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BLOQUE XII
TEMA 3: ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA. ESCLEROSIS MLTIPLE. PARKINSON.
ELA. COREA DE HUNGHINTON, ENFERMEDAD DE CREUTZFEDT-JAKOB.

















TITULACIN: GRADO DE ENFERMERA ~ 3
er
CURSO

ASIGNATURA: ENFERMERA CLNICA III


BLOQUE XI: CUIDADOS Y ACTUACIN DE ENFERMERA EN PACIENTES
CON ALTERACIONES NEUROLGICAS

TEMA 3: ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA. ESCLEROSIS MLTIPLE.
PARKINSON. ELA. COREA DE HUNGHINTON, ENFERMEDAD DE
CREUTZFEDT-JAKOB.

PROFESOR: JOSEP V. CHIVA PERIS













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TEMA 3: ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA. ESCLEROSIS
MLTIPLE. PARKINSON. ELA. COREA DE HUNGHINTON,
ENFERMEDAD DE CREUTZFEDT-JAKOB.

1. INTRODUCCIN.

Bajo la denominacin de alteraciones degenerativas se engloban una serie de
enfermedades o sndromes en los que se produce una degeneracin neuronal progresiva e
irreversible, de etiologa desconocida y con rasgos comunes como el inicio insidioso, la
evolucin irreversible, la afectacin selectiva de un grupo neuronal y la existencia de
historia familiar en un porcentaje importante de casos.




2. ESCLEROSIS MLTIPLE (EM).

La EM es una enfermedad degenerativa, progresiva y crnica del SNC que afecta,
principalmente, a la sustancia blanca del encfalo y la medula espinal. Se caracteriza por la
presencia de lesiones en las placas de mielina que rodean a los axones de las clulas
nerviosas (desmielinizacin).

La edad de aparicin oscila entre los 20 y 40 aos, siendo ms frecuente entre las
mujeres.

La mortalidad en estos pacientes est asociada a posibles complicaciones ms que al
curso de la enfermedad. La causa de muerte ms frecuente se debe a infecciones
respiratorias, sepsis y tromboembolismo pulmonar. Es raro que la EM acorte la vida del
paciente por s misma.



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2.1. ETIOPATOGENIA.

Su etiologa es desconocida aunque parece estar relacionada con alguna infeccin
vrica en la infancia y un trastorno autoinmune del individuo. Existen estudios que
demuestran una predisposicin gentica a padecer EM.

Las placas de mielina se ven afectadas de forma progresiva e irregular a lo largo de
la enfermedad. En un primer periodo se produce una respuesta inflamatoria en la zona
afectada, caracterizada por la proliferacin de clulas fagocitarias y edema. Ms tarde
desaparece el edema y queda la placa de mielina daada de forma crnica, ya que la
mielina es sustituida por tejido cicatricial glial, que forma placas esclerticas duras en
diferentes reas del SNC. Cuando los axones pierden la mielina, la conduccin del
impulso nervioso se enlentece y, una vez que los axones han quedado totalmente
destruidos, el impulso queda completamente bloqueado, lo que da lugar a una perdida
funcional permanente.

2.2 MANIFESTACIONES CLNICAS.

Los signos y sntomas de la enfermedad dependern de la localizacin y grado de
desmielinizacin axonal. La conduccin nerviosa enlentecida o bloqueda a nivel de las
lesiones da lugar a las siguientes alteraciones:

A) MOTORAS:

- Perdida de fuerza.

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- Fatiga.
- Pesadez.
- Espasticidad.
- Disfagia (dificultad en la deglucin).

B) SENSITIVAS:

- Adormecimientos.
- Parestesias.
- Disminucin de la sensibilidad.
- Signo de Lhermitte (sensacin de descarga elctrica).

C) COORDINACIN:

- Inseguridad al caminar.
- Torpeza con las manos.
- Trastornos del lenguaje (disartria).

D) VISUALES:

- Neuritis ptica.
- Visin borrosa.
- Diplopa.
- Nistagmos

E) ESFNTERES:

- Vejiga espstica.
- Hiperreflxia (incontinencia).
- Retencin urinaria.
- Estreimiento.
- Urgencia o incontinencia rectal.

F) SEXUALES:

- Falta de deseo.
- Impotencia.
- Disminucin de la sensibilidad.

G) PSICOLGICAS:

- Euforia.
- Alteraciones cognoscitivas.

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- Depresin.
- Ansiedad.
- Falta de autoestima.

Estos sntomas aparecen en forma de brotes que pueden durar das, semanas o
meses. En algunas ocasiones se presentan de forma aislada y fugaz, durante solo unos
segundos o minutos. Existen factores exgenos y endgenos que pueden desencadenar un
brote, como son:

- Elevacin de la temperatura corporal (tras un bao caliente).
- Estrs emocional.
- Fatiga.
- En algunos casos una infeccin vrica.

La evolucin de la enfermedad es variable e imprevisible:



2.3. VALORACIN.

2.3.1. ENTREVISTA.

El paciente refiere que empieza a notar, progresivamente, las manifestaciones
clnicas anteriormente expuestas.

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2.3.2. EXPLORACIN FSICA.

La observacin del paciente permite detectar signos y sntomas de EM, como son
las alteraciones visuales, los signos motores, disfunciones intestinal y vesical,
modificaciones de la conducta y trastornos psicolgicos.

2.3.3. PATRONES FUNCIONALES DE SALUD.

A) PATRN DE PERCEPCIN-MANTENIMIENTO DE LA SALUD.- Puede estar
alterado por presentar el paciente un riesgo de cadas importante debido a la prdida de
equilibrio originada por el andar inestable, las alteraciones en la visin y las alteraciones
de la movilidad producidas por la debilidad u al ataxia.


B) PATRN NUTRICIONAL-METABLICO.- El paciente puede mostrar debilidad de
los msculos faciales y fatiga, lo que ocasiona dificultad en la masticacin y disfagia.

C) PATRN DE ELIMINACIN.- El paciente puede presentar disfunciones vesical e
intestinal por los dficits sensorial y motor, que se manifiestan mediante frecuencia o
urgencia urinaria y fecal, retencin urinaria, estreimiento e incontinencia urinaria y fecal.


D) PATRN DE ACTIVIDAD-EJERCICIO.-

- El paciente puede tener dificultades para el movimiento debido a la
espasticidad, a la ataxia y a los temblores y parlisis de uno o varios
miembros.
- En estadios avanzados de la enfermedad, puede incluso necesitar ayuda
para actividades simples tales como la higiene, la alimentacin y la
movilizacin.

E) PATRN SUEO-DESCANSO.- El sueo puede verse alterado debido tanto a
problemas psicolgicos como a alteraciones fsicas debidas a la propia enfermedad.

F) PATRN COGNITIVO-PERCEPTIVO.- El paciente manifiesta dficit de
conocimiento en lo referente a la enfermedad, al tratamiento, a los cambios de humor
frecuentes y a los factores que pueden agravar o disminuir los sntomas de la EM.

G) PATRN DE ROL-RELACIONES.- La afectacin de las conexiones nerviosas puede
dar lugar a ataxia, con repercusin en le habla por la debilidad de los msculos faciales, lo
que hace que el habla del paciente resulte incomprensible y lenta.


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I) PATRN DE SEXUALIDAD REPRODUCCIN.- La vida sexual puede verse
alterada por problemas psicolgicos derivados de la enfermedad.

J) PATRN DE ADAPTACIN-TOLERANCIA AL ESTRS.- Es frecuente la
aparicin de estados depresivos y/o ansiosos, trastornos en el afecto y frecuentes cambios
de humor, debido a que la EM altera la rutina diaria del paciente y de su familia y llevar al
fracaso en el afrontamiento psicolgico y en el proceso de superacin de la enfermedad.

Debido a la variabilidad de sntomas, a la larga evolucin de la enfermedad y a los
dficits neurolgicos que van acumulndose tras los brotes, es necesaria una valoracin
continuada de los problemas presentes, as como de los potenciales.

2.3.4. TCNICAS Y MEDIOS DIAGNSTICOS.

No existen pruebas diagnsticas especficas para la EM. El diagnstico mdico se
basa en los signos y sntomas con el apoyo de las siguientes pruebas complementarias:

A) ANLISIS DEL LCR.- Aparecen anticuerpo (IgG) inespecficos, no se conoce el
virus contra el que van dirigidos. Apoya el diagnstico pero no lo confirma.

B) POTENCIALES EVOCADOS.- Esta prueba demuestra la existencia de zonas con
conduccin nerviosa anmala, antes de que aparezcan los sntomas propios de la
enfermedad.

C) TAC.- Para hacer un diagnstico diferencial, descartando la presencia de tumores.

D) RESONANCIA MAGNTICA (RM).- Muestra las lesiones desmielinizantes de la
sustancia blanca. Es la ms usada en la actualidad, aunque tampoco da un diagnstico de
certeza.

