GLOMERULOPATÍAS

INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL
CENTRO INTERDISCIPLINARIO DE CIENCIAS DE LA
SALUDUNIDAD MILPA ALTA

Médico Cirujano y Partero
Generación 55
Unidad de Aprendizaje:
Clínica de Nefrología
Docente:
Dra. Liliana Sánchez Vargas.
GLOMERULOPATIAS
Equipo
4
Elaborado por
Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi
Grupo
3MM7
Fecha
14 / 06 / 2023
GLOMERULOPATIAS PRIMARIAS
ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS
Definición.
Este trastorno, relativamente benigno, es la causa más frecuente de síndrome
nefrótico en niños y se caracteriza por glomérulos con apariencia normal en la
microscopía óptica.
Patogenia.
La patogenia de la enfermedad de cambios mínimos todavía se desconoce, pero se
plantea que se debe a moléculas circulantes que lesionan los podocitos y producen
la proteinuria por borrado de los pedicelos.
Cuadro Clínico.
Se manifiesta por evolución del
síndrome nefrótico y proteinuria
selectiva. No hay hipertensión, y
la función renal está conservada
en la mayoría de los pacientes.
Diagnóstico.
• Biopsia renal:
Es necesaria en todos los
adultos y en los niños con
presentaciones atípicas.
• Microscopia electrónica:
• Muestra edema con
tumefacción difusa
(borramiento) de los pedicelos de los podocitos epiteliales.
• Exámenes de sangre: Se presentará colesterol alto y bajos niveles de
albúmina en la sangre.
Tratamiento.
• Corticoesteroides (60 mg/m2 de prednisona por vía oral, 1 vez al día,
durante 4 a 6 semanas en niños, y 1 a 1,5 mg/kg por vía oral, 1 vez al día, 6 a
8 semanas en adultos.
• Los pacientes que mejoran deben continuar durante otras 2 semanas, y
luego pasar a un régimen de mantenimiento para disminuir la toxicidad (2
a 3 mg/kg en días alternos durante 4 a 6 sem en niños, y durante 8 a 12 sem
en adultos, y dosis en disminución durante los siguientes 4 meses).
• Pacientes que no mejoran con los corticoides, los que tienen recaídas
frecuentes y los dependientes de corticoides pueden lograr una remisión
prolongada con un fármaco citotóxico oral (generalmente, 2 a 3 mg/kg de
ciclofosfamida por día durante 12 semanas o 0,15 mg/kg de clorambucilo
por día, durante 8 semanas).
La mayoría de los pacientes que no mejoran con estas intervenciones responden a
terapias alternativas, como los inhibidores de la enzima convertidora de
angiotensina (ECA), azatioprina y micofenolato mofetilo.
Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA
Definición.
La glomeruloesclerosis focal y segmentaría
(GEFS) se caracteriza por esclerosis de
algunos (pero no todos) los glomérulos, que
afecta solo a una parte de cada uno de los
afectados.
Puede ser primaria (idiopática) o
secundaria a: Infección por el VIH o
consumo de heroína.
Patogenia.
La GEFS primaria afecta inicialmente solo a
los glomérulos yuxtamedulares.
Al progresar, se acaban afectando todos los
niveles de la corteza.
Las lesiones ocurren en algunos penachos
dentro de un glomérulo, al tiempo que
respetan otros.
Los glomérulos afectados muestran un
aumento de la matriz mesangial, cerrando
los capilares, habrá depósitos de hialina (hialinosis) y macrófagos espumosos
(cargados de lípidos).
Con el tiempo la progresión produce una esclerosis global de los glomérulos.
Cuadro Clínico.
Al igual que la enfermedad de cambios mínimos, se va a presentar síndrome
nefrótico, pero la incidencia de hematuria e hipertensión es más alta en los
pacientes con una GEFS además de proteinuria no selectiva.
Diagnóstico.
• Biopsia Renal:
La biopsia renal, muestra hialinización focal y segmentaria del glomérulo.
• Inmunofluorescencia:
En los glomérulos afectados el estudio mediante inmunofluorescencia
muestra un atrapamiento inespecífico de inmunoglobulinas, en general
lgM, y complemento en las áreas de hialinosis.
• Estudio con microscopia electrónica:
El estudio con microscopia electrónica muestra borrado de los pedicelos de
los podocitos, igual que sucede en la enfermedad de cambios mínimos.
Tratamiento.
• Corticoides y, a veces, fármacos citotóxicos para la glomerulosclerosis focal
y segmentaria [GSFS] idiopática.
• Trasplante renal en los pacientes con enfermedad renal en etapa terminal

NEFROPATÍA MEMBRANOSA
Definición.
La nefropatía membranosa se caracteriza por depósitos subepiteliales que
contienen inmunoglobulinas a lo largo de la MBG. Se observa un engrosamiento
difuso de la pared capilar.
Se presenta como un síndrome nefrótico
Cuadro Clínico.
• En el 80% de los casos la NM se presenta con un síndrome nefrótico
completo, proteinuria >3.5 g/24h, hipoalbuminemia e hiperlipidemia.
• Hematuria microscópica (descartar trombosis venosa renal y tumor).
• Edema.
• Hipertensión (Insuficiencia renal).
• En casos graves hay presencia de glucosuria y túbulo toxicidad por una
proteinuria.
De forma secundaria se presentan otros trastornos, como:
• Infecciones (hepatitis B crónica, sífilis, esquistosomiasis, paludismo).
• Neoplasias malignas, sobre todo carcinoma de pulmón y de colon, y
melanoma.
• Enfermedades autoinmunitarias, sobre todo lupus eritematoso sistémico.
• Exposición a las sales inorgánicas ( oro, mercurio).
• Fármacos (penicilamina, captopril, antiirulamatorios no esteroideos).
Diagnóstico.
• Biopsia renal
• Evaluación de las causas secundarias.
• Estudio con microscopia electrónica:
Muestra que este claro engrosamiento se
debe, en parte, a unos depósitos
subepiteliales, agrupados contra la MBG,
separados entre sí por pequeñas
protrusiones a modo de espigas de la
matriz de la MBG y formados como
reacción a los depósitos (patrón en espiga
y cúpula)
Tratamiento.
El tipo de tratamiento debe de adaptarse a las características de cada paciente
Tratamiento conservador:
• Período de observación sin tratamiento inmunosupresor

Periodo de observación de al menos 6 meses, con tratamiento conservador:
• Dieta sin sal.
• Diuréticos.
• IECA/ARB.
• Seguimiento estrecho.
• Posibilidad de remisión espontánea.
Pacientes con pérdida progresiva de función renal o riesgo de complicaciones
graves del síndrome Nefrótico:
• Esteroides + Ciclofosfamida (pauta de Ponticelli).
Persistencia del síndrome nefrótico >6-12 meses, sin tenencia a la disminución de
proteinuria y con función renal estable:
• Esteroides + Ciclofosfamida.
• Anticalcineurínicos (Ciclosporina, Tacrolimus).
• Tacrolimus y Rituximab secuencial.
• Rituximab.
• Micofenolato.
ACTH
• Eficacia demostrada en estudios controlados.
Pacientes con proteinuria no nefrótica:
• IECA y ARB.

