Síndrome nefrótico idiopático

El síndrome nefrótico idiopático constituye alrededor del 90% de los casos de síndrome nefrótico
en la infancia. El síndrome nefrótico está asociado a enfermedad glomerular primaria sin evidencia
de una enfermedad o fármaco etiológico identificable. Se pueden encontrar muchos tipos
histológicos: enfermedad de cambios mínimos, proliferación mesangial, glomeruloesclerosis
segmentaria y focal, nefropatía membranosa y glomerulonefritis membranoproliferativa.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

En el síndrome nefrótico de cambios mínimos (SNCM) (alrededor del 85% de todos los casos de
síndrome nefrótico en niños), los glomérulos pueden presentar una morfología normal o un
aumento mínimo de la matriz y las células mesangiales. Los estudios con inmunofluorescencia
suelen ser negativos, y el único hallazgo que se observa mediante microscopia electrónica es el
borramiento de los procesos podocitarios en las células epiteliales. Más del 95% de los niños con
enfermedad de cambios mínimos responde al tratamiento con corticoides.

El grupo con proliferación mesangial se caracteriza por un incremento difuso de células y matriz
mesangial observado mediante microscopia óptica. La microscopia de inmunofluorescencia revela
trazas o 1+ de tinción de IgM y/o IgA en el mesangio. Con microscopia electrónica se pone de
manifiesto un aumento de la matriz y del número de células mesangiales, así como el borramiento
de los procesos podocitarios de las células epiteliales. Alrededor del 50% de los pacientes
pertenecientes a esta variedad histológica responde al tratamiento con corticoides.
La microscopia óptica en el grupo con glomeruloesclerosis segmentaria y focal (GESF) muestra
lesiones que son focales (presentes sólo en algunos glomérulos) y segmentarias (localizadas en ≥1
penachos intraglomerulares).

Las lesiones en la microscopia óptica consisten en esclerosis segmentaria con proliferación celular
mesangial . La microscopia de inmunofluorescencia es positiva para tinción de IgM y de C3 en las
áreas de esclerosis segmentaria. La microscopia electrónica revela cicatrización segmentaria del
penacho glomerular con obstrucción de la luz capilar glomerular. Se puede observar una lesión
similar en la infección por el VIH, en pacientes con reflujo vesicoureteral y en heroinómanos o
adictos a otras drogas por vía intravenosa. Sólo el 20% de los pacientes con GESF responde al
tratamiento con prednisona. La enfermedad suele ser progresiva, tiende a afectar a todos los
glomérulos y conduce finalmente a enfermedad renal terminal en la mayor parte de los pacientes.