Vanessa Yazmin Ledezma Jasso

Glomerulopatías.
Enfermedad de cambios mínimos:

Definición:
Trastorno relativamente benigno, causa más frecuente de síndrome nefrótico en niños
Cuadro clínico:
No hay hipertensión y la función renal se conserva, proteinuria selectiva (albumina)
Hallazgos:
Los glomérulos parecen normales, las células de los túbulos contorneados proximales suelen estar
cagados de lípidos y gotitas proteicas, pero es secundario a la reabsorción tubular de las
lipoproteínas de los túbulos enfermos. Una característica glomerular anómala es el borrado
uniforme y difuso de los pedicelos de los podocitos. vacuolización de la célula epitelial, formación
de microvellosidades y desprendimientos focales ocasionales
Inmunofluorescencia:
Negativa
ME:
Borrado de los pedicelos, ausencia de depósitos
Pronostico:
Mas del 90% responden a una tanda breve de corticoides, menos del 5% desarrollan insuficiencia
renal crónica (25 años después), probablemente la mayoría de las personas de este subgrupo
presenten un síndrome nefrótico producido por GEFS

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria.

Definición:
Afectación de algunos glomérulos, por esclerosis y la afectación de segmentos dentro de cada
glomérulo afectado.
Cuadro clínico:
Es sumamente importante diferenciar entre GEFS o ECM. Incidencia de hipertensión y hematuria
es mayor en GEFS, la proteinuria asociada a la GEFS no es selectiva.
Hallazgos:
Se observa un aumento de la matriz mesangial, obliteración de las luces capilares y depósito de
masas hialinas y gesticulas de grasa. Borrado de pedicelos
Inmunofluorescencia:
Puede aparecer IgM y C3 en áreas cicatriciales
ME:
Borrado de los pedicelos, denudación del epitelio
Pronostico:
Al menos el 50% de los pacientes con GEFS desarrollan una nefropatía terminal a los 10 años del
Dx. El pronóstico en adultos es aún peor.

Nefropatía membranosa.
Definición:
Enfermedad lentamente progresiva común entre los 30-60 años
Cuadro clínico:
La mayor parte de los px con esta enfermedad debutan como un síndrome nefrótico florido.
Proteinuria no selectiva, se pierden globulinas, y moléculas de albumina, no responde a tx con
corticoesteroides
Hallazgos:
La principal característica es el engrosamiento difuso de la pared capilar, borrado de pedicelos.
Inmunofluorescencia:
depósitos granulares típicos de inmunoglobulinas y complemento a lo largo de la MBG
ME:
Depósitos subepiteliales
Pronostico:
El 40% de los px desarrollan una enfermedad progresiva que culmina en insuficiencia renal
pasando de 2 a 20 años. Otro 10-30% tienen un comportamiento más benigno, con remisión
parcial o completa de la proteinuria.

Glomerulonefritis postinfecciosa aguda.

Definición:
Es una de las glomerulopatías más frecuentes, producida por el depósito glomerular de
inmunocomplejos que determina la proliferación y lesión de las células glomerulares, así como la
infiltración por leucocitos (neutrófilos)
Cuadro clínico:
 De inicio abrupto, con malestar, febrícula, náuseas y síndrome nefrítico. Oliguria, azoemia e
hipertensión de leves a moderadas, hematuria macroscópica, cierto grado de proteinuria (puede
provocar síndrome nefrótico)
Hallazgos:
Celularidad aumentada en los penachos glomerulares (afecta a casi todos, por eso
Inmunofluorescencia:
Depósitos granulares de IgG y complemento dispersos dentro de las paredes capilares y en algunas
zonas mesangiales
ME:
Jorobas subepiteliales principalmente
Pronostico:
Del 15-50% de los pacientes adultos desarrollan nefropatía terminal al cabo de pocos años, o en 1-
2 décadas, en función a la gravedad clínica. En los niños la cronicidad tras los casos de GN
posinfecciosa es mucho menor.

Glomerulonefritis membranoproliferativa y enfermedad por

depósitos densos
Definición:
Alteraciones de la MBG y del mesangio, y por la proliferación de las células glomerulares
Cuadro clínico:
Mas del 50% de los casos se presenta como un síndrome nefrótico, aunque puede debutar como
una nefritis aguda o una proteinuria leve
Hallazgos:
Glomérulos grandes con acentuación de su aspecto lobulado con proliferación de células
mesangiales y endoteliales e infiltración leucocitaria. MBG engrosada, pared capilar con doble
contorno “rail de tren”. GNMP caracterizada por depósitos electrodensos subendoteliales.
Inmunofluorescencia:
Depósitos de C3 con un patrón granular irregular, y también es frecuente encontrar IgG y
componentes precoces del complemento
ME:
Depósitos subendoteliales
Pronostico:
GNMP, en un estudio ninguno de los 60 px seguidos durante de 1 a 20 años consiguieron una
remisión total, el 40% evoluciono a una insuficiencia renal el 30% desarrollaron un síndrome
nefrótico persistente sin insuficiencia renal. La enf por depósitos densos tiene un pronóstico peor