GLOMERULONEFRITIS POSTINFECCIOSA AGUDA
Definición.
La GN aguda postinfecciosa es producida por el depósito glomerular de
inmunocomplejos que determina la
proliferación y lesión de las células
glomerulares, así como la infiltración
por leucocitos, sobre todo neutrófilos.
Se presenta como síndrome nefrítico.
Cuadro Clínico.
Son frecuentes:
• Edema.
• Hipertensión.
• Azoemia de leve a moderada.
• Hematuria macroscópica .
• Orina de color pardo claro en lugar de rojo brillante por la oxidación de la
hemoglobina a metahemoglobina.
• Una característica constante es la presencia de cierto grado de proteinuria.
Puede ser tan grave que, en ocasiones, provoca un síndrome nefrótico.
Las concentraciones de complemento sérico están disminuidas durante la fase
activa de la enfermedad, mientras que las de anticuerpos séricos
antiestreptolisinan - O están elevadas en los casos post estreptocócicos.
Diagnóstico.
Muestra depósitos de inmunocomplejos, dispuestos en forma de jorobas
subendoteliales, intramembranosas o, más a menudo, subepiteliales,
alojadas contra la MBG.Ocasionalmente, también hay depósitos
mesangiales.
• Estudios con inmunofluorescencia:
Revelan depósitos granulares de lgG y complemento dispersos dentro de las
paredes capilares y en algunas zonas mesangiales, que se corresponden con
los depósitos visualizados con microscopía electrónica.
• Análisis de orina:
Hematuria y proteinuria.
En el sedimento de orina fresca hay presencia de hematíes dismóricos,
piuria, cilindros hemáticos y granulosos.
• Bioquímica de orina:
Proteinuria generalmente moderada, aunque en algunos casos llega a estar
en rango nefrótico
• Bioquímica sanguínea:
Datos de insuficiencia renal.
• Hemograma:
Anemia dilucional, aumento de VSG.
• Ecografía renal:
Riñones aumentados de tamaño y generalmente hiperecogénicos
Tratamiento.
No hay tratamiento específico.
El tratamiento es de soporte dirigido fundamentalmente a las complicaciones por
sobrecarga de volumen:
• Edema.
• HTA.
• Menos frecuentemente edema agudo de pulmón.

• Restricción hidrosalina, limitando la ingesta de líquidos a 300-400
ml/m2/día.
• Diuréticos del asa: Furosemida necesaria en 80% de los casos.
• Hipertensión arterial (HTA): Se requiere tratamiento antihipertensivo hasta
en el 50% de los casos.
• Hidralazina (vasodilatador arteriolar directo) Oral: 0,75-1 mg/kg/día,
repartidos cada 6-12 h (máximo 25 mg/dosis).
• Nifedipino (antagonista del calcio): 0,25-0,5 mg/kg/dosis (máximo 10 mg/
dosis) oral.
• Corticoides e inmunosupresores: Se reserva para las formas rápidamente
progresivas, con tendencia a la cronicidad.

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA
Definición.
También llamada Glomerulonefritis mesangiocapilar.
Histológicamente, la GNMP se caracteriza por alteraciones de la MBG y del
mesangio, y por la proliferación de las células glomerulares.
Representa el 5-10% de todos los casos de síndrome nefrótico idiopático en niños y
adultos.
Cuadro Clínico.
Algunos pacientes presentan solo hematuria o proteinuria en rango no nefrótico;
otros tienen un cuadro combinado de síndrome nefrótico y nefrítico
• Sx Nefritico (agudo): Hipertensión, Hematuria y Proteinuria
• Sx Nefrotico (60-80%): Edema, Proteinuria (orina con espuma), Astenia
Hiporexia y Anorexia (pérdida del apetito).
Los pacientes con GnMP pueden presentar una enorme variedad de síntomas y
signos, desde: microhematuria aislada con o sin proteinuria, hasta la presencia de
síndrome nefrótico, sin que exista ninguna relación entre la forma patológica y la
forma de presentación.
El modo de presentación en aproximadamente el 50% de los casos es como un
síndrome nefrótico, aunque puede debutar como una nefritis aguda o una
proteinuria leve.
El pronóstico es malo en general.
La GNMP de tipo I también puede asociarse a otros trastornos (GNMP secundaria),
como:
• LES.
• Hepatitis B y C.
• Hepatopatía crónica e infecciones bacterianas crónicas.
De hecho, muchos de los casos considerados idiopáticos parecen estar relacionados
con la hepatitis C y la crioglobulinemia asociada.
Diagnóstico.
• Estudio con microscopía óptica:
Los glomérulos son grandes y muestran una acentuación de su aspecto
lobulado con proliferación de células mesangiales y endoteliales, e
infiltración leucocitaria.
La GNMP de tipo I se caracteriza por depósitos subendoteliales definidos.
• Inmunofluorescencia.

Tratamiento.
El tratamiento de las GnMP estará condicionado por la enfermedad subyacente.
Actualmente las guías clínicas recomiendan un ciclo de tratamiento esteroideo para
los casos que presenten síndrome nefrótico persistente o deterioro de función
renal.
En los casos que no exista respuesta, basándose en estudios observacionales,
plantean adicionar un segundo fármaco inmunosupresor:
• Micofenolato sódico en el caso de que exista deterioro de función renal.
• Tacrolimus en síndrome nefrótico con función renal preservada .
En las formas rápidamente progresivas con presencia de proliferación extracapilar
en la biopsia se sigue considerando la pauta consistente en esteroides y
ciclofosfamida o esteroides y rituximab.

NEFROPATÍA POR IgA
Definición.
La nefropatía por IgA es la
glomerulonefritis primaria más
frecuente.
Se caracteriza anatomo
patológicamente por un depósito
difuso y generalizado de IgA en el
mesangio glomerular. En biopsias
renales en niños es la segunda
causa de enfermedad renal
después de la nefropatía por
cambios mínimos.
Afecta más a hombres que a
mujeres en una ratio 2:1 en la raza
caucásica y sin predominio claro
por sexos en la raza asiática, con
un pico de incidencia en la
segunda y tercera década de la
vida.
Es más frecuente en asiáticos y
caucásicos, y rara en la raza negra.
Patogenia.
Una IgAl con una glucosilación anormal (es decir, la IgAl deficiente en galactosa
[Gd-IgAl]) desempeña un papel central en la patogenia. Esta IgA anormal puede
inducir una respuesta autoinrnunitaria y los autoanticuerpos pueden formar
grandes inmunocomplejos con la IgA circulante.
Estos complejos se depositan en el mesangio glomerular; esta localización poco
frecuente puede guardar relación con las características fisicoquímicas de IgA y
puede facilitarse por un receptor para IgAl (CD71) de las células mesangiales.
Cuadro clínico.
• Hematuria macroscópica recurrente (en niños es la clínica más frecuente y
generalmente 2-3 días después del inicio de una infección de vías
respiratorias altas sea vírica o bacteriana).
• Microhematuria con o sin proteinuria (se desconoce la evolución de estos
pacientes pero un 20% pueden presentar posteriormente brotes de
hematuria macroscópica).
• Síndrome nefrótico o síndrome nefrítico (menos habitual).
• Raramente se presenta como insuficiencia renal aguda y, en ese caso, se
relaciona con glomerulonefritis rápidamente progresiva con semilunas en la
biopsia renal u obstrucción tubular por hematuria masiva.
Diagnostico.
La sospecha de nefropatía por IgA se basa en la clínica, pero se confirma por:
• Biopsia con IF.
• Estudio de inmunoperoxidasas para los depósitos de IgA.
El depósito de IgA en el mesangio observado en la IF es patognomónico. En MO se
observa hipercelularidad e incremento de la matriz mesangial que, en general,
afectan a menos del 50% de los glomérulos.
La clasificación histológica que se utiliza actualmente es la clasificación de Oxford
(2009), desarrollada por el Grupo de Trabajo Internacional de Nefropatía IgA, que,
como ventaja en comparación con las anteriores, ofrece un alto grado de
reproducibilidad.

Se basa en un score numérico MEST que puntúa la presencia o ausencia de
hipercelularidad mesangial (M), hipercelularidad endocapilar €, esclerosis
glomerular segmentaria (S), atrofia tubular y fibrosis intersticial (T).
Tratamiento.
Al entender que la NIgA es una enfermedad mediada por inmunocomplejos, el
objetivo terapéutico es disminuir la respuesta inmune anormal y actuar sobre la
proliferación celular, la inflamación y la glomeruloesclerosis.

