Enfermedades Neurodegenerativas: Esclerosis múltiple y Esclerosis lateral

amiotrófica
 Presentación y evolución

Hay enfermedad que inician desde lo cognitivo como las demencias donde vamos a tener
dificultades a nivel de memoria y lenguaje y que a medida que van evolucionando presentan
mayores complicaciones (motores). Por otro lado hay enfermedades que inician desde lo motor
por ejemplo la ELA y que solo hay complicaciones motoras.

Inicio cognitivo: demencias.

Inicio motor: motoneurona – neuromuscular

Ambas: enfermedad de huntigton

*Condicion crónica* ojo con intervención  terapias a corto plazo con evaluaciones
transterapeuticas.

Afectacion de la enfermedad en diferentes niveles (no solo a la persona): NIVEL PERSONAL.

NIVELFAMILIAR, AMBIENTAL. La repercusión de la enfermedad afecta no solo al paciente.

*Importante considerar a la hora de evaluar*

 Esclerosis multiple.

Enfermedad desmielinizante, de origen desconocido. Se destruye la mielina en diversos lugares del

sistema nervioso, aparecen placas de tejidos endurecidos (esclerosis). Se empiezan a visualizar
manchitas.

-Al principio los impulsos nerviosos se interrumpen periódicamente. Posteriormente las placas
pueden obstruir completamente los impulsos de ciertos nervios.

-Evolucion mas común:

Brotes y remisiones, hay personas que tienen un brote de esclerosis y otros brotes que no se
perciben, pero siempre dejando una secuela. Duración y frecuencia variable de un paciente a otro.

La discapacidad puede ser lenta y pregresiva.

GENERALIDADES:

-entre los 20 y 40 años.

-Múltiples áreas afectadas: sustancia blanca peri ventricular, nervio óptico, tronco y medula.

-La prevalencia en trastornos de la deglución 33-43%. Otros estudios dicen entre 10% a 90%. La
presencia de disfagia: deshidratación, desnutrición, neumonía.

-La disfagia en EM se caracteriza por alteración en etapa oral y faríngea. Adicionalmente se puede
encontrar alteración del EES.

Módulo 7 – Clase 3
Alteraciones mas frecuentes: habitos de alimentación, tos, atoros, dificultad en el manejo de
secreciones, necesidad de doble deglución, disnea, baja de peso, episodios de neumonía, entre
otras.

 Esclerosis Lateral Amiotrofica

-Enfermedad progresiva que afecta la primera y segunda motoneurona.

-5-10% mutacion autosómica dominante.

-La muerte ocurre habitualmente 2 a 5 años después del diagnostico y habitualmente es por falla
respiratoria.

-70% cortical; 30% bulbar.

-Las funciones cognitivas suelen conservarse, aunque en un 5% puede presentar demencia.

-Presentacion bulbar: disartria, disfonía, disfagia, sialorrea, atrofia muscular, fasciculaciones.

Disminucion en la ingesta  ya sea por las complicaciones de llevar el alimento a la boca como
por el manejo y observa dificultades en la alimentación.

Aumento gastos energéticos  hay una disminución en la masa magra por una limitación que se
va produciendo a nivel neuromuscular  hay limitación en la musculatura respiratoria  por
ende hay un aumento de riesgo de infecciones y mortalidad. Todo esto va dificultando la situación
de salud a nivel general.

La deglución se ve muy afectada en el ámbito de la independencia y autonomía funcional..

-Severo impacto en la calidad de vida.

-Deshidratacion-malnutricion.

-Riesgo de aspiración y neumonía.

-No es raro que la disfagia se diagnostique solo cundo la función de la deglución ya esta
considerablemente deteriorada.

-Este retraso diagnostico puede atribuirse, en parte, a los mecanismos de adaptación inicialmente
compensan el deterioro.

-Como las funciones cognitivas se mantienen, los usuarios tienden a ir compensando las
alteraciones que van surgiendo por eso la consulta puede ser mas tardia.

ALTERACIONES EN LA DEGLUCION:

E. PREPARATORIA ORAL Y ORAL: atrofia lingual, atrofia de OFA, aumento en el tiempo del transito
oral, fasciculaciones en la lengua.

E. FARINGEA: insuficiente elevación del velo y laringe, retardo inicio del reflejo, debilidad en
paredes faríngeas.

Ojo entre el fortalecimiento muscular y la fatiga.

Módulo 7 – Clase 3
*Estudio*

Retraso en el transporte del bolo de la cavidad oral a la faringe, estasis en bolo seno piriforme.

En general la disfunción progresa drásticamente en la mayoría de los parámetros, en los pacientes

que requieren modificación de los alimentos.

La apertura de EES y la elevación de la laringe se mantuvieron bien en pacientes avanzados.

La sensibilidad esta conservada.

En resumen: va existir dificultad en el manejo de alimentos y saliva, escape posterior,

regurgitación nasal, acumulación de residuos en faringe, penetración y/o aspiración.

*Disfagia muy influenciada por disfunción en la parte posterior de la lengua  función de la

lengua influye en la severidad de la disfagia desde estadios iniciales.

Módulo 7 – Clase 3