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Dr.

Edgard Rojas HNGAI

Mononeuropatias
y Se refiere a un compromiso de un nico nervio, y por lo

tanto implica la existencia de causas locales, como trauma directo, compresin o atrapamiento. Ej. es el Sd del Tnel Carpiano en que existe compresin del Nervio Mediano.

polineuropatias
y La Polineuropata es un subgrupo de desrdenes de

nervios perifricos que es tpicamente caracterizado por ser un proceso simtrico y diseminado, habitualmente distal y gradual, que puede presentar prdida sensitiva, debilidad muscular o una combinacin de ambas.

MONONEUROPATIA MULTIPLE
y Se refiere al compromiso simultneo o secuencial de

troncos nerviosos no contiguos, parcial o completamente, evolucionando en das o aos. A medida que progresa la enfermedad, el dficit tiende a ser menos focal y en parche y se hace ms confluente y simtrico. La principal atencin debe ser dado al patrn de la sintomatologa inicial. Ej. tpico corresponde al compromiso de los Vasa Nervorun dentro de las Vasculitis Sistmicas.

RADICULOPATIAS
Se refiere al compromiso de las raices nerviosas,sea unicas o multiples, generalmente vecinas unas a otras.Estas pueden ser cervicales, dorsales, Lumbares o sacras. Ejm. Radiculopatia lumbar por una hernia discal.

gangliopatias
y Se refiere al compromiso de ganglios nerviosos, o de

cadenas ganglionares sea por cuadros infecciosos (TBC), neoplasicos, inflamatorios o toxicos (radiacion). y Su localizacion puede ser de cadenas cervicales, dorsales, inguinales, lumbares, mediastinales, etc.

plexopatias
y Compromiso de plexos nerviosos debido a diferentes

causas. (inflamatorios, toxicos, neoplasicos, metabolicos, traumaticos,etc) y Ejm plexopatia de Erb Duchenne, y Dejerine klumpke.

Neuropatia craneal
y Neuropatas craneales: Afeccin simple mltiple

de los nervios craneales. y Mononeuropatia craneal multiple y Paralisis de bell y Oftalmoplejia del III par

y Criterios clnicos para la diferenciacin de las neuropatas y Son fundamentalmente semiolgicos segn: y Defecto funcional: motor, sensorial, autonmico y Patrn anatmico: focal, generalizado, distal, proximal, MMII, MMSS, craneal y Simtrico vs asimtrico y Curso temporal: agudo, crnico, episdico, hereditario y Edad presentacin: infantil, juvenil, tardo y

Clasificacion de las polineuropatias


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Polineuropata Axonal: Puede encontrarse prdida de la musculatura intrnseca de los pies o extremidades inferiores y en casos severos, de las manos. Hay prdida de sensibilidad distal a los pinchazos, tacto superficial, vibracin, fro y propiocepcin. Polineuropata con Desmielinizacin: La debilidad es casi de regla en los casos ms fulminantes, siendo los msculos distales predominantemente afectados. La sensibilidad tambin est reducida, estando las grandes fibras mielinizadas daadas, lo que produce anormalidades al examen vibratorio y de propiocepcin Polineuropatias mixtas. 2. Segn sntomas predominantes: Polineuropatas Motoras: son Polineuropatas simtricas adquiridas, en donde los msculos extensores y abductores tienden a presentar un mayor compromiso. Generalmente, las piernas se afectan ms que los brazos y los msculos distales con mayor intensidad que los proximales. Polineuropatas Sensitivas: Suelen presentar sensacin de hormigueo, quemazn o clavadas en banda a nivel de talones, puntas de los dedos del pie o de forma generalizada en las plantas. Al agravarse el proceso, el dficit sensitivo se desplaza centrpetamente de forma gradual en calcetn y, por alteracin propioceptiva, puede haber compromiso de la marcha. Polineuropatias disautonomicas . Los trastornos disautonmicos suelen predominar en algunas formas del sndrome de Guillain-Barr, en la porfiria aguda intermitente, en la enfermedad de Riley-Day, en la hipotensin ortosttica idioptica con o sin afectacin del sistema nervioso central (sndrome de Shy-Drager) y en el sndrome de Sjgren, donde es frecuente hallar una pupila de Adie.