Nefropatía IgA
Definición:
Esta afecta mayormente a los niños y a los adultos jóvenes, es una de las causas más frecuentes de
hematuria macro y microscópica recidivante, glomerulopatía más frecuente en el mundo revelada
por biopsias renales.
Cuadro clínico:
Hematuria macroscópica tras una infección del aparato respiratorio, o menos frecuentemente al
tubo digestivo o a las vías urinarias, 30-40% solo tienen hematuria solo microscópica con o sin
proteinuria, y el 5-10% desarrolla un síndrome de nefritis aguda.
Hallazgos:
Los glomérulos pueden ser normales o presentar ensanchamiento mesangial e inflamación
segmentaria
Inmunofluorescencia:
Deposito mesangial de IgA a menudo con C3 y properdina, cantidades menores de IgG o IgM
ME:
Depósitos densos mesangiales y paramesangiales
Pronostico:
Aquellos pacientes con mal pronóstico suelen caracterizarse por una proliferación mesangial
difusa, esclerosis segmentaria, proliferación endocapilar o fibrosis tubulointersticial

Glomerulonefritis C
Definición:
Alteración inmunológica o genética a nivel de las proteínas reguladoras del complemento, que
conduce a una hiperactividad de la vía alternativa del complemento.
Cuadro clínico:
proteinuria, generalmente nefrótica, micro-hematuria y un grado variable de insuficiencia renal.
Hallazgos:
La glomerulonefritis (GN) membranoproliferativa es el patrón histológico más frecuente
Inmunofluorescencia:
Depósito exclusivo de C3 a nivel glomerular en la inmunofluorescencia, con ausencia de depósitos
de inmunoglobulinas y de los marcadores de activación de la vía clásica del Complemento
ME:
Depósitos mesangiales intramembranosos y subendoteliales electrodensos o céreos
Pronostico:
Malo, alcanzando la insuficiencia renal crónica terminal hasta en un 60 % de los casos a los 10 años
del diagnóstico.

Nefritis Lúpica.
Nefritis lúpica mesangial mínima
IF: con algunos depósitos
Nefritis lúpica proliferativa mesangial
ME: pies de podocitos borrados, IF: depósitos mesangiales
Nefritis lúpica focal
IF: depósitos subendoteliales
Nefritis lúpica difusa
IF: depósitos “full house”
Nefritis lúpica membranosa
IF: depósitos subepiteliales
Nefritis lúpica con esclerosis
MO: >90% glomérulos esclerosados

Nefropatía diabética.
Clase I: cambios leves o inespecíficos en la microscopia de luz y engrosamiento de la MBG
Clase IIa: expansión mesangial leve
Clase IIb: expansión mesangial severa
Clase III: Esclerosis nodular
Clase IV: Glomeruloesclerosis diabética avanzada

Síndrome de Alport.
Definición:
Enfermedad hereditaria que afecta a las membranas basales, causada por alteraciones en una de
sus proteínas estructurales: colágeno tipo IV.
Cuadro clínico:
Hematuria, proteinuria e insuficiencia renal progresiva, pérdida de la audición y anormalidades
oculares secundarias
Hallazgos:
Presencia de células espumosas y frecuentemente un patrón compatible con esclerosis focal y
segmentaria
Inmunofluorescencia:
Demostró ausencia total de tinción para cadenas alfa-3 y alfa-5 en basales glomerulares, de
cápsula de Bowman y de túbulos distales: Alport ligado al X.
Pronostico:
A medida que avance este síndrome para los 50 años puede haber una insuficiencia renal severa.

Enfermedad de Fabry.
Definición:
La enfermedad de Fabry es un trastorno hereditario del catabolismo de los glicoesfingolípidos
producido por el déficit del enzima lisosomal α-galactosidasa A, que origina el depósito
intracelular, especialmente globotriaosilceramida, en el endotelio vascular y otros tejidos.
Cuadro clínico:
Isostenuria, microalbuminuria y ocasionalmente signos de disfunción del túbulo proximal;
posteriormente aparece proteinuria que en el 20% de los casos puede ser superior a 3g en 24 h y
la insuficiencia renal, con o sin hipertensión arterial
Hallazgos:
Depósito de Gb3 en los podocitos, mesangio, endotelio del capilar glomerular, epitelio tubular,
células endoteliales y de la capa muscular de arterias y arteriolas, y en las células intersticiales. Los
depósitos son progresivos y conducen a la glomeruloesclerosis y fibrosis intersticial
Inmunofluorescencia:
Identificación de podocituria mediante técnicas de inmunofluorescencia.
Pronostico:
Incluso con las medidas medicas adecuadas los px masculinos suelen fallecer a los 50 años,
mientras que las mujeres a los 70 años
Casos Clínicos.

