ESCLEROSIS LATERAL

AMIOTROFICA

Lic. Mirtha Snchez Casas

1

ANTECEDENTES
Jean Martn Charcot (1874)
Descripcin clnica y formas de presentacin de la ELA

Skeros: endurecimiento, Lateral: al lado, Amiotrfica: sin

nutricin.
Enfermedad de Neurona Motora Superior
Engloba una serie de sndromes clnicos entre los que
incluye la ELA
Degeneracin selectiva de la motoneuronas superior (va
piramidal o de Betz) e inferior motoneurona alfa medular y
troncoenceflica)
Son respetadas las motoneuronas que controlan los
movimientos oculares y los esfnteres de la vejiga y el
recto
2

Qu ocurre con las fibras de mielina y de los

nervios?
Los segmentos amarillos representan el recubrimiento de mielina.
Una de las reas de la mielina ha sido daada. El ataque inmune se dirige hacia el
propio axn. El axn se corta.
La mielina tiene cierta capacidad de repararse a s mismo, y el potencial de la
reparacin de la mielina es un rea de intensa investigacin en este momento.
Una vez que los axones estn daados, no pueden ser reparados.

ESCLEROSIS LATERAL
AMIOTRFICA
Clnica y anatmicamente se caracteriza por una degeneracin de las neuronas motoras

Se caracteriza por la aparicin entre la tercera y la sexta

dcada de vida.

Es ms frecuente en varones.

En un 5% de casos, existe agregacin familiar (hereditario)

Se ha discutido el papel de la exposicin a metales (plomo,

mercurio, aluminio y cobre) en la patognesis de la ELA.

CLASIFICACION
A. ELA Clasica
Conocida como Enfermedad de Charcot

1. ELA
Espordica
(sin historia
familiar conocida)

B. Paralisis bulbar progresiva:

Descrita por Duchenne, se inicia en msculos que
controlan la articulacin, masticacin y deglucin
C. Atrofia Muscula Progresiva
De Neurona Motora. Los Sntomas iniciales son
manifestaciones de neurona motora inferior
D. Paralisis bulbar progresiva:
Descrita por Erb. Los sntomas consisten slo en
sntomas de neurona motora superior. Es rara

2. ELA Familiar (Se transmite con herencia autosmica

dominante)

MANIFESTACIONES CLNICAS
S
I
N
T
O
M
A
S
y
S
I
G
N
O
S

Signos de Neurona
Motora Superior

Espasticidad, Hiperreflexia,
Reflejos patolgicos (Babinski)

Signos de Neurona
Motora Inferior

Debilidad Musular, Atrofia

muscular, Fasciculaciones,
Hiporreflexia, Hipotona,
Calambres

Signos bulbares

Disartra, Disfagia, Sialorrea,

Signos pseudo bulbares

Signos respiratorios
Otros signos
Manifestaciones
inusuales

Fatiga, Prdida de peso o caquexia,

acortamiento tendinoso,
contracturas
Demencia, Parlisis Ocular,
Alteraciones sensitivas, entre otros
6

FRECUENCIA
SNTOMAS y SIGNOS

SNTOMAS y SIGNOS

Debilidad

63.2 %

Atrofia

9.7 %

Un brazo

10.7 %

Fasciculaciones

3.5 %

Una pierna

11.9 %

Espasticidad

1.3 %

Ambos brazos

8.5 %

Signos bulbares

22.0 %

Paraparesia

19.8 %

Dolor y calambres

8.8 %

Hemiparesia

3.8 %

Parestesias

3.5 %

Generalizada

8.5 %

Prdida de peso

2.2 %

* Basado en 318 pacientes con ELA de Gubbay et al. (1985)

EVOLUCIN DE LOS SNTOMAS

COMIENZO:

Sensacin de cansancio general

Debilidad muscular de un brazo o una pierna
Calambres
Pequeos temblores bajo la piel (fasciculaciones)
Dificultades en la coordinacin de movimientos (ataxia):
tropiezos, tambaleos, etc.
Problemas de destreza: dificultades para realizar tareas
que requieran cierta habilidad manual, como abotonado.
Exageracin de los reflejos (hiperreflexia)
Voz nasal, por afectacin de msculos del habla
(msculos fonatorios)