2.4. MEDIDAS TERAPUTICAS.

No existe tratamiento curativo para la EM. En la actualidad se tratan los sntomas y
los periodos de exacerbacin, se intentan paliar las secuelas y prevenir las
complicaciones.

2.4.1. TERAPIA FARMACOLGICA.

En los ataques agudos se administrar Hormona Adrenocorticotropa (ACTH) o
corticoides, con lo que se consigue bajar el edema y la inflamacin, mejorando la
conduccin de la zona.


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Debido al posible origen inmunolgico de la enfermedad, se baraja el tratamiento
con inmunomoduladores (ciclofosfamida, azatioprina e interfern ), que parece reducir
el nmero de exacerbaciones.

Los frmacos ms utilizados en el control sintomtico de la EM son:

- Diazepan.- Disminuye la espasticidad y la ansiedad.
- Fluoxetina.- Tratamiento ansioltico y antidepresivo.
- Baclofeno.- Accin relajante sobre la musculatura, alivia la
espasticidad y facilita la fisioterapia.
- Remolina.- Mejora la fatiga y la apata.
- Oxibutinina o propantelina.- Para la incontinencia y la nicturia.

2.5. DIAGNSTICOS DE ENFERMERA.

1. Alto riesgo de lesin relacionado con los dficits sensorial y visual, con la marcha
inestable y con los temblores.
2. Deterioro de la deglucin por la fatiga y debilidad de los msculos implicados en la
masticacin.
3. Alteracin de la eliminacin urinaria y/o fecal debido al dficit seso-motor por la
disfuncin de la mdula espinal.
4. Deterioro de la movilidad fsica a causa de la espasticidad muscular, la parlisis y el
temblor.
5. Dficit de conocimientos relacionados con la enfermedad, su tratamiento y los
factores que agravan o disminuyen las exacerbaciones.
6. Deterioro de la comunicacin verbal por la disartria debido a la ataxia de los
msculos que participan en la fonacin.
7. Deterioro de la adaptacin a causa de la incapacidad del paciente para el cambio en
su estilo de vida y el ataque a la autoestima.

2.6. INTERVENCIONES DE ENFERMERA.

A) ALTO RIESGO DE LESIN.

1. Proporcionar al paciente un ambiente seguro y libre de obstculos.
2. Ensearle a caminar con los pies separados y a usar zapatos de tacn bajo.
3. Aconsejarle llevar a cabo las AVD de forma pausada y asegurando cada
paso para evitar posibles lesiones. Hay que probar la temperatura del agua
antes del bao, y ensearle que en casa puede usar el termmetro.
4. Recomendar al paciente el empleo de dispositivos de ayuda, as como la
fisioterapia.
5. Si tiene diplopa, aplicarle un parche ocular para evitar la confusin y
orientarle sobre el entorno que le rodea.

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B) DETERIORO DE LA DEGLUCIN.

1. Vigilar y evaluar el reflejo deglutorio del paciente antes de las comidas.
2. Tener el equipo de aspiracin disponible y funcionando adecuadamente.
3. Administrarle alimentos de deglucin fcil y cortados en trozos pequeos
para que no precisen demasiada masticacin.
4. Colocar al paciente en posicin de Sims y con el cuello levemente
flexionado. Mantener esta posicin 30 minutos, despus de la ingestin de
alimentos.
5. Administrarle alimentos semislidos que se degluten con mayor facilidad
y una dieta con un alto contenido en fibra y lquidos que evite el
estreimiento. Una dieta rica en nutrientes como fruta y verdura, vegetales
y legumbres contrarrestar el efecto que tienen los corticoides sobre la
nutricin.
6. Consultar con el logopeda, que entrenar al paciente en la prctica de
ejercicios faciales y glosales para ayudarle a evitar la atrofia y el
atragantamiento.
7. Fomentar la higiene bucal del paciente tras las comidas.

C) ALTERACIN DE LA ELIMINACIN URINARIA Y/O FECAL.

Eliminacin urinaria:

1. Evaluar y establecer el patrn urinario del paciente.
2. Marcar un hbito vesical regular que prevea el vaciado de la vejiga 30
minutos despus de ingerir los lquidos
3. Utilizar un avisador si el paciente no percibe la necesidad de orinar.
4. Aconsejarle la ingestin de los frmacos prescritos para que mejore la
espasticidad vesical y logre as una mayor independencia.
5. Revisar los signos de infeccin urinaria (fiebre, escalofros, dolor a la
miccin, orina de olor fuerte, etc).
6. Establecer un programa de rehabilitacin vesical.

Eliminacin fecal:

1. Evaluar y establecer el patrn intestinal del paciente.
2. Marcar un hbito intestinal regular que prevea la eliminacin de 1 hora
despus de ingerir los alimentos.
3. Usar un avisador si el paciente no percibe la necesidad de la eliminacin
intestinal.
4. Administrarle alimentos con abundantes residuos y una elevada cantidad
de lquidos.
5. Establecer un programa de rehabilitacin intestinal.

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D) DETERIORO DE LA MOVILIDAD FSICA.

1. Observar y evaluar frecuentemente el grado de movilidad del paciente para
averiguar su grado de dependencia.
2. En periodos de exacerbacin aguda de los sntomas, mantener inactivo y
en reposo en la cama al paciente. En periodos de remisin conviene
estimularle para que mantenga la independencia de las AVD el mayor
tiempo posible.
3. Marcar con el paciente un programa de ejercicios para reforzar y estimular
los msculos.
4. Ensear al paciente a paliar los problemas de la marcha indicndole con
entrenamientos que camine con los pies separados, use zapatos de tacn
plano y emplee dispositivos de ayuda, segn su necesidad.
5. Animar a los pacientes a mantener en lo posible la marcha independiente o
introducir de manera progresiva, en funcin de la discapacidad, medidas
ortopdicas o adaptaciones para facilitar las AVD con la mayor
independencia posible.
6. En la cama, aconsejarle que descanse en decbito prono, lo que aliviar los
espasmos de las rodillas y las caderas.
7. Mantener la temperatura de la habitacin fresca y evitar los baos de agua
caliente, ya que agravan los sntomas.
8. Evitar la fatiga y el estrs, pues provocan recadas.
9. No apresurar al paciente cuando realice sus actividades cotidianas.
10. Fijar objetivos con el paciente que sean significativos y realistas a corto
plazo y que le hagan sentirse til.

E) DEFICIT DE CONOCIMIENTOS.

1. Explica al paciente el proceso de su enfermedad y su tratamiento en
trminos comprensibles tanto para l como para su familia.
2. Explicar al paciente y a la familia que los cambios de humor y de
comportamiento, as como los trastornos emocionales, forman parte del
proceso de la enfermedad.
3. Aconsejar al paciente que descanse lo suficiente, programe periodos de
actividad y de reposo y reduzca los factores que causen estrs y fatiga en
su vida.
4. Ensearle tcnicas de prevencin de alteraciones en la regulacin vesical
y/o intestinal.
5. Comentar los factores que se conoce que ocasionan el empeoramiento de
los signos y sntomas.
6. Respecto al tratamiento informar al paciente de lo siguiente:


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Si toma ACTH y corticoesteroides, ha de vigilar la aparicin de
edemas, retencin de lquidos, lcera gstrica, infecciones y
trastornos de la personalidad. Tendr que controlar si los lquidos
que ingiere los elimina por completo y aumentar el potasio en su
dieta.
En caso de que tome inmunosupresores, debe conocer que puede
aparecer alopecia, que remitir en dos o tres meses. Otros efectos
adversos son nuseas, vmitos y anorexia, por lo que se le
aconsejar que vigile su peso.

7. Informar al paciente y a su familia de la existencia de la Asociacin de
enfermos con EM y animarles a la participacin en grupos de apoyo.

F) DETERIORO DE LA COMUNICACIN VERBAL.

1. Observar y evaluar la capacidad de comunicacin del paciente.
2. Establecer una comunicacin frecuente y efectiva con el paciente.
3. El logopeda ensear ejercicios de vocalizacin al paciente y el empleo de
tcnicas compensatorias para mejorar los dficits del habla.
4. Implicar a la familia, todo lo posible, enseando a sus miembros tcnicas
que mejoren la comunicacin con el paciente.

G) DETERIORO DE LA ADAPTACIN.

1. Orientar al paciente a reformular sus objetivos y expectativas de estudios,
profesin, vida de pareja, relaciones sociales, etc.
2. Dar oportunidad al paciente y/o a su familia para expresar sus
sentimientos, sus pensamientos sobre su futuro y el impacto sobre la
familia.
3. Identificar las relaciones emocionales de la familia y del paciente.
4. Ofrecer ayuda y asesoramiento psicolgico familiar.

2.7. RESULTADOS.

A) ALTO RIESGO DE LESIN.

1. El paciente conocer cmo evitar las lesiones, usar dispositivos auxiliares
para la deambulacin y pedir ayuda cuando lo necesite.

B) DETERIORO DE LA DEGLUCIN.

