PATOLOGIA

RENAL
ENFERMEDADES
GLOMERULARES

DRA. ASMIRIA ARENAS DE SOTOLONGO

UNIVERSIDAD DE LOS ANDES
ANATOMÍA PATOLÓGICA
 ENFERMEDADES GLOMERULARES
DEFINICIÓN:
Alteraciones inflamatorias de los glomérulos renales.

Agentes causales o fenómenos desencadenantes:

 Mecanismos inmunitarios son el fundamento de

muchos casos de Glomerulonefritis Primarias.

  70% pacientes se encuentran depósitos

glomerulares de inmunoglobulinas con varios
componentes del complemento.

Morfologia: Estudio Macroscópico, Histológico,

Inmunofluorescencia y Microscopía Electrónica.
ENFERMEDADES GLOMERULARES
 ENFERMEDADES GLOMERULARES

CLASIFICACIÓN:
 GLOMERULONEFRITIS AGUDA
A.- Asociadas a síndrome nefrítico
B.- Asociadas a síndrome nefrótico

 GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA
 GLOMERULONEFRITIS AGUDA ASOCIADA A
SINDROME NEFRÍTICO
 Histológicamente: alteraciones inflamatorias de los
glomérulos.

 Clínicamente:
Síndrome nefrítico agudo: hematuria, cilíndros
hemáticos, oliguria, azoemia, HTA leve a moderada.
Proteinuria y edema.

 Característico de: Glomerulonefritis proliferativa

aguda, GN con semilunas, GN por enfermedades
multisistémicas (LES, poliarteritis microscópica).
 GLOMERULONEFRITIS AGUDA ASOCIADA A
SÍNDROME NEFRÍTICO

GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA AGUDA

POST INFECCIOSA
 Post estreptocóccica
 No estreptocóccica

GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA

 Post infecciosa
 Síndrome de Goodpasture
 Idiopática
 GLOMERULONEFRITIS AGUDA
POST- INFECCIOSA

POST- ESTREPTOCÓCCICA
ANTECEDENTES CLÍNICOS:
Aparición de síntomas de 1 semana a 15 días
después de una infección estreptocóccica de
orofaringe o piel.
Edad: más frecuente en niños de 6 a 10 años
Agente: estreptococo B-hemolítico del grupo A
Clínica: hematuria, edema facial, hipertensión arterial
leve, cilindros hemáticos.
 GLOMERULONEFRITIS AGUDA
POST-INFECCIOSA

NO ESTREPTOCÓCCICA
INFECCIONES BACTERIANAS:
-Endocarditis bacteriana, neumonía neumocóccica y
meningocóccica.

ENFERMEDADES VIRALES:
- Hepatitis B, parotiditis, Mononucleosis infecciosa

ENFERMEDADES PARASITARIAS:
- Paludismo, Toxoplasmosis
GLOMERULONEFRITIS AGUDA
POST- INFECCIOSA
MORFOLOGÍA
MACRO:
- Riñones aumentados de tamaño, congestivos,
con micro hemorragias en la superficie renal en
“picada de pulgas”.
MICRO:
- H-E: Glomérulos aumentados de tamaño e
hipercelulares en forma difusa (celulas
endoteliales, mesangiales, epiteliales, PMN y
complemento).
Glomérulo Normal Glomérulo Hipercelular
 Inmunofluorescencia:
Depósitos granulares
inmunocomplejos (Ag-
Ac). IgG, IgM, C3, en
mesangio y MB.

Microscopio electrónico:
“Joroba” epitelial. Depósitos
subendotelial intramembranosos
electrodensa.
(inmunocomplejos)
 GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE
PROGRESIVA

CARACTERÍSTICAS GENERALES:
 Asociado a lesión glomerular grave

 Oliguria intensa Insuficiencia renal

 Formación de semilunas en los glomérulos

CUADRO CLÍNICO:
 Hematuria

 Cilindros hemáticos

 Oliguria

 Proteinuria moderada

 HTA, edema.
 GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE
PROGRESIVA
CLASIFICACIÓN:
 GNRP tipo I (anticuerpos anti- MB) depósitos lineales
IgG y C3
 Síndrome de Goodpasture

 GNRP tipo II (por inmunocomplejos)

depósitos granulosos
 Postinfecciosa, LES, Nefropatía por IgA

 GNRP tipo III (Idiopática)

Asociada a anticuerpo anticitoplasma de neutrófilos
Granulomatosis de Wegener
Poliarteritis nodosa.
 GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE
PROGRESIVA

 Macro: Riñones aumentados

de tamaño, hemorragias
petequiales en superficie
cortical.

