Síndrome Nefrítico.

ES la inflamación aguda del riñón o del glomérulo, por lo general secundario a procesos
infecciosos, aunque también puede ser renal o secundario a enfermedad sistémica; el proceso se
caracterizada por HTA, edema, oliguria y hematuria.

La inflamación mediada por la inmunidad es el mecanismo de producción de la Glomerulonefritis

(GN) proliferativa, de la cual la GNPE (postestreptoccocica) es la forma más común. La GNPE
aparece durante o después de una faringitis estreptocócica o un impétigo. Donde ocurre una
reacción inmunológica a las proteínas bacterianas atrapadas en la pared capilar glomerular, donde
se da la activación del complemento, que conduce a una proliferación celular y una lesión
glomerular. Factores que influyen en la GNPE son edad, sexo, situación económica, predisposición
genética. Aparece con mayor frecuencia en niños de 2-12 años, siendo más común en varones.

Etiología: infeccioso; estreptococo grupo A, estafilococo, neumococo, salmonella, treponema.

Parásitos: plasmodium, toxoplasma, filarias. Medicamentos: AINES, sulfas. Secundarias (lES,
púrpura).

El principal agente relacionado es el estreptococo b hemolítico, donde actúan las variaciones de

las cepas que tienen diversa preferencia al actuar la respuesta inmune sobre el riño, con lo que
tenemos las que actúan: 1) a nivel faríngeo cepas M1,2,4,12, se relacionan con clímas fríos,
común en escolares, con período de latencia de 9-11 días. 2) a nivel de la piel cepas M
47,49,55,57; se relacionan con climas cálidos, común en preescolares, con período de latecia de
14-21 días.

Epidemiología: frecuencia: 50% subclínicos, 3-12 años (pico escolares), Más frecuente en varón,
proporción 2:1 con respecto a las hembras.

EL proceso se vincula más con países en vía de desarrollo, ya que tiene relación con la pobreza.

Patogenia: cuando hay infección con cepas nefritógena (15%), actúan en el proceso la proteína M
y neuraminidasa, que generan autoinmunidad, con producción de anticuerpos y complejos
inmunes circulantes y renales in situ que se retienen a nivel del glomérulo. Esto trae como
consecuencia en la mayoría de los casos glomerulonefritis proliferativa endocapilar, con
hipercelularidad mesangial.

A medida que va evolucionando la patología se van explicando la clínica: la inflamación glomerular

conlleva hematuria; la disminución de la TFG: la oliguria; y la retención de líquidos es igual a
edema e HTA.
Manifestaciones clínicas:

Hematuria siempre microscópica 100% (macroscópica 65%); edema 90% e HTA 80%; puede
aparecer IRA. Los síntomas se desarrollan de 5-21 días después de las infecciones estreptocócicas
nefritógenas. La oliguria puede ser difícil de percatar ya que familiar por lo general no reconoce el
mismo.

También podemos tener síntomas inespecíficos como: tos, fiebre, cefalea, convulsiones, astenia,
hiporexia, nauseas, vómitos, dolor lumbar, IC por edema agudo del pulmón.

A medida que el filtrado glomerular se reduce, se estimula la reabsorción distal de Sodio, lo que
eleva el volumen plasmático y suprime la producción de renina plasmática.

LA oliguria, IRA e HTA pueden conducir a complicaciones como ICC, convulsiones y encefalopatías.

Una causa de GN crónica es la nefropatía Ig A, que se presenta a menudo con hematuria

microscópica o macroscópicas recurrente poco después del inicio de una infección de las vías
respiratorias superiores, es una condición generalmente benigna, aparece en escolares y adultos
jóvenes.

Una hematuria microscópica asintomática puede deberse a trastornos estructurales no

diagnosticados; formas leves de GN o hematuria familiar benigna; está consiste en un trastorno
autosómico dominante, no progresivo, caracterizado por adelgazamiento de la membrana basal
glomerular (MBG). El síndrome de Alport puede presentarse con hematuria microscópica
asintomática al principio de la vida.

Otra presentación es la glomerulonefritis rápidamente progresiva, que puede presentarse con una
insuficiencia renal rápidamente progresiva, edema, hematuria macroscópica e HTA, la biopsia
renal muestra proliferación de células epiteliales con semilunas. Es frecuente en la infancia tardía y
la adolescencia.

Diagnóstico

Laboratorio: anemia dilucional, aumento de úrrea, creatinina normal o alta, hiponatremia

dilucional e hiperkalemia.

ASTO y exudado faríngeo, antiDnasa B, antihialorunidasa, disminución de C3, y CH50, Igg elevada,
IL 6 y TNF, casos índice (incidencia entre hermanos 40%).

Estudio simple de orina: hematuria microscópica definida por 3-5 eritrocitos por campo de alta
resolución en orina reciente. Puede estar presenta hematuria macroscópica, cilindros granulosos,
cilidros hemáticos

Proteinuria mayor 4 mg/m2/h menor de 0,2; pero menor de que 40 mg. (rango normal menos de
4 mg/m2/h. ).
TTo: dieta hiposódica, restricción hídirca 700 cc/m2/día; furosemida con TA diastólica menor de
100 = 4 mg/Kg/Día BID VO; TA diastólica mayor de 100= 4 mg/Kg/dosis EV; dosis mantenimiento 2-
4 mg/kg/ dia .