1. Participar en los ejercicios de fortalecimiento de la musculatura bucal e
identificar las medidas que mejoran la deglucin y la masticacin.

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C) ALTERACIN DE LA ELIMINACIN URINARIA Y/O FECAL.

1. Lograr y conservara un mejor control urinario y/o fecal, vigilar los
signos de retencin urinaria, conocer los signos y sntomas de la
infeccin urinaria y no presentar estreimiento.

D) DETERIORO DE LA MOVILIDAD FSICA.

1. El paciente se adaptar al dficit de movilidad y a la presencia de
espasticidad, participar activamente en los ejercicios y utilizar
dispositivos de ayuda para la realizacin de las AVD logrando mantener su
autonoma con el incremento gradual en la relacin tiempo/ actividad.

E) DEFICIT DE CONOCIMIENTOS.

1. El paciente y la familia recibirn informacin sobre la enfermedad, su
tratamiento y los factores que hay que evitar para mejorar el proceso, de
modo que se apreciar la eficacia del tratamiento a pesar del curso
agravante de la enfermedad.

F) DETERIORO DE LA COMUNICACIN VERBAL.

1. El paciente participar en los ejercicios y mantendr un habla
comprensible mejorando su integracin en el propio entorno.

G) DETERIORO DE LA ADAPTACIN.

1. Recuperar el sentido de autovala y llegar a ser consciente de la
necesidad de ajustar su vida y sus planes para el futuro aceptando las
limitaciones impuestas por la enfermedad.

2.8. COMPLICACIONES POTENCIALES.

Infeccin.

2.8.1. INTERVENCIONES RESPECTO A LAS COMPLICACIONES
POTENCIALES.

Infeccin:

Evitar el contacto con personas infectadas.
Limpiar bien todo el material que use el paciente.
Recomendar la vacunacin antigripal.

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Proporcionar al paciente una dieta equilibrada con una ingestin abundante
de lquidos para evitar la retencin urinaria.
Ensear los signos y sntomas de una posible infeccin urinaria (fiebre,
escalofros, dolor al orinar y modificaciones en el color, el olor y
consistencia de la orina)
En los ltimos estadios, aconsejar la prctica de ejercicios respiratorios y
la profilaxis para evitar las infecciones respiratorias.

2.8.2. RESULTADOS RESPECTO A LAS COMPLICACIONES POTENCIALES.

Infeccin:

Desaparicin de los signos y sntomas de infeccin.


3. ENFERMEDAD DE PARKINSON.

La enfermedad de Parkinson es un trastorno neurodegenerativo crnico y de curso
progresivo del sistema extrapiramidal (encargado de la regulacin del movimiento, la
postura, el equilibrio y la marcha). Se caracteriza por temblor en reposo, bradicinesia-
acinesia (lentitud anormal del movimiento-cese del movimiento), rigidez muscular y
alteraciones en la postura y en la marcha.

La edad media de comienzo de la enfermedad son los 50 aos, aunque puede
aparecer de forma excepcional antes de los 40 aos. Afecta ms la varn, en una pequea
proporcin, que la mujer.







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3.1. ETIOPATOGENIA.

Las alteraciones propias de la enfermedad se producen por una importante perdida
neuronal que conlleva una disminucin de la secrecin de dopamina por las terminaciones
nerviosas de la sustancia negra sobre el cuerpo estriado al que deja de inhibir.

Se desconocen las causas por las que las neuronas mueren y dejan de ejercer su
accin. Se barajan distintas hiptesis, desde un origen vrico a influencia gentica, pero
sin poderse comprobar. Existe una toxina (MFPT) que causa un sndrome similar a la
enfermedad de Parkinson, por lo que se est estudiando la posible causa ambiental.

Existen otros sndromes parkinsonianos de los que s se conoce la causa, son los
llamados los parkinsonismos secundarios o sintomticos. Estn producidos por frmacos,
traumatismos, tumores, infecciones, intoxicaciones por manganeso, por monxido de
carbono o por MFPT.



3.2. MANIFESTACIONES CLNICAS.

El inicio es gradual e insidioso, y el curso progresivo y prolongado. La enfermedad
puede afectar a un solo lado del cuerpo. Puede aparecer, inicialmente, dolor muscular,
rigidez, entumecimiento, torpeza en actividades habituales, cansancio o a veces un
sndrome depresivo, en un 70% de los casos el primer sntoma evidente es el temblor,
apareciendo progresivamente los sntomas en los que se basa el diagnstico.

3.2.1. TEMBLOR.

Afecta al 70% de los pacientes. Est presente en reposo y a veces desaparece
durante unos instantes al realizar alguna actividad. Suele aparecer de forma unilateral,

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para luego generalizarse a ambas manos. En ocasiones tambin hay temblor en los pies y
ms raramente en las piernas y en la cara. Suele predominar en los dedos y parece como si
el enfermo estuviera contando monedas, se observa mejor cuando el paciente tiene las
manos apoyadas. Desaparece o mejora con la tranquilidad y durante el sueo.



3.2.2. RIGIDEZ.

Se produce un aumento del tono muscular que produce una resistencia al
movimiento pasivo de las extremidades. Esta resistencia es intermitente y se denomina
en rueda dentada.

La fuerza muscular, en el enfermo de Parkinson, se mantiene, pero debido a la
rigidez la ejecucin de movimientos voluntarios se hace cada vez ms difcil, hasta el
punto de ser casi imposible levantarse del suelo en caso de cada. La rigidez tambin
condiciona la postura tpica parkinsoniana, con la cabeza y el cuello algo inclinados, las
extremidades en flexin y los dedos doblados por las articulaciones con el dedo pulgar
hacia los dems.






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3.2.3. TRASTORNOS DE LA POSTURA Y DE LA MARCHA.

La prdida de reflejos posturales va agravndose segn evoluciona la enfermedad,
en estadios avanzados hay imposibilidad para mantenerse erguido, con tendencia a caerse
hacia los lados, hacia delante o hacia atrs. Es muy fcil que pierda el equilibrio.

La marcha se caracteriza por ser lenta, con pasos cortos, dificultad para realizar
giros o cambiar de sentido de la marcha. Ms adelante desaparece el balanceo de los
brazos, titubea a la hora de cruzar la puerta y se produce la llamada festinacin en al
que el individuo arrastra los pies e intenta andar muy de prisa para mantener el equilibrio.
Puede llegar un momento en el que el enfermo es incapaz de seguir la marcha y se queda
como pegado al suelo.



3.2.4. BRADICINESIA-ACINESIA.

Es un sntoma casi constante y uno de los ms invalidantes. Consiste en lentitud y
disminucin de los movimientos corporales. Esta ralentizacin se manifiesta en:
A) ANIMIA.- Cara con poca expresividad en reposo e impasible ante las emociones.

B) PROBLEMAS EN LA DEGLUCIN CON AUMENTO DE LA SIALORREA.- No
por hiperproduccin de saliva, sino por acinesia de los msculos de la deglucin.

C) DIFICULTADES FONATORIAS.- Lenguaje lento y con bajo volumen.

D) MARCHA LENTA Y SIN BALANCEO DE BRAZOS.

E) DIFICULTAD PARA REALIZAR GIROS DURANTE LA MARCHA Y EN
REPOSO (en cama o silln).

F) DISMINUCIN DE LA FRECUENCIA DE PARPADEO.

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G) MICROGRAFA.- Escritura pequea y temblorosa.

En estadios avanzados, la acinesia, puede postrar al enfermo en cama con
dificultades graves en la deglucin, en la movilidad y en la comunicacin verbal y escrita.





3.2.5. OTRAS ALTERACIONES.

A) ESTREIMIENTO Y RETENCIN URINARIA SECUNDARIOS AL
TRATAMIENTO.

B) BRADIPSIQUIA Y DETERIORO INTELECTUAL.- Lentitud en las reacciones
psquicas y mentales.

C) DEPRESIN.- En un 40% de los enfermos.

D) DEMENCIA.- En un 10% de los enfermos.



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3.3. VALORACIN.

3.3.1 ENREVISTA.

El paciente refiere menor flexibilidad y rigidez de las articulaciones, con
disminucin de los movimientos, as como para llevar a cabo las AVD. Esto le genera
ansiedad, estrs, depresin, etc.

3.3.2. PATRONES FUNCIONALES DE SALUD.

A) PATRN DE PERCEPCIN MANTENIMIENTO DE LA SALUD.-

- Es importante saber en que fase de la enfermedad se encuentra el
paciente y como ha evolucionado desde el diagnstico.
- Vigilar la TA, ya que el tratamiento antiparkinsoniano, en muchos
casos, produce hipotensin ortosttica. Habr que realizar dos tomas, una
en bipedestacin y otra en decbito.
- Vigilar la existencia de lesiones o lceras por presin y el estado
general de la piel.
- Valorar el temblor de reposo.