EVOLUCIN DE LOS SNTOMAS

EVOLUCIN: Debido al aumento de la debilidad
muscular tanto en manos como en pies los sntomas
sern:
Dificultades al caminar
Limitaciones en las AVD
Extensin de la parlisis a los msculos del cuello y del
tronco.
Problemas de articulacin que dificultan el habla
(disfasia)
Dificultades al tragar (disfagia) y para masticar con
riesgo a atragantarse.
Problemas al respirar. En etapas avanzadas, prdida de
la capacidad de respirar con autonoma por lo que
precisa de un respirador artificial.
Incremento del riesgo de neumonas

EVOLUCIN DE LOS SNTOMAS

Si se tiene en cuenta la ubicacin de las motoneuronas
afectadas al inicio de la enfermedad, se obtiene otra
clasificacin de la ELA:
1.ELA de inicio Espinal.- afecta, en un primer
momento, a las motoneuronas de la mdula espinal
que se manifiesta en problemas de motricidad de los
miembros superiores e inferiores..
2.ELA de inicio Bulbar.- Afecta, en un primer momento,
a las motoneuronas del tronco cerebral, provocando
problemas del habla y al tragar. Es ms frecuente en
mujeres y comienza a una edad ms tarda.

10

EVOLUCIN DE LOS SNTOMAS

Segn la forma en que comienza y evoluciona, se
distinguen tres formas clnicas:
1.Comn.- se inicia en una extremidad superior
2.Pseudopolineurtica.- Se inicia en una extremidad
inferior. La agravacin de los sntomas se produce
lentamente, puede durar aos, aunque haya perodos
de estabilidad.
3. Bulbar.- Los problemas del habla, para tragar, la
salivacin excesiva y el aumento de las mucosidades
aparecen desde el inicio. La enfermedad evoluciona con
rapidez

11

EVOLUCIN DE LOS SNTOMAS

La ELA no afecta a las siguientes facultades:

Intelectuales y mentales
Sensoriales
El control de esfnteres de la vejiga o el recto.
La funcin sexual
Las funciones musculares automticas (corazn,
intestinos, etc.)
Los msculos del ojo
La ELA , por s misma, no produce dolor, aunque la
presencia de calambres y la prdida de movilidad
provocan cierto malestar que puede mejorar con
rehabilitacin o medicacin.

12

MANEJO TERAPUTICO

ELA es una enfermedad progresiva degenerativa del

sistema nervioso

No tiene cura y no hay tratamiento curativo efectivo.

El tratamiento fundamental de la enfermedad es como

cualquier enfermedad crnico paliativa, con la intencin
puesta en mejorar la calidad de vida a la espera de que los
ensayos clnicos ofrezcan otra opcin.

13

Ciclo de sntomas de la EM.:

Relacionados e interdependientes
fatiga y
depresin
Funcin
cognitiva

Problemas de
la sexualidad

La
espasticidad y
estreimiento

Sueo
Problemas
de vejiga e
intestino

14

Tratamiento
Multidisciplinario

Fin

Mejora de
la Calidad
de Vida

Enfermera
Fisioterapeutas
Terapeuta

Ocupacional
Logopeda
Psiclogos
Asistentes
Sociales

15

PRONSTICO
Aproximadamente:
50 %

Fallece en 3 4 aos despus del inicio de los

sntomas
20%

Viven hasta 5 aos

10%

Viven hasta 10 aos

La expectativa de vida es ms corta cuando los sntomaas

iniciales implican los msculos respiratorios o bulbares, y
cuando los pacientes son mayores
16

TERAPIA OCUPACIONAL
La ELA por sus caractersticas de morbilidad, instauracin y
evolucin, supone todo un reto en la actuacin de la Terapia
Ocupacional, como parte del equipo multidisciplinario.
Su Fin
Mximo

Perspectivas

Lograr el Mayor Grado de Calidad de Vida

en Cada Etapa de su Enfermedad
Pacientes: Aplicando Tcnicas especficas con el
fin de retardar el deterioro, o adecuarlo a su
situacin.
Personas del entorno: Adiestrndolos en el cuidado
del paciente desde la perspectiva fsica como
emocional
17

JUSTIFICACION
1

El ser humano tiene una naturaleza ocupacional para

desarrollar roles en las actividades de vida diaria,
trabajo y tiempo libre

Los seres humanos sufren disfunciones ocupacionales

que limitan la participacin en ocupaciones

La ocupacin es el medio natural para restablecer la

funcin . La actividad es el vehculo que utiliza la
Terapia Ocupacional para desempear su funcin,
siendo sta objeto intermedio que lleva a conseguir sus
objetivos programados
Terapia
Ocupacional