ENFERMEDAD POR DEPÓSITOS DENSOS
Definición.
Histológicamente son depósitos intramembranosos
y mesangiales en la GNMP II, también conocida
como enfermedad por depósitos densos (EDD).
La enfermedad por depósitos densos es un tipo raro
de glomerulonefritis causada por la activación
incontrolada de la vía alternativa del complemento,
con un pronóstico pobre y alta tasa de recurrencia
tras trasplante renal.
Patogenia.
La patogenia se debe a una desregulación de la vía
alterna del complemento, bien por mutaciones en
los genes que controlan los factores reguladores de
este sistema (principalmente el factor H) o por la
formación de autoanticuerpos dirigidos contra
dichos factores.
La desregulación de la vía alterna condiciona:
• Actividad anómala del factor terminal de ataque del complemento (C5b-9),
con lisis celular y daño tisular en los capilares glomerulares.
Cuadro clínico.
• Hematuria o proteinuria (en rango no nefrótico).
• Sx Nefritico (agudo): Hipertension y Hematuria Proteinuria.
• Los pacientes con cuadros de tipo II tienen una mayor incidencia de
anomalías oculares (drusas laminares basales, alteraciones difusas del
pigmento retiniano, desprendimiento macular disciforme,
neovascularización de la coroides), que acaban comprometiendo la visión.
Diagnóstico.
• Estudio con microscopia óptica.
• Microscopio electrónico( depósitos intramembranosos y mesangiales.
• Inmunofluorescencia.
• Biopsia renal
• Perfil de complemento en el suero
Tratamiento.
• Corticoides para niños con proteinuria en el rango nefrótico
• Dipiridamol y aspirina para adultos
• Trasplante renal en los pacientes con enfermedad renal en etapa terminal
Niños con proteinuria en el rango nefrótico, se administra:
• Tratamiento con corticoides (p. ej., prednisona en dosis de 2,5 mg/kg 1 vez
al día en días alternos [máximo: 80 mg/día]) durante 1 año, seguida por
una disminución lenta de la dosis hasta llegar a 20 mg en días alternos
durante 3 a 10 años; esta terapia puede estabilizar la función renal.
Sin embargo, la terapia con corticoides puede retrasar el crecimiento y
causar hipertensión
En los adultos:
• Combinación de dipiridamol (225 mg orales, 1 vez al día) con aspirina (975
mg orales, 1 vez al día) durante 1 año puede estabilizar la función renal a los
3 a 5 años, pero a los 10 años no hay diferencia con el placebo.
Los estudios con terapias antiplaquetarias han producido resultados no
coincidentes.

GLOMERULONEFRITIS C3
Definición.
La glomerulonefritis C3 es una
alteración glomerular descrita
recientemente, caracterizada por
proliferación de células en el penacho
capilar (glomerulonefritis), con
depósitos fuertes y difusos de la
fracción C3 del complemento (C3), sin
depósitos de inmunoglobulinas (Ig) o
de las fracciones C1q o C4, lo que
sugiere una alteración en la vía alterna
del complemento (VAC)
Fisiopatologia.
La patogenia de la GC3 se debe a una
activación anormal en la vía
alternativa del complemento,
fundamentalmente a nivel sérico (fase
fluida), que conducirá a una
producción excesiva de C3 activa (C3b) y sus productos de degradación (iC3b y
C3dg), que se depositarán en el glomérulo.
Esta activación excesiva de la vía alternativa del complemento puede ser debida a
dos causas fundamentalmente:
1. Mutaciones en las proteínas reguladoras de la vía alternativa del
complemento o, más frecuentemente.
2. Presencia de autoanticuerpos frente a estas.
Entre los autoanticuerpos, el más frecuente y más ampliamente descrito en la
literatura es el “Factor nefrítico (C3NeF)”.
C3NeF es un anticuerpo que se une a la C3 convertasa de la vía alternativa (C3bBb)
e impide su disociación espontánea, estabilizando su función.
Esto es, C3NeF mantiene activa a la C3 convertasa de la vía alternativa, de manera
que no deja de escindir C3 en C3a y C3b y, como consecuencia de ello, conduce a un
consumo masivo de C3 (C3 sérico estará disminuido), imposibilitando la acción de
las proteínas reguladoras sobre dicho complejo enzimático.
Cuadro clínico.
• Síndrome nefrótico hasta en el 30-50 % de los casos
• Proteinuria y/o hematuria
• Grados variables de azotemia al momento de la presentación
• Ocasionalmente, se desarrolla una glomerulonefritis rápidamente
progresiva (semilunas).
Diagnostico.
Deberá incluir un descarte de causas secundarias según la clínica (más frecuentes
en adultos):
• Estudios microbiológicos y serológicos:
VHB, VHC, VIH, esquistosomiasis, y plasmodium.
• Estudios de Autoinmunidad:
ANA, anti-ADN, antiSS-Ro, ANCA, crioglobulinas, inmunocomplejos
circulantes.
• Estudio del complemento:
C3, C4, C3NeF. En caso de nefropatía de C3, incluir niveles de factor H,
factor I, anticuerpos anti-FH y anti-FI, factor B, MCP.
Pueden ser útiles marcadores de laboratorio de actividad del complemento
como el CH50 o la determinación de sC5b-C9 (complejo de ataque de

membrana soluble).
Se recomienda ampliar con estudio genético de los reguladores de la vía
alternativa (CFH, CFI, MCP/CD46, CFHR1-5, CFB, C3, properdina)
especialmente en caso de evolución a IRT y trasplante posterior (establecer
el riesgo de recidiva).
• Otros estudios (proteinograma, HbS, biopsia de médula ósea…), en función
de sospecha clínica.
Tratamiento.
Aún no existe evidencia de un tratamiento eficaz y definitivo para esta patología.
• Utilización de inhibidores de la enzima conversora de angiotensina (IECA)
y antagonistas de los receptores de angiotensina II (ARA II) para preservar
la función renal en este grupo de enfermedades.
• En pacientes con GC3 primaria y fenotipo nefrítico-nefrótico, se han
probado numerosos esquemas terapéuticos, incluido el uso de corticoides e
inmunosupresores, plasmaféresis e intercambio plasmático.
• Se han descrito varios regímenes de tratamiento diferentes (MMF y
glucocorticoides, rituximab y eculizumab), pero los resultados son
limitados.

GLOMERULOPATIAS SECUNDARIAS
A ENFERMEDADES SISTÉMICAS
NEFRITIS LÚPICA (LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO)
Definición general.
La nefritis lúpica es la glomerulonefritis causada por el lupus eritematoso
sistémico.
Definición de Lupus Eritematoso Sistémico.
El LES es una enfermedad autoinmunitaria que afecta a múltiples órganos,
caracterizada por una gran serie de autoanticuerpos, en particular anticuerpos
antinucleares (ANA), en la que la lesión se debe sobre todo al depósito de
inmunocomplejos y la unión de los anticuerpos a varias células y tejidos.
Los complejos inmunes se componen de:
• Antígenos nucleares (especialmente DNA).
• Anticuerpos IgG antinucleares de alta afinidad que fijan el complemento.
• Anticuerpos contra DNA.
Cuadro Clínico General.
Las manifestaciones más frecuentes incluyen:
• Proteinuria.
• Sedimento urinario anormal con cilindros eritrocitarios y leucocitos.
• Hipertensión.
• Edema.
• Orina espumosa.
• Hipertensión.
La glomerulonefritis lúpica temprana se puede diagnosticar erróneamente como
una infección urinaria asintomática.
Clasificación.
De acuerdo con la clasificación aceptada actualmente, se reconocen seis patrones
de enfermedad glomerular.
Cabe destacar que la clase I es la menos frecuente y que la clase IV es el patrón más
frecuente.
1. Nefritis lúpica mesangial mínima (clase l).
Es muy infrecuente y se caracteriza por el depósito de inmunocomplejos
en el mesangio, identificados mediante inmunofluorescencia y
microscopia electrónica, pero sin cambios estructurales en la
microscopia óptica.
2. Nefritis lúpica proliferativa mesangial (clase ll).
Se caracteriza por una proliferación de células mesangiales,
acompañada a menudo de una acumulación de matriz mesangial y
depósitos mesangiales granulares de inmunoglobulinas y complemento
sin afectación de los capilares glomerulares.
3. Nefritis lúpica focal (clase lll).
Se define por la afectación de menos del 50% de todos los glomérulos.
Las lesiones pueden ser segmentarías (afectando solo a una porción del
glomérulo) o globales (afectando a todo el glomérulo). Los glomérulos
afectados pueden exhibir tumefacción y proliferación de células
endoteliales y mesangiales asociada a la acumulación de leucocitos,
necrosis capilar y trombos hialinos.
A menudo, hay además, una proliferación extracapilar asociada a
necrosis focal y formación de semilunas.
La presentación clínica va desde una hematuria y proteinuria leves a una
insuficiencia renal aguda.