B) PATRN NUTRICIONAL-METABLICO.-

- Controlar el peso y valorar el estado nutricional.
- Preguntar por la alimentacin que sigue, si tiene apetito y las
dificultades que se encuentra a la hora de comer, sobre todo al tragar.
- Vigilar la presencia de sialorrea excesiva (babeo).

C) PATRN DE ELIMINACIN.- Conocer los hbitos intestinales y urinarios del
enfermo para comprobar si existe estreimiento o retencin.

D) PATRN DE ACTIVIDAD EJERCICIO.-

- Evaluar las alteraciones de la marcha.
- Valorar la coordinacin y el equilibrio.
- Vigilar si existen trastornos en la postura mientras el enfermo est
sentado.
- Movilizar de forma pasiva las extremidades para comprobar el grado de
rigidez de stas y si los movimientos le producen dolor articular.
- Valorar si existe riesgo de lesin e interrogar al enfermo si ha sufrido
cadas o golpes.
- Interrogar acerca de las actividades de la vida diaria (bao, aseo,
vestirse, comer), el tiempo que le lleva realizarlas y si tiene dificultades.

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ELA. COREA DE HUNGHINTON, ENFERMEDAD DE CREUTZFEDT-JAKOB.

E) PATRN DE SUEO-DESCANSO.- Preguntar si sufre trastornos del sueo a
consecuencia del tratamiento farmacolgico.

F) PATRN COGNITIVO-PERCEPTIVO.- Identificar los posibles trastornos del habla.

G) PATRN DE AUTOPERCEPCIN-AUTOCONCEPTO.-

- Pedir al enfermo que verbalice los sentimientos que tuvo al conocer la
enfermedad y cmo han evolucionado desde entonces.
- Valorar la respuesta verbal y no verbal a los cambios producidos en su
imagen y su vida diaria.

H) PATRN DE ROL-RELACIONES.- Se producirn cambios en los roles sociales,
familiares y laborales segn avance la enfermedad.

I) PATRN DE SEXUALIDAD-REPRODUCCIN.- Los cambios corporales y la falta
de autoestima pueden conducir a la alteracin de la vida sexual del enfermo.

J) PATRN DE ADAPTACIN-TOLERANCIA AL ESTRS.- Pueden ser habituales
los trastornos depresivos.

K) PATRN DE VALORES-CREENCIAS.- El paciente puede referir miedo a la
enfermedad y a la muerte.

3.3.3. TCNICAS Y MEDIOS DIAGNSTICOS.

El diagnstico de la enfermedad de Parkinson se realiza por al clnica, no existen
pruebas especficas.

En un primer momento es difcil de diagnosticar porque los sntomas son vagos e
inespecficos. Segn avanza la enfermedad los datos clnicos en los que se basa el
diagnstico son los clsicos de la enfermedad de Parkinson: rigidez, acinesia y temblor en
reposo.

Otro de los criterios es la buena respuesta al tratamiento con levodopa.

3.4. MEDIDAS TERAPUTICAS.

Tanto el tratamiento mdico como el quirrgico pretenden atenuar los sntomas y
retrasar la evolucin de la enfermedad, que tiene un carcter progresivo y crnico, ya que
no existe ningn tratamiento curativo.


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ELA. COREA DE HUNGHINTON, ENFERMEDAD DE CREUTZFEDT-JAKOB.
Adems del tratamiento farmacolgico, una parte importante del programa
teraputico se lleva a cabo mediante la fisioterapia, la logoterapia, la terapia ocupacional
y el apoyo emocional, que tratan de conseguir que el paciente permanezca activo para
mantener su buen estado de salud general.

3.4.1. TRATAMIENTO FARMACOLGICO.

Los frmacos ms usados en el tratamiento sintomtico de la enfermedad de
Parkinson son:

A) LEVODOPA Y PRAMIPEXOL.- Son frmacos agonistas de la dopamina, son los
frmacos ms eficaces en la actualidad. Alivian la acinesia y los trastornos posturales.
Debido a la gran cantidad de complicaciones que se producen, en los tratamientos a largo
plazo, no se usa en pacientes jvenes.

B) ANTICOLINRGICOS.- Se utilizan para mejorar el temblor y la rigidez. Suelen
administrarse en pacientes con sntomas leves. Por los estados confusionales y
alucinaciones que pueden producir se evitan en pacientes mayores de 70 aos.

C) SELEGICINA.- Para el tratamiento de la bradicinesia, el temblor y la rigidez.

D) ANTIHISTAMINICOS.- Tratamiento del temblor.

3.4.2. TRATAMIENTO QUIRRGICO.

Se utiliza ocasionalmente en pacientes que no responden al tratamiento
farmacolgico o que presentan complicaciones motoras graves. Existen tres tipos de
procedimientos quirrgicos:

A) ABLACIN (DESTRUCCIN).- Se practica en determinadas reas del tlamo
(Talamotoma), del globo plido (Palidotoma) y del ncleo subtalmico
(Subtalamotoma).

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B) ESTIMULACIN CEREBRAL PROFUNDA (ECP).- Consiste en la colocacin de un
electrodo en el tlamo, el globo plido o el ncleo subtalmico, conectado a un generador
insertado en la parte superior del trax (igual que un marcapasos) el cual administra una
corriente elctrica especfica a un rea determinada del encfalo.

C) TRANSPLANTE.- Se realiza el transplante de tejido neuronal fetal en los ncleos
basales. Tambin se utilizan clulas procedentes de la mdula suprarrenal del paciente
(transplante autlogo).




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ELA. COREA DE HUNGHINTON, ENFERMEDAD DE CREUTZFEDT-JAKOB.
3.5. DIAGNSTICOS DE ENFERMERA.

1. Alto riesgo de traumatismo relacionado con una marcha inestable debido a la
rigidez articular, el temblor y a la bradicinesia.
2. Deterioro de la deglucin por la lentitud y el descenso de la fuerza de los
msculos implicados en la masticacin.
3. Deterioro de la movilidad fsica debido a la bradicinesia, el temblor y a la rigidez
muscular.
4. Sndrome por dficit de autocuidado a causa de la bradicinesia, el temblor y la
rigidez muscular.
5. Dficit de conocimientos respecto al tratamiento relacionado con los efectos
secundarios y con las medidas de precaucin del tratamiento antiparkinsoniano.
6. Deterioro de la comunicacin verbal por el habla lenta y montona debido a la
ataxia y a la bradicinesia de los msculos empleados para el habla.

3.6. INTERVENCIONES DE ENFERMERA.

A) ALTO RIESGO DE TRAUMATISMO.

1. Procurar un entorno seguro, con un camino libre de obstculos, sin grandes
aglomeraciones y evitando las alfombras en el suelo y giros bruscos.
2. Ensear al paciente la deambulacin y ejercicios de entrenamiento
especiales para la marcha, aconsejndole:

La marcha en posicin erecta.
Con la mirada hacia delante.
Que balancee los brazos.
Caminar con los pies separados.
Levantar bien los pies para evitar tropiezos.
Parar cada cierto tiempo para disminuir la velocidad.
Dar pasos grandes y contarlos mentalmente.

3. Advertirle que correr y andar deprisa puede acarrearle cadas.

B) DETERIORO DE LA DEGLUCIN.

1. Vigilar y evaluar el reflejo deglutorio y nauseoso, as como la capacidad
de toser del paciente antes de las comidas.
2. Sentarle erguido para comer con objeto de evitar una acumulacin
excesiva de saliva y recomendarle que tiene que deglutir frecuentemente.
3. Evaluar el tipo de dieta que puede ingerir el paciente sin peligro y
administrarle alimentos de fcil deglucin, partidos en trozos pequeos y
que no precisen demasiada masticacin.

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4. Administrar una dieta rica en fibra para evitar el estreimiento.
5. No apresurar al paciente, debe de usar todo el tiempo que necesite para
comer.
6. Participar con un logopeda en la enseanza de ejercicios faciales y glosales
antes de la ingestin de alimentos para evitar el atragantamiento.
7. Tener el equipo de aspiracin disponible y funcionando adecuadamente.
8. Pesar diariamente al paciente para controlar su estado nutricional.

C) DETERIORO DE LA MOVILIDAD FSICA.

1. Observar y evaluar frecuentemente el grado de movilidad del paciente para
averiguar su grado de dependencia.
2. Ensearle la realizacin de un programa de ejercicios de movimiento
articular progresivo y diario para mejorar la flexibilidad, la fuerza
muscular y la coordinacin, lo que retrasa la evolucin dela enfermedad.
3. Acompaar los ejercicios con periodos de reposo para evitar la fatiga y la
frustracin del paciente.
4. Poner en prctica actuaciones que relajen los msculos rgidos (masajes,
estiramiento muscular, baos de agua templada, etc), especialmente en
pies y manos.
5. Indicar medidas para reducir o prevenir la hipotensin ortosttica.

D) SNDROME POR DFICIT DE AUTOCUIDADO.