Proceso que orienta y dirige a los

individuos a participar en
actividades y/o ocupaciones

18

OBJETIVOS DE TRATAMIENTO
A NIVEL
FSICO

Conservar y evitar un deterioro

excesivamente rpido
Potenciar las zonas supuestamente sanas
Lograr mayor independencia en las A.V.D.
en cada momento de la enfermedad

A NIVEL
PSICOLGICO

Conseguir una adecuacin emocional del

afectado a su nueva situacin

A NIVEL
RECREACIONAL

Realizar una orientacin hacia las

actividades de ocio y tiempo libre en
funcin a su estado

Mantenimiento para conservar al mximo

las funciones residuales

19

FACTORES QUE DIFICULTAN EL

TRATAMIENTO
Es uno de los mayores incovenientes que encontramos
Cansancio / a la hora de realizar el tratamiento. Se puede controlar si
Fatiga
realizamos las actividades progresivamente, con
muscular
periodos de descanso.
Disnea

Dolor
articular

Edema

Aparece sobre todo en pacientes con patrn bulbar. Se

debe cesar toda actividad
Producto de una inmovilizacin prolongada. Brindar
movilizaciones suaves y colocar la articulacin en
posicin antlgica
Suele aparecer en partes distales (manos y pies), debido
a la disminucin de la movilidad de la zona. Brindar
movimientos suaves que faovrezcan el retorno
antigravitatorio y la colocacin de la zona afectada en
elevacin

20

Aparece como una respuesta anormal de la afectacin

Espasmos
del sistema neuronal. Aplicar tcnicas de relajacin y
musculares
distensin articular, as como un control postural por
/ Espastimedio de frulas
cidad
Alteracin
del
equilibrio

Por prdida de la masa muscular a nivel del tronco y

miembros inferiores. Trabajar actividades de fortalec.

Hipotona

El uso de un cabestrillo facilita el tratamiento, pero tener

la precaucin de no usarlo por perodos largos.

Labilidad
Emocional

Las risas y los llantos incontrolados son sntomas de la

enfermedad. El terapeuta, mediante la aplicacin de
actividades, intentar controlarlos.
21

OBJETIVOS GENERALES
Educacin sanitaria
Prevencin de deformidades
Uso sensato de la energa
Mantenimiento de los mecanismos posturales
normales
Mejora de la coordinacin, equilibrio y estmulo de la
marcha.
Mantenimiento de la amplitud articular
Mejorar el tono muscular
Estmulo de toda experiencia sensitiva
Ergonoma postural en cada fase de la enfermedad.
Integracin de los ejercicios den asistencia
ventilatoria
Apoyo psicolgico.

22

CONSIDERACIONES GENERALES
A la hora de planificar el tratamiento se debe:

Tener objetivos claros.

Explicar al paciente el porqu de cada actividad.

Investigar qu actividades son de mayor agrado.

Programar actividades en orden creciente de dificultad y

decreciente en ayudas. Cuando los dficits son mayores
cambiar el orden.

Utiliza ayudas tcnicas y dispositivos auxiliares slo en

caso de necesidad.

23

VALORACIN DEL PACIENTE

Cuantificar las capacidades y problemas del paciente con el fin
de elaborar un plan exhaustivo para el tratamiento y su
seguimiento a corto y mediano plazo. Gracias a esta
valoracin:

Obtenemos una aproximacin sobre la dificultades

presentes.

Identificamos problemas asociados.

Determinamos las pautas a seguir para el tratamiento.

Conseguimos un banco de pruebas sobre la eficacia del

tratamiento
24

Los datos se obtienen por:

Entrevista directa con el enfermo y/o familiares

Observacin diaria durante el tratamiento

Aplicacin de bateras de evaluacin o test

estandarizados

25

Toda valoracin incluir datos:

Personales (Nombre, edad, estado civil)

Sobre la enfermedad (Fecha del diagnstico, Fecha de los

primeros sntomas, mdico encargado, medicacin)

Sobre la capacidad funcional (amplitud articular, balance

muscular, equilibrio, coordinacin, sntomas extrapiramidales)

Sobre el estado de los sistemas sensoriales (habla, deglucin,

respiracin)

Sobre otras enfermedades asociadas

Sociales (Trabajo u ocupacin, estado social, situacin familiar)

Psicolgicos

Escalas de resmenes (AVD, Actividades del Hogar)

Datos sobre vivienda (Estudio de barreras arquitectnicas y

urbanas)