Los cilindros de eritrocitos en la orina son frecuentes cuando la
enfermedad está activa. Las lesiones inflamatorias activas (o
proliferativas) pueden curarse completamente o culminar en una
cicatriz glomerular global o segmentaría crónica.
4. Nefritis lúpica difusa (clase IV).
Es la forma más frecuente y grave de nefritis lúpica.
Las lesiones son idénticas a las de la clase lll, pero difieren en extensión;
en la nefritis lúpica difusa, la mitad o más de los glomérulos están
afectados. Los glomérulos afectados muestran una proliferación de
células endoteliales, mesangiales y epiteliales y estas últimas producen
semilunas celulares que llenan el espacio de Bowman.
Los depósitos subendoteliales de inmunocomplejos pueden crear un
engrosamiento circunferencial de la pared capilar, formando estructuras
en “asa de alambre” en la microscopía óptica.
Los inmunocomplejos pueden detectarse fácilmente mediante
microscopía electrónica e inmunofluorescencia. Las lesiones pueden
progresar a la cicatrización de los glomérulos. Los pacientes con
glomerulonefritis difusa suelen estar sintomáticos y muestran
hematuria así como proteinuria.
La hipertensión y la insuficiencia renal de leve a intensa son también
frecuentes.
5. Nefritis lúpica membranosa (clase V).
Se caracteriza por un engrosamiento difuso de las paredes capilares
debido al depósito subepitelial de inmunocomplejos, similar a la
nefropatía membranosa idiopática.
Los inmunocomplejos suelen acompañarse de una mayor producción de
material similar a la membrana basal, lo que da lugar a “agujeros” y
“spikes” en las tinciones de plata.
Esta lesión suele acompañarse de una proteinuria acentuada o de un
síndrome nefrótico y puede ocurrir a la vez que la nefritis lúpica focal o
difusa.
6. Nefritis lúpica esclerosante avanzada (clase VI).
Se caracteriza por esclerosis de más del 90% de los glomérulos y
representa una nefropatía terminal.

Diagnóstico.
• Análisis de orina y creatinina sérica (todos los pacientes con lupus
eritematoso sistémico).
• Biopsia renal:
Si se arrojan resultados anormales en el análisis de orina, se lleva a cabo
una biopsia renal para confirmar el diagnóstico y clasificar la enfermedad
histológicamente. La clasificación histológica permite determinar el
pronóstico y ayuda a dirigir el tratamiento.
Tratamiento.
• Inhibición de la angiotensina para la hipertensión y la proteinuria:
La inhibición de la angiotensina con un inhibidor de la enzima convertidora
de angiotensina (ECA) o un bloqueante de los receptores de angiotensina II
(BRA) está indicada para los pacientes con hipertensión incluso leve (p. ej.,
tensión arterial > 130/80 mmHg) o proteinuria.
• Inmunosupresión: Ciclofosfamida y prednisona:
El tratamiento es tóxico y por ello se reserva para los casos de nefritis con
las siguientes características:
• Activa.
• Con potencial de un mal pronóstico.
• Potencialmente reversible.
La actividad se estima según el puntaje de actividad y el índice de necrosis,
así como de acuerdo con los criterios clínicos (p. ej., sedimento urinario,
aumento de las proteínas en la orina, incremento de la creatinina sérica).
Puntaje de actividad: Describe el grado de inflamación. El puntaje se basa

en la proliferación celular, la necrosis fibrinoide, las semilunas celulares, los
trombos hialinos, las lesiones del asa, la infiltración glomerular leucocitaria
y la infiltración celular mononuclear intersticial.
Índice de cronicidad: Describe el grado de cicatrización. Se basa en la
presencia de esclerosis glomerular, semilunas fibrosas, atrofia tubular y
fibrosis intersticial.
El índice de cronicidad predice la progresión de la nefritis lúpica a
insuficiencia renal. Un puntaje de cronicidad bajo a moderado indica una
enfermedad al menos parcialmente reversible, mientras que los puntajes de
más gravedad pueden indicar que se trata de un cuadro irreversible.
Un régimen de inducción consiste en:
1. Ciclofosfamida: Suele administrarse en bolos IV (mensualmente,
durante hasta 6 meses), con una dosis inicial de 0,75 g/m2 en
solución fisiológica durante 30 a 60 min, suponiendo que el
recuento de leucocitos sea > 3000/microL, y se aumenta hasta un
máximo de 1 g/m2.
2. Micofenolato mofetilo: Dosis objetivo de 3 g/día.
3. Prednisona: Comienza a administrarse en dosis de 60 a 80 mg
orales, 1 vez al día, y se reduce gradualmente de acuerdo con la
respuesta, hasta 20 a 25 mg en días alternos, durante 6 a 12 meses.
La cantidad de prednisona se determina según las manifestaciones
extrarrenales y el número de recaídas. En general, las recaídas se
tratan con dosis en aumento de prednisona.
Ambos regímenes de inducción son igualmente eficaces, aunque la
toxicidad sistémica puede ser menor con micofenolato mofetilo que
con ciclofosfamida.
• Trasplante renal.
Es una opción para los pacientes con enfermedad renal terminal debida a la
nefritis lúpica.

NEFROPATÍA DIABÉTICA
Definición.
La nefropatía diabética es una complicación grave de la diabetes tipo 1 y 2.
También se la llama enfermedad renal diabética.
La nefropatía diabética afecta la capacidad de los riñones de hacer su trabajo
habitual de eliminar los desechos y el exceso de líquido del cuerpo.
La enfermedad renal puede evolucionar y convertirse en insuficiencia renal, a la
que también se la llama enfermedad renal en etapa terminal.
La insuficiencia renal es una afección que pone en riesgo la vida.
Cuadro clínico.
En las primeras etapas de la nefropatía diabética, es muy posible que no se note
ningún signo ni síntoma. En etapas posteriores, los signos y los síntomas pueden
incluir lo siguiente:
• Empeoramiento del control
de la presión arterial.
• Proteínuria.
• Edema de pies, tobillos,
manos u ojos.
• Poliuria.
• Menor necesidad de insulina
o medicamentos para la
diabetes.
• Confusión o dificultad para
concentrarse.
• Disnea.
• Pérdida de apetito.
• Náuseas.
• Vómitos.
• Picazón constante.
• Fatiga.
Diagnóstico.
La nefropatía diabética se suele diagnosticar durante pruebas de rutina que forman
parte del control de la diabetes.
Los exámenes de detección de rutina pueden incluir pruebas como las siguientes:
• Prueba de albúmina en la orina.
• Proporción albúmina-creatinina.
• Tasa de filtración glomerular.
Otras pruebas de diagnóstico pueden incluir las siguientes:
• Pruebas por imágenes.
• Biopsia de riñón.
Tratamiento.
El primer paso para tratar la nefropatía diabética es tratar y controlar la diabetes y
la presión arterial alta (hipertensión).
Esto incluye alimentación, cambios en el estilo de vida, ejercicio y medicamentos
de venta con receta médica. Con un buen control de la glucosa en la sangre y de la
hipertensión, puedes prevenir o retrasar la disfunción renal y otras complicaciones.
En las primeras etapas de la nefropatía diabética, el tratamiento podría incluir
medicamentos para controlar lo siguiente:
• Control de la presión arterial:
Los medicamentos que se llaman inhibidores de la enzima convertidora de
la angiotensina y antagonistas de los receptores de la angiotensina II se
utilizan para tratar la hipertensión arterial.