1. Observar y evaluar la capacidad del paciente para realizar las AVD.
2. Estimular al paciente para que realice las AVD, de modo que conserve la
mayor independencia posible.
3. Identificar la necesidad de dispositivos de ayuda que le pueden ser de
utilidad para la realizacin de las AVD.
4. Concederle el tiempo suficiente y necesario para que realice las AVD.
5. Estimularle con elogios sobre sus esfuerzos y logros alcanzados.

E) DFICIT DE CONOCIMIENTOS RESPECTO AL TRATAMIENTO.

1. Ensear al paciente y a la familia las precauciones que tienen que adoptar
con el tratamiento antiparkinsoniano y los efectos secundarios que
presenta.
2. Controlar la dieta.
3. Instar al paciente a que participe activamente en el tratamiento:

Importancia del seguimiento de la medicacin prescrita.
No omitir ninguna dosis.
No interrumpir el tratamiento bruscamente.

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El efecto mximo debe alcanzarse en las horas en las que el
paciente precise mayor movilidad.

4. La hipotensin ortosttica, efecto secundario de los frmacos
antiparkinsonianos, debe de ser conocida por el paciente, para que tome las
medidas oportunas.
5. Vigilar la aparicin de modificaciones en el comportamiento.

F) DETERIORO DE LA COMUNICACIN VERBAL.

1. Observar y evaluar la capacidad de habla del paciente.
2. Recomendarle que practique ejercicios faciales y glosales cada hora para
mejorar la comunicacin verbal y otros que aumenten la movilidad de la
lengua y el tono de voz. Pedir ayuda al logopeda.
3. Indicarle que se site frente a quien le escucha, que refuerce su
pronunciacin, que use frases breves y que respire profundamente antes de
comenzar a hablar, de modo que el habla sea ms clara y pausada.
4. No hay que precipitar la comunicacin.
5. Dedicar el mayor tiempo posible a la comunicacin con el paciente.
6. Ayudarle para que establezca objetivos alcanzables que aumenten su
autoestima.
7. Ensear a la familia tcnicas y tratamientos repetitivos para mejorar la
comunicacin.

3.7. RESULTADOS.

A) ALTO RIESGO DE TRAUMATISMO.

1. El paciente participara en un programa de ejercicios diarios, evitar la
aceleracin y deambular sin caerse.
2. Conocer medidas eficaces y preventivas para no presentar traumatismos.

B) DETERIORO DE LA DEGLUCIN.

1. Deglutir sin asfixiarse y emplear el tiempo suficiente y necesario para su
alimentacin, por lo que mejorar su nutricin y su autoestima.

C) DETERIORO DE LA MOVILIDAD FSICA.

1. Participar activamente en el programa de ejercicios diarios mejorando la
fuerza muscular, la coordinacin y la destreza en sus movimientos.



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ELA. COREA DE HUNGHINTON, ENFERMEDAD DE CREUTZFEDT-JAKOB.
D) SNDROME POR DFICIT DE AUTOCUIDADO.

1. El paciente ir realizando progresivamente sus cuidados personales, se
encargar de su autocuidado y lo dirigir, le dedicar tiempo suficiente y
emplear diferentes dispositivos de auxilio personal.

E) DFICIT DE CONOCIMIENTOS RESPECTO AL TRATAMIENTO.

1. El paciente cumplir el tratamiento mdico prescrito y, antes del alta
hospitalaria, el paciente y sus familiares declararn conocer los efectos
secundarios y las precauciones que deben adoptar en relacin a la toma de
frmacos antiparkinsonianos y controlarn su propio rgimen
farmacolgico.

F) DETERIORO DE LA COMUNICACIN VERBAL.

1. El paciente llevar a cabo ejercicios fonitricos de modo que demostrar
mejor capacidad para expresar sus necesidades y comunicarse y mantendr
una comunicacin eficaz.


4. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA (ELA).

La ELA se caracteriza por una degeneracin progresiva e irreversible de las
neuronas motoras (encargadas del control muscular) de la corteza, el tronco cerebral y del
asta anterior de la medula espinal.
La edad media de aparicin ronda los 50 aos y es ms frecuente en hombres que en
mujeres.

La evolucin de la enfermedad suele ser rpida, produciendo la muerte en un plazo
medio de 3 aos, aunque en algunos casos ha tenido una evolucin de 5 a 10 aos.


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TEMA 3: ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA. ESCLEROSIS MLTIPLE. PARKINSON.
ELA. COREA DE HUNGHINTON, ENFERMEDAD DE CREUTZFEDT-JAKOB.


4.1. ETIOPATOGENIA.

La etiologa de la ELA es hasta el momento desconocida. Existen diferentes
hiptesis no confirmadas: factores virales, inmunolgicos, degenerativos o txicos.

La degeneracin y prdida neuronal afecta tanto a las neuronas motoras superiores
como a las inferiores.

La lesin de las neuronas motoras superiores afecta a las vas corticoespinales,
dando lugar a espasticidad.

La alteracin de las neuronas motoras perifricas del tronco ceflico y de la mdula
espinal afecta a la inervacin muscular, produciendo atrofia, retraccin muscular y
debilidad.

4.2. MANIFESTACIONES CLNICAS.

El primer sntoma de la enfermedad suele ser la aparicin de debilidad en un
miembro o bien dificultad para tragar, masticar y hacer movimientos voluntarios con la

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ELA. COREA DE HUNGHINTON, ENFERMEDAD DE CREUTZFEDT-JAKOB.
cara y la lengua. Tambin son frecuentes los calambres, las fasciculaciones y la sialorrea
excesiva.

Al avanzar la enfermedad los sntomas se agravan: la atrofia se extiende a los
miembros de forma progresiva y bilateral, en las extremidades empeora la rigidez
muscular y aparece hiperreflexia muscular. Tambin se produce un agravamiento en los
sntomas bulbares: fasciculaciones y debilidad en la lengua que puede conducir a la total
incapacidad funcional, dificultad para masticar, deglutir y expulsar secreciones y
deterioro del habla, que evoluciona desde disartria hasta incapacidad total para la
comunicacin.

Por ltimo se afectan los msculos respiratorios y se produce parlisis respiratoria y
muerte.

Las funciones intelectuales y sensitivas no se ven afectadas en ningn caso.
Tampoco se alteran las neuronas motoras que inervan los msculos oculares y los
esfnteres anal y vesical.

4.3. VALORACIN.

4.3.1. ENTEVISTA.

El paciente puede referir malestar general, fatiga y debilidad, as como cansancio al
realizar actividades mnimas, tales como masticar o hablar.

4.3.2. PATRONES FUNCIONALES DE SALUD.

A) PATRN DE PERCEPCIN-MANTENIMIENTO DE LA SALUD.-

- Valorar el estado respiratorio del paciente. Pruebas de funcin
pulmonar.
- Interrogarle acerca de las alteraciones respiratorias que haya podido
sufrir desde el diagnstico y si ha sido vacunado contra la gripe y la
neumona.
- Preguntarle si tiene dificultades para expulsar las secreciones
bronquiales.

B) PATRN NUTRICIONAL-METABLICO.- Interrogar sobre la alimentacin:

- Si es equilibrada.
- Si tiene problemas en la deglucin y/o masticacin.
- Si ha notado dificultades para manejar los alimentos slidos con la
lengua.

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TEMA 3: ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA. ESCLEROSIS MLTIPLE. PARKINSON.
ELA. COREA DE HUNGHINTON, ENFERMEDAD DE CREUTZFEDT-JAKOB.
- Si requiere soporte nutricional mediante SNG o gastrostoma.

C) PATRN DE ELIMINACIN.- Puede referir estreimiento debido al dficit de
movilidad.

D) PATRN DE ACTIVIDAD-EJERCICIO.-

- Comprobar las alteraciones motoras que se han podido producir como
atrofia, debilidad muscular, fasciculaciones, espasticidad, rigidez y
calambres.
- Valorar las alteraciones en la marcha y en la capacidad para realizar
actividades habituales.

E) PATRN SUEO-DESCANSO.- Puede verse afectado el sueo por problemas
psicolgicos.

F) PATRN COGNITIVO-PERCEPTIVO.- No se producen alteraciones sensitivas.

G) PATRN DE AUTOIMAGEN-AUTOCONCEPTO.- Alteraciones de la imagen
corporal y de la capacidad para realizar las actividades de la vida diaria.

H) PATRN DE ROL-RELACIONES.- Cambio importante en el rol social, familiar y
laboral.

I) PATRN DE SEXUALIDAD-REPRODUCCIN.- Cambios en el patrn sexual debido
a las alteraciones fsicas y psquicas.

J) PATRN DE ADAPTACIN-TOLERANCIA AL ESTRS.- Frecuentes estados
depresivos por el cambio de imagen corporal, roles y por el futuro de la enfermedad.

K) PATRN DE VALORES-CREENCIAS.- Miedo a los cambios fsicos y a la muerte.