 Micro: semilunas,
Proliferación de células
epiteliales parietales,
infiltracioón de monocitos y
bandas de fibrina entre capas
celulares.

 M.E: Roturas claras

de la membrana basal
glomerular
 Inmunofluorescencia:
GNRP Tipo I (- Idiopatica, -
Sx Goodpasteur)
Anticuerpos Anti-MB
 Inmunofluorescencia:
GNRP Tipo II
(Inmunocomplejos)
 GLOMERULONEFRITIS AGUDA
ASOCIADA A SINDROME NEFRÓTICO

DEFINICIÓN:
- Consecuencia clínica del aumento de la
permeabilidad glomerular que se traduce en
proteinuria masiva e hipoalbuminemia
 GLOMERULONEFRITIS AGUDA
ASOCIADA A SINDROME NEFRÓTICO
Manifestaciones Clínicas

1. Proteinuria masiva
EDEMA
2. Hipoalbuminemia GENERALIZADO

3. Hiperlipidemia y
Lipiduria
 GLOMERULONEFRITIS AGUDA
ASOCIADA A SINDROME NEFRÓTICO

CLASIFICACIÓN
 Enfermedad con cambios mínimos

 Glomerulonefritis membranosa

 Glomeruloesclerosis segmentaria y focal

 Glomerulonefritis membranoproliferativa

 Nefropatía por IgA. Enfermedad de Berger.

 ENFERMEDAD CON CAMBIOS MÍNIMOS
(nefrosis lipoidea)
 Es la causa mas frecuente de síndrome nefrótico en niños
 Varios aspectos apuntan hacia una base inmunitaria
 Antecedente de vacunación 15 días antes.
 Respuesta satisfactoria a esteroides
 Asociación enf. atópicas
ENFERMEDAD CON CAMBIOS MÍNIMOS

Morfología
Micro:
Microscopia óptica
- Normal
ENFERMEDAD CON CAMBIOS MÍNIMOS
Morfología
Micro:
- Microscopia electrónica:
La membrana basal es
normal, la lesión principal
afecta a la células epiteliales
viscerales, que muestran
desaparición uniforme y
difusa de los pedicelos

- Inmunofluorescencia:
Normal
 GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

 Causa mas frecuente de Síndrome Nefrótico en

adultos
 Es una enfermedad mediada por
inmunocomplejos.
 La enfermedad se considera idiopática en un
85%.
 Secundaria: (15%) LES, neoplasias de pulmón,
colon, melanoma, fármacos, sífilis, hepatitis B,
procesos metabólicos: tiroiditis, etc.
 GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

Morfología
Micro:
Microscopia óptica:
Engrosamiento difuso y
uniforme de la pared
de los capilares
glomerulares
 GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

Morfología
Micro:
Microscopia Electrónica:
Engrosamiento causado por
la presencia de depósitos
densos e irregulares entre la
membrana basal y las
células epiteliales que la
cubren (subepitelial).
Imagen en pico y cúpula
 GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

Morfología
Micro:
Inmunofluorencia:
Los depósitos granulares
contienen Ig y cantidad
variable de complemento.
 GLOMERULOESCLEROSIS
SEGMENTARIA Y FOCAL
 Representa el 10 y el 35 % de los casos de
síndrome nefrótico en niños y adultos,
respectivamente.
 Asociadas a otros procesos (VIH, heroína)
 Cicatrización glomerular 2daria a otra
glomerulonefritis focal (IgA)
 Asociadas a formas hereditarias de Sx. Nefrótico
 Idiopática
 GLOMERULOESCLEROSIS
SEGMENTARIA Y FOCAL
Morfología
Micro:
Microscopia óptica:
Colapso de las membranas
básales, aumento de la matriz
y depósito segmentario de
proteínas del plasma a lo
largo del capilar (hialinosis)
Se pueden observar
acúmulos de lípidos y células
espumosas
 GLOMERULOESCLEROSIS
SEGMENTARIA Y FOCAL
Morfología
Micro:
Microscopia electrónica:
 Pérdida difusa de pedicelos,

 Desprendimiento focal de células epiteliales,

 Denudación de MBG subyacente.