• Control de la glucosa sanguínea:
Los medicamentos pueden ayudar a controlar el nivel alto de glucosa
sanguínea en personas con nefropatía diabética. La Metformina (Fortamet,
Glucophage u otros) también mejora la sensibilidad a la insulina y reduce la
producción de glucosa en el hígado. Los agonistas de los receptores del
péptido similar al glucagón tipo 1 ayudan a disminuir los niveles de glucosa
sanguínea al hacer más lenta la digestión y estimular la secreción de
insulina en respuesta a un aumento de los niveles de glucosa. Los
inhibidores del cotransportador de sodio y glucosa tipo 2 limitan el regreso
de la glucosa al torrente sanguíneo, lo que causa un aumento de la
eliminación de glucosa en la orina.
• Colesterol alto:
Los medicamentos para reducir el colesterol, a los que se llama estatinas, se
usan para tratar el colesterol alto y reducir las proteínas en la orina.
• Proceso de cicatrización en el riñón:
La finerenona (Kerendia) interrumpe la actividad molecular que se cree que
provoca la inflamación y el proceso de cicatrización del tejido en la
nefropatía diabética.
Las investigaciones demostraron que es posible que el medicamento
reduzca el riesgo de disminución de la función hepática, la insuficiencia
renal, la muerte cardiovascular, los ataques cardíacos no mortales y la
hospitalización por insuficiencia cardíaca en adultos con enfermedad renal
crónica asociada con la DM tipo II.

AMILOIDOSIS
Definición.
La amiloidosis se debe al
plegamiento anómalo de las
proteínas, que asumen una
conformación en hoja plegada,
se agregan y se depositan en
forma de fibrillas en los tejidos
extracelulares.
Patogenia.
La amiloidosis del riñón es la
forma más frecuente.
A nivel macroscópico, los
riñones pueden tener un
tamaño y color normales, o en
casos avanzados pueden
retraerse debido a la isquemia
causada por el estrechamiento
vascular inducido por el depósito de amiloide dentro de las paredes arteriales.
A nivel histológico, el amiloide se deposita sobre todo en los glomérulos, pero
también afectan el tejido peritubular intersticial, las arterias y las arteriolas.
Los depósitos glomerulares aparecen primero como engrosamientos sutiles de la
matriz mesangial, acompañados de un ensanchamiento desigual de las membranas
basales de los capilares glomerulares.
Con el tiempo, los depósitos mesangiales y a lo largo de las membranas basales
causan un estrechamiento capilar y una distorsión del penacho vascular
glomerular.
Con la progresión de la amiloidosis glomerular, las luces capilares se obliteran y el
glomérulo obsolescente es reemplazado por masas confluentes o ribetes gruesos
entrelazados de amiloide.
Cuadro Clínico.
Los síntomas dependen de la magnitud de los depósitos y de los lugares u órganos
afectados. Las manifestaciones clínicas son a menudo al principio, completamente
inespecíficas, como:
• Debilidad.
• Pérdida de peso.
• Mareo.
• Síncope.
La afectación renal da lugar a una proteinuria que puede ser lo suficientemente
acentuada como para causar un sindrome nefrótico.
La obliteración progresiva de los glomérulos en los casos avanzados lleva
finalmente a la insuficiencia renal y a la uremia.
Diagnóstico.
• Biopsia renal.
• También puede usarse el examen de los aspirados de grasa abdominal
teñidos con rojo Congo.
• Electroforesis y una inmunoelectroforesis del suero y la orina.
• Gammagrafía con amiloide P sérico (SAP) radiomarcado:
Es una prueba rápida y específica, dado que el SAP se une a los depósitos
amiloides y revela su presencia.

Tratamiento.
• En la amiloidosis AL, quimioterapia
• En la amiloidosis AA, tratamiento del trastorno subyacente
• En la amiloidosis causada por depósitos de proteína transtiretina, fármacos
que estabilicen la transtiretina.
• En ocasiones, trasplante de órgano HENOCH.

GLOMERULOPATÍA SECUNDARIA A MIELOMA MÚLTIPLE
Definición.
El mieloma múltiple es un cáncer de células plasmáticas que producen una
inmunoglobulina monoclonal e invaden y destruyen el tejido óseo adyacente.
La afectación renal (riñón del mieloma) se asocia a cilindros proteináceos
constituidos principalmente por proteínas de Bence Jones (cadenas ligeras) que
obstruyen los túbulos contorneados distales y los conductos colectores.
Los cilindros consisten
principalmente en proteínas
de Bence Jones con
cantidades variables de
inmunoglobulina completa,
proteína de Tamm-Horsfall
y albúmina. Normalmente
los cilindros están rodeados
por células gigantes
multinucleadas derivadas
de los macrófagos.
El depósito de cadenas
ligeras en los glomérulos o
en el intersticio, ya sea
como depósitos de amiloide
o lineales, también contribuye a la lesión renal.
Es muy frecuente que las células epiteliales adyacentes a los cilindros sean
necróticas o atróficas, debido a los efectos tóxicos de las proteínas de Bence Jones.
Otros procesos patológicos frecuentes que afectan al riñón son la calcificación
metastásica, que se debe a la resorción ósea y a la hipercalcemia, la amiloidosis de
cadenas ligeras (AL), que afecta a los glomérulos renales y a las paredes del vaso, y
pielonefritis bacteriana, secundaria al aumento de susceptibilidad frente a las
infecciones bacterianas debido a la falta de anticuerpos normales y otras
disfunciones inmunitarias.
Cuadro Clínico.
• Dolor óseo persistente (en especial en la espalda o el tórax).
• Insuficiencia renal e infecciones bacterianas recurrentes son los problemas
más frecuentes en el momento de la presentación.
• Aumento de la concentración de proteínas totales en sangre.
• Proteinuria.
• Anemia.
• Fracturas patológicas (es decir, fracturas que ocurren con traumatismo
mínimo o sin ningún traumatismo) son comunes.
• Colapso vertebral, puede provocar compresión de la médula espinal y
paraplejía.
• Neuropatía periférica.
• Síndrome del túnel carpiano (en especial con enfermedad por amiloide
asociada)
• Sangrado anormal.
• Síntomas de hipercalcemia (p. ej., polidipsia, deshidratación).
Diagnóstico.
Diagnóstico de Mieloma múltiple:
• Hemograma completo con plaquetas, frotis de sangre periférica,
eritrosedimentación y pruebas químicas (nitrógeno ureico en sangre,
creatinina, calcio, ácido úrico, LDH)
• Electroforesis de proteínas en suero y orina (en una muestra de orina de 24