26

TRATAMIENTO
Se divide en funcin al lugar donde se realice:
En el departamento
de Terapia
Ocupacional

Atencin
domiciliaria

Aplicacin de tcnicas de tratamiento

tanto para el rea fsica como psquica
Reeducacin en las A.V.D.
Reorientacin para el ocio y tiempo
libre

Adiestramiento en las A.V.D. en el

entorno real (paciente familia).
Estudio, valoracin y eliminacin de
barreras arquitectnicas.
El proyecto de necesidades y
aplicacin de ayudas tcnicas.
27

TRATAMIENTO
El tratamiento desde Terapia Ocupacional es un tratamiento
individualizado para cada paciente y est destinado a promover
la autonoma y a mejorar la calidad de vida, evitando siempre la
fatiga. El tratamiento se centrar en los siguientes aspectos:
a) mantener el recorrido articular en las articulaciones del
miembro superior.
b) fortalecer la musculatura no afectada del miembro superior.
c) prevenir o minimizar la aparicin de contracturas y
deformidades.
d) indicacin de frulas.
e) indicacin de adaptaciones y ayudas tcnicas para las
Actividades de la Vida Diaria (A.V.D.) y entrenamiento en su
manejo.
f) adaptacin de la vivienda.
28

TCNICAS DE TRATAMIENTO
Miembros superiores
Supuestamente es la zona donde la T.O. Dede centrar ms su
actividad
Objetivos
Conservar y/o
potenciar

Fuerza Muscular, Amplitud articular, coordinacin y

destreza manual

Actividades
Teraputicas

Tabla de tejido en plano inclinado, Trabajo de

prensin con pinzas, Ejercicios de destrezas con
canicas, Ejercicios de movilidad y fuerza con
plastilina, damas, tablero de velcro para mano, etc.

29

Actividades
Ocupacionales

Telar de mano, Telar de dedos, Cestera, Macram,

Pintura, Moldeado de arcilla, Trabajos con tijeras,
Juegos sociales, Carpintera - Marquetera

Cuando existen problemas de movilidad en codo y

hombro, y se conserva la movilidad de mueca y mano, se
puede optar por el uso de suspensiones

Si existe hipotona de extensores de mueca y la mano

sigue funcional, la colocacin de una frula de control
ayuda a realizar las actividades

30

REEDUCACIN DE LAS A.V.D.

Acciones que de forma cotidiana y a veces automticamente, se realizan al cabo del da, las cuales son
indispensables para la autoindependencia.

Fin de la
Terapia
Ocupacional

Logra el mayor grado

de independencia en A.V.D.
e instrumentales, en virtud
de las capacidades de
individuo

31

ALIMENTACIN

Problemas

Soluciones

Prensin de cubiertos

Engrosar mangos
Uso de cubiertos adaptados

Llevar alimento a la boca

Uso de suspensiones

Problemas en codo/ hombro Evaluar altura de la mesa

Colocar encima de mesa
una mesita de servicio de
cama

32

HIGIENE

Problemas

Soluciones

Acceso a zonas corporales

difciles

Uso de mangos orientables

Uso de grifos

Colocar grifos monomando

Afeitado

Usar mquina elctrica

Prensin dbil

Engrosar mango de
utensilios

Problemas de equilibrio en
bipedestacin

Realizar las actividade en

sedestacin
Bajar altura del lavabo,
optar por lavabos sin pie
33

VESTIDO

Problemas

Soluciones

Colocacin de ropa

Uso de ropa de apertura

anterior
Realizar actividades en
sedente

Abrochar botones/presillas

Cambiar por cierres tipo

velcro

Uso de cremalleras

Colocar anillo en el extremo

Calzado

Zapatos de horna anchas

sin cordones

34

TRANSFERENCIAS

Problemas
Casos leves
Equilibrio inestable
Cambios de postura en
cama
Transferencia en baera
Casos graves
Se necesita ayuda de
terceros

Casos extremos
Si la movilidad es nula y
paciente colabora poco

Soluciones
Tabla de transferencias
Escalera o tringulo
Realizarlas en sedente
Ensear a cuidadores
tcnicas de traslados.
Buscar las ms fciles para
pacientes - cuidadores
Uso de gra
35

DEAMBULACIN

Problemas

Soluciones

1 Fase

Colocar una frula antiequino para compensar la

caida del tercio distal del pie

2 Fase

Uso de Bastn ingls, como medida de seguridad,

y mayor estabilidad

3 Fase

Uso de muletas de apoyo antebraquiales (con uno

o tres punto de apoyo) o axilar

4 Fase

Uso de andador para desplazamiento en recinto

lisos y cerrados

5 Fase

Uso de silla de ruedas cuando la deambulacin es

insegura o imposible.
Debe elegirse una que acepte futura
modificaciones (motor, asiento, alto y reclinable,
reposacabeza, y control cervical, reposapies
extensibles, espacio para transporte en medio de
comunicacin alternativa y ventilacin asistida)
La silla debe proporcionar buen apoyo para
prevenir escaras, junto con el cojines (aire o silic.)