Inmunofluorecencia:
 Depósitos de IgM y C3 en las áreas
escleróticas
 GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA

 Puede cursar con síndrome nefrítico y nefrótico.

 Representa el 5 al 20% de los casos de síndrome nefrótico en niños y adultos jóvenes.

 Alteración de la membrana , proliferación de células glomerulares, infiltración leucocitaria.

 La GNMP primaria se divide en 2 formas principales de acuerdo a su morfología, Tipo I y Tipo II

 GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA

GNMP Tipo I
Morfología
Micro:
Microscopia óptica:
Glomérulos Grandes
e hipercelulares
(prolif. Cels del
mesangio), la MBG
esta engrosada.
 GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA

GNMP tipo I
Morfología
Micro:
Microscopia electrónica
 Presencia de
depósitos
subendoteliales
electrodensos
 Mesangiales y
subepiteliales
 GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA

GNMP tipo I
Morfología
Micro:
Inmunofluorencia:
El C3 se deposita de
forma granular y a
menudo se observan
también IgG y primeros
componentes del
complemento (C1q y C4)
 GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA

GNMP tipo II
Morfología
Micro:
Microscopia óptica:
- H-E: Glomérulos grandes e
hipercelulares, la MBG esta
engrosada
- Impregnación de plata:
imagen en “vías de tren”
(característico)
 GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA

GNMP tipo II
Morfología
Micro:
Microscopia electrónica
-Presencia de depósitos
en la Membrana basal
electrodensos
composición desconocida
 GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
GNMP tipo II
Morfología
Micro:
Inmunofluorencia:
El C3 se deposita de forma
de focos irregulares
granulares y a ambos
lados de las MBG, también
se acumula en el mesangio
formando conglomerados
circulares caracteríscos
(anillos Mesangiales).
No IgG ni factores de
Complemento
 NEFROPATÍA POR IgA
(ENFERMEDAD DE BERGER)
 Una de las glomerulopatías mas frecuentes.
 Causa principal de hematuria macroscopica o microscópica
recidivante.
 Proliferación mesangial y depósito de IgA (Inmunofluorescencia)
 M.O: glomérulos normales, hipercelularidad mesangial leve o
patrón de esclerosis focal y segmentaria. Raro GMN con
semilunas
 Evolución benigna, sin embargo, 50% evoluciona a IRC.
 NEFROPATÍA POR IgA
(ENFERMEDAD DE BERGER)

 Inmunofluorescencia:
 Depósitos de IgA en mesangio
 C3 y properdina
 Cantidades menores de IgG o IgM

 Microscopía Electrónica:
 Depósitos electrodensos en el
mesangio
 Engrosamiento hialino de las
arteriolas
 GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA

 Insuficiencia Renal Crónica.

 Estado final común de las enfermedades glomerulares.
GN post-estreptocócica: 1-2%
GNRP: 90%
GN membranosa: 40%
GNFS: 50-80%
GNMP: 50%
Nefropatía por IgA: 30-50%
 GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA
MORFOLOGÍA:

- MACRO:
- Riñones de pequeño tamaño,
superficie externa de color
marrón rojizo y granulación
irregular bilateral y simétrica.
- Corteza adelgazada
- Aumento de la grasa
peripélvica
 GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA
MORFOLOGÍA:
- MICRO:

En estadíos iniciales: variable

En estadíos avanzados: Cicatrización avanzada de
glomérulos y cápsula de Bowman, glomérulos esclerosados en forma difusa.
Fibrosis intersticial, infiltrado linfocitario
Atrofia tubular
Arteriolas de paredes engrosadas y luces estrechas.
Alteraciones histológicas
Hipercelularidad:
- Proliferación celular: mesangial, endotelial,
cels epiteliales parietales.
- Infiltración leucocitaria
- Semilunas: prolif. Cels epiteliales e
infiltración leucocitaria.
Engrosamiento de la MB:
- Engrosamiento propio de la MB o depósitos
de material amorfo (proteínas)
Hialinización y esclerosis