horas), seguida de inmunofijación; inmunoglobulinas cuantitativas; y
concentración sérica de cadenas livianas libres en suero.
• Radiografías (evaluación esquelética) y una tomografía por emisión de
positrones (PET)-TC o una RM de cuerpo entero.
• Examen de médula ósea, que incluye estudios citogenéticos convencionales
y de hibridación fluorescente in situ (FISH).
Diagnóstico de Glomerulopatía secundaria a mieloma múltiple:
El diagnóstico de la enfermedad renal relacionada con el mieloma queda sugerido
por la siguiente combinación de hallazgos:
• Prueba del ácido sulfosalicílico en la orina o electroforesis de proteínas
urinarias (riñón de mieloma).
• Biopsia (glomerulopatía).
• Insuficiencia renal.
• Sedimento urinario sin manifestaciones marcadas.
• Prueba de tira reactiva de proteínas negativa o que evidencia trazas (a
menos que la albúmina urinaria esté elevada en un paciente con síndrome
nefrótico acompañante).
• Proteínas urinarias totales elevadas.
El diagnóstico de la enfermedad tubulointersticial por cadenas ligeras (riñón de
mieloma) se confirma con una prueba de ácido sulfosalicílico en la orina
marcadamente positiva, que indica una cantidad significativa de proteínas
diferentes de la albúmina, por una electroforesis de proteínas urinarias o ambas.
El diagnóstico de glomerulopatía se confirma con una biopsia renal.
La biopsia renal puede demostrar el depósito de cadenas ligeras en un 30 a 50% de
los pacientes con mieloma, a pesar de la ausencia de paraproteínas detectables por
electroforesis en el suero o la orina.
Las proteínas urinarias totales se miden en orina de 24 horas (y con frecuencia
están elevadas lo suficiente como para sugerir síndrome nefrótico) o en una
muestra obtenida al azar (p. ej., con la prueba del ácido sulfosalicílico); la albúmina
urinaria se mide con una tira reactiva.
Tratamiento.
Tratamiento del Mieloma múltiple:
• Quimioterapia convencional para pacientes sintomáticos: Talidomida,
lenalidomida o pomalidomida y/o bortezomib, carfilzomib o ixazomib con
corticosteroides y/o quimioterapia convencional.
• Anticuerpos monoclonales, que incluyen elotuzumab, isatuximab y
daratumumab.
• En particular para el mieloma recidivante o refractario, el inhibidor
selectivo de la exportación nuclear (SINE) selinexor, y el inhibidor de la
histona desacetilasa, panobinostato.
• En particular para el mieloma recidivante o refractario, tratamientos
inmunológicos que se dirigen contra el antígeno de maduración de las
células B (BCMA), muy expresado en las células de mieloma.
• Terapia de mantenimiento con corticosteroides, talidomida, y/o
lenalidomida e inhibidores del proteasoma, en especial ixazomib por vía
oral.
• Posiblemente alotrasplante de células madre.
• Posiblemente radioterapia de las áreas sintomáticas específicas que no
responden a la terapia sistémica
• Tratamiento de las complicaciones (anemia, hipercalcemia, insuficiencia
renal, infecciones, y lesiones esqueléticas [en particular aquellas asociadas

con alto riesgo de fractura]).
1. Anemia: La anemia puede tratarse con eritropoyetina recombinante
(40.000 unidades por vía subcutánea 1 vez por semana) en pacientes
cuya anemia es provocada por la quimioterapia. Si la anemia causa
síntomas cardiovasculares o sistémicos significativos, se transfunden
concentrados de eritrocitos. Está indicada la plasmaféresis si
aparece hiperviscosidad.
2. Hipercalcemia: La hipercalcemia se trata mediante saluresis

intensiva, bisfosfonatos IV (preferiblemente ácido zoledrónico)
después de rehidratación y, a veces con calcitonina o prednisona.
3. Infecciones: Las infecciones son más probables durante la

neutropenia inducida por quimioterapia. Las infecciones bacterianas
demostradas deben tratarse con antibióticos; sin embargo, no se
recomienda la profilaxis antibiótica sistemática.
La inmunoglobulina IV puede reducir el riesgo de infección, pero en
general se reserva para pacientes con bajos niveles de
inmunoglobulinas inespecíficas e infecciones recurrentes frecuentes.
Se indican vacuna antineumocócica y antigripal para prevenir la
infección.
4. Insuficiencia Renal: El compromiso renal a menudo puede mejorar

con hidratación adecuada. Aun pacientes con proteinuria de Bence
Jones masiva y prolongada (≥ 10-30 g/día) pueden tener función
renal intacta si mantienen una diuresis > 2.000 mL/día.
La deshidratación combinada con agente de contraste IV
hiperosmolar puede precipitar insuficiencia renal oligúrica en
pacientes con proteinuria de Bence Jones.
La plasmaféresis puede ser eficaz en algunos casos.
Deben evitarse los fármacos nefrotóxicos.
5. Lesiones Esqueléticas: Las lesiones esqueléticas requieren

múltiples medidas de sostén. El mantenimiento de la deambulación
y los suplementos de calcio y vitamina D ayudan a preservar la
densidad ósea. Los analgésicos y las dosis paliativas de radioterapia
(18-24 Gy) pueden aliviar el dolor óseo.
Sin embargo, la radioterapia puede provocar una toxicidad
importante y dado que suprime la función medular, puede deteriorar
la capacidad del paciente de recibir dosis citotóxicas de
quimioterapia sistémica.
Prevención de la depleción del volumen y mantenimiento de una alta tasa de

flujo urinario:
La alcalinización de la orina para cambiar la carga neta de las cadenas ligeras y
reducir su interacción con la mucoproteína de Tamm-Horsfall puede tornarlas más
solubles.
Es posible administrar colchicina para disminuir la secreción de mucoproteína de
Tamm-Horsfall hacia la luz y para reducir su interacción con las cadenas ligeras, lo
que disminuye su toxicidad.
Los diuréticos del asa se evitan para evitar la depleción del volumen y el aumento
de la concentración distal de sodio que puede empeorar la enfermedad renal
asociada con el mieloma.

SÍNDROME DE GOODPASTURE
Definición.
El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmunitaria poco frecuente en
la que las lesiones pulmonares y renales se deben a autoanticuerpos circulantes
frente a determinados dominios del colágeno de tipo IV intrínsecos de las
membranas basales de los alvéolos pulmonares y los glomérulos renales. Los
anticuerpos desencadenan la destrucción e inflamación de las membranas basales
de los glomérulos renales, originando una glomerulonefritis rápidamente
progresiva.
Cuadro Clínico.
• La hemoptisis es el síntoma
más prominente.
Otros síntomas frecuentes son
• Tos
• Disnea
• Cansancio
• Fiebre
• Hematuria
• Pérdida de peso
Hasta el 40% de los pacientes tiene hematuria macroscópica, aunque la hemorragia
pulmonar puede preceder a las manifestaciones renales por semanas o años.
Los signos varían con el tiempo. Algunos pacientes presentan edema periférico
debido a insuficiencia renal y palidez por la anemia.
Diagnóstico.
• Pruebas para detectar anticuerpos anti-GBM en suero:
En los pacientes se requiere la demostración de anticuerpos anti-MBG
mediante pruebas de inmunofluorescencia indirecta o, cuando están
disponibles, el ensayo inmunoadsorbente ligado a enzimas (ELISA) con NC-
1 alfa-3 humana o recombinante.
La presencia de estos anticuerpos confirma el diagnóstico.
• Biopsia renal:
En ausencia de anticuerpos anti-MBG y en pacientes con evidencias de
glomerulonefritis (hematuria, proteinuria, cilindros eritrocíticos detectados
en el análisis de orina, insuficiencia renal o una combinación de estos
hallazgos), se indica la biopsia renal para confirmar el diagnóstico. La
glomerulonefritis necrosante segmentaria rápidamente progresiva con
formación de medias lunas se encuentra en las muestras de biopsia en
pacientes con síndrome de Goodpasture.
Tratamiento.
• Plasmaféresis.
• Corticoides y ciclofosfamida.
El tratamiento consiste en plasmaféresis todos los días, o día por medio durante 2 a
3 semanas utilizando intercambios de 4 L para eliminar los anticuerpos anti-MBG,
combinado con un corticoide (en general metilprednisolona, 1 g IV durante 20 min
1 vez al día o en días alternos 3 dosis), seguida por prednisona (1 mg/kg por vía oral
1 vez al día durante 3 semanas, que luego se ajusta hasta 20 mg por vía oral 1 vez al
día durante 6 a 12 meses) y ciclofosfamida (2 mg/kg por vía oral o IV 1 vez al día
durante 6 a 12 meses) para evitar la formación de nuevos anticuerpos. El
tratamiento puede disminuir gradualmente cuando hay mejorar la función
pulmonar y renal.
Los pacientes con afección renal importante pueden requerir trasplante renal o
diálisis.