36

OCIO

Problemas

Soluciones

Problemas en
Iniciarlas en otras actividades o
actividades de Ocio adaptar las maneras de poder
y Tiempo Libre
realizar las anteriores
El ordenardo es un medio excelente
en pacientes con movilidad
reducida, as tambin sirve como
va de comunicacin alternativa
para cuando la disartra y la
tetraparesia aisla al paciente de su
entorno.

37

38

ATENCIN DOMICILIARIA
Lo primero en realizarse es un estudio de las Barreras
Arquitectnicas y Urbansticas presentes, y un proyteco de
posibles soluciones en la medida de las necesidades y
posibilidades del usuario.
Medidas mnimas a tomar
Escaleras

Deber disponer de pasamanos con medida comprendida

entre 90 y 95 cm.

La huella debe ser de material antideslizante.

Colocar rampa para salvar obstculos (ancho mnimo 120

cm.) Disponer de barandillas a ambos
39

Ascensor:

Como mnimo debe tener de 120cm x 90 cm de ancho

Puerta de 80 cm de ancho.

Botones dispuestos a menos de 120 cm desde el suelo

Disponer de pasamanos de una altura de 80 90 cm

Vivienda

Puerta de acceso de 80 cm (mnimo)

Pasillo con ancho de 90 cm (conviene colocar pasamanos a

los lados y eliminar objetos que impidan deambulacin)

En pacientes con escaso equilibrio (disponer de andador)

40

Zonas de riesgo

Cocina: Colocar suelo antideslizante, Disponer de

utensilios de frecuente uso a fcil alcance, Realizar el
mayor nmero posible de actividades en sedente, Frascos
de fcil apertura

Bao: Colocar suelo antideslizante en toda su extensin y

dentro de baera o ducha, Colocar barras de apoyo,
Intentar que el lavabo no tenga pie para poder ingresar la
silla de ruedas, Elevar altura del inodoro y colocar barras,
Es ms seguro acceder a la baera en sedente desde un
banco situado al lado de la baera, En la ducha conviene
colocar el suelo en desnivel, Realizar aseo en sedente
41

Sala - Comedor

Si existen problemas para sentarse/levantarse: Elevar altura

de la silla

Dormitorio

La cama articulada brinda soluciones para movilidad,

transferencias y cuando existen problemas respiratorio o
edematosos de miembros inferiores

Si no se tiene cama articulada, elevar la altura de la mitad

superior de la cama; de lo contrario, colocar de goma
espuma entre el somier y el colchn.
42

ESCLEROSIS MLTIPLE / ESCLEROSIS LATERAL

AMIOTROFICA
ESCLEROSIS MLTIPLE
Enfermedad progresiva,
caracterizada por la desmielinizacin
diseminada de las fibras nerviosas del
cerebro y de la mdula espinal.
Daa a la mielina que recubre los
nervios del sistema nervioso.
Es ms discapacitante que mortal.
La causa de esta enfermedad sera
un ataque del mismo sistema inmune
contra la mielina.
Puede producir visin doble o
visin borrosa, prdida de fuerza,
sensibilidad y trastornos en el
equilibrio.

ELA
Degeneracin de las vas motoras
voluntarias en sus neuronas perifricas
y centrales.
Afecta directamente a las neuronas
encargadas de controlar los msculos
voluntarios.
Produce parlisis progresiva en
todos los msculos, incluyendo el
diafragma.
La causa se desconoce.
Produce solo sntomas motores,
como prdida de fuerza en los brazos y
piernas o incapacidad para mantener el
cuello erguido y en estadios avanzados
problemas de articulacin del habla.

43

Enfoque recomendado para controlar los

sntomas de la EM
Educacin
del
paciente

Medicamentos
prescritos

Manejo de los
sntomas
Especialistas

Actividades
fsicas

44

45