4.3.3. TCNICAS Y MEDIOS DIAGNSTICOS.

El diagnstico se realiza por la clnica y la historia del paciente. Es importante
realizar un diagnstico diferencial con otras patologas, potencialmente tratables, que
tienen sntomas similares a la ELA, como son la compresin medular por tumores de la
columna vertebral o espondilosis cervical, neuropatas producidas por linfomas,
enfermedades metablicas, etc

Se relalizar una RM, analtica completa, estudio del LCR y estudios
inmunolgicos.


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TEMA 3: ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA. ESCLEROSIS MLTIPLE. PARKINSON.
ELA. COREA DE HUNGHINTON, ENFERMEDAD DE CREUTZFEDT-JAKOB.
La electromielografa es muy til para el diagnstico de la ELA porque demuestra la
existencia de desnervacin generalizada.

4.4. MEDIDAS TERAPUTICAS.

No existe en la actualidad tratamiento curativo par la ELA.

El riluzol es un frmaco que enlentece la evolucin de la enfermedad, pero no
produce mejora en la calidad de vida del enfermo.

El tratamiento que se aplica, hasta el momento, se basa en mejorar la calidad de vida
del enfermo con medidas sintomticas (farmacolgicas, quirrgicas, mecnicas y con
apoyo psicosocial).

A) MEDIDAS FARMACOLGICAS.-

- Baclofeno o diazepan.- Para la espasticidad muscular.
- Quinina.- Para los calambres.
- Anticolinrgicos.- Para la sialorrea excesiva.
- Antibioticos.- Para las infecciones musculares.
- Vacunacin contra la gripe y neumona neumoccica.- Prevencin.

B) SONDAJE NASOGASTRICO O GASTROSTOMA PERMANENTE.- Para asegurar
la alimentacin del paciente.

C) REHABILITACIN.

D) VENTILACIN MECNICA.- En fases avanzadas, mediante mascarilla o
traqueostoma.

4.5. DIAGNSTICOS DE ENFERMERA.

1. Deterioro de la deglucin relacionado con la fatiga y la disminucin de la fuerza
de los msculos implicados en la masticacin.
2. Deterioro de la movilidad fsica por el malestar y por la dificultad para el
movimiento debido a la alteracin neuromuscular.
3. Deterioro de la comunicacin verbal a causa de la disminucin y la dificultad
para el movimiento de la lengua y de los msculos implicados en la fonacin.
4. Afrontamiento familiar, potencial de desarrollo relacionado con las exigencias
fsicas y emocionales que impone la naturaleza de la enfemedad.




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BLOQUE XII
TEMA 3: ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA. ESCLEROSIS MLTIPLE. PARKINSON.
ELA. COREA DE HUNGHINTON, ENFERMEDAD DE CREUTZFEDT-JAKOB.
4.6. INTERVENCIONES DE ENFERMERA.

A) DETERIORO DE LA DEGLUCIN.

1. Vigilar y evaluar continuamente la capacidad de deglucin del paciente.
2. Hacer que repose y que se relaje antes de las comidas para reducir la fatiga
muscular.
3. Tener el equipo de aspiracin disponible y funcionando adecuadamente
por el elevado riesgo de broncoaspiracin.
4. Colocar al paciente en posicin de Fowler con el cuello levemente
flexionado para facilitar la deglucin. Mantener esta posicin durante los
30 minutos siguientes a la ingestin de alimentos.
5. Proporcionar alimentos semislidos que se degluten ms fcilmente y se
mastican mejor.
6. Son aconsejables las comidas frecuentes y poco abundantes, con alto
contenido nutritivo y ricas en residuos.
7. Evitar la ingestin de derivados lcteos, pues aumentan las secreciones.
8. Administrar las bebidas favoritas del paciente en forma de cubitos helados.
9. Dar tiempo suficiente al paciente para las comidas.
10. Fomentar su higiene bucal tras las comidas.
11. En casos de disfagia, colocar una SNG y administrar la dieta a travs de
ella.
12. Consultar con el logopeda.

B) DETERIORO DE LA MOVILIDAD FSICA.

1. Observar y evaluar frecuentemente el grado de movilidad del paciente para
averiguar su grado de dependencia.
2. Animar al paciente a que mantenga la independencia, que active los
miembros a lo largo del da y que establezca una rutina en sus actividades
sin cansarse y dando el tiempo suficiente para llevarlas a cabo.
3. Progresar gradualmente en los ejercicios de movilizacin para todas las
articulaciones cada 2 horas, sin llegar a la fatiga, para mantener la mxima
fuerza muscular el mayor tiempo posible.
4. Ensear al paciente el empleo de dispositivos ortopdicos y de ayuda, si es
necesario.
5. Vigilar la aparicin de lesiones cutneas y contracturas.
6. Proteger las reas de sensacin disminuida.
7. Ayudar al paciente en su autocuidado segn sus limitaciones.





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ELA. COREA DE HUNGHINTON, ENFERMEDAD DE CREUTZFEDT-JAKOB.
C) DETERIORO DE LA COMUNICACIN VERBAL.

1. Observar y evaluar frecuentemente el grado de comunicacin verbal del
paciente.
2. Conforme la enfermedad evoluciona, buscar mtodos alternativos de
comunicacin (signo, sintetizador computarizado, etc).
3. Buscar la ayuda de un logopeda, para aprovechar al mximo la capacidad
de habla del paciente.
4. En algunos pacientes, friccionar un cubito de hielo alrededor de los labios
para ayudar a la estimulacin de los msculos faciales y facilitar as el
habla.

D) AFRONTAMIENTO FAMILIAR: POTENCIAL DE DESARROLLO.

1. Evaluar el grado de informacin que tiene el paciente y/o la familia sobre
la enfermedad.
2. Aportar informacin sobre la enfermedad, las tcnicas asistenciales, de
comodidad en el hogar y de tipo de actuaciones a realizar cuando la
enfermedad progrese.
3. Dar oportunidad al paciente y/o a la familia para expresar verbalmente sus
sentimientos de impotencia y ansiedad.
4. Implicar a los miembros de la familia en el cuidado del paciente.
5. Proporcionar apoyo y asistencia al paciente y/o a la familia, informar de la
existencia de asociaciones de enfermos con ELA y animarles a participar
en grupos de apoyo.

4.7. REULTADOS.

A) DETERIORO DE LA DEGLUCIN.

1. El paciente conservar su peso, elegir alimentos que puede deglutir y
conservar su estado nutricional.

B) DETERIORO DE LA MOVILIDAD FSICA.

1. El paciente entender la importancia de mantener la mayor actividad
posible y dirigir sus cuidados en la medida que pueda hacerlo, utilizando
dispositivos auxiliares para su desplazamiento.

C) DETERIORO DE LA COMUNICACIN VERBAL.

1. El paciente mantendr la comunicacin cuando el habla se altere,
empleando para ello sistemas alternativos de relacin.

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TEMA 3: ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA. ESCLEROSIS MLTIPLE. PARKINSON.
ELA. COREA DE HUNGHINTON, ENFERMEDAD DE CREUTZFEDT-JAKOB.
D) AFRONTAMIENTO FAMILIAR: POTENCIAL DE DESARROLLO.

1. El paciente y/o la familia sabr cmo usar mecanismos de resolucin de
problemas y la utilidad de los recursos de la comunidad.

4.8. COMPLICACIONES POTENCIALES.

Insuficiencia respiratoria por trastorno de los msculos implicados en la respiracin
o por parlisis bulbar.

4.8.1. INTERVENCIONES DE ENFERMERA RESPECTO A LAS
COMPLICACIONES POTENCIALES.

1. Observar y evaluar peridicamente el estado respiratorio del paciente,
incluyendo frecuencia, profundidad y esfuerzo respiratorios.
2. Colocar al paciente en posicin de Fowler.
3. Realizar fisioterapia respiratoria.
4. Aspirar las secreciones siempre que el paciente lo necesite.
5. En ocasiones es necesario que el paciente respire mediante ventilacin
mecnica.

4.8.2. RESULTADOS RESPECTO A LAS COMPLICACIONES POTENCIALES.

1. El profesional de enfermera prevendr e informar al paciente y/o familia
del peligro de insuficiencia respiratoria y mantendr en todo momento una
funcin respiratoria efectiva.


5. ENFERMERDAD DE CREUTZFELDT- JAKOB (ECJ).

La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ), forma parte de un grupo de
enfermedades que se engloban bajo el trmino de enfermedades por priones o
encefalopatas espongiformes transmisibles (EET).

Se trata de una enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza por una afectacin,
esencialmente, del SNC que origina una demencia de rpida instauracin.

Puede presentarse de cuatro formas diferentes:

ESPORDICA:

Supone el 90% del total.

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TEMA 3: ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA. ESCLEROSIS MLTIPLE. PARKINSON.
ELA. COREA DE HUNGHINTON, ENFERMEDAD DE CREUTZFEDT-JAKOB.
Su causa no est clara, pero se plantea la hiptesis de que la protena
prinica normal se transforme en anormal por una mutacin.
Afecta entre los 45 y 75 aos.
Evoluciona muy rpidamente, el paciente fallece a los 9-12 meses de
iniciarse los sntomas.