POLIVASCULITIS MICROSCÓPICA
Definición.
La polivasculitis microscópica es una vasculitis necrosante que, en general, afecta a
los capilares, así como a pequeñas arteriolas y vénulas.
Cuadro clínico.
Dependiendo del lecho vascular, las características más importantes son:
• Hemoptisis.
• Hematuria.
• Proteinuria.
• Dolor o hemorragia
abdominal.
• Dolor muscular o
debilidad.
• Púrpura cutánea
palpable.
Diagnóstico.
• Hemograma
completo.
• Eritrosedimentación.
• Proteína C reactiva.
• Análisis de orina.
• Creatinina en suero.
• Pruebas para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA).
Si la eritrosedimentación, el nivel de proteína C reactiva, el recuento
leucocitario y plaquetario están elevados, significa que refleja una inflamación
sistémica.
Se necesita un análisis de orina (en busca de hematuria, proteinuria y cilindros
celulares) y la medición de la concentración de creatinina en suero
periódicamente para controlar la afectación renal.
La tinción con inmunofluorescencia permite detectar ANCA; este estudio se
complementa con una prueba de inmunoanálisis ligado a enzimas (ELISA) en
busca de anticuerpos específicos.
Tratamiento.
• Si hay afectación de órganos vitales, se indica ciclofosfamida diariamente
más corticoides, que mejora la supervivencia.
• Rituximab ha demostrado una eficacia similar a la ciclofosfamida para
inducir la remisión de la enfermedad grave. Los regímenes de inducción y
de mantenimiento varían, y puede ser necesario utilizar tratamientos
adyuvantes como plasmaféresis y metilprednisolona en pulsos IV.
• Los casos menos graves pueden tratarse con corticoides más metotrexato.

PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
Definición.
Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una enfermedad sistémica que a nivel
histológico renal, es superponible a la nefropatía por IgA, lo que sugiere que ambas
patologías tienen una patogenia similar.
La vasculitis sistémica es más común en la infancia, el 90% de los casos ocurre en
edad pediátrica.
“Es una enfermedad en la que los vasos sanguíneos pequeños se hinchan e

irritan, a esta afección se le llama vasculitis.”
Patogenia.
La patogenia de la PHS no está bien establecida.
Para muchos autores la IgA parece tener un papel primordial tanto en la PSH como
en la nefropatía IgA22-24. En ambas enfermedades se ha encontrado un aumento
de células circulantes productoras de IgA con aumento de IgA sérica,
inmunocomplejos que contienen IgA y depósitos de IgA en glomérulo, piel e
intestino.
Por lo tanto, se ha sugerido que la PSH y la nefropatía IgA podrían ser expresiones
clínicas distintas de una misma entidad nosológica.
Cuadro clínico.
Se caracteriza por las siguientes manifestaciones clínicas:
• Afectación de la piel en forma de púrpura, simétrica y de predominio
en los miembros inferiores.
• Afectación articular en forma de artralgias y artritis
predominantemente en rodillas y tobillos.
• Afectación digestiva: Dolor abdominal, que puede acompañarse de
hemorragia
• Afectación Digestiva: Complicaciones poco frecuentes son la invaginación,
la perforación y la Pancreatitis.
• Afectación renal: En el 30-50% de los casos la hematuria macro o
microscópica, es la manifestación más frecuente, asociada o no a
proteinuria, en el 79% de los casos.
Solo el 21% de los que tienen afectación renal desarrollarán síndrome
nefrótico o nefrítico.
Las manifestaciones renales en el 80% de los casos aparecen durante las
primeras cuatro semanas, aunque pueden preceder al resto de las
manifestaciones extrarrenales.
Solo del 1 al 3% regresarán a la insuficiencia renal terminal.
Diagnóstico.
El diagnóstico se basa casi siempre en los síntomas.
El pediatra puede hacer análisis de sangre y de orina para ayudar a descartar otras
afecciones y controlar la función renal. No existe un análisis de sangre específico
para diagnosticar la púrpura de Schöenlein-Henoch.
A los pacientes con dolor abdominal intenso se les puede realizar una ecografía del
abdomen.
En el caso de pacientes que tienen síntomas parciales o inusuales, una biopsia de
piel o de riñón pueden ayudar al diagnóstico.
Tratamiento.
• El tratamiento de la PSH es sintomático, con reposo relativo durante el
brote, hidratación y analgésicos.
• Se recomienda la utilización de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) si
hay dolor articular y/o abdominal.

• Al igual que en la nefropatía IgA, el tratamiento de la afectación renal está
dirigido a disminución de la proteinuria para disminuir la progresión de la
enfermedad renal.
• Se aconseja tratamiento antiproteinúrico con IECA o ARA-II en formas
clínicas con persistente proteinuria >0,5-1 g/día/1,73 m2.
• En aquellos pacientes en los que persiste la proteinuria >1 g/día/1,73 m2 y
que presentan un filtrado glomerular mayor de 50 ml/min/1,73 m2
tratamiento con IECA o ARAII.
• Se aconseja tratamiento como la nefropatía IgA con tratamiento esteroideo.
No existen datos de cuándo debe comenzarse el tratamiento esteroideo ni
durante cuánto tiempo se debe administrar el tratamiento con IECA o ARA-
II. El pronóstico de estos pacientes es bueno a largo plazo.
Normalmente el seguimiento es ambulatorio, aunque existen unos criterios de
hospitalización:
• Dolor abdominal grave.
• Hemorragia del tracto gastrointestinal.
• Dolor articular invalidante.
• Alteración neurológica.
• Incapacidad de asegurar la hidratación oral.
• Insuficiencia renal.
• Hipertensión.
• Síndrome nefrótico.
El pronóstico en estos niños es en general bueno en ausencia de enfermedad renal.

GLOMERULONEFRITIS RELACIONADA CON ENDOCARDITIS
BACTERIANA
Definición.
La glomerulonefritis
posinfecciosa por endocarditis
presenta una incidencia en
progresivo descenso (22-78%
de las endocarditis).
Clásicamente, se asociaba a
endocarditis infecciosa
subaguda, pero actualmente
aparece también en casos
agudos, habitualmente por S.
aureus y con un número
creciente de casos reportados
asociados a Bartonella.
Cuadro clínico.
La manifestación clínica más
habitual es en forma de fracaso
renal agudo de severidad
variable, acompañado de
hematuria, leucocituria y proteinuria.
• La hipocomplementemia es muy frecuente (60-90%), habitualmente con
activación por la vía clásica. Aunque no es específica de afectación renal, el
grado de hipocomplementemia se correlaciona con la gravedad del fracaso renal
y la respuesta al tratamiento.
• Ocasionalmente, puede coexistir positividad para crioglobulinas, factor
reumatoide, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) y antimembrana
basal glomerular.
Diagnóstico.
• El diagnóstico definitivo de la brucelosis se realiza con la evidencia de
Brucella en la sangre o en otros tejidos.
Un presunto diagnóstico en pacientes con infecciones activas también se puede
realizar mediante:
• Demostración alta de títulos de anticuerpos específicos para Brucella
(≥ 1:160):
La aglutinación del suero, es la prueba indirecta, así como el 2-
mercaptoetanol (2-ME), y aún más específica es la reacción en cadena de la
polimerasa.
Los criterios diagnósticos de la brucelosis en las regiones endémicas son:
• Un título ≥ 1:320 en STAT (prueba estándar de aglutinación en
tubo) y/o un título ≥ 1:160 en 2-ME.
• En casos con GMN: La infección por Brucella se demuestra por los

