GLOMERULOESCLEROSIS

FOCAL Y SEGMENTARIA
Alondra Madrigal - 1252582 - 376
 Definición

Se caracteriza por la esclerosis de algunos

glomérulos, aunque no de todos (por tanto, es
focal), y en los glomérulos afectados solo se afecta
una porción del ovillo capilar (por tanto, es
segmentaria).
 Epidemiología
Es un poco más común en hombres que en mujeres y la incidencia
tanto en niños como adultos es mayor en la raza negra.

Representa un 35% de
los casos de síndrome
nefrótico en adultos.
 Etiología
Primaria (idiopática)

Mediada por factores de la

circulación y permeabilidad

Genética
Asociado a drogas
Mutaciones en la nefrina, podocina, α-
actinin 4, canal catiónico potencial del
Heroína, interferón, litio, pamidronato,
receptor transitorio, supresor del tumor de
sirolimus, esteroides anabólicos,
Wilms, formin-2 invertida, fosfolipasa C
épsilon 1, alelos de riesgo para la inhibidores de la tirosina quinasa.
apolipoproteína L1 (APOL1)

SECUNDARIA

Mediada por respuestas

Asociada a virus
adaptativas estructúrales
VIH-1, parvovirus B19, virus simio 40
funcionales
(SV40), citomegalovirus (CMV) Masa renal reducida
Masa renal inicialmente normal
 Patogénesis
La proteinuria es no selectiva (albumina y
macromoléculas de alto peso molecular)

Se presenta una señalización celular

alterada, la reorganización del citoesqueleto
de actina y el consiguiente
borramiento del proceso podocitario.

Los niveles críticos de lesión provocan

el agotamiento de los podocitos por
desprendimiento o apoptosis..

La tensión ejercida sobre los

podocitos restantes puede
provocar la propagación local
del daño (podocitos
adyacentes).
Manifestaciones clínicas
Proteinuria Hipertensión
Niños 70-90% Niños y adultos
Adultos 50-70% 30-65%

Baja filtración
Microhematuria
glomerular
30-75% 20-50%
 Diagnóstico

A excepción de las formas genéticas de GEFS, es

imposible establecer un diagnóstico sin una biopsia renal.

Varias formas de GEFS adaptativa tienen niveles más bajos de

proteinurias que en la GEFS primaria, asi como una menor
incidencia de hipoalbuminemia y menor borramiento de procesos
podocitarios.
 Tipos morfológicos
Depende de la localización de la lesión dentro del glomérulo.

1 CLÁSICA 2 PERIHILIAR
3 CELULAR

Lesiones de esclerosis Mas del 50% de los glomerulos M a n i fi e s t a

con lesiones segmentarias,
segmentaria en el presentan hialinosis y esclerosis en
hipercelularidad
glomérulo. el polo vascular. endocapilar.

4 DE COLAPSO
5 PUNTA

Al menos un glomérulo tiene

colapso global, acompañado de Lesiones segmentarías
hipertrofia e hiperplasia de células en el polo tubular.
viscerales.
 GEFS CLÁSICA
Acumulaciones de MEC que ocluye los capilares glomerulares
formando solidificaciones segmentarias.

Las lesiones esclerosantes

segmentarias incrementan
MEC, arrugas y retracción
de la MBG.

Los podocitos
Los capilares
periféricos se hinchan y
glomerulares muestran
forman una “capucha”
borramiento de los
celular sobre el
procesos podociticos.
segmento esclerosante.
GEFS PERIHILIAR
Se define como la hialinosis y esclerosis que cubre el 50% del
glomérulo con lesiones segmentarias. Puede estar acompañada de
hipertrofia glomerular y borramiento de los procesos podociticos.
GEFS CELULAR
Los capilares glomerulares están segmentalmente ocluidos por
hipercelularidad endocapilar de células espumosas, leucocitos, etc. Puede
haber hiperplasia de podocitos y el borramiento del proceso podocitario
es severo.
 GEFS DE COLAPSO
Al menos un glomérulo tiene colapso segmental o global,
acompañado de hipertrofia e hiperplasia de podocitos.

Hay oclusion de la Luz

del capilar glomerular
por las arrugas y el
colapso de la MBG.

Los podocitos no Hay enfermedad

regulados activan células tubulointersticial, atrofia
parietales y progenitoras tubular, fibrosis y edema
que generan la intersticial, así como
hiperplasia y la esclerosis. inflamación.
GEFS DE
COLAPSO
GEFS DE PUNTA
Presencia de al menos una lesión segmentaria en la punta. Puede haber
confluencia de podocitos inflamados con células epiteliales parietales o
tubulares en el lumen tubular o cuello. El borrameinto del proceso
podocitico es severo.
 Tratamiento
Corticoesteroides Clorambucil y
Adultos: Prednisona o prednilosona 1 mg/ ciclofosfamida combinado
kg/dia (maximo 80 mg/día) por 4-8
semanas con corticoesteroides
Niños: prednisona 60 mg/m2 por 4-6 Para resistencia a corticoesteroides
semanas

Tacrolimus, ácido
Transplante
micofenolico,
30% evoluciona a enfermedad
rituximab, renal en fase final
corticotropina
 Pronóstico

Remisión parcial o completa: de punta 76%, celular

44%, clásica 39% y de colapso 13%.

Progresion a enfermedad renal en fase final: de

colapso 65%, clásica 35%, celular 28% y de punta 6%.
 Bibliografía
1. Feehally, J; et al. (2019). Comprehensive Clincal
Nephrology. China : Elsevier .
2. Kumar, et al. (2015). Patología estructural y funcional.
España: Elsevier.