HEREDITARIA:

Supone el 5% de los casos.
En el patrn de transmisin es de herencia autosmica dominante.
Se debe a una mutacin en el gen responsable de la protena prionica.

YATROGNICA:

En esta la infeccin se transmite por:

- Trasplantes de duramadre de cadveres infectados.
- Trasplantes de crneas.
- Tcnicas neuroquirrgicas.
- Tras la utilizacin de material contaminado por una biopsia
cerebral.
- Haber sido tratado con hormonas del crecimiento y
gonadotropinas extradas de glndulas pituitarias de cadveres
humanos infectados.

Este riesgo de transmisin ha disminuido de forma considerable debido a
que la hormona del crecimiento y la duramadre se obtienen por tecnologa
recombinante o se sustituyen por materiales sintticos.

NUEVA VARIENTE DE LA ECJ (ECJ
nv
) O VARIANTE BRITNICA:

Es la transmitida por el mal de las vacas locas.
Presenta rasgos diferenciadores de la ECJ:

- Afecta a personas ms jvenes.
- Mayor duracin (15 meses).
- Cursa con alteraciones psiquitricas.
- Evoluciona hacia la demencia progresiva.
- Ganglios basales y tlamo con aspecto espongiforme.





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BLOQUE XII
TEMA 3: ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA. ESCLEROSIS MLTIPLE. PARKINSON.
ELA. COREA DE HUNGHINTON, ENFERMEDAD DE CREUTZFEDT-JAKOB.
5.1. ETIOLOGA.

La principal hiptesis para su etiologa apunta a que estas enfermedades estn
causadas por una partcula infecciosa de naturaleza proteica (protena prinica).

5.2. CLASIFICACIN.

Hasta ahora, y estando en permanente revisin, la OMS mantiene una clasificacin
referida a los siguientes parmetros:

A) GRADO DE TRANSMISIBILIDAD E INFECTIVIDAD DE LOS TEJIDOS
Y/O FLUIDOS.

TTULO DE TRANSMISIBILIDAD E
INFECTIVIDAD
MATERIAL
ALTO
CEREBRO, HIPFISIS, MDULA ESPINAL,
BAZO, DURAMADRE, TIMO,
AMIGDALAS, PLACENTA Y
MEMBRANAS, OJOS, GANGLIOS
LINFTICOS PERIFRICOS E INTESTINO
MODERADO O BAJO
NERVIOS PERIFRICOS, LCR, PNCEAS,
HGADO, GLNDULAS
SUPRARRENALES, PULMN Y MEDULA
SEA.
NO RELACIONADO CON LA
INFECTIVIDAD EN NINGUNA
ESPECIE
LECHE, SALIVA, PIEL, SEMEN, ORINA,
MSCULO, SANGRE, HECES, RIN Y
HUESO

B) TRANSMISIBILIDAD YATROGNICA.

La transmisin accidental de una persona a otra depende de si la inoculacin
directa del material contaminado ocurre por va central o perifrica:

Central:

Implantes de material infectado en intervenciones
neuroquirrgicas.
Implantes de electrodos profundos al realizar un EEG.
Trasplantes de crneas.
Implantes de la duramadre.

Perifrica:

Tratamiento con extractos hormonales procedentes de
cadveres humanos (hormonas del crecimiento y
gonadotropinas).

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BLOQUE XII
TEMA 3: ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA. ESCLEROSIS MLTIPLE. PARKINSON.
ELA. COREA DE HUNGHINTON, ENFERMEDAD DE CREUTZFEDT-JAKOB.
Aunque resulta extremadamente rara la transmisin de la enfermedad por
transfusiones sanguneas y derivados de la sangre, la OMS ha recomendado
una serie de medidas para la donacin de estos fluidos.

C) TRANSMISIBILIDAD OCUPACIONAL.

Se han comunicado casos de ECJ entre trabajadores sanitarios.
Hay que considerar como potenciales transmisores de estos agentes en el
mbito laboral a los pacientes que:

Sean diagnosticados de ECJ o de cualquier otra enfermedad por
priones.
Presenten signos y sntomas de sospecha de esta enfermedad.
Hayan sido intervenidos neuroquirrgicamente, especialmente si
han recibido implantes de duramadre intracraneal.
Hayan seguido un tratamiento con hormonas del crecimiento,
gonadotropinas o extractos cerebrales.
Sean familiares en primer grado de una persona fallecida por estas
enfermedades prinicas o con gran probabilidad de haberla
padecido.

5.3. MEDIDAS DE SEGURIDAD Y DE PREVENCIN.

A) MEDIDAS GENERALES.

1. Los pacientes no necesitan aislamiento, ni siquiera habitacin individual.

2. Para la extraccin de sangre, la administracin de frmacos va parenteral,
y la recogida y manipulacin de fluidos y de muestras clnicas se aplicarn
las precauciones universales.

3. Limpieza, desinfeccin y esterilizacin de todo el material no desechable
que se haya utilizado con estos pacientes.

4. Cuando el material no desechable haya estado en contacto con tejido
cerebral, duramadre, crneas, etc. del paciente, requiere un tratamiento de
manejo y de limpieza particular (sobrelimpieza, descontaminacin qumica
por inmersin en hipoclorito sdico y esterilizacin en autoclave)

5. Los residuos especficos de estos pacientes se han de destruir por
incineracin (agujas, mascarillas, electrodos, guantes, etc.).


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B) MEDIDAS ESPECFICAS EN FUNCIN DEL SERVICIO O DEL
PROCEDIMIENTO DIAGNSTICO O TERAPETICO EMPLEADO.

1. En los procedimientos de riesgo demostrado y, especialmente, en los
servicios de Neurociruga, Maxilofacial, O.R.L. y Oftalmologa, se tiene
que utilizar material de un solo uso y emplear las medidas universales de
proteccin, incluida la proteccin ocular.
2. En Obstetricia-Maternidad hay que utilizar las precauciones universales
para la asistencia a las madres que hayan sido tratadas con hormonas
hipofisarias y se debe de tratar como material infectado la placenta y las
membranas.

5.4. MANIFESTACIONES CLNICAS.

Independientemente del tipo de ECJ, los signos y sntomas son los siguientes:

Demencia grave progresiva.
Mioclonas.
Depresin.
Labilidad emocional.
Cambios de humor.
Alucinaciones visuales.
Temblor.
Rigidez.
Bradicinesia.
Respuesta plantar extensora (signo de Babinsky positivo).
Dificultad para realizar las AVD.
Pueden presentar, en ocasiones:

Alteraciones motoras.
Alteraciones cognitivas.
Alteraciones piramidales y extrapiramidales.
Signos y sntomas de disfuncin cerebelosa.
Signos y sntomas de disfuncin de algunas partes especficas del
cerebro (occipital, talmica, etc.).
Dificultad para concentrarse.
Bradipsiquia.
Prdida de peso.
Alteraciones el sueo.
Deterioro del habla.
Alteraciones en la visin.



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5.5. VALORACIN.

5.5.1. ENTREVISTA.

El paciente y/o familia pueden referir:

1. Cambios en el comportamiento:

Labilidad emocional.
Cambios de humor.
Depresin.
Ansiedad.
Alucinaciones.

2. Dificultad para realizar las AVD de forma independiente.
3. Alteracin del sueo.
4. Prdida de peso.
5. Alteraciones del habla.
6. Dificultad para comunicarse.

5.5.2. PATRONES FUNCIONALES DE SALUD.

A) PATRN PERCEPCIN-MANEJO DE LA SALUD.

1. Se ve alterado debido a la desorientacin en tiempo y espacio que presenta
el paciente.

B) PATRN ACTIVIDAD-EJERCICIO.

1. Est alterado porque el paciente, a medida que progresa la enfermedad, es
dependiente para su cuidado y tiene dificultad para la deambulacin.

C) PATRN NUTRICIONAL-METABLICO.

1. Presenta prdida de peso.

D) PATRN SUEO-DESCANSO.

1. Se muestra intranquilo durante la noche.
2. Presenta alteracin en todas las fases del sueo.
3. Puede llegar a la desorganizacin total en el proceso sueo-vigilia.



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E) PATRN COGNITIVO-PERCEPTUAL.

1. Alterado debido al deterioro mental e intelectual y a la demencia
progresiva.

F) PATRN DE LA TOLERANCIA AL ESTRS.

1. Est alterado debido a que el paciente no es capaz de mantener su propia
autonoma, lo que le puede llevar a la ansiedad, al estrs y a la depresin.

G) PATRN ROL-RELACIONES.

1. Debido a la alteracin cognitiva, el paciente presenta deterioro progresivo
en la comunicacin con las personas que le rodean.