hallazgos en el tejido renal mediante biopsia y, además, por los métodos
diagnósticos habituales de dicha infección.
Tratamiento.
En el caso particular de endocarditis por Brucella, se propone tratamiento
quirúrgico o reemplazo de válvula, así como la combinación de gentamicina,
rifampicina, doxiciclina y trimetropim con sulfametoxazol, al menos durante 6
semanas.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
➢ O’Brien, F. (2023, 20 mayo). Enfermedad de cambios mínimos. Manual MSD
versión para profesionales.
https://www.msdmanuals.com/es-mx/professional/trastornos-
urogenitales/glomerulopat%C3%ADas/enfermedad’de-cambios-m%C3%ADnimos
➢ O’Brien, F. (2023, mayo 20). Glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Manual
MSD versión para profesionales.
urogenitales/glomerulopat%C3%ADas/glomerulosclerosis-focal-y-segmentaria
➢ Terente P. Manuel. (2020). Servicio de nefrología. Hospital 12 de Octubre, Madrid.
Departamento de medicina. Nefropatía membranosa. Disponible en:
https://static.elsevier.es/nefro/monografias/pdfs/nefrologia-dia-167.pdf
➢ Cebrián R.María ., Santoveña Z. (2014). Alejandro.)Servicio de Nefrología
Pediátrica. -Glomerulonefritis Crónicas. M.ª Ángeles Fernández M., Francisco
Javier R.Sala. (2014). Unidad de Nefrología Pediátrica. Hospital Virgen de la Salud.
Toledo. Glomerulonefritis aguda postinfecciosa. Disponible en:
https://d1wqtxts1xzle7.cloudfront.net/41492086/19_glomerulonefritis_aguda-
libre.pdf?1453593548=&response-content-
disposition=inline%3B+filename%3DGLOMERULONEFRITIS_AGUDA_POSTIN
FECCIOSA.pdf&Expires=1686682218&Signature=g43vaqmFKEHtKKzh5b8zOpSj
BYbAhJaDH94~C~Lh4G-
JEWjuEAAvBsoiqxfK1Q7JjbYpmZqfnuIqQhUV3Mo4QYPveRIfRr5cmP-
yeOr90BLDrOIB7dAgaUZ4wwaYodM8NBNmn75l6URtCjZ4ddebLgHp8SbtiiNKzR
wbQcxSfxe7bqg1E5qMUQq5ytuOStrYuh3Rz8LuQC5ekt~G9ReDVfjYvttCA82DkOt
9w3PdYyd382PfBF-
HNjLuMi0zuIALL4rgSUimswuu2pqZFTJBdyVmrOQueEzW~RHeDJHegzel1SyNiP
EOvj6wArqKR6j6sFpvet3RIkKHEVMzS-ytvQ__&Key-Pair-
Id=APKAJLOHF5GGSLRBV4ZA
➢ Perez V. Javier., Juarez F. Gema.(2022). Servicio de nefrología. Hospital
universitario fundación Alcorcón, Madrid. Glomerulonefritis
Membranoproliferativa. Disponible en:
https://static.elsevier.es/nefro/monografias/pdfs/nefrologia-dia-209.pdf
➢ (2016, April). Nefropatía por IgA. Revisión y conducta terapéutica a propósito de
un caso clínico. Servicio De Nefrología, Hospital General De Agudos Dr. Juan a.
Fernández, Buenos Aires, Argentina.
https://www.revistarenal.org.ar/index.php/rndt/article/view/66/544
➢ Frank O’Brien, (jul.2021) “Glomerulonefritis membranoproliferativa”MD,
Washington University in St. Louis. Recuperado 9 junio de :
urogenitales/glomerulopat%C3%ADas/glomerulonefritis-membranoproliferativa
➢ Cavero, T. (2016, December 1). Glomerulopatía C3: ¿qué sabemos de esta entidad?
Nefrología.https://www.revistanefrologia.com/es-glomerulopatia-c3-que-
sabemos-esta-articulo-X1888970016604491
➢ Kumar, Vinay, Abbas, Abul K., Aster Jon C. (2018). Cap 5. Enfermedades del
Sistema Inmunitario. Robbins Patología Humana. Elsevier España, 116 – 117 p.p.
➢ Frank O’Brien. (Jul. 2021). Lupus Eritematoso Sistémico (LES). MD, Washington
University in St. Louis, 26p.

➢ Berk, J. L., & Sanchorawala, V. (2023, 5 junio). Amiloidosis. Manual MSD versión
para público general. https://www.msdmanuals.com/es-mx/hogar/trastornos-
hormonales-y-metab%C3%B3licos/amiloidosis/amiloidosis
➢ Kumar Vinay, Abbas, Abul K., Aster Jon C. (2018). Cap 12. Sistema
Hematopoyético y Linfático. Robbins Patología Humana. Elsevier España, 472p.
➢ James R. Berenson. (Oct. 2021). Mieloma Múltiple. MD, Washington University in

St. Louis, 17 – 20p.p.
➢ Kumar Vinay, Abbas, Abul K., Aster Jon C. (2018). Cap 13. Infecciones Pulmonares.
Robbins Patología Humana. Elsevier España, 519p.
➢ Lee, Joyce. (Sep. 2021).Síndrome de Goodpasture. MD, Washington University in

St. Louis, 3 – 4p.p.
➢ Villa-Forte, A. (2023, 20 mayo). Poliangeitis microscópica. Manual MSD versión

para profesionales. https://www.msdmanuals.com/es-mx/professional/trastornos-
de-los-tejidos-musculoesquel%C3%A9tico-y-conectivo/vasculitis/poliangeitis-
microsc%C3%B3pica-mpa
➢ Ramos C. Maria y Zarauza S.Alejandro.(2014). “Glomerulonefritis cronicas”

Asociación Española de Pediatría. www.aeped.es/protocolos/
➢ Navarro-Blackaller, G. (2018, June 1). Glomerulonefritis asociada a endocarditis

por Brucella. Reporte de un caso y revisión de la literatura. Nefrología.
https://www.revistanefrologia.com/es-glomerulonefritis-asociada-endocarditis-
por-brucella--articulo-X1888970018628094


GLOMERULOPATÍAS

Cargado por

Información del documento

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

GLOMERULOPATÍAS

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

INSTITUTO POLITÉCNICO NACIONAL

CENTRO INTERDISCIPLINARIO DE CIENCIAS DE LA

SALUDUNIDAD MILPA ALTA

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Puntaje de actividad: Describe el grado de inflamación. El puntaje se basa

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

2. Hipercalcemia: La hipercalcemia se trata mediante saluresis

3. Infecciones: Las infecciones son más probables durante la

4. Insuficiencia Renal: El compromiso renal a menudo puede mejorar

5. Lesiones Esqueléticas: Las lesiones esqueléticas requieren

Prevención de la depleción del volumen y mantenimiento de una alta tasa de

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

“Es una enfermedad en la que los vasos sanguíneos pequeños se hinchan e

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

• En casos con GMN: La infección por Brucella se demuestra por los

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

➢ James R. Berenson. (Oct. 2021). Mieloma Múltiple. MD, Washington University in

➢ Lee, Joyce. (Sep. 2021).Síndrome de Goodpasture. MD, Washington University in

➢ Villa-Forte, A. (2023, 20 mayo). Poliangeitis microscópica. Manual MSD versión

➢ Ramos C. Maria y Zarauza S.Alejandro.(2014). “Glomerulonefritis cronicas”

➢ Navarro-Blackaller, G. (2018, June 1). Glomerulonefritis asociada a endocarditis

Fragoso de la Cruz Daniela Sarahi.

También podría gustarte