1. Hombre de 45 años de edad previamente sano inicia padecimiento hace tres meses con
edema bipalpebral matutino y posterior aparición de edema en miembros inferiores.
Acude con el médico, quien le documenta TA 120/80 mm Hg, edema bipalpebral, tórax
con estertores subcrepitantes basales bilaterales y disminución de las vibraciones vocales
basales derechas. Se solicitan estudios de laboratorio: BH Hb12 g/dL, Hto 36%, leucocitos
5000, plaquetas 330,000, QS glucosa 89 mg/dL, BUN 17 mg/dL, Cr 0.8 mg/dL, Na 130
mmol/L, K 4mmol/L, Cl 102 mmol/L, EGO d 1 010, pH 5, proteínas >300 mg/dL; sedimiento
leucocitos 2 a 3, eritrocitos 0 a 1, bacterias leves, cilindros céreos 2 a 3 por campo. Se
cuantificaron 12 gramos de proteínas en orina de 24 horas. ¿Cuál es el diagnóstico
correcto del px?

RESPUESTA. Glomerulonefritis membranosa

2. Estudiante de 11 años de edad inicia de forma súbita con edema progresivo y cefalea,
motivo por el que es llevado con el médico quien lo encontró con TA 160/100 mm Hg y
edema pretibial. Se solicitaron paraclínicos donde se encontró Hb 10 g/dL, Hct 30%,
leucocitos 7000, neutros 50%, plaquetas 290 000, glucosa 80 mg/dl, BUN 35 mg/dL, Cr 1.7
mg/dL, EGO d 1015, pH 6, proteínas 150 mg/dL, Hb ++, Sedimiento: leucocitos 2 a 3,
eritrocitos 10 a 15 por campo. Se complementó el estudio con inmunológicos: anticuerpos
antinucleares (-) FR (-) ASO 1:500 U Todd, niveles de complemento (C3 40 C4 8 mg/dL). Se
inició manejo con furosemida, inhibidores de enzima convertidora de angiotensina y
medidas higiénico-dietéticas con mejoría importante del edema. Seis meses después se
encontró con TA 150/90 mmHg y laboratorios de control desde destaba CrS 2.2 mg/dl,
BUN 49 mg/dL, EGO con persistencia de proteínas y eritrocituria, así como C3 39 Y C4 7
mg/dl ¿Cuál es el diagnostico de este paciente?

RESPUESTA. Glomerulonefritis postinfecciosa

3. Hombre de 17 años sin enfermedades previas conocidas, acude a consulta por edema en
cara, manos y piernas de una semana de evolución; niega uso de medicamentosa. En la
exploración física se encuentra TA110/70 mmHg, FC 90 lpm, FR 20 rpm, edema
periorbitario, campos pulmonares sin crépitos, abdomen globoso, con edema en sitios
declives, genitales con edema, brazos y piernas con edema +++

En su análisis de laboratorio destacan: Hemoglobina 14.0 g/dL, leucocitos 7.0 10*3/uL,

creatinina sérica 0.8 mg/dL, nitrógeno ureico 12 mg/dL, colesterol 400 mg/dL y albumina 1.8 g/dL.
Examen general de orina con densidad 1.010, proteínas ++++, leucocitos 3 a 4 c/, eritrocitos 3 a
5/C ¿Cuál es el síndrome nefrológico que presenta este paciente?
 RESPUESTA. Síndrome nefrótico.

4. Mujer de 20 años de edad previamente sana,a inciia padecimiento actual hace 5 días
caracterizado por cefalea, artralgia, edema perimaleolar, astenia y adinamia; asimismo
refiere que no ha orinado en las últimas 24 horas . Se realizaron estudios, los cuales
documentaron: hemoglobina 10 g/Dl, leucocitos 2.5 10>3 uL, creatinina sérica 3.5 mg/dL,
urea 130 mg/dL, colesterol 150 mg/dl, albúmina 4.0 g/L, examen general de orina con
proteínas +, leucpcitos 3 a 4/campo y eritrocitos 20/C. En la exploración física
documentada TA 180/90 mmHg, FC 95 lpm y FR 24 rpm y edema mínimo en tobillos. ¿Cuál
es el síndrome nefrológico que presenta este paciente?

RESPUESTA. Síndrome nefrítico.