5.5.3. TCNICAS Y MEDIOS DIAGNSTICOS.

A) PUNCIN LUMBAR.- Elevacin de la protena 14-3-3, especfica del deterioro
cerebral y la demencia.

B) RM Y TAC.- Pueden mostrar signos de atrofia cortical generalizada.

C) EEG.- Puede aparecer un trazado tpico de la enfermedad que podra justificar
las alteraciones conductuales y cognitivas.

D) POLISOMNOGRAFA.

E) BIOPSIA CEREBRAL POSTMORTEM.- Detecta en el tejido cerebral la
protena prinica y los cambios espongiformes.

5.6. MEDIDAS TERAPUTICAS.

Por el momento no existe ningn tratamiento curativo de la enfermedad.

El tratamiento que se aplica es puramente paliativo, actuando sobre los sntomas e
intentando conseguir frenar o enlentecer la progresin de la enfermedad.

5.7. DIAGNSTICOS DE ENFERMERA.

1. Alto riesgo de lesin relacionado con la marcha inestable, las mioclonas, el
deterioro mental progresivo y las alteraciones sensitivas visuales.
2. Alteracin dela nutricin por defecto.
3. Deterioro de la movilidad.

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4. Sndrome de dficit de autocuidado relacionado con la alteracin de la funcin
motora y cognitiva.
5. Alteracin del patrn sueo debido a las alteraciones neuronales.
6. Alteracin de los procesos del pensamiento relacionada con la demencia
progresiva.
7. Deterioro de la comunicacin verbal.

5.8. INTERVENCIONES DE ENFERMERA.

A) ALTO RIESGO DE LESIN.

1. Mantener un ambiente seguro para que el paciente pueda moverse
fcilmente evitando obstculos que puedan limitar su movilidad.
2. Mantener la cama frenada y las barandillas laterales subidas, al menos
durante la noche, para evitar cadas.
3. Valorar el dficit cognitivo para evitar riesgos.
4. Orientar al paciente describindole el entorno que le rodea.
5. Ensear a la familia todas las medidas necesarias para evitar el riesgo de
cadas en el domicilio.

B) ALTERACIN DE LA NUTRICIN POR DEFECTO.

1. Valorar el grado de ansiedad o intranquilidad del paciente antes de darle
slidos o lquidos para evitar atragantamientos.
2. Explicarle la importancia de consumir las cantidades necesarias de
nutrientes.
3. Proporcionarle un ambiente agradable y que le sea familiar durante las
comidas.
4. Ensear al paciente a beber lquidos y semilquidos con una pajita si
presenta dificultad para deglutir y mantenerle en posicin de Fowler para
evitar atragantamientos.
5. Administrarle slidos en pequeas cantidades para facilitar la masticacin
y la deglucin.
6. Administrarle todos los nutrientes por medio de una sonda nasogstrica si
presenta gran dificultad para deglutir.
7. Ensear a la familia todos los cuidados que requiere la alimentacin
mediante una sonda nasogstrica: fijacin, movilizacin, lavado tras la
administracin de alimentos y frmacos.

C) DETERIORO DE LA MOVILIDAD.

1. Ensear al paciente y/o familia ejercicios de movilidad de los miembros
para que los realice, al menos, cuatro veces al da.

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2. Proporcionarle una movilizacin progresiva ayudndole en la
deambulacin y realizando paseos cortos y frecuentes.
3. Ensear al paciente y/o familia el uso de dispositivos de ayuda: muletas,
andadores, etc.

D) SNDROME DFICIT DE AUTOCUIDADO.

1. Intentar que el paciente permanezca activo en la medida de lo posible.
2. Estimularle para que colabore en su higiene y alimentacin.
3. Valorar la funcin neurolgica para detectar cualquier signo de
empeoramiento.

E) ALTERACIN DEL PATRN DEL SUEO.

1. Mantener al paciente activo durante el da.
2. Proporcionarle medidas inductoras del sueo que le ayuden a dormir (or
msica, tomar infusiones calientes, etc.).
3. Valorar con la familia la rutina habitual del paciente para irse a la cama.
4. Agrupar todos los procedimientos que se la han de efectuar al paciente
para proporcionarle el menor nmero de molestias posible.
5. Explicar la paciente y a la familia las causas de los trastornos del sueo y
las formas de evitarlos en la medida de lo posible.

F) ALTERACIN DE LOS PROCESOS DEL PENSAMIENTO.

1. Acercarse al paciente de forma tranquila, hablndole lentamente y sin
prisas.
2. Ayudarle a fijar lmites en su propia conducta.
3. Ensearle a identificar actividades que reduzcan la ansiedad.

G) DETERIORO DE LA COMUNICACIN VERBAL.

1. Valorar el grado de comunicacin del paciente.
2. Favorecer la comunicacin verbal mediante:

Habla lenta, tranquila y sin prisas.
Usar palabras sencillas.
Formular preguntas cortas.
Dar tiempo al paciente para que responda a las preguntas.

3. Proporcionar un ambiente tranquilo y sin ruidos a la hora de hablar con el
paciente.

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4. Emplear las tcnicas necesarias para fomentar la comunicacin, utilizando
gestos y mmica y ponerse delante del paciente.
5. Animarle dejndole tiempo para pensar y pronunciarse.
6. Esforzarse por entender lo que dice el paciente.

5.9 RESULTADOS.

A) ALTO RIESGO DE LESIN.

1. El paciente se mover con cierta independencia y no sufrir lesiones
fsicas.
2. La familia entender todas las medidas necesarias para evitar los riesgos
de lesin en el domicilio.

B) ALTERACIN DE LA NUTRICIN.

1. El paciente ingerir todos los nutrientes necesarios para una la
alimentacin equilibrada, bien por s slo, con la ayuda de la familia o
mediante SNG.

C) DETERIORO DE LA MOVILIDAD.

1. El paciente mantendr un cierto grado de movilidad aceptable para
conseguir deambular slo o con la ayuda de medidas de soporte.

D) SNDROME DE DFICIT DE AUTOCUIDADO.

1. Presentar una higiene ptima, bien slo o con ayuda de la familia.

E) ALTERACIN DEL PATRN SUEO.

1. Practicar con ayuda de la familia las tcnicas inductoras del sueo y har
paseos cortos antes de dormir.
2. La familia colaborar, en la medida de lo posible, en proporcionarle un
ambiente tranquilo que le posibilite conciliar el sueo.

F) ALTERACIN DE LOS PROCESOS DEL PENSAMIENTO.

1. El paciente manifestar un cierto grado de alerta mental de acuerdo con la
fase de la enfermedad en la que se encuentre.




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G) DETERIORO DE LA COMUNICACIN VERBAL.

1. Lograr comunicarse con los dems con la ayuda de la familia y de los
objetos que le permitan transcribir sus palabras.

6. ALTA ENFERMERA.

El profesional de enfermera deber dar al paciente y a la familia informacin
detallada acerca de:

- El diagnstico y signos y sntomas que pueden aparecer a lo largo de la
enfermedad.
- Deteccin precoz de las complicaciones.
- Tratamiento farmacolgico a seguir y efectos secundarios que puedan
producirse.
- Medidas para reducir los efectos de la enfermedad.
- Importancia de la rehabilitacin para mejorar la calidad de vida.
- Servicios comunitarios de ayuda al enfermo y familia.

7. BIBLIOGRAFA.

1- "Manual Enfermera Medico-Quirrgica". Swearingen. P.L Ed. Elsevier. 2008 (6
edicin)
2- "Procedimientos y cuidados en Enfermera Medico-Quirrgica". Chocarro. C,
Venturini. C. Ed. Elsevier. 2006
3- "Procedimientos y Tcnicas de Enfermera". Ruiz. J, Martinez.MC. Ediciones ROL.
2006
4- "Enfermera medico-quirrgica". Brunner.SL, Suddarth.DL. Ed. Mc Graw Hill-
Interamericana.2005 (10 edicin)
5- "HARRISON.Principios de la Medicina Interna". Braunwald. E, Kasper.D, Fauci.A.
Ed. Mc Graw Hill.2005 (16 edicin)
6- "Enfermera Medico-Quirrgica.Valoracin y cuidados de Problemas clnicos".
Lewis.S. Ed. Elsevier.2004
7- Tratado de Medicina Interna Farreras/Rozman. Ed. Marin S.A. 2000 (14 edicin).
8- NANDA. Diagnsticos enfermeros: definiciones y clasificaciones. Ed. Elsevier. 2000.
9- Enfermera Mdico-Quirurgica. R. Priz, M. de la Fuente.Ed. DAE. 2001 (1 edicin).

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ELA. COREA DE HUNGHINTON, ENFERMEDAD DE CREUTZFEDT-JAKOB.
10- Diagnosticos enfermeros, resultados e intervenciones. Interrelaciones NANDA, NOC
y NIC. Jonson, M. 2002
11- Neurologa. Zarranz JJ. Ed. Elsevier Espaa. 2003 (3 edicin).
12- http://www.sen.es
13- http://www.sedene.com