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ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONA


SUPERIOR E INFERIOR
Introduccin
1 MOTONEURONA (Motoneurona Superior); se encuentran en la CORTEZA
CEREBRAL y envan axones que forman la va piramidal. Descienden hasta las
pirmides bulbares donde existe una decusacin y finalmente conectan a la mdula.

2 MOTONEURONA (Motoneurona Inferior); se encuentran ubicadas en el ASTA


ANTERIOR de la mdula.

En cuanto a las enfermedades en las que estn envueltas las motoneuronas, es


importante destacar lo siguiente:

Slo existen sntomas motores.


Los sntomas sensitivos, cerebelosos, etc. que aparecen junto a los sntomas
motores indicaran la existencia de lesiones aadidas a las de las motoneuronas.

Conceptos importantes:

LA UNIDAD MOTORA
Est compuesta por una 2 motoneurona, su axn junto con las ramificaciones
axonales y todas las fibras musculares que inervan

El que la segunda motoneurona controle varias fibras musculares, nos permite


observar sucesos como las FASCICULACIONES que sern importantes
elementos de diagnstico.
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FASCICULACIN: contracciones musculares involuntarias que son visibles


bajo la piel y que reclutan pocas unidades motoras, por lo que raramente
producen el movimiento de miembros.
(Fcilmente identificable mediante EMG)

En funcin de si se encuentran afectadas la 1 o 2 motoneurona, la sintomatologa ser


la siguiente:

1 Motoneurona 2 Motoneurona
Parlisis Espstica Parlisis Flaccida

Amiotrofia (por desuso) Amiotrofia llamativa (se observa


prdida de masa muscular)

No Fasciculaciones Fasciculaciones llamativas


Reflejos Miotticos exaltados Reflejos Miotticos abolidos

Respuesta plantar Extensora Respuesta plantar Flexora

Parlisis Espstica:
Msculos muy tensos y que no se estiran.
Articulaciones rgidas que no se abren por
completo.
Debilidad muscular.
Marcha anormal.
Parlisis Flaccida:
Hipotona muscular.
Abolicin de reflejos tendinosos y
cutneos.

Reflejo Miottico: Contraccin refleja de un msculo,


provocado por su propio estiramiento.
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Etiologa de las enfermedades de las motoneuronas

Aparecen sobre todo el adultos, la causa es desconocida y son de tipo


degenerativo, progresivas y fatales
En estas enfermedades se observa una afectacin de la primera, la segunda
motoneuronas, o ambas ( en estos casos puede ocurrir que la afectacin sea
mayor en un tipo que en el otro).
Pueden ser espordicas o heredarse

En funcin del tipo de motoneurona afectada y la proporcin de su afectacin, se


pueden diferenciar varios tipos de enfermedades de las motoneuronas:

1. ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA; Afectada la 1 motoneurona.


2. ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA; Afectada la 2 motoneurona.
3. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA; Afectadas la 1 y 2
motoneurona.
4. ATROFIA MUSCULAR ESPINAL; Afectada la 2 motoneurona.

1.- ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA

Posee caractersticas tpicas de la 1 motoneurona, siendo una alteracin


fundamentalmente de la va piramidal. La 2 motoneurona est poco o nada
afectada.
Es una enfermedad progresiva, afectando a ambos lados.
Si afecta a las motoneuronas del bulbo raquideo, aparecern DISARTRIA y
DISFAGIA (lquidos). Se podr observar la aparicin de fasciculaciones y
amiotrofa en la lengua.

2.- ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA

Trastorno que afecta fundamentalmente a la 2 motoneurona.


No presenta espasticidad y la debilidad muscular es menos grave. Los sntomas
iniciales pueden consistir en contracciones involuntarias o pequeas sacudidas
de las fibras musculares (fasciculaciones).
Su evolucin es lenta y personas con este trastorno sobreviven ms de 25 aos.
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3.- ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA (ELA)

Introduccin

Trastorno que afecta a la 1 y 2 motoneuronas.


Se denomina LATERAL porque estn afectadas las segundas motoneuronas
situadas en el asta lateral de la mdula.
Es un trastorno que aparece fundamentalmente en el adulto, con progresin ms
o menos lenta pero siempre fatal.
Si afecta a las motoneuronas del bulbo raquideo, aparecern DISARTRIA y
DISFAGIA (lquidos). Se podr observar la aparicin de fasciculaciones y
amiotrofa en la lengua.