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1. Segn tiempo de evolucin: Polineuropata Axonal Aguda: Es poco frecuente y evoluciona en das. Los sntomas, como vmitos, diarrea y falla circulatoria, se presentarn en pocas horas y son fulminantes, siendo el dolor el principal sntoma aunque puede estar ausente; dentro de 1 a 3 das desarrolla insuficiencia renal y heptica, apareciendo Polineuropata al cabo de 14 a 21 das, la cual alcanza su intensidad mxima y luego el paciente se recupera en meses. Ejemplo: Neuropata Porfrica, Intoxicaciones masivas (arsnico) Polineuropata Axonal Subaguda: Evoluciona desde semanas hasta 6 meses. El tratamiento implica la eliminacin del agente causal o el tratamiento de la enfermedad sistmica asociada. Ejemplo: Polineuropatas txicas y metablicas Polineuropata Axonal Crnica: Es la ms frecuente y su evolucin va desde 6 meses hasta muchos aos, la cual es con deterioro lento y progresivo durante ms de 5 aos con ausencia de sntomas positivos; existe un dficit motor y carece de un trastorno sistmico. El dao es relacionado a la longitud de los axones, por lo que los sntomas comienzan en las extremidades inferiores, precediendo los sntomas sensitivos a los motores. Ejemplo: Neuropatas hereditarias, diabticas Polineuropata Desmielinizante Aguda: Su evolucin va desde das a semanas, siendo la debilidad uno de los sntomas iniciales, ya que afecta primero fibras motoras. Eventualmente presenta disestesias distalmente en piernas y brazos, pudiendo tener dificultad para la marcha por alteracin de la propiocepcin. Comprende enfermedades como el Sndrome Guillain-Barr, la cual es severa y de etiologa autoinmune, y la Polineuropata Diftrica (rara) Polineuropata Desmielinizante Subaguda: Evoluciona desde semanas a meses. Es de tipo adquirida y pueden ser producidas por toxinas o mecanismos autoinmunes. Se presenta con debilidad y prdida sensorial generalizada simultneamente. Ejemplo: CIDP (Polineuropata Desmielinizante Inflamatoria Crnica) Polineuropata Desmielinizante Crnica: Evoluciona desde meses a aos y comprende Neuropatas hereditarias, inflamatorias, asociadas a DM, disproteinemias y otros trastornos metablicos.

Clasificacion de las polineuropatias segn su etiologia


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Secundarias Diabetes Endocrinas Infecciosas Paraneoplsicas Porfricas Traumticas Txicas Carenciales

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Inmunolgicas Desmielinizantes agudas Desmielinizantes crnicas Degenerativas axonales Motoras neuronales Ganglionopatas sensoriales Autoanticuerpos Hereditarias Amiloidosis Autonmica DNA inestable (repeticiones) Motores Sensitivomotoras Sensoriales Trficas

Polineuropatias hereditarias
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Enfermedad de Fabry Charcot-Marie-Tooth Dejerine Sottas Amiloidosis hereditarias Enfermedad de Tangier Degeneraciones espinocerebelosas Xantomatosis cerebrotendinosa Neuroacantocitosis Enfermedad de Steinert Neurofibromatosis Lipomatosis familiar (enf.mitocondrial) Dficit de vitamina E Secundario a atresia biliar primaria Abeta lipoproteinemia (Bassen-Kornzweig) Fibrosis qustica Forma autosmica recesiva

Sindromes neuropaticos autoinmunes


y sindrome Galop : marcha ataxica, autoanticuerpos

IgM antimielina, inicio tardio, polineuropatia desmielinizante sensitivo motora. y Sindrome POEMS: Polineuropatia aoxnal y desmielinizante,sensitivo motora,organomegalia, endocrinopatia, edema, proteina M, cambios en la piel. y Sndrome CREST: Calcinosis, Fenmeno de Raynaud, dismotilidad esofagica,esclerodactilia,telangiectasias, polineuropatia vasculitica.