Nifedipina STAT con TA diastólica mayor de 110.

Penicilina benzatinica por resolución de foco que se sigue relacionando con respuesta inmune.

Reposo.

Complicaciones: IRA, IC, encefalopatía, HTA. Con IRA restricción hídrica 400 cc/m2/día, diurético,
dieta hiposódica, sin K, hipoproteica, corregir acidosis metabólica e hiperkalemia.

IC: restrcción hídrica, diuréticos, encefalopatía HTA nifedipina, nitropusiato de Na, ingreso a UTI.

Indicaciones biopsia renal: hematuria macro mayor de 4 semanas; hipocomplementemia mayor de

3 meses (LES, MP); proteinuria importante mayor de 3 meses; cuadro rápido de IRA severa.

DX diferencial: GNA postinfecciosa, enfermedad de Berger sobretodo en infección respiratoria

superior hay aumento de IgA que se acumulan y producen nefritis , púrpura de Henock.Schönlein,
hematuria benigna familiar.

Pronóstico 95% bueno a corto y largo plazo.

Síndrome nefrótico:

Proteinuría nefrótica se define como proteína mayor de 40 mg/m2/ h

La proteinuria puede se transitoria o persistente, asintomática o sintomática, y ortostática

(presente en la posición vertical, pero no en posición de decúbito) o fija (todas las posiciones).

LA proteinuria puede ser glomerular (roturas de las barrera glomerular normal al filtrado de
proteínas) o tubular ( filtrado aumentado, reabsorción o secreción de proteínas deterioradas).

Síndorme nefrótico se caracteriza por una protenuria intensa persistente (fundamentalmente

albumina ), hipoproteinemia (albumina sérica menor de 3 g/dl); hipercolesterolemia mayor de 250
mg/dl; y edema. La edad, la raza y la geografía influyen sobre la incidencia.

La permeabilidad glomerular aumentada a las proteínas séricas se debe a alteraciones en las

proteínas de la membrana basal glomerular y su carga negativa normal, que limita el filtrado de las
proteínas séricas. Con la proteiruria dismunye la albumina sérica, que conlleva a disminución de la
presión oncótica intravascular, que hace el agua intravascular pase al intersticio. Por lo general el
flujo sanguíneo renal y FG no disminuyen. La hipoproteinemia estimula la sintésis lipoproteínas
hepáticas y dismunuye el metabolismo lipoproteico, que conduce a elevación sérica de lídos y
lipoproteínas. El edema aumenta debido al aumento de reabsorción de sodio por el sistema RAA.

SN puede ser primario o secundario:

 A) Primario: síndrome nefrótico idiopático. El síndrome nefrótico de cambios mínimos es la
forma histológica más común de los primarios, con una incidencia del 80% de todos los
casos de SN en niños menores de 7 años; de 7-16 años 50%; con afección mayor en las
mujeres.

Globeruloesclerosis segmental focal explica aproximadamente el 10-20% de los niños con

SN primario. Puede desarrollarse a partir de la de cambios mínimos o presentarse como
entidad diferente.

Glomerulonefritis membranoproliferativa se caracteriza por hipocomplementemia con

signos de enfermedad renal glomerular. Presente entre el 5-15% SN primario, puede llegar
a IR.
Menos del 5% presenta nefropatía membranosa en la biopsia; se ve más en adolescentes y
niños con infección sistémicas como hepatitis b, sífilis , malaria y toxoplasmosis, o en los
que reciben tto farmacológico ( sales de oro, penicilamina).

SN congénito aparece durante los 2 primeros meses de vida. Dos tipos: 1) finés común en
personas descendientes de escandinava y se debe a mutación en componente de la
proteína nefrina en la hendidura del filtrado glomerular. 2) heterogéneo que consiste en
esclerosis mesangial difusa y trastornos asociados con fármacos o infecciones. El inicio
prenatal es apoyado por los niveles elevados de alfa-fetoproteína de la madre.

B) Secundario: lupus eritematoso sistémico, púrpura de Shönlein-Henoch, infecciones

(hepatitis B y C, malaria) granulomatosis de Wegener y otras vasculítides, reacciones
alérgicas, DM, amiloidosis, IC, trombosis vena renal.

Clínica:

Inicio repentino de un edema dependiente con fóvea positiva o ascitis es la presentación más
común. A menudo aparece anorexia, malestar general y dolor abdominal, sobre todo con ascitis
importante. Presión sanguínea elevada hasta en un 25%. Puede haber diarrea por edema
intestinal o dificultad respiratoria debida a edema o derrame pleural. Ausencia de hematuria.

DX:

Proteinuria mayor de 40 mg/m2/h, hipercolesterolemia mayor 250, hipoalbuminemia menor de 3.

TTo:

80% niños menores de 13 años responden a esteroides prednisona 2 mg/Kg/día dividido en 2 o 4

dosis, por lo general responden a las 4 semanas , sino prolongar por 12 semanas.