Etiologa

Aparecen unos 2-3 casos al ao por cada 100000 habitantes (en Espaa).
Enfermedad degenerativa, que puede dividirse en:
ELA espordica; sin causas conocidas. Aproximadamente el 90% de los
casos.
ELA familiar; con una perfil autosmico dominante. Aproximadamente
el 10% de los casos.

Afecta principalmente a personas con edades comprendidas entre 45-70 aos y


con mayor probabilidad a hombres que a mujeres.
De las enfermedades mencionadas es la que presenta un menor tiempo de
evolucin.
La esperanza de vida media de los pacientes es de entre 2 y 5 aos desde el
inicio de la enfermedad.

Complicaciones en la ELA

El compromiso de la musculatura respiratoria puede provocar DISNEA.


Lo que conduce al uso de aparatos para mejorar la ventilacin.
Aparece DISFAGIA para lquidos, lo que conduce a:
Aumento de la posibilidad de sufrir neumona por aspiracin
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Uso de espesantes en las bebidas.

Diagnstico de la ELA

El diagnstico se realiza mediante la realizacin de numerosas pruebas que


descarten otras enfermedades neurolgicas, con la que puede ser confundida,
como:
Lesin medular provocada por un tumor cervical.
Una artrosis cervical puede dar sntomas parecidos.
Sntomas comunes con la Esclerosis Mltiple.

Pruebas para su diagnstico:


Resonancia Magntica Nuclear cerebral o espinal.
Electromiografa (EMG).
Anlisis de orina, sangre y lquido cefalorraqudeo.

Tratamiento de la ELA

En la actualidad no existe ningn tratamiento viable.


Se enfoca al tratamiento de los sntomas:
Espesantes para la DISFAGA
Sonda nasogstrica o gastrostoma
CPAP u O2, para la dificultad respiratoria.
Fisioterapia, intentar conseguir la autonoma del paciente a travs del
ejercicio.
Tratamiento farmacolgico:
Frmacos antioxidantes; evitan la degeneracin neuronal.
Riluzol: Disminuye la liberacin de glutamato. Alarga la vida del
paciente unos meses.
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4.- ATROFIAS MUSCULARES ESPINALES (AME)

Introduccin

Se caracteriza por el sndrome de la 2 motoneurona.


Aparece sobre todo en nios, aunque se dan casos en individuos adultos.
Enfermedad con un claro componente gentico. (Autosmico dominante).

En la AME se pueden diferenciar 4 tipos en funcin de cuando comienzan los


sntomas y de su gravedad:
A. AME I; severa, infantil o enfermedad de Werdnig-Hoffman.
B. AME II; intermedia.
C. AME III; leve, juvenil o enfermedad de Kugelberg-Welander.
D. AME IV; leve, adulto.

A.- AME Tipo I o enfermedad de Werdnig-Hoffman

El comienzo en muy precoz e incluso el neonato puede presentar sntomas.


Slo aparece el sndrome de la 2 motoneurona.
El desarrollo de le enfermedad es fatal, no superan los 18 meses.
Se detecta pronto, ya que el paciente se mueve poco y tiene un llanto
estrangulado, no puede alimentarse al no tener fuerza, etc.

B.- AME Tipo II


El comienzo de la enfermedad puede aparecer entre los 6-12 primeros meses de
vida.
El desarrollo de le enfermedad es fatal.

C.- AME Tipo III o Enfermedad de Kugelberg-Welander


El comienzo de la enfermedad puede aparecer entre los 5-16 aos de edad.
El desarrollo de le enfermedad no es fatal.
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D.- AME Tipo IV


La enfermedad puede aparecer en cualquier momento de la vida adulta del
individuo.
No es una enfermedad fatal.
En ocasiones es confundida con la enfermedad de CHARCOT, que afecta a los
nervios perifricos.

Diagnstico diferencial de la AME

Herpes Zoster, puede ocurrir que se afecten las motoneuronas del asta anterior
de la mdula (poco frecuente).
Poliomielitis, puede ocurrir que el virus de la polio se acantone en la segunda
motoneurona.
Se da principalmente en miembros inferiores.
En la fase aguda los pacientes pueden tener debilidad, fiebre, vmitos,
diarreas, etc. Como secuela quedar la lesin de la segunda motoneurona.

Sndrome POST-POLIO, pueden afectarse extremidades daadas


anteriormente o afectarse las no daadas previamente.
Aparece alrededor de los 40-50 aos.
Es importante destacar que puede confundirse con ELA (los pacientes
con poliomielitis tienen cierto aumento de riesgo de padecer ELA).