EXMENES COMPLEMENTARIOS A REALIZAR ANTE EL DIAGNSTICO CLNICO DE UNA POLINEUROPATA


y Anlisis : glucemia y curva de glucemia, proteinograma para detectar la

existencia de bandas monoclonales (mieloma, macroglobulinemia o linfoma), ionograma (hiperparatiroidismo), funcin heptica y anticuerpos antimitocondriales (cirrosis biliar primaria), gammaGT (para, en el contexto clnico, apoyar la hiptesis de enolismo), anticuerpos antinucleares y ANCA, crioglobulinas y serologa de la hepatitis B o C, para las vasculitis sistmicas, concentraciones de vitamina B12 y cido flico para estados carenciales, TSH (hipotiroidismo), lipidograma para descartar dficit de alfa (Tangier) o beta lipoproteinemias (Bassen-Kornzweig), y determinacin de anticuerpos anti-Hu, ya que marcan la asociacin con un carcinoma bronquial. Sin embargo, la negatividad de los anticuerpos no descarta la neoplasia y es necesario llevar a cabo una broncoscopia y localizar la neoplasia (mama, ovario, tero y linfoma de Hodgkin) utilizando todos los medios disponibles. Cabe sealar que la polineuropata puede preceder al descubrimiento del cncer entre 0,75 y 46 meses.

electromiografia

Velodidad de conduccion nerviosa

Denervacion

Biopsia de nervio sural

Manifestaciones clinicas
y Debilidad muscular y Paralisis y Hipotonia y Temblor de accion y postural y Arreflexia o hiporreflexia y Atrofia muscular y Calambres y Fasciculaciones.

Manifetaciones sensitivas
y Perdida de la sensibilidad y Adormecimiento y Ardor, pinchazos parestesias,sensacion de frialdad, y Dolor profundo, hiperalgesia, ataxia, disestesias y Sensacion de constriccion ,espasmos dolorosos

Manfestaciones autonomicas
y y y y y y y y y y

Hipotension postural Sudoracion alterada Atrofia de piel y uas Trastornos de la funcion vesical Disfuncion sexual Trastornos circulatorios perifericos Trastornos de la respiracion y del ritmo cardiaco Ulceras plantares Trastornos de la temperatura local Trastornos digestivos

Otras manifestaciones
y Hipertrofia de nervios. y Dolor y parestesias ala compresion o percusion de los

nervios.

Tratamiento
y Depende de la etiologia. y Desde el punto de vista sintomtico, las molestias (parestesias, disestesias

dolorosas, calambres), a veces muy intensas y que impiden el sueo, suelen mejorar con pequeas dosis (200-400 mg) de carbamazepina por la noche, clonazepam a dosis de 0,5 o 1 mg por la noche o amitriptilina (25-50 mg/noche), aunque los pacientes con trastornos disautonmicos, gente de edad avanzada o con sndrome prosttico, los efectos anticolinrgicos del frmaco suelen limitar su eficacia. El antiepiltico gabapentina, pregabalina, molcula de incorporacin relativamente reciente, tambin se muestra eficaz para el dolor neuroptico. El complejo B tambien es util. y El tratamiento rehabilitador es importante para prevenir retracciones tendinosas o anquilosis articulares. En el caso de un pie cado (por ejemplo por una parlisis de citico poplteo externo) una frula antiequino (tipo Rancho) no slo prevendr la retraccin aqulea sino que mejorar la deambulacin del paciente, ya que al andar no tropezar al enganchrsele la punta del pie en cualquier irregularidad del terreno