), ecografia zona ganglionar inguinal
(opcional)
4. Tomografa Axial Computada (ante las groseras adenopatas
inguinocrurales y eventual en casos de menor compromiso ganglionar)

Ca Vulvar Primario
Localizado / Avanzado
Con ganglios sospechosos
TAC de abdomen- pelvis
e inguinal
Sin ganglios
sospechosos

Linfadenectomia
inguino-femoral
bilateral

Cortes por congelacin

negativos

Resecar ganglios
sospechosos + congelacin

Congelacin positivos
Reseccin de todo ganglio
voluminoso de pelvis e
ingle
RTx Qtx de vulva, ingle y
pelvis

Ganglios
negativos o 1-2
micromet

> 3 micromet o macromet, de> 10

mm diseminado o extracapsular

Resecar el lecho
tumoral

TRATAMIENTO
TRATAMIENTO QUIRURGICO RADICAL
Durante la historia en todos los casos operables del cncer de vulva.
RUPPRECHT (1886) Efectu linfadenectomia inguinal superficial y profunda
en forma sistemtica en la vulvectomia radical. Consiste en extirpar en
bloque el rgano afectado por el tumor, los pedculos linfticos eferentes y
al menos la primera estacin ganglionar est constituida por los grupos
ganglionares inguinales superficiales y profundos con ablacin de la vulva
hasta el plano osteoapeneurotico y extirpacin bilateral de los ganglios.
BASSET es igual a la anterior pero con el agregado de la extirpacin de los
ganglios iliacos externos que se realiza abriendo el espacio subperitoneal a
travs del conducto inguinal
RUPPRECHT-KEHERER similar se suma extirpacin de los ganglios iliacos
externos e internos y los obturadores por va extraperitoneal.
RUPPRECHT-STOECKEL linfadenectomia pelviana por va transperitoneal el
que se usa actualmente
Biopsia por congelacin del ganglio CLOQUET determinar extensin de la
linfadenectomia

TRATAMIENTO POR ESTADIOS

Ca in situ y Ca Invasor
VIN o CARCINOMA IN SITU
Lesiones laterales: Escisin superficial con margen de seguridad de 0,5 a 1 cm.
Lesiones en labios menores y cltoris: Escisin local o vaporizacin con laser
En zonas pilosas, la escisin debe ser profunda , dado que usualmente las
lesiones comprometen la unidad pilosebceas.
CANCER INVASOR
No hay ciruga estndar poniendo nfasis de estrategia conservadora que cure la
enfermedad.
Tx de la lesin primaria vulvar
Tx de los ganglios linfticos

TRATAMIENTO POR ESTADIO Ia

Escisin local radical o
HEMIVULVECTOMIA RADICAL
Si la lesin est inmersa en una
zona de VIN o liquen escleroso se
efectu una escisin con margen
de seguridad de 0,5 a 1 cm. La
linfadenectomia no es necesaria
Factor de riesgo como invasin
neural o vascular considerarse
reseccin amplia

TRATAMIENTO POR ESTADIO Ib - II

Lesin Lateral ( a 2 cm de lnea
media). Escisin local radical o
VULVECTOMIA RADICAL
+LINFADENECTOMIA IPSOLATERAL
COMPLETA y/o GANGLIO CENTINELA.
Si la linfadenectomia ipsolateral
positiva se efectu la contralateral
completa.
Lesin Central la glndula de
Bartolino o labios menores: la
linfadenectomia debe ser bilateral . El
ganglio centinela debe ser bilateral.

TRATAMIENTO POR ESTADIO Ib - II

Incisin desde porcin labio crural
posterior en forma V invertida con la
punta por encima de la base del
cltoris.
Obtener 2 cm de tejido normal
Incisiones labio crurales hacia los
bordes externos de la fascia
profunda del diafragma urogenital.
Diseccin prosigue en sentido dorsal
y en direccin contraria al hueso
pubiano.

TRATAMIENTO POR ESTADIO Ib - II

Ligan vasos pudendos internos

aproximadamente a horas 4 y 8

Pinza y secciona la base vascularizada

del cltoris

Disecciona en la parte inferior de perin

hacia arriba en direccin a la incisin
vaginal

Diseca la porcin vulvar del cuerpo

vaginal

Reseca cualquier sector de piel que

parezca isqumico

Se cierra las incisiones vulvares y

perineales con puntos verticales con
sutura de reabsorcin tarda 2.0

Cierra la porcin superior de uretra en

lnea recta sin tensin.

TRATAMIENTO POR ESTADIO III

1. Vulvectomia Radical
2. Pacientes con tumores de gran
tamao que dificulte la operabilidad
es factible iniciar tratamiento con
radioterapia o quimioterapia
concurrente( 5-fluorouracilo). Si
estuviera contraindicada la ciruga o
los tumores fueran inoperables se
puede realizar terapia radiante o
quimioradiacion concurrente ( 5fluorouracilo solo o asociado a
cisplatino). Se ha usado
quimioterapia neoadyuvante
seguida de ciruga radical.

TRATAMIENTO POR ESTADIO IV

IVa
Quimioradiacin
concurrentes sola o seguida
de ciruga
Radioterapia para mejorar la
operabilidad
Terapia radiante
Vulvectomia radical+
exenteracion pelviana
Si hubiera necesidad de alguna
derivacin urinaria o intestinal
es preferible indicar primero
tratamiento radiante seguido
de tratamiento local ms
conservador.

TRATAMIENTO QUIRURGICO RADICAL

VULVECTOMIA RADICAL + LINFADENECTOMIA BILATERAL
Incisin en media luna, alrededor de
2 a 4 cm por dentro y 2 cm debajo
de espina iliaca anterosuperior
Se extiende por encima del borde
superior del ligamento inguinal a 2
cm por dentro de la tuberosidad del
pubis
Compromiso del cltoris se debe
extenderse al monte de venus
Incisin separada para el
vaciamiento inguinofemoral bilateral

TRATAMIENTO QUIRURGICO RADICAL

VULVECTOMIA RADICAL + LINFADENECTOMIA BILATERAL

Se reseca franja de piel de 2 a 4 cm

con una capa de tejido subcutneo
debajo de la piel.
Se profundiza la incisin superior
incluir tejido adiposo con ganglios
linfticos que estn encima del
ligamento inguinal y alrededor de
vasos circunflejos iliacos superficial y
epigastrio superficial
Disecan ngulos laterales
separndolos de la aponeurosis del
Sartorio
Angulo de la pieza inguinal disecad
hacia adentro para separarlo del

TRATAMIENTO QUIRURGICO RADICAL

VULVECTOMIA RADICAL + LINFADENECTOMIA BILATERAL

Disecan la fascia cribiforme la

cual comienza encima del rea
donde se palpa el pulso femoral

Diseccin de los ganglios es en

la parte superior de la arteria
movilizando la pieza hacia cara
interna de vena femoral

No disecar debajo de la arteria o

entre vena y arteria femoral

Diseccin completa por dentro

de la vena

Liberar la pieza comprometida

entre ligamento inguinal por
arriba, vena femoral por dentro
de la aponeurosis Pectnea por
abajo

TRATAMIENTO QUIRURGICO RADICAL

VULVECTOMIA RADICAL + LINFADENECTOMIA BILATERAL

CUIDADOS POSOPERATORIOS
Se inicia limpieza de herida 3er o 4to da
con irrigacin vaginal
Limpieza cada 8 hrs y luego de
evacuacin
Mantener el rea lo ms seca posible
Retirar drenajes entre 3er y 4to da
Mantener vendaje compresivo sobre
regin inguinales por 24 a 48 hrs
Sondo Foley por 3 a 5 das
Antibiticos de acuerdo a evolucin

TRATAMIENTO ACTINICO
No tiene indicacin como
Tratamiento primario a excepcin
de algunos casos puntuales de
Carcinomas localizados en regin
meato uretral o uretra distal.
Usa como terapia complementaria
cuando se realiz Vulvectomia
Radical con linfadenectomia
inguino-crural bilateral(Rupprecht)
e histopatolgico de pieza revela
invasin ganglionar profunda.
Entonces se irradia a cadenas
ganglionares pelvianas.

Puede usarse en casos de

Vulvectomia en los que no se pudo
realizar linfadenectomia adecuada
irradindose lo lechos ganglionares
inguinales y pelvianos
ltimos aos se us en protocolos
de investigacin clnica que junto a
la quimioterapia ante carcinomas
locales avanzados con el fin de
reducir la magnitud de la exeresis
quirrgica.

TRATAMIENTO DE QUIMIOTERAPIA
No se usa como tratamiento
nico como curativo sino
como tratamiento paliativo
en carcinoma avanzado
siendo la droga ms usada
Bleomicina.

Varios ensayos de
investigaciones que se
publican son :

En los 90 se inici
quimioterapia y radioterapia
usndose mayormente: 5
fluorouracilo, Mitomicina C,
Cisplatino o Bleomicina y el
aditamento de radioterapia
en dosis de 45-50 Gy en
pelvis y ganglios inguinales y
25 Gy sobre el tumor vulvar .

Respuestas Completa 5055%,

Respuesta Parcial 30% con
reduccin del 50%

TRATAMIENTO DE ESTADIOS AVANZADOS

Algunos estadios avanzados III y
IV a ser tratados con ciruga
Todos los pacientes han
demostrado que la QTx y RTx
primaria disminuyen en forma
significativa la necesidad de
ciruga radical o exenteracion
Las pacientes con ganglios
positivos ya sea a la inspeccin o
en estudio histolgico reciben
RTx en ganglios inguinales
femorales y plvico a juicio del
mdico tratante.

MELANOMA
Es 1al 5% de los melanomas localizada en genitales. La vulva es la ms
frecuente y ms rara en la vagina y uretra.
Posmenopusico blancas se presenta en los labios menores o cltoris
Sntomas frecuentes hemorragia, tumor y lesin pigmentada o el prurito.
Histolgicamente estos son: superficiales 80% seguido del tipo nodular 20%
Cualquier lesin pigmentada de vulva debe someterse a biopsia
3 tipos histopatolgicos bsicos:
1. Melanoma superficial diseminado
2. Melanoma lentiginoso mucinoso
3. Melanoma nodular

MICROCLASIFICACION POR ETAPAS

DE MELANOMAS VULVARES
NIVELES DE CLARK

CHUNG Y COL.

BRESLOW

Intraepiteliales

Intraepiteliales

< 0.76 mm

II

En Dermis Papilar

< 1 mm a partir de
estrato granuloso

0.76 1.5 mm

II

Llena las Papilas Drmicas

1.1 a 2 mm a partir de
estrato granuloso

1.51 2.25
mm

IV

Dermis Reticular

> 2 mm a partir de
estrado granuloso

2.26 3.0 mm

Grasa Subcutnea

En grasa subcutnea

> 3 mm

MELANOMA
TRATA MIENTO
Ciruga es el nico tratamiento
efectivo para la curacin. Tx clsico
con Vulvectomia radical y
linfadenectomia inguinal bilateral
hasta pelviana.
Tratamiento limitado en lesin < 1mm
exeresis local ampla hasta fascia y
mrgenes de piel o mucosa normales
de 1 a 3 cm.
Linfadenectomia electiva justificada
solo con melanomas con grosor entre
1,5 a 4 mm.
En otros grupos se recomienda
linfadenectomia convencional.

MELANOMA
TRATAMIENTO
PRONOSTICO
El interfern alfa-2b es el primer
agente que mostro utilidad
significativa para tratamiento del
melanoma
Debe considerarse el tratamiento
estndar para todas las
pacientes de alto riesgo que se
espera puedan tolerarlo.

Melanoma vulvar tiene peor

pronstico con muchas recidivas.
Menor tasa de recurrencia se espera
en pacientes con enfermedad
localizada y grosor inferior a 4mm.
Malo
Supervivencia a 5 aos varia de
21.7 a 54 %
Las lesiones que invaden < 1mm
con pronstico bueno

ENFERMEDAD DE PAGET VULVAR

Solo 10 a 12% de las pacientes
Presentan Enf Paget vulvar invasiva y
4 a 8 % tiene un adenocarcinoma
subyacente
Afecta a mujeres blancas
posmenopusicas
Sntomas prurito y dolor vulvar
Aspecto eccematoide y suele
iniciarse en porcin vulvar cubierto
por vello
La enfermedad casi siempre se
extiende ms all de la lesin

ENFERMEDAD DE PAGET
TRATAMIENTO
Reseccin tumoral radical
Si se presenta con Ca invasivo se
trata de la misma forma que el Ca
vulvar escamoso
Se caracteriza por recurrencias
locales durante muchos anos
Las lesiones recurrentes casi siempre
son IN SITU
Las lesiones recurrentes se tratan
con escisin quirrgica.

Gracias
